Гемофилия. Геморрагический диатез на почве недостатка фибриногена.

Обновлено: 02.06.2024

Наиболее яркой клинической формой коагулопатий является гемофилия.
Гемофилия — наследственная конституциональная болезнь, наблюдающаяся исключительно у мальчиков и передающаяся в большинстве случаев по наследству от матери, происходящей из семьи, некоторые члены которой страдали гемофилией, причем сама мать может быть совершенно здоровой (кондуктор). Заболевание проявляется чаще всего на 2—3-м году жизни; описаны единичные примеры гемофилии у новорожденных детей; возможно, что у некоторых из них это были проявления так называемой геморрагической болезни новорожденных, объясняемой гипопротромбинемией. Последняя зависит от недостатка витамина К, необходимого для образования протромбина в печени. Возможно и другое, что заболевания истинной гемофилией расценивались иногда ошибочно как сепсис.
Дети, страдающие гемофилией, имеют нежное строение, бледную тонкую кожу и слабо развитый подкожный жировой слой. При малейшем травматическом поражении сосудов, а иногда и без всяких видимых причин возникают трудно останавливаемые кровотечения. Наряду с кровоизлияниями подкожными, внутримышечными и межмышечными наблюдаются часто более опасные кровоизлияния — внутрисуставные (гемартрозы), протекающие с повышением температуры, а также и кровотечения из внутренних органов. Повторные кровоизлияния в один и тот же сустав (чаще всего поражаются коленные суставы) ведут к воспалительным изменениям его, к обезображиванию, развитию тугоподвижности, а иногда и к полному анкилозу. Самопроизвольных кровоизлияний, как правило, не бывает.
В морфологическом составе крови обычно отмечаются весьма незначительные отклонения от нормы; количество эритроцитов и гемоглобина несколько уменьшено, число лейкоцитов и лейкоцитарная формула либо нормальны, либо имеется незначительный лимфоцитоз.
Количество кровяных пластинок всегда находится в пределах нормы, но обычно отчетливо выражены неравномерность их величины и неправильность их формы.
Длительность кровотечения нормальна либо несколько увеличена. Особенно характерна для гемофилии сильно замедленная свертываемость крови. Симптомы Кончаловского—Румпель—Лееде, Коха и других отрицательны. Ретракция кровяного сгустка выражена нормально или несколько замедлена. Содержание фибриногена, протромбина, протромбиназы и солей кальция всегда в пределах нормы. В пределах нормы и протромбиновое время. Проба Лендиса положительная.
О патогенезе гемофилии было создано большое количество теорий: инфекционная, сосудистая, эндокринная, неврогенная и др. Все эти теории потеряли свое значение и имеют лишь исторический интерес. В настоящее время патогенез гемофилии объясняется физико-химическими изменениями физиологического процесса свертывания крови. Вполне возможно, что некоторые моменты старых теорий будут иметь определенное значение для понимания причин изменений физических и химических свойств крови.
Исследования последнего времени внесли очень много новых, в основном биохимических, данных в понимание процесса свертывания крови.

Эти биохимические данные и должны лечь в основу современной классификации геморрагических состояний и, в частности, различных форм гемофилии. Не имея возможности подробно останавливаться на теории гемостаза, мы ограничимся лишь самым существенным, необходимым для понимания патогенеза геморрагических состояний у детей и обоснования их терапии.
В процессе свертывания крови надо различать 3 основные фазы:

  1. Первая — наиболее сложная фаза — образование плазменного (активного) тромбопластина. Для нормального течения этого сложного ферментативного процесса необходимо участие следующих факторов:фактора Хагемана,

» РТА (plasma tromboplastin antecedent —фактор Розенталя),
» VIII (антигемофильный глобулин — АГГ),
» IX (Кристмаса),
» X (Стюарт — Проуэра),
» 3 тромбоцитарного (тромбопластический тромбоцитарный),
» V (проакцелерин) и ионов кальция.
Этот сложный процесс образования тромбопластина еще нельзя считать окончательно выясненным. По данным Бигге и Бидуэла (Biggs, Bidwell) и др., в нем можно выделить 3 этапа:

  1. й этап: при соприкосновении крови с раневой поверхностью активируются факторы РТА и Хагемана, что и обеспечивает возникновение так называемого контактного фактора.
  2. й этап: «контактный фактор» в присутствии ионов кальция, VIII (АГГ) и IX факторов приводит к образованию «промежуточного продукта».
  3. й этап: «промежуточный продукт» под влиянием тромбоцитарного фактора, 3, V фактора и ионов кальция превращается в тромбопластин.
  4. Вторая фаза: превращение протромбина в тромбин; этот процесс протекает под воздействием ионов кальция и плазменного или тканевого тромбопластина, который в присутствии факторов V, VII и X воздействует на протромбин
  5. Третья фаза: фибриноген под влиянием тромбина переходит в фибрин.

Этим заканчивается процесс свертывания крови. В биологическом процессе остановки кровотечения надо выделить еще 2 фазы — четвертую и пятую.

  1. Четвертая фаза — ретракция кровяного сгустка.
  2. Пятая фаза — фибринолиз.

Приводимые схемы (рис. 14 и 15) довольно удачно иллюстрируют сказанное. 2
В настоящее время выделяют три основные формы гемофилии — А, В и С.
Основной причиной кровоточивости при гемофилии надо считать нарушение свертываемости крови вследствие недостаточного содержания в плазме антигемофильного глобулина (А Г Г) или тромбопластиногена; избыток липоида-ингибитора препятствует осуществлению реакции этого глобулина с пластиночным фактором. Это имеет место при классической гемофилии, называемой теперь гемофилией А.

Рис. 114. Схема гемостаза по А. М. Абезгаузу,
В других случаях в плазме крови отсутствует другой фактор — плазменный компонент тромбопластина (ПКТ), называемого также фактором Кристмаса (фамилия больного, у которого была установлена недостаточность этого фактора); эту форму гемофилии называют гемофилией В или болезнью Кристмаса. Если смешать кровь больного гемофилией А с кровью больного гемофилией В, то эти обе крови, свертывающиеся в отдельности очень медленно, соединенные вместе, свертываются нормально.. Это подтверждает неодинаковость патогенетических факторов у различных больных.
Сравнительно недавно описана еще одна форма кровоточивости — гемофилия С, при которой в плазме крови больного отсутствует предшественник тромбопластина (Plasma-thromboplastin- Antecedent (РТА); она наблюдается и у женщин, протекает без кровоизлияний в суставы и с менее упорными кровотечениями.
В настоящее время описаны геморрагические состояния, вызываемые отсутствием других факторов свертывания крови. Описывали их под различными названиями — гемофилия D, парагемофилия, псевдогемофилия. Последний термин надо признать наиболее удачным. В таблице 73 приведены основные биохимические и клинические характеристики этих коагулопатий, облегчающие дифференцирование их.

Рис. 15. Схема свертывания крови.

Дифференциально-диагностическая таблица для геморрагических коагулопатий (по А. М. Абезгаузу, несколько видоизмененная)



Продолжение табл. 73

1 Анализ сделан по окончании профилактического курса лечения параксаланом и новэмбихином.

2 VII фактор не участвует в образовании и действии плазменного тромбопластина. 244

Все эти формы некоторые авторы предлагают объединить в Группу «гемофилиоидных состояний». Г. А. Алексеев считает, что все эти формы — единое нозологическое понятие; кровоточивость у всех больных, указывает он, объясняется недостатком «антигемофильного
глобулина», возникающим в зависимости от дефицита различных компонентов, участвующих в образовании и активизации тромбопластина плазмы крови (Г. А. Алексеев).
Надо думать, что всеми этими новыми исследованиями, внесшими много нового и ценного в понимание патогенеза гемофилии, вопрос о последнем еще не должен считаться окончательно решенным. Не решен еще полностью также и вопрос о свертывании крови in vivo и in vitro.
После значительных потерь крови обычно усиливается регенерация красных и белых кровяных телец. При частых кровотечениях вторично развивается анемия, объясняемая не только повторными потерями крови, но и истощением функциональной способности костного мозга.
Кроме наследственной формы, описана и приобретенная, или спорадическая, гемофилия.
При заболевании наследственной гемофилией диагноз сравнительно легок. При дифференциальном диагнозе надо иметь в виду апластическую анемию, хронические формы лейкозов, полицитемии, тяжелые септические заболевания и, наконец, другие формы, геморрагического диатеза.
Предсказание, особенно при выявлении страдания в очень раннем возрасте, надо высказывать очень осторожно. С возрастам явления гемофилии могут ослабевать. Всегда надо иметь в виду, что наклонность к кровоточивости временами может без видимых причин нарастать или, наоборот, ослабевать и даже почти исчезать.

Надо особенно оберегать таких детей от всяких случайных ранений, вызывающих длительные кровотечения, и быть крайне осторожными при самых незначительных оперативных вмешательствах (например, удаление зубов, даже молочных, тонзиллэктомии и т. д.) и по мере возможности избегать их. Ниже мы приводим типичные примеры гемофилии А и В.
Мальчик С. И., 8 лет, был направлен в клинику с диагнозом острый суставной ревматизм. В области правого голеностопного сустава значительная припухлость и болезненность при движении. Левый коленный сустав сильно увеличен в размерах, деформирован, большой выпот в суставе я околосуставных сумках, движения свободны, безболезненны. Остальные суставы нормальны.
Из анамнеза выяснилось, что коленный сустав впервые заболел 2 года тому назад после случайного удара, в дальнейшем состояние сустава временами улучшалось, а после сильных движений — ухудшалось. Голеностопный сустав заболел недавно— после длительного хождения. Брат больного умер от кровотечения во время операции. У другого брата и у нашего мальчика — частые кровотечения из носа, синяки и т. д. Эти данные заставили заподозрить гемофилию с наличием гемартроза. Кровь: гемоглобина по Сали 50%, эритроцитов 4 400 000, белых кровяных телец 11200, нейтрофилов 53% (палочкоядерных 24%, сегментоядерных 29%), базофилов 0,5%, эозинофилов 12%, лимфоцитов 23,5%, моноцитов 11%; ретикулоцитов 21%, тромбоцитов 309400. РОЭ — 50 мм в час. Свертываемость крови значительно замедлена: начинается через 2172 мин, отчетлива — через 24,5 мин. Вязкость крови по Гессу 3,2. Длительность кровотечения — 1 мин. Феномены Коха, Кончаловского — Румпель — Лееде, молоточковый и др. отрицательны. Ретракция кровяного сгустка выражена плохо.
Повторные переливания крови временно значительно улучшили состояние- ребенка.
П-в Володя, 5 лет, поступил в госпитальную клинику 21/ХII 1953 г. Мальчик родился в срок с весом 3500 г. В раннем детстве развивался нормально. До 1 года вскармливался грудью. В грудном возрасте отмечались повторные диспепсии. В возрасте 1,5 лет болел скарлатиной и воспалением легких. Брат нашего больного умер в 7 месяцев от воспаления легких. Кровоточивости в семье и в роду не отмечалось. У нашего больного синяки на теле после небольших ушибов впервые появились в возрасте 1 года. В 2 года было сильное носовое кровотечение. В мае 1953 г. мальчик был помещен в городскую больницу вследствие длительного кровотечения из ушибленной раны верхней губы. При обследовании мальчика в госпитальной клинике в декабре 1953 г. внутренние органы оказались без отклонений от нормы. Обнаружен гемартроз правого коленного сустава и небольшое количество синяков на нижних конечностях. Морфологическое исследование крови выявило незначительную гипохромную анемию, в остальном кровь без особенностей. Количество тромбоцитов 255 500 в 1 мм.3 Длительность кровотечения по Дуке 2,5 мин. Время свертывания крови по Бюркеру 9,5—18 мин. Количество ретикулоцитов 5%. Количество фибриногена 0,2 г%. Протромбиновый показатель в плазме 93%, в сыворотке 0. Потребление протромбина 100%. Тест центрифугирования: после 1000 оборотов время свертывания — начало 10, конец 33 мин., после 6000 оборотов время свертывания — начало 12, конец 42 мин. Удлинение свертывания на 21%. Так как тест центрифугирования у нашего больного оказался необычным для гемофилии и был равен всего 21%, в то время как у других наших больных гемофиликов тест давал результаты во много раз большие, было решено провести дополнительные исследования с кровью больного П-ва,

  1. К плазме П-ва добавлено 20% крови больного гемофилией Т-ва, после чего время свертывания плазмы стало нормальным.
  2. То же исследование было проведено с плазмой П-ва и кровью больного гемофилией Я-ва. Результат оказался такой же, как при первом исследовании,— свертывание нормализовалось.
  3. Время свертывания рекальцинированной оксалатной плазмы П-ва оказалось равным 5 мин (в норме оно должно равняться 2 мин).

Исследования показали, что оксалатная плазма нормальной крови и оксалатная плазма больного гемофилией Я-ва нормализует дефект свертывания крови нашего

больного П-ва. Равным образом дефект свертывания крови П-ва нормализуется после добавления сыворотки нормальной крови и сыворотки больных гемофилией Я-ва и Т-ва. Отсюда можно сделать вывод, что фактор, нормализующий состав крови больного гемофилией П-ва, находится как в плазме и сыворотке нормальной крови, так в плазме и сыворотке других таких же больных. На основании этих лабораторных данных у больного П-ва устанавливается диагноз гемофилии В.
Для гемофилии В характерны следующие данные: 1) низкие цифры при тесте центрифугирования (21%); 2) высокое потребление протромбина (100%); 3) нормализация свертывания плазмы, при добавлении крови, плазмы и сыворотки здоровых людей и больных гемофилией А.
Для контроля были проведены аналогичные исследования с оксалатной плазмой больных гемофилией А — Т-ва и Я-ва. Оказалось, что добавление к оксалатной плазме больного гемофилией Т-ва сыворотки больного Г-ва не снижает времени свертывания, а добавление плазмы больного гемофилией В — П-ва снижает время свертывания, но недостаточно, нормализации не наступает. Это дает возможность диагностировать у больного Т-ва гемофилию А.

Лечение.

При гемофилии А показаны повторные внутривенные вливания антигемофильного глобулина или антигемофильной плазмы. Эти препараты дают лишь кратковременный эффект. При отсутствии их показаны трансфузии свежей крови или свежей плазмы донора.
При гемофилии В и С безусловно показаны повторные внутривенные переливания крови (50—100 мл) в течение 6—8 недель с интервалами в 5—6 дней. Вместо цельной крови при этом показано введение отдельных составных частей ее: плазмы, эритроцитной, лейкоцитной и тромбоцитной массы. При тяжелых формах гемофилии следует испробовать заменное переливание крови.
Некоторые авторы рекомендуют повторные венопункции с удалением каждый раз 20—50 мл крови, что якобы содействует накоплению тромбокиназы. Этот метод нельзя считать целесообразным и теоретически достаточно обоснованным.
Показано назначение гормонов: кортизон, преднизон и др.
Остальные средства, рекомендуемые при всех геморрагических состояниях см. ниже.

Протромбин, МНО (протромбиновое время, PT, Prothrombin, INR)

Синонимы: Анализ крови на протромбин; Протромбин; Протромбиновое время; Протромбиновый индекс; Международное нормализованное отношение; МНО; Фактор свертывания крови II. Prothrombin; PT; Protime; INR; International normalized ratio; Coagulation Factor II; FII.

Краткое описание исследования Протромбин, МНО (протромбиновое время)

Коагуляционный тест, с помощью которого определяют время свертывания плазмы крови пациента после добавления к ней смеси тканевого тромбопластина и кальция. Определение протромбинового времени (ПВ) с расчетом протромбина по Квику − способ оценки дефицита факторов протромбинового комплекса и активности внешнего пути свертывания крови. Результаты теста, при нормальном содержании и качестве фибриногена, зависят от содержания факторов II, V, VII, X (активность факторов протромбинового комплекса). Образование основных факторов протромбинового комплекса происходит в печени, поэтому этот тест часто используют для оценки белоксинтезирующей функции печени. Синтез этих факторов свертывания зависит от присутствия в организме витамина К, антагонистами которого являются непрямые антикоагулянты или антикоагулянты непрямого действия (АНД), поэтому протромбиновый тест используют для контроля терапии непрямыми антикоагулянтами. Наиболее часто используемыми АНД являются производные 4-гидроксикумарина − монокумаролы (фенпрокумарол, аценокумарол), среди которых преимущественной популярностью пользуется варфарин (Warfarin, синонимы: Aldocumar, Athrombin-K1, Cofarin, Coumadin, Coumadine, Cumatox, Omefin, Orfarin, Marevan, Panwarfin, Prothromadin, Warfilone, Warnerin).

С какой целью проводят исследование крови на Протромбин, МНО (протромбиновое время)

Скрининговый тест предназначен для оценки внешнего пути активации свертывания (факторы II, VII, V и X).

Формы предоставления результатов теста Протромбин, МНО (протромбиновое время)

Результаты протромбинового теста могут быть представлены в различной форме (первые два варианта, протромбин по Квику и МНО (INR), используются в лаборатории ИНВИТРО):

    Протромбин по Квику (содержание факторов протромбинового комплекса в % от нормы) позволяет определять активность факторов протромбинового комплекса плазмы пациента в сравнении с измеренным протромбиновым временем калибровочной плазмы. При этом расчет проводится по кривой зависимости протромбинового времени от % содержания факторов протромбинового комплекса, построенной с использованием нескольких разведений калибровочной плазмы. Такой способ представления результатов является более точным, чем расчет протромбинового индекса (см. ниже), особенно в области низких значений. Протромбин по Квику и протромбиновый индекс могут совпадать друг с другом в области нормальных значений. В зоне низких значений, рекомендованных для ведения больных, принимающих непрямые антикоагулянты, показатели этих тестов расходятся. Протромбиновый индекс 50-60% может соответствовать 20-40% протромбина по Квику. Поэтому при контроле терапии антикоагулянтами следует выполнять исследования одним методом, предпочтительно, в одной лаборатории. Расчет протромбина по Квику в настоящее время является общепринятым способом.

МНО (Международное нормализованное отношение) или INR (International Normalized Ratio) − дополнительный способ представления результатов протромбинового теста, рекомендованный для контроля терапии непрямыми антикоагулянтами комитетом экспертов ВОЗ, Международным комитетом по изучению тромбозов и гемостаза и Международным комитетом по стандартизации в гематологии. МНО определяется как протромбиновое отношение (ПО), т. е. отношение ПВ исследуемого образца к ПВ нормальной плазмы, полученное при использовании первичного международного референсного тромбопластина. Для сопоставления результатов, полученных с использованием других тромбопластинов, необходимо знать международный индекс чувствительности (МИЧ) данного тромбопластина. МНО рассчитывается по формуле:


где ISI (International Sensitivity Index of thromboplastin) или МИЧ − показатель чувствительности тромбопластина к снижению концентрации факторов протромбинового комплекса относительно международного стандарта тромбопластина. МНО − математическая коррекция, при помощи которой производится стандартизация протромбинового времени, измеренного с помощью различных тромбопластинов, имеющих разную чувствительность.

Важно! МНО и протромбин по Квику коррелируют отрицательно − снижение протромбина по Квику соответствует повышению МНО. МНО нормальной плазмы колеблется около 1,0. Оптимальные пределы МНО, которые должны быть достигнуты в ходе лечения непрямыми антикоагулянтами, зависят от терапевтических целей и определяются лечащим врачом. Так, например, при лечении венозного тромбоза, легочной эмболии, заболеваний клапанов сердца рекомендуемые пределы МНО 2,0-3,0. При лечении артериальной тромбоэмболии, искусственных клапанов сердца, рецидивирующей системной эмболии рекомендуемые пределы МНО 3,0-4,5 (Н. Тиц, 1997).

Правила подготовки к исследованию крови на Протромбин, МНО (протромбиновое время)

В каких случаях проводят анализ крови на Протромбин, МНО (протромбиновое время):

  • исследование патологии свертывания крови;
  • скрининговое исследование состояния свертывающей системы;
  • контроль свертывания крови при продолжительном лечении непрямыми антикоагулянтами (кумарины и др;) (При подборе дозы АНД пациенту следует определять МНО еженедельно, затем ежемесячно);
  • исследование функций печени − оценка синтеза в печени факторов протромбинового комплекса;
  • антифосфолипидный синдром;
  • оценка гемостаза при состояниях, сопровождающихся дефицитом витамина К.

Интерпретация результатов исследований содержит информацию для лечащего врача и не является диагнозом. Информацию из этого раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. Точный диагноз ставит врач, используя как результаты данного обследования, так и нужную информацию из других источников: анамнеза, результатов других обследований и т.д.

МНО: при применении показателя в целях контроля терапии непрямыми антикоагулянтами оптимальные целевые пределы МНО зависят от клинической ситуации и терапевтических целей и определяются лечащим врачом. МНО и протромбин по Квику коррелируют отрицательно – снижение % протромбина по Квику соответствует повышению МНО.

Геморрагические растройства


Различают наследственные (семейные) формы с многолетней, начинающейся чаще всего с детского возраста кровоточивостью, и приобретенные формы, в большинстве своем вторичные, симптоматические. Наследственные формы в первую очередь представлены аномалиями тромбоцитов и продуцирующих их клеток (мегакариоцитов) с нарушениями ангиотрофической и гемостатической функции кровяных пластинок (тромбоцитопатии) со снижением их числа в крови и без него.

Вторую большую группу составляют коагулопатии, обусловленные нарушением свертывания крови (гемофилии).

В третью группу входят геморрагические вазопатии, обусловленные наследственной неполноценностью стенок малых кровеносных сосудов (телеангиэктазия, болезнь Ослера-Рандю).

При некоторых геморрагических диатезах имеются нарушения во всех трех звеньях системы гемостаза. Так, при болезни Виллебранда нарушен синтез в эндотелии плазменного белка – фактора Виллебранда, необходимого как для нормального функционирования тромбоцитов, так и для свертывания крови.

Выделяется также ряд форм тромбоцитопатии и коагулопатии, сочетающихся с мезенхимальными дисплазиями – изменениями скелета, слабостью связочного аппарата (гипермобильность суставов, вывихи), повышенной растяжимостью кожи, пролабированием створок клапанов сердца, вывихами хрусталика, нарушениями образования коллагена (синдромы отсутствия лучевой кости, Элерса-Данло, Марфана и др.).

Приобретенные геморрагические заболевания

Среди них наиболее часты тромбоцитопении и тромбоцитопатии, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС), иммунные и иммунокомплексные микротромбоваскулиты с геморрагическими проявлениями (геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха), тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (гемолитико-уремический синдром); токсикоинфекционные геморрагии (геморрагические лихорадки, сыпной тиф, бактериальный эндокардит); вторичные нарушения гемостаза при заболеваниях печени и обтурационной желтухе, связанные с нарушением синтеза в гепатоцитах факторов свертывания крови, а также сходная по патогенезу кровоточивость при передозировке антикоагулянтов непрямого действия.

При многих заболеваниях нарушения гемостаза имеют смешанный характер и резко усиливаются в связи с вторичным развитием ДВС-синдрома. Так, при аплазиях костного мозга, лучевой болезни, лейкозах на тромбоцитопению и тромбоцитопатию легко наслаиваются (особенно при инфекционно-септических осложнениях) нарушения, обусловленные синдромом ДВС.

Особую группу составляют различные формы кровоточивости, связанные с действием лекарственных средств, влияющих либо на функцию тромбоцитов (аспирин, тиклопидин), либо на свертываемость крови и фибринолиз (кумарины, фенилин, гепарин, стрептокиназа и другие тромболитики).

В особую группу выделяют невротическую и имитационную кровоточивость. Последняя обусловлена тем, что больные из-за расстройства психики воспроизводят у себя кровоточивость либо путем механической травматизации тканей (нащипывание синяков, травмирование острыми предметами слизистых оболочек), либо тайным приемом лекарственных препаратов геморрагического действия (чаще всего антикоагулянты непрямого действия). Возможны также геморрагии, обусловленные садизмом, взаимным или самоистязанием на эротической почве.

Коагулопатии

Из наследственных коагулопатий подавляющее большинство составляют три болезни:

гемофилия А вследствие дефицита в крови коагуляционной части фактора VIII (VIII:C);

болезнь Виллебранда, обусловленная дефицитом или аномалией аутосомно наследуемой части фактора VIII – фактора Виллебранда (VIII:ФВ);

дефицит фактора IX (гемофилия В), которая встречается в 10-13 раз реже, чем гемофилия А.

Лишь по 0,3-0,5% приходится на все остальные наследственные нарушения свертываемости крови, обусловленные дефицитом фактора VII, X, V, XI и XII.

Еще более редки (единичные наблюдения) формы, связанные с наследственным дефицитом факторов XII (дефект Хагемана), II (гипопротромбинемия) и фибриногена.

Промежуточное место по частоте занимают аномалии фибриногена (дисфибриногенемия), многие из которых бессимптомны или протекают с минимальной кровоточивостью, а в ряде случаев характеризуются наклонностью к тромбозам.

Среди приобретенных коагулопатии преобладают

кровоточивость, связанная с дефицитом витамин К-зависимых факторов свертывания крови, геморрагическая болезнь новорожденных,

передозировка антикоагулянтов – антагонистов витамина К (кумарины, фенилин),

формы, связанные с действием гепарина и других антикоагулянтов либо активаторов фибринолиза (стрептокиназа, стрептодеказа, урокиназа) и препаратов дефибринирующего действия (арвин, дефибраза, анцистрон).

Более редки, но подчас весьма тяжелы кровотечения, обусловленные появлением в крови иммунных ингибиторов факторов свертывания, среди которых преобладают антитела к факторам VIII и V.

Дефицит фактора XII (дефект Хагемана) – крайне редкое нарушение начального этапа свертываемости крови (удлинение времени свертывания цельной крови, АПТВ) при нормальных показателях протромбинового и тромбинового времени. Кровоточивость отсутствует, лечение не требуется. В ряде случаев, несмотря на плохую свертываемость крови, имеется наклонность к тромбозам что связано с одновременным ослаблением фибринолиза, поскольку фактор XII является активатором как свертывающей, так и фибринолитической и калликреин-кининовой систем

Геморрагические диатезы, обусловленные наследственным дефицитом факторов протромбинового комплекса: VII (гипопроконвертинемия), X (болезнь Стюарта-Прауэра), II (гипопротромбинемия) и V (гипоакцелеринемия). Заболевания сравнительно редки, наследуются аутосомно. Несравненно чаще наблюдается приобретенный дефицит этих факторов (всех в совокупности или только витамин К-зависимых факторов VII, X, IX и II), обусловленный механической желтухой, болезнями печени, мальабсорбцией, приемом антикоагулянтов непрямого действия, а также дефицитом этих факторов у новорожденных.

Эти формы выделяются в особую группу “геморрагических мезенхимальных дисплазий”.

Диспротромбин

При легких формах микроциркуляторный, при более тяжелых – смешанный тип кровоточивости. Гемартрозы редки; возможны кровоизлияния в мозг, забрюшинную клетчатку и брюшину (с картиной острого живота), околопочечную клетчатку; иногда наблюдаются гематурия (с коликой), носовые и желудочно-кишечные кровотечения. Возможны тяжелые кровотечения в родах.

Наследственная Телеангиэктазия (болезнь Ослера-Рандю)

аутосомно-доминантно наследуемое заболевание, связанное с недостаточным развитием субэндотелиального каркаса мелких сосудов, малым содержанием в нем коллагена, образованием легко кровоточащих дилатаций малых сосудов (чаще всего на слизистых оболочках носа, ротовой полости, на переходной зоне губ, коже).

Кровотечения, подчас очень частые и обильные, возникают в детском или подростковом возрасте, резко усиливаются в период полового созревания, а в 30-40 лет могут становиться менее значительными. В органах (чаще в легких) возможны ангиомы с артериовенозными шунтами, вторичным эритроцитозом (полиглобулией), цианотической гиперемией губ и кожи.

Часты и другие мезенхимальные дисплазии – растяжимость кожи (резиновая кожа), слабость связочного аппарата (гипермобильность суставов, привычные вывихи), пролабирование створок клапанов сердца. У отдельных больных выявляется сочетание телеангиэктазии с болезнью Виллебранда. Заболевание может осложниться циррозом печени.

Геморрагический васкулит

Иммунный микротромбоваскулит, болезнь Шенлейна-Геноха – иммунокомплексное заболевание с поражением сосудов кожи (воспалительно-пурпурный тип кровоточивости), у ряда больных кишечника (колика, мелена) и почек (васкулитный нефрит). Геморрагии связаны с поражением стенок мелких сосудов иммунными комплексами и компонентами системы комплемента.

Болезнь часто протекает с явлениями подострого или хронического синдрома ДВС и микротромбированием сосудов в органах. Поэтому в комплексной терапии применяются гепарин (внутривенные инфузии в средних и больших дозах), дезагреганты (тиклопедин) и плазмаферез.

Геморрагические мезенхимальные дисплазии

Группа геморрагических диатезов, характеризующаяся нарушениями развития соединительной ткани (в особенности патологией коллагена) в сочетании с нарушениями различных звеньев системы гемостаза – сосудистого, тромбоцитарного, плазменного.

Типичными формами являются геморрагические варианты синдрома Элерса-Данло, кровоточивость в сочетании с синдромом Марфана, тромбоцитопатия-тромбоцитопения при врожденном отсутствии лучевых костей (ТАР-синдром), вариант ТАР-синдрома с дефицитом факторов VII или X, что объясняется близостью локусов синтеза коллагена с локусами синтеза витамин К-зависимых факторов свертывания в 13-й хромосоме, телеангиэктазия – синдром Виллебранда и ряд других форм.

Кровоточивость при этих заболеваниях часто сочетается с дефектами скелета и связочного аппарата, растяжимостью кожи, пролабированием клапанов сердца, нарушениями пигментации (например, альбинизм при тромбоцитопатии Хержманского-Пудлака), иммунной недостаточностью.

Клиническая картина складывается из признаков кровоточивости микроциркуляторного или смешанного типа и проявлений соответствующих сосудистых и мезенхимальных нарушений. Развернутое исследование всех звеньев системы гемостаза (сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного) позволяет установить преобладающие нарушения и проводить патогенетическое лечение. Возможность наличия явных или скрытых нарушений системы гемостаза должна учитываться при предоперационном обследовании больных с мезенхимальными дисплазиями. Выбор терапии определяется выявленными нарушениями гемостаза.

Гемолитико-уремический синдром

ГУС, синдром Гассера– тяжелая микротромбоангиопатия, проявляющаяся преимущественным поражением почек. Наблюдается почти исключительно в детском возрасте, начиная с первых месяцев жизни. Описаны как спорадические, так и групповые случаи заболевания, а также семейная предрасположенность.

Этиология и патогенез

Заболевание чаще всего возникает вслед за перенесенными кишечными инфекциями, реже – после респираторных вирусных болезней.

Почти в 70% случаев энтерального дебюта показана связь поражения сосудов клубочков почек с действием на эндотелий вероцитотоксина или шигеллотоксина (соответственно из кишечной палочки и шигеллы). В острой фазе болезни в кишечнике обнаруживается веротоксин-продуцирующая кишечная палочка, а в плазме – высокий титр антител к нему.

У обезьян введение веротоксина воспроизводит поражение почек, аналогичное ГУС. В патогенезе процесса важная роль принадлежит дополнительному повреждению сосудов клубочков иммунными комплексами, компонентами комплемента, протеазами лейкоцитов, агрегации тромбоцитов и лейкоцитов в сосудах паренхимы почек, интра- и экстракапиллярному отложению фибрина. Эти процессы ведут к развитию острой почечной недостаточности (ОПН), тромбоцитопении потребления, гемолизу, анемизации. Возможно развитие тромбогеморрагий и в других органах.

болезнь Мошковица

Болезнь часто развивается после острых респираторных или кишечных инфекций. Начинается остро, но возможен продром в виде головной боли, слабости, быстрой утомляемости, потери аппетита, тошноты (иногда рвоты), болей в животе и в грудной клетке.

Клиническая картина складывается из следующих проявлений:

2) геморрагического синдрома (петехии, синяки, носовые и желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в сетчатку глаза);

3) неврологической симптоматики – дезориентация, атаксия, заторможенная речь, парезы, тремор, нечеткость зрения или диплопия, судороги, нарушения психики, в тяжелых случаях – коматозное состояние.

Основные лабораторные признаки:

1) тромбоцитопения и высокая спонтанная агрегация тромбоцитов;

2) гемолитическая анемия и фрагментация эритроцитов с повышением содержания непрямого билирубина и свободного гемоглобина в плазме, ретикулоцитозом;

3) способность плазмы больного вызывать агрегацию нормальных тромбоцитов донора;

4) часто выявляемые признаки поражения почек – белок, эритроциты и цилиндры в моче.

Геморрагические диатезы

Существует целый ряд синдромов, основным симптомом которых является повышенная кровоточивость ‒ то есть склонность к обширным кровоизлияниям после незначительных травм, а также спонтанным и повторным кровотечениям. Эта группа заболеваний называется геморрагическими диатезами. Коды по МКБ-10 ‒ от D69 до D69.9.

gerdet

Патогенез

Причиной геморрагических диатезов является нарушение одного из этапов гемостаза ‒ физиологического процесса, обеспечивающего остановку кровопотери. В зависимости от того, какой именно этап оказался нарушен, ГД подразделяют на:

  • Ангиопатии (вазопатии). Сюда относятся диатезы, вызванные дефектами сосудистых стенок. В норме при повреждении рядом с местом разрыва сосуд сокращается, затем меняются свойства его стенок, они становятся липкими. Это необходимо, чтобы к ним могли приклеиваться тромбоциты. Данный механизм нарушается при таких ГД, как геморрагический васкулит, болезнь Рандю-Ослера-Вебера, а также при нехватке в организме витамина С.
  • Тромбоцитопатии, т.е. заболевания, связанные с дефектом тромбоцитарного звена системы свертывания. Тромбоциты могут вырабатываться в недостаточном количестве или, в результате изменения своих функциональных свойств, слишком быстро разрушаться. При обоих вариантах развития событий адгезия тромбоцитов к стенкам сосудов оказывается затруднена. Это характерно для тромбоцитопенической пурпуры, лейкоза, тромбоцитопении, геморрогической алейкии и т.д.
  • Гемофилии (коагулопатии). В данной группе заболеваний речь идет о нарушении плазменного звена гемостаза. То есть того этапа, когда в крови запускается последовательный каскад реакций, вследствие которых белок фибриноген превращается в нерастворимый фибрин. Сюда относится гемофилия, парагемофилия, ДВС-синдром, врожденная афибриногенемическая пурпура и т.д.

Этиология перечисленных выше дефектов гемостаза может быть различной. Выделяют врожденные нарушения, связанные с наследственными патогенетическими факторами, и приобретенные.

Наследственные проявляются еще в детском возрасте. Обычно ребенка приводят в педиатрию с симптомами родители.

Приобретенные называют симптоматическими, потому что обычно они являются проявлением или осложнением какого-то другого заболевания: системной красной волчанки, цирроза печени и др. Их дебют может состояться лишь в пожилом возрасте.

Клиническая картина

Основное проявление геморрагического диатеза ‒ кровотечения. В зависимости от их характера предлагается следующая классификация:

Капиллярный (микроциркуляторный)

Характеризуются как безболезненные мелкие поверхностные кровоизлияния в кожу и слизистую. Проявляется это как синяки, петехии, носовые и маточные кровотечения, кровоточивость десен.

Гематомный

Речь идет об обширных кровоизлияниях в суставы, мышцы, мягкие ткани пациента. В результате возникают весьма болезненные гематомы, способные привести к расслоению тканей, деформирующим артрозам, переломам. Данный вид кровотечений весьма характерен для гемофилии.

Капиллярно-гематомный (смешанный)

Такой тип характерен для ДВС-синдрома, болезни Виллебранда, передозировки антикоагулянтами. Представляет собой сочетание мелких внешних кровоизлияний то типу микроциркуляторных и крупные подкожные гематомы.

Васкулитно-пурпурный

Выглядят как мелкая точечная сыпь руках, ногах, бедрах, туловище. Как правило, она оказывается распределена по телу симметрично. Сопровождаются слабо выраженным отеком. Остаточная пигментация после таких высыпаний остается долго. Этот симптом характерен для геморрагического васкулита.

Ангиоматозный

Сюда относятся устойчивые, рецидивирующие кровотечения одной-двух локализаций. Чаще всего носовые, но иногда желудочно-кишечные, легочные. Частным случаем ангиоматозных кровоизлияний также является гематурия ‒ кровь в моче.

Естественным следствием кровопотери часто становится анемия, которая сопровождается повышенной утомляемостью, головокружениями, бледной кожей, потерей массы тела, лихорадкой.

Возможные негативные последствия

Помимо анемии, следствием ГД может стать:

  • Иммунные нарушения;
  • Утрата подвижности одной части тела или нескольких;
  • Потеря зрения вследствие кровоизлияний в сетчатку;
  • Поражение внутренних органов, ведущее к ухудшению их работы;
  • Анемическая кома.

Это серьезное заболевание. Важно при первых его признаках как можно скорее обратиться к врачу, пройти диагностику, аккуратно следовать рекомендациям. При необходимости, лечь в клинику, где вам обеспечат необходимый сестринский уход и своевременное лечение.

Диагностика

Геморрагические диатезы ‒ это множество заболеваний со сходной симптоматикой. Притом эти заболевания очень различны по этиологии, последствиям, возможным осложнениям, методу лечения. Поэтому очень важно верно поставить дифференциальный диагноз. Для этого специалисты прибегают к:

  • Физиликальному осмотру. Это необходимо для определения типа кровоизлияний, их локализации. Зафиксировать наличие или отсутствие отека, болезненность суставов и т.п.
  • Лабораторным тестам. Общий анализ крови позволяет выявить снижение числа эритроцитов, тромбоцитов, падение уровня гемоглобина. Анализ мочи и кала призван обнаружить скрытые кровоизлияния, если они присутствуют. Биохимическое исследование крови дает возможность комплексно оценить параметры ее свертываемости.
  • Инструментальной диагностике. Например, к трепанобиопсии, стернальной пункции. Это процедуры, позволяющие получить образец костного мозга для анализа его кроветворной функции.

Исходя из особенностей течения болезни, могут быть назначены и другие диагностические процедуры: тест Кумбса, функциональные пробы на ломкость капилляров, УЗИ почек, УЗИ печени и т.д.

Для постановки корректного диф диагноза желательно участие в процессе специалистов разных профилей: иммунолога, ревматолога, гематолога, гинеколога.

Лечение

Терапия варьируется для разных диагнозов. Можно условно объединить медицинские меры, к которым прибегают в данном случае, в следующие большие разделы:

Остановка кровотечения

Прежде, чем приниматься за лечение, необходимо разобраться с основным симптомом ‒ с кровотечением. Для этого используют жгуты, давящие повязки, гемостатические губки, прикладывание холода.

Гемокомпонентная терапия

Т.е. переливание плазмы, тромбоцитарной или эритроцитарной массы. К таким мерам прибегают лишь при острой необходимости, когда жизненно необходимо восполнить дефицит факторов свертывания. Может иметь негативные последствия для иммунитета.

Прием препаратов

Это могут быть глюкокортикоиды при тромбоцитопатиях, витамины при проблемах с сосудистыми стенками, медикаментозные средства, обеспечивающие нормальную свертываемость крови. Также используется широкий спектр препаратов для борьбы с побочными эффектами основного лечения.

Хирургическое вмешательство

Обращение к подобным мерам может быть обусловлено:

  • Повторяющимися массивными кровопотерями;
  • Повреждениями сосудов из-за постоянных кровотечений;
  • Повреждением суставов.

Диетотерапия

Пациентам с ГД необходимо полноценное, высококалорийное питание, богатое витаминами С, PP, кальцием и железом. Это в первую очередь яйца, молочные продукты, рыба, овощи. Врач, исходя из конкретной ситуации, подробнее расскажет, какой диеты надлежит придерживаться пациенту, напишет памятку.

На этапе восстановления к перечисленным медицинским мерам присоединяется лечебная физкультура.

Гемофилия. Геморрагический диатез на почве недостатка фибриногена.

О методе гирудотерапии

Гирудотерапия, или лечение пиявками, — не такой простой в применении метод, как может показаться с первого взгляда. Дело в том, что данный метод не дает осложнений лишь при соблюде­нии всех рекомендаций, правил и техники. В противном случае впол­не возможны разнообразные осложнения — в особенности при неправильном выборе точек для постановки медицинских пиявок, когда эти точки не соответствуют данному заболеванию.

Лечебный эффект от применения пиявок — сложный и много­сторонний, он имеет рефлекторные, механические, биологические и прочие составляющие. Все это позволяет применять пиявки при целом ряде заболеваний, некоторые из которых плохо или вообще не поддаются терапии клиническими методами. Лечебное действие пиявок на организм человека очень разнообразное — тот или иной эффект зависит от места постановки пиявок.

Пиявки используются как одноразовый шприц, после чего унич­тожаются. Поэтому это очень «чистый» метод терапии, а противо­показаний к его применению очень мало:

  • Гемофилия;
  • тяжелая сте­пень анемии;
  • геморрагический диатез.

Тем не менее, курс лечения и количество сеансов должны подбираться строго индивидуально, в зависимости от состояния пациента, характера и особенностей кли­ники и с учетом всех возможных факторов (как правило, такой курс продолжается две—три недели, а сеансы около трех раз в неделю, но это все очень индивидуально).

Общие сведения

Эффект гирудотерапии складывается из нескольких факторов, главными из которых принято считать:

  1. рефлекторный;
  2. механический;
  3. биологический.

В зависимости от выбранного места постановки пиявок обеспе­чивается то или иное их лечебное действие на организм человека, поэтому выбор методики гирудотерапии является одним из главных факторов достижения стойкого терапевтического эффекта.

Механический эффект наиболее очевиден и выражается в су­щественной разгрузке регионального кровотока.

Далее — медицинская пиявка оказывает рефлексотерапевти­ческое действие, прокусывая кожу в точках акупунктуры. В этом смысле пиявка аналогична иглоукалыванию и некоторым фор­мам массажа.

Биологическое действие обеспечивается благодаря наличию в слюне пиявки ряда лекарственных веществ, среди которых особенно можно выделить гирудин, который блоки­рует свертывание крови.

Польза от «разжижения» крови общеизве­стна, и фармацевтическими фирмами ряда развитых стран даже выпускается гирудин в чистом виде. Препарат находит широкое применение при лечении многих болезней, в том числе целого ряда тяжелых — например, так называемый синдром внутрисосудисто­го свертывания крови.

Но если учесть, что все три фактора воздействуют в комплексе, то становится понятным, что гирудотерапия сегодня с успехом применяется для лечения ишемии, для нормализации артериально­го давления, лечения отеков и нарушений микроциркуляции крови и лимфы вообще.

Жировой обмен — на стадии утилизации жиров — также об­ласть применения гирудотерапии; метод эффективен при жиро­вых отложениях, и, что особенно важно, даже в тех случаях, когда речь идет о целлюлите. А отдельные вещества, входящие в секрет желез медицинской пиявки, позволяют использовать ее в борьбе с инфекционными заболеваниями и имеют неоценимое свойство сни­жать порог болевой чувствительности, т.е. реально уменьшать боли при многих недугах.

Наконец, нужно помнить и о следующем: понятно, что неизмен­но результативным будет только грамотный подбор схемы лече­ния для данного конкретного пациента. Но тот или иной терапев­тический эффект от применения медицинской пиявки как раз в очень значительной степени зависит от верно выбранного места поста­новки — отсюда понятно, что специалисту для этого требуются довольно обширные и точные познания в анатомии человека.

Физиология

Общая схема воздействия на организм человека (по виду терапевтического эффекта)

  • антикоагулирующее;
  • тромболитическое;
  • противоишемическое;
  • антигипоксическое;
  • гипотензивное;
  • противоотечное;
  • дренирующее;
  • восстанавливающее микроциркуляцию в тканях;
  • липолитическое (расщепление жиров);
  • восстанавливающее процесс нормальной передачи нервно-мы­шечных импульсов;
  • общее рефлекторное;
  • восстанавливающее проницаемость сосудистой стенки;
  • антибактериальное;
  • иммуностимулирующее;
  • обезболивающее.

Немного истории

Историю гирудотерапии в плане продолжительности вполне правомерно сравнить с историей самой медицины как науки. Су­дите сами: самые первые сведения о лечении пиявками относятся к Древнему Египту; они найдены на настенных росписях, которые обнаружены в гробницах фараонов (1567—1308 гг. до н. э.).

Первым ученым Древней Греции, обратившим внимание на пия­вок, считается Никандр из Колофона (200-130 гг. до н. э.) — но метод упоминается неоднократно и в работах таких «отцов меди­цины», как Гиппократ, Гален и Ибн Сина (Авиценна).

С XVI по XVIII век лечение пиявками проводилось особенно час­то. В Европе ими пользовались настолько широко, что в 1850 году только Франция закупила около 100 миллионов штук пиявок.

В нашем же отечестве во времена Пирогова и Захарьина лече­ние вообще практически любого заболевания начинали с поста­новки пиявок. В 30-е годы XVIII века в России ежегодно исполь­зовали около 30 миллионов пиявок. Любопытно, что пиявки ис­пользовались не только с лечебной, но и с косметической целью.

Достоверно известно, что накануне бала даже особам цар­ской крови приставляли пиявок за уши, чтобы их щеки пыла­ли натуральным румянцем в танцах до утра.

Сегодня злоупотребление химическими лекарственными пре­паратами стало настоящим бедствием, которое по масштабу и по­следствиям вполне можно сравнить, например, с изменениями кли­мата либо экологическим загрязнением воздуха, воды и почвы.

Этим объясняется тот факт, что с 80-х годов XX века во всем мире стремительно растет интерес к немедикаментозным Мето­дам лечения.

Соответственно, и гирудотерапия, как древнейший, но незаслу­женно забытый современной медициной метод лечения, поистине переживает свое второе рождение. При этом немаловажно, что, если клинические испытания новых лекарственных препаратов про­ходят, как правило, в течение нескольких лет, то целебный эффект гирудотерапии проверен опытом тысячелетий.

Жаль только, что масштабное внедрение гирудотерапии в ши­рокую медицинскую практику идет медленно, так как требует стро­го индивидуального подхода к больному.

Эффективность метода связана не только со способностью пиявки вызывать локализованное капиллярное кровотечение, ко­торое снимает избыточное полнокровие (венозное) пораженного участка ткани либо, в зависимости от примененной техники, всего органа.

Благодаря научным исследованиям последнего времени уче­ные дали ясное научное обоснование метода, выделили из слюны медицинской пиявки целый комплекс биологически активных ве­ществ, дающих лечебный эффект и полезных для человеческого организма.

Многочисленные изыскания показали, что эти вещества, попа­дая в кровь человека, оказывают не только обезболивающее, про­тивовоспалительное и противоотечное действие, но и снижают ве­роятность образования тромбов, активируют микроциркуляторную динамику крови и лимфы.

В самое последнее время стало доказанным фактом, что над­лежащим образом проведенная гирудотерапия стабилизирует и укрепляет иммунную систему человека в целом.

Как уже упоминалось, первый всемирный конгресс по гирудо­терапии прошел в 1991 году; теперь медицинская пиявка занесена в Реестр лекарственных средств РФ и является официальным ле­карственным средством. Очень многие из врачей — клиницистов и ищущих практиков — обращаются сегодня к традиционным мето­дам лечения, например, фитотерапии, рефлексотерапии. Пришел че­ред и гирудотерапии.

Современные методы постановки диагноза, в частности ульт­развуковое исследование (УЗИ), выводят весь метод на качественно новый уровень, отвечающий требованиям сегодняшнего дня.

Чем лечит медицинская пиявка

Большинство бесскелетных представителей фауны (в особен­ности не слишком крупных) имеют средства защиты, построенные на принципе химического воздействия. Защитные вещества выра­батываются на основе биохимии собственных клеток, а в случае необходимости — и хранятся, являясь при этом неотъемлемой ча­стью самого организма.

Если говорить конкретно о медицинской пиявке, то основная масса ферментов и прочих веществ вырабатывается в ее слюнных железах и в момент укуса поступает в кровь человека. При этом определенная часть веществ остается в пищеварительном тракте пиявки для того, чтобы она могла обрабатывать вновь поступаю­щую кровь и ее запасы. Из вышесказанного следует, что именно секрет слюнных желез является первостепенным объектом рассмот­рения в плане способа и механизмов лечебного воздействия.

Секрет слюнных желез медицинской пиявки

На сегодняшний день можно с полным правом утверждать, что этот продукт изучен полностью и неоднократно проанализиро­ван по всем клиническим характеристикам. В плане интересующего нас терапевтического эффекта не все вещества, содержащие­ся в секрете, равноценны; однако важны они, тем не менее, все — и что важно, в комплексе.

Группы ферментов

Механизм действия является по преимуществу ферментативным либо сходным с ним. Ферменты же как таковые принято классифи­цировать по характеру их физиологического воздействия. В дан­ном случае это три группы:

  1. Влияющие непосредственно на болезнетворные организмы и, соответственно, повышающие эффективность в борьбе с пато­генными микробами.Ферменты первой группы оказывают противовоспалительное, ан­тибактериальное и иммуностимулирующее действие;
  2. Влияющие на стенки сосудов таким образом, чтобы пиявка мог­ла их прокусить, получая тем самым доступ к крови. Ферменты второй группы оказывают антиатеросклеротическое действие и устраняют ишемию, т.е. пониженное кровоснабже­ние тканей либо отдельных внутренних органов;
  3. Влияющие на особенности тока крови и лимфатической жидко­сти — за счет перераспределения и изменения микроциркуля- торных процессов пиявка получает больше крови, не прилагая к этому дополнительных усилий.

Ферменты третьей группы преимущественно обладают гипо­тензивным, т.е. понижающим давление действием и в значитель­ной степени активизируют ток лимфы (а это дренаж и выведе­ние токсинов и шлаков).

Функциональные белки

Если теперь перейти к конкретным веществам, которые содер­жат секрет, то первостепенное внимание следует уделить, безус­ловно, наиболее функциональным белкам. Важнейшие из них — гирудин, дестабилаза, оргелаза, антистазин, декорзин, калин, эглин\л некоторые другие соединения.

Чтобы получить практически исчерпывающее представление обо всей данной группе, достаточно рассмотреть два наиболее актив­ных фермента. Это гирудин и дестабилаза.

Гирудин

С биохимической точки зрения, гирудин представляет собой ингибитор тромбина. Это вещество, которое играет главную роль в процессах свертываемости крови. Существует несколько хими­ческих веществ, так называемых факторов свертывания крови, ко­торые принято обозначать цифрами; гирудин блокирует факторы V, VIII, XIII, препятствуя свертыванию белка фибриногена и агрега­ции тромбоцитов крови (образованию тромбов).

Показания для гирудотерапии

  • Сердечно-сосудистая система:
  • гипертоническая болезнь;
  • ишемическая болезнь сердца;
  • кардиосклероз;
  • атеросклероз;
  • тромбофлебит;
  • варикозное расширение вен;
  • геморрой, заболевания периферических артерий;
  • нейроциркуляторные дистонии.
  • Ревматические болезни:
  • ревматизм;
  • ревматоидный артрит;
  • склеродермия;
  • болезнь Вегенера;
  • периартерииты.
  • Болезни обмена веществ:
  • ожирение;
  • подагра;
  • диатез.
  • Эндокринные патологии:
  • щитовидная железа;
  • сахарный диабет.
  • Заболевания пищеварительной системы и органов желудочно- кишечного тракта:
  • холецистит;
  • дискинезия желчевыводящих путей;
  • желчнокаменная болезнь;
  • гепатит;
  • панкреатит;
  • колит;
  • расстройства пищеварения — запоры.
  • Неврологические расстройства:
  • дисциркуляторная, венозная и токсическая энцефалопатия;
  • внутричерепная гипертензия;
  • мигрень;
  • невриты;
  • радикулиты;
  • грыжа межпозвонкового диска (при остеохондрозе);
  • полинейропатия;
  • эпилепсия;
  • вегетативные расстройства, неврозы;
  • бессонница;
  • головные боли и головокружения;
  • невралгия.
  • ЛОР-заболевания:
  • гайморит;
  • фронтит;
  • этмоидит;
  • неврит слухового нерва.
  • Акушерство и гинекология:
  • воспалительные процессы органов малого таза (эндо-, пери- и параметриты, сальпингоофориты — воспалительные процес­сы в яичниках и фаллопиевых трубах);
  • аденомиоз;
  • эндометриоз;
  • кисты яичников (ретенционные и эндометриоидные);
  • миомы матки (кроме узлов с подслизистой локализацией);
  • варикозное расширение вен малого таза;
  • климакс;
  • дисфункция яичников;
  • бесплодие;
  • спаечные процессы;
  • аменорея, альгодисменорея (нарушения менструального цикла, болезненные менструации).

Кроме вышеперечисленного метод гирудотерапии дает непло­хие результаты при использовании в послеоперационном периоде (любые операции на органах женской половой сферы).

  • Урология:
  • простатит;
  • аденома простаты;
  • мочекаменная болезнь.
  • Кожные болезни:
  • псориаз;
  • нейродермит;
  • экзема;
  • угревая сыпь;
  • фурункулез;
  • рубцы.
  • Заболевания опорно-двигательного аппарата:
  • артрозы;
  • остеохондроз;
  • посттравматические поражения костей и суставов.

Противопоказания

Прямых противопоказаний к применению этого замечательно­го метода немного. Это:

  • гемофилия (болезнь, при которой нарушена свертывающая функ­ция крови);
  • геморрагический диатез;
  • анемия любого генеза, но преимущественно в тяжелой стадии.

Что же касается показаний, то список приведен лишь пример­ный. Более подробно об этом написано в тех разделах, где приве­дены конкретные методики лечения пиявками при различных за­болеваниях.

Почему пиявка лечит так много болезней?

На современном этапе развития клинической медицины достиг­нуто развернутое понимание комплексного воздействия гирудо­терапии на человеческий организм. Действующие факторы под­разделяются на три категории — ферменты, энергия, бактериаль­ный фактор. Весь комплекс проникает во внутреннюю среду тре­мя путями: через кровоток, через лимфу и в результате воздей­ствия на всю энергосистему человеческого организма (через био­логически активные точки).

Пиявок ставят на биологически активные точки, и это об­легчается тем, что медицинская пиявка сама вполне активно реагирует на их энергетическое (инфракрасное и электри­ческое) излучение. В плане анатомии биологически активная точка представляет собой сосудисто-нервный клубочек, чув­ствительный рецептор — и это дает возможность широко использовать при лечении принципы рефлексотерапии.

Понимание сути воздействия медицинской пиявки способно объяснить, почему она находит себе применение при лечении тако­го большого количества заболеваний. Сегодня мы все более убеж­даемся, что стойкий терапевтический эффект возможен только в случае комплексного воздействия на организм человека. Гирудо- терапия как раз является примером такого комплекса, который воздействет на болезнь и местным, и общим путями; параллельно в определенной степени нормализуется энергетический обмен и, за счет усиления тока лимфы, активируются процессы очищения (вывод токсинов).

Кроме того, при использовании гирудотерапии воздействие происходит на тканевом уровне и затрагивает глубинные причины развития болезни — такие как недостаток снабжения тканей кро­вью (ишемия) и, соответственно, кислородом (гипоксия). И при этом механизм восстановления расстройств микроциркуляции является физиологичным, он действует избирательно и не дает побочных эффектов, как в случае использования многих химических препа­ратов.

Если говорить о новых (вернее — хорошо забытых старых) методах, взятых на вооружение клинической медициной за послед­нее время, то гирудотерапию следует отнести к одному из наибо­лее многофакторных, т.е. комплексных по механизму действия — и при этом безопасных, — методов лечения.

Этим, по сути, и определяется широкий спектр применения ме­дицинской пиявки, а также стойкий терапевтический эффект гиру-дотерапии при многих заболеваниях.

Несколько удивительных фактов

С давних пор известно, что медицинская пиявка спасает от гной­ных и длительно не заживающих ран, даже когда все другие сред­ства оказались бессильны.

Пиявки давно признаны как действенный метод при всех видах женского бесплодия. Но в последнее время стало очевидным, что гирудотерапия не менее эффективна и при лечении мужского бес­плодия (секрет желез помогает восстановить в полном объеме сперматогенез).

Получены клинические доказательства, что несколько сеансов гирудотерапии значительно облегчают течение и сокращают пери­од реабилитации при вирусном гепатите.

Есть данные, что методом гирудотерапии было излечено такое страшное и не поддающееся лечению другими клиническими ме­тодами заболевание, как церебральный паралич. Об этом даже говорилось в телевизионных передачах. Больные, которые не мог­ли ходить очень долгое время, были поставлены на ноги упорным лечением с использованием метода гирудотерапии.

Видный отечественный специалист по гирудотерапии, Альберт Крашенюк, утверждает, что пиявки не только эффективны при ле­чении очень многих заболеваний — они еще и оздоравливают че­ловеческий организм в целом. Кроме того, есть данные о регене­рации яичников, восстановлении месячных, рассасывании доброка­чественных опухолей у женщин после лечения пиявками.

За последнее время появляются все новые сведения о том, что медицинская пиявка очень эффективна в борьбе с таким тяжким заболеванием, как эпилепсия — в частности, посттравматического генеза. Известны случаи, когда припадки в результате проведен­ного лечения пиявками полностью прекращались.

Читайте также: