Фиброзная дисплазия височной кости - лучевая диагностика
Обновлено: 16.06.2024
Как перестать ходить по врачам и аптекам и получить реальную помощь?
- Экспертный уровень специалистов - у нас консультируют врачи с опытом более 25 лет.
- Командное мнение - врачи нескольких специальностей сотрудничают между собой для достижения лучшего результата.
- Консультация длится столько, сколько надо - чтобы детально разобраться в ситуации.
Запишитесь на первичный приём и узнаете:
- Какова причина вашего заболевания, точный диагноз и стадия процесса.
- Что вам подходит для лечения, а какие процедуры противопоказаны.
- Что делать дома - упражнения, питание и многое другое.
- А также сразу пройдите первый лечебную процедуру.
В зависимости от стадии заболевания мы выбираем один или несколько методов лечения:
Лечебный массаж, остеопатия, мануальная терапия
Помогает костям и суставам занять правильное физиологичное положение, снимает боли и спазмы, расслабляет мышцы.
Иглоукалывание
Работа по биологически активным точкам. Действует на пораженную область и организм в целом. Устраняет причину болезни и убирает симптомы.
Кроме того по показаниям применяются: тейпирование, фармакопунктура, стельки ФормТотикс, ЛФК с инструктором и другие методы. Выбор процедур зависит от текущего состояния, в комплексе они действуют быстрее и дают более стойкий результат.
Фиброзная дисплазия
Патология костной ткани, характеризующаяся процессом замещения нормальной костной структуры соединительнотканными элементами с трабекулярными участками называется фиброзной дисплазией. Процесс является опухолеподобной патологией и может носить локальный и распространенный характер, в зависимости от количества пораженных костных элементов. Клиническая картина включает в себя болевой синдром, деформирование конечностей, изменение длины сегмента в ту или иную сторону, вероятностью возникновения патологических переломов. Диагностика возможна путем рентгенологического исследования, магнито-резонансного сканирования, компьютерной томографии. Подход к лечению, как правило, хирургический — удаление патологичного сегмента и пластика возникшего дефекта.
Характеристика патологии
Фиброзная дисплазия — системная патология костно-мышечной системы. Синонимы: болезнь Лихтенштейна, болезнь Лихтенштейна-Яффе, болезнь Лихтенштейна-Брайцова. Дебют заболевания начинается в ранние годы, но возможно и развитие в зрелом возрасте. Описывались случаи дебюта заболевания у людей пожилого возраста. Демографически более подвержен патологии женский пол. Существует вероятность трансформации в доброкачественное новообразование, малигнизация крайне редка.
Диагностика фиброзной дисплазией костей черепа, ребра, бедренной, кистозная. Челюстей. Большой берцовой, подвздошной кости.
Верификацией диагноза занимается специалист травматолог-ортопед, с учетом течения болезни и заключение рентгена. Ранние стадии заболевания характеризуются наличием зоны «матового стекла» в проекции диафиза или метафиза кости с патологией. В дальнейшем, картина трансформируется в плотные участки с местами светлых разряжений - «крепчатая» картина. При наличии хотя бы единичного очага требуется провести диагностический поиск для исключения множественного процесса бессимптомного характера. Важным аспектом такого поиска будет проведение денситометрии. При подтвержденном подозрении проводится рентген и компьютерная томография.
Терапевтический подход
Рекомендовано хирургическое лечение данной патологии: полноценное удаление патологичного участка сегментарным способом и проведение пластики пораженного участка. При наличии патологического перелома используется аппарат Илизарова. При обширном поражении рекомендована профилактика формирования девиаций и патологических переломов.
Лечение фиброзной дисплазии разных видов костей
Фиброзная дисплазия отвечает за 7% всех доброкачественных опухолей костей. Это заболевание чаще встречается в молодом возрасте – 75% пациентов до 30 лет, но может возникать и у старших людей. В большинстве случаев фиброзная дисплазия бессимптомна и не требует радикального вмешательства.
О том, как диагностируют и лечат фиброзную дисплазию, вы можете узнать из нашей статьи.
Слушать статью:
Что такое фиброзная дисплазия?
Фиброзная дисплазия – заболевание, во время которого нормальная костная ткань замещается фиброзными образованиями или островками незрелых костных клеток. Фиброзная дисплазия – это не злокачественный рак, поэтому она не имеет тенденцию распространяться по организму. Эта болезнь не передается по наследству.
Большинство пациентов, которые болеют фиброзной дисплазией – дети в возрасте от 3 до 15 лет.
В большинстве случаев болезнь ничем себя не проявляет. Врачи могут обнаружить ее на рутинном осмотре. В других случаях, фиброзная дисплазия может стать причиной переломов или сдавления нерва.
Хотя с возрастом образования прекращают расти, они никуда не исчезают. Кость, пораженная фиброзной дисплазией, остается более хрупкой и уязвимой.
Существуют следующие виды фиброзной дисплазии:
Монооссальная – поражает только одну кость. Составляет 70-80% всех случаев. Обычно, после полового созревания прекращает прогрессировать.
Полиоссальная – поражает несколько костей. Чаще всего встречается у детей до 8 лет. У ⅔ пациентов симптомы проявляют себя до 10 лет.
Краниофасциальная – поражает только череп и кости лица.
Херувизм – также известный как семейная поликистозная болезнь и семейная фиброзная дисплазия. Не считается истинной фиброзной дисплазией. Поражает только нижние и верхние челюсти.
Иногда фиброзная дисплазия возникает на фоне генетических заболеваний, таких как синдром МакКьюна-Олбрайта-Брайцева и синдром Мазабрауда. На них припадает около 3% всех случаев.
У менее чем у 1% процента пациентов на фоне полиоссальной фиброзной дисплазии возникает злокачественная остеосаркома. Это редкое осложнение, и часто оно связано с тем, что пациент проходил курс лучевой терапии.
Симптомы фиброзной дисплазии
Чаще встречается при фиброзной дисплазии костей ног или таза. Обычно она проявляет себя как ноющая, тупая боль, которая усиливается от физических нагрузок и проходит во время отдыха. Со временем усугубляется.
Перелом кости
Очень часто перелому предшествует приступ тупой боли. Однако, возможны случаи и спонтанного перелома кости.
Деформация кости
Вследствие частых переломов, кости могут начать неправильно срастаться, что приводит к их деформации. При фиброзной дисплазии черепа это может привести к нарушениям зрения и слуха. Если поражены кости ног и таза, могут развиться трудности при ходьбе и артрит.
Гормональный дисбаланс
Симптомы зависят от того, какая железа была поражена болезнью. Среди симптомов могут быть изменения веса, диабет, тревожность, нарушение уровня кальция в крови, нарушение роста. У детей сбой гормонов может проявиться как раннее половое созревание.
В большинстве случаев фиброзная дисплазия проходит без симптомов.
Диагностика фиброзной дисплазии
Рентген. Часто фиброзную дисплазию случайно обнаруживают на рентгене во время чек-апов, диагностики травм или других заболеваний.
КТ. Один из самых надежных методов диагностики фиброзной дисплазии.
МРТ. Иногда используется в диагностике, но на изображении трудно отличить фиброзное образование от злокачественной опухоли.
Остеосцинтиграфия. Основывается на повышенном поглощении контрастного вещества новообразованиями. Эффективно диагностирует фиброзную дисплазию как у взрослых, так и у детей.
Биопсия кости. Назначается в случае, если с помощью методов визуализации не удалось поставить однозначных диагноз.
Генетический анализ. Позволяет обнаружить специфические для фиброзной дисплазии мутации генов через анализ крови.
ЗАПИСЬ НА ДИАГНОСТИКУ
Пройдите диагностику и проверьте здоровье своих костей! Своевременное обследование поможет вам сэкономить на лечении и получить щадящую терапию. Диагностика фиброзной дисплазии костей займет у вас всего 1-2 дня. Записывайтесь на консультацию!
Лечение и прогноз при фиброзной дисплазии
В целом, прогноз при фиброзной дисплазии благоприятный. Сложность лечения зависит от тяжести заболевания.
Если болезнь проходит бессимптомно, пациенту не потребуется лечение, и он останется под наблюдением врача. В этом случае каждые пол года нужно будет делать рентген, чтобы наблюдать за развитием болезни.
Специфического метода лечения фиброзной дисплазии нет. В зависимости от симптомов, команда врачей, которая включает педиатров, терапевтов, хирургов-ортопедов и эндокринологов составляет план лечения. Чаще всего проводят операцию с целью устранения конкретных симптомов. Иногда пациентам может понадобиться несколько вмешательств.
Медикаментозное лечение фиброзной дисплазии включает препараты, которые препятствуют атрофии кости. В дополнение к ним врач может прописать прием кальция и витамина D для укрепления костей.
Если пациент страдает от сильной боли, врачи выписывают курс обезболивающих. Также часто пациенты проходят физиотерапию для того, чтобы облегчить боль или восстановиться после ортопедической операции.
Хотя спорт при фиброзной дисплазии не запрещен, подходить к решению “заниматься или нет” нужно со здравым умом. Пациентам, у которых врач диагностировал высокий риск перелома, следует избегать контактных видов спорта и физических упражнений с большой нагрузкой. В то же время, многим больным удается заниматься спортом после того, как они прошли лечение от фиброзной дисплазии. Пациентам стоит проконсультироваться со своим врачом относительно того, какие виды физических нагрузок будут для них безопасны.
У женщин с фиброзной дисплазией позвоночника, ребер, или таза беременность проходит с высоким риском, поэтому им следует обратиться к опытному акушеру.
Фиброзная дисплазия бедренной кости
Около 23% случаев монооссальной и 91% полиоссальной фиброзной дисплазии поражают бедренную кость.
Пораженной фиброзной дисплазией кости бедра труднее выдержать вес тела, поэтому она часто деформируется или ломается. У детей это может проявиться как разная длина ног и хромота.
Во время диагностики врач может обнаружить на КТ такие изменения при фиброзной дисплазии бедренной кости:
Преждевременное слияние зон роста бедренной кости;
Искривление бедренной кости;
Деформация проксимального отдела бедра по типу “пастушьей палки”;
Различная длина левого и правого бедра;
“Псевдопереломы”.
В зависимости от того, через какие симптомы проявляет себя болезнь, врачи могут назначить разное лечение. Чаще всего проводится остеотомия шейки бедра. Это операция, во время которой кость разрезается и заново устанавливается в правильном положении для ее коррекции. Врач может использовать внешнюю или внутреннюю фиксацию (имплант) для того, чтобы закрепить кость. Подбор импланта строго индивидуален и зависит от расположения опухоли и состояния тканей.
Операция направлена на улучшение подвижности и слаженности тазобедренного сустава. Обычно во время такой операции часть бедренной кости удаляется, и кость закрепляется в правильном положении с помощью фиксирующей компрессионной пластины. Существуют различные техники проведения этой операции.
Остеотомия с медиальным смещением
Чаще всего проводится при наличии перелома. Кость бедра закрепляется в тазобедренном суставе с помощью специального стержня.
Установка интрамедуллярного стержня
Используется для исправления деформации по типу “пастушьей палки”. Кость закрепляется с помощью специальной конструкции с несколькими стержнями.
Во время этой операции пораженный фрагмент ткани удаляется, а вместо него помещается здоровая кость, взятая из другого участка тела пациента.
ЗАПИСЬ НА ЛЕЧЕНИЕ ФИБРОЗНОЙ ДИСПЛАЗИИ БЕДРЕННОЙ КОСТИ
Вы можете избавиться от постоянной боли записавшись на лечение фиброзной дисплазии к опытному хирургу. Оставьте свою заявку, нажав на кнопку “Мне нужно лечение”.
Фиброзная дисплазия большеберцовой кости
Большеберцовая кость составляет около 81% случаев болезни с несколькими очагами.
Также, как и при фиброзной дисплазии бедренной кости, большеберцовая кость страдает от весовой нагрузки тела. Пациент с таким заболеванием подвержен риску переломов и искривления кости.
Диагностика фиброзной дисплазии большеберцовой кости включает рентген, КТ, остеосцинтиграфию, иногда – биопсию.
Если опухоль при фиброзной дисплазии большеберцовой кости крупная и доставляет неудобства пациенту, врачи проводят хирургическое лечение. В зависимости от специфики симптомов и расположения образования, врач может назначить:
Это процедура, во время которой хирург соскабливает опухоль из кости и очищает ткани с помощью специальной кюретажной ложки. Часто эта процедура дополняется аутогенной трансплантацией кости для того, чтобы заполнить пустое пространство.
Если образование маленькое и находится на поверхности кости, врач может провести его удаление. Такая операция также может дополняться аутогенной пересадкой кости. Удаление опухоли может проводиться независимо от или вместе с кюретажем.
Процедура по стимуляции роста костей через удлинение. Может проводиться после удаления опухоли или кюретажа для того, чтобы восстановить нормальную форму кости. Для ее проведения врачи используют внешнюю фиксацию или аппарат Илизарова.
Замена проксимального отдела большеберцовой кости
Эта операция проводится редко, если болезнью поражены большие отделы кости. После удаления патологических участков кость закрепляется с помощью металлического имплантата, что позволяет восстановить нормальную подвижность колена.
ЗАПИСЬ НА ЛЕЧЕНИЕ ФИБРОЗНОЙ ДИСПЛАЗИИ БОЛЬШЕБЕРЦОВОЙ КОСТИ
После лечения фиброзной дисплазии, риск перелома кости уменьшается в 3 раза. Сохраните свое тело здоровым и оставьте заявку на лечение болезни в клинике за рубежом.
Фиброзная дисплазия позвоночника
Фиброзная дисплазия позвоночника встречается в 2,5% случаев болезни; чаще – в полиоссальной форме. Шейные позвонки поражаются в два раза реже, чем поясничные.
Фиброзная дисплазия хребта может стать причиной сколиоза – бокового искривления позвоночника. В редких случаях из-за поражения позвонков защемляется нерв. В зависимости от того, в каком отделе хребта это произошло, будут отличаться симптомы. Среди них самые распространенные:
Боль в спине или конечности, которая усиливается при резких движениях, кашле, смехе и т.д.;
Ощущение “мурашек”;
Снижение подвижности конечностей.
Так как главный симптом при поступлении в больницу – это спинная боль, в первую очередь пациентам назначают МРТ и КТ. При подозрении на фиброзную дисплазию могут назначить биопсию, особенно пациентам взрослого или пожилого возраста.
Главные методы оперативного лечения фиброзной дисплазии позвонков следующие:
Во время этой операции хирург фиксирует позвоночник с помощью специальных винтов и пластин для того, чтобы стабилизировать его и убрать компрессию нерва.
Лечение фиброзной дисплазии хребта часто проводится вместе с спондилодезом. Пересадка может проводиться из тазовой кости, или врач может обратиться в банк доноров.
ЗАПИСЬ НА ЛЕЧЕНИЕ ФИБРОЗНОЙ ДИСПЛАЗИИ ПОЗВОНОЧНИКА
Вы можете вернуть способность свободно ходить, бегать и наклоняться. Вести активную жизнь без боли при фиброзной дисплазии возможно. Врач подберет вам оптимальный метод хирургии и персональную программу реабилитации. Записывайтесь на лечение!
Фиброзная дисплазия костей черепа
Фиброзная дисплазия костей черепа встречается в 10-25% монооссальной формы болезни, и 50% – полиоссальной.
Чаще всего этот вид фиброзной дисплазии поражает переднюю часть черепа: лобную, клиновидную, решетчатую кость, верхнюю или нижнюю челюсть. Фиброзная дисплазия основания черепа встречается очень редко.
Симптомы фиброзной дисплазии черепа зависит от расположения образования. Болезнь может проявиться через заложенность носа, кривые зубы, асимметрию лица, выступающий лоб, выпученные или неправильно расположенные глаза. В некоторых случаях может быть деформация черепа. Степень поражения отличается от пациента к пациенту.
Фиброзная дисплазия костей черепа обычно не несет вред мозгу, нервам и кровеносным сосудам.
Диагностика фиброзной дисплазии костей черепа включает КТ, МРТ и рентген. Кроме этого, пациенту может понадобиться консультация невролога, челюстно-лицевого хирурга и стоматолога.
Хирургическое лечение фиброзной дисплазии черепа проводится в случае, если есть угроза нарушений зрения/дыхания или значительных внешних дефектов. Из-за сложности хирургии зоны лица полное удаление опухоли может быть невозможным.
ЗАПИСЬ НА ЛЕЧЕНИЕ ФИБРОЗНОЙ ДИСПЛАЗИИ КОСТЕЙ ЧЕРЕПА
Запись в клинику займет у вас меньше минуты. Результат, который вы получите после лечения останется на всю жизнь. Оставьте заявку, чтобы улучшить свое состояние и вылечить фиброзную дисплазию раз и навсегда.
История пациента с фиброзной дисплазией
Педро Вандшер Занграндо родился с редким генетическим заболеванием – синдромом МакКьюна-Олбрайта-Брайцева. С детства он был активным мальчиком, влюбленным в спорт. Когда в 12 лет во время футбольного матча он сломал себе ногу, Педро не мог дождаться, когда врачи разрешат ему снова выйти на поле. Но когда через 8 месяцев он получил новый перелом, врачи заподозрили неладное, и назначили рентген всего тела.
Снимок показал, что скелет Педро покрыт опухолями – ноги, руки, ребра, череп. Это была сложная форма фиброзной дисплазии, с множественными очагами по всему телу. С таким диагнозом невозможно было и думать о том, чтобы вернуться к футболу.
Однако, Педро не отчаивался, и перенаправил свою страсть к спорту на настольный теннис. Очень скоро он стал настоящим профи, и на протяжении 7 лет участвовал в соревнованиях государственного уровня. Также Педро основал первый в своем родном городе клуб настольного тенниса. Во время обучения в университете, с разрешения врачей, он вступил в волейбольную команду.
Один из самых ярких моментов его жизни припал на 2016 год, когда во время Олимпийский игр в Бразилии он был удостоен чести нести Олимпийский факел за его достижения в настольном теннисе.
С 12 лет он попал в отделение ортопедии только один раз – сломал ребро во время чихания.
Несмотря на неблагоприятный диагноз, придерживаясь указаний врачей и не теряя оптимизма, Педро удалось достичь больших высот в спорте. Он продолжает участвовать в соревнованиях, сотрудничает с Олимпийским комитетом и обучает детей и взрослых. Кроме того, Педро Вандшер Занграндо активно участвует в организациях и форумах поддержки пациентов с фиброзной дисплазией. Его пример является блестящим доказательством того, что жизнь с фиброзной дисплазией может быть такой же яркой и насыщенной, как и у любого другого человека.
Клиники для лечения фиброзной дисплазии
Так как фиброзная дисплазия – это очень редкое заболевание, обратиться за лечением лучше в узкопрофильные клиники. Большой опыт врачей способствует точной диагностике болезни на ранних этапах. Кроме того, в зарубежных центрах ТОП-уровня есть возможность проводить операции на костях минимально инвазивным методом. Такие вмешательства облегчают период реабилитации для пациентов и оставляют меньшие шрамы.
В приоритете находятся клиники с сильными отделениями онкологии, ортопедии, педиатрии, хирургии, неврологии. Команда MediGlobus рекомендует обратить внимание на такие больницы:
Университетская клиника Лив (Турция);
Сеть клиник Медикал Парк (Турция);
Американский госпиталь в Стамбуле (Турция);
Сеть клиник Кирон Салюд (Испания);
Клиника Малвазинки (Чехия);
Каролина Медикал Центр (Польша);
Медицинский центр им. Сураски/Ихилов (Израиль);
Сеть клиник Асклепиос (Германия);
Университетская клиника им. Людвига-Максимиллиана (Германия);
Венская частная клиника (Австрия).
ВЫБРАТЬ КЛИНИКУ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ФИБРОЗНОЙ ДИСПЛАЗИИ
Не знаете какой госпиталь выбрать? Наши координаторы вам помогут! Оставьте свои контакты и наш специалист проконсультирует вас и посоветует клинику, которая подойдет по расположению и бюджету.
Резюме
Фиброзная дисплазия – это редкое доброкачественное заболевание костей, вследствие которого повышается их хрупкость. Эта болезнь чаще всего диагностируется в детском возрасте, но остается на всю жизнь. Чаще всего поражены бедренная, большеберцовая и малоберцовая кости, таз, позвоночник, череп, ребра.
Диагностика фиброзной дисплазии включает рентген, КТ, МРТ, остеосцинтиграфию, биопсию и генетический анализ крови.
В большинстве случаев если болезнь не вызывает никаких симптомов, можно обойтись без какого-либо вмешательства. Лечение фиброзной дисплазии, зависимо от размера и расположения опухоли, включает медикаментозные препараты, операцию и физиотерапию.
Среди ведущих клиник, в которых проводят лечение фиброзной дисплазии, медицинские центры Турции, Израиля, Германии, Австрии, Испании, Польши и Чехии.
Если у вас или вашего ребенка подозрение на фиброзную дисплазию – команда MediGlobus может организовать диагностику и лечение за рубежом. Оставьте свой номер телефона, нажав кнопку “Получить бесплатную консультацию”, и с вами свяжутся в ближайшее время.
Фиброзная дисплазия – это нарушение в образовании тканей, развитии внутренних органов или формировании частей тела. Чаще всего заболевание носит врожденный характер, но может проявиться и в более зрелом возрасте, от 10 до 30 лет. У дисплазии есть несколько разновидностей, такие как львиность лица, херувизм и синдром Олбрайта.
Внимание!
Здесь вы сможете выбрать врача, занимающегося лечением Фиброзная дисплазия Если вы не уверены в диагнозе, запишитесь на прием к терапевту или врачу общей практики для уточнения диагноза.
Статьи на тему Фиброзная дисплазия:
Причины
Симптомы
Диагностика
Лечение
Причины развития этого заболевания остаются загадкой и в наши дни. Существует мнение, что фиброзная дисплазия кости развивается из-за мутации в генах. Фактов, которые доказывали бы то, что недуг передается по наследству, нет. В основном болезнь показывает себя, пока больной находится в детском возрасте, хотя есть редкие случаи, когда первые проявления диагностировались у зрелых пациентов. Также есть врожденные прецеденты, когда дети имели ряд отклонений при рождении или находились в утробе матери.
Зачастую, у фиброзной дисплазии нет ярко выраженных симптомов. Больной может длительное время не догадываться о заболевании, так как болезненных ощущений и неудобств не возникает до определенного уровня разрастания недуга. Болезнь может затронуть одну кость или поразить целую костную систему. Особенность повреждений, нанесенных фиброзной дисплазией, определяется по количеству клеточно-волокнистой ткани, усеянной кровеносными сосудами, и разбросанных костных образований, вокруг которых находится костеобразная ткань, в свою очередь, окруженная клетками. Можно выделить два вида разрастаний в костях: очагового и диффузного. При первом, очаговом поражении, трансформированная часть обособленна от окрестных тканей и без труда отходит от прилегающей кости. Ткань, подвергшаяся трансформации, становится плотной, но не теряет свою эластичность, бледнеет, в ней явно заметны костные вкрапления. При втором, диффузном поражении кости, невозможно определить размеры поврежденных тканей, из-за того, что прилегающая кость становится пористой и мягкой, корковый слой истончается. Пористая материя кости заменяется плотной бледно-желтой субстанцией. При обоих видах возможно обнаружение одиночных кист.
Клинические проявления одиночного поражения кости малозаметны, не имеют четко выраженных симптомов. Инфицированный участок понемногу становится толще, при этом никаких болевых ощущений не возникает. Заметным заболевание становится приблизительно через 2 года с начала воспалительного процесса. Зачастую проявляется асимметричность. При проявлении болезни на нескольких костях одновременно симптомы остаются теми же, но область поражения значительно увеличивается. Частые переломы являются одним из самых распространенных признаков, также возможна кожная пигментация.
Диагностировать фиброзную дисплазию можно при помощи рентгеновского аппарата и гистологического анализа. При гистологической проверке отмечают непрерывность преобразований в тканях во время периода полового созревания, которое у инфицированных зачастую наступает раньше положенного срока. При обследовании рентгеновским аппаратом выявляют очаги поражения, наполненные разной по своей плотности костной тканью. В отдельных случаях становится заметна пигментация кожи над пораженным участком.
В подавляющем большинстве случаев, если отклонения не ярко выражены, и диагностика проведена на ранней стадии при болезни фиброзная дисплазия, лечение дает положительные результаты. Некоторым пациентам будет достаточно стандартной терапии, а для лечения других нужно применять выскабливание и пластику трансплантата. Провалы бывают по причине рассасывания трансплантата и повторения изначально диагностированных симптомов.
Фиброзная дисплазия бедренной кости в запущенном состоянии приводит к изменению под названием «пастушья палка». При таком нарушении необходимо провести местную операцию по удалению деформированного участка и замене его на подходящий трансплантат. При отсутствии патологий и рецидивов лечение проходит успешно.
Фиброзная дисплазия черепа в запущенном состоянии превращается в разновидность под названием "львиность лица". При такой локализации заболевания кости будто вздуваются. Если обнаружена такая фиброзная дисплазия у детей, то показано облегченное хирургическое вмешательство для устранения дальнейшей деформации лицевых костей, учитывая при этом их последующий рост и развитие по мере роста пациента.
Фиброзная дисплазия берцовой кости внешне проявляется хромотой и нарушениями походки, редко замечают укорочение конечности, в которой находится пораженная костная ткань. Лечение также требует хирургического вмешательства, пластики и дальнейшего наблюдения. После проведения операции больные вынуждены пользоваться костылями и ортопедическими аппаратами до полного или частичного восстановления.
Степень, длительность и интенсивность терапии может устанавливать только врач, специализирующийся на лечении этой болезни. Метод лечения подбирается для каждого пациента исключительно индивидуально. Для детей, ввиду хрупкости и недостаточной развитости костной системы детского организма, в первую очередь применяют терапию, и только в случае ее неэффективности назначают операцию. У взрослого пациента диагностируют тяжесть течения и запущенность развития заболевания. В большинстве известных примеров операцию проводят сразу. При поражении одной кости ее удаляют, заменяя трансплантатом. При множественных поражениях требуется более длительное и серьезное лечение с применением высокотехнологичных аппаратов.
В целом, после прохождения терапии, проведения операции, внедрения трансплантата больному становится значительно лучше. Но на этом нельзя останавливаться. Необходимо постоянное наблюдение у специалиста, которое позволит уменьшить вероятность рецидива, вплоть до полного выздоровления пациента.
Фиброзная дисплазия височной кости - лучевая диагностика
Лучевая диагностика заболеваний головы и шеи
Наименования тем, элементов
Рентгенологическое исследование черепа и головного мозга
Томография (линейная, КТ, МРТ). Томография головного мозга при контрастных методах исследования
Лучевые методики исследования уха
Рентгенография височной кости в специальных проекциях
Томография височной кости (линейная, КТ, МРТ)
Лучевые методики исследования носа, носоглотки, околоносовых пазух
Лучевые методики исследования глаза и глазницы
Лучевые методики исследования зубов и челюстей
Томография (линейная, КТ, МРТ) челюстей и височно-нижнечелюстного сустава
Лучевые методики исследования гортани
Лучевые методики исследования щитовидной и околощитовидных желез
Аномалии развития, врожденные дефекты свода черепа. Черепно-мозговые грыжи. Краниостеноз
Черепно-лицевая, черепно-ключичная и фиброзная дисплазия
Воспалительные заболевания черепа
Доброкачественные опухоли и опухолевидные образования черепа
Злокачественные опухоли черепа
Изменения черепа при миеломной болезни
Травматические повреждения черепа и головного мозга
Значение дополнительных и специальных методик лучевого исследования при повреждениях черепа
Заболевания головного мозга
Аномалии развития головного мозга: гипоплазия, аномалии развития ликворной системы, аномалии развития сосудов головного мозга
Рентгеносемиотика при внутричерепных патологических процессах
Симптомы при контрастировании ликворной системы
Синдром повышения внутричерепного давления
Особенности заболеваний головного мозга в детском возрасте
Воспалительные заболевания головного мозга и его оболочек
Опухоли области турецкого седла
Сосудистые заболевания головного мозга
Паразитарные заболевания головного мозга
Мозговая травма и ее последствия
Принципы лучевого обследования при острой мозговой травме
Внутричерепные гематомы, стадии развития
Гипертензия и гидроцефалия как результат рубцовых изменений
Аномалии развития уха и их классификация
Воспалительные заболевания уха
Специфические воспалительные поражения уха
Исход воспалительных заболеваний уха
Опухоли уха: доброкачественные и злокачественные
Оперированное ухо. Виды операций и особенности их рентгенологической картины
Травматические повреждения уха
Особенности переломов пирамиды височной кости
Инородные тела наружного слухового прохода и барабанной полости
Заболевания носа, носоглотки и околоносовых пазух
Аномалии носа и носоглотки, околоносовых пазух и лицевого скелета
Доброкачественные и злокачественные опухоли носа
Аденоиды, степень развития их
Доброкачественные опухоли носоглотки, юношеская ангиофиброма
Злокачественные опухоли носоглотки: первичные и вторичные
Острый и хронический воспалительный процесс в околоносовых пазухах
Кисты пазух и их виды
Гиперплазия слизистой и полипоз
Злокачественные новообразования пазух
Травматические повреждения носа, носоглотки и околоносовых пазух: переломы костей лица, огнестрельные повреждения, инородные тела. Осложнения травм
Facebook Если у вас не работает этот способ авторизации, сконвертируйте свой аккаунт по ссылке ВКонтакте Google RAMBLER&Co ID
Авторизуясь в LiveJournal с помощью стороннего сервиса вы принимаете условия Пользовательского соглашения LiveJournal
Фиброзная дисплазия черепа
Фиброзная дисплазия [ФД] (или болезнь Брайцева - Лихтенштейна) представляет собой доброкачественный патологический процесс, при котором в костях скелета взамен нормальной костной ткани происходит разрастание волокнистой соединительной ткани (по своей морфологии ФД близка к истинным опухолям, ее относят к опухолеподобным процессам). В основе фиброзной дисплазии, по мнению большинства специалистов, лежит аномалия развития остеобластической мезенхимы, которая утрачивает способность преобразовываться в хрящевую и костную ткани и трансформируется в волокнистую соединительную ткань. Заболевание начинается в детстве, но вследствие частого длительного бессимптомного течения может обнаруживаться в любом возрасте. Среди провоцирующих факторов наибольшее значение имеют травмы, местная инфекция, обменные нарушения, токсикоз беременной, удаление зубов, УВЧ-терапия. Активизация роста текущего процесса происходит после биопсии, использования оральных контрацептивов, становления менструального цикла. Одной из вероятных причин является воздействие токсических промышленных отходов на организм беременной и плода. Основываясь на том факте, что процесс нередко обнаруживается в раннем детском возрасте, можно предполагать его врожденный характер (мутация гена, кодирующего α субъединицу G белка в хромосоме 20q13.2 - 13.3). ФД медленно прогрессирует, а после наступления половой зрелости стабилизируется, однако пораженный костный орган на всю жизнь остается структурно и функционально неполноценным.
Выделяют моно- и полиоссальную формы ФД, а также синдром Олбрайта; по характеру поражения - очаговую и диффузную. А.А. Колесов дифференцирует эту патологию на 3 гистологические формы. [ 1 ] При первой - основной - форме отмечается разрастание клеточно-волокнистой ткани, на фоне которой разбросаны костные образования в виде немногочисленных балочек; [ 2 ] при второй - пролиферирующей - форме вместе с зонами костных балочек на отдельных участках клетки расположены плотно; [ 3 ] при третьей - остеокластической - форме обнаруживается большое число остеокластов, собранных в узелки. Монооссальная форма - самая распространенная, встречается в 70% случаев. Чаще всего поражаются ребра и черепно-лицевая область, тогда как остальные отделы скелета сохраняют нормальное строение. Поражение костей может протекать бессимптомно. Полиоссальная форма встречается в 30% случаев. Наиболее тяжелой формой является синдром Олбрайта, который характеризуется триадой признаков: полиоссальной формой фиброзной дисплазии, преждевременным половым развитием (менархе в возрасте 3 лет) и пигментацией кожи (пятна светло-кофейного цвета, не возвышающиеся над уровнем кожи).
Выделение ФД черепа в обособленную форму имеет весьма условный характер и, вероятнее всего, обосновано с клинической точки зрения. При множественном характере поражения скелета кости черепа вовлекаются в процесс в 50% случаев. Чаще поражаются кости переднего отдела черепа: лобная, клиновидная, верхнечелюстная, решетчатая. Реже в процесс вовлекаются теменные и затылочная кости. Клинически данная локализация ФД проявляется различной степенью деформации черепа, прежде всего его лицевой части, а также симптомами сдавления окружающих структур. При этом стоит отметить, что грубые органические расстройства со стороны различных отделов головного мозга не возникают, так как описанные изменения развиваются медленно, в течение всего периода формирования скелета, что обеспечивает достаточно полную компенсацию. Однако у некоторых больных все же выявляется умеренная заторможенность, задержка умственного развития, некоторое снижение интеллекта. С возраста 25 - 30 лет могут появиться головные боли, головокружения, повышенная утомляемость, возникнуть ангиодистонический синдром (лабильность пульса и давления при различных пробах).
При поражении передней черепной ямки, т.е. лобно-орбитальной области, могут возникать следующие симптомы: сужение орбиты, смещение ее книзу и кнаружи, экзофтальм, гипертелоризм (изменение расстояния между орбитами), глазодвигательные нарушения, дефект бинокулярности зрения, утолщение надбровья. К жалобам на головную боль в лобной области может присоединяться клиника «лобной психики». При поражении перпендикулярной пластинки решетчатой кости и сошника (носовой перегородки) отмечается затруднение носового дыхания и постоянное слезотечение по причине сдавления слезно-носовых каналов. В случаях выраженных изменений в костях лицевого скелета форма лица больного искажается и внешне напоминает широко используемое при разных патологических процессах понятие «львиного лица» (Leontiasis ossea). При вовлечении в процесс средней черепной ямки может развиться атрофия зрительного нерва, как правило, одностороннего характера, с последующим нарушением зрения различной степени выраженности. Возможна деформация турецкого седла, однако нарушения функции гипофиза не происходит. При поражении блюменбахова ската и боковых отделов средней черепной ямки возникают незначительно выраженные органические симптомы: анизокория, слабость жевательных мышц, асимметрия носогубныx складок, снижение глоточных рефлексов, дизартрия, гиперфлексия с патологическими знаками и иногда судорожные припадки. При распространении процесса на каменистую часть височной кости могут появиться симптомы поражения слухового нерва: снижение или потеря слуха, возможны и патологические звуковые ощущения (звон, шум). Иногда возникает невралгия тройничного нерва или гипостезия в его зоне. При поражении чешуи затылочной кости отмечается ограничение движения головы. При значительной деформации затылочной кости может возникать стойкая невралгия затылочного нерва. Однако нарушение функций мозжечка не наблюдается. Поражение верхней челюсти может сопровождаться деформацией лица, смещением глазного яблока вверх, умеренно выраженным экзофтальмом, нависанием верхнего века, постоянным слезотечением и часто рецидивирующими конъюнктивитами, расшатыванием и выпадением зубов, изменением прикуса. При развитии фиброзной дисплазии в нижней челюсти возникает ее деформация и увеличение в размерах различной степени выраженности, в результате чего щеки больного оттягиваются вниз, увлекая за собой нижние веки, а нижние участки склер оказываются открытыми.
Дифференциальная диагностика монооссальной формы ФД часто трудна, особенно когда на рентгенограмме имеется лишь один ограниченный участок просветления округлой формы, что может быть принято за одонтогенную кисту или остеому. Остеома на рентгенограмме показывает более интенсивное гомогенное образование с четкими контурами. ФД необходимо дифференцировать с остеобластокластомой, остеогенной саркомой, цементомой, эозинофильной гранулемой, поражением костей при менингеоме, гипертиреоидной дистрофией, деформирующим остозом (болезнью Педжета), остеомиелитом плоских костей, гиперпластическими процессами воспалительной или травматической природы.
В настоящее время в отечественной и зарубежной литературе накоплено достаточно сведений о рентгеновской диагностике фиброзной дисплазии. Многие авторы считают рентгеновский метод более точным, чем гистологический. Рентгеновская диагностика позволяет обнаружить структурные изменения костей даже тогда, когда нет изменения формы кости. При фиброзной остеодисплазии костей лицевого скелета рентгеновская картина достаточно многообразна. Кость увеличивается в объеме во всех направлениях, изменяется её форма и размеры, приобретая вид «вздутой» кости, истончается кортикальный слой, границы поражения достаточно четкие. На фоне мелкосетчатого рисунка кости выявляется множество однородных кистовидных просветлений, разделенных ободками грубых трабекул. Рентгеновская картина поражения участка кости может быть диффузной или ограниченной. При очаговой форме проявляются хорошо очерченные округлые очаги просветления в кости, имеющие четкую границу в виде склеротического участка. Диффузная форма характеризуется разрежением костной ткани без четких границ, окружающая их ткань порозна. Рентгенологически были выделены три формы дисплазии костной ткани: склеротическая, псевдокистозная и педжетоподобная. Компьютерная томография наиболее полезна в оценке челюстно-лицевых поражений и позволяет выявлять степень причастности различных областей, помогая определится с характером хирургического вмешательства. КТ позволяет определить не только границы, но и плотность новообразования, что может помочь при дифференциальной диагностике с другими патологическими состояниями, например, остеомиелитом. Фиброзная дисплазия характеризуется высокими значениями плотности (70 - 130Н). Окончательный диагноз требует морфологического подтверждения. Лабораторные данные при этом заболевании особой роли не играют – обменные процессы, как правило, не нарушаются.
Различие этиологических факторов и разнообразные клинические проявления заболевания привели к отсутствию какой-либо единой тактики лечения ФД. В разное время были предприняты попытки медикаментозной коррекции нарушенного остеогенеза - использовались препараты кальция, гормоны, витамины, фосфаты и др. Однако опыт их применения мал и основан на единичных наблюдениях. Были попытки применения лучевой терапии, но результаты оказались неблагоприятными. В настоящее время основным методом лечения является хирургический. Техника вмешательств обсуждается многими авторами: щадящая операция, радикальные иссечения участков нарушенного остеогенеза без или с имплантацией костного трансплантата. Авторы основываются на собственных единичных наблюдениях. Монооссальная форма фиброзной дисплазии костей лицевого черепа должна быть подвергнута хирургическому лечению как можно раньше и в объеме полной резекции патологически измененной кости. Хирургическое лечение стоит проводить в периоде стабилизации процесса, то есть - во взрослом возрасте. Некоторые авторы считают показанием к хирургическому вмешательству только нарушение функции пораженного органа. Корригирующие вмешательства производятся как при любых других опухолевидных образованиях, согласно принципам современной онкологии. При этом выбирается метод, дающий в каждом конкретном случае наилучший результат - лучше проводить резекцию (частичную или полную) при быстром росте патологического очага, прогрессирующей перестройке костной ткани (по рентгеновским показателям), боли, нарушении функции, а также косметическом дефекте. Рецидивы заболевания, прогрессирование или малигнизация после хирургического лечения, по данным некоторых авторов, доходят до 8 - 10%. Успех в лечении не корригирует с размером образования. Недостаточно данных и для сравнительной характеристики способов хирургического лечения. Таким образом, при выборе хирургического метода лечения необходимо учитывать вид и характер новообразования, локализацию, возраст и состояние больного, а также возможность последующего восстановления формы и функции поврежденной кости и окружающих тканей.
Читайте также: