Центральная нейроцитома на КТ, МРТ

Обновлено: 31.05.2024

Центральная нейроцитома - это доброкачественная опухоль, которая встречается в боковых желудочках головного мозга и в отверстии Монро. Это редкая опухоль, которая встречается менее чем в 1% случаев всех опухолей мозга. Чаще всего центральная нейроцитома встречается у лиц в возрасте 20-40 лет, одинаково как у мужчин, так и у женщин. Чаще всего эта опухоль выявляется в боковом желудочке, гораздо реже - в третьем желудочке мозга.

Проявление центральной нейроцитомы

Симптоматика центральной нейроцитомы чаще всего связана с повышением внутричерепного давления. Чаще всего эта опухоль встречается у молодых мужчин. Центральная нейроцитома проявляется головными болями, тошнотой и рвотой, сонливостью, нарушением зрения и сознания.

Диагностика центральной нейроцитомы

В диагностике центральной нейроцитомы кроме стандартного неврологического осмотра важную роль играют такие методы, как компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. Эти методы исследования позволяют определить форму и размеры опухоли, ее отношение к окружающим тканям и структуру. КТ и МРТ - неинвазивные методы, но их минус в том, что они не позволяют определить гистологический тип опухоли мозга. Это возможно только лишь при помощи биопсии.

Лечение центральной нейроцитомы

Как и в большинстве случаев опухолей головного мозга, лечение центральной нейроцитомы может быть хирургическим (чаще всего) или в виде лучевой терапии, а также радиохирургии. Стандартным методом лечения данной опухоли является оперативное вмешательство. Оно заключается в трепанации черепа и удалении опухоли. Любое хирургическое вмешательство имеет определенный риск осложнений, таких как кровотечение, инфекция и др., а также всегда есть риск анестезии.

Лучевая терапия - альтернатива хирургическому лечению, когда пациент неоперабелен по тем или иным причинам, а также когда сама опухоль находится в трудной доступной области. Лучевая терапия при лечении центральной нейроцитомы, как и других опухолей головного мозга, заключается в облучении опухоли определенной дозой радиации. Для удобства и уменьшения риска осложнений эта доза разделена на несколько сеансов, обычно в течение нескольких недель. Современные модификации лучевой терапии позволяют уменьшить лучевую нагрузку на здоровые ткани. Но сама по себе отдельно лучевая терапия не приводит к излечению. Кроме того, лучевая терапия может применяться до хирургического вмешательства с целью уменьшения размера опухоли, а также после операции для полного уничтожения опухолевых клеток, которые могли бы остаться.

Кибер-нож - один из современных методов радиохирургии или стереотаксической лучевой терапии. Принцип лечения кибер-ножом заключается в облучении опухоли тонким пучком радиации из разных углов. Излучающей головкой управляет мощный компьютер под управлением особого программного обеспечения. Кибер-нож позволяет с высокой точностью направлять максимальную дозу радиации на опухоль, минимально воздействуя на здоровые ткани. Кибер-нож может применяться при лечении опухолей любых органов и тканей. Он не требует никакой жесткой фиксации для своего применения, как, к примеру, гамма-нож. Преимуществом кибер-ножа в лечении опухолей является его неинвазивность. Он может применяться у пациентов, которым противопоказано оперативное вмешательство. Другим преимуществом кибре-ножа является то, что он может применяться у пациентов с трудно доступными опухолями мозга, когда скальпель хирурга просто не может добраться до опухоли, не повредив здоровые ткани.

Кибер-нож не требует никакой анестезии, так как он совершенно безболезненный, следовательно, отпадает риск осложнений анестезии. По сравнению с традиционной лучевой терапией, лечение кибер-ножом протекает быстрее и после него не требуется никакого периода восстановления.

Центральная нейроцитома

Центральная нейроцитома – нейроэпителиальная внутрижелудочковая опухоль 2 степени злокачественности по ВОЗ c довольно характерными радиологическими признаками, проявляющаяся в виде гетерогенного объемного образования различных размеров и с контрастным усилением в пределах бокового желудочка и с прикреплением к прозрачной перегородке. Обычно они выявляются у молодых пациентов; при полной резекции прогноз благоприятный.

Эпидемиология

Центральные нейроцитомы чаще всего встречаются у молодых людей (70% в возрасте от 20 до 40 лет) и составляют менее 1% от всех интракраниальных опухолей. Информации о половой предрасположенности нет. 11

Клиническая картина

Характерными для центральной нейроцитомы симптомами являются симптомы повышенного внутричерепного давления, чаще всего пациенты жалуются на головные боли; также возможны эпилептические приступы (особенно при наличии экстравентрикулярного роста).

Характерно сравнительно непродолжительное клиническое течение, обычно несколько месяцев. В редких случаях центральная астроцитома может стать причиной внезапной смерти в результате желудочковой обструкции. [4] Внутрижелудочковые кровоизлияния встречаются также редко. [7]

Патология

Дифференциация нейронов и гистологические особенности центральных нейроцитом схожи с таковыми у олигодендроглиом, что исторически приводило к ошибкам в постановке диагноза.

Изначально данному типу опухолей была присвоена первая степень злокачественности по ВОЗ. Однако, с 1993 года (и по данным последней версии классификации 2016 г.) степень злокачественности изменилась на вторую, поскольку у некоторых опухолей наблюдалось более агрессивное поведение. [10]

Локализация

Подавляющее большинство центральных нейроцитом расположено полностью внутри желудочков. Среди типичных локализаций можно выделить следующие:

  • боковые желудочки в области отверстия Монро (50%);
  • и в латеральном, и в третьем желудочках (15%);
  • билатеральное расположение (15%);
  • изолированно в третьем желудочке (5%);

Макроскопическая картина

Макроскопически центральные нейроцитомы – опухоли серого цвета рыхлой структуры, иногда с областями кальцификации и кровоизлияний. [11]

Микроскопическая картина

Клетки обычно округлой формы, однородные, с мелкозернистыми включениями хроматина по типу «соли-и-перца». В центральных нейроцитомах могут визуализироваться области переменной архитектуры, которые напоминают другие опухоли - олигодендроглиомы, пинеоцитомы и нейроэндокринные опухоли.

Иммунофенотип

Иммуногистохимия подтверждает чисто нейронное происхождение опухоли положительностью к нейронным маркерам, таким как [11]:

  • синаптофизин: положительны;
  • NeuN: положительны;
  • нейронспецифическая энолаза: положительны;
  • МАР2: положительны;
  • β-тубулин III класса: обычно положительны;
  • GFAP и IDH-1 R132H – отрицательны.

Генетика

Важно, что мутации в IDH и 1p19q ко-делеция отсутствуют (их наличие характерно для олигодендроглиом).

Варианты

Экстравентрикулярная нейроцитома гистологически сходны, однако отсутствует внутрижелудочковый компонент.

Ганглионейроцитома – вариант экстравентрикулярных нейроцитом, имеющий в своем составе ганглионарно-клеточный компонент.

Диагностика

Компьютерная томография

Центральные нейроцитомы обычно гиподенсны по отношению к белому веществу. Кальцификация наблюдается примерно в половине случаев, обычно точечная. Редко наблюдается кистозный компонент, особенно в опухолях большого размера. Накопление контрастного вещества варьирует от небольшого до значительного. Также часто наблюдается расширение желудочков.

  • Т1
    • ​​обычно изоинтенсивны к серому веществу
    • интенсивность гетерогенная
    • ​​небольшое-значительное накопление контрастного вещества
    • ​​обычно изо- или гиперинтенсивны относительно паренхимы мозга
    • возможно наличие множества кист, сигнал от которых полностью подавляется на FLAIR
    • возможно наличие феномена пустоты потока [11]
    • ​​кальцификация обычно точечная
    • кровоизлияния (особенно в больших опухолях)
    • редко бывают кровоизлияния в желудочки
    • ​​выраженный пик холиновых соединений
    • также возможно появления пика глицина (3,55 ppm) [10]

    Ангиография

    Часто выявляется «опухолевый румянец», с обилием хороидальных сосудов. Крупных снабжающих артерий обычно не наблюдается.

    Лечение и прогноз

    Обычно выполняется тотальная хирургическая резекция опухоли (5-летняя выживаемость – в 81%). Когда возможна лишь частичная резекция или опухоль распространяется экстравентрикулярно, дополнительно добавляются адъювантная лучевая терапия (и иногда – химиотерапия), хотя их эффективность доказана недостаточно.

    Возможна диссеминация опухоли через ЦСЖ, однако такое встречается редко [10].

    Нейроцитома

    Нейроцитома – доброкачественная опухоль, которая возникает в желудочках головного мозга. Гендерного и возрастного разграничения не имеет, и может развиваться у пациентов обоих полов в возрасте от 15 до 60 лет.

    Опухоль имеет однородную плотность, с четкими и ровными границами. Изначально это новообразование доброкачественное, но рост опухоли резко снижает качество жизни пациента, что является основным показанием к началу ее лечения.

    Лечение

    Золотым стандартом лечения опухолей головного мозга, злокачественных и доброкачественных новообразований, является метод бескровного дистанционного лечения на радиохирургической системе КиберНож.

    В тех случаях, когда лечение нейроцитомы на КиберНоже не представляется возможным, опухоль может быть удалена хирургически или с методом лучевой терапии на линейном ускорителе с функцией IMRT.

    До появленния КиберНожа традиционная нейрохирургия, предусматривающая трепанацию черепа и доступ к опухоли головного мозга, была сопряжена с высоким риском развития побочных эффектов. В том числе тяжелых неврологических нарушений. Поэтому тактика лечения предусматривала максимально длительное наблюдение пациента вплоть до того момента, когда неврологические симптомы резко снижали качество его жизни и даже начинали представлять угрозу для жизни.

    Поэтому радиохирургическое лечение нейроцитомы на КиберНоже нашло широкое применение в мировой практике.

    КиберНож - безоперационное лечение нейроцитомы

    КиберНож — безоперационное лечение нейроцитомы

    Лечение нейроцитомы на КиберНоже

    После постановки и подтверждения диагноза на основании проведенных КТ- и МРТ-исследований определяется фактическая форма и пространственное расположение опухоли и окружающих ее важных структур организма. В этой области, форма которой утверждается группой врачей, работающих над созданием индивидуального плана лечения, будет сконцентрирована зона высокой дозы ионизирующего излучения, вызывающего разрушение опухолевых клеток.

    При этом здоровые ткани головного мозга, окружающие опухоль мозга, получат безопасную (толерантную) дозу радиации. Это является основным преимуществом радиохирургического лечения на КиберНоже — область высокой дозы излучения формируется из точек пересечения одиночных тонких пучков, которые доставляются из различных положений компактным линейным ускорителем, размещенным на роботизированном манипуляторе КиберНожа.

    Курс лечения нейроцитомы на КиберНоже обычно составляет 1-3 сеанса (фракции), каждый из которых длится 15-40 минут, во время лечения пациент удобно располагается на подвижной кушетке, вокруг которой двигается роботизированная «рука»-манипулятор КиберНожа, направляя каждый отдельный пучок излучения из заданных планом лечения положений.

    Ограничения подвижности пациента методом анестезии не требуется — небольшие смещения положения заданной зоны доставки во время легких движений пациента (например, при дыхании), корректируются системой слежения КиберНожа, что повышает безопасность и точность лечения. Длительность лечения на КиберНоже (количество сеансов) определяется индивидуально, как и длительность, состав дополнительной терапии и стоимость лечения.

    Преимущества КиберНожа

    • общее состояние пациента имеет значительно меньшее значение для возможности проведения такого лечения, чем при нейрохирургии;
    • радиохирургия на КиберНоже проводится амбулаторно, после завершения сеанса пациент возвращается к привычному распорядку жизни;
    • во время сеанса пациент находится в сознании, не требуется анестезия, что снижает риски и стоимость лечения


    Siemens Magnetom Sola в Клинике Спиженко

    Диагностика

    Поставить точный диагноз нейроцитомы возможно только на основании иммуногистохимического (ИГХ) и/или электронно-микроскопического исследования. При диагностике также проводится неврологическое исследование и нейровизуализация, а также магнитно-резонансная томография (МРТ) с внутривенным контрастированием.

    Симптомы

    Нейроцитома полушарий большого мозга (центральная нейроцитома) часто локализуется в боковых желудочках. Развивается медленно, процесс роста сопровождается типичными для опухолей головного мозга симптомами:


    Оценке состояния рефлексов и кожной чувствительности, движений в руках и ногах пациента, и проведении ряда специфические проб.

    • Электромиография и электронейрография
    • Пневмомиелография и вентрикулография
    • Люмбальная пункция, для анализа цереброспинальной жидкости на наличие атипичных клеток
    • КТ и МРТ

    Эти методы дают врачу послойное изображение всех тканей головы и мозга, и поэтому позволяют ему оценить локализацию опухоли, ее размеры, форму и отношение к соседним тканям. В КТ применяется рентгеновское излучение, тогда как в МРТ используется мощное электромагнитное поле, что следует учитывать у пациентов с имплантированными устройствами.

    • УЗИ диагностика в виде М-эхо применяется для определения смещения срединных структур мозга
    • Контрастная ангиография сосудов головного мозга
    • Электроэнцефалография
    • Сцинтиграфия
    • ПЭТ

    Оперативное лечение при центральной нейроцитоме, как и случае с другими доброкачественными опухолями, сводится к трепанации черепа и иссечению опухоли. При этом, не всегда возможно полное удаление опухоли, например, при глубоком ее расположении, когда вмешательство может повлечь за собой нарушение функций мозга. В таких случаях в дополнение к операции при центральной нейроцитоме проводится облучение радиацией.

    Лучевая терапия при доброкачественных опухолях мозга может применяться как до операции для уменьшения размер самой опухоли, так и после нее, для полного уничтожения оставшихся клеток опухоли. В некоторых случаях лучевая терапия применяется как самостоятельный метод, например, у пациентов, которым операция противопоказана, с , высоким риском осложнений, при локализации опухоли в недоступной для скальпеля хирурга области и т.д.

    Лучевая терапия при центральной нейроцитоме, как и при других доброкачественных опухолях головного мозга, направлена на уничтожение опухолевых клеток. Такое лечение проводится в течение нескольких недель. Сеанс может длиться несколько минут. При этом пучком радиации облучается область мозга, пораженная опухолью.

    К сожалению, полностью уничтожить опухоль традиционная лучевая терапия не способна, так как для этого нужна очень большая доза радиации и длительный курс облучения, что чревато повреждением и здоровых тканей мозга. Лучевая терапия позволяет остановить рост опухоли, а порой и несколько уменьшить размеры.

    Чаще всего лучевая терапия проводится до операции, чтобы уменьшить размер опухоли и облегчить само ее иссечение, а иногда и после нее, чтобы уничтожить возможно оставшиеся опухолевые клетки. В случае, когда опухоль неоперабельная, расположена в труднодоступном для хирурга месте, лучевая терапия – это единственный метод лечения.

    Лучевая терапия может проводиться в модифицированных формах – конформная лучевая терапия, протоновая лучевая терапия и другие.

    Лучевая терапия не лишена и побочных эффектов – это выпадение волос на облучаемом участке головы, лучевой дерматит со стороны кожи на облучаемом участке, головные боли.

    В настоящее время все чаще вместо традиционной лучевой терапии и даже вместо операции применяется радиохирургия.

    Радиохирургия – это современное инновационное лечение радиацией, которое по своей эффективности гораздо превосходить обычную лучевую терапию, а порой не менее эффективна, чем операция, при этом она не требует никаких разрезов на голове. Технология радиохирургии основана на том, что облучении опухоли проводится слабым тонким пучком радиации каждый раз с разных сторон. При этом через мягкие ткани проходит практически безвредная доза радиации, а на опухоль подвергается максимальному воздействию радиации.

    Среди методов радиохирургии можно отметить такие, как кибер-нож, гамма-нож и новалис. Отметим, что в течение всего сеанса облучения во время радиохирургии проводится постоянный контроль положения опухоли в пространстве, обычно с помощью КТ или МРТ.

    Важным преимуществом радиохирургии в лечении центральной нейроцитомы является то, что это неинвазивный метод, который позволяет не просто остановить рост опухоли, но и уничтожит ее полностью (правда, до определенных размеров.).

    Радиохирургия не требует никаких разрезов, подготовки и послеоперационного периода, поэтому пациент может сразу после сеанса облучения идти домой. Метод совершенно безболезненный, поэтому нет необходимости в анестезии, что также устраняет риск осложнений.

    Единственным недостатком радиохирургии является то, что этот метод не применяется при опухолях большого размера.

    Кроме того, эффект радиохирургии требует нескольких недель, а иногда и месяцев, также может потребоваться дополнительный курс облучения.

    Опухоли прозрачной перегородки. Клинические провления, диагностика и лечение ганглиом и нейроцитом


    Среди опухолей головного мозга, локализующихся в области прозрачной перегородки, наиболее часто встречаются такие как ганглионеврома и центральная нейроцитома.

    Ганглионеврома, или иначе ганглиома, ганглиоцитома – доброкачественная опухоль обычно достигающая небольших размеров – до 4 см. Образована ганглионеврома в основном глиальными клетками и не имеет капсулы. Новообразования имеют свойство инфильтровываться в позвоночный канал и заднее средостение.

    Центральная нейроцитома также является опухолью доброкачественного характера и встречается довольно редко – всего в полупроценте случаев от общего количества мозговых опухолей. Обычное месторасположение нейроцитомы – просвет боковых желудочков ближе к области прозрачной перегородки. Центральная нейроцитома отличается медленным ростом и не имеет тенденции к озлокачествлению. Поражает эта патология как мужчин, так и женщин в возрастном промежутке от 15 до 40 лет.

    2. Симптомы опухолей прозрачной перегородки

    Наиболее характерным для опухолей данной локализации является поражение гиппокампа – коркового центра обоняния. Это вызывает обонятельные нарушения, связанные с трудностями распознавания запахов и обонятельными галлюцинациями.

    Кроме того, общая симптоматическая картина мало чем отличается от признаков, которые обычно характерны для большинства мозговых опухолей:

    • повышение внутричерепного давления;
    • головная боль, головокружение;
    • тошнота, рвота;
    • помутнение сознания;
    • мышечная слабость, параличи верхних/нижних конечностей;
    • зрительные нарушения;
    • нарушение координации движения, шаткая походка;
    • психические расстройства.

    3. Диагностика и лечение

    Диагностика опухолей проводится как спомощью МРТ и КТ, так и с использованием специальных методов – электромиографии и электронейрографии. Это помогает оценить состояние нервно-мышечной системы пациента. Кроме того, практикуется проведение нейро-люмбальной пункции для гистологического анализа.

    Для удаления центральной нейроцитомы применяется радикальное хирургическое вмешательство с помощью транскраниального доступа. Однако это не всегда возможно в силу глубокого расположения опухоли. В этом случае применяется лучевая терапия.

    На сегодняшний день используется инновационная методика удаления опухоли с помощью кибер-ножа – направленного высокоточного облучения новообразования мощными пучками ионизирующего потока. Предусмотрено, что высокая доза радиации накапливается исключительно в опухолевых тканях, делая их нежизнеспособными, но не затрагивая при этом тканей здоровых.

    Что касается диагностики и лечения ганглионевромы, то тут существуют определенные особенности. Ярким диагностическим признаком может служить повышенная концентрация норадреналина, дофамина и простагландинов в моче и сыворотке крови. Лечение новообразования в большинстве случаев проводится консервативно, а точнее – путем введения специального лекарственного раствора, призванного вызвать склерозирование опухоли. В случае, если должный эффект не достигнут, проводится ее хирургическое удаление. Необходимо заметить, что известны случаи произвольного исчезновения ганглионевромы без медицинского вмешательства.

    Читайте также: