Клиника множественной миеломы - проявления

Обновлено: 25.06.2024

Множественная миелома — это вид онкопатологии, локализованной в костном мозге и поражающей кровеносную систему. Заболевание приводит к увеличению количества кальция, который откладывается в органах. Опухоль костного мозга влияет на окружающие ткани и кости: позвоночник, череп, таз. Кровь становится гуще за счёт повышенного количества белка. Обычно выявляется у людей от 60 лет и старше.

Акции

Полное обследование на онкологические заболевания для мужчин и женщин.

Онкоконсилиум может потребоваться как при лечении в «СМ-Клиника», так и пациентам других медицинских учреждений с целью получения альтернативного мнения.

«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам предоперационное обследование со скидкой до 72%!

Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!

Содержание статьи:

Множественная миелома (ММ) представляет собой злокачественное опухолевое поражение B-лимфоцитов – плазматических клеток, отвечающих за иммунные функции. Относится к группе хронических миелобластных лейкозов. Патология также именуется миеломной болезнью, плазмоцитомой, болезнью Рустицкого-Калера.

Согласно последней версии классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) 2017 г. термин "множественная миелома" заменен на термин "плазмоклеточная миелома" Источник:
Менделеева Л.П. Множественная миелома. Клинические рекомендации / Л.П. Менделеева [и др.] // Современная онкология. - 2020. - № 22 (4). - С. 6-28. .

Среди всех злокачественных опухолей на долю множественной миеломы приходится около 1%, среди опухолей органов кроветворения и лимфоидной ткани – 10-15%.

Болезнь чаще диагностируется у людей старшего возраста – в некоторых случаях ее симптомы обнаруживаются после 50 лет, средний возраст больных 66-70 лет, у людей до 40 лет распространенность патологии не превышает 2% Источник:
Менделеева Л.П. Множественная миелома. Клинические рекомендации / Л.П. Менделеева [и др.] // Современная онкология. - 2020. - № 22 (4). - С. 6-28. . Заболевание встречается во всех странах мира у людей всех рас Источник:
Бессмельцев С.С. Множественная миелома (лекция) / С.С. Бессмельцев // Вестник гематологии. - 2014. - Т. X. - № 3. - С. 6-39. .

В России, по данным на 2017 год, заболеваемость ММ составила 2,78 случаев на 100 тыс. населения.

Множественная миелома на сегодня считается неизлечимым заболеванием, терапия направлена на сдерживание роста опухоли, продление жизни больных и поддержание ее качества. Прогноз зависит от того, на какой стадии выявлено заболевание, возраста пациента, степени поражения и соответствующих лабораторных показателей. К сожалению, миеломная болезнь часто диагностируется только с появлением клинических симптомов, при этом с момента начала заболевания до явной симптоматики может пройти достаточно долгое время, в течение которого выявить патологию можно только по анализу крови.

Причины и факторы риска возникновения множественной миеломы

Болезнь развивается вследствие мутаций в клетках-предшественниках B-лимфоцитов. Причины возникновения мутаций неизвестны, но существуют факторы риска, их провоцирующие. Это:

  • наследственная предрасположенность;
  • воздействие физических и химических канцерогенов, радиоактивного излучения;
  • прием иммуносупрессоров, иммунодефицитные состояния;
  • длительная антигенная стимуляция клеток лимфоидной системы после вирусных инфекций.

Симптоматика заболевания

В 10-20% случаев болезнь протекает бессимптомно и выявляется случайно при плановых обследованиях, когда обнаруживается высокая СОЭ или белок в моче Источник:
Бессмельцев С.С. Множественная миелома (лекция) / С.С. Бессмельцев // Вестник гематологии. - 2014. - Т. X. - № 3. - С. 6-39. . Поэтому людям из групп риска – больным ВИЧ, принимающим иммуносупрессоры, перенесшим тяжелые вирусные инфекции, работникам вредных производств – следует периодически сдавать анализы крови и мочи.

В период клинических симптомов, как правило, раньше других появляются боли практически во всех костях скелета – позвоночнике, ребрах, грудине, тазовых, бедренных, плечевых костях. Боли возникают самопроизвольно при движении или пальпации. Позднее развивается остеопороз, могут возникать переломы, в таких случаях боль носит постоянный локализованный характер. Вследствие компрессионных переломов позвонков появляются сопутствующие симптомы, характерные для сдавления корешков спинного мозга, изменение чувствительности, параплегии, нарушение моторики мочевого пузыря и кишечника.

При ММ поражаются различные органы с соответствующей симптоматикой.

Миеломная нефропатия

Поражение почек, развивающееся вследствие склерозирования почечных канальцев, вынужденных фильтровать большой объем миеломного белка. Кроме того, в поражении почек при множественной миеломе принимают участие дегидратация, повышение уровня кальция в крови, сопутствующие инфекции и прием высоких доз нестероидных противовоспалительных препаратов. Миеломная нефропатия имеет различные проявления, от бессимптомной протеинурии (наличие белка в моче) до тяжелой почечной недостаточности. К нефропатии могут присоединяться инфекционные поражения почек.

Анемия

Инфильтрация костного мозга миеломными клетками приводит к снижению количества эритроидных клеток-предшественников, из которых образуются эритроциты. Помимо снижения гемоглобина и цветового показателя, в анализах крови обнаруживается значительно ускоренная СОЭ (скорость оседания эритроцитов). Больные с анемией испытывают слабость, беспричинную усталость, головокружения. У них отмечается сухость и бледность кожи, ломкость ногтей и волос.

Гиперкальциемия

Повышенное содержание кальция в крови приводит к появлению тошноты с приступами рвоты, учащенному мочеиспусканию, мышечной слабости, вялости, сонливости, потере сознания, вплоть до коматозного состояния в терминальной стадии болезни.

Инфекционные осложнения

При ММ в несколько раз повышается риск возникновения бактериальных и вирусных осложнений. Наиболее часто у пациентов развиваются инфекционные поражения почек и легких (пневмония). Присоединение инфекции – одна из ведущих причин смертности от множественной миеломы.

Нарушения свертываемости крови

Белки, вырабатываемые миеломными клетками, провоцируют повышенную вязкость крови, из-за чего появляются как местные симптомы – кровоизлияния в сетчатку глаза, носовые, маточные и другие кровотечения, так и общие – одышка, головокружение, инсультоподобные признаки.

Миеломный амилоидоз

Инфильтрация тканей миеломными клетками. Поражаются практически все органы и системы – сердечно-сосудистая, выделительная, нервная системы, желудочно-кишечный тракт, роговица глаз, суставы, кожа – с соответствующими поражениями.

Обращаться к врачу следует при появлении первых, даже неспецифических признаков заболевания, – слабости, вялости, болей в костях.

Классификация множественной миеломы

ММ классифицируют по характеру распространения новообразований, с учетом характеристик клеток, по секретированию парапротеинов.

По характеру распространения опухолевого инфильтрата:

  • Локальная узловая форма (солитарная плазмоцитома):
    • костная локализация – присутствует единичный очаг остеолиза (разрушения кости), плазмоклеточная инфильтрация костного мозга не выявляется;
    • внекостная (экстрамедуллярная) локализация – опухолевое поражение лимфоидной ткани;
    • множественно-узловатая;
    • диффузно-узловатая;
    • диффузная.

    По характеристикам клеток:

    • плазмоцитарная;
    • плазмобластная;
    • полиморфно-клеточная;
    • мелкоклеточная.

    По секреции парапротеинов:

    • несекретирующие миеломы;
    • диклоновые миеломы;
    • миелома Бенс-Джонса;
    • A-, G-, M-миеломы.

    Стадии множественной миеломы

    Стадирование множественной миеломы осуществляется на основании системы Дьюри-Салмона либо согласно международной системе ISS/R-ISS (международная система, пересмотренная в 2014 году).

    По Дьюри-Салмону для определения стадии заболевания рассматривают следующие критерии:

    • содержание моноклонального иммуноглобулина в крови и моче;
    • уровень кальция в сыворотке крови, возрастающий при высвобождении его из костной ткани;
    • степень анемии, вызванной угнетением эритропоэза;
    • степень деструкции костной ткани.

    В соответствии с этими критериями выделяют три стадии ММ.

    Стадия Признаки Клеточная масса (1012/м2)
    I Моноклональный глобулин – незначительное количество;
    Уровень кальция в крови – норма;
    Гемоглобин – норма или незначительно понижен (не менее 10 г/дл);
    Переломы или другие повреждения костей – отсутствуют либо единичный эпизод.
    II Признаки, не соответствующие I или III стадиям. 0,6-1,2
    III Моноклональный глобулин – высокий уровень;
    Содержание кальция в крови – выше нормальных значений;
    Гемоглобин – менее 8,5 г/дл;
    Повреждения костей – три и более остеолитических очага.
    >1,2

    Для каждой из стадий выделяют подстадию A или B, в зависимости от нарушения функции почек:

    • A – функция почек в норме, сывороточный креатинин
    • B – сниженная функция почек, сывороточный креатинин ≥170 мкмоль/л или 2 г/дл.

    Система ISS учитывает уровень в сыворотке крови сывороточного альбумина и β-2-микроглобулина. Согласно ей, ММ разделяется на три стадии.

    Стадия Признаки
    I Альбумин ˃ 35 г/л, β-2-микроглобулин ˂3,5 мг/л.
    II Альбумин ˂ 35 г/л, β-2-микроглобулин ˂3,5 мг/л или β-2-микроглобулин находится в диапазоне 3,5-5,5 мг/л при любом содержании альбумина.
    III Показатель β-2-микроглобулина превышает 5,5 мг/л при любом содержании альбумина.

    После пересмотра в 2014 году к уже учитываемым показателям системы ISS, добавились наличие неблагоприятных хромосомных аномалий и уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ).

    Стадии R-ISS

    Стадия Признаки
    I Соответствует I стадии ISS + цитогенетические аномалии стандартного риска по FISH (отсутствие цитогенетических аномалий высокого риска) и нормальный уровень ЛДГ.
    II Критерии не соответствуют I или III стадиям R-ISS.
    III Соответствует III стадии ISS + цитогенетические аномалии высокого риска по FISH (наличие del 17p и/или транслокации t(4;14) и/или транслокации t(14;16)) или высокий уровень ЛДГ.

    Диагностика множественной миеломы

    При первых признаках заболевания пациенты чаще всего обращаются к терапевту или узким специалистам в соответствии с беспокоящими симптомами. При подозрении на ММ больной направляется к гематологу. Врач проведет тщательный опрос больного, физикальный осмотр. Для постановки диагноза множественной миеломы применяются лабораторные методы, рентгенография и дополнительные исследования.

    Лабораторные методы:

    • развернутый общий анализ крови;
    • анализ крови на группу и резус-фактор;
    • исследование крови на ВИЧ;
    • биохимия с обязательным определением креатинина, β-2-микроглобулина, ЛДГ, интерлейкина-6, С-реактивного белка;
    • коагулограмма – для определения показателей свертываемости крови;
    • определение содержания β-2-микроглобулина в моче;
    • определение показателей сывороточных иммуноглобулинов.

    На рентгенографии определяются очаги поражения костной ткани, их количество, степень поражения. Дополнительно для оценки остеодеструкции может назначаться компьютерная томография. Для уточнения наличия и распространенности поражения костей, выявления костных плазмоцитов с определением их размеров рекомендуется выполнить ПЭТ/КТ.

    Для цитогенетического исследования опухолевых клеток показана биопсия костного мозга. Также проводится иммунофенотипирование клеток крови.

    Для исключения поражения различных органов или при имеющейся симптоматике назначаются:

    • ЭКГ, УЗИ сердца;
    • рентгенография, КТ грудной клетки;
    • эзофагогастродуоденоскопия;
    • консультации кардиолога, невропатолога, нефролога и других врачей по показаниям.

    При метастазировании ММ малигнизированные клетки лимфогенным путем распространяются в костную ткань. Метастатические очаги определяются с помощью рентгенографии или компьютерной томографии костей.

    Лечение множественной миеломы

    Тактика лечения ММ зависит от того, на какой стадии выявлено заболевание, а также от особенностей его течения. В случаях бессимптомной (тлеющей) миеломы (около 10% больных) болезнь прогрессирует очень медленно и не требует противоопухолевого лечения. Поэтому иногда на первых стадиях заболевания врачи выбирают выжидательную тактику, чтобы оценить скорость развития патологии.

    При имеющейся симптоматике больным показано специфическое противоопухолевое лечение. Его схема назначается врачом с учетом всех факторов: вида множественной миеломы, возраста больного, имеющихся сопутствующих заболеваний, данных лабораторных анализов. Пациенту могут быть назначены химиотерапия, лучевая терапия, трансплантация костного мозга. В сочетании с основными методами лечения могут использоваться иммунотерапия (биотерапия), плазмаферез крови, терапия глюкокортикостероидами.

    Совместно с противоопухолевым лечением проводится симптоматическая терапия для поддержания нормального функционирования пораженных органов и систем.

    При болевом синдроме рекомендуется проведение обезболивающей терапии, при сильных болях – с применением наркотических и психотропных лекарственных препаратов.

    Прогноз и профилактика заболевания

    На сегодняшний день ММ считается неизлечимым заболеванием с неизбежным возникновением рецидивов. Как правило, рецидивы развиваются в течение года после лечения миеломной болезни, каждая последующая ремиссия короче предыдущей.

    Прогноз выживаемости зависит от стадии, на которой выявлена множественная миелома, и ее вида. При выявлении на I и II стадиях средняя продолжительность жизни составляет 4-4,5 лет, при IIIA стадии – около 2,5 лет.

    Самый неблагоприятный прогноз при ММ, выявленной на IIIB стадии, продолжительность жизни больных около 15 месяцев. При первичной резистентности к химиотерапии выживаемость составляет менее года.

    Профилактики множественной миеломы не существует, так как неизвестны факторы, приводящие к мутации клеток. Больным после прохождения лечения ММ в течение всей жизни необходимо наблюдение гематолога.

    Источники:

    1. Бессмельцев С.С. Множественная миелома (лекция) / С.С. Бессмельцев // Вестник гематологии. - 2014. - Т. X. - № 3. - С. 6-39.
    2. Кучма Ю.М. Множественная миелома / Ю.М. Кучма // Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика. - 2012.
    3. Менделеева Л.П. Множественная миелома / Л.П. Менделеева, О.С. Покровская // Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика. - 2009.
    4. Менделеева Л.П. Множественная миелома. Клинические рекомендации / Л.П. Менделеева [и др.] // Современная онкология. - 2020. - № 22 (4). - С. 6-28.
    5. Семочкин С.В. Множественная миелома / С.В. Семочкин // Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика. - 2020. - № 13 (1). - С. 1-24.

    Михайлов Алексей Геннадьевич оперирующий онколог, врач высшей квалификационной категории, к.м.н. стаж: 21 год

    Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

    Множественная миелома

    Множественная миелома

    Множественная миелома — одна из форм хронического лимфобластного лейкоза, для которой характерно поражение костного мозга, разрушение костной ткани и выработка однотипных иммуноглобулинов. Это онкопатология крови, затрагивающая плоские кости, позвоночник и почки. Множественная миелома ведет к серьезным нарушениями в работе иммунитета. Заболевание считается достаточно редким. Патологию выявляют у 4-6 человек на 100 тыс. населения, чаще у пожилых людей. Характерно, что представители негроидной расы болеют вдвое чаще, чем европейцы.

    В основе заболевания лежит изменение свойств плазмоцитов (клетки крови, которые являются разновидностью лейкоцитов). Дефект в ДНК этих иммунных клеток приводит к нарушению процесса деления и созревания. В результате в крови появляется множество телец атипичного строения (многоядерных, бледных, большого размера, которые склонны к бесконтрольному делению). Такие клетки живут дольше нормальных. Они не выполняют никаких функций, но колонизируют костный мозг, вытесняя функционально активную ткань и провоцируя нарушения гемопоэза. Помимо этого, такие аномальные плазмоциты вырабатывают моноклональные белки, которые утилизируются почками, испытывающими чрезмерную нагрузку.

    При множественной миеломе разрушается костная ткань, что провоцирует резкое повышение уровня кальция в крови, которое ведет к поражению внутренних органов (почек, легких, органов пищеварительного тракта и пр.). Последствия миеломной болезни достаточно серьезные — размягчение костей, почечная недостаточность, анемия, снижение толерантности к бактериальным и вирусным инфекциям.

    В зависимости от особенностей распространения опухолей выделяют множественно-узловатую, диффузно-узловатую и диффузную формы множественной миеломы. Стадирование проводят с учетом массы опухоли (первая стадия соответствует малой массе, вторая — средней, третья — большой).

    Прогнозы при множественной миеломе неблагоприятные. Заболевание не имеет радикальных методов лечения. Современные методики позволяют замедлить его прогрессирование и продлить жизнь больного. Сроки жизни зависят от своевременности диагностики и начала лечения.

    Симптомы множественной миеломы

    Проявления заболевания обусловлены влиянием опухоли на различные органы и системы. Характерны следующие синдромы:

    • Разрушение костей, или остеолиз. Проявляется костными болями. Деструкция костной ткани провоцирует аномальные переломы при отсутствии повреждающего фактора или при его минимальном воздействии. Зачастую множественная миелома провоцирует интенсивные боли в области грудной клетки, спины и конечностей.
    • Гиперкальциемия. Повышение уровня кальция в крови становится причиной сильной жажды, запоров, спутанности сознания, тошноты, рвоты и сонливости.
    • Изменение реологических свойств крови. Для множественной миеломы характерно повышение вязкости крови. Нарушение микроциркуляции не имеет типичной симптоматики. Может проявляться ощущением оглушенности, расстройствами зрения и т.п.
    • Дисфункция кроветворения. Возникает кровоточивость, слабость и пр.
    • Поражение других органов вследствие миеломного амилоидоза. Накопление в различных органах специфических белков приводит к частичной или полной потере их функций. При множественной миеломе поражаются почки, сердце, роговица глаза, суставы и дерма.
    • Снижение иммунитета. Дефицит функциональных защитных клеток провоцирует частые рецидивы инфекционных заболеваний. Например, у больных множественной миеломой часто обостряется опоясывающий герпес.

    Изменение структуры, формы и положения позвонков становится причиной разнообразного спектра неврологических симптомов. Среди признаков множественной миеломы можно выделить такие: прострелы, нарушение функций конечностей, парезы, параличи и пр.

    Причины множественной миеломы

    Заболевание возникает вследствие мутации в ДНК В-лимфоцитов. Точные причины изменения генетического материала не установлены. К возможным предрасполагающим факторам относят:

    • возрастные изменения;
    • принадлежность к мужскому полу и негроидной расе;
    • моноклональная гаммапатия (нарушения синтеза иммуноглобулинов);
    • иммунодефицитные состояния (обусловленные приемом медикаментов или первичными заболеваниями);
    • миеломная болезнь у кровных родственников;
    • воздействие ионизирующего излучения;
    • работа с токсическими веществами;
    • аутоиммунные заболевания;
    • ожирение.

    В настоящее время множественная миелома считается малоизученным онкологическим заболеванием. Поиск причин, которые бы позволили проводить эффективное лечение этой опухоли, продолжается.

    Получить консультацию

    Если у Вас наблюдаются подобные симптомы, советуем записаться на прием к врачу. Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья.

    Узнать подробности о заболевании, цены на лечение и записаться на консультацию к специалисту Вы можете по телефону:


    Почему «СМ-Клиника»?

    На ранних стадиях заболевание диагностируют случайно, обычно в рамках скринингового обследования по поводу анемии. Подозрение на миелому возникает при выявлении отклонений в картине общего (снижение уровня гемоглобина и увеличение СОЭ) и биохимического анализа крови (гиперкальциемия и гиперпротеинемия, сочетающаяся со снижением концентрации альбумина).

    При подозрении на множественную миелому проводят комплексное обследование, которое включает следующие мероприятия:

    • физикальный осмотр с пальпаторным исследованием болезненных зон;
    • рентгенографию скелета;
    • лабораторную диагностику (общий анализ крови и мочи, биохимия крови, электрофоретическую идентификацию белка крови и мочи и др.);
    • позитронно-эмиссионную томографию (для определения локализации и размеров опухолей);
    • КТ и МРТ костей, суставов и внутренних органов;
    • биопсию костного мозга (отражает плазматизацию костного мозга, что является важным диагностическим критерием).

    Основаниями для постановки диагноза «множественная миелома» выступают следующие критерии: плазматизация костного мозга более 10%, наличие моноклонального белка в крови и моче в сочетании с поражением внутренних органов, гиперкальциемией, анемией и обнаружением очагов разрежения костной ткани или диффузного остеопороза.

    Патологию дифференцируют с доброкачественной моноклональной гаммапатией и другими онкологическими заболеваниями (лимфолейкемия, лимфома, костные метастазы опухолей внутренних органов и пр.)

    Мнение эксперта

    Медицина значительно продвинулась вперед в лечении множественной миеломы. Комбинированная химиотерапия с применением цитостатических и таргетных препаратов способствует достижению хороших результатов. Пациентам без сопутствующих заболеваний проводят несколько курсов противоопухолевой терапии, а затем трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток. У половины пациентов консолидирующая терапия приводит к устойчивой ремиссии.

    Однако среди больных преобладают пожилые люди, часто с сопутствующими заболеваниями. В этом случае проводится только консервативное лечение. Схема подбирается в индивидуальном порядке с учетом ответа на терапию. Контроль за развитием заболевания и своевременное лечение позволяет обеспечить удовлетворительное качество жизни пациента.

    Врач-онколог, врач-гематолог, врач-радиолог (лучевой терапевт) высшей категории, д.м.н., профессор, отличник здравоохранения РФ, ведущий специалист


    Тактика терапии направлена на подавление роста и секреторной активности опухоли, а также на продление и повышение качества жизни больного. Схему лечения подбирают в индивидуальном порядке с учетом размеров, локализации и активности опухолей.

    При вялотекущем процессе («тлеющем»), характеризующемся отсутствием симптомов, возможно применение выжидательной тактики. В данном случае пациент регулярно проходит обследования с целью контроля динамики заболевания.

    Для замедления прогрессирования патологии применяют следующие методы:

    • Химиотерапия. Подразумевает применение веществ, которые уничтожают или угнетают деление злокачественных клеток.
    • Высокодозная полихимиотерапия. В целях лечения сочетают большие дозы химиотерапевтических средств с различными механизмами действия, что повышает общую эффективность схемы.
    • Трансплантация стволовых клеток. Больному пересаживают собственные или донорские стволовые клетки с целью частичного восстановления функций костного мозга. Метод дополняет другие способы лечения и позволяет существенно продлить жизнь пациентов с множественной миеломой.
    • Иммунотерапия. Предполагает применение интерферонов с целью подавления клональных злокачественных клеток и компенсации дисфункции иммунной системы.
    • Лучевая терапия. Подразумевает воздействие на патологические очаги ионизирующим излучением с целью их разрушения.
    • Хирургическое лечение. В большинстве случаев предполагает лечение переломов. Операция является симптоматическим лечением осложнений болезни.
    • Терапевтическая коррекция осложнений. Предполагает контроль гиперкальциемии, переливание эритромассы, лечение инфекционных заболеваний, компенсацию почечной недостаточности с помощью плазмафереза и гемодиализа и пр.

    За последние двадцать лет в лечении множественной миеломы достигнуты успехи. Прогноз выживаемости даже для пациентов с неблагоприятным течением заболевания на данный момент составляет 15 месяцев. Средний показатель выживаемости составляет около 5 лет. При ранней диагностике, хорошем ответе на химиотерапию и ее грамотном сочетании с другими методами, удается достигнуть безрецидивного периода длительностью 5-10 лет, иногда и дольше.

    В медицинском центре «СМ-Клиника» прием ведут высококвалифицированные онкологи и онкогематологи. Специалисты регулярно посещают международные мероприятия, изучают и внедряют в практику передовые методы лечения онкопатологий, располагают высокотехнологичным диагностическим и лечебным оборудованием. Каждому пациенту Центра гарантировано получение специализированной медицинской помощи мирового уровня, комплексный анализ клинической ситуации и персонифицированный подход при подборе лечения.

    Миеломная болезнь (множественная миелома)

    Обслуживание на двух языках: русский, английский.
    Оставьте свой номер телефона, и мы обязательно перезвоним вам.

    Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначить только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

    Дмитриева Анна Григорьевна

    В Клиническом госпитале на Яузе диагностика миеломной болезни (множественной миеломы) проводится с помощью лабораторных методов исследования (общий анализ крови, миелограмма, иммунохимический анализ), рентгенографии костей, изучения костного мозга, УЗИ органов брюшной полости и малого таза. Схема лечения миеломной болезни подбирается индивидуально для конкретного пациента с учётом особенностей каждого случая.

    О развитии патологии


    Миеломная болезнь (МБ) это злокачественное заболевание кроветворной системы, связанное с бесконтрольным размножением в костном мозге плазматических клеток — B-лимфоцитов и выделением ими иммуноглобулинов (антител) определенного вида. Антитела атакуют клетки собственного организма, что вызывает нарушение работы разных органов и систем, а также снижает иммунитет.

    Первые клинические проявления миеломной болезни — частые инфекции, астения, снижение работоспособности часто связаны именно с проявлениями недостаточной иммунной защиты.

    Множественная миелома занимает 2 место в рейтинге распространенности опухолей кроветворной системы. Подвержены заболеванию лица пожилого возраста, чаще мужчины. Причина развития МБ до конца не ясна. Считается, что в её развитии играют роль наследственность, лучевое воздействие, перенесенные вирусные инфекции, интоксикации.

    Клиническая картина

    Пациенты с миеломной болезнью могут предъявлять жалобы на:

    • неприятные ощущения или боли в костях, позвоночнике, за грудиной;
    • частые ОРВИ и другие инфекционные заболевания;
    • головокружение, частые головные боли;
    • нарушения зрения;
    • одышку при нормальной или небольшой физической нагрузке;
    • сердцебиение, общую слабость;
    • повышенную утомляемость, астению, снижение веса;
    • носовые кровотечения;
    • беспричинную лихорадку;
    • нарушения мочеиспускания;
    • спонтанные переломы костей.

    Диагностика миеломной болезни

    Для верификации множественного миеломатоза в Клиническом госпитале на Яузе применяют следующие диагностические мероприятия:

    • Лабораторные исследования:
      • Исследование клеток костного мозга (полученного в результате пункции) — миелограмма;
      • Иммунофлюоресцентные способы диагностики патологического белка;
      • Определение количества кальция в плазме;
      • Общий анализ крови;
      • Общий анализ мочи.
      • КТ и рентгенография костей скелета;
      • УЗИ брюшной полости и органов малого таза;
      • ЭКГ;
      • ЭхоКГ.


      В случае необходимости назначаются консультации смежных специалистов (гинеколога, гепатолога, кардиолога, спинального хирурга).

      Диагноз миеломной болезни считается подтвержденным при наличии у пациента двух критериев из классической триады миеломатоза:

      • В пунктате костного мозга диагностировано более 10% плазматических клеток;
      • В результате электрофореза белков плазмы крови или мочи обнаружен сывороточный или мочевой М-компонент;
      • Подтвержденный лабораторно и инструментально остеолиз (очаговое разрушение) костей.

      Лечение миеломной болезни

      Терапия данной патологии в Клиническом госпитале на Яузе разрабатывается индивидуально для каждого пациента и включает:

      • Химиотерапию — основной вид лечения. Современная медицина предлагает различные комбинации химио- и гормонотерапии миеломной болезни. Сначала проводится инъекционная фаза, затем назначается поддерживающая терапия.
      • Режим и диету. Если заболевание выявлено на ранней стадии, ограничений в физической активности и пище нет. При наличии серьезного поражения определенных органов (печень, почки, миокард) назначается щадящий режим и подбирается соответствующая диета.

      Помните: соблюдая рекомендации врача и придерживаясь выбранной схемы лечения миеломной болезни, вы гарантированно улучшите качество своей жизни и замедлите дальнейшее развитие патологии.

      Запишитесь на прием к гематологу Клинического госпиталя на Яузе прямо сейчас!

      Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

      Цены на услуги гематолога

      • Стандартные консультации
      • Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный 3 900 руб.
      • Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный 3 500 руб.
      • Консультации экспертов
      • Прием (осмотр, консультация) ведущего врача-гематолога первичный 3 900 руб.
      • Телеконсультации
      • Удаленная консультация врача-гематолога первичная 2 500 руб.
      • Удаленная консультация врача-гематолога повторная 2 500 руб.
      • Эндоскопия
      • Капсульная эндоскопия 50 000 руб.

      Внимание! Цены на сайте могут отличаться.
      Пожалуйста, уточняйте актуальную стоимость у администраторов по телефону.

      Наши специалисты:

      Дмитриева Анна Григорьевна

      ДмитриеваАнна Григорьевна Врач-гематолог
      Стоимость приема: 3900 ₽

      Миеломная болезнь


      «При миеломной болезни врачи стараются снять боль, возникающую в организме пациента, улучшить качество его жизни при контроле и замедлении развития рака. Увы, но множественная миелома не поддается полноценному излечению, в то время как лучевая терапия способна сделать многое: продлить жизнь пациента по максимуму и сократить симптоматику».

      Что такое миеломная болезнь?

      Миеломная болезнь — это злокачественная опухоль, возникающая в организме вследствие мутации плазматических клеток, которые находятся в костном мозге. Рак клеток плазмы является причиной ослабления иммунитета и значительно снижает способность организма бороться с инфекционными процессами. Множественная миелома поражает кровеносную систему человеческого организма видоизмененными клетками — парапротеинами. Вещества откладываются в тканях, и с развитием болезни нарушают нормальное функционирование почек, сердечно-сосудистой и опорно-двигательной систем. Рак клеток плазмы встречается у людей среднего и преклонного возраста, при этом чаще поражает мужской пол.

      Классификация миеломной болезни

      Миеломную болезнь в медицинской практике классифицируют по основным критериям: типу распространения, особенностям состава клеток и возможности выделять различные типы парапротеинов.

      По типу распространения множественная миелома бывает:

      • Диффузная. Характеризуется поражением всех отделов костного мозга агрессивными клетками.
      • Множественно-узловатая. Характеризуется распространением атипичных клеток отдельными очагами и изменением объема костного мозга.
      • Диффузно-очаговая. Представляет совокупность нарушений диффузного и множественно-узловатого типа.

      Исходя из состава клеток плазмы болезнь бывает таких типов:

      • Плазмобластная. Разновидность болезни, при которой поражение быстро развивается, но при этом поддается результативному лечению.
      • Полиморфно-клеточная и мелкоклеточная. Виды миеломы, которые поражают кости. Являются тяжелой формой заболевания, которая тяжело поддается лечению.
      • Плазмоцитарная. Вялотекущая, хроническая форма болезни, которая тяжело поддается лечению.

      По возможности выделять парапротеины (измененные иммуноглобулины) делится на:

      Существует два подвида миеломной болезни: острая и хроническая. Острая форма характеризуется резким возникновением и быстрым развитием патологии. Наблюдается склонность атипичных клеток к ускоренному распространению и клонированию.

      При хронической форме множественной миеломы клетки плазмы мутируют медленно, провоцируя вялотекущее развитие опухоли. Характерным для онкологии остается практически бессимптомное и безболезненное развитие заболевания.

      Причины

      Точные причины развития множественной миеломы остаются не до конца исследуемыми. Но существует ряд факторов, которые могут повлиять на возникновение патологии в человеческом организме.

      Причины развития миеломной болезни:

      • Возраст. Согласно медицинской статистике, множественная миелома чаще диагностируется у людей среднего и пожилого возраста. Причиной поражения являются возрастные изменения в организме.
      • Генетическая предрасположенность. Если миелома или другая патология клеток крови была диагностирована у родственников, вероятность развития болезни высока.
      • Пол. Вследствие нарушений гормонального фона мужчины болеют миеломой чаще, чем женщины.
      • Влияние токсических веществ. Если пациент проживает в условиях неблагоприятной экологической обстановки или же работает с ядовитыми веществами, риск развития множественной миеломы возрастает.

      Патогенез

      Плазмоциты — клетки, которые вырабатываются для обеспечения иммунитета в крови. В-лимфоцит оседает в лимфатических узлах и перевоплощается в плазматическую клетку. Плазмоциты имеют свойство “запоминать” антиген и реагировать на его повторное возникновение защитной реакцией спустя длительный период времени. В основном плазмоциты образуются в периферической крови в период инфекционных болезней.

      В организме здорового человека наблюдается не более 5% плазмоцитов. С развитием миеломной болезни процент плазмоцитов увеличивается в несколько раз. Увеличение количества плазмоцитов объясняется сбоем в их формировании. При сбое образуется миеломная клетка, которая клонируется с усиленной скоростью (при острой форме миеломной болезни) или вялотекущим способом (при хронической форме). Мутированная миеломная клетка образуется в костном мозге, провоцируя разрушение хрящей и окружающих тканей.

      Какое воздействие оказывают миеломные клетки на организм человека в период развития болезни?

      • Клетки нарушают белковый обмен, что является причиной развития множественных патологий мочевыделительной системы
      • Активный рост миеломных клеток стимулирует развитие новых очагов поражения в костном мозге
      • Болезнь способствует угнетению иммунитета, который не защищает организм от опасных вирусных и бактериальных поражений
      • Плазмоциты пробуждают остеокласты, которые в свою очередь оказывают разрушающее действие на суставы, что приводит к повышению хрупкости костей, частым переломам при незначительных травмах
      • Провоцируют рост клеток, которые нарушают нормальное функционирование крови: она становится более вязкой, нарушается свертываемость и возникает опасность кровотечения

      Хроническая форма заболевания крови характеризуется медленным развитием. Как правило, при своевременном обнаружении и регулярном лечении медикаментами пациент может прожить с болезнью долгую жизнь.

      Симптомы миеломы

      Опасность миеломной болезни заключается в отсутствии ярких симптомов на первых стадиях развития болезни. В основном пациенты узнают о прогрессирующей болезни при профилактической сдаче анализов мочи и крови, а также при частых переломах. Обнаруженная болезнь требует комплексной диагностики и немедленного лечения. На более поздних стадиях развития множественной миеломы в организме могут возникать признаки:

      • Беспричинное повышение температуры тела. Повышенная температура свидетельствует о воспалительном процессе в организме пациента. Если не наблюдается сопутствующих симптомов гриппа, ОРВИ и ОРЗ, необходимо обратиться к специалистам и выяснить причину.
      • Боли и повреждение костей. Патология развивается в костях, ведь там формируется очаг злокачественных клеток. Последствием является болевой синдром, повышенная хрупкость костей, и, как следствие, частые и множественные переломы. В запущенной стадии, когда болезнь поразила значительную часть костного мозга, на суставах могут возникать узелковые уплотнения. Множественная миелома является причиной развития остеопороза и деформации позвоночника.
      • Слабость, головные боли, бледность кожи. Эти симптомы возникают вследствие нарушения работы кровеносной системы.
      • Частые инфекционные и бактериальные заболевания. Из-за нарушения иммунитета организм остается без защиты и поддается множественным инфекционным и бактериальным патологиям.
      • Нарушенное мочеиспускание, отечность тела. Причиной является затрудненная работа мочевыделительной системы (почек).
      • Неврологические нарушения чувствительности, проблемы с речью, судороги.

      Для диагностики и подтверждения диагноза специалист собирает анамнез и проводит первичный осмотр. Наиболее частой причиной обращения в клинику является боль в костях, перелом или множественные кровоизлияния (гематомы, синяки).

      После консультации врач-гематолог направляет пациента на сдачу обязательных анализов мочи и крови. Этот метод диагностики является особенно информативным при диагнозе миеломы. В исследуемой крови определяется количество эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов и гемоглобина. Низкие показатели этих элементов свидетельствуют о нарушении работы кровеносной системы и характеризуют миеломную болезнь.

      Помимо общего и биохимического анализа крови также информативными являются сдача крови на маркеры миеломной болезни и миелограмма (при помощи специальной иглы проводится сбор и исследование клеток костного мозга).

      Обязательным методом исследования костей позвоночника является рентгенография. На фотоснимке специалист определяет наличие и тип поражения (очаговый или диффузный), наличие остеопороза, частичные разрушения в кости черепа, лопаток и ребер.

      Чтобы провести комплексное исследование костей пациента с разных сторон, назначается спиральная компьютерная томография. Исследование отображает деформацию позвонков, места разрушения костей и развитие опухолей на тканях.

      Инновационные решения в TomoClinic

      В онкологическом центре TomoClinic работают врачи с многолетним опытом успешной борьбы со всеми видами рака. В каждом индивидуальном случае консилиум специалистов смежных специальностей разрабатывает тактику лечения. Используются инновационные методы диагностики и щадящие способы терапии миеломной болезни: химиотерапия и лучевая терапия.

      Лечение лучевой терапией

      Она направлена на борьбу с массивными очагами поражения костного мозга и назначается при деформации позвоночника, поражениях нервных корешков. Радиотерапия способствует уменьшению болевого синдрома и значительно улучшает качество жизни пациента.

      Химиотерапия при множественной миеломе

      Терапия медицинскими препаратами является эффективным методом лечения и улучшения качества жизни пациента. Препараты и дозировка подбираются исходя из особенностей состояния и возраста пациента. При химиотерапии для пациента может использоваться один или несколько препаратов одновременно. Прием медикаментов может проводится оральным или внутривенным способом, обязательно под наблюдением врачей при стационарном лечении. Химиотерапия является наиболее эффективным методом лечения, ремиссия наблюдается в половине случаев. Пациентам моложе 60 лет и без сопутствующих хронических заболеваний после химиотерапии проводят трансплантацию стволовых клеток крови.

      Хирургическое лечение при множественной миеломе

      Часто применяется для удаления одиночного пораженного участка (кости), а также для укрепления костей при переломах, вследствие остеопороза.

      Метод иммунотерапии

      Он используется в целях частичного замедления роста злокачественных клеток.

      При своевременной диагностике болезни, пациенту назначают эффективные и щадящие методы лечения, которые способствуют результативному замедлению развития болезни и улучшению качества жизни.

      Протоколы лечения

      Для ознакомления с международными протоколами лечения от организаций ESMO и NCCN вы можете пройти по ссылке (зарегистрироваться, скачать PDF-файл) и узнать более детальную информацию о терапии миеломной болезни:

      1. Протокол ESMO миеломная болезнь — ESMO_multiple_myeloma.
      2. Протокол NCCN миеломная болезнь — Multiple_Myeloma. (Multiple Myeloma — миелома).

      Отзывы пациентов о лечении рака методом лучевой терапии в TomoClinic и другую более подробную информацию о центре вы можете найти на нашем сайте, спросить по телефону, онлайн или задать вопрос нашим специалистам.

      Первый визит в TomoClinic

      Выбрав наш центр для диагностики, уточнения или подтверждения диагноза либо уже целенаправленно готовы к лечению, мы предоставим вам всю необходимую информацию, чтобы первый визит к нам прошел максимально результативно.

      Комплексная консультация

      Мы дадим вам несколько советов, чтобы вы получили максимальную отдачу от приема и консультации специалиста и точно знали, что делать дальше. Только вместе, в партнерстве с вами, мы сможем успешно бороться болезнью.

      Обращайтесь в онкологический центр TomoClinic для лечения миеломной болезни, задавайте свои вопросы нашим специалистам по бесплатному номеру 0 (800) 33-45-69. Победим рак вместе!

      МИЕЛОМА

      Миелома (другие названия — множественная миелома, миеломная болезнь, плазмоцитома) — это заболевание кроветворной системы, возникающее из плазматических клеток. Миелома в основном поражает людей старше 65 лет, однако может быть диагностирована и в более молодом возрасте.

      Плазматические клетки — это тип лейкоцитов, которые образуются в костном мозге и являются частью иммунной системы. Нормальные плазматические клетки вырабатывают антитела, которые называются иммуноглобулинами, помогая организму бороться с инфекцией. Если ДНК плазматической клетки повреждается во время развития, это становится первым шагом к появлению миеломы. Поврежденные клетки начинают бесконтрольно размножаться и распространяться в костном мозге. Аномальные плазматические клетки вырабатывают большое количество парапротеина — белка, который не несет полезных функций.

      В отличие от многих других видов рака, миелома — не отдельная опухоль, а болезнь, проявляющаяся накоплением аномальных плазматических клеток в костном мозге и наличием парапротеина в организме.

      Миелома чаще всего имеет системный характер поражений, поэтому ее иногда называют множественной. Болезнь появляется в участках, где костный мозг взрослого человека особенно активен (кости позвоночника, черепа, таза, грудной клетки, рук и ног, плечевого пояса и бедер). В результате размножения атипичных клеток злокачественный процесс распространяется не только на костный мозг, но и на другие органы. Прежде всего, начинают разрушаться кости. Пациенты испытывают боли в пораженных областях, у них часто возникают переломы. Позже развиваются функциональные нарушения в почках: снижается фильтрационная способность, появляется протеинурия, почечная недостаточность и другие осложнения.

      • Ухудшение показателей крови:
        - анемия (дефицит эритроцитов). Люди с анемией чувствуют усталость и слабость.
        - тромбоцитопения (дефицит тромбоцитов). Приводит к появлению кровотечений и кровоподтеков.
        - лейкопения (дефицит лейкоцитов). Увеличивается количество инфекций.
      • Боль в костях. Переломы.
      • Мышечная слабость.
      • Парезы конечностей, параличи.
      • Периферическая невропатия — повреждение нервов спинного и головного мозга.
      • Изменение показателей почечных функций.

      Диагностика в LISOD

      Больница израильской онкологии LISOD — это медицинское учреждение, известное в Украине и за ее пределами. В отделении онкогематологии работают ведущие специалисты по лечению заболеваний крови с многолетним опытом и экспертными знаниями.

      Чтобы назначить эффективное лечение, прежде всего, необходимо поставить точный диагноз.

      Первый шаг — консультация специалиста-онкогематолога. Врач внимательно слушает пациента, проводит осмотр, изучает результаты ранее проведенных анализов. После этого — составляет план необходимых дообследований. Хотим отметить, что специалисты LISOD действуют в рамках международных протоколов (NCCN, AHA, EHA) и рекомендуют только необходимые в конкретной ситуации методы диагностики и лечения.

      В Больнице LISOD есть все возможности для быстрой и точной диагностики. Наши референтные лаборатории имеют возможность современных методов исследования гематологических заболеваний (иммуногистохимических, цитохимических, иммуноферментных, цитогенетических).

      Методы обследования могут включать:

      • Анализы крови и мочи.
      • Различные виды биопсии, в том числе биопсия костного мозга с последующим гистологическим исследованием.
      • УЗИ, ПЭТ-КТ.
      • По результатам всех обследований консилиум специалистов LISOD составляет индивидуально для каждого пациента план лечения. Такой план учитывает особенности конкретного заболевания, в том числе его распространенность, возраст пациента, общее состояние здоровья, другие факторы. Рекомендуются только те методы и препараты, которые могут быть эффективны в конкретной ситуации.

      Лечение миеломы

      В лечении множественной миеломы главная цель, которую ставят перед собой специалисты, — остановить прогрессию заболевания, перевести его в стабильную ремиссию, предотвратить рецидивы и обеспечить пациенту хорошее качество жизни. Это достигается путем уничтожения патологических клеток, восстановления процессов кроветворения, нормализации качественного состава крови, купирования симптоматики.

      Наши врачи в совершенстве владеют современными методами лечения онкогематологических заболеваний, а также применяют лекарственные препараты последнего поколения. Назначение лечения консилиумом специалистов дает возможность учесть все нюансы заболевания и определить самые эффективные способы воздействия на патологические клетки. Таким образом даже при распространенном заболевании пациент получает возможность улучшить самочувствие, восстановить нормальный процесс кроветворения и, соответственно, иметь хорошее качество жизни.

      Методы лечения миеломы, которые применяют в LISOD:

      1. Лекарственная терапия:

      • Химиотерапия. Помогает остановить развитие заболевания, уничтожает раковые клетки. В LISOD применяются только качественные препараты от официальных производителей.
      • Таргетная терапия. Препараты, которые совершили прорыв в лечении рака, обладают способностью находить аномальные плазматические клетки и блокировать процессы их дальнейшего размножения.
      • Иммунотерапия. Препараты активизируют иммунную систему пациента, «обучают» ее находить и уничтожать атипичные клетки.

      2. Лучевая терапия. В Больнице израильской онкологии LISOD установлены линейные ускорители VARIAN — ведущего производителя такого оборудования в мире. Тщательный расчет дозы и целенаправленное лечение позволяет воздействовать точно на патологические очаги, при этом здоровые ткани испытывают минимальную лучевую нагрузку. Облучаются пораженные костные ткани и другие органы, на которые распространились злокачественные клетки.

      Исходя из самочувствия пациента и по результатам текущих обследований может назначаться сопроводительная терапия. В Больнице представлены самые современные протоколы лечения болевого синдрома; пациенты имеют возможность круглосуточного мониторинга высококлассными специалистами отделения интенсивной терапии; могут получить современные препараты для укрепления костной ткани как таргетные, так и бисфосфонаты). При развитии осложнений болезни или терапии каждый пациент получает качественную сопроводительную терапию.

      Каждый пациент находится в центре внимания команды опытных врачей. Специалисты LISOD делают все возможное, чтобы каждый обратившийся пациент получил эффективное лечение в соответствии с международными рекомендациями.


      9 ноября 2020 Анемия. Болезнь или симптом?

      Читайте также: