Диагностика наследственной геморрагической телеангиэктазии на МРТ, КТ головного мозга

Обновлено: 17.05.2024

Что необходимо знать о наследственной геморрагической телеангиэктазии

Синоним: болезнь Ослера-Вебера-Рандю.

Заболеваемость не зависит от пола.
Распространенность болезни Ослера-Вебера-Рандю составляет 1:5000-8000
В разных географических регионах число больных наследственной геморрагической телеангиэктазией существенно различается
Аутосомно-доминантное заболевание соединительной ткани сосудистой стенки.

Существует два типа наследственной геморрагической телеангиэктазией:

Обусловлен изменением гена эндотелина, локализованного на 9-й хромосоме (НГТ 1-го типа)

При HГТ 1-го типа АВМ сосудов легких встречается в 30-41% случаев.

Обусловлен изменением гена, ответственного за активиноподобный рецептор для фермента киназы-1 и локализованного на 12-й хромосоме (НГТ 2-го типа)

При НГТ 2-го типа АВМ сосудов легких встречается не более чем в 14% случаев.

При обоих типах заболевания отмечаются телеангиэктазии и врожденные пороки сосудов кожи и слизистых оболочек

Какой метод диагностики телеангиэктазии выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию

Методы выбора

При поражении сосудов головного мозга методом выбора является МРТ при наследственной геморрагической телеангиэктазии
КТ рекомендуется проводить при поражении сосудов внечерепных сосудов (в частности, при поражении сосудов легких и печени)
Наиболее точным методом диагностики болезни Ослера-Вебера-Рандю является катетеризационная ангиография, проведение которой также необходимо для выбора лечения.

Что покажет рентген грудной клетки при болезни Ослера-Вебера-Рандю

Единичные, реже множественные четко отграниченные очаговые поражения легочной ткани округлой формы
Отмечаются широкие сосудистые образования, идущие от очагов поражения к корням легкого.

Для чего проводят Эхо-КГ с контрастированием

Является скрининговым методом диагностики АВМ сосудов легких
При подозрении на наличие патологического шунта между правыми и левыми отделами сердца после введения контрастного вещества, которое задерживается в камерах сердца и сразу не поступает в легочную артерию, выполняется эхокардиография; при этом отмечается сброс контрастного вещества из правого предсердия в левое предсердие, а затем и в левый желудочек.

Что покажет цветное ультразвуковое допплеровское исследование при телеангиэктазии

При поражении сосудов печени даже в В-режиме визуализации отмечается увеличение диаметра приносящих и выносящих сосудов
Обычно выявляется увеличение кровотока в чревном стволе и печеночной артерии
Наличие патологического артериовенозного шунта удается визуализировать не всегда.

Информативна ли МСКТ сосудов при болезни Ослера-Вебера-Рандю

АВМ сосудов легких визуализируются в виде округлых или цилиндрических структур, плотность которых идентична плотности крови; от данных образований к корню легкого отходят сосуды
Также удается визуализировать патологически измененные сосуды печени.

Что покажут снимки МРТ при расширении сосудов

Патологические приносящие и выносящие сосуды ЦНС при проведении МРТ в Т1- и Т2-взвешенных режимах визуализации представлены в виде последовательности цилиндрических полостей
В Т1-взвешенном режиме с контрастированием выявляются изменения сосудов субкортикальной зоны и сосудов, расположенных под мягкой мозговой оболочкой. Измененные сосуды визуализируются в виде узких линейных или точечных гиперэхогенных структур.

Проводят ли обычную, КТ- или МР-ангиографию при болезни Ослера-Вебера-Рандю

АВМ внечерепных сосудов хорошо визуализируются при проведении КТА и МРА
Наиболее точные результаты можно получить при выполнении ЦСА
Так как ЦСА является инвазивной манипуляцией, она применяется только с целью эмболизации.

Клинические проявления

У 90% пациентов при болезни Ослера-Вебера-Рандю возникает носовое кровотечение (обычно является начальным симптомом)
Тип симптомов зависит от поражения конкретного органа
Одышка
Цианоз
Сердечная недостаточность
Головные боли
Эпилептический припадок.

КТ с контрастированием (тот же пациент, что и на рис. 4.27). На изображении в поперечном сечении в верхушечном сегменте нижней доли левого легкого визуализируются округлые и цилиндрические уплотнения (a).

В корональном режиме визуализации отмечается АВМ приносящей ветви (ее расширение) левой легочной артерии (b).

Принципы лечения наследственной геморрагической телеангиэктазии

При висцеральных АВМ методом выбора является эмболизация
В некоторых случаях имеются показания к дополнительному хирургическому лечению.

Течение и прогноз

Течение наследственной геморрагической телеангиэктазии зависит от локализации поражения
Ишемические инсульты
Церебральные абсцессы
Внутричерепные кровоизлияния
Сердечная недостаточность
Энцефалопатия в случае печеночной недостаточности
Кровотечения из варикозно-расширенных вен
При отсутствии лечения АВМ сосудов легких приводят к летальному исходу в 4—22% случаев наследственной геморрагической телеангиэктазии при неосложненном течении и в 40% случаев при осложненном течении
Шанс развития осложнений при наличии АВМ сосудов легких возрастает во время беременности.

Что хотел бы знать лечащий врач?

Размер висцеральных АВМ
Наличие показаний к эмболизации.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с наследственной геморрагической телеангиэктазией

Постановка диагноза основывается на наличии критерия Кюрасао (носовые кровотечения, телеангиэктазии, поражения внутренних органов, отягощенный семейный анамнез)
У 70% пациентов АВМ сосудов легких являются осложнением наследственной геморрагической телеангиэктазии
Однако наследственная геморрагическая телеангиэктазия редко является причиной АВМ сосудов головного мозга.

Советы и ошибки

Исключение АВМ сосудов легких является чрезвычайно важным аспектом при планировании беременности.

Диагностика наследственной геморрагической телеангиэктазии на МРТ, КТ головного мозга

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия (НГТ)
2. Синонимы:
• Синдром Рендю-Ослера, Рендю-Ослера-Вебера, Ослера-Вебера-Рендю
3. Определение:
• Аутосомно-доминантное заболевание с множественными ангиодиспластическими повреждениями внутренних органов:
о Подкожные телеангиоэктазии с артериовенозными мальформациями во внутренних органах (преимущественно легкие, мозг, печень)

б) Визуализация:

1. Основные признаки наследственной геморрагической телеангиэктазии (НГТ):
• Лучший диагностический критерий:
о Множественные артериовенозные мальформации легких (лАВМ) или головного мозга (мАВМ) у пациентов с рецидивирующими носовыми кровотечениями.
• Локализация:
о Капиллярные телеангиоэктазии: кожа головы, носоглотка, глазницы
о Расположение внутричерепных сосудистых мальформаций чаще всего поверхностное
• Размер:
о Сосудистые мальформации при НГТ обычно имеют небольшие размеры («микро-ABM» или «капиллярные сосудистые мальформации»), часто обнаруживаются случайно
• Морфология:
о Расширенные клубки переплетенных сосудов, участки «выцветания» изображения
• Количество:
о Множественные сосудистые мальформации: 44%

2. КТ при наследственной геморрагической телеангиэктазии (НГТ):
• Бесконтрастная КТ:
о Головной мозг:
- АВМ: изоденсные «серпантинные» сосуды
- Абсцессы: гиподенсное объемное образование, изо-/гиперденсный ободок
• КТ с контрастированием:
о Головной мозг:
- Интенсивное гомогенное контрастирование ядра сосудистой мальформации
- Кольцевое контрастирование абсцесса (поздний церебрит, ранняя стадия образования капсулы)
- Нередко ВАР (4%)
• КТ-ангиография:
о Позволяет визуализировать питающие и дренирующие сосуды артериовенозных мальформаций и фистул
о Также необходима оценка состояния внутренних органов

(а) Скрининговое МРТ (3Т), постконтрастное Т1 в режиме подавления сигнала от жира: у девочки 11 лет с семейным анамнезом наследственной геморрагической телеангиэктазии (НГТ) визуализируются очаги контрастирования «ворсинчатого» типа, что характерно для капиллярных сосудистых мальформаций (иногда называемых ми-кро-АВМ).
(б) МРТ, постконтрастное Т1 в режиме подавления сигнала от жира, более краниальный аксиальный срез: у того же пациента визуализируются две дополнительные микро-АВМ. Спорадические множественные АВМ редки. По меньшей мере, у 50% таких пациентов со временем доказывают наличие НГТ (обычно НГТ 1).

4. Ангиография:
• Сосудистые мальформации в головном мозге и слизистой оболочке носа:
о Лишь 10-20%>10 мм

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о Головной мозг: МРТ с контрастным усилением, Т2* (SWI > GRE)
• Советы по протоколу исследования:
о Головной мозг: МР с контрастным усилением, Т2* (SWI > GRE), МР-ангиография:
- Легкие, печень: полезны КТ/ КТ-ангиография

(а) MPT, Т2*GRE, аксиальный срез: у ребенка с диагностированной наследственной геморрагической телеангиэктазии (НГТ) в левой теменнозатылочной области определяется гипоинтенсивная зона, обусловленная эффектом восприимчивости пиальной телеангиоэктазии. Подобные патологические изменения наблюдаются в правом полушарии мозжечка и левой средней височной борозде (не показаны).
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ SPGR, аксиальный срез: у ребенка с диагностированной наследственной геморрагической телеангиэктазии (НГТ) в левом полушарии мозжечка визуализируется BAPS, дренирующаяся в заднюю вену мягкой мозговой оболочки. Не являясь специфичными, ВАР более часто встречаются у пациентов с НГТ в сравнении с общей популяцией. (а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у 16-летней девушки с НГТ1, имевшей отрицательный результат при скрининговом МРТ в возрасте девяти лет, в левой лобной доле визуализируются мелкий круглый и линейный участки потери сигнала за счет эффекта потока.
(б) КТ-ангиография, аксиальный срез: у той же пациентки определяется хорошо визуализируемая трубчатая структура, соответствующая сосудистой мальформации. Была обнаружена и удалена хирургическим путем артериовенозная фистула. АВФ являются наименее частыми из трех основных типов сосудистых мальформаций головного мозга, развивающихся при НГТ.

в) Дифференциальная диагностика наследственной геморрагической телеангиэктазии:

1. «Пятнистый» характер контрастирования слизистой оболочки носа:
• Участок контрастирования «пятнистого» характера слизистой оболочки носа может имитировать капиллярную телеангиоэктазию

2. Множественные внутричерепные АВМ без наследственной геморрагической телеангиэктазии (НГТ):
• 50% сочетаются с другими сосудистыми нервно-кожными синдромами (Уайберна-Мэйсона и др.)

3. Множественные внутричерепные ВАР:
• Менее распространены, чем при синдроме голубых пузырчатых эластичных невусов

4. Множественные капиллярные телеангиоэктазии:
• Могут быть обнаружены случайно при отсутствии НГТ
• Капиллярные телеангиоэктазии при НГТ чаще встречаются вне головного мозга (например, в слизистых оболочках)

5. Множественные кавернозные мальформации:
• Семейный синдром кавернозных мальформаций

г) Патология наследственной геморрагической телеангиэктазии:

1. Общие сведения:
• Этиология:
о Генетически гетерогенное заболевание, обусловленное мутациями в сигнальном пути TGF-β/BMP:
- TGF-β регулирует пролиферацию, дифференцировку, апоптоз и миграцию клеток
- Нарушение передачи сигнала TGF-β влияет на:
Васкулогенез
Ангиогенез
Свойства эндотелиальных клеток
• Генетика:
о Мутации гена эндоглина (ENG) обусловливают развитие наследственной геморрагической телеангиэктазии: 1 типа
о Мутации гена белка 1, подобного рецептору активина АII типа (ACVRL1/ALK1) обусловливают развитие наследственной геморрагической телеангиэктазии: 2 типа:
- Мутации генов ENGhAVCRL 1 встречаются в 85% случаев наследственной геморрагической телеангиэктазии: о Мутации гена SMAD4 обусловливают развитие синдрома ювенильного полипоза в сочетании с НГТ
о У 15% больных с НГТ мутации генов ENG, ACVRL1 или SMAD4 не выявляются:
- У 1 % имеются миссенс-мутации в гене костного морфогенетического белка 9 (GDF2)

2. Стадирование и классификация наследственной геморрагической телеангиэктазии (НГТ):
• Большинство мАВМ при наследственной геморрагической телеангиэктазии имеют низкую степень по шкале Спецлера-Мартина (1-2 степень)

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Множественные телеангиоэктазии слизистых оболочек, кожи и внутренних органов
• Три типа сосудистых мальформаций при наследственной геморрагической телеангиэктазии (НГТ):
о Наиболее часто: капиллярные сосудистые мальформации (61%):
- Клубки переплетенных аномальных сосудов без шунтирования и расширения питающих артерий или дренирующих вен
о АВМ узлового типа: 43%:
- Расширенная сеть аномальных сосудов
- Артериовенозное шунтирование (раннее дренирование вены)
о Прямая АВФ с высокой скоростью потока: 12%:
- Шунтирование без промежуточного ядра между питающей артерией и дренирующей веной
• Другие ассоциированные сосудистые аномалии: о ВАР: 4,3%:
о Аневризмы: 2,4%
о Кавернозные мальформации: 1%

4. Микроскопическая картина:
• Самые мелкие телеангиоэктазии = очаговые расширения посткапиллярных венул, которые увеличиваются и распространяются через капилляры к артериолам → АВМ и АВФ

д) Клиническая картина наследственной геморрагической телеангиэктазии (НГТ):

1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Рецидивирующие носовые кровотечения из телеангиоэктазий слизистой носа:
- У 50% наблюдаются носовые кровотечения к 10 годам, у 80-90%-к 21 году; 95%-втечение всей жизни
- Интенсивность кровотечений вариабельна
• Другие признаки/симптомы:
о Локализация телеангиоэктазий:
- Губы
- Рот
- Язык
- Вокруг ногтей
• Клинический профиль:
о Диагноз наследственной геморрагической телеангиэктазии (НГТ) основывается на совокупности признаков (критерии Shovlin):
- Телеангиоэктазии кожи и слизистых
- Спонтанные/рецидивирующие эпизоды носовых кровотечений
- Вовлечение внутренних органов
- Семейный анамнез
о Значительная фенотипическая вариабельность:
- У 70% пациентов с лАВМ имеется НГТ:
АВМ легких и головного мозга более характерны для НГТ 1 типа
5-15% пациентов с НГТ имеют лАВМ
- > 50% пациентов с множественными мАВМ имеют НГТ:
5-13% пациентов с НГТ имеют мАВМ (обычно в зрелом возрасте)
- 2-17% пациентов с НГТ имеют печеночные АВМ (зависит от семейных особенностей):
Печеночные АВМ более характерны для НГТ 2 типа
• Частые неврологические симптомы:
о Внутримозговые кровотечения из АВМ/АВФ
о ТИА, инсульт, абсцесс легких вследствие легочных АВМ.

2. Демография:
• Возраст:
о Носовые кровотечения обычно начинаются к 10 годам
о У большинства пациентов с НГТ симптомы развиваются к 21 году о Поражения кожи появляются позже (в основном к 40 годам)
• Эпидемиология:
о Редко: 1-2:10000

3. Течение и прогноз:
• Носовые кровотечения:
о Увеличение частоты и тяжести
• мАВМ у пациентов с НГТ имеют меньший риск кровотечений по сравнению со спорадическими АВМ:
о В редких случаях возможен спонтанный регресс
о Значительный риск развития абсцесса мозга или инсульта при наличии лАВМ в течение всей жизни
• Желудочно-кишечное кровотечение ограничивает продолжительность жизни при возрасте < 50 лет:
о Во многих случаях необходимы множественные гемотрансфузии и эндоскопии
о Сочетание печеночных АВМ с сердечной недостаточностью: плохой прогноз

4. Лечение:
• лАВМ: отличные результаты при эмболизации
• мАВМ: эмболизация или радиохирургия в зависимости от размера и локализации
• Телеангиоэктазии слизистых оболочек (носа, ЖКТ): лазерная коагуляция
• Профилактическое применение антибиотиков перед любыми стоматологическими вмешательствами при наличии лАВМ
• Возможно использование в/в препаратов железа, если пероральные формы не дают должного эффекта

е) Диагностика наследственной геморрагической телеангиэктазии (НГТ):
1. Обратите внимание:
• Рекомендовано скрининговое МРТ головного мозга среди членов семьи пациента с НГТ
2. Советы по интерпретации изображений:
• Наиболее частыми сосудистыми мальформациями мозга у пациентов с НГТ являются АВМ, а не телеангиоэктазии
• Абсцессы мозга и ишемия-редко встречающиеся, но тяжелые осложнения у пациентов с НГТ в сочетании с лАВМ

Болезнь Рандю-Ослера-Вебера - одна из наиболее часто встречающихся наследственных геморрагических телеангиэктазий, причиной которой выступает несостоятельность сосудистой стенки некоторых капилляров. Симптомами заболевания служат частые носовые кровотечения, телеангиэктазии на коже и слизистых оболочках, при тяжелых формах могут возникать желудочные и легочные геморрагии и хроническая железодефицитная анемия. Диагностика осуществляется с помощью осмотра больного, эндоскопических исследований, иногда - изучения наследственного анамнеза. Специфического лечения болезни Рандю-Ослера-Вебера на сегодняшний день не существует, используют различные гемостатические мероприятия и поддерживающую терапию.

Общие сведения

Болезнь Рандю-Ослера-Вебера (наследственная геморрагическая телеангиэктазия) - наследственная вазопатия, характеризующаяся неполноценностью эндотелия, что приводит к развитию телеангиэктазий и трудно останавливаемых кровотечений. Заболевание было описано на рубеже XIX-XX веков исследователями Анри Рандю, Уильямом Ослером и Фредериком Парксом Вебером. Дальнейшие исследования врачей-генетиков доказали наследственную природу заболевания, оно передается по аутосомно-доминантному типу. Пенетрантность патологического гена на сегодняшний день неизвестна (как неизвестен, собственно, и сам ген), болезнь Рандю-Ослера-Вебера с равной долей вероятности поражает как мужчин, так и женщин, однако степень выраженности симптомов отличается у разных больных. Встречаемость патологии довольно высока и оценивается на уровне 1:5000. Помимо наследственных форм болезни описаны случаи спорадического развития симптомов.

Причины болезни Рандю-Ослера-Вебера

Этиология и патогенез болезни Рандю-Ослера-Вебера в настоящее время остаются предметом для научных дискуссий. Последние данные генетики указывают, что у больных нарушена структура трансмембранного белка эндотелиоцитов - эндоглина или киназы-1. Однако это не объясняет сосудистую дисплазию, признаками которой является отсутствие у некоторых сосудов мышечной и эластической оболочек. Это приводит к тому, что сосудистая стенка представлена лишь одним эндотелием и окружающей его рыхлой соединительной тканью. Так как сердечно-сосудистая система является производным мезенхимы, это дает повод некоторым исследователям считать болезнь Рандю-Ослера-Вебера вариантом эмбриональной мезенхимальной дисплазии. Лишенные мышечной и эластической оболочек сосуды формируют микроаневризмы, которые, легко повреждаясь, приводят к геморрагиям.

Упорность кровотечений при болезни Рандю-Ослера-Вебера объясняется еще и тем, что немаловажную роль в процессе гемостаза играет спазм кровеносных сосудов около места повреждения. При отсутствии мышечной оболочки рефлекторный спазм становится невозможным, тем самым сильно затрудняется формирование тромба и остановка кровотечения. Предположительно, дефекты некоторых рецепторов эндотелия также затрудняют процесс свертывания крови при болезни Рандю-Ослера-Вебера. Подтверждением того факта, что геморрагии при данной патологии не связаны напрямую с системой гемостаза, служит нормальный уровень всех факторов свертывания у больных. Лишь при тяжелых случаях заболевания могут наблюдаться тромбоцитопения и дефицит других факторов, однако они имеют вторичный характер и обусловлены коагулопатией потребления.

Симптомы болезни Рандю-Ослера-Вебера

Первые проявления болезни Рандю-Ослера-Вебера становятся заметны в возрасте 5-10 лет, они представлены формирующимися телеангиэктазиями на коже носа, лица, ушных раковин, губ, а также слизистых оболочках полости рта. Выделяют три типа сосудистых нарушений, которые отражают основные этапы их развития - ранний, промежуточный и узловатый. Ранние телеангиэктазии имеют вид слабых красноватых точек и пятнышек. Промежуточный тип сосудистых нарушений характеризуется образованием на коже заметных сеточек, «паучков» и звездочек. Узловатые телеангиэктазии представляют собой узелки размером 5-8 миллиметров, несколько выступающие над поверхностью кожи или слизистых оболочек. Скорость трансформации сосудистых нарушений, а также их количество и возраст появления отражает тяжесть конкретного случая болезни Рандю-Ослера-Вебера.

Помимо телеангиэктазий у больных со временем развиваются геморрагические нарушения, обычно первыми возникают упорные и беспричинные носовые кровотечения. Выявить их источник даже при эндоскопической риноскопии очень сложно, применение гемостатических губок и турунд нередко не способствуют остановке кровотечения и даже провоцируют его еще сильнее. Известны случаи летального исхода по причине носового кровотечения при болезни Рандю-Ослера-Вебера. Как правило, при такой клинической картине больного направляют на обследование к гематологу, однако признаков коагулопатии при этом не выявляется. Если геморрагии имеют длительный или профузный характер, то к симптомам кровотечения присоединяются также головокружения, обмороки, бледность и другие анемические проявления.

В более тяжелых случаях болезни Рандю-Ослера-Вебера у больных могут возникать признаки желудочного (мелена, рвота кофейной гущей, слабость) и легочного кровотечений. Иногда больные жалуются на одышку, слабость, цианоз - это является признаком право-левого шунтирования крови в легких из-за артериовенозных фистул. Телеангиэктазии возникают не только на поверхности кожи, встречаются также церебральные и спинальные формы сосудистых нарушений. Это приводит к эпилептическим припадкам, субарахноидальным кровоизлияниям, параплегиям, а также развитию абсцессов головного мозга. Некоторые семейные формы болезни Рандю-Ослера-Вебера проявляются преимущественно церебральными симптомами и нарушениями при умеренной выраженности кожных телеангиэктазий и носовых кровотечений.

Диагностика болезни Рандю-Ослера-Вебера

Диагностика болезни Рандю-Ослера-Вебера производится на основании жалоб больного, физикального осмотра, эндоскопических исследований желудочно-кишечной и дыхательной систем. Если имеются признаки или подозрения на развитие церебральных нарушений, то производят магнитно-резонансную томографию головы. Пациенты жалуются на частые и упорные носовые кровотечения, кровоточивость десен, нарушения аппетита, кровохарканье. При осмотре выявляются различные типы телеангиэктазий на коже лица, туловища, шеи, слизистых оболочках рта и носовой полости. Эндоскопические исследования (ларингоскопия, бронхоскопия, ЭГДС) также выявляют сосудистые нарушения в гортани и трахее, желудочно-кишечном тракте, некоторые из них кровоточат.

Общий и биохимический анализы крови, часто назначаемые пациенту, могут не выявлять никаких нарушений, в том числе и патологий системы гемостаза. Лишь при выраженных кровотечениях сначала проявляются признаки хронической железодефицитной анемии - уменьшение уровня гемоглобина, количества эритроцитов, снижение цветового показателя. Однако в случае развития артериовенозных шунтов в легких может наблюдаться обратная картина полицитемии. В случае дальнейшего нарастания частоты и объемов кровотечений к анемическим симптомам присоединяются и признаки нарушения системы гемостаза - уменьшение уровня тромбоцитов и других факторов свертываемости. Это связано с развитием коагулопатии потребления, свидетельствующей о тяжелой форме болезни Рандю-Ослера-Вебера.

В случае составления наследственного анамнеза и выявления у родственников признаков болезни Рандю-Ослера-Вебера необходимо производить профилактические медицинские обследования с детства. Особенно это необходимо при наличии в симптомокомплексе церебральных нарушений - в таком случае, начиная с подросткового возраста, нужно производить профилактическую магнитно-резонансную томографию. На МРТ и КТ головного мозга могут выявляться субарахноидальные кровотечения и признаки абсцесса мозга. Своевременное выполнение профилактических обследований может выявить подобные изменения на раннем этапе, что позволит их успешно устранить без тяжелых последствий для пациента.

Лечение и прогноз болезни Рандю-Ослера-Вебера

Специфического лечения болезни Рандю-Ослера-Вебера не существует, в основном прибегают к поддерживающим мерам. Носовые кровотечения лучше всего останавливать путем лазерной абляции, однако и она не защитит от их рецидива. Кратковременный эффект остановки геморрагии может дать орошение полости носа охлажденным раствором аминокапроновой кислоты, поэтому специалисты рекомендуют больным постоянно иметь его дома. В случае развития легочных и желудочно-кишечных кровотечений их можно остановить эндоскопическими техниками, а при их обильности прибегают к помощи хирургов. Хирургическое вмешательство также показано при таких осложнениях болезни Рандю-Ослера-Вебера, как право-левое шунтирование и субарахноидальное кровоизлияние. Кроме того, назначается поддерживающее лечение витаминами и препаратами железа при анемии. В тяжелых случаях прибегают к переливанию крови или эритроцитарной массы.

Прогноз болезни Рандю-Ослера-Вебера во многих случаях неопределенный, так как все зависит от степени выраженности сосудистых нарушений. Прояснить картину в этом отношении может помочь наследственный анамнез - как правило, симптоматика патологии у родственников довольно сходная. Резко ухудшает прогноз превалирование церебральных проявлений заболевания, которые часто приводят к эпилепсии, инсультам, абсцессам мозга. При развитии даже незначительного носового кровотечения больные должны в срочном порядке обращаться в медицинские учреждения, поскольку остановить его в домашних условиях нередко не представляется возможным.

Читайте также: