Ахондроплазия - лучевая диагностика

Обновлено: 18.05.2024

1 ФГБУ «Российский научный центр «Восстановительная травматология и ортопедия» им. академика Г.А. Илизарова Минздрава России»

В рамках данного научного исследования изучены возможности применения методов цифровой обработки рентгенологических изображений на персональном компьютере в клинической и научной деятельности травматологов-ортопедов с целью повышения их максимальной информативности, достижения оптимальной наглядности, получения объективных количественных данных и документирования полученных в ходе исследования результатов. Для решения этих задач были использованы метод цветового контрастирования, построение оптического рельефа изображения, определения оптической плотности отдельных фрагментов изображения. Клинической моделью для оценки применяемых методов служило изучение регенеративной активности у пациентов с ахондроплазией, которым проводилось удлинение голеней. Данная работа была выполнена с использованием специализированного программного обеспечения «Hi – scene» предназначенной для чтения и компьютерной обработки цифровых результатов рентгенологического исследования.

1. Информативность различных методов визуализации при исследовании мышц нижних конечностей у больных ахондроплазией / Г.В. Дьячкова, Т.И. Менщикова, Д.Ш. Варки, П.В. Нецветов // Мед. визуализация. – 2002. – № 2. – С. 133–137.

2. Кармазановский Г.Г., Лейченко А.И. Цифровые технологии в отделении лучевой диагностики: руководство для врачей. – М.: Издательский дом Видар-М, 2007. – 200 с., ил.

3. Компьютерная визуализация чрескостного остеосинтеза: монография / А.Б. Слободской [и др.]. – Самара: Офорт, Самар. гос.мед. ун-т, 2004. – 200 с.: ил.

4. Методы компьютерной обработки изображений / Под ред. В.А. Сойфера. 2-е изд., испр. – М.: ФИЗМАТЛИТ, 2003. – 784 с.

5. Розенфельд Л.Г., Макомела Н.М., Синицкий С.И., Колотилов Н.Н., Огир А.С. Возможности постобработки диагностических КТ- и МРТ-изображений на персональном компьютере // Украинский Медицинский Журнал. – 2006. – № 6. – С. 69–73.

6. Свидетельство РФ № 2014611777, 10.02.2014 о государственной регистрации программы ЭВМ «Hi – scene» для проведения компьютерного анализа, оценки и документации данных лучевых методов исследования и любых электронных изображений, а также проведения на основании полученных данных предоперационного моделирования. / Климов О.В., Лященко А.Н., Баньщиков А.С.

7. Kuni C.C. Introduction to computers and digital Processing in Medical Imaging // Year Book Medical Publishes, Inc. Chicago, 1988. Kraus M. Virtual Reality in Medical Environments // Proceedings of the International Symposium CAR’93. – P. 747.

8. Son I.Y., Winslow M., Yazici В., Xu X.G. X-ray imaging optimization using virtual phantoms and computerized observer modeling // Phys Med Biol. – 2006, Sep 7. Vol. 51(17). – P. 289–310.

В последнее время технические средства медицинской диагностики претерпевают значительные качественные изменения, которые связаны с бурным прогрессом информационных технологий. Это касается как создания новых диагностических методов, так и совершенствования традиционных, таких, например, как рентгенография. Необходимость подобной модернизации диктуется возросшими требованиями к точности, объективности, а также достоверности и информативности проводимых диагностических или научных исследований, что в конечном итоге и определяет ценность метода в достижении поставленной задачи [3, 4]. Говоря о рентгенографии в чистом виде, как о методе получения информации, следует отметить такие её положительные стороны, как простота, распространенность, наглядность, возможность визуализировать и фиксировать малые пространственные структуры в широком диапазоне оттенков серого цвета практически во всех отделах человеческого организма [1, 5]. Однако, несмотря на целый ряд достоинств, данный метод обладает также существенными недостатками и ограничениями. К ним можно отнести зависимость плотности и качества полученного изображения от целого ряда субъективных и объективных факторов. Такая несогласованность информационной емкости изображения со свойствами и индивидуальными особенностями зрительного анализатора исследователя обусловливает затрудненность получения и фиксации объективной визуальной и параметрической информации из исходного изображения, что ограничивает применение методов математической статистики для анализа полученных результатов [2, 7, 8]. Все эти недостатки и определяют круг вопросов, которые решаются с использованием методов цифровой обработки изображения, что поднимает процесс анализа медицинского изображения на качественно новый уровень, позволяя решать более широкий круг проблем. В настоящее время данные методы исследования реализованы в виде состава аппаратно-программных комплексов для проведения УЗИ, КТ и МРТ исследований.

Цель исследования

Изучение возможности применения методов цифровой обработки рентгенологических изображений на персональном компьютере в клинической и научной деятельности травматологов-ортопедов для достижения оптимальной наглядности, получения объективных количественных данных и документирования полученных в ходе исследования результатов.

Материалы и методы исследования

В ходе работы проведена оценка клинической и научной значимости рентгенологических исследований полученных при удлинении голеней у 25 больных ахондроплазией, которые проходили лечение в ФГБУ «РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова» за период с 2010 по 2014 годы. Данная работа была выполнена с использованием специализированного программного обеспечения «Hi – scene», предназначенного для чтения и компьютерной обработки цифровых результатов рентгенологического исследования [6].

Для анализа изображения было использовано 4 метода обработки изображения: цветовое контрастирование, построение оптического рельефа изображения, а также построение профилограммы и гистограммы распределения оптической плотности рентгенологического изображения, которая также сочеталась с его цветовым контрастированием. Решая задачу по получению количественных данных об изображении или его выделенных фрагментах, были использованы методы математической статистики для получения наиболее простых и информативных показателей, таких как мода, медиана, среднее значение параметра, дисперсия, коэффициент вариации и т.д. с возможностью сохранения всех значений гистограммы яркости изображения, которые могут использоваться для вычисления других показателей.

Измерение оптической плотности проводилось в условных единицах (ODi) по формуле

где I_i – интенсивность i-го элемента изображения, I₀ – средняя интенсивность фона. Для анализа структурного состава дистракционного костного регенерата на рентгенологическом изображении последнего рассчитывали относительную площадь участков изображения с различной степенью яркости, которая косвенно отражала степень его минерализации.

Результаты исследования и их обсуждение

Данные гистограммы распределения оптической плотности изображения характеризуются такими показателями, как мода, медиана, среднее значение параметра, дисперсия и коэффициент вариации, которые значительно менялись в ходе процесса репаративного остеогенеза и при этом весьма точно отражали характер и направление данного процесса. Так, в ходе начального этапа минерализации дистракционного регенерата средняя плотность его изображения и мода стремятся к общему значению, которое в свою очередь находится в темной части оптического спектра изображения и имеет максимально низкий показатель, который в дальнейшем будет снижаться до самого снятия аппарата. Стандартное отклонение, полученное для данной гистограммы распределения, на данном этапе демонстрирует минимальные значения.

На приведенной клинической модели результаты оптической денситометрии демонстрировали максимальную разницу оптической плотности между материнской костью и областью формирования дистракционного регенерата. Гистограмма распределения яркости изображения, содержащего участки материнской кости, показывала явное смещение пика в сторону повышенной оптической плотности изображения (рис. 1).

Сущность метода цветового контрастирования заключалось в преобразовании черно-белого изображения в цветное по признакам, отображающим определенные свойства изображения, в данном случае это его оптическая плотность (яркость изображения). В этом преобразовании цвет играет роль дополнительного информационного признака, что облегчает и ускоряет процесс интерпретации изображения благодаря тому, что человеческий глаз различает больше цветов, чем оттенков какого- либо одного цвета.

В целом цветовое контрастирование рентгенологического изображения позволяло более качественно и наглядно оценить особенности распределения и соотношение структур различной степени плотности изображения.

Так, в приведенном ниже примере на цветном варианте снимка четко визуализируются фрагменты материнской кости одинаковой оптической плотности и участок регенерата, содержащий в своей структуре элементы различной оптической плотности, показывая при этом площадь их распределения (рис. 2).

Таким образом, цветовое контрастирование позволяет визуально четко определить зоны одинаковой или различной плотности различных участков изображения. Дополнительное построение гистограммы зоны интереса демонстрирует параметрические значения распределения отдельных участков изображения с различной степенью яркости, что дает возможность косвенно судить о степени зрелости и плотности регенерата по степени его минерализации.

А Б

Рис. 1. Рентгенограмма костей голени пациента с ахондроплазией через две недели после операции и гистограмма оптической плотности участка изображения, соответствующего: А – проксимальному уровню удлинения и Б – среднему костному фрагменту

Рис. 2. Рентгенограмма костей голени пациента с ахондроплазией через две недели после операции и ее вариант после цветового контрастирования с гистограммой оптической плотности участка изображения, соответствующего проксимальному уровню удлинения

Методика построения оптического рельефа изображения заключалась в получении изображения рельефной поверхности, на которой высота каждого участка является функцией яркости (плотности) исходного изображения в данной точке. В данном методе исследования изображение оценивалось при помощи нового дополнительного фактора – третьего измерения, что позволяло оценить изображение в привычном для человека трехмерном пространстве. Оптический рельеф рентгенограммы, совмещенный с цветовым контрастированием, использует также еще один дополнительный источник информации – цвет изображения. Таким образом, совокупное применение всех дополнительных факторов анализа изображения позволяло более полноценно оценить изображение, задействовав развитые у человека в ходе его филогенеза такие каналы визуальной оценки изучаемого объекта, как: цвет, яркость и форма, дополнив все это параметрическими значениями и гистограммой распределения яркости изображения (рис. 3).

Рис. 3. Оптический рельеф и цветовое контрастирование рентгенограммы голени пациента с ахондроплазией после ее удлинения

Рис. 4. Рентгенограмма и оптическая продольная профилограмма рентгенологического изображения голени пациента с ахондроплазией в боковой проекции через два месяца от начала удлинения

Построение оптического профиля исследуемого изображения представляет собой график яркости совокупности точек изображения, расположенных вдоль прямой линии или прямоугольника, проведенных на изображении в произвольном направлении. Таким образом, данное исследование позволяло нам в виде графика представить изменение плотности (яркости) изображения в интересующем нас разрезе, что характеризует структуру изображения в заданной плоскости.

На выбранной нами клинической модели оптическая продольная профилограмма регенерата и материнских отделов кости показывала, что плотность регенерата (2) значительно ниже плотности материнской кости (3). Оптический профиль также демонстрирует повышение плотности края материнской кости, непосредственно прилегающего к регенерату (1) (рис. 4).

Данное исследование, проведенное на протяжении всей зоны интереса, позволяло нам составить полную последовательную картину, что иногда довольно затруднительно при построении 3D оптического рельефа.

Выводы

В процессе филогенеза человек приобрел способность создавать целостную картину окружающего его трехмерного пространства посредством анализа и синтеза поступающей к нему информации от разных каналов восприятия. При этом известно, что до 90 % информации человек получает посредством зрительного анализатора. Данный источник восприятия позволяет оценивать такие факторы внешней среды, как яркость, цвет, форма, размер и положение в пространстве. В ходе традиционного анализа рентгенологического изображения мы фактически из всех перечисленных возможностей зрительного анализатора используем только один – яркость изображения. Проведенное нами исследование показало, что добавление дополнительных каналов информации позволяет существенно расширить объем получаемой информации, сделать ее более наглядной, доступной для сравнительного анализа, легко документировать результаты исследования, а также получить параметрические показатели, что повышает качество проводимого исследования. Программное обеспечение, созданное для реализации данного вида исследования, позволяет проводить его не только на таком дорогостоящем оборудовании, как КТ, МРТ или аппарат для УЗИ, но и на персональном компьютере, что позволяет использовать данный вид исследования в более широкой клинической практике и научных исследованиях.

Рецензенты:

Новиков К.И., д.м.н., ведущий научный сотрудник ФГБУ «Российский научный центр «Восстановительная травматология и ортопедия» им. академика Г.А. Илизарова, г. Курган;

Солдатов Ю.П., д.м.н., профессор кафедры травматологии, ортопедии и ВПХ Тюменской государственной медицинской академии Министерства здравоохранения РФ, г. Тюмень.

Заболевания по направлению Ахондроплазия

Ахондроплазия или карликовость - это системная дисплазия, относится к группе редких (орфанных) заболеваний. Встречаемость - 1: 10000 новорожденных. Ахондроплазию связывают с мутацией гена FGFR3, которая приводит поломке механизма энхондральной оссификации. Из-за этого длинные трубчатые кости теряют способность расти в длину.

Основные симптомы

Низкий рост. При отсутствии лечения, рост больного ахондроплазией достигает 120-125 см;

Диспропорция длины рук и ног (малая длина) по отношению к нормально развитому туловищу;

О-образное искривление бедер и голеней, разболтанность (нестабильность связочного аппарата) коленных суставов, сгибательные деформации плеч, контрактуры (ограничение движений) локтевых суставов;

Гидроцефалия, преобладание «мозгового черепа», седловидно-деформированный нос;

Сопутствующие деформации позвоночника;

Чем страдают больные ахондроплазией?

Основная проблема - отсутствие социальной адаптации:

психологические проблемы, связанные с несоответствием «стандартам» роста;

отсутствие в РФ адаптации устройств, приборов, выключателей, общественных туалетов;

сложности самообслуживания: короткая длина рук и ограничения движений в локтевых суставах при нормально развитом туловище не позволяет в полной мере выполнять личную гигиену и самообслуживание;

Медицинские (ортопедические) проблемы:

- нестабильность связочного аппарата коленных суставов в совокупности с деформациями нижних конечностей при отсутствии лечения ведут к раннему формированию артрозов коленных суставов, что сопровождается болевым синдромом и необходимостью раннего эндопротезирования суставов

Цели хирургического лечения

коррекция деформаций (выравнивание конечностей);

Варианты хирургического лечения:

Корригирующие остеотомии (пересечение кости) с одномоментной коррекцией деформации (без удлинения) и фиксацией (при помощи ортопедических имплантов);

Коррекция деформации и удлинение конечностей методом Илизарова. Для этого выполняется остеотомия, устанавливается чрескостный аппарат. Удлинение осуществляется путем ежедневного дозированного изменения длин резьбовых стержней между кольцевыми опорами чрескостного аппарата

Удлинение или корригирующие остеотомии?

С ортопедической точки зрения, удлинение (изолированное удлинение) при ахондроплазии имеет относительные показания и не является обязательным, т.к. не улучшает функцию суставов, в то время как коррекция деформации может спасти в дальнейшем пациента от артрозов суставов и ассоциированных с ними болей.

В основном, удлинение конечностей решает проблемы социальной адаптации и улучшает возможности самообслуживания, а именно: надевание носков и обуви, возможность ухода за прической, осуществление личной гигиены, возможность пользоваться выключателями, розетками и т.д., возможность покупать стандартную одежду.

Возможности удлинения

Вопрос удлинения и коррекции деформации у пациента ахондроплазией решается индивидуально в каждом случае. Мы не рекомендуем начинать удлинение нижних конечностей ранее 5-летнего возраста. Оптимальным, в большинстве случаев, с нашей точки зрения начинать первый «круг» удлинения в возрасте 7- 8 лет.

Во всех случаях при первичном осмотре пациента доктор совместно с родителями разрабатывает первичный план предстоящих оперативных вмешательств, который учитывает следующие моменты:

желаемая величина увеличения роста в зависимости от настоящего возраста и роста ребенка;

количество циклов удлинения;

перерывы между циклами;

социальная занятость ребенка (школа, каникулы и т.д.);

количество сегментов и последовательность их удлинения и коррекции деформации;

На какую величину можно удлинить конечность за один цикл?

При удлинении у мальчиков наша цель – рост 150 см, у девочек – 145 см.

Как мы удлиняем?

Мы используем кольцевые и полукольцевые чрескостные аппараты (типа Илизарова). Устранение деформации (в конце периода удлинения), в большинстве случаев, осуществляется при помощи узла на базе компьютерной навигации Орто-СУВ (гексапод).

Последовательность циклов.

В большинстве случаев, в зависимости от пропорций бедер и голеней, пациенту выполняется следующий алгоритм:

1 цикл – параллельное удлинение и коррекция деформаций обеих голеней;

2 цикл – перекрестное удлинение и коррекция деформаций бедро- голень;

3 цикл – перекрестное удлинение и коррекция деформаций бедро-голень (противоположных).

Цикл составляет от 6 месяцев до 1 года. Между циклами - перерыв не менее1 года.Между первым и вторым циклами удлинения нижних конечностей – удлинение плеч.Повторное удлинение плеч (при необходимости) после 3-его цикла удлинения нижних конечностей.

В ряде случаев алгоритм может включать в себя 4 цикла:

2 цикл – параллельное удлинение и коррекция деформаций обоих бедер;

3 цикл – параллельное удлинение и коррекция деформаций обеих голеней;

4 цикл – параллельное удлинение и коррекция деформаций обеих голеней.

Требования

психологическая готовность (мотивация) родителей и ребенка к лишениям, связанными с чрескостным остеосинтезом;

готовность и желание к занятиям лечебной физкультурой во время лечения;

возможность и желание родителей осуществлять уход за ребенком, в течение относительно длительного времени лишенного возможности нормально передвигаться;

пунктуальное соблюдение рекомендаций хирурга (уход за чрескостным аппаратом, выполнение рентгенограмм и т.д.).

Оформите заявку на сайте, мы свяжемся с вами в ближайшее время и ответим на все интересующие вопросы.

Публикации в СМИ

Ахондроплазия — системное поражение скелета — врождённая болезнь, характеризующаяся нарушением энхондрального остеогенеза; проявляется карликовостью, короткими конечностями при обычной длине туловища, деформацией нижних конечностей и позвоночника и относительной макроцефалией.

Этиология. Ахондроплазия развивается вследствие мутации гена рецептора типа 3 фактора роста фибробластов (134934, ген FGFR3, 4p16.3, 26 аллелей, высокая пенетрантность, ; 85% случаев заболевания — новая мутация). Мутации гена FGFR3 приводят также к развитию гипохондроплазии (146000, аллельный вариант ахондроплазии), танатофорной дисплазии (187600, 187601, летальные скелетные дисплазии), синдрома Крузона с чернеющим акантозом (187600), синдрома Менке (602849), а соматические мутации способствует развитию рака мочевого пузыря и колоректального рака (109800), рака шейки матки (603956).

Патогенез. Сущность ахондроплазии состоит в нарушении энхондрального роста костей. В результате беспорядочного расположения клеток росткового хряща нарушается процесс окостенения, и рост костей в длину задерживается. Периостальное и эндостальное окостенение (в противоположность несовершенному костеобразованию) при ахондроплазии не нарушается.

Клиническая картина • Часть плодов гибнет внутриутробно • Уже при рождении у ребёнка имеются характерные макроцефалия и микромелия. Увеличенная мозговая часть черепа и выпуклый лоб обусловлены аномалией развития хрящевой основы черепа. Желудочки значительно увеличены, но давление внутри желудочков, как правило, нормальное • Вследствие выраженного нарушения развития костей основания черепа лицо больных характерно: выдающиеся вперед лобные кости, седловидный нос («выскобленное ложечкой лицо»), прогнатия • Поражается весь скелет, но особенно выраженные изменения отмечаются в проксимальных отделах конечностей. Укорочение конечностей в начале носит ризомелический характер, т.е. больше укорочены проксимальные сегменты (плечо и бедро). Это объясняется тем, что плечевая и бедренная кости в норме имеют наибольший рост, и задержка роста в этих костях особенно заметна • Вследствие извращённого и замедленного эпифизарного роста при ненарушенном периостальном росте все трубчатые кости утолщены, изогнуты, бугристы из-за выступания апофизов, эпифизы деформированы. Это ведёт к варусным и вальгусным деформациям, которые прогрессируют при ранней нагрузке на нижние конечности. К ним прибавляются вторичные деформации — разболтанность связок коленного сустава, плоско-вальгусная деформация стопы, как следствие неправильной оси конечностей. Варусная деформация шейки бедра вторично вызывает наклон таза и крестца и приводит к выраженному лордозу • Сильное развитие у больных мускулатуры конечностей при повышенной эластичности метафизарных и эпифизарных отделов конечностей приводит к некоторому искривлению оси сегментов конечности (например голени, бедра). Этому способствует значительная масса не отстающего в росте туловища. Галифеобразно искривлены и несколько скручены внутрь бедренные кости в дистальной трети. Наблюдается некоторый изгиб плечевой кости. Из-за неравномерного отставания в росте парных костей на голени и предплечье также возможны деформации: малоберцовая кость своим верхним концом выступает кверху, не сочленяясь с наружным мыщелком большеберцовой кости. Величина варусной деформации нижних конечностей колеблется от 140° до 170°. Опережающим ростом малоберцовой кости по сравнению с большеберцовой объясняется также перекос вилки голеностопного сустава и супинационная установка стопы (супинация пятки 10-20°, внутренняя ротация вилки голеностопного сустава 10-15°) • Укорочение верхних конечностей может быть значительным — 3-й палец кисти при разогнутой руке доходит лишь до паховой складки. Сгибательные контрактуры в локтевых суставах связаны с различным ростом лучевой и локтевой костей. Лучевая кость растет быстрее и это приводит к подвывиху головки лучевой кости. Кисти и стопы маленькие, широкие. Пальцы на кистях короткие, расположены веерообразно или в виде трезубца вследствие сближения III и IV пальцев. Наблюдается изодактилия — одинаковая длина пальцев. Передние отделы стоп короткие и широкие • В первые месяцы жизни в области конечностей отмечаются кожные складки и жировые подушки. Всегда имеется разболтанность связок коленных суставов. Дети, больные ахондроплазией, отстают в физическом развитии, поздно начинают держать головку (после 3–4-х мес) и сидеть (после 8–9-и мес), а ходить начинают к 1,5–2 годам. Уже на первом году жизни у многих больных появляется кифоз в поясничном отделе позвоночника. По мере роста ребёнка укорочение конечностей становится более заметным. Дефицит продольного роста тела, составляющий в среднем 34–40 см, обусловлен, в основном, отставанием роста нижних конечностей, причём в равной степени как бедра, так и голени • У взрослых больных врождённое укорочение конечностей с низким ростом (средний рост мужчин — 131 см; женщин — 124 см), ожирение, аномальная форма черепа (нависающий лоб, относительное увеличение мозгового черепа, гипоплазия средней трети лица с глубокой переносицей), косоглазие, частые средние отиты, кондуктивная тугоухость, дыхательная недостаточность вследствие обструкции верхних дыхательных путей, поясничный горб, выраженный поясничный лордоз, ограничение разгибания в локтевых и коленных суставах, широкая кисть типа трезубца, брахидактилия, варусное искривление ног, гидроцефалия, часто сужение спинномозгового канала, особенно в поясничном, реже в грудном или шейном отделах, радикулопатия, кубовидная форма тел позвонков, расширение метафизов с аномальным окостенением, широкие межпозвонковые диски, уплощение основания черепа, уменьшение большого затылочного отверстия.

Рентгенологическая диагностика • Череп: диспропорции между мозговой и лицевой частью черепа: кости свода черепа и нижняя челюсть относительно увеличены, затылочное отверстие меньше нормального. Характерна форма «турецкого седла» — башмакообразная, с удлинённым, плоским основанием • Таз: крылья подвздошной кости развёрнутые, укороченные, прямоугольные, крыши вертлужных впадин горизонтальные. Поперечный размер входа в малый таз значительно превышает его глубину • Длинные кости: метафизарные отделы кости утолщены, бокаловидно расширены, в них погружены эпифизы по типу шарнира; диафизы укорочены, выглядят истонченными по сравнению с массивными и утолщенными метафизами и вертельными областями • Суставы: суставные поверхности деформированы, неконгруэнтны. Типична деформация коленного и лучезапястного суставов. Малоберцовая кость относительно удлинена, принимает участие в образовании сустава. Щель сустава расширена, эпифизы имеют неправильную форму.

Лечение • Консервативное лечение в раннем возрасте направлено на профилактику деформаций нижних конечностей, укрепление мышц конечностей, спины, живота • Хирургическое лечение проводят при развившихся деформациях нижних конечностей, а также с целью увеличения роста. Для сокращения сроков лечения и этапов хирургической коррекции больным ахондроплазией с более выраженным относительным укорочением нижних конечностей по отношению к туловищу показано двухэтапное перекрестное удлинение сегментов. На первом этапе производится одновременное перекрестное (голень, бедро) удлинение сегментов, при этом не требуется ортопедическая компенсация укорочения одной из конечности. Вторым этапом удлиняются также перекрестно противоположные сегменты.

МКБ-10 • Q77.4 Ахондроплазия

Код вставки на сайт

Ахондроплазия

Международный эндокринологический журнал 1 (65) 2015

Случай сочетания гипоплазии гипофиза и ахондроплазии у шестилетнего мальчика

Авторы: Ходжаева Ф.С., Урманова Ю.М., Рихсиева Н.Т. - Ташкентский педиатрический медицинский институт; Республиканский специализированный научно-практический медицинский центр эндокринологии МЗ РУз, г. Ташкент, Республика Узбекистан

Версия для печати

Описан случай сочетания ахондроплазии и гипоплазии гипофиза у мальчика 6 лет. Пациентам с ахондроплазией рекомендовано проведение магнитно-резонансной томографии гипофиза с целью выявления его возможной гипо- или аплазии. При наличии гипопитуитаризма у пациентов с ахондроплазией необходима соответствующая заместительная гормональная терапия.

Описаний випадок поєднання ахондроплазії і гіпоплазії гіпофіза у хлопчика 6 років. Пацієнтам з ахондроплазією рекомендовано проведення магнітно-резонансної томографії гіпофіза з метою виявлення його можливої гіпо- або аплазії. При наявності гіпопітуїтаризму в пацієнтів з ахондроплазією необхідна відповідна замісна гормональна терапія.

A case of achondroplasia combined with pituitary hypoplasia in 6-year-old boy is described. It is recommended to carry out magnetic resonance imaging of hypophysis in patients with achondroplasia to identify its possible hypo- or aplasia. In the presence of hypopituitarism in patients with achondroplasia, it is necessary to carry out appropriate hormone replacement therapy.

ахондроплазия, гипоплазия гипофиза, близкородственный брак.

ахондроплазія, гіпоплазія гіпофіза, близькородинний шлюб.

achondroplasia, pituitary hypoplasia, consanguineous marriage.

Статья опубликована на с. 127-130

Ахондроплазия (диафизарная аплазия, болезнь Парро — Мари, врожденная хондродистрофия) — известное с древности наследственное заболевание человека, проявляющееся нарушением процессов энхондрального окостенения (вероятно, в результате дефектов окислительного фосфорилирования) на фоне нормального эпостального и периостального окостенения, что ведет к карликовости за счет недоразвития длинных костей. Ахондроплазия характеризуется наличием врожденных аномалий, в частности врожденного стеноза позвоночного канала. Заболевание наследуется по аутосомно–доминантному типу [1, 2].

Возросший в последние 20 лет интерес к давно известному ортопедам, рентгенологам, морфологам, генетикам наследственному заболеванию с преимущественным поражением костной системы — ахондроплазии обусловлен главным образом появившейся возможностью проводить эффективное симптоматическое ортопедическое лечение данных больных. Хирургическое лечение направлено на исправление деформаций костей, удлинение конечностей и восстановление пропорций тела [3–6].

Ахондроплазия относится к числу наследственных заболеваний с невыясненным первичным биохимическим дефектом. Подавляющее большинство моногенных наследственных болезней связано с неизвестным первичным биохимическим дефектом. Для многих из них установлены те или иные обменные нарушения в организме на уровне патологических метаболитов, однако остается неясным место обнаруживаемых биохимических отклонений в патогенезе болезни или последовательность отклонений. В других случаях нет никаких сведений о биохимических отклонениях в организме. Это дает основания надеяться на раскрытие в будущем биохимической основы многих мутаций, которые пока описываются на уровне клинических и патологоанатомических проявлений. К ним прежде всего относятся муковисцидоз, прогрессирующие мышечные дистрофии и ахондроплазия [7, 8].

Из–за сниженной способности больных иметь потомство в 80–95 % случаев ахондроплазия связана с заново возникающими мутациями [9, 10].

Как большинство доминантных мутаций, ахондроплазия встречается редко. Это одна из наследственных болезней костной системы, клиническая картина ее обусловлена аномальным ростом и развитием хрящевой ткани, главным образом в эпифизах трубчатых костей и основании черепа. Хрящевые зоны этих костей могут быть гипопластичными или аномально гиперплазированными, результатом чего является резкое недоразвитие костей в длину. О биохимической природе этой формы хондродистрофий ничего не известно, если не считать сведений о различных отклонениях активности ряда ферментов, значение которых остается пока неясным [12, 13].

Патология роста костей определяет характерную клиническую картину, полностью оформляющуюся в половозрелом возрасте: низкий рост (до 120 см) при сохранении нормальной длины туловища; бугристая мозговая часть черепа, характерное лицо; сильное укорочение верхних и нижних конечностей, особенно за счет бедренной и плечевой костей, деформированных и утолщенных. Ахондроплазия зачастую сочетается с пороками психики, нулевым уровнем интеллекта и умственной отсталостью. Основа болезни — нарушение процесса окостенения на границах эпифизов и диафизов костей. Ахондроплазия представляет собой пример наследственной болезни с твердо установленным доминантным типом наследования [14, 15].

Ниже описан случай сочетания гипоплазии гипофиза и ахондроплазии у мальчика. Под нашим амбулаторным наблюдением находился мальчик С. Абдулахатов, 2008 г. рождения, проживающий в г. Самарканде. Ребенок родился в близкородственном браке (дети сестер). Рост при рождении 50 см, вес 3000 г, закричал и взял грудь сразу. Психомоторное развитие — с опозданием. Постоянно находился под наблюдением педиатра, получал массаж. Впервые обратился к эндокринологу в 2014 г. В РСНПМЦ эндокринологии МЗ РУз пациенту проводился следующий спектр исследований, включавший общеклинические, биохимические, радиоиммунологические гормональные методы исследования крови (пролактин, ИФР–1, СТГ, ТТГ, кортизол, тироксин), ЭКГ, УЗИ внутренних органов, МРТ гипофиза, рентгенография кисти и позвоночника.

Со слов родителей, пациент жалуется на низкорослость, проблемы при ходьбе. При обследовании было установлено: рост 76,0 см, вес — 10,8 кг. Дефицит роста — 37 см, дефицит веса — 9 кг. Пубертатный статус: Ах0Рх0, testis 3,0 x 3,0 ml, penis длиной 1,0 см. Гормональные исследования: СТГ — 1,4 мМЕ/л (в норме у детей от 5 до 16 лет 2,10 ± 0,53 мМЕ/л, св. Т₄ — 124 нмоль/л (60–160), ТТГ — 1,9 мМЕ/л (в норме 0,17–4,05), ИФР–1 — 101 нмоль/л. При МРТ турецкого седла (01.12.14) была обнаружена гипоплазия гипофиза: высота 0,1 см, переднезадний размер — менее 0,4, поперечник — до 0,4 см. На рентгенограмме кисти (02.12.14): костный возраст от трех до 24 мес., нарушение последовательности появления точек окостенения. Зоны роста открыты, сужены, укорочение всех фаланг пальцев. Заключение: муковисцидоз? гипохондроплазия? (рис. 1).

На рентгенограмме позвоночника (02.12.14) ось позвоночного столба S–образно деформирована в грудном отделе с торсией позвонков. Высота межпозвоночных пространств асимметричная. Межреберные промежутки асимметричные. Форма тел и высота позвонков не изменены. Контуры позвонков четкие. Замыкающие пластинки уплотнены. Расстояния между замыкающими пластинками не изменены. Рентгеновские углы позвонков соответствуют возрасту. Корни дуг асимметричные. Контуры дуг четкие. Кости таза и тазобедренные суставы — симметричные. Крылья подвздошных костей округлой формы, вогнутость латеральной поверхности над–ацетабулярной части тела подвздошных костей не выражена. Отмечается сращение U–образного хряща. Вертлужная впадина мелкая, крыша ее расположена косо под углом к горизонтальной плоскости справа 22, слева 22°. Контур крыши вертлужной впадины прямолинейный. Бедренные кости представлены проксимальной частью тела и основанием шейки, ядра окостенения головок не отмечаются. Наблюдается вывих обеих сторон. Заключение: S–образный сколиоз позвоночника. Дисплазия обоих тазобедренных суставов, осложненная вывихом бедренных костей с обеих сторон.

На рис. 2 дана схема родословной пациента.

В табл. 1 приводятся результаты оценки физического развития ребенка.

На основании вышеизложенного был выставлен клинический диагноз: ахондроплазия (основной диагноз). Гипоплазия гипофиза (сопутствующий диагноз). Задержка роста и скелетного развития. S–образный сколиоз позвоночника. Дисплазия обоих тазобедренных суставов, осложненная вывихом бедренных костей с обеих сторон (осложнения).

Пациенту было рекомендовано проведение заместительной гормональной терапии: левотироксин 50 мкг/сут, генно–инженерный гормон роста, препараты кальция, витамина D₃.

Пациенту была также рекомендована консультация и лечение у ортопеда.

Благодаря прогрессу медицинской генетики и расширению представлений о характере наследования всевозможных заболеваний и влиянии факторов внешней среды на проявляемость мутантных генов, стали намного яснее пути лечения, а самое главное — профилактика наследственных заболеваний. Основные принципы лечения: исключение или ограничение продуктов, превращение которых в организме в отсутствие необходимого фермента приводит к патологическому состоянию; терапия замещения дефицитным в организме ферментом или нормальным конечным продуктом искаженной реакции; индукция дефицитных ферментов. Большое значение придается фактору своевременности терапии [16].

Терапию необходимо начинать еще до развития у больного выраженных нарушений в тех случаях, когда больной рождается еще фенотипически нормальным. Некоторые биохимические дефекты могут частично компенсироваться с возрастом или в результате вмешательства. В перспективе большие надежды возлагаются на генную инженерию, под которой подразумевается направленное вмешательство в структуру и функционирование генетического аппарата — удаление или исправление мутантных генов, замена их нормальными. Однако важнейшей задачей медицинской генетики остается профилактика наследственных заболеваний, своевременное предупреждение появления на свет больных детей. Профилактика наследственных заболеваний осуществляется в основном через медико–генетические консультации и областные диагностические центры.

Выводы

Пациентам с ахондроплазией рекомендовано проведение МРТ гипофиза с целью выявления возможной гипо– или аплазии гипофиза. При наличии гипопитуитаризма у пациентов с ахондроплазией необходима соответствующая заместительная гормональная терапия.

1. Ахондроплазия: Руководство для врачей / Под ред. А.В. Попкова, В.И. Шевцова. — М.: Медицина, 2001. — 352 с.

2. Илизаров Г.А. Некоторые вопросы теории и практики компрессионного и дистракционного остеосинтеза // Чрес–костный компрессионный и дистракционный остеосинтез: сб. науч. работ. — Курган, 1972. — Вып. 1. — С. 5–33.

3. Ильина В.К. Медико–генетическое консультирование при наследственных заболеваниях скелета / В.К. Ильина // Вестник травматологии и ортопедии. — 2000. — № 3. — С. 65–69.

4. Каттанео Р. Первые опыты в Италии по удлинению при ахондроплазии по методу Илизарова / Р. Каттанео, А. Вилла // Чрескостный остеосинтез в ортопедии: Материалы Всесоюз. симпоз. — Курган, 1983. — С. 198–201.

5. Новиков И. Актуальные вопросы лучевой диагностики в травматологии, ортопедии и смежных дисциплинах: Материалы Всерос. науч.–практ. конф. — Курган, 2003. — С. 52–53.

6. Козлова С.И. Наследственные симптомы и медико–генетическое консультирование. — М.: Медицина, 1988. — 218 с.

7. Королюк И.П. Рентгеноанатомический атлас скелета (норма, варианты, ошибки интерпретации). — М.: Видар, 1996. — 192 с.

8. Aldegheri R. Femoral callotasis // J. Pediatr. Orthop. — 1997. — Vol. 6, № 1. — P. 42–47.

9. Boor R. Abnormal subcortical somatosensory evoked potentials indicate high cervical myelopathy in achondroplasia // Eur. J. Pediatr. — 1999. — Vol. 158, № 8. — P. 662–667.

10. Mueller S.M. Achondroplasia and hydrocephalus. A computerized tomographic, roentgenographic, and psychometric study // Neurology. — 1977. — Vol. 27, № 5. — P. 430–434.

11. Oberklaid F. Achondroplasia and hypochondroplasia. Comments on frequency, mutation rate and radiological features in skull and spine // J. Med. Genet. — 1979. — Vol. 16, № 2. — P. 140–144.

12. Hamamci N. Achondroplasia and spinal cord lesion. Three case reports // Paraplegia. — 1993. — Vol. 31, № 6. — P. 375–379.

13. Tanaka K. Callus formation in femur and tibia during leg lengthening: 7 patients examined with DXA // Acta Orthop. Scand. — 1996. — Vol. 67, № 2. — P. 158–160.

14. Ong J.S. Case report: renal osteodystrophy in association with spinal stenosis in achondroplasia // Ir. J. Med. Sci. — 1996. — Vol. 165, № 3. — P. 155–156.

15. Prinster C. Diagnosis of hypochondroplasia: the role of radiological interpretation. Italian Study Group for Hypochondroplasia // Pediatr. Radiol. — 2001. — Vol. 31, № 3. — P. 203–208.

16. Shotelersuk V. Clinical and molecular characteristics of Thai patients with achondroplasia // Southeast. Asian. J. Trop. Med. Public. Health. — 2001. — Vol. 32, № 2. — P. 429–433.

Центр Илизарова приглашает участвовать в консилиуме по лечению ахондроплазии

Мультидисциплинарная команда специалистов Центра Илизарова развивает направление альтернативной терапии пациентов с ахондроплазией. Новое направление предполагает активное участие врачей и пациентов всех регионов России, заинтересованных в коррекции данной патологии.

В нашем Центре создана специальная группа, состоящая из врачей: травматологов – ортопедов, нейрохирургов, неврологов, педиатров, врачей лучевой диагностики под руководством к.м.н., травматолога - ортопеда клиники патологии позвоночника и редких заболеваний Очировой Полины Вячеславовны.

Федеральный консилиум для отбора пациентов с ахондроплазией для решения вопроса о назначении препарата Восоритид проводится данной группой врачей в режиме телемедицинской и очной консультации.

Распечатать

© 2010-2022 Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский
исследовательский центр травматологии и ортопедии имени академика Г.А. Илизарова»
Министерства здравоохранения Российской Федерации

Центр Илизарова
Конференции
Образование
Диссовет
Журнал "Гений ортопедии"
A.S.A.M.I. Россия
AOLF

Политика о персональных данных

Положение о защите персональных данных пациентов
в ФГБУ «РНЦ «ВТО» им.акад.Г.А.Илизарова» Минздрава России

1. ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ

1.1 Положение о защите персональных данных (далее – Положение) разработано в соответствии с Федеральным законом от 27.07.2006 N 152-ФЗ «О персональных данных» и определяет основные принципы обработки персональных данных.

1.2 Положение декларирует соответствие ФГБУ «РНЦ «ВТО» им.акад.Г.А.Илизарова» Минздрава России (далее – Центр) требованиям законодательства РФ к обработке персональных данных.

1.3 ФГБУ «РНЦ «ВТО» им.акад.Г.А.Илизарова» Минздрава России является оператором персональных данных и внесено в реестр операторов, осуществляющих обработку персональных данных.

1.4 Все работники, участвующие в обработке персональных данных, должны быть ознакомлены с Положением.

2. ОСНОВНЫЕ ПОНЯТИЯ

2.1 В Положении используются следующие понятия и определения:

- персональные данные – любая информация, относящаяся к определенному или определяемому на основании такой информации физическому лицу (субъекту персональных данных), в том числе его фамилия, имя, отчество, год, месяц, дата и место рождения, адрес, семейное, социальное, имущественное положение, образование, профессия, доходы, другая информация;

- обработка персональных данных – действия (операции) с персональными данными, включая сбор, систематизацию, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), использование, распространение (в том числе передачу), обезличивание, блокирование, уничтожение персональных данных;

- информационная система персональных данных – информационная система, представляющая собой совокупность персональных данных, содержащихся в базе данных, а также информационных технологий и технических средств, позволяющих осуществлять обработку таких персональных данных с использованием средств автоматизации или без использования таких средств;

- обработка персональных данных без использования средств автоматизации (неавтоматизированная) – обработка персональных данных, содержащихся в информационной системе персональных данных либо извлеченных из такой системы, если такие действия с персональными данными, как использование, уточнение, распространение, уничтожение персональных данных в отношении каждого из субъектов персональных данных, осуществляются при непосредственном участии человека;

- оператор - государственный орган, муниципальный орган, юридическое или физическое лицо, организующие и (или) осуществляющие обработку персональных данных, а также определяющие цели и содержание обработки персональных данных;

3. ЦЕЛИ И ОСНОВАНИЯ ОБРАБОТКИ ПЕРСОНАЛЬНЫХ ДАННЫХ

3.1 Обработка персональных данных в ФГБУ «РНЦ «ВТО» им.акад.Г.А.Илизарова» Минздрава России осуществляется в целях оказания медицинских услуг населению.

3.2 Обработка персональных данных в ФГБУ «РНЦ «ВТО» им.акад.Г.А.Илизарова» Минздрава России осуществляется на основании:

- Федерального закона «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» №323-ФЗ;

- Федерального закона «О защите прав потребителей»;

- Федерального закона «О персональных данных» от 27.07.2006г. № 152-ФЗ;

4. ПОРЯДОК ОБРАБОТКИ ПЕРСОНАЛЬНЫХ ДАННЫХ

4.1 Перечень обрабатываемых в ФГБУ «РНЦ «ВТО» им.акад.Г.А.Илизарова» Минздрава России персональных данных определяется приказом директором.

4.2 Получение персональных данных осуществляется от субъектов персональных данных на основании согласия (форма согласия приведена в приложении 1) или в рамках договоров, одной из сторон которых является субъект персональных данных.

4.3 Доступ к персональным данным имеют сотрудники ФГБУ «РНЦ «ВТО» им.акад.Г.А.Илизарова» Минздрава России, которые, в связи с исполнением своих должностных обязанностей, занимаются обработкой персональных данных. Перечень подразделений, сотрудники которых имеют доступ к персональным данным, утверждается приказом директора ФГБУ «РНЦ «ВТО» им.акад.Г.А.Илизарова» Минздрава России.

4.4 В ФГБУ «РНЦ «ВТО» им.акад.Г.А.Илизарова» Минздрава России персональные данные хранятся в бумажном и электронном виде в информационных системах персональных данных.

4.5 Обработка персональных данных в ФГБУ «РНЦ «ВТО» им.акад.Г.А.Илизарова» Минздрава России осуществляется как с использованием средств автоматизации, так и без использования таких средств.

4.6 Обработка персональных данных в ФГБУ «РНЦ «ВТО» им.акад.Г.А.Илизарова» Минздрава России включает: сбор, систематизацию, использование, хранение, передачу, обновление и уничтожение персональных данных.

4.7 При обработке персональных данных в ФГБУ «РНЦ «ВТО» им.акад.Г.А.Илизарова» Минздрава России соблюдаются следующие требования:

- хранение персональных данных осуществляется не дольше, чем этого требуют цели обработки или законодательство РФ;

- объем, характер и способы обработки персональных данных соответствуют заявленным целям;

- не допускается объединение созданных для несовместимых между собой целей баз данных информационных систем персональных данных;

- обрабатываемые персональные данные должны быть достоверными, а их объем должен быть достаточным для целей обработки;

- не допускается обработка персональных данных избыточных по отношению к целям обработки;

- в случае достижения целей обработки и истечении срока хранения, обработка персональных данных незамедлительно прекращается и персональные данные уничтожаются в срок, установленный законодательством РФ.

5. ОБРАБОТКА ПЕРСОНАЛЬНЫХ ДАННЫХ С ИСПОЛЬЗОВАНИЕМ СРЕДСТВ АВТОМАТИЗАЦИИ

5.1 Обработка персональных данных в информационных системах персональных данных с использованием средств автоматизации осуществляется в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 1 ноября 2012 г. №1119 «Об утверждении требований к защите персональных данных при их обработке в информационных системах персональных данных».

5.2 Обработка персональных данных осуществляется в информационной системе «Самсон».

5.3 Информационные системы персональных данных ФГБУ «РНЦ «ВТО» им.акад.Г.А.Илизарова» Минздрава России классифицированы в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 1 ноября 2012 г. №1119 «Об утверждении требований к защите персональных данных при их обработке в информационных системах персональных данных».

5.4 Требования к автоматизированной обработке персональных данных в информационных системах персональных данных устанавливаются внутренними организационно-распорядительными документами ФГБУ «РНЦ «ВТО» им.акад.Г.А.Илизарова» Минздрава России.

6. ОБРАБОТКА ПЕРСОНАЛЬНЫХ ДАННЫХ БЕЗ ИСПОЛЬЗОВАНИЯ СРЕДСТВ АВТОМАТИЗАЦИИ

6.1 Обработка персональных данных без использования средств автоматизации осуществляется в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 15 сентября 2008 г. № 687 «Об утверждении Положения об особенностях обработки персональных данных, осуществляемой без использования средств автоматизации».

6.2 Без использования средств автоматизации обрабатываются персональные данные, содержащиеся в документах на бумажных носителях.

6.3 Использование, хранение и уничтожение документов, содержащих персональные данные, осуществляется в соответствии с установленным в ФГБУ «РНЦ «ВТО» им.акад.Г.А.Илизарова» Минздрава России порядком.

7. ЗАЩИТА ПЕРСОНАЛЬНЫХ ДАННЫХ

7.1 Защита ПДн обеспечивается ФГБУ «РНЦ «ВТО» им.акад.Г.А.Илизарова» Минздрава России в соответствии с требованиями законодательства РФ и нормативно-методическими документами ФСТЭК России и ФСБ России.

7.2 Приказом директора ФГБУ «РНЦ «ВТО» им.акад.Г.А.Илизарова» Минздрава России назначен сотрудник, ответственный за обеспечение безопасности персональных данных.

7.3 Мероприятия по обеспечению безопасности ПДн проводятся в соответствии с внутренними организационно-распорядительными документами ФГБУ «РНЦ «ВТО» им.акад.Г.А.Илизарова» Минздрава России.

7.4 Для защиты ПДн используются необходимые средства защиты информации, сертифицированные в системе сертификации средств защиты.

8. ПРАВА СУБЪЕКТА ПЕРСОНАЛЬНЫХ ДАННЫХ И ОБЯЗАННОСТИ ОПЕРАТОРА ПРИ ОБРАБОТКЕ ПЕРСОНАЛЬНЫХ ДАННЫХ

8.1 Субъекты персональных данных имеют права, определенные в главе 3 Федерального закона Российской Федерации от 27 июля 2006 г. № 152-ФЗ «О персональных данных».

8.2 ФГБУ «РНЦ «ВТО» им.акад.Г.А.Илизарова» Минздрава России как оператор персональных данных выполняет обязанности, определенные главой 4 Федерального закона Российской Федерации от 27 июля 2006 г. №152-ФЗ «О персональных данных».

9. ОТВЕТСТВЕННОСТЬ И ОБЯЗАННОСТИ СОТРУДНИКОВ

9.1 Работники ФГБУ «РНЦ «ВТО» им.акад.Г.А.Илизарова» Минздрава России при обработке ПДн должны руководствоваться Положением и другими организационно-распорядительным документами ФГБУ «РНЦ «ВТО» им.акад.Г.А.Илизарова» Минздрава России.

9.2 Работники ФГБУ «РНЦ «ВТО» им.акад.Г.А.Илизарова» Минздрава России, нарушившие требования законодательства РФ в области защиты ПДн и организационно-распорядительных документов ФГБУ «РНЦ «ВТО» им.акад.Г.А.Илизарова» Минздрава России, несут дисциплинарную, административную, гражданско-правовую и уголовную ответственность в соответствии с законодательством РФ.

Специалист по защите информации группы компьютерного обеспечения

______________________ С.В. Домнина «___» __________ 2017 г.

Заместитель директора по административной работе

«____» _________ 2017 г.

Руководитель группы компьютерного обеспечения

Согласие
на обработку персональных данных

Я, обратившийся в ФГБУ «НМИЦ ТО имени академика Г.А. Илизарова» Минздрава России (г.Курган, ул. М.Ульяновой, д.6) (далее – Оператор) за оказанием медицинской помощи, в соответствии с требованиями статьи 9 ФЗ от 27.07.2006 №152-ФЗ «О персональных данных», Федеральным законом от 21.11.2011 №323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в РФ» подтверждаю свое согласие на получение, хранение, комбинирование, уничтожение, уточнение, обработку и размещение Оператором моих и/или ребенка (лица, признанного недееспособным) персональных данных в автоматизированных информационных системах и на бумажных носителях Оператора, включающих:

фамилию, имя, отчество, месяц, дату и место рождения, пол, гражданство, место жительства, сведения о регистрации по месту жительства, месту проживания, дата регистрации, реквизиты документа, удостоверяющего личность (серия, номер, дата выдачи, наименование и код подразделения органа выдавшего документ), реквизиты полисов медицинского страхования, страховой номер индивидуального лицевого счета в Пенсионном фонде России (СНИЛС), анамнез, диагноз, сведения об организации, оказавшей медицинские услуги, вид оказанной медицинской помощи, сроки оказания медицинской помощи, объем оказанной медицинской помощи, результат обращения за медицинской помощью, серия и номер выданного листка нетрудоспособности (при наличии), сведения об оказанных медицинских услугах, примененные стандарты медицинской помощи, сведения о медицинском работнике или работниках, оказавших медицинскую услугу, номер телефона, электронный адрес в целях:

-установления медицинского диагноза, оказания медицинских и медико-социальных услуг;

- защиты моих прав на получение качественной медицинской помощи;

- осуществления контроля качества оказанных мне медицинских услуг, проведения медико-профилактических мероприятий;

- оплаты оказанных по программе обязательного и добровольного медицинского страхования медицинских услуг;

- ведения учета оказанной медицинской помощи;

- формирования медицинских статистических данных в формах медико-статистического наблюдения;

- обеспечения соблюдения законов РФ и иных нормативных правовых актов РФ.

Предоставляю Оператору право осуществлять при обработке моих персональных данных все действия (операции) или совокупность действий (операций), совершаемых с использованием средств автоматизации или без использования таких средств, с персональными данными, включая сбор, запись, сбор речевой информации в ходе приема, систематизацию, накопление, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передачу, обезличивание, блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

Оператор вправе обрабатывать мои персональные данные посредством внесения их в информационные хранилища (электронную базу данных, списки, реестры, регистры), а также учетные и отчетные формы в электронном и бумажном исполнении. Оператор вправе осуществлять обработку моих персональных данных централизованно в Единой государственной информационной системе в сфере здравоохранения, региональной информационной системе здравоохранения Курганской области.

Оператор имеет право получать и передавать мои персональные данные, в том числе содержащие сведения, составляющие врачебную тайну, с использованием средств автоматизации и без использования таких средств, на материальных носителях, в том числе в бумажном виде в следующие государственные органы, организации (учреждения):

- федеральному и территориальному фондам обязательного медицинского страхования;

- пенсионному фонду РФ, включая территориальные органы;

- страховым медицинским организациям, осуществляющим мое страхование;

- организациям (учреждениям), осуществляющим на законном основании обработку медико-статистической информации;

- органам управления здравоохранения РФ, органам управления здравоохранением Курганской области и органам управления здравоохранения РФ муниципальных образований,

- иным медицинским организациям РФ (регионального и федерального уровней) на законном основании осуществляющим свою медицинскую деятельность, для установления мне медицинского диагноза, определения тактики лечения и оказания медицинских и медико-социальных услуг, в медико-профилактических целях при условии, что обработка персональных данных осуществляется лицом, профессионально занимающимся медицинской деятельностью и обязанным в соответствии с законодательством РФ сохранять врачебную тайну.

Передача моих персональных данных иным лицам или иное их разглашение может осуществляться только с моего письменного согласия.

Настоящее согласие действует бессрочно, в случае если согласие не отозвано в письменной форме. Я оставляю за собой право отозвать свое согласие посредством составления соответствующего письменного заявления, которое может быть направлено в адрес Оператора по почте заказным письмом с уведомлением о вручении либо вручено лично под роспись представителю Оператора.

В случае получения моего письменного заявления об отзыве настоящего согласия на обработку персональных данных Оператор обязан прекратить их обработку в течение периода времени, необходимого для завершения взаиморасчетов по оплате оказанной мне до этого медицинской помощи и предоставления соответствующей медико-статистической информации.

Читайте также: