Диагностика аномального дренажа легочных вен. Лечение аномального дренажа легочных вен.

Обновлено: 08.06.2024

Что происходит при тотальном аномальном дренаже легочных вен?

При нормальном функционировании сердца и сосудов насыщенная кислородом кровь по легочным венам должна попадать в левое предсердие. Из левого предсердия кровь попадает в левый желудочек, далее в аорту, а из нее, по артериям ко всем органам и тканям.

При возникновении тотального аномального дренажа легочных вен такого не происходит, развивается гипоксия органов и тканей, а правые отделы сердца, из-за чрезмерной нагрузки на них, начинают увеличиваться в размерах. Последствиями таких процессов являются сердечная недостаточность и легочная гипертензия.

Принято выделять тотальный дренаж легочных вен и частичный. При тотальном ни одна из четырех легочных вен не попадает в левое предсердие, при частичном - одна или несколько все же попадают в него.

Проявление

При тотальном аномальном дренаже легочных вен дети рождаются в крайне тяжелом состоянии. Первым признаком порока, в большинстве случаев, является выраженное учащенное дыхание, к которому затем присоединяются симптомы сердечной недостаточности (отеки, одышка, увеличение размеров печени, кашель), а также синюшность кожных покровов.

Такие детки медленно набирают вес, плохо питаются и отстают в физическом развитии. Если ребенок выживает, в последующем отмечаются частые пневмонии и респираторные инфекции.

Диагностика ТАДВ

Диагностики ТАДЛВ основана на:

оценке внешних признаков, наличии цианоза;
результатах эхокардиографии;
результатах рентгенографии грудной клетки;
катетеризации сердца с ангиокардиографией.

Ребенок помещается в специальные условия, в которых снижена потребность в кислороде (комфортная температура, эмоциональный и физический покой). В случае необходимости проводится лечение сердечной недостаточности.

Операция по коррекции тотального аномального дренажа легочных вен должна быть выполнена в первые месяцы, и даже дни с момента рождения ребенка. Суть операции заключается в создании анастомоза между левым предсердием и легочными венами (или общим венозным коллектором), а также в выполнении пластики межпредсердной перегородки. Подобные операции проводятся с использованием аппарата искусственного кровообращения и холодовой кардиоплегией.

Почему стоит выбрать Беларусь?

В Беларуси накоплен большой опыт лечения деток с тотальным аномальным дренажем легочных вен. Несмотря на то, что порок тяжелый и требует сложного хирургического вмешательства, наши профессионалы выполняют весь комплекс необходимых лечебных мероприятий на высочайшем уровне, помогая маленьким пациентам выздороветь, жить обычной жизнью и ничем не отставать от сверстников.

Слово «аномальный» означает «неправильный». При этом пороке легочные вены (а их четыре), которые должны впадать в левое предсердие, в него не впадают, т.е. не соединяются с ним. Вариантов их неправильного впадения достаточно много.

Бывает «частичный» аномальный дренаж - это когда одна или две из четырех вен впадают в правое предсердие (наиболее частый вариант), и в подавляющем большинстве случаев он сочетается с дефектами межпредсердной перегородки, и мы говорили об этом в главе о ДМПП.

Полный или тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) — это совсем другое. При этом пороке все четыре легочные вены от обоих легких соединяются в один широкий сосуд-коллектор. Этот коллектор окисленной в легких артериальной крови не срастается с левым предсердием, как должно быть, а соединяется с венозной системой организма, обычно через большую вену. Артериальная кровь, таким образом, минуя сердце, попадает в большие вены и в правое предсердие. Только здесь, пройдя через дефект межпредсердной перегородки она окажется там, где ей надо быть изначально - в левом предсердии, и дальше совершает обычный путь по большому кругу кровообращения. Представить себе, что такое вообще может быть, трудно. Но дети с этим пороком рождаются доношенными, а сердце некоторое время справляется с такой ситуацией. Однако это время может быть очень коротким.

Во-вторых, в этой левой половине сердца значительная часть крови — просто венозная, т.е. неокисленная, и она снова будет нагнетаться в большой круг. У ребенка, таким образом, в артериях начинает циркулировать частично венозная кровь, и он становится «синим», т.е. цвет кожи, а особенно — кончиков пальцев и слизистых (губ, рта) — синюшный. Это — цианоз, и о его причинах, проявлениях и последствиях позже поговорим особо.

При полном аномальном дренаже цианоз может быть не очень выражен, но он есть, и это, как правило, заметно вскоре после рождения.

В большей части случаев состояние детей с полным аномальным дренажем легочных вен оказывается «критическим» с самого начала жизни. Если ничего не предпринимать, то они погибнут уже через несколько дней или месяцев.

Хирургическое лечение существует, и результаты сегодня вполне обнадеживающие. Операция достаточно сложная, выполняется на открытом сердце и заключается в том, что общий коллектор легочных вен сшивается с левым предсердием, а отверстие в медпредсердной перегородке закрывают заплаткой. Таким образом после операции восстанавливается нормальное кровообращение по двум разделенным кругам .

Иногда допустим и экстренный вариант — расширение дефекта при зондировании в качестве первого, жизнеспасающего этапа, который позволяет несколько отсрочить основное вмешательство.

Мы не станем касаться здесь многих деталей, связанных с различными видами порока и методов его исправления. Но хотим только подчеркнуть, что дети с этим пороком нуждаются в немедленной специализированной помощи, которая сегодня совершенно реальна.

Отдаленные результаты операции достаточно хорошие — ведь основной порок устранен. Однако дети должны быть под наблюдением кардиологов потому, что возможны осложнения в виде нарушений ритма или сужения легочных вен в местах наложения швов (это происходит из-за того, что сердце, перенесшее такую большую операцию, продолжает расти). И снова хотим подчеркнуть: этот ребенок — не инвалид. Он должен вести абсолютно нормальный образ жизни, и чем раньше сделана операция, тем быстрее все забудется.

Здесь представлены ведущие клиники и специалисты по лечению аномального дренажа легочных вен

Ведущие клиники

В настоящее время, в связи со сложностями, связанными с организацией лечения в Турции, Швейцарии, Южной Корее и Индии, мы приостановили обработку заявок по этим направлениям.

Если вас интересует организация лечения в Германии, оставьте, пожалуйста, заявку, и наши специалисты свяжутся с вами в ближайшее время.

Отбор врачей и клиник проводится на основании ежегодных квалификационных отчётов. Основным критерием выбора является количество проведённых операций или процедур. Учитывается опыт работы, репутация в медицинском обществе, наличие сертификатов качества и узкопрофильная направленность в определённой области.

Содержание:

Цены на лечение

Проф. Доктор мед. Оливер Девальд

Университетская клиника Ольденбург

Отделение кардиохирургии

Согласно версии журнала Focus университетская клиника Ольденбург входит в рейтинг лучших медучреждений Германии! В клинике предлагается широкий спектр медицинских услуг, соответствующих самым высоким медицинским стандартам. В распоряжении клиники имеются 832 койко-мест. Медучреждение ежегодно обслуживает 37000 пациентов в стацио

Проф. Доктор мед. Александр Вейманн

Университетская клиника Эссена

Отделение кардиоторакальной хирургии

Университетская клиника Эссена входит в рейтинг самых лучших клиник Германии согласно версии авторитетного журнала Focus! Клиника является медицинским учреждением максимального обеспечения, в котором ведут работу 27 специализированных отделений и 24 института. В распоряжении клиники имеются 1300 койко-мест для проведения стацион

Проф. Доктор мед. Андреас Либольд

Университетская клиника Ульма

Университетская клиника Ульма начала свою деятельность 35 лет назад и за это время стала одним из самых престижных медицинских заведений в Европе. Клиника славится многочисленными открытиями и достижениями мирового уровня в области медицины и фармацевтики. При медучреждении функционируют 29 специализированных отделений и 14 инст

Проф. Доктор мед. Томас Вальтер

Университетская клиника им. Гёте Франкфурт на Майне

Согласно рейтингу авторитетного издания Focus университетская клиника им. Гёте Франкфурт на Майне входит в число топовых медучреждений Германии! Клиника была основана еще в 1914 году и на сегодняшний день является известным в Германии медицинским учреждением, которое сочетает богатые традиции и научные инновации. Медицинская ком

Проф. Доктор мед. Маттиас Карк

Университетская клиника Гейдельберг

Университетская клиника Гейдельберг входит в пятерку лучших клиник Германии согласно рейтингу журнала Focus! Клиника представляет собой одно из наиболее передовых и авторитетных медучреждений не только в Германии, но и во всей Европе. Здесь функционируют более 43 специализированных отделений и 13 медицинских институтов, охватыва

Проф. Доктор мед. Рюдигер Аучбах

Университетская клиника Ахен

Согласно версии престижного издания Focus университетская клиника Ахен входит в рейтинг топовых клиник Германии! Являясь университетским медучреждением максимального обеспечения, клиника гарантирует пациентам первоклассные медицинские услуги в сочетании с уважительным и человеческим отношением. Клиника интегрирует все современны

Проф. Доктор мед. Хендрик Треде

Университетская клиника Бонн

Согласно версии авторитетного журнала Focus университетская клиника Бонн входит в десятку самых лучших медучреждений Германии! Клиника была открыта 1 января 2001 года, хотя фактически она наследует медицинское учреждение, работавшее на базе медицинского факультета Боннского университета. Клиника сочетает в себе все высочайшие ст

Проф. Доктор мед. почетный Доктор Кристиан Шлензак

Университетская клиника Тюбингена

Отделение взрослой и детской кардиоторакальной хирургии

Университетская клиника Тюбингена входит в пятерку лучших клиник Германии согласно рейтингу престижного медицинского издания Focus! Клиника была основана еще в 1805 году, поэтому гордится своей многолетней историей, уникальным опытом и выдающимися достижениями в области медицинского обслуживания, а также исследовательской и преп

Проф. Доктор мед. Райнер Г. Лей

Университетская клиника Вюрцбурга

Университетская клиника Вюрцбурга относится к числу лучших национальных клиник Германии по версии журнала FOCUS в 2019 году! Клиника представляет собой одно из старейших медицинских учреждений в Германии. Многовековые традиции первоклассного лечения сочетаются здесь с новейшими достижениями современной научно-доказательной медиц

Проф. Доктор мед. Михаэль Вейанд

Университетская клиника Эрлангена

Отделение кардиохирургии и трансплантации сердца

Согласно рейтингу журнала Focus университетская клиника Эрлангена относится к лучшим медицинским учреждениям Германии! Клиника является одним из ведущих медучреждений Баварии и предлагает медицинское обслуживание самого высокого уровня, которое отличается тесным переплетением клинической деятельности с исследованиями и обучением

Проф. Доктор мед. Торстен Доенст

Университетская клиника Йена

Согласно престижному журналу Focus университетская клиника Йена регулярно входит в рейтинг лучших медучреждений Германии! Клиника позиционирует себя как многопрофильное медицинское учреждение с давней историей, насчитывающей более 200 лет. С момента основания клиника постоянно развивалась и модернизировалась, благодаря чему на с

Проф. Доктор мед. Кристиан Хагл

Университетская клиника Мюнхенского университета им. Людвига-Максимилиана

Отделение взрослой и детской кардиохирургии

Университетская клиника Мюнхенского университета им. Людвига-Максимилиана регулярно входит рейтинг лучших медучреждений Германии журнала Focus! Клиника является крупнейшим многопрофильным медицинским учреждением, а также ведущим исследовательским и учебным центром Германии и Европы. Клиника гордится двухсотлетней историей и неус

Проф. Доктор мед. Фолькмар Фальк

Университетская клиника Шарите Берлин

Согласно версии авторитетного издания Focus университетская клиника Шарите Берлин занимает 1-ое место в рейтинге самых лучших медучреждений Германии! Клиника является одним из крупнейших и ведущих университетских медицинских комплексов в Европе. Здесь проводятся современная диагностика и лечение пациентов, а также проходят обуче

Проф. Доктор мед. Артур Лихтенберг

Университетская клиника Дюссельдорф

Университетская клиника Дюссельдорф входит в рейтинг самых лучших клиник Германии согласно авторитетному журналу Focus! Клиника является превосходным образцом сочетания высококачественного медицинского обслуживания, исследовательской и преподавательской деятельности. Ежегодно принимая на лечение более 50000 стационарных и около

Приват-доцент, Доктор мед. Бритт Хофманн

Университетская клиника Галле (Заале)

Согласно престижному изданию Focus университетская клиника Галле (Заале) входит в рейтинг лучших медучреждений Германии! История клиники насчитывает более 300 лет, и за это время ей удалось завоевать отменную репутацию не только в Германии, но и во всем мире. Клиника позиционирует себя как профильное медучреждение по лечению осо

Проф. Доктор мед. Хельмут Баумгартнер

Университетская клиника Мюнстер

Отделение врожденных и приобретенных пороков сердца, заболеваний клапанов сердца

Университетская клиника Мюнстера входит в рейтинг самых лучших клиник Германии согласно версии журнала Focus! Клиника относится к наиболее авторитетным многопрофильным медицинским учреждениям Германии. Клиника отличается высоким профессионализмом врачей, современным технологическим оснащением и наличием новейших диагностических

Аномальный дренаж легочных вен - врожденный порок сердца у детей, иногда тяжелый, требующий ранней хирургической коррекции. Если в вашей стране уровень медицины невысокий, вы можете пройти лечение этого заболевания за рубежом. Качественно выполненная операция позволяет полностью устранить порок сердца и восстановить нормальную гемодинамику.

Содержание

Что такое аномальный дренаж легочных вен

В организме человека есть четыре легочные вены. Они называются венами, потому что кровь по этим сосудам течет в сторону сердца, а не от него. Но в легочных венах течет артериальная - насыщенная кислородом кровь.

В норме легочные вены должны принести из легких кровь, насыщенную кислородом, доставить её в левую половину сердца, чтобы затем она пошла в большой круг кровообращения. Так кислород попадает во все органы и ткани.

Аномальный дренаж легочных вен бывает полным (тотальным) и частичным. При частичном не все, а от 1 до 3 легочных вен дренируются неправильно.

Тотальный аномальный дренаж легочных вен - более тяжелая форма порока. Она требует ранней коррекции. Частичный аномальный дренаж легочных вен протекает легче. Даже без лечения продолжительность жизни пациентов при некоторых вариантах заболевания может достигать 30-40 лет.

Как лечится аномальный дренаж легочных вен

Выявление аномального дренажа легочных вен является однозначным показанием к хирургическому вмешательству. Операция проводится:

при частичном аномальном дренаже легочных вен - оптимально в возрасте 1-2 года, но можно и позже;
при полном - в первый год жизни, причем при обструктивной форме операция выполняется у новорожденных (в первый месяц жизни).

При необходимости может быть выполнена одномоментная коррекция других пороков. Особенно часто они выявляются у пациентов с полным аномальным дренажом легочных вен. Это может быть, коарктация аорты, отсутствие клапана легочной артерии, дефекты перегородок между правой и левой половинами сердца, транспозиция магистральных сосудов и т.д.

Как пройти диагностику перед аномальным дренажом легочных вен?

Сколько стоит аномальный дренаж легочных вен?

Стоимость аномального дренажа легочных вен варьируется от 13.864,00 € до 55.199,00 €.

Читайте также: