Диагностика ювенильного дерматомиозита

Обновлено: 09.06.2024

Ювенильный дерматомиозит у детей - заболевание из группы диффузных
болезней соединительной ткани с преимущественным поражением проксимальных
скелетных мышц, развитием мышечной слабости, а также лиловой эритемы на
коже. Поскольку этиология заболевания неясна, ювенильный дерматомиозит
включают в состав гетерогенной группы идиопатических воспалительных миопатий
с ведущим клиническим проявлением - поражением скелетной мускулатуры
воспалительного генеза.
У детей другие типы миопатий кроме ювенильного дерматомиозита наблюдают
очень редко.
По распространённости ювенильныи дерматомиозит у детей занимает третье место
среди диффузных болезней соединительной ткани; она составляет 1,9:1 000 000
детей в возрасте до 16 лет. Заболеваемость детей в среднем составляет 1/5-1/8 от
числа заболевших взрослых. Ювенильныи дерматомиозит чаще наблюдают у
девочек, чем у мальчиков (соотношение 2:1). Отмечают два пика заболеваемости - в
3-5 и 7-9 лет.

Классификация воспалительных миопатий
1. Идиопатические воспалительные миопатий:
первичный полимиозит;
первичный дерматомиозит;
ювенильный дерматомиозит;
миозит, ассоциирующийся с другими диффузными болезнями соединительной
ткани;
миозит, ассоциирующийся с опухолями;
миозит "с включениями";
миозит, ассоциирующийся с эозинофилией;
оссифицирующий миозит;
гигантоклеточный миозит;
локализованный, или очаговый, миозит.
2. Мионатии, вызванные инфекцией.
3. Миопатий, вызванные лекарственными средствами и токсинами.

Причины ювенильного дерматомиозита
Среди возможных причин развития дерматомиозита обсуждают роль вирусной
инфекции (вирусы Коксаки А и В, пикорнавирусы), вызывающей заболевание у
генетически предрасположенных людей. Обсуждают три возможных пути
воздействия вируса на организм.
-Прямое поражение мышечной ткани.
-Синтез AT к вирусным Аг, находящимся на поверхности мышечных волокон.
-Синтез аутоантител к вирусным Аг, перекрёстно реагирующих с аутоантигенами
(антигенная мимикрия).
О роли генетических факторов свидетельствуют наличие семейных случаев
дерматомиозита, развитие заболевания у близнецов, ассоциация дерматомиозита с
HLAB8, В14 и DR3. Как и другие диффузные болезни соединительной ткани,
ювенильныи дерматомиозит развивается при участии средовых и эндокринных
факторов.

Патогенез
Иммунные нарушения при ювенильном дерматомиозите выявляют как на
клеточном, так и на гуморальном уровне. Поражённые мышцы инфильтрированы
активированными Т-лимфоцитами и В-лимфоцитами, а также макрофагами,
причём, как показали исследования, Тклетки обладают цитотоксической
активностью в отношении миофибрилл. При дерматомиозите развивается
гуморальный иммунный ответ, приводящий к активации комплемента, что
сопровождается поражением сосудов микроциркуляторного русла. Уточняют
значение широкого спектра миозитспецифических AT: к аминоацилсинтетазам тРНК,
частицам сигнального распознавания, белковоядерному комплексу Mi2 и др.
Отек и васкулопатия при ЮДМ
Некроз участков мышечного волокна при ЮДМ

Симптомы ювенильного дерматомиозита у детей
У детей дерматомиозит чаще начинается остро или подостро, в дебюте заболевания
нередко возникают лихорадка, слабость, недомогание, снижение массы тела,
миалгии, артралгии, прогрессирующее снижение мышечной силы. Клиническая
картина дерматомиозита обычно полисиндромна, но наиболее характерны
изменения со стороны кожи и мышц.

Поражение кожи - симптом дерматомиозита
Поражение кожи - характерный симптом дерматомиозита. К кожным
проявлениям дерматомиозита относят эритематозные высыпания с лиловым
оттенком на лице в параорбитальной области (симптом "дерматомиозитных
очков"), в области декольте, над пястнофаланговыми и проксимальными
межфаланговыми суставами кистей (признак Готтрона) и над крупными суставами
конечностей, в первую очередь локтевыми и коленными. В острый период у
больных нередко отмечают поверхностный некроз кожи в местах поражения, а в
последующем развивается атрофия с участками депигментации. У некоторых
больных наблюдают покраснение, шелушение и растрескивание кожи ладоней
("рука механика").
У детей, больных дерматомиозитом, обычно возникают яркое ливедо, особенно
в области плечевого и тазового поясов, капиллярит ладоней и стоп,
телеангиэктазии. Генерализованное поражение сосудов особенно характерно для
детей дошкольного возраста.
При остром и подостром течении наблюдают выраженные трофические
нарушения в виде ксеродермии, ломкости ногтей, алопеции.

Гелиотропная эритема век и
эритематозные высыпания
на лице по типу «полумаски» у ребенка с
ЮДМ
Симптом Готтрона
(эритематозно!бляшечные высыпания
над пястно!фаланговыми и
межфаланговыми суставами)
при ЮДМ

Поражение подкожной клетчатки - симптом дерматомиозита
Над поражёнными мышцами конечностей и на лице нередко появляется
тестоватый или плотный отёк. Возможно развитие парциальной липодистрофии
лица и конечностей, обычно сочетающейся с мышечной атрофией.
Поражение мышц - симптом дерматомиозита
Обычно в начале заболевания больные дерматомиозитом жалуются на быструю
утомляемость при физической нагрузке, боли в мышцах, возникающие спонтанно
и усиливающиеся при пальпации и движениях. Для дерматомиозита характерно
симметричное поражение в первую очередь проксимальных мышц конечностей,
вследствие чего дети не могут носить портфель в руках, им трудно поднимать руки
вверх и удерживать их в этом положении, они не могут самостоятельно
причесаться ("симптом расчёски"), одеться ("симптом рубашки"), быстро устают
при ходьбе, часто падают, не могут подниматься по лестнице, встать со стула,
поднять и удерживать ноги. При тяжёлом поражении мышц шеи и спины больные
не могут оторвать голову от подушки, повернуться и встать с кровати.

Поражение суставов - симптом дерматомиозита
Поражение суставов наблюдают более чем у 75% больных. Развиваются артралгии
или полиартрит. Наиболее часто поражаются мелкие суставы кистей
(преимущественно проксимальные межфаланговые), коленные и локтевые.
Суставные изменения характеризуются умеренной дефигурацией и болезненностью
при пальпации и движениях.
Кальциноз - симптом дерматомиозита
Кальциноз при дерматомиозите у детей возникает в 3-4 раза чаще, чем у взрослых.
Он развивается почти у 40% больных преимущественно в сроки от 1 года до 5 лет
после начала заболевания. Кальцинаты могут быть ограниченными в виде отдельных
очагов или пластин и локализоваться подкожно или в соединительной ткани вокруг
мышечных волокон, также они могут располагаться в зонах наибольшей
травматизации

Свищи в местах проекции кальцинатов
диффузный кальциноз мышц пояса нижних
конечностей
Подкожные кальцинаты над крупными суставами
Множественные мелкие кальцинаты
межреберных мышц, проецирующиеся на легкие

Артрит мелких суставов кистей со
стойкими сухожильномышечными контрактурами
Некротическое поражение
кожи над крупными суставами
при ЮДМ

Поражение внутренних органов - симптом дерматомиозита
При дерматомиозите наиболее часто развивается миокардит,
проявляющийся преимущественно нарушениями ритма и проводимости,
снижением сократительной способности сердечной мышцы. У 25%
больных развивается перикардит с нерезко выраженными признаками,
быстро исчезающими после начала лечения глюкокортикоидами.
Поражение лёгких (пневмонит) связано с сосудистоинтерстициальными
изменениями и клинически проявляется непродуктивным кашлем,
одышкой, непостоянными хрипами при аускультации.
Нередко у детей при высокой активности процесса возникают эзофагит,
гастродуоденит, энтероколит; возможно развитие эрозивноязвенного
процесса, осложняющегося перфорацией и кровотечением.

Лабораторные исследования ювенильного дерматомиозита
При лабораторном исследовании у больных в активный период заболевания
обычно выявляют повышение СОЭ, умеренную анемию, у некоторых пациентов умеренный лейкоцитоз, гипергаммаглобулинемию.
Среди биохимических показателей к характерным изменениям, отражающим
поражение скелетных мышц, следует отнести повышение активности
креатинфосфокиназы, а также альдолазы. Кроме того, у больных нередко
выявляют увеличение концентрации ЛДГ и аминотрансфераз в сыворотке крови. У
ряда больных возникает миоглобинурия.

Диагностика ювенильного дерматомиозита у детей
Разработаны следующие критерии диагностики дерматомиозита (Tanimoto etal, 1995).
1. Поражение кожи.
Гелиотропная сыпь - краснофиолетовые эритематозные высыпания на веках.
Признак Готтрона - краснофиолетовые шелушащиеся атрофическая эритема или пятна
на разгибательной поверхности кистей над пястнофаланговыми и проксимальными
межфаланговыми суставами.
Эритема на разгибательной поверхности конечностей, над локтевыми и коленными
суставами.
2. Слабость мышц проксимальных отделов конечностей и туловища.
3. Повышение активности креатинфосфокиназы и/или альдолазы в сыворотке
крови.
4.Миалгии или болезненность мышц при пальпации.
5.Изменения на ЭМГ (короткие полифазные потенциалы моторных единиц со
спонтанными потенциалами фибрилляции).
6.Обнаружение AT Jo1.
7.Недеструктивный артрит или артралгии.
8. Признаки системного воспаления (лихорадка более 37 С, увеличение концентрации
Среактивного белка или увеличение СОЭ более 20 мм/ч).
9. Гистологические изменения: воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с
дегенерацией или некрозом мышечных фибрилл, активный фагоцитоз или признаки
активной регенерации.

При наличии первого и любых четырёх из последующих критериев диагноз
дерматомиозита считают достоверным. Диагностика дерматомиозита трудна в тех
случаях, когда заболевание дебютирует одним синдромом, особенно в том случае,
когда ведущим синдромом становится миопатия, а кожные изменения неяркие.
Дифференциальную диагностику дерматомиозита следует проводить с
полиневропатиями, заболеваниями с поражением нервномышечных синапсов
(миастения), прогрессирующими мышечными дистрофиями (миодистрофия Эрба,
миодистрофия Ландузи-Дежерина), эндокринными миопатиями, инфекционными
миозитами. Мышечную слабость следует отличать от общей слабости и мышечной
усталости, возникающих при многих заболеваниях, в частности при анемии, у детей
раннего возраста при рахите, при злокачественных новообразованиях и др.

Лечение ювенильного дерматомиозита у детей
Препаратами выбора для лечения дерматомиозита служат глюкокортикоиды
короткого действия - преднизолон и метилпреднизолон. Их дозы определяют с
учётом тяжести состояния больного, активности заболевания и эффективности
предшествующей терапии. При высокой активности процесса первоначальная доза
преднизолона для перорального приёма составляет 1-1,5 мг/кг/сут (не более 60
мг/сут), при умеренной активности - 0,5-0,9 мг/кг/сут. Клинический эффект при
лечении дерматомиозита развивается у больных медленнее, чем при СКВ, поэтому
лечение максимальными дозами глюкокортикоидов проводят длительнее (до 2
мес). В последующем по мере снижения активности заболевания и улучшения
состояния пациентов дозы медленно снижают до поддерживающих (не менее 10-15
мг/сут). Лечение поддерживающими дозами следует продолжать в течение многих
лет, что будет способствовать предупреждению рецидивов заболевания.

Средства лечения ювенильного дерматомиозита у детей
Для лечения дерматомиозита у детей с наиболее тяжёлыми формами
дерматомиозита проводят пульстерапию метилпреднизолоном: препарат вводят
внутривенно в дозе 10-20 мг/кг/сут (не более 1000 мг/сут) в течение трёх
последовательных дней или более, что позволяет в более короткие сроки подавить
активность патологического процесса. Для лечения больных с миопатическим кризом
и при торпидности к проводимой стандартной терапии применяют плазмаферез,
синхронизируя его проведение с пульстерапией глюкокортикоидами, что позволяет
добиться положительных результатов в том числе и у пациентов, резистентных к
стероидной терапии.
В последние годы для лечения больных дерматомиозитом уже в ранние сроки с
момента начала заболевания в комбинации с глюкокортикоидами широко применяют
метотрексат. Препарат назначают перорально в дозе 10-12,5 мг/м2/нед (до 20 мг/нед
с учётом переносимости), лечение проводят длительно. Комбинированная терапия
позволяет быстрее добиться клинического эффекта и начать снижение дозы
глюкокортикоидов, что уменьшает выраженность их побочных эффектов,
предотвращает прогрессирование кальциноза.
Для лечения кальциноза применяют этидроновую кислоту (ксидифон), №2ЭДТА.

Прогноз лечения ювенильного дерматомиозита
Прогноз при ювенильном дерматомиозите менее благоприятен, чем при
дерматомиозите у взрослых. Летальные исходы отмечают преимущественно в
первые годы после начала заболевания на фоне высокой активности процесса и
кризового течения. Выживаемость больных через 5 лет после установления
диагноза в среднем составляет более 90%. При раннем же установлении диагноза и
активном длительном лечении у большинства больных удаётся добиться
длительной ремиссии на много лет. Худший прогноз наблюдают у детей,
заболевших в раннем возрасте, а также у больных с тяжёлым поражением ЖКТ,
лёгких.

Ситуационная задача
Девочка 13 лет поступила с жалобами на боли, чувство скованности и выраженную
слабость в мышцах плечевого пояса и бедер, гнусавость голоса, поперхивание при
глотании твердой пищи, лихорадка 380С. Госпитализирована в клинику для
обследования.
Из анамнеза известно: что беременность и роды протекали нормально, часто
болела ОРВИ, неоднократно отмечался синдром крупа в раннем возрасте. До 3-х лет
отмечалась тимомегалия. Перенесла ветряную оспу в 5 лет, без осложнений, привита по
возрасту, в 6 месяцев после прививки АКДС была гипертермия, сопровождавшаяся
приступом клонико-тонических судорог. В настоящее время учится в школе, часто устает.
Данные объективного осмотра: правильного телосложения, температура тела
37.90С, состояние средней тяжести. Эритема на лице, над локтевыми суставами,
суставами кистей; параорбитальный отек, капилляриты в области пальцевых подушечек.
Мышцы конечностей болезненны при пальпации, мышечная сила резко снижена в
проксимальных отделах конечностей (не может самостоятельно одеться, причесаться,
подняться по ступеням). По органам - без патологии.
В ан. крови : Hb 60 г/л, лейкоциты 8,7х109/л, п 6%, с 68%, э 2%, л. 20%, м. 4%, СОЭ 30
мм/ч. Повышена креатинфосфокиназа.
Рентгенологическое исследование пищевода и желудка: перистальтика стенок
пищевода снижена, пассаж бариевой взвеси по пищеводу замедлен. Рельеф слизистой,
контуры желудка, перистальтика - без особенностей.

Дерматомиозит

Эта акция - для наших друзей в "Одноклассниках", "ВКонтакте", "Яндекс.Дзене", YouTube и Telegram! Если вы являетесь другом или подписчиком стр.

Для жителей районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский

В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский» предоставляется скидка 5% на ВСЕ мед.

Гуляев Сергей Викторович

Врач-ревматолог, терапевт, нефролог

Кандидат медицинских наук

Мы в Telegram и "Одноклассниках"

Дерматомиозит – это аутоиммунное заболевание с поражением мышечной ткани человека, нарушениями двигательных функций и образованием отеков и эритем на коже. Это тяжелое прогрессирующее заболевание, прогноз которого зависит от тяжести течения.

Заболевают чаще всего взрослые (преимущественно женщины) в возрасте старше 40 лет. Но встречается дерматомиозит и у детей в возрасте 5 - 15 лет. Ювенильный дерматомиозит (или юношеский дерматомиозит) нередко поражает девочек во время полового созревания.

Дерматомиозит имеет сходство с полимиозитом, в обоих случаях происходит поражение мышечной ткани организма, но для дерматомиозита свойственны еще и кожные проявления.

Виды заболевания

В зависимости от причины патологического процесса, встречается 2 вида заболевания:

первичный или идиопатический дерматомиозит (самостоятельно появляющаяся патология);
вторичный, в частности паранеопластический дерматомиозит (возникает на фоне некоторых болезней, менее распространенная форма).

Заболевание может протекать в острой, подострой и хронической форме.

Дерматомиозит – редкое, но крайне опасное заболевание! Поражение дыхательной мускулатуры, осложнения со стороны желудочно-кишечного тракта (кровотечения, перфорация) нередко приводят к летальному исходу. Ранняя диагностика и своевременное адекватное лечение позволяют остановить прогрессирование дерматомиозита. Поэтому при появлении первых симптомов заболевания нужно срочно обратиться к врачу-ревматологу!

Симптомы дерматомиозита

Дерматомиозит – болезнь коварная, проявляется постепенно, сопровождаясь слабостью и болью в мышцах. И человек, чувствуя эти симптомы, может подумать, что он просто переутомился. Но есть существенное различие: мышцы от усталости обычно болят после тяжелой физической нагрузки и в конце дня, а при дерматомиозите они начинают «ныть» уже с утра.

Иногда, хотя и редко, встречается стремительное развитие болезни с появлением кожной сыпи, синдромом Рейно (побеление пальцев и потеря их чувствительности) и полиартралгиями.

В обычных случаях на появление развернутой картины болезни уходит от 4 до 6 месяцев.

Характерные проявления дерматомиозита могут быть следующими:

симметричное поражение и отек мышц плечевого пояса, таза и шеи, как и при полимиозите (мышцы предплечий, кистей, стоп и голеней, как правило, не затронуты, пациент с трудом поднимается с низкого стула, но легко встает «на цыпочки»);
нарастающая мышечная болезненность;
воспаление кожи с различными проявлениями (эриматозно-пятнистая сыпь над верхним веками, на скулах, крыльях носа, в области носогубной складки, на волосистой части головы, на груди и спине, в области коленных, локтевых и других суставов);
появление шелушащихся пятен, трещин, красноты на ладонях («рука механика»), ломкость ногтей, фотодерматит, поражение околоногтевой кутикулы;
воспаление кистевых, локтевых и коленных суставов (так же, как и при ревматоидном артрите);
проявления синдрома Рейно с резким побелением кожи рук на холоде, потерей чувствительности кожи пальцев;
дисфагия (затрудненное глотание), одышка, кашель;
повышение температуры тела, снижение веса.

У детей чаще всего болезнь протекает в более острой форме, появляются следующие симптомы: лихорадка, покраснение кожи, кальциноз мягких тканей кожи в районе локтей, коленей и ягодиц.

Анализ крови на онкомаркеры

Причины дерматомиозита

Дерматомиозит, также как, и полимиозит, относится к аутоиммунным заболеваниям. И на сегодняшний день причины болезней, при которых наш иммунитет выходит из-под контроля и начинает расправляться с клетками собственного организма, не установлены. Есть вероятность, что имеется генетическая предрасположенность к этому заболеванию.

Кроме того, дерматомиозит могут спровоцировать вирусы гриппа, парагриппа, гепатита В, а также парвовирусы, пикорнавирусы и т.д.

Возможно появление заболевания после вакцинации от кори, краснухи.

Также вероятно негативное влияние длительного пребывания на солнце, переохлаждения организма, аллергии на некоторые виды лекарств.

Болезнь сопровождается нарушениями со стороны нашего иммунитета. Этому заболеванию подвержены женщины климактерического возраста, когда резко падает уровень женских гормонов.

Не полагайтесь на интуицию, советы из интернета и рекомендации «бывалых» знакомых. Диагностика ревматологических заболеваний, в частности, дерматомиозита – очень сложный процесс, требующий высочайшего профессионализма от врача и терпения от пациента. Хорошего прогноза можно добиться только при корректном лечении дерматомиозита на ранней стадии!

Диагностика дерматомиозита:

исследование сыворотки крови на КФК (креатинфосфокиназа), так как этот фермент является одним из основных маркеров поражения мышц;
биопсия из мышц бедра или плеча (может показать скопление иммунных клеток);
игольчатая электромиография (позволяет определить характер поражения: мышечное или неврогенное);
компьютерная томография грудной клетки(помогает определить степень поражения легких);
компьютерная томография бедра (выявляет отек мышечной ткани);
анализ крови на онкомаркеры (позволяет исключить опухолевые процессы).

Возможно, потребуется провести комплексное обследование органов ЖКТ с включением гастроскопии, колоноскопии и рентгенографии.

Клиническая ревматологическая больница №25

Различают следующие типы идиопатических воспалительных миопатий:
- Первичный полимиозит (ПМ)
- Первичный дерматомиозит (ДМ)
- Ювенильный дерматомиозит
- Миозит, ассоциированный с другими диффузными заболеваниями соединительной ткани (перекрестный синдром)
- Миозит в сочетании со злокачественными новообразованиями
- Миозит с внутриклеточными включениями

Дерматомиозит (полимиозит) — заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани, характеризующееся преимущественно воспалительным процессом в поперечно-полосатой и гладкой мускулатуре с нарушением двигательной функции этих мышц. При вовлечении кожи в системный процесс используется термин «дерматомиозит», в остальных случаях используется термин «полимиозит».
Заболеваемость ПМ/ДМ колеблется от 2 до 10 человек на 1 млн. населения. Наблюдаются 2 возрастных пика заболеваемости: в 10-15 лет и в 45-55 лет. Соотношение мужчин и женщин 2:1.
Причина этих заболеваний в настоящее время остается неизвестной. Предполагается, что основную роль в развитии заболевания может играть вирусная инфекция, однако многочисленные исследования в данной области пока подтвердить эту гипотезу не смогли. Важным звеном патогенеза является также аутоиммунный процесс. В 20% всех вышеперечисленных миопатий имеется связь с онкологическим заболеванием, при этом чаще возникает именно ДМ.
Заболевание наиболее часто начинается с недомогания, общей слабости, повышения температуры тела, похудания, потери аппетита, поражения кожи с последующим прогрессирующим нарастанием слабости в проксимальных группах мышц (плечи, бедра). Заболевание может развиваться как медленно (в течение нескольких недель и месяцев), так и остро (что чаще происходит у лиц молодого возраста).
Основные клинические проявления идиопатических воспалительных миопатий:
1. Мышечная слабость проявляется в виде затруднения при причёсывании, вставании с низкого стула и кровати, посадке в транспорт, подъеме по лестнице, неуклюжей походке. Иногда возникает затруднение глотания, поперхивание, нарушение речи. У половины больных отмечаются боли в мышцах.
2. Поражение кожи:
- эритематозная (гелиотропная) сыпь, локализованная на верхних скулах, крыльях носа, в области носогубной складки, на груди и верхней части спины, в области декольте.
- эритематозные шелушащиеся высыпания над мелкими суставами кистей, реже над локтевыми и коленными суставами (симптом Готтрона).
- эритема волосистой части головы.
- кожный зуд.
- покраснение, шелушение и трещины на коже ладоней («рука механика»).
- телеангиэктазии («сосудистые звездочки» - расширения преимущественно капилляров кожи).
- фотодерматит (повышенная чувствительность к солнечным лучам).
- сетчатое ливедо.
- инфаркты и отечность околоногтевого ложа.
* у части пациентов поражение кожи может предшествовать развитию мышечной слабости (за несколько лет) – т.н. амиопатический миозит.
3. Поражение легких:
- слабость дыхательной мускулатуры может приводить в гиповентиляции, что, в свою очередь, обуславливает высокий риск развития пневмонии.
- интерстициальная болезнь легких (быстропрогрессирующий синдром фиброзирующего альвеолита, интерстициальный легочный фиброз).
4. Поражение суставов проявляется в виде симметричного неэрозивного артрита мелких суставов кистей и лучезапястных суставов, реже – коленных и локтевых.
5. Поражение сердца может прогрессировать медленно и чаще всего выявляется нарушения ритма и проводимости, реже - кардиомиопатия.
6. Поражение почек происходит очень редко (протеинурия, нефротический синдром, острая почечная недостаточность на фоне миоглобинурии).
7. Синдром Шёгрена (сухость слизистых).
8. Синдром Рейно (спастическая реакция мелких сосудов пальцев руки и ног на холод или эмоциональные нагрузки, проявляющаяся изменением цвета кожного покрова).
9. Подкожный кальциноз развивается преимущественно у детей.
Стоит отдельно выделить антисинтетазный синдром, чаще всего начинающийся остро с наличием лихорадки, симметричного неэрозивного артрита, интерстициального поражения легких, синдрома Рейно, поражения кожи по типу «руки механика». Для этого синдрома характерно выявление в крови антител к Jo-1 и других антисинтетазных антител, неполный ответ на терапию глюкокортикоидами, дебют заболевания чаще в весенний период.
Также стоит отметить миозит с включениями, который характеризуется:
- медленным развитием мышечной слабости не только в проксимальных, но и дистальных (предплечья, голени) группах мышц.
- асимметричностью поражения.
- нормальными значениями мышечных ферментов.
- отсутствие специфических антител в крови.
- плохой ответ на стандартную базисную терапию.
При лабораторном исследовании отмечается:
- увеличение содержания КФК, МВ-фракции КФК, альдолазы, ЛДГ, АЛТ, АСТ.
- повышение концентрации креатинина и мочевины (редко).
- ускорение СОЭ, повышение С-реактивного белка.
- Миоглобинурия.
- антинуклеарный фактор (50-80% пациентов).
- миозитспецифические и антисинтетазные антитела (Jo-1, PL-12, Pl-7, KJ, OJ).
- повышение уровня РФ (менее чем у 50% пациентов).
Инструментальные методы исследования:
1. Электронейромиография (ЭНМГ) важный метод для подтверждения и уточнения выраженности мышечного поражения, мониторинга эффективности терапии. Также необходим для исключения неврологической патологии.
2. МРТ и Р-спектроскопия – чувствительные методы выявления мышечного воспаления.
3. ЭКГ — нарушение ритма и проводимости.
4. Рентгенологическое исследование легких (чаще КТ с высоким разрешением) необходимо для выявления базального пневмосклероза и интерстициального легочного фиброза.
5. Рентгенологическое исследование пищевода с бариевой взвесью – для уточнения причин дисфагии.
Биопсия мышечной ткани является необходимой для подтверждения диагноза (наиболее информативная биопсия мышцы, вовлеченной в патологический процесс).
Перед постановкой диагноза ДМ/ПМ очень важным является исключение онкологического процесса (онкомаркеры, ФГДС, колоноскопия, УЗИ малого таза, маммография и т.д.).
В лечении дерматомиозита (полимиозита) препаратом выбора являются глюкокортикоиды в начальной дозе 1-2мг/кг в сутки. При этом в дальнейшем при положительной клинико-лабораторной динамике дозу медленно снижают до поддерживающей. Пульс-терапия при данном заболевании редко бывает эффективной, чаще используется при быстром прогрессировании дисфагии и развитии системных проявлений (миокардит, альфеолит).
Раннее начало лечения ассоциируется с более благоприятным прогнозом.
При недостаточной эффективности терапии глюкокортикоидами назначают цитостатики (препарат выбора при интерстициальном фиброзе легких – циклофосфан, в остальных случаях - метотрексат).
Для поддерживающей терапии используются низкие дозы аминохинолиновых препаратов.
Использование внутривенного иммуноглобулина позволяет преодолеть резистентность (неэффективность) к стандартной терапии.
Плазмаферез следует использовать преимущественно у больных с тяжелым и резистентным течением.
Для постановки диагноза дерматомиозит (полимиозит) консультация ревматолога является обязательной. При этом самолечение может привести к прогрессированию заболевания и серьезным осложнениям, угрожающим жизни.
Пройти консультацию врача-ревматолога для уточнения диагноза и определения дальнейшей тактики ведения Вы можете у нас в «Клинической ревматологической больнице №25»
Подробности о работе врача-ревматолога и процедуру обращения можно уточнить на сайте

Ювенильный дерматомиозит ( Юношеский дерматомиозит )

Ювенильный дерматомиозит – это воспалительная миопатия детского возраста с преимущественным поражением проксимальных мышц конечностей, развитием системного васкулита и характерными изменениями кожи. Наблюдаются специфические кожные проявления в виде эритематозной сыпи вокруг глаз, а также в области шеи и крупных суставов (коленных и локтевых). Сопровождается прогрессирующей мышечной слабостью, в том числе – гладкой мускулатуры органов дыхания и пищеварения, а также поперечно-полосатой мышечной ткани сердца. Отмечается поражение суставов и кальциноз. Ювенильный дерматомиозит подтверждается после обнаружения миозитных антител в крови. Проводится терапия кортикостероидами и цитостатиками.

МКБ-10

Общие сведения

Ювенильный дерматомиозит занимает третье место по распространенности среди диффузных заболеваний соединительной ткани в детском возрасте. Частота встречаемости составляет 2-3 случая на 1 000 000 детей. Девочки заболевают примерно в 2 раза чаще мальчиков. Пик заболеваемости приходится на 3-5 и 7-9 лет. Успехи педиатрии в последние годы привели к значительному снижению уровня смертности от ювенильного дерматомиозита.

Несмотря на это, заболевание продолжает оставаться актуальным для детских болезней и ревматологии в связи с развивающейся атрофией мышц, которая может стать причиной детской инвалидности. Кроме того, представляют опасность случаи ранней заболеваемости с острым началом, когда дети в течение одного или нескольких лет погибают от сердечно-легочной недостаточности.

Причины

Этиология заболевания в настоящее время остается неизвестной. Обнаружение семейных случаев позволяет говорить о возможной генетической предрасположенности. Определенную роль играет вирусная инфекция, поскольку некоторые вирусы (вирусы Коксаки групп А и B, пикорнавирусы) часто обнаруживаются в крови у заболевших детей. Кроме того, ювенильный дерматомиозит может дебютировать на фоне вирусного заболевания либо спустя недолгое время после выздоровления. Основная роль в патогенезе отводится аутоиммунной реакции организма к собственным миоцитам, а также к гладкомышечным клеткам сосудистой стенки.

Симптомы ювенильного дерматомиозита

Заболевание обычно начинается подостро. Первым симптомом может быть мышечная слабость. Ослабление мышечной силы при ювенильном дерматомиозите характерно больше для проксимальных мышц конечностей, поэтому сначала ребенку становится тяжело поднимать руки (например, чтобы расчесаться) и подниматься по лестнице.

Со временем слабость иногда прогрессирует настолько, что пациент не может сесть из положения лежа и даже оторвать голову от подушки. Надавливание на мышцы при этом вызывает дискомфорт и является болезненным. Мышечная слабость может распространиться и на гладкую мускулатуру внутренних органов, из-за чего возникают сложности с дыханием и глотанием, возможны случаи поперхивания.

Примерно у половины больных ювенильный дерматомиозит дебютирует с поражения кожи. Кожные проявления очень специфичны. Так, характерны эритематозные высыпания на веках и вокруг глаз – симптом «дерматомиозитных» очков. Подобное поражение кожи отмечается в зоне суставов, как правило, коленных и локтевых, а также вокруг шеи и в области мелких суставов кисти. Часто в местах поражения отмечается истончение эпидермиса и поверхностный некроз участков кожи. Здесь же могут возникать телеангиэктазии как признак системного васкулита. Для ювенильного дерматомиозита характерно поражение сосудов, что проявляется симптомами со стороны кишечника: задержкой стула, эзофагитом, гастритом, изредка возможны прободения.

Над воспаленными мышцами нередко формируются участки липодистрофии, на фоне которых рельеф мышц становится более заметным. Также наблюдается синовиальный отек вокруг измененных мышц. Кожа над пораженными местами выглядит пастозной. Отек отмечается и во внутренних органах, например, в сердечной сумке (перикардит) и вокруг легких. Очень часто ювенильный дерматомиозит сопровождается явлениями кальциноза. Кальцинаты располагаются между мышечными волокнами либо подкожно, часто обнаруживаются вокруг суставов. Сами суставы обычно также поражаются, однако полиартрит быстро купируется на фоне терапии.

Осложнения

Часто при ювенильном дерматомиозите встречается сердечная слабость и миокардит. Впоследствии возможно развитие дилатационной кардиомиопатии с явлениями застойной сердечной недостаточности. Диагностируемая пневмония может быть связана со слабостью межреберных мышц (гипостатическая пневмония) и со случайным попаданием пищи в легкие в связи со сложностями при проглатывании. В основе столь разнообразной клинической картины ювенильного дерматомиозита лежит все тот же васкулит с поражением мышечной ткани. Таким образом, воспалительные изменения могут наблюдаться в мышечных волокнах, располагающиеся в любых органах.

Диагностика

Некоторые симптомы заболевания являются патогномоничными и значительно упрощают постановку верного диагноза. К таким признакам относится характерное поражение периорбитальной области, кожи вокруг шеи и над крупными суставами. Однако, как уже было сказано выше, кожные проявления при ювенильном дерматомиозите выражены лишь у половины заболевших детей.

В то же время, мышечная слабость является весьма неспецифическим симптомом, характерным для многих заболеваний соединительной ткани и для неврологических патологий. В частности, она отмечается при миастении, прогрессирующих мышечных дистрофиях. Кроме того, на фоне вирусных заболеваний мышечная слабость может быть следствием общей интоксикации. Для подтверждения диагноза ювенильного дерматомиозита необходимо:

Исследование крови. Производится выявление в крови специфических антител, определение концентрации продуктов рабдомиолиза и воспалительного процесса в мышцах. К таким показателям относятся уровень креатинфосфокиназы и альдолазы в сыворотке крови. Кроме того, в крови всегда присутствуют признаки общей воспалительной реакции с повышением количества лейкоцитов, C-реактивного белка и СОЭ.
Исследование мышечной системы. Мышечная слабость инструментально подтверждается при помощи электромиографии, обнаруживающей характерные для ювенильного дерматомиозита изменения.

Лечение ювенильного дерматомиозита

Госпитализация показана в острой фазе заболевания. Терапия проводится детским ревматологом при помощи высоких доз кортикостероидов короткого действия. В тяжелых случаях используется пульс-терапия стероидными гормонами. Имеется успешный опыт подключения к лечению цитостатиков. Поскольку ювенильный дерматомиозит относится к аутоиммунным заболеваниям, отмечается положительный эффект плазмафереза.

В фазе ремиссии необходим регулярный контроль состояния мышц, мышечной силы. Кожные проявления уменьшаются благодаря приему витамина D и использованию солнцезащитных кремов. Кортикостероиды ребенок продолжает принимать на постоянной основе. Также показана физическая активность и гимнастика.

Прогноз

Прогноз заболевания сомнительный. В последние десятилетия уровень смертности от ювенильного дерматомиозита значительно снизился и в настоящее время не превышает 1% среди заболевших детей. Известны также случаи практически полного восстановления мышечной силы. При этом постоянный прием кортикостероидов может приводить к хроническим патологиям желудка и кишечника, а также к развитию депрессивных состояний (влияние стероидных гормонов на нервную систему). Неблагоприятный прогноз имеют случаи раннего дебюта и непрерывно-рецидивирующего течения ювенильного дерматомиозита. Вместе с тем, своевременная диагностика заболевания обеспечивает 90% вероятность успешного лечения.

Лечение дерматомиозита в Израиле

Дерматомиозит представляет собой довольно редкое заболевание соединительных тканей, характеризующееся воспалением мышц и кожи. Заболевание носит системный характер и способно поражать суставы, пищевод, легкие и сердце. Причины возникновения этой патологии до сих пор не выяснены, хотя многие ученые и врачи усматривают источник заболевания в аутоиммунных нарушениях и онкологических процессах (как минимум в 7-30% случаев заболевание сопровождает рак, особенно – рак легких, рак груди или яичников.). Некоторые исследователи склоняются к вирусной природе заболевания.

Израильские специалисты рассматривают дерматомиозит как комплексное системное нарушение и стараются одновременно минимизировать клинические проявления и отыскать основную причину заболевания. Поэтому с больными дерматомиозитом в нашей клинике работает большая группа специалистов – в нее входят иммунологи, ревматологи, дерматологи, онкологи и врачи других специализаций.

Методы лечения дерматомиозита в Израиле

Какого-либо общего метода лечения для дерматомиозита не существует. В каждом случае терапия заключается в лечении системных проявлений заболевания и может включать в себя курс медикаментозной терапии, физиотерапию, ультразвуковую и микроволновую терапию, а также другие виды лечения.

Стандартным методом лечения первой линии является назначение кортикостероидов (перорально или внутривенно). В виде мази кортикостероиды применяются при выраженных кожных симптомах (эритематозная сыпь, шелушение и др.).
Прием иммуносупрессивных препаратов помогает снять воспаление мышц, устойчивое к действию кортикостероидов.
Физиотерапия применяется для предупреждения развития мышечной атрофии и контрактур, улучшения подвижности в конечностях.
Антималярийные средства используются, чтобы снять кожные проявления заболевания и уменьшить дозировки кортикостероидов.
В некоторых случаях хороший результат дает применение моноклональных антител, модифицированных против лимфоцитарного антигена CD
При проявлениях подкожного кальциноза может проводиться хирургическое удаление метаболических подкожных узлов.
В случаях, когда заболевание устойчиво к лечению кортикостероидами, особенно хороших результатов удается добиваться за счет применения высоких доз иммуноглобулинов (курс медикаментозного лечения длится порядка 6 месяцев).
Если заболевание развивается на фоне онкологической патологии, после хирургического удаления опухоли, радио- или химиотерапии часто наблюдается и облегчение симптомов дерматомиозита.

В зависимости от индивидуальных особенностей течения заболевания также могут применяться и другие методы лечения – пациенты с дисфагией и воспалениями мышц могут получать особым образом сбалансированную диету, для снижения выраженности кожной сыпи могут применяться ингибиторы кальциневрина.

Лечение дерматомиозита в Израиле – диагностика

Диагностика заболевания проводится в сжатые сроки и редко занимает более 3 дней. За этот период пациент проходит все необходимые исследования и получает индивидуально составленную программу лечения.

Первый день – приезд в клинику

Первый день пребывания в стране посвящен знакомству с персональным куратором-переводчиком и первой консультации у ведущего специалиста. Куратор встречает пациента в аэропорту, помогает разместиться в гостинице и отвозит на консультацию в клинику. На консультации врач изучает историю болезни, получает привезенные пациентом с собой результаты предыдущих исследований (если они есть) и назначает необходимые диагностические мероприятия.

Второй день – диагностика

В течение второго дня пациент проходит полный комплекс исследований, в который могут включаться различные диагностические процедуры.

Физикальный осмотр. Пациенты с дерматомиозитом жалуются на характерную слабость в ногах или руках. Также характерным внешним диагностическим признаком заболевания является сыпь (симптом Готтрона, гелиотропная сыпь в виде "очков"). Сыпь является важным симптомом при проведении дифференциальной диагностики дерматомиозита и полимиозита.
Анализ крови помогает определить повышенный уровень энзимов, содержащихся в скелетных мышцах – креатинкиназы, альдолазы и других веществ.
Электромиография – исследование электрической передачи нервных импульсов в мышцы. Оно может использоваться для определения выраженности миопатии и для исключения неврологических причин мышечной слабости.
Биопсия мышечных тканей с последующим лабораторным изучением взятых образцов под микроскопом. Исследование позволяет выявить расположенные между клетками мышечных волокон агранулоциты, а также выявить процессы аномальной дегенерации мышечных клеток. Биопсия является одним из наиболее точных методов диагностики данного заболевания.

При диагностике дерматомиозита важно исключить онкологическую составляющую, поэтому в комплекс исследований также могут входить тесты на онкомаркеры, маммографическое или ультразвуковое исследование, различные виды томографии. Диагностика также может включать в себя исследование органов, пораженных в результате сопутствующих заболеванию воспалительных процессов, – ЭКГ сердца, рентгенографию легких и др.

Третий день – врачебный консилиум и программа лечения

В течение третьего дня диагностики созывается врачебный консилиум во главе с ведущим специалистом. Врачи исследуют результаты диагностики пациента, коллегиально устанавливают окончательный диагноз и подбирают наиболее эффективную программу лечения. Пациент также может присутствовать при работе консилиума, задавать уточняющие вопросы относительно своего диагноза и выбранных методов лечения.

Лечение дерматомиозита в Израиле – стоимость

Лечение дерматомиозита в Израиле по цене значительно выгоднее, чем в клиниках Старого и Нового Света.

В некоторых случаях для достижения стойкого терапевтического эффекта бывает достаточно назначить пациенту курс кортикостероидов, в других случаях бывает необходимо вести параллельное лечение онкологической патологии, бороться с ярко выраженной симптоматикой. Но и в первом, и во втором случае проведение аналогичного лечения в медицинских центрах Евросоюза, Канады, Японии или США обходится как минимум на 30-40% дороже, чем в Израиле.

Узнать ориентировочные цены? Заполняйте заявку или заказывайте звонок консультанта и получите бесплатный аудит.

Преимущества лечения дерматомиозита в центре Топ Ихилов

Комплексный подход к лечению заболевания. Пациенты с дерматомиозитом нуждаются в помощи опытных иммунологов, ревматологов, физиотерапевтов и врачей других специальностей. Именно такие специалисты трудятся в клинике Топ Ихилов. Благодаря их совместным усилиям многие пациенты с редкими аутоиммунными заболеваниями (в том числе – с дерматомиозитом) вернули себе здоровье и ведут активный образ жизни.
Медицинский центр Топ Ихилов оснащен современной и высокоточной диагностической и лечебной аппаратурой. Это позволяет проводить безошибочную диагностику и применять для лечения дерматомиозита новейшие средства аппаратной физиотерапии.
В нашей клинике отсутствует языковой барьер – многие врачи свободно разговаривают сразу на нескольких языках, включая английский и русский. Каждого пациента сопровождает бесплатно выделяемый клиникой куратор-переводчик.

Вниманию пациентов. Важно! Израиль открывает небо. Пациенты с неотложными заболеваниями могут записаться на прием к врачу. Успейте забронировать раннюю дату!

Дерматомиозит: 3 комментария

Олег А., 53 года, г. Мурманск

Лечение дерматомиозита на Родине мне никак не помогало. Врачи только руками разводили – дескать, можем проколоть вам глюкокортикоиды. А мне их уже столько кололи и все без толку. Я решил искать варианты лечения за границей. Лечение дерматомиозита в Израиле, отзывы собирает положительные. Судя по отзывам, в Топ Ихилов лечение проводится наиболее комплексно, и я сделал выбор в пользу Тель-Авива. Представители клиники организовали перелет и все остальное, спасибо им за это. Пробыть в клинике пришлось довольно долго – несколько месяцев. Врачи пробовали то один вид лечения, то другой. В этом они молодцы и профи, не то, что наши доктора, не останавливаются перед трудностями. Им удалось подобрать хороший вариант с иммуноглобулином. Сейчас выхожу на улицу без очков, мышечная слабость тоже прошла.

Сколько обошлось лечение Олег?можете написать на мой эл.адрес по общаемся, у меня также проблема

Жанна Ш., 20 лет, г. Воронеж

Хочу выразить огромную благодарность израильским врачам за их самоотверженный труд и профессионализм. Они смогли решить сложную задачу, которая по силам далеко не многим. Врачи из Топ Ихилов все-таки сумели подобрать нужный подход к моему дерматомиозиту. Лечили антителами, плюс еще сделали несколько небольших косметических операций по удалению кальциевых узелков под кожей. Основные проявления болезни удалось снять, скоро вернусь домой и уже самостоятельно буду пить кортикостероиды (под наблюдением врача, конечно). Надеюсь, что полное избавление от болезни уже не за горами!

Добавить комментарий Отменить ответ

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.

Узнайте стоимость лечения у официального представителя клиники! Оставьте свои контактные данные в форме ниже.

Читайте также: