Энцефалоцеле - причины, симптомы, диагностика и лечение

Обновлено: 16.06.2024

Энцефалоцеле вызвано неполным закрытием свода черепа (cranium bifidum). Энцефалоцеле обычно возникает по средней линии и выступает в любом месте вдоль линии от затылка до носовых проходов, но может присутствовать асимметрично в лобной или теменной областях. Малое энцефалоцеле может напоминать цефалогематому, но рентгенологическое исследование показывает костные дефекты черепа у его основания. Гидроцефалия гидроцефалия Гидроцефалия развивается из-за накопления избыточного количества спинномозговой жидкости, вызывая расширение желудочков головного мозга и/или повышение внутричерепного давления. Первые проявления. Прочитайте дополнительные сведения

Прогноз зависит от локализации и размера повреждения. Большая часть энцефалоцеле может быть восстановлена. Даже крупные образования часто содержат главным образом гетеротопированную нервную ткань, которая может быть удалена без ухудшения функциональной способности пациента. При сочетанном выявлении других серьезных уродств решение вопроса о нейрохирургическом лечении пациента может быть негативным, а прогноз развития ребенка - неблагоприятным.

Энцефалоцеле - это порок развития черепа и головного мозга, при котором часть мозгового вещества оказывается вне черепной коробки вследствие дефекта костной ткани. Проявляется видимым выпячиванием на стыке костей, сопровождается разнообразными симптомами в зависимости от размеров и локализации. Возможны судороги, гидроцефалия, ликворея, зрительные расстройства, признаки умственной отсталости. Диагноз энцефалоцеле основывается на клинической картине аномалии развития при подтверждении результатами КТ и МРТ. Лечение оперативное, проводится удаление грыжевого мешка и закрытие костного дефекта.

МКБ-10

Общие сведения

Энцефалоцеле - врожденное заболевание, которое исторически относили к группе мозговых грыж, включающих также менингомиелоцеле и энцефалоцистоцеле. Однако позже грыжевое происхождение патологии было опровергнуто, поскольку сама по себе грыжа предполагает выпячивание правильно развитых тканей, а в случае энцефалоцеле мозговое вещество имеет структурные дефекты. Аномалия встречается с частотой 1 случай на 4000-5000 новорожденных, то есть достаточно редко. Прогноз при энцефалоцеле зависит от тяжести патологии. Порок часто является множественным, в этом случае даже успешное оперативное лечение не позволяет компенсировать возникшие нарушения по причине умственной отсталости или стойкой гидроцефалии. Терапия заболевания продолжает разрабатываться.

Причины энцефалоцеле

Энцефалоцеле представляет собой аномалию развития головного мозга, причиной которой становится воздействие тератогенных факторов на ранних сроках беременности. Нарушать правильную закладку мозга и его оболочек могут:

внутриутробные инфекции;
прямое токсическое действие на плод (употребление алкоголя и наркотиков, курение, различные медикаменты);
хроническая гипоксия.

Определенную роль играет наследственность. Особенно это касается врожденных синдромов, частью клинической картины которых является энцефалоцеле. К числу таких патологий относится, например, синдром Меккеля-Грубера, включающий также микроцефалию, микрофтальм и другие пороки.

Классификация

Возможна передняя и задняя локализация. Передние энцефалоцеле располагаются между лобной и носовой костью, иногда выпячивание проходит через внутренний край глазницы. Задние образования, в свою очередь, делятся на верхние и нижние по отношению к затылочному бугру. Также существуют базальные энцефалоцеле. Частота их не превышает 1,5%, при этом они представляют наибольшую опасность в связи с невыраженной клиникой и сложностями диагностики. В практической педиатрии диагноз, как правило, включает указание конкретных костей, между которыми располагается выпячивание, например, височно-сфеноидальное, носо-орбитальное энцефалоцеле и т. д.

Симптомы энцефалоцеле

Клинические проявления крайне разнообразны ввиду разных размеров и локализации. Образование представлено выпячиванием округлой формы и мягкоэластической консистенции, всегда расположенным по средней линии на стыке костей черепа. Кожа над ним бывает неизмененной, но чаще можно заметить рубцовую деформацию либо истончение и цианотичность. Большие энцефалоцеле иногда флюктуируют и пульсируют, что могут обнаружить как педиатр, так и родители малыша. Иногда пульсация и изменение окраски проявляются только при напряжении и плаче, но отсутствуют в состоянии покоя.

При передних энцефалоцеле возможно затруднение носового дыхания, ликворея. Всегда присутствует истинный гипертелоризм, то есть увеличение расстояния между глазницами, которое часто сопровождается зрительными расстройствами. Носовая перегородка расширена и уплощена, заметно ее смещение в здоровую сторону. Для затылочных образований более характерна неврологическая симптоматика, судороги и отставание в развитии, поскольку при такой локализации выпячивание может достигать больших размеров и в нем задействуется больший объем мозгового вещества. По этой же причине задние мозговые грыжи часто сочетаются с микроцефалией.

Диагностика

Первичная диагностика возможна уже в первые дни и часы жизни ребенка, поскольку образование визуализируется сразу после рождения. Любое опухолеподобное выпячивание изначально расценивается как энцефалоцеле с последующей дифференциальной диагностикой. Чаще всего приходится исключать полипы и ангиомы.

Диагноз уточняется на основании данных КТ и МРТ, при этом проводится серия снимков, подтверждающих наличие костного дефекта и присутствие мозговых тканей в выпячивании. Просвечивание (трансиллюминация) позволяет заподозрить наличие в образовании нервных тканей. Кроме того, даже легкое надавливание вызывает беспокойство пациента в связи с резким повышением внутричерепного давления.

Лечение энцефалоцеле

Лечение только оперативное. Срочность операции определяется состоянием ребенка. Чаще всего вмешательство по удалению энцефалоцеле планируется в возрасте от 3 лет. Такой срок необходим для того, чтобы понаблюдать за развитием головного мозга, в том числе за участком в составе выпячивания. Кроме того, ребенок этому времени уже достаточно окрепнет, чтобы благополучно перенести такую сложную операцию. Противопоказаниями являются повышенное внутричерепное давление, выраженные психические и неврологические расстройства. Истончение кожи над энцефалоцеле, наоборот, является показанием к срочному хирургическому вмешательству.

Операция осуществляется в два этапа. Сначала выполняется закрытие костного дефекта и отсечение ножки грыжи. В раннем возрасте отверстие в черепе можно закрыть лоскутом надкостницы, при более поздних операциях (в возрасте более 3 лет) применяется костный трансплантат.

Второй этап операции - косметическое иссечение поверхностно расположенной оставшейся части грыжевого мешка. Проводится через 15-20 дней после первого этапа (3-6 месяцев в случае интракраниального доступа). Тактику операции в каждом конкретном случае определяют в зависимости от степени вовлеченности мозговых тканей в энцефалоцеле.

Прогноз и профилактика

Исход более благоприятный в случае небольшого размера грыж, особенно передних. Затылочные грыжи, включающие значительный объем мозгового вещества, а также труднооперабельные базальные грыжи значительно ухудшают прогноз. Двухэтапная операция в раннем возрасте приводит к излечению, тем не менее, практически 100% детей после вмешательства имеют отставания в нервно-психическом развитии. Возможна умственная отсталость различной степени выраженности.

Основными послеоперационными осложнениями являются ликворея и нарастающая внутричерепная гипертензия. В дальнейшем это может привести к развитию инфекционных процессов. Наименее благоприятный прогноз - при синдромальных формах, включающих множественные пороки развития, часто несовместимые с жизнью. Профилактика энцефалоцеле возможна только в антенатальном периоде.

Детская мозговая грыжа - врожденный порок развития плода. Свод черепа малыша не полностью закрыт. Образование формируется в среднем отделе. Возможно появление энцефалоцеле в различных точках от линии затылочной части до точки носового прохода. Допускается ассиметричное расположение мозговой грыжи в теменных, лобных частях головы. При заболевании нервная ткань, мозговые оболочки выступают через аномальное отверстие черепной коробки. Образование накрывает видоизмененная ткань. Она привлекает инфекционные болезни, воспаляется.

Как проявляется энцефалоцеле

Проявления заболеваниях у новорожденных детей специфичны. Они позволяют доктору поставить предварительный диагноз на основании осмотра ребенка. К симптомам мозговой грыжи относят:

Беспокойное поведение новорожденного: раздражительность, плаксивость;
Плохой аппетит, отказ от грудного молока;
Отсутствие сна;
Прозрачные носовые выделения цереброспинальной жидкости;
Расширение переносицы, ассиметричные глазницы;
Сложности при вдыхании воздуха носом;
Ротовое дыхание;
Появление мягкого выпячивания лицевой части, в области головы, носа.

Почему развивается мозговая грыжа у ребенка

Первопричиной развития энцефалоцеле у плода признано вредные факторы, оказывающие влияние на женских организм в период беременности:

Инфекционное заболевание, перенесенное в период вынашивания плода;
Токсоплазмозы, простуды;
Перенесенная краснуха, непредвиденный сбой в эмбриональном формировании плода;
Воздействие медикаментов, наркотических средств, никотина, спиртных напитков.

Классификация энцефалоцеле

В медицине выделяют четыре типа мозговых грыж в зависимости от места дислокации энцефалоцеле:

Грыжевое формирование в своде черепной коробки;
Базальная грыжа - не имеет симптомов;
Лобное, этмоидальное формирование;
Затылочная грыжа - наиболее распространенный тип.

Лечение энцефалоцеле у ребенка в Tel Aviv Medical Clinic

Израильский медицинский центр проводит комплексное лечение детской мозговой грыжи. Специалисты клиники - ведущие эксперты медицины с мировым именем, огромным опытом работы, отличной репутацией. Они применяют уникальные, высокотехнологичные методики, современную, новейшую аппаратуру в лечении маленьких пациентов.

Читайте также: