Изменения гортани при полихондрите

Обновлено: 28.04.2024

Клиническая картина • Поражение хрящей •• Эпизоды болезненности, отёка и покраснения наружного уха •• Отёк, размягчение тканей, затем седловидная деформация носа •• Ринорея •• При поражении хрящевых отделов гортани и трахеи — кровохарканье, охриплость голоса, затруднение дыхания, рецидивирующие пневмонии • Поражение слизистых оболочек: язвы в полости рта и области гениталий • Поражение глаз: кератит, конъюнктивит, склерит, эписклерит, увеит • Поражение периферических суставов и позвоночника: асимметричный мигрирующий артрит, хронический симметричный артрит, часто — поражение сочленений между хрящевыми и костными частями рёбер • Кожный лейкоцитокластический васкулит •• Мигрирующие болезненные подкожные узелки, напоминающие тромбофлебит или узловатую эритему •• Панникулит •• Сетчатое ливедо •• Многоформная эритема • Поражение почек: очаговый пролиферативный гломерулонефрит, сегментарный некротизирующий гломерулонефрит • Поражение ССС: недостаточность аортального клапана ввиду его растяжения, аневризмы крупных артерий, тромбозы • Поражение нервной системы: смешанная сенсомоторная невропатия, невропатия черепных нервов (часто — VIII пары с ослаблением слуха, вестибулопатиями) • Лихорадка.
Лабораторные данные • Анемия • Повышение СОЭ в острую фазу болезни • Обнаружение РФ в сыворотке крови • АНАТ обнаруживают нечасто • Криоглобулинемия • Анализ синовиальной жидкости — отсутствие воспалительных изменений (лейкоцитоза, преобладания нейтрофилов).
Инструментальные данные • Рентгенологическое исследование — кальцификаты в хрящах носа, гортани, трахеи • КТ • Биопсия хрящей: воспалительная инфильтрация, некроз, фиброз.
Диагностическая тактика. Используют диагностические критерии, при сохранении сомнений выполняют биопсию. Следует помнить о возможности развития рецидивирующего полихондрита на фоне другой ревматической патологии (ревматоидного артрита, болезни Шёгрена). Для постановки диагноза достаточно 2 больших или 1 большой и 2 малых критерия • Большие критерии •• Билатеральный хондрит ушных раковин •• Хондрит хрящей гортани и трахеи •• Носовой хондрит • Малые критерии •• Офтальмологические проявления (кератит, конъюнктивит, склерит, эписклерит, увеит) •• Головокружение (вестибулярные нарушения) •• Потеря слуха •• Серонегативный полиартрит.
Дифференциальная диагностика • Гранулематоз Вегенера • Артериит Такаясу • Ревматоидный артрит • СКВ • Сифилис.

ЛЕЧЕНИЕ
Общая тактика. Иммунодепрессивная терапия — для регресса воспалительных изменений; при необратимых изменениях поражённых органов — хирургическая коррекция.
Лекарственное лечение • НПВС, например индометацин по 100–150 мг/сут, диклофенак по 100–150 мг/сут • Иммунодепрессивная терапия — при лихорадке, полисиндромном течении, отсутствии эффекта от монотерапии НПВС (однако преимущества иммунодепрессивной терапии не доказаны) •• ГК ••• Преднизолон по 30–60 мг/сут со снижением дозы по мере достижения клинического эффекта, далее возможна полная отмена либо назначение поддерживающей дозы 10–15 мг/сут ••• При офтальмологических поражениях — внутриглазничное введение •• Циклофосфамид или азатиоприн — в случаях, резистентных к лечению ГК.
Хирургическое лечение • Протезирование аортальных клапанов • Трахеостомия — при отёке гортани • Установка поддерживающих каркасов при поражении хрящевых колец трахеи, сопровождающемся её спадением.

МКБ-10 • M94.1 Рецидивирующий полихондрит

Приложение. Хондрит рёберный характеризуется атаками болезненности и отёка в области рёберных хрящей. Частота: 10% всех болей в грудной клетке, у подростков — 15–20% всех болей в грудной клетке. Клиническая картина • Боли по передней поверхности грудной клетки, усиливающиеся при дыхании, кашле • Болезненность и отёк рёберных хрящей, чаще — 2 го или 3-го рёберно-хрящевых сочленений • Изменения со стороны периферических суставов или внутренних органов отсутствуют • Спонтанное исчезновение симптомов. Рентгенологическое исследование — кальцификация рёберных хрящей, часто выявляемая, не имеет диагностического значения. Дифференциальная диагностика • Стенокардия • Медиастинальные опухоли • Опухоли лёгкого злокачественные первичные • Плазмоцитома • Рак предстательной железы • Саркома рёбер • Анкилозирующий спондилоартрит • Реактивный артрит • Ревматоидный артрит. Лечение • НПВС • Локальное введение ГК (гидрокортизон 20–30 мг в 3–5 мл 0,5–1% р-ра прокаина). Синонимы: дистрофия рёбер, псевдоопухоль рёберных хрящей, рёберно-грудинный синдром, парастернальная хондродиния, синдром передней грудной стенки, болезнь Титце, синдром Титце, синдром рёберно-хрящевого соединения.

МКБ-10–10 • M94.0 Синдром хрящевых рёберных соединений [Титце] • H94 Другие поражения хрящей.

Код вставки на сайт

Полихондрит рецидивирующий

Успешная диагностика и лечение рецидивирующего полихондрита

Пациент М., 36 лет, поступил в НМХЦ им. Н.И. Пирогова в августе 2007 с жалобами на болезненную припухлость, покраснение и деформацию ушных раковин (больше выраженную слева), боль, скованность в суставах кистей, дискомфорт в области гортани при глотании, повышение температуры тела до 37,5-38 °С, общую слабость, утомляемость. Заболел остро в мае 2007 года, когда появилась болезненная припухлость, гиперемия левой ушной раковины (травму, инсоляцию отрицает), через несколько недель присоединились боль в мелких суставах кистей, подъем температуры до субфебрильных цифр. Осмотрен ЛОР-врачом, инфекционистом, дерматологом аллергологом, хирургом по месту жительства, которые предполагали вирусные, паразитарные заболевания, гнойное воспаление ушной раковины, аллергическую реакцию. Для уточнения диагноза пациент госпитализирован по месту жительства, где клинический анализ крови в пределах нормы, СРБ 32 мг/л (норма до 6 мг/л), рентгенография кистей – без эрозивных изменений, рентгенография органов грудной клетки – в пределах нормы, УЗИ органов брюшной полости, щитовидной железы, почек – без патологии. В течение 3-х месяцев проводилась терапия антибиотиками различных групп (цефалоспорины, фторхинолоны, макролиды, тетрациклины) в сочетании с нестероидными противовоспалительными препаратами, антигистаминными препаратами без существенного эффекта. Однократно в область ушной раковины введен преднизолон (доза не указана). В связи с отсутствием эффекта от проводимой терапии и прогрессирующим течением заболевания переведен в НМХЦ.

При поступлении гиперемия, выраженная припухлость, деформация и резкая болезненность левой ушной раковины (рис 1), умеренная припухлость без деформации правой ушной раковины (рис 2). Припухлость пястно-фаланговых суставов II-IV пальцев кистей (рис 3), симптом сжатия кистей положительный, сила в кистях умеренно снижена. Дыхание через нос свободное, в легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧД 16 в минуту. Пульс 72 в минуту, ритм правильный, тоны сердца ясные, шумы не выслушиваются. АД 130/80 мм рт.ст. Температура тела 38 °С, общая слабость, утомляемость, снижен фон настроения. В клиническом анализе крови ускорение СОЭ до 68 мм/ч, лейкоцитоз до 10х109/л, ревматоидный фактор крови – отрицательный. Рентгенография мягких тканей шеи не выявила сужение воздушного столба в трахее.


Рис 1. Левая ушная раковина до и через 2 недели терапии кортикостероидами


Рис 2. Правая ушная раковина до и через 2 недели терапии кортикостероидами

Рис 3.

Клиническое течение заболевания позволило заподозрить рецидивирующий полихондрит. Диагноз подтвержден результатами выполненной биопсии левой ушной раковины: перихондральное воспаление, гранулоцитарная инфильтрация (рис. 3а, 3б).


Рис 3а. Гистологическое исследование биопсии ушной раковины Ув. 1:40	Рис 3б. Гистологическое исследование биопсии ушной раковины Ув. 1:400

Начата терапия: солумедрол в/в капельно (суммарно 1 гр), метилпреднизолон внутрь 32 мг/сутки. В ближайшие дни стойкая нормализация температуры тела, уменьшение припухлости, боли в левой ушной раковине (рис 1), регресс припухлости и болей в правой ушной раковине (рис. 2) и суставах, нормализовалось настроение, в последующем снижение СОЭ до 16 мм/ч. Таким образом, через три месяца со времени появления первых клинических проявлений заболевания диагностирован рецидивирующий полихондрит. Ранняя постановка диагноза и адекватная терапия позволили быстро оборвать воспалительный процесс и избежать развития необратимых изменений хрящевой ткани, требующих порой проведения тяжелых реконструктивных, пластических операций на гортани, трахеи, аорте, клапанах сердца. Рецидивирующий полихондрит относится к ургентным заболеваниям. С момента постановки диагноза до смерти проходит от 10 мес. до 20 лет. Наиболее грозными проявлениями заболевания помимо поражения респираторного тракта (56%), является вовлечение в воспалительный процесс сердечно-сосудистой системы (24%), с развитием аортита, аневризмы аорты, артериальных тромбозов, недостаточности аортального, митрального клапанов, блокад проведения и инфаркта миокарда, васкулита [2].

Плохими прогностическими признаками являются: дебют в молодом возрасте, системный васкулит, ранняя седловидная деформация носа, анемия у пожилых [2]. Крупное исследование, проведенное в клинике Мейо, показало, что в группе из 112 пациентов 5-летняя выживаемость составила 74%, 10-летняя – 55%. Основными причинами смерти были инфекционные заболевания и системный васкулит, 15% больных умерли от поражения дыхательных путей и сердца. Редкость заболевания и малая осведомленность врачей различных специальностей побуждают пациентов и специалистов, занимающихся проблемой рецидивирующего полихондрита объединяться. В интернете созданы сайты поддержки пациентов, их друзей и родственников. Единичные случаи врачебного наблюдения непременно публикуются в медицинских изданиях, на сайтах в интернете.

Список литературы:

McAdam L.P., O"Hanlan M.A., Bluestone R., Pearson C.M. Relapsing polychondritis:prospective study of 23 patients and revive of the literature, Medicine (Baltimore) 1976; 55:193-215
Michet CJ. Jr., McKenna C.H., Luthra H.S., OFallon W.M. Relapsing polychondritis: survival and predictive role of early disease manifestations. Ann Intern Med. 1986, 104:74-78.
Pearson C.M, Kline H.M., Newcomer V.D. Relapsing polychondritis. N Engl J Med 1960; 263:51-58.
Foldart J.M., Abe S., Martin G.I.R., Zizic T.M. et al. Antibodies to type II collagen in relapsing polychondritis. N. EngI. J. Med. 1978; 299:1203-1207.

Рецидивирующий полихондрит в практике врача-дерматовенеролога

Рецидивирующий полихондрит - это редкое ревматическое заболевание с волнообразным течением, предположительно аутоиммунной природы, характеризующееся распространенным воспалительным поражением хрящевых структур и другой соединительной ткани ушей, суставов, носа, гортани, трахеи, глаз, клапанов сердца, почек и кровеносных сосудов.Приведено описание собственного наблюдения рецидивирующего полихондрита.

Ключевые слова

Полный текст

РПХ - рецидивирующий полихондрит ФК - функциональный класс ЧСС - частота сердечных сокращений ЭКГ - электрокардиограмма ANCA - антинейтрофильные цитоплазматические антитела IgG IgE - иммуноглобулин E MCR-1 - моноцитарный хемоаттрактантный белок-1 Рецидивирующий полихондрит (РПХ) - это редкое ревматическое заболевание с волнообразным течением, предположительно аутоиммунной природы, характеризующееся распространенным воспалительным поражением хрящевых структур и другой соединительной ткани ушей, суставов, носа, гортани, трахеи, глаз, клапанов сердца, почек и кровеносных сосудов [1]. Частота заболевания составляет 3,5 случая на 1 млн населения [2]. На сегодняшний день в литературе описано около 800 случаев РПХ. Дебют заболевания может быть в любом возрасте, чаще в промежутке от 20 до 60 лет. Пик заболевания приходится на вторую половину жизни, после 40 лет. Описаны случаи начала заболевания у ребенка в 2,5 года и пациента старше 90 лет [3]. Заболеваемость среди мужчин и женщин одинаковая, однако, по данным D.E. Trentham, C.H. Le, женщины болеют в 3 раза чаще, чем мужчины [4]. РПХ распространен во всех расовых группах, но преобладает среди европеоидов. В 1960 г. E.W. Arudeli, I.R. Haserick описали семейный случай заболевания, но при последующих ретроспективных исследованиях данный факт не нашел подтверждения [5]. Этиология РПХ неизвестна. Свидетельством аутоиммунного генеза является обнаружение у пациентов в период высокой активности процесса антител к коллагену II, IX, XI типов, matrilin- 1 в крови, а в поврежденной хрящевой ткани при иммунофлюоресценции депозитов IgG, IgA, IgM и C3. Циркулирующие иммунные комплексы к хрящеспецифическому коллагену II типа четко коррелируют с активностью болезни, однако их чувствительность низкая, и они не являются специфичными для РПХ, так как выявляются еще и при ревматоидном артрите [3]. У пациентов с РПХ в сыворотке определяются высокие уровни: Strem-1, интерферона-g, ССL4, сосудистого эндотелиального фактора роста и матриксных металлопротеиназ-3, значительно повышены провоспалительные хемокины: MCR-1 (моноцитарный хемоаттрактантный белок-1) и MIP-1b (воспалительный протеин макрофагов-1бета), интерлейкин-8. Доказана связь активности течения процесса с уровнем интерферона-g, интерлейкина-12, интерлейкина-2 в сыворотке крови, что говорит о том, что РПХ является Th-1 опосредованным заболеванием [6]. Наблюдается Т-клеточная иммунная реакция на коллаген II типа с продукцией ФНО, который стимулирует синтез и высвобождение протеиназ, вызывающих деградацию протеин полисахаридного комплекса основного вещества хряща и клеточных элементов, с последующим разрушением и замещением соединительной тканью и развитием фиброза [3]. Установлена связь РПХ с антинейтрофильными антителами, с HLA-DR4 антигеном [7]. Ассоциация в 25-30% случаев РПХ с ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, болезнью Бехчета, болезнью Шегрена, в 14% - с системным васкулитом, в 12-18% - с патологией щитовидной железы, воспалительными заболеваниями кишечника подтверждают аутоиммунный генез заболевания [4, 8]. Менее 1% случаев РПХ ассоциировано с миелодисплазиями, злокачественными заболеваниями крови, опухолями мочевого пузыря, молочной железы, бронхов, кишечника, легких, поджелудочной железы, голосовых связок, поэтому данное заболевание можно трактовать как паранеопластический процесс [9, 10]. Триггерными факторами развития аутоиммунного процесса могут являться инфекционные агенты [11, 12]. РПХ является полисиндромным заболеванием, которое начинается, как правило, остро, характеризуется неспецифической симптоматикой, чередованием обострений и ремиссий, а на поздних стадиях развития - прогредиентным течением. В период затянувшегося обострения происходит полное разрушение хрящевой ткани с последующим ее замещением соединительной тканью [13]. В 1976 г. L.P. McAdam и соавт. [8] разработали диагностические критерии РПХ: Рецидивирующий хондрит обеих ушных раковин. Неэрозивный воспалительный асимметричный полиартрит. Хондрит хрящей носа. Воспаление тканей глазного яблока. Хондриты дыхательных путей. Вестибулярные повреждения. Диагноз достоверен при наличии не менее трех из шести критериев. В 1979 г. J.M. Damiani и H.L. Levine [14] расширили критерии: Три критерия McAdam. Один из 6 критериев McAdam и положительные результаты гистологического исследования. Два критерия из 6 McAdam и положительный терапевтический эффект на кортикостероиды или дапсон. При гистологическом исследовании пораженного хряща выявляются участки метахромазии, дегенерации хондроцитов, внедрения в толщу хряща активных фибробластов, разволокнение, лизис и секвестрация хрящевого матрикса, потеря гликозаминогликанов. В перихондральных тканях обнаруживается очаговая или диффузная инфильтрация лимфоидными и плазматическими клетками [15, 16]. Гистологическая картина пораженной хрящевой ткани одинакова вне зависимости от локализации и высокоспецифична для данного заболевания [15]. Диагноз РПХ на ранних стадиях заболевания установить трудно, так как в начале частота каждого симптома составляет менее 50%. Таким образом, установление окончательного клинического диагноза может задерживаться от 3 до 10 лет, в течение которых пациенты проходят обследование и лечение у пяти и более специалистов. Самым частым клиническим проявлением РПХ является рецидивирующий хондрит обеих ушных раковин в 85-95% случаев. Развивается остро с появления односторонних или двусторонних болей в ушных раковинах, их отеком, покраснением с выраженным синюшным оттенком. Через 2-4 нед боль и островоспалительные проявления регрессируют. После нескольких атак хрящ размягчается, разрушается, и наружное ухо теряет свою форму - ухо в виде «цветной капусты». Мочка остается интактной. Аурикулярный коллапс, закрытие наружного слухового прохода, отек евстахиевой трубы приводят к потере слуха. Воспаление может явиться причиной развития вестибулярных расстройств, проявляющихся шумом в ушах, тошнотой, рвотой, головокружением. Вторым по распространенности клиническим признаком (75-85%) является неэрозивный, серонегативный воспалительный полиартрит. Артрит чаще асимметричный, поли/олиго/моно/артрит с вовлечением крупных и мелких суставов. Диагностически важным является боль в грудине, грудино-реберных сочленениях. В 53% случаев, а на раннем этапе развития заболевания только у 24% пациентов, появляются симптомы хондрита хрящей носа: заложенность, ринорея, носовые кровотечения, чувство распирания, боль в области переносицы. На более поздних стадиях происходит формирование седловидной деформации носа, которая чаще возникает у лиц моложе 50 лет и у женщин [17]. Воспаление тканей глазного яблока встречается у данного контингента больных в 50-65% случаев. Наиболее распространенными являются эписклерит, передний склерит, увеит, конъюнктивит, ретинопатия и др. Поражение дыхательных путей развивается у 40-56% пациентов с РПХ. Поражаются хрящи гортани, трахеи, бронхов. Отек гортани может потребовать проведения трахеостомии. При локализации воспаления в области трахеи появляются кашель, одышка, осиплость, хрипы, болезненность при пальпации в области передней стенки трахеи или щитовидного хряща. Воспалительные процессы в дыхательных путях приводят к фиброзу, обструкции, рецидивирующей пневмонии. Кожные маркеры РПХ встречаются у 35% пациентов, но являются неспецифическими. Дерматологические проявления могут предшествовать дебюту РПХ [18]. Располагаются в области верхней части туловища в виде фиксированных папулезных, мелко уртикарных, эритематозных и везикулезных элементов, нередко формирующих формы колец. Могут быть проявления в виде афтозного стоматита, сетчатого ливедо, васкулитов, саркомы Капоши, синдрома Свита, узловатой эритемы, панникулита, пустулезного псориаза, гиперпигментации. Проявления на коже являются распространенным симптомом у данного контингента больных, чаще обнаруживаются у мужчин и характеризуются торпидностью течения, резистентностью к проводимой терапии. РПХ является редким заболеванием в дерматологической практике, поэтому установление правильного диагноза может вызвать затруднение, в связи с этим приводим собственное клиническое наблюдение. Пациент Т., 64 года, обратился в ГБОУ ВПО КубГМУ Минздрава России на кафедру дерматовенерологии в сентябре 2014 г. с жалобами на покраснение, отек, выраженную болезненность в области обеих ушных раковин, невозможность спать на боку из-за усиливающихся болей в ушных раковинах; наличие распространенных болезненных высыпаний на коже лица, груди, спины, живота. Со стороны других органов и систем предъявлял жалобы на боли в области грудины, правого коленного сустава, длительное повышение температуры тела до 37,3 оС в вечернее время, общую слабость, снижение массы тела за последние 2 мес на 4,5 кг. Считает себя больным около двух лет, когда впервые появились жалобы на припухание ушных раковин и изменение их цвета до синюшного, болезненность в области козелков, покраснение глаз, слезотечение, боль при движении глазных яблок, головокружение. Пациент обратился к оториноларингологу, который исключил патологию ЛОР-органов и направил на консультацию к дерматологу. В 2012 г. врачом-дерматовенерологом по месту жительства впервые установлен диагноз «дерматит». Рекомендовано: гипоаллергенная диета, активированный уголь, глюконат кальция, мазь неомицина сульфат (5000 МЕ/5 мг) + бацитрацин цинк (250 МЕ), иммунологическое исследование крови на иммуноглобулин Е (IgE) общий. После проведенного лечения улучшения не наступило. Постепенно высыпания распространились на кожу туловища, сопровождались зудом, болезненностью. Одновременно с нарастанием кожной симптоматики появились боли в области правого коленного сустава, по этому поводу больной самостоятельно принимал нестероидные противовоспалительные препараты, которые приводили лишь к временному незначительному улучшению. Пациент обратился к терапевту в ЦРБ по месту жительства. После проведенного обследования установлен диагноз: ишемическая болезнь сердца (ИБС). Пароксизмальная фибрилляция предсердий. Стенокардия напряжения 2-3 функционального класса (ФК) (клинически). Гипертоническая болезнь III стадии. Риск 4. Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) 1-2 ФК по NYHA. Мочекаменная болезнь (МКБ), камень мочевого пузыря. Рак щитовидной железы? Экзема распространенная? По окончании стационарного лечения больной выписан из терапевтического отделения с рекомендациями о необходимости консультации онколога, дерматовенеролога, окулиста, уролога. Из предоставленных медицинских заключений смежных специалистов выяснено, что: В декабре 2013 г. пациенту в ГБУЗ «Клинический онкологический диспансер №1» г. Краснодара проведена тиреоидэктомия с паратрахеальной лимфаденэктомией справа по поводу рака щитовидной железы, pT1mpNOMO, Ist., III кл.р. Рекомендовано наблюдение у эндокринолога по месту жительства, с назначением гормонозаместительной терапии L- тироксином, контролем гормонов щитовидной железы 1 раз в 3 мес и ультразвукового исследования (УЗИ) ложа щитовидной железы 1 раз в год. В январе 2014 г. на базе ГБУЗ «КОД №1» г. Краснодара установлен диагноз: «Рак предстательной железы Iа кл. гр.». Проведена парциальная транскапсулярная простатэктомия по Миллану. Цистолитэкстракция. В феврале 2014 г. дерматовенерологом по месту жительства установлен диагноз: «Экзема. Микоз гладкой кожи?». После получения отрицательного результата микроскопического исследования чешуек на патогенные грибы, рекомендовано: дипроспан 2,0 внутримышечно 1 раз в 3 нед №3, мазь мометазонафуроат 0,1%. После проведения лечения пациент отметил улучшение: практически полный регресс кожных высыпаний. Последнее обострение наступило в сентябре 2014 г., по поводу чего пациент обратился за консультацией на кафедру дерматовенерологии в ГБОУ ВПО КубГМУ Минздрава России. На момент осмотра общее состояние удовлетворительное. Температура тела 37,5 оС. Кожные покровы свободные от основного патологического процесса, чистые. При пальпации определяется увеличение переднешейных и подчелюстных лимфоузлов. Кожный патологический процесс носит распространенный, симметричный характер. Располагается на коже лица, ушных раковин, груди, спины. Кожа обеих ушных раковин гиперемирована, отечна, при пальпации резко болезненна (рис. 1, см. на цветной вклейке). На коже щек в околоушной области, спинке и кончике носа, подчелюстной области, по передней поверхности шеи (рис. 2, 3, см. на цветной вклейке), груди, верхней части спины располагаются множественные, местами сливные, в области груди и спины рассеянно расположенные эритематозно-сквамозные, папулезные высыпания островоспалительного характера (рис. 4, 5, см. на цветной вклейке). На коже груди визуализируются очаги с единичными везикулами. При пальпации определяется болезненность в области грудино-реберных сочленений, ограничение экскурсии грудной клетки из-за болей. Правый коленный сустав несколько увеличен в размерах за счет экссудативных проявлений, легкая гипертермия над ним, умеренная болезненность при пальпации. Проведены лабораторно-инструментальные исследования: Общий анализ крови: эр. - 3,5.1012/л, Hb - 105 г/л, л. - 12,0.109/л, п.- 6%, с. - 75%, лимф. - 14%, мон. - 4%, э. - 1%, СОЭ - 35 мм/ч. Общий анализ мочи: без патологии. Биохимический анализ крови: общий белок - 61,2 г/л, альбумин - 44,4 г/л, глюкоза - 4,8 ммоль/л, мочевина - 7,2 ммоль/л, креатинин - 98 мкмоль/л, АСТ - 19,1 МЕ/л, АЛТ - 21,4 МЕ/л, холестерин - 5,0 ммоль/л, липопротеиды низкой плотности (ЛПНП) - 3,39 ммоль/л, ревматоидный фактор - 11,3 МЕ/мл, С-реактивный белок - 2,4 мг/л. Рентгенограмма легких: обогащение и деформированность прикорневого рисунка, корни уплотнены, без четкой структуры. Электрокардиограмма (ЭКГ): синусовый ритм, частота сердечных сокращений (ЧСС) - 70 уд/мин. Признаки гипертрофии левого желудочка. Рентгенография правого коленного сустава: умеренное сужение суставной щели правого коленного сустава, субхондральный остеосклероз, крупные остеофиты на медиальных углах мыщелков бедренной кости и большеберцовых костей. Антинейтрофильные цитоплазматические антитела IgG (ANCA) к миелопероксидазе (pANCA), протеиназе (сANCA) не обнаружены. ANA-профиль IgG: SS-A (Ro-52): «+» - низкое содержание аутоантител к специфическому антигену, другие тесты дали отрицательный результат. Консультация оториноларинголога: изменений хряща носа, гортани не выявлено. Консультация окулиста: эписклерит OU. Назначено консервативное противовоспалительное лечение: тобрекс капли, дексаметазон глазные капли. На основании жалоб пациента, анамнеза болезни (хроническое рецидивирующее течение, лихорадка, потеря массы тела, положительный эффект от терапии системными кортикостероидами), объективных данных (наличие трех критериев McAdam: рецидивирующий хондрит ушных раковин, эписклерит, не эрозивный асимметричный моноартрит правого коленного сустава) установлен диагноз: «Рецидивирующий полихондрит?». Рекомендовано: Рентгенограмма легких и тканей шеи для исключения сужения воздушного столба трахеи. Консультация и лечение у ревматолога с назначением комплексной терапии системными кортикостероидами и иммунодепрессантами. При отсутствии эффекта от терапии решение вопроса о назначении биологических препаратов (инфликсимаба, этанерцепта, адалимумаба, анакинры). Консультация кардиолога, нефролога по показаниям. Пациент проконсультирован врачом-ревматологом, который установил окончательный клинический диагноз «Рецидивирующий полихондрит, впервые выявленный», и начал лечение системными кортикостероидами, проведена симптоматическая терапия. Однако наблюдение за больным прекращено в связи с переменой места жительства. Таким образом, анализ развития и течения РПХ у данного пациента подтверждает разнообразие клинических проявлений заболевания как по локализации, так и по их выраженности и продолжительности; отсутствие патогномоничных лабораторных и инструментальных тестов для диагностики РПХ; ассоциацию РПХ с другими неопластическими процессами. Отсутствие в клинической картине нашего больного деформации ушных раковин, хрящей носа, верхних дыхательных путей, по-видимому, связано с короткой продолжительностью заболевания и проводимой системной кортикостероидной терапией. Приведенный клинический случай указывает на позднюю диагностику заболевания врачами- специалистами в связи с отсутствием углубленного анализа и обобщения клинико- диагностических особенностей развития и течения заболевания. РПХ является междисциплинарной проблемой, поэтому повышенная осведомленность как дерматовенерологов, так и врачей смежных специальностей будет способствовать клинической настороженности, определять успешность лечения и улучшать качество жизни данной категории больных.

Рецидивирующий полихондрит

Рецидивирующий полихондрит – редкое эпизодическое воспалительное и деструктивное заболевание, первично поражающее хрящи уха и носа, но также способное поражать глаза, трахеобронхиальное дерево, клапаны сердца, почки, суставы, кожу и кровеносные сосуды. Диагноз устанавливают по совокупности результатов клинического, лабораторного и инструментального исследований. В редких случаях требуется также биопсия. Лечение проводят преднизолоном и иммуносупрессорами.

Рецидивирующий полихондрит отмечается с одинаковой частотой у мужчин и у женщин, начинается обычно в среднем возрасте. Ассоциация с ревматоидным артритом Ревматоидный артрит (РА) Ревматоидный артрит (РА) – хроническое системное аутоиммунное заболевание, поражающее прежде всего суставы. Патологические изменения при РА опосредовано цитокинами, хемокинами и металлопротеиназами. Прочитайте дополнительные сведения , системной красной волчанкой Системная красная волчанка (СКВ) Системная красная волчанка – хроническое мультисистемное воспалительное заболевание аутоиммунной природы; поражает преимущественно молодых женщин. Наиболее часто заболевание проявляется артралгиями. Прочитайте дополнительные сведения

Симптомы и признаки рецидивирующего полихондрита

Наиболее часто развиваются острая боль, эритема и отек хрящей ушной раковины. Поражение носовых хрящей является следующим по частоте проявлением болезни, как и изменения суставов, варьирующие от артралгий до симметричного и асимметричного недеформирующего артрита с вовлечением крупных и мелких суставов, с преимущественным поражением хондрокостальных сочленений и коленных суставов.

Следующими наиболее распространенными проявлениями в порядке уменьшения частоты являются воспалительные процессы:

Глаз (например, конъюнктивит, склерит, ирит, кератит, хориоретинит)

Хрящевой ткани гортани, трахеи или бронхов (вызывающие охриплость, кашель и чувствительность в области гортанного хряща)

Сердечно-сосудистой системы (например, аортальная регургитация, митральная регургитация, перикардит, миокардит, аневризмы аорты, аортит)

Приступы острого воспаления проходят в течение от нескольких недель до нескольких месяцев; через несколько лет отмечаются повторные атаки.

Прогрессирование заболевания может привести к деструкции опорных хрящей с развитием обвислых ушей; седловидной деформации носа; воронкообразной деформации грудной клетки; зрительных, слуховых и вестибулярных нарушений. Стеноз трахеи может стать причиной одышки, пневмонии или даже коллапса трахеи. Возможно развитие сопутствующего системного васкулита (лейкоцитокластический васкулит или подострый полиартериит), миелодиспластического синдрома, злокачественных опухолей.

Диагностика рецидивирующего полихондрита

Диагноз рецидивирующего полихондрита устанавливают при наличии у пациента как минимум 3 из следующих признаков:

двусторонний хондрит ушных раковин,

хондрит респираторного тракта,

слуховая или вестибулярная дисфункция

Биопсия пораженного хряща, чаще ушной раковины, может быть полезна, если по клиническим признакам диагноз установить не удается, но ее проведение редко требуется.

Лабораторные исследования неспецифичны, но они проводятся, когда необходимо помочь исключить другие заболевания. В синовиальной жидкости могут обнаруживаться неспецифичные признаки умеренного воспаления, которые позволяют исключить инфекционный процесс. Анализ крови может показать нормоцитарную нормохромную анемию, лейкоцитоз, повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) или уровня гамма-глобулинов и иногда положительный ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела (AHA), или у около 25% пациентов – антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА). Нарушение функции почек может свидетельствовать об ассоциированном гломерулонефрите. Выявление цитоплазматических антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА, преимущественно связывающихся с протеиназой-3), предполагает наличие гранулематоза с полиангиитом Диагностика Гранулематоз с полиангиитом характеризуется некротизирующим гранулематозным воспалением, васкулитом с поражением сосудов малого и среднего калибра и очаговым некротизирующим гломерулонефритом. Прочитайте дополнительные сведения

При установлении диагноза необходимо также исследовать верхние и нижние дыхательные пути, включая полное спирометрическое обследование и КТ грудной.

Прогноз при рецидивирующем полихондрите

Новые методы лечения позволили снизить уровень смертности от данного заболевания. Выживаемость после 8 лет болезни на сегодняшний день составляет 94%. Основные причины смерти – стеноз гортани и трахеи, а также сердечно-сосудистые осложнения, такие как аневризмы крупных сосудов, недостаточность сердечных клапанов или системные васкулиты.

Лечение рецидивирующего полихондрита

Нестероидные противовоспалительные препараты или дапсон при легкой форме поражения уха

В некоторых случаях метотрексат или другие иммуносупрессанты (например, циклоспорин, циклофосфамид, азатиоприн, препараты, подавляющие активность фактора некроза опухолей)

При легком рецидивирующем поражении уха может наблюдаться ответ на терапию нестероидными противовоспалительными препаратами в адекватных противовоспалительных дозах или на пероральный дапсон (50–100 мг 1 раз в день). Большинству пациентов показано пероральное назначение преднизолона в дозе от 30 до 60 мг 1 раз в день с последующим снижением дозы после достижения клинического улучшения. В отдельных случаях может потребоваться назначение длительной глюкокортикоидной терапии. У таких пациентов снижение дозы глюкокортикоидов возможно при комбинации их с пероральном метотрексатом в дозе от 7,5 до 20 мг в неделю. Очень тяжелые случаи заболевания могут потребовать применения других иммуносупрессантов, таких препаратов, как циклоспорин, циклофосфамид, ингибитор фактора некроза опухоли (например, инфликсимаб, этанерцепт) или азатиоприна ( Иммуномодулирующие, цитотоксические и иммунодепрессивные препараты Иммуномодулирующие, цитотоксические и иммунодепрессивные препараты Ревматоидный артрит (РА) – хроническое системное аутоиммунное заболевание, поражающее прежде всего суставы. Патологические изменения при РА опосредовано цитокинами, хемокинами и металлопротеиназами. Прочитайте дополнительные сведения При развтии более тяжелого трахиобронхиального коллапса может потребоваться реконструкция трахеи. Поражение глаз в ряде случаев бывает резистентным к лечению, особенно при вовлечении склеры, и прогноз в этих случаях обычно неблагоприятный. При проведении длительного лечения глюкокортикоидами пациентам следует проводить профилактику остеопороза Профилактика Остеопороз – прогрессирующее метаболическое заболевание кости, при котором происходит снижение ее минерализации (массы костной ткани на единицу объема), сопровождающееся нарушением ее структуры. Прочитайте дополнительные сведения Pneumocystis jirovecii (см. профилактика пневмонии, вызванной Pneumocystis jirovecii Профилактика Pneumocystis jirovecii – частая причина пневмонии у пациентов с иммунодефицитом, особенно у инфицированных вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) и получающих системные кортикостероиды. Прочитайте дополнительные сведения

Интубация трахеи может быть технически затруднена по причине ее вовлечения в заболевание и сужения; также манипуляции на трахее могут привести к опасным для жизни посленаркозным осложнениям: воспаление голосовой щели и расположенных ниже дыхательных путей. Таким образом, интубации трахеи следует избегать, когда это возможно (например, использовать местную и региональную анестезию). Если интубация трахеи является неизбежной, следует быть готовым к ургентной крикотиреотомии.

Основные положения

Следует подозревать рецидивирующий полихондрит, если у пациента присутствует воспаление ушной раковины или носового хряща, особенно с симптомами и признаками, характерными для хондритов дыхательных путей или артрита неизвестной этиологии, воспаление глаз, слуховая или вестибулярная дисфункции.

Биопсия пораженного хряща выполняется только при необходимости подтверждения диагноза.

При легких формах поражения уха назначают нестероидные противовоспалительные препараты или дапсон.

Лечение более тяжелых форм заболевания начинают с приема кортикостероидов, иногда метотрексата или других иммуносупрессоров.

Избегайте эндотрахеальной интубации или, если это невозможно, подготовьтесь к ургентной крикотиреотомии.

Рецидивирующий полихондрит – редкое воспалительное заболевание, поражающее хрящевые структуры и соединительную ткань различных органов и систем. Предположительно имеет аутоиммунную природу. Самым распространенным симптомом является поражение ушных раковин, далее, в порядке убывания – артрит, хондрит носовой перегородки, разнообразные поражения глаз, поражение дыхательной системы (трахеи, гортани и бронхов), воспалительные процессы в сердечно-сосудистой системе. Вначале протекает волнообразно. Со временем периоды обострений и ремиссий часто сменяются постепенно прогрессирующим течением. Лечение рецидивирующего полихондрита обычно консервативное, с использованием глюкокортикоидов. При тяжелом поражении трахеи, гортани и сердечных клапанов требуется оперативное вмешательство.

МКБ-10

Общие сведения

Рецидивирующий полихондрит – болезнь воспалительного характера, поражающая хрящи и соединительную ткань. Могут страдать уши, суставы, носовая перегородка, трахея, гортань, сердечные клапаны, глаза, кровеносные сосуды и почки. В начальный период обычно наблюдается серия обострений и ремиссий. В последующем течение ревматического полихондрита часто становится прогредиентным. Лечение, в основном, консервативное. В ряде случаев приходится проводить операции, чтобы восстановить функции поврежденных в результате воспаления жизненно важных органов.

Симптомы

Клинические проявления рецидивирующего полихондрита разнообразны по месту поражения, продолжительности и выраженности. В первые годы болезни течение обычно рецидивирующее, волнообразное, в последующем может сменяться прогрессирующим. Рецидивы могут наблюдаться как в одной и той же области, так и в разных. Дебют болезни может напоминать лихорадку неясного генеза и сопровождаться повышением температуры, слабостью и болью в мышцах. В последующем к общим симптомам присоединяются локальные воспалительные процессы.

Первое место по частоте поражения занимают ушные раковины (от 85 до 95% случаев). Ухо становится болезненным, отечным, уплотненным и приобретает фиолетово-багровый оттенок. Мочка при этом остается интактной. Воспаление обычно двухстороннее: во время первой атаки поражается одно ухо, во время последующих – другое или оба. Атака длится от нескольких дней до нескольких недель, затем симптомы исчезают. В результате повторных воспалительных процессов количество хрящевой ткани уменьшается, и ухо деформируется, становится бесформенным, отвисшим и дряблым. Если воспаление распространяется на среднее и внутреннее ухо, возможны слуховые и вестибулярные расстройства.

На втором месте по распространенности – артропатии (от 52 до 85% случаев). Могут проявляться в виде артралгий, моно- или полиартритов и захватывать крупные и мелкие суставы, а также грудино-реберные сочленения. В последнем случае возможны боли и ограничение дыхательных экскурсий легких. Деформации в результате воспаления не возникает. Симптомы проходят самостоятельно или на фоне приема НПВП. Чуть реже наблюдается хондрит носовой перегородки (от 48 до 72% случаев), сопровождающийся ринореей, заложенностью, неприятным чувством распирания и носовыми кровотечениями. При длительном воспалении или повторных атаках хрящ сморщивается, в результате чего спинка носа спадается и развивается седловидная деформация.

Поражение глаз отмечается в 50% случаев. Возможна офтальмоплегия, периорбитальный отек, проптоз с хемозом (выпячивание глазного яблока, сопровождающееся отеком конъюнктивы), реже – склерит, эписклерит, конъюнктивит и сухой кератоконъюнктивит, увеит, ретинопатия, ишемическая нейропатия глазного нерва, артериальные и венозные тромбозы сетчатки. Примерно в четверти случаев при рецидивирующем полихондрите возникает поражение дыхательных путей. В некоторых случаях ограниченное воспаление может протекать бессимптомно и не оказывать влияния на состояние пациента. Однако в целом это – наиболее тяжелое проявление рецидивирующего полихондрита, занимающее первое место в числе причин смерти пациентов.

При поражении трахеи и гортани появляется одышка, непродуктивный кашель, затруднения дыхания, боли, осиплость голоса и дисфония. При воспалении в области бронхов развивается клиническая картина, напоминающая бронхиальную астму. На ранних стадиях воспаления затруднения дыхания обусловлены отеком соединительной ткани. В последующем, вследствие разрушения хрящей возможно спадение пораженных участков дыхательных путей при глубоком, резком вдохе и выдохе.

Слуховые и вестибулярные нарушения наблюдаются у каждого четвертого больного рецидивирующим полихондритом. Возможен шум в ушах, снижение слуха, ощущение заложенности уха и головокружения. Еще одна группа симптомов, выявляемая в каждом четвертом случае рецидивирующего полихондрита и, как и поражение дыхательных путей, нередко становящаяся причиной смерти больных, – поражение сердечно-сосудистой системы. Чаще всего при рецидивирующем полихондрите наблюдается аортальная недостаточность, реже развиваются аритмии, перикардиты и нарушения проводимости.

Диагностика

Редкость заболевания и разнообразие клинической симптоматики создают немалые трудности при диагностике. Симптомы рецидивирующего остеохондрита могут напоминать проявления бронхолегочных инфекций, травматических повреждений, аллергии, опухолей и различных ревматических заболеваний. В среднем диагноз «рецидивирующий полихондрит» выставляется спустя год или более после появления первых симптомов. Большинство пациентов проходит обследование у нескольких узких специалистов. Ситуацию осложняет отсутствие патогномоничных инструментальных и лабораторных тестов, применяемых для выявления рецидивирующего полихондрита.

В настоящее время при постановке диагноза рецидивирующий полихондрит чаще всего применяют критерии McAdam, основывающиеся на клинических симптомах болезни. Диагноз считается достоверным при выявлении трех из шести признаков:

Двусторонний воспалительный процесс в области ушных раковин.
Наличие неэрозивного серонегативного артрита.
Воспаление в области носовой перегородки.
Поражение глаз.
Воспаление хрящевых структур трахеи, гортани и бронхов.
Вестибулярные нарушения.

В анализах крови определяются изменения, характерные для воспалительного процесса: лейкоцитоз, повышение СОЭ, анемия, увеличение количества альфа- и гамма-глобулинов. При поражении дыхательной системы на рентгенограммах выявляется стеноз трахеи. Для уточнения степени стеноза, оценки изменений в подсвязочном пространстве и окружающих тканях выполняется компьютерная томография и магнитно-ядерная томография. При поражении суставов на рентгеновских снимках наблюдается картина, характерная для ревматоидного артрита: эрозии, сужение суставной щели, периартикулярный остеопороз.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с ревматоидным артритом, гранулематозом Вегенера, системной красной волчанкой и артериитом Такаясу. При этом следует учитывать, что в 25-35% случаев рецидивирующий полихондрит наблюдается в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями.

Лечение

При легких поражениях и воспалительных процессах средней тяжести применяются невысокие дозы глюкокортикоидов (15-20 мг). В тяжелых случаях (поражение аорты, сердца, сосудов, дыхательных путей, почек, глаз и внутреннего уха) дозу глюкокортикоидов увеличивают до 40-60 мг. Возможна пульс-терапия, а также комбинация с цитостатическими иммунодепрессантами. При тяжелых поражениях бронхов, трахеомаляции, стенозах гортани и трахеи необходимы хирургические вмешательства: трахеоборонхиальное стентирование, сегментарная резекция бронхов или трахеостомия. Развитие аортальной недостаточности является показанием для протезирования клапана либо участка аорты.

Прогноз при рецидивирующем полихондрите зависит от локализации, тяжести поражения и частоты рецидивов. Продолжительность жизни пациентов после появления первых симптомов рецидивирующего полихондрита колеблется от 10 месяцев до 20 лет.

2. Рецидивирующий полихондрит в практике врача-дерматовенеролога / Тлиш М.М, Кузнецова Т.Г, Наатыж Ж.Ю., Псавок Ф.А., Иризилян Г.А., Ткаченко Н.Г. // Терапевтический архив - 2018 - №1

Читайте также: