Дифференциальный диагноз рассеянного склероза. Выявление рассеянного склероза.

Обновлено: 17.05.2024

Ретино-кохлео-церебральная ангиопатия, или синдром Сусака, является достаточно редким аутоиммунным заболеванием, которое избирательно поражает сосуды сетчатки глаза, органов внутреннего уха и центральной нервной системы. Дифференциация синдрома Сусака и рассеянного склероза представляет сложности ввиду схожести МРТ семиотики этих двух заболеваний. В настоящей статье представлены два клинических случая пациентов с синдромом Сусака, котором в дебюте заболевания ошибочно был выставлен диагноза рассеянного склероза. На основании анализа собственных клинических наблюдений и данных литературы освещены вопросы дифференциальной диагностики синдрома Сусака и рассеянного склероза, а также впервые представлен вариант трансформации МРТ-картины в динамике при синдроме Сусака.

Ключевые слова

Об авторах

Савинцева Жанна Игоревна — кандидат медицинских наук.

197376, Санкт-Петербург, ул. Академика Павлова, д. 9.

Ильвес Александр Геннадьевич — кандидат медицинских наук.

Лебедев Валерий Михайлович — научный сотрудник.

197376, Санкт-Петербург, ул. Академика Павлова, д. 9; 197022, Санкт-Петербург.

Новоселова Ольга Михайловна — научный сотрудник.

Прахова Лидия Николаевна — доктор медицинских наук.

Список литературы

1. Susac J.O. Susac's syndrome: the triad of microangiopathy of the brain and retina with hearing loss in young women // Neurology. 1994. Vol. 44 (4). P. 591-593. doi: 10.1212/wnl.44.4.591.

2. Schwitter J., Agosti R., Ott P., Kalman A., Waespe W. Small infarctions of cochlear, retinal, and encephalic tissue in young women // Stroke. 1992. Vol. 23 (6). Р. 903-907. doi: 10.1161/01.str.23.6.903.

3. Mala L., Bazard M.C., Berrod J.P. et al. Small retinal, cochlear, and cerebral infarctions in the young patient, «SICRET» syndrome of Susac syndrome [French] // J. Fr. Ophtalmol. 1998. Vol. 21. P. 375-380

4. Nicolle M.W., McLachlan R.S. Microangiopathy with retinopathy, encephalopathy, and deafness (RED-M) and systemic features // Semin. Arthritis Rheum. 1991. Vol. 21 (3). P. 123-128. doi: 10.1016/0049-0172(91)90001-g

5. Susac J.O., Hardman J.M., Selhorst J.B. Microangiopathy of the brain and retina // Neurology. 1979. Vol. 29 (3). Р. 313-316. doi: 10.1212/wnl.29.3.313.

6. Kleffner I., Duning T., Lohmann H. et al. A brief review of Susac syndrome // Neurol Sci. 2012. Nov. 15. Vol. 22 (1-2). Р. 35-40. doi: 10.1016/j.jns.2012.05.021.

7. Petty G.W., Engel A.G., Younge B.R. et al. Retinocochleocerebral vasculopathy // Medicine (Baltimore). 1998. Vol. 77 (1). Р. 12-40. doi: 10.1097/00005792-199801000-00003.

8. Garcia-Carrasco M., Jimenez-Hernandez C., Jimenez-Hernandez M. et al. Susac's syndrome: an update // Autoimmun Rev. 2011. Vol. 10 (9). Р. 548. doi: 10.1016/j.autrev.2011.04.006.

9. S. Jarius, B. Neumayer, Wandinger K.P. Anti-endothelial serum antibodies in a patient with Susac's syndrome // J. Neurol. Sci. 2009. Vol. 285. Р. 259-261. doi: 10.1016/j.jns.2009.07.002.

10. Bucciarelli S., Cervera R., Martinez M., Latorre X., Font J. Susac's syndrome or catastrophic antiphospholipid syndrome // Lupus. 2004. Vol. 13. Р. 607608. doi: 10.1191/0961203304lu1046cr.

11. Dorr J., Krautwald S., Wildemann B. et al. Characteristics of Susac syndrome: a review of all reported cases // Nat. Rev. Neurol. 2013. Vol. 9 (6). Р. 307-316. doi: 10.1038/nrneurol.2013.82.

12. Aubart-Cohen F., Klein I., Alexandra J.F. et al. Long-term outcome in Susac syndrome // Medicine (Baltimore). 2007. Vol. 86 (2). Р. 93-102. doi: 10.1097/MD.0b013e3180404c99.

14. Dorr J., Krautwald S., Wildemann B. et al. Characteristics of Susac syndrome: a review of all reported cases // Nat Rev Neurol. 2013. Vol. 9. Р. 307316. doi: 10.1038/nrneurol.2013.82.

15. Vishnevskia-Dai V., Chapman J., Sheinfeld R. et al. Susac syndrome: clinical characteristics, clinical classification, and long-term prognosis // Published correction appears in Medicine (Baltimore). 2017. Feb 17; Vol. 96 (7). e6207 // Medicine (Baltimore). 2016. Vol. 95 (43). e5223. doi: 10.1097/MD.0000000000005223.

16. Papo T., Biousse V., Letoang P. et al. Susac syndrome // Medicine. 1998. Vol. 77. Р. 3-11. doi: 10.1097/00005792-199801000-00002.

17. Susac J.O., Egan R.A., Rennebohm R.M. et al. Susac's syndrome: 19752005 microangiopathy/autoimmune endotheliopathy // J. Neurol. Sci. 2007. Vol. 257 (1-2). doi: 10.1016/j.jns.2007.01.036.

18. Raets I., Gelin G. Susac's syndrome: a clinical and radiological challenge // JBR-BTR. 2012. Vol. 95 (6). Р. 355-356. doi: 10.5334/jbr-btr.721.

19. Bot J.C.J., Mazzai L., Hagenbeek R.E. et al. Brain miliary enhancement // Neuroradiology. 2020. Vol. 62 (3). Р. 283-300. doi: 10.1007/s00234-019-02335-5.

20. Susac-Like Syndrome in a Chronic Cocaine Abuser: Could Levamisole Play a Role? // Journal of medical toxicology: official journal of the American College of Medical Toxicology. 2014. Vol. 11 (1). Р. 124-128. doi: 10.1007/s13181-014-0422-3.

Диагностика рассеянного склероза

Выявить, диагностировать любое заболевание, а аутоиммунное заболевание тем более, да еще не просто аутоиммунное, а демиелинизирующее, ответственный шаг. В первую очередь высокая ответственность обусловлена необходимостью назначения специфического лечения. И, с одной стороны, если врач установит рассеянный склероз, перестраховавшись, а на самом деле имеющиеся у человека изменения не укладываются в этот диагноз, то пациент начнет получать лечение без показаний. С другой стороны, пропустив диагноз, не выявив рассеянный склероз, врач рискует не начать лечение больному, упустить драгоценное время, так как лечение наиболее эффективно при раннем назначении. Поэтому врач должен провести комплексное обследование, исключающее другие заболевания, имеющие зачастую очень схожие и симптоматику (проявления) и изменения на МРТ. К такому комплексному обследованию относят:

клинический осмотр — когда врач задает вопросы и бьет по коленке молоточком
магнитно-резонансная томография (МРТ)
вызванные потенциалы
люмбальная пункция — всех совершенно неоправданно пугающая процедура

Диагностика рассеянного склероза в Москве

Современная диагностика рассеянного склероза выполняется по определенному алгоритму. Алгоритм диагностики — это последовательность процедур, обследований, приводящих врача к выводу есть ли данное заболевание или нет. Специалисты должны соблюсти так называемые критерии диагностики рассеянного склероза Мак Дональда. Они постоянно пересматриваются, вносятся изменения, основанные на накопленном опыте и знаниях. Последний пересмотр состоялся в 2017 году (до этого — в 2010, а впервые данные критерии были опубликованы в 2001 году).

Анализируемая врачом клиническая картина заболевания, изменения на МРТ и результаты анализов должны отражать суть рассеянного склероза. Это заболевание развивается во времени, изменения в центральной нервной системе также меняются, добавляются новые симптомы, ощущаемые самим пациентом. Поэтому первое, что нужно доказать — это «рассеянность во времени». Во-вторых, головной и спинной мозги поражаются не в одной области, а во многих зонах: возникают очаги демиелинизации в нескольких отделах ЦНС, что находит отражение и в проявлениях (симптомах) заболевания, например, сочетается снижение зрения и слабость одной конечности, нарушения координации и онемение пальцев руки и т.д. Поэтому второе, что нужно доказать — это «рассеянность в пространстве». И когда рассеянность во времени и рассеянность в пространстве действительно обнаруживаются на осмотре, выявляются в процессе опроса пациента, подтверждаются данными МРТ и результатами анализов, то только в этом случае соблюдаются критерии Мак Дональда и выставляется диагноз рассеянного склероза, а затем уже и назначается лечение.

Критерии Мак Дональда

Специалист по рассеянному склерозу собирает различные медицинские данные по пациенту, к ним относят: сбор истории заболевания, выяснение текущих жалоб, клинический осмотр, данные МРТ, результаты анализов, в том числе, анализа ликвора после люмбальной пункции, результаты исследования вызванных потенциалов, в первую очередь зрительных. Совокупность полученных данных должно укладываться в критерии постановки диагноза. Если укладывается, то диагноз выставляется, если совсем не укладывается, то рассеянный склероз исключается, а если укладывается, но не до конца – то необходимо выполнить дополнительные обследования, либо понаблюдать пациента несколько месяцев.

Критерии Мак Дональда — пересмотр от 2017 года

Два и более обострений и подтвержденные при клиническом осмотре два и более очагов.

Или два и более обострений и подтвержденный при клиническом осмотре один очаг и подтверждение по данным истории заболевания одного обострения с поражением другой анатомической области ЦНС

Диссеминация в пространстве:

Выявление одного или более очагов на Т2-взвешенных изображениях в двух из четырех областей ЦНС (перивентрикулярно, юкстакортикально, инфратенториально и в спинном мозге)
Или новое обострение с клиническими проявлениями поражения другой области ЦНС

Диссеминация во времени:

Одновременное присутствие на МР-томограммах накапливающего гадолиний очага и не накапливающих контраст очагов
Или появление нового, накапливающего контраст очага (очагов) и/или нового очага (очагов) на Т2-взвешенных изображениях на последующих МРТ
Или выявление олигоклональных антител в ликворе
Или возникновение второго обострения

Прогрессирование заболевания в течение одного года плюс два из трех нижеприведенных критерия:

Диссеминация в пространстве определяется по наличию одного и более очагов на T2-взвешенных изображениях в определенных областях головного мозга: перивентрикулярно, юкстакортикально, инфратенториально
Диссеминация в пространстве определяется по наличию двух и более очагов на Т2-взвешенных изображениях спинного мозга
Олигоклональные антитела в ликворе

Итак, очень важным дополнением в критерии Мак Дональда, внесенным в 2017 году стала возможность доказать диссеминацию во времени у пациентов клинически изолированным синдромом путем выявления олигоклональных антител в спинномозговой жидкости. Кроме того, анализ ливкора важен для исключения других заболеваний, поэтому этот анализ мы проводим всем пациентам с подозрением на рассеянный склероз.

Критерии Мак Дональда применяются не для дифференциального диагноза, т.е не для исключения других заболеваний, а для подтверждения рассеянного склероза. Поэтому сначала мы должны провести обследование, снимающее иные заболевания, сходные по клиническим характеристикам и МРТ с рассеянным склерозом, а уже потом использовать критерии.

Рассеянный склероз

Диагностика рассеянного склероза на начальном этапе заболевания затруднена. Важно проходить полные, регулярные медицинские осмотры. В этом случае можно зафиксировать начало болезни и начать своевременное лечение. Это поможет существенно замедлить патологические изменения и на длительный срок продлить трудоспособность больного.

Причины возникновения рассеянного склероза

В настоящий момент точной причины болезни не установлено. Одни из наиболее вероятных факторов, влияющих на развитие РС считаются:

перенесенные вирусные или бактериальные инфекции;
длительное воздействие повышенной радиационного поля;
хронические отравления токсическими веществами;
некачественное, неполноценное питание;
неблагоприятная экологическая обстановка;
перенесенные травмы;
частые стрессовые ситуации.

По статистике заболевание чаще возникает в молодом возрасте, до 40 лет. Однако, редко, но все же встречается как у детей младше 15 лет, так и у людей старшего поколения. Чаще диагностируется у представительниц женского пола, на одного мужчину приходится при больных женщины. Имеет значение не только половая, но и расовая принадлежность. К рассеянному склерозу более склонны представители европеоидной расы.

Заболеваемость выше в крупных, промышленных городах, что может свидетельствовать о влиянии неблагоприятной экологической обстановки и стрессов. Россия относится к зоне высокого риска, поскольку здесь диагностируется более 30 больных на каждые 100 тысяч человек.

Проявление рассеянного склероза

Симптомы зависят от локализации наиболее серьезной демиелинизации.

1. При поражении пирамидной системы:

Повышение сухожильно-периостальных рефлексов, возникающий в ответ на раздражители.
Снижение мышечной силы и повышенная мышечная утомляемость с сохранением функциональности.
Тетрапарез ― повышенный тонус отдельной группы мышц.

2. При поражении мозжечка:

Атаксия (нарушение согласованности движений) туловища и конечностей.
Интенционный тремор (колебания всего тела или его частей из-за неконтролируемых мышечных сокращений).
Мышечная гипотония (понижение тонуса и силы мышц вплоть до пареза).

3. При поражении нейронов могут наблюдаются параличи следующих нервов:

лицевых;
глазодвигательных;
подъязычного;
тройничного нерва.

4. Другие симптомы РС:

бульбарные и псевдобульбарные синдромы;
нистагмы ― непроизвольные движения глаз;
суставно-мышечные боли;
потеря тактильной чувствительности;
возникновение чувство давления в конечностях;
поверхностное покалывания в пальцах;
недержание и задержка мочи и дефекации;
нарушение половой функции;
снижение остроты и качества зрения (потеря яркости, искаженное восприятие цвета).

При рассеянном склерозе наблюдают и нейропсихологические изменения. Они заключаются в изменении привычек, снижении умственных способностей, вытекающих в специфическое органическое слабоумие. Пациенты страдают депрессиями, сменяемыми периодами эйфории, часто теряют контроль над своими эмоциями. Эмоциональная нестабильность, т. е. быстрая смена настроения, считающаяся одним из ранних симптомов. Для оценки выраженности симптоматики используют шкалу от 0 до 6, а степень инвалидности больного РС в баллах от 0 до 10 по шкале EDSS.

Заболевание не имеет характерных, присущих только ему симптомов. Поэтому всегда проводится дифференциальное диагностирование. Врачу необходимо исключить большое количество врожденных патологий и болезней нервной системы. Схожими изменениями обладают системная волчанка, инсульт, синдром Шегрена, болезни Паркинсона и Бехчета.

1. Лабораторная диагностика

При проведении общего анализа крови изменение показателей позволяет заподозрить развитие рассеянного склероза. К ним относятся:

Концентрация лимфоцитов ― повышенное содержание до 40% и более.
Количество лейкоцитов ― меньше нормы.
Скорость оседания эритроцитов ― увеличена.

Проверить наличие аутоиммунного сбоя поможет пункция спинномозговой жидкости. При РС в ней будет выявлен высокий процент иммуноглобулинов и олигоклональных антител (антител IgG). Проанализировать состояние иммунной системы можно сделав иммунограмму. Для этого необходимо сдать венозную кровь для проведения комплексного исследования. Оно направлено на выявление концентрации лимфоцитов и иммуноглобулинов различных типов. Как правило, при РСВ концентрация иммунных клеток повышена, свидетельствуя об аутоиммунном процессе, а другие параметры понижены, как следствие ослабления защиты организма.

2. Инструментальная диагностика

Наиболее эффективным в настоящий момент считается проведение электромагнитного суперпозиционного сканирование мозговых структур (СПЭМС) или электроэнцефалограмма. Сканирование позволяет диагностировать рассеянный склероз на ранней стадии развития, когда отсутствуют или слабо выражены неврологические признаки. Однако, у СПЭМС высока погрешность, изменения выявляются в одном случае из трех.

Суть метода заключена в выявлении очаговых потерь миелина. При наличие патологических изменений нарушается проводимость нервных импульсов. Проводится через размещение нескольких датчиков, отслеживающих биоэлектрические импульсы, на голове пациента. В результате получается электроэнцефалограмма ― графическое изображение колебательного электрического процесса.

3. Магнитно-резонансная и компьютерная томография

Оценить состояние нервной системы и диагностировать РС позволяет компьютерная и магнитно - резонансная диагностика. Повысить эффективность исследования помогает использование контрастного раствора. Препарат вводится внутривенно, не вызывает никаких ощущений и дискомфорта.

Степень чувствительности томографии крайне высока, достигает точности в 95%. Позволяет с точностью диагностировать рассеянный склероз в следующих случаях:

обнаружение 4 и более очагов демиелинизация;
диаметр поражения нервных волокон от 3 мм;
очаги поражения расположены в нервных волокнах, в черепной ямке, прилегают к боковым желудкам.

Контрастный раствор помогает не только увеличить видимость, но и сам по себе является маркером наличия патологии. Его скопление в очагах поражения говорит об активном воспалительном процессе. Аналогично проводится томограмма спинного мозга.

Лечение

Рассеянный склероз ― это хроническое заболевание, полное излечение которого невозможно. Все мероприятия направлены на замедление развития болезни, купирование симптомов и уменьшение частоты обострений. Не существует единого плана терапии, каждый пациент требует индивидуального подхода.

Ремиттирующий характер болезни, характеризующийся периодами ослабления и усиления симптомов, нуждается в симптоматическом лечении, профилактики обострений, торможении перехода в активную стадию. При вторичной, прогрессирующей форме основная цель терапии ― замедление развития склероза. Врач должен понимать в какой стадии находится больной. чтобы корректировать его состояние. Для этого пациент регулярно сдает назначаемые анализы, проходит исследования, чаще это МРТ и иммунологический анализ крови.

Не стоит забывать, что помимо физиологических симптомов, больной проходит психологическое изменение личности. Может впадать в депрессию, испытывать хроническую усталость, тревожно-депрессивные расстройства. При рассеянном склерозе отмечается широкий спектр психических нарушений: от личностных расстройств до измененных психотических состояний. Это также требует внимание со стороны врача.

Основные задачи лечения:

Предотвратить обострения.
Затормозить течение болезни.
Предотвратить развитие новых симптомов, уменьшить их выраженность.
Облегчить течение текущей симптоматики, помочь пациенту вести привычный ему образ жизни.

Важную роль играет социальная адаптация больного и вовремя оказанная психологическая помощь. Несмотря на то что диагноз рассеянный склероз ставить врач-невролог, в лечение участвует ряд специалистов: иммунолог, электрофизиолог, нейроофтальмолог, нейропсихолог, уролог.

Лечение обострений и симптоматики

Первая задача, которая стоит перед врачом ― купирование активного воспалительного процесса миелиновых оболочек. Для этого лечащий врач назначает необходимые лекарственные препараты, обладающие иммуностимулирующим действием, ослабляющие выраженность симптоматики.

Преимущества сдачи анализов в АО "СЗЦДМ"

Все виды лабораторных анализов, в том числе и для диагностирования РС.
Точность данных благодаря современному оборудованию и квалифицированным сотрудникам.
Быстрая готовность результатов, несколько вариантов получения.
Доброжелательные сотрудники, конфиденциальность, отсутствие очередей.
Удобное расположение терминалов.

Лаборатории Северо-западного центра доказательной медицины представлены в Пскове, Великом Новгороде, Калининграде, в Санкт-Петербурге и других городах Ленинградской области.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Рассеянный склероз: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Рассеянный склероз (множественный склероз, Multiple Sclerosis) – это хроническое прогрессирующее нейродегенеративное аутоиммунное заболевание центральной нервной системы, которое поражает головной мозг, спинной мозг и зрительные нервы.

Причины появления рассеянного склероза

Большинство нервных волокон покрыто миелиновой оболочкой. Мозг направляет электрические импульсы по нервам в различные части тела. Данные импульсы управляют всеми нашими произвольными и непроизвольными движениями. Здоровые нервы изолированы при помощи миелиновой оболочки, которая является защитным слоем, обеспечивает питание аксона, поддерживает его структуру, предохраняет от повреждения, ускоряет передачу нервного импульса.

При рассеянном склерозе собственная иммунная система человека ошибочно атакует и разрушает миелиновую оболочку нервных волокон.

В области потери миелина образуется рубцовая соединительная ткань, которая может исказить либо полностью заблокировать передаваемые импульсы. Какое-то время нервная система компенсирует сбои, но по мере прогрессирования заболевания выраженность симптоматики неуклонно нарастает от легкого онемения конечностей до паралича и/или слепоты.

Термин «рассеянный склероз» означает наличие множественных рассеянных на различных участках головного и спинного мозга рубцовых очагов (или демиелинизирующих бляшек).

До сих пор не известна причина, по которой иммунные клетки начинают атаковать нервные волокна своего же организма. Существует мнение, что на развитие заболевания могут влиять многие факторы: генетическая предрасположенность, активное и пассивное курение, дефицит витамина D, воздействие ретровирусов, вируса герпеса человека, в частности Эпштейна-Барр, бактериальные инфекции (стафилококки, стрептококки), высокое содержание соли в продуктах питания, плохая экология, травмы головного мозга (сотрясения, ушибы), повреждения позвоночного столба, избыточный вес (особенно у подростков и детей), стрессы, некоторые аутоиммунные заболевания. Повышенному риску развития рассеянного склероза подвержены жители северных регионов и представители европеоидной расы.

Заболевание чаще диагностируют в возрасте 20–45 лет, но может встречаться и у детей. Мужчины болеют в 2 раза реже женщин, но именно у них патология протекает тяжелее и хуже поддается терапии.

Классификация заболевания

Выделяют некоторые типичные варианты течения рассеянного склероза:

Ремиттирующее течение – наиболее частый вариант в дебюте заболевания. Характеризуется периодами обострений, чередующихся с периодами ремиссий (с полным или неполным восстановлением функций в периоды между обострениями), отсутствием нарастания симптомов в периоды ремиссий. У многих пациентов ремиттирующее течение в последующем переходит во вторичное прогрессирование (с обострениями или без обострений);
Прогрессирующее течение:
- первично-прогрессирующее – с самого начала заболевания в течение не менее одного года наблюдается нарастание тяжести симптомов заболевания без периодов улучшения;
- вторично-прогрессирующее – тяжесть симптомов заболевания нарастает на протяжении не менее 6 месяцев без стабилизации или улучшения после ремиттирующей фазы болезни, возможно прогрессирование с обострениями или без них.
- активный рассеянный склероз (при наличии обострений или признаков активности заболевания по данным МРТ);
- неактивный рассеянный склероз (без обострений и без признаков активности по данным МРТ);
- рассеянный склероз с прогрессированием (выявляются новые очаги поражения);
- рассеянный склероз без прогрессирования (новые очаги поражения нервной системы не выявлены).
- злокачественная форма (болезнь Марбурга) характеризуется очень быстрым прогрессированием без периодов ремиссии, в самых тяжелых случаях может приводить к смерти пациента;
- агрессивная, или быстропрогрессирующая форма, при которой в течение года наблюдается два и более эпизода обострения, ведущих к нарастанию уровня инвалидизации;
- высокоактивная форма характеризуется двумя и более обострениями за год и значительным увеличением очагов поражения нервной системы по данным МРТ.
Признаки рассеянного склероза зависят от локализации основной части патологических очагов. По мере поражения новых зон симптоматика нарастает и становится более разнообразной.

Поражение мозжечка и его путей: выраженное напряжение в ногах или в руках (за счет повышения мышечного тонуса), возможны параличи, нарушение координации движений, пошатывание при ходьбе, непроизвольные движения, тремор рук и ног, нарушение речевой функции, головокружения.

Поражение зрительного нерва: снижение зрения на один глаз вплоть до полной слепоты; черная точка в центре поля зрения; ощущение мутного стекла, пелены перед глазом - это проявления ретробульбарного неврита (патологии зрительного нерва на участке за глазным яблоком в результате поражения его миелиновой оболочки). Возникает нарушение движения глазного яблока, развивается двоение изображения (диплопия).

Поражение спинного мозга: постоянная усталость и утомляемость, потеря контроля над опорожнением кишечника и мочевого пузыря, запоры и задержка мочеиспускания, изменения сексуальной функции, радикулопатии, симптом Лермитта (при наклоне головы вперед возникает ощущение прохождения электрического тока по позвоночнику, иногда отдающее в конечности), чувство жжения или боль в ответ на прикосновение, покалывание или онемение в конечностях, развитие спастического парапареза.

Поражение ствола головного мозга: слабость или спазм мышц лица, перемежающееся онемение одной половины лица, центральный или периферический парез лицевого нерва, снижение слуха, снижение вкусовой чувствительности.

Поражение больших полушарий головного мозга: снижение памяти и внимания, скорости выполнения нейропсихологических тестов, нарушения поведения, излишняя тревожность, плохое настроение, депрессия или эйфория.

Это необходимо учитывать и стараться избегать перегрева, который может спровоцировать приступ. Лишенные миелиновой оболочки нервные волокна крайне чувствительны к повышению температуры.

Диагностика рассеянного склероза

В целом клинические проявления болезни очень разнообразны, что затрудняет постановку диагноза. Два основных клинических признака, подтверждающие наличие рассеянного склероза:
- симптомы проявляются в различных отделах центральной нервной системы;
- наличие по крайней мере двух приступов болезни, возникновение которых разделено по времени периодом не менее одного месяца.
Методы диагностики:

Оценка жалоб, симптоматики, клинических нарушений.

При неврологическом осмотре врач проверяет функцию нервной системы: рефлексы, равновесие, координацию и зрение, а также проводит поиск областей онемения.
Офтальмологическое обследование с обязательной оценкой остроты зрения, полей зрения, состояния глазного дна.

Пациенту с подозрением на рассеянный склероз рекомендованы следующие лабораторные анализы для оценки общего состояния организма и определения возможности назначения последующей терапии:
Синонимы: Общий анализ крови (ОАК); Гемограмма; КАК; Развернутый анализ крови. Full blood count; FBC; Complete Blood Count (CBC); Hemogram; CBC with White Blood Cell Differential Count; Peripheral Blood Smear; Blood Film Examination; Comp.

Рассеянный склероз – прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, в основе которого лежит аутоиммунный воспалительный процесс поражения преимущественно нервных структур белого вещества.

Причины возникновения и факторы риска развития рассеянного склероза

Развитие рассеянного склероза (РС) обусловлено аутоиммунным ответом, направленным на миелиновую оболочку, покрывающую нервное волокно. Миелин обеспечивает передачу нервного импульса. В дальнейшем происходит необратимое разрушение нервного волокна.

РС является мультифакториальным заболеванием. Так, взаимодействие факторов внешней среды и наследственной предрасположенности определяют особенности иммунного ответа организма.

Следующие факторы могут увеличить риск развития РС:
- Возраст. РС может возникнуть в любом возрасте. Однако чаще всего заболевают люди в возрасте 20-40 лет;
- Наследственный фактор. При наличии близких родственников, страдающих РС, увеличивается шанс развития этой патологии;
- Женский пол. Риск развития РС с волнообразным течением у женщин в 3 раза выше, чем у мужчин;
- Инфекционные агенты. Вирус Эпштейн-Барра, вызывающий мононуклеоз, ассоциирован с развитием РС;
- Этническая принадлежность. Европеоидная раса в большей степени подвержена развитию РС;
- Климатические условия. РС чаще встречается в странах с умеренным климатом с меньшим количеством солнечных дней в году;
- Витамин Д. Дефицит витамина Д повышает риск развития РС;
- Наличие аутоиммунной патологии;
- Курение.
Варианты течения и симптомы заболевания

Большинство пациентов, страдающих рассеянным склерозом, имеют волнообразное течение заболевания, которое характеризуется периодами ремиссий и рецидивов. Для рецидивов характерно появления новых симптомов.

Повышение температуры тела может утяжелять клиническую картину заболевания, но такое состояние не рассматривается как истинный рецидив.

У пациентов с волнообразным течением заболевания устойчивое прогрессирование симптомов поражения нервной системы развивается в течение 10-20 лет от начала заболевания с периодами ремиссий. Такой вариант рассеянного склероза именуется вторично-прогрессирующим.

Первично-прогрессирующий рассеянный склероз неуклонно прогрессирует без периодов ремиссии.

Клиническая картина сильно отличается от пациента к пациенту в зависимости от уровня поражения.

Симптомы двигательных расстройств:
- Онемение тела, как правило, с одной стороны, которое может начинаться с руки или ноги;
- Дрожание, расстройство координации, неустойчивая походка;
- Симптом Лермитта – внезапное, кратковременное болезненное ощущение при наклоне головы вперед («удар током»).
Зачастую пациенты жалуются на изменение характера зрения:
- Боли при движении глазом, частичная или полная потеря зрения;
- Диплопия (двоение в глазах);
- Нечеткое зрение.
Симптомы РС также могут включать следующее:
- Повышенная утомляемость;
- Неразборчивость, нечеткость речи;
- Головокружение;
- Болезненные ощущения и ощущения покалывания в теле.
Диагноз «Рассеянный склероз» устанавливается врачом-неврологом на основании клинической картины, предъявляемых пациентом жалоб. Врач проводит осмотр, оценивает двигательную активность, чувствительность.

В настоящее время МРТ-исследование является ведущим методом, который подтверждает диагноз рассеянного склероза, позволяя обнаружить очаги демиелинизации. МРТ также используется для оценки состояния в динамике, скорости прогрессирования заболевания.

Важным при установлении диагноза РС является проведение офтальмологического исследования с целью определения характерных признаков поражения органа зрения.

Спинномозговая пункция проводится с целью анализа спинномозговой жидкости, выявления антител, воспалительного процесса. Этот диагностический метод позволяет исключить инфекционные заболевания центральной нервной системы, которые могут иметь схожие с РС симптомы.

Лечение рассеянного склероза

Лечение нацелено на замедление прогрессирования заболевания, ускорение восстановления после острых приступов.

Кортикостероиды являются препаратами первой линии при эпизодах обострения, но не оказывают влияния на исход.

Важнейшим направлением терапии является изменение течения рассеянного склероза. Целью этого направления является стабилизация состояния, снижение вероятности прогрессирования, предотвращение обострений. В группу препаратов первой линии, изменяющих течение рассеянного склероза (ПИТРС), входят интерфероны-бета. При назначении ПИТРС эффективность терапии оценивается 1 раз в 3 месяца.

Препараты второй линии представлены моноклональными антителами. Натализумаб препятствует миграции иммунных клеток в центральную нервную систему.

Симптоматическая терапия направлена на коррекцию таких симптомов, как повышенная утомляемость, усталость. Для этого назначают антидепрессанты, а также препараты, стимулирующие процессы в ЦНС.

Физиотерапевтические процедуры показаны пациентам в случае утраты способности к самостоятельному передвижению. Важным является своевременное начало использования вспомогательных устройств для ходьбы.

Физиотерапевтические процедуры также способны улучшать общее самочувствие пациентов, снижают мышечную слабость и спастичность.

В лечении рассеянного склероза важным является мультидисциплинарный подход, постоянное наблюдение пациента, общение врача с пациентом и его родственниками, информирование о состоянии здоровья.

Пациент должен по возможности сохранять максимальную активность во всех сферах жизнедеятельности.

Читайте также: