Эккринная акроспирома века глаза: признаки, гистология, лечение, прогноз
Обновлено: 05.06.2024
Клинический случай злокачественной акроспиромы, оценка результата лечения
Бондаренко И.Н., Ходжуж М.И., Завизион В.Ф. Машталер В.Е., Мальцева Л.О.
Кафедра онкологии и медицинской радиологии ГУ ДМА МОЗ Украины
КУ ГМКБ №4 ДОС
Введение.
Злокачественная акроспирома (ЗА) - достаточно редкая опухоль с эккринной протоковой и секреторной дифференцировкой, включающей светлоклеточный компонент. Чаще возникает у пожилых людей (в среднем возрасте у мужчин - 51 год, у женщин - 55 лет) Новообразование представляет собой обычно солитарный внутридермальный, экзофитный либо смешанного характера узел диаметром 0,5-2 см и более, полушаровидной формы, плотноэластической консистенции, на широком основании, покрытый неизмененной кожей, иногда изъязвляющийся. В небольшом проценте случаев наблюдается выделение прозрачной жидкости из опухоли. В связи с тем, что злокачественная нодулярная гидроаденома и ее доброкачественный аналог имеют одну и ту же архитектонику, различить их довольно сложно, однако бесспорным проявлением злокачественности служат сосудистая и периневральная инвазия, лимфогенное метастазирование.
Особенно высока агрессивность опухоли, склонность к метастазированию. Важно отметить, что в настоящее время нет абсолютных гистологических или клинических признаков, предсказывающих биологическое поведение опухоли. При метастазах, несмотря на химиотерапию, быстро наступает летальный исход. Достоверных данных относительно роли химиотерапии в лечении злокачественной акроспиромы не найдено.
Описание клинического случая ЗА.
Пациент С., 58 лет, обратился в январе 2017 года в ГМКБ №4 ДОС на кафедру онкологии и медицинской радиологии ГУ ДМА МОЗ Украины с жалобами на общую слабость и наличие опухолевого образования.
Анамнез заболевания. Считает себя больным с осени 2016 года после появления выше указанных жалоб. В ноябре 2016 года была выполнена инцизионная биопсия опухоли, после чего был направлен в ГМКБ №4 на кафедру онкологии и медицинской радиологии.
Пато-гистологическое заключение от 16.11.16: Образование имеет строение злокачественной эккринной акроспиромы с участками изъязвления.
Анамнез жизни. Простудные заболевания 1-2 раза в год. Вредные привычки отрицает. Аллергологический анамнез не отягощён. Гемотрансфузий, травм и операций не было. Болеет сахарным диабетом 2-го типа около 2 лет. Случаев раковых заболеваний в семье не было.
Объективно: образование в левой теменной области округлой формы с нечеткими границами, диаметром около 2 см, с элементами распада ткани и перифокальным воспалением.
Данные обследования:
1. ПГЗ №10291-96/16 от 16.11.16: Образование имеет строение злокачественной эккринной акроспиромы с участком изъязвления.
2. Рентгенография органов грудной клетки от 11.01.17: Рентгенологические признаки метастазов в легкие.
3. Эндокринолог от 13.01.17: Сахарный диабет 2 типа, компенсированный.
4. Терапевт от 13.01.17: Гипертоническая болезнь ІІ ст., 2 ст. ИБС: кардиосклероз атеросклеротический, СН1, ССР 3.
5. КТ органов грудной клетки, органов брюшной полости, органов малого таза от 17.01.17: КТ-признаки множественных секундарных изменений в легких, медиастинальные лимфоузлы увеличены, метастазы в С4 печени. ЖКБ. Конкременты правой почки. Объемного образования левой доли щитовидной железы.
6. КТ головного мозга от 17.01.17: КТ- признаки энцефалопатии.
7. ЭХО-КГ от 20.01.17: Сократительная способность миокарда удовлетворительная, ФВ-60%
8. Пунктат из щитовидной железы от 26.01.17: Скопление полиморфных клеток фолликулярного эпителия, элементы стромы.
9. Онкомаркер СА 19-9 от 20.01.17: 19.05 Ед/мл.
10. Общий анализ крови (ОАК) от 13.01.17
- гемоглобин 120 г/л
- эритроциты 4.08×10 12 /л
- лейкоциты 7.56×10 9 /л
- СОЭ 28 мм/ч
- лимфоциты 28,7 %
- моноциты 11.8 %
ОАК проводился за 2 дня до получения химиопрепаратов и 5 дня после. После применения химиопрепаратов наблюдалась лейкопения и нейтропения 1-2 степени по СТС, которая купировалась медикаментозно. Отсрочка между курсами химиотерапии не проводилась.
11. ОАК от 03.07.17
- гемоглобин 134 г/л
- эритроциты 4.57×10 12 /л
- лейкоциты 5,34×10 9 /л
- СОЭ 8 мм/ч
- лимфоциты 28,7 %
- моноциты 6 %
12. Биохимический анализ крови от 13.01.17
- билирубин общий - 7.3 ммоль/л
- АЛТ - 21 МЕ/л
- АСТ - 23 МЕ/л
- Общий белок - 55.8 г/л
- ЩФ - 74 МЕ/л
13. RW от 13.01.17 - отрицательная
14. ВИЧ от 13.01.17 - не выявлено
15. Гепатит В и С - от 13.01.17 - не выявлено
Диагноз: злокачественная акроспирома, T2N0M1 ст. 4 (метастазы в легкие и печень), кл. гр. 2
Клинический случай обсуждён на консилиуме. Показано химиотерапевтическое лечение.
Было проведено лечение:
1. Карбоплатин - ВІСТА AUC 6
2. Доцетаксел - ВІСТА 75 мг/м 2 в/в
3. Флуороурацил - ВІСТА 500 мг/м 2 в/в
Визуальная клиническая динамика на фоне лечения.
| Фото после последней химиотерапии Фото после первой химиотерапии |
Рекомендации при выписке:
1. Наблюдение семейного врача и онколога ДОКОД
2. Контроль общего анализа крови через 7 - 21 дней.
3. КТ органов грудной клетки, органов брюшной полости, органов малого таза через 3 мес.
Полный диагноз при выписке:
Злокачественная акроспирома, T2N0M1 ст. 4 (метастазы в легкие и печень), состояние после нерадикальной операции, после 8 к. ПХТ, кл. гр. 2.
В результате проведённого лечения наблюдается положительная динамика, полный ответ по RECIST 1.1. Пациент жалоб не предъявляет.
Данные мультиспиральной КТ грудной и брюшной полости и малого таза с в/в болюсным контрастированием от 28.06.2017 г.: КТ - признаки стабильности размеров образования левой доли щитовидной железы, положительной динамики за счет исчезновения очаговых образований легких, медиастинальных лимфоузлов, очагового образования печени. Новые очаговые образования не выявлены.
На сегодняшний день ведёт активный образ жизни, находится под наблюдением семейного врача и онколога онкологического диспансера.
Заведующий кафедрой онкологии ГУ ДМА МЗ Украины, профессор, д-р мед.наук Бондаренко И.Н.
Лечащий врач, ассистент кафедры ГУ ДМА МЗ Украины Ходжуж М. И.
Доцент кафедры онкологии ГУ ДМА МЗ Украины, главный онколог департамента канд.мед.наук Машталер В.Е.
Доцент кафедры онкологии ГУ ДМА МЗ Украины, канд.мед.наук Завизион В.Ф.
Заведующая отделением химиотерапии КУ ГМКБ № 4 ДОС Мальцева Любовь Олеговна
Эккринная акроспирома века глаза: признаки, гистология, лечение, прогноз
Эккринная акроспирома (также называемая светлоклеточной гидраденомой, эккринной гидраденомой и поросирингомой) — опухоль, развивающаяся из протока и секреторного клубка эккринной потовой железы (1-15). Опухоль обычно солитарная и может возникать на коже любой части тела, примерно в 10% случаев она наблюдается на коже лица и ушей. Хотя большинство этих опухолей доброкачественные, описан и злокачественный вариант. Термины, которыми обозначают это новообразование, вносят некоторую путаницу, наиболее предпочтительным представляется определение «эккринная акроспирома».
а) Клинические признаки. Эккринная акроспирома века может развиваться в различных клинических вариантах. Обычно она представляет собой довольно быстро растущее солидное или кистозное новообразование, достигающее размеров от 5 до 30 мм (1-3). Небольшие новообразования по цвету не отличаются от окружающей их нормальной кожи или же могут выглядеть как мясистая подкожная масса. Более крупная эккринная акроспирома часто имеет синюшную окраску и покрыта струпом, иногда оно может изъязвляться. Боли при надавливании отмечаются примерно в 20% случаев. Иногда опухоль демонстрирует агрессивный рост и прорастает конъюнктиву и глазницу (12).
В отличие от простой эккринной гидроцистомы, эккринная акроспирома клинически представляет собою солидную опухоль, хотя иногда она может содержать и кистозный компонент. Она может принимать различные клинические формы.
Эккринная акроспирома верхнего века 75-летне-го мужчины. Опухоль выглядит как уплотненный узелок в толще эпидермиса. Эккринная акроспирома нижнего века. Более крупная синюшная эккринная акроспирома в области медиальной спайки век у престарелого пациента. Новообразование имеет крупный кистозный компонент. Более мелкое солидное новообразование в верхней части фотографии, вероятно, невус или папиллома. Эккринная акроспирома на ножке под нижним веком у 19-летней девушки. Новообразование медленно росло в течение года. Солидная эккринная акроспирома верхнего века левого глаза у престарелого мужчины. Гистологический препарат эккринной акроспиро-мы, видны два типа эпителиальных клеток. Обратите внимание на перемешанные веретенообразные клетки с эозинофильной цитоплазмой и более округлые клетки с прозрачной цитоплазмой (гематоксилин-эозин, Х75).
б) Патологическая анатомия. Гистологически эккринная акроспирома имеет характерную картину (1-6). Это четко отграниченное новообразование в глубине эпидермиса, состоящее из двух типов долек эпителиальных клеток. Дольки одного типа представляют собою очаги округлых или овоидных клеток с прозрачной цитоплазмой, содержащей гликоген. Дольки другого типа состоят из плотно упакованных веретенообразных клеток с эозинофильной цитоплазмой. В некоторых зонах опухолевые клетки смешиваются с вышележащим акантозным эпителием. С помощью ферментных гистохимических исследований и электронной микроскопии было установлено происхождение этих клеток из эккринных желез.
Было продемонстрировано, что в эккринной акроспироме век происходит онкоцитарная, апокринная и себоцитарная дифференцировка, что подтверждает плюрипотентность эпителия придаточных желез кожи (13). На веке также описана эккринная порома, аналогичная опухоль, развивающаяся из протока потовой железы (11).
в) Лечение. Лечение эккринной акроспиромы заключается в полном хирургическом иссечении опухоли. Зачастую диагноз ставится лишь при гистологическом исследовании, а не по клиническим данным. Прогноз хороший.
г) Список использованной литературы:
1. Ozdal PC, Callejo SA, Codere F, et al. Benign ocular adnexal tumours of apocrine, eccrine or hair follicle origin. Can J Ophthalmol 2003;38:357-363.
2. Wong TY, Suster S, Cheek RF, et al. Benign cutaneous adnexal tumors with combined folliculosebaceous, apocrine, and eccrine differentiation. Clinicopathologic and immunohistochemical study of eight cases. Am J Dermatopathol 1996;18:124-136.
3. Massa MC, Medenica M. Cutaneous adnexal tumors and cysts: a review. Part II — Tumors with apocrine and eccrine glandular differentiation and miscellaneous cutaneous cysts. Pathol Annu 1987;22:225-276.
4. Furuta M, Shields CL, Danzig CJ, et al. Ultrasound biomicroscopy of eyelid eccrine hidrocys-toma. Can J Ophthalmol 2007;42(5):750-751.
5. Buchi ER, Peng Y, Eng AM, et al. Eccrine acrospiroma of the eyelid with oncocytic, apocrine and sebaceous differentiation. Further evidence for pluripotentiality of the adnexal epithelia. Eur J Ophthalmol 1991;1:187-193.
6. Agarwal S, Agarwal K, Kathuria P, et al. Cytomorphological features of nodular hidradenoma highlighting eccrine differentiation: a case report. Indian J Pathol Microbiol 2006;49(3):411-413.
7. Boniuk M, Halpert B. Clear cell hidradenoma or myoepithelioma of the eyelid. Arch Ophthalmol 1964;72:59-63.
8. Ferry AP, Haddad HM. Eccrine acrospiroma (porosyringoma) of the eyelid. Arch Ophthalmol 1970;83:591-593.
9. Grossniklaus HE, Knight SH. Eccrine acrospiroma (clear cell hidradenoma) of the eyelid. Immunohistochemical and ultrastructural features. Ophthalmology 1991;98:347-352.
10. Johnson BL Jr, Helwig EB. Eccrine acrospiroma. A clinicopathologic study. Cancer 1969;23:641-657.
11. Vu PP, Whitehead KJ, Sullivan TJ. Eccrine poroma of the eyelid. Clin Exp Ophthalmol 2001;29:253-255.
12. Jagannath C, Sandhya CS, Venugopalachari K. Eccrine acrospiroma of eyelid — a case report. Indian I Ophthalmol 1990;38:182.
13. Haneveld GT, Hamburg A. Sweat gland tumour of the eyelid with conjunctival involvement. Ophthalmologica 1979;179:73-76.
14. Jain R, Prabhakaran VC, Huilgol SC, et al. Eccrine porocarcinoma of the upper eyelid. Ophthal Plast Reconstr Surg 2008;24(3):221-223.
15. Boynton JR, Markowitch W Jr. Porocarcinoma of the eyelid. Ophthalmology 1997;104(10): 1626-1628.
15.12.2016
Кожа человека представляет собой естественный живой барьер, предохраняющий организм от воздействия извне, и поэтому она более, чем другие ткани, подвержена воздействию неблагоприятных экологических и профессиональных факторов.
Не случайно в общей структуре злокачественных новообразований опухоли кожи в большинстве стран становятся наиболее часто встречающимися онкологическими заболеваниями.
Сложная структура кожи включает в себя клетки различных тканей, каждая из которых может подвергнуться злокачественной трансформации. Этим объясняется большое количество различных типов опухолей, которые могут возникать в коже.
В патоморфологическом отделе КДЛ КДЦ «Здоровье» исследуется большое количество как пигментированных, так и непигментированных опухолей кожи, удаленных хирургическим путем. Из них, за последний год непигментированные образования составили 211 случаев. Наиболее частой локализацией непигментированных опухолей служили верхние конечности, кожа лица и головы. Возраст пациентов колебался от 15 до 85 лет. Следует отметить, что врачи клинической практики мало знакомы со всем разнообразием непигментированных опухолей кожи, поэтому направительный клинический диагноз у большинства пациентов чаще отражал макроскопическую форму опухоли и звучал как «папиллома» или «узловое образование». Размеры опухолей чаще всего были небольшими и составляли от 0,5 до 1,5см.
При гистологическом исследовании иссеченных новообразований были выявлены: мягкие фибромы (58), выбухающие дерматофибромы (55), кератоакантома (28), нейрофиброма (15), эпидермальные кисты (15), ангиомы (10), плоскоклеточный рак кожи (7), эккринная акроспирома (5), липома (5), трихоэпителиома (5), эккринная спираденома (4), сирингома (2), злокачественная эккринная акроспирома (2). Таким образом, злокачественные опухоли были выявлены у 4,2% пациентов.
Единичными наблюдениями были имплантационная киста на мизинце у мужчины 43 лет, портного, возникшая после травмы, и зернистоклеточная опухоль Абрикосова у женщины 35 лет.
Итак, можно сделать вывод о том, что опухоли как злокачественные, так и доброкачественные опухоли кожи, особенно ее придатков, часто не имеют характерных макроскопических признаков, позволяющих поставить правильный диагноз. Поэтому основным для их диагностики следует считать гистологическое исследование удаленной опухоли. Ранняя диагностика большинства из этих новообразований позволит назначить правильное лечение и улучшить прогноз.
Авторы: Лемешко С.И., Семашкевич Л.М.
Обращаем Ваше внимание на то, что: лекарственные препараты, медицинские услуги, в том числе методы профилактики, диагностики, лечения и медицинской реабилитации, медицинские изделия, упомянутые на данном сайте - могут иметь противопоказания, проконсультируйтесь со специалистом!
Читайте также: