Краниостеноз: признаки и диагностика

Обновлено: 11.05.2024

Краниостеноз – (от греч. kranion — череп и stenosis — сужение) преждевременное закрытие черепных швов или их их врожденное отсутствие.

Различают простые формы краниостеноза, когда имеется закрытие одного шва (метопического(тригоноцефалия), коронарного (плагиоцефалия)) и сложные, когда имеется сочетание закрытия нескольких швов, вплоть до варианта, когда преждевремнно закрываются все швы черепа. Нередко краниостеноз является составной частью какого-либо синдрома (Крузон, Аперт, Пфайфер), в такой ситуации краниостеноз сочетается с пороками развития других органов и систем.

Частота встречаемости краниостеноза составляет примерно 1 на 1000 новорожденных. При этом синдромальные формы возникают гораздо реже: синдром Аперта 13.7–15.5 на 1000000 и на втором – Крузона 15.5–16.5 на 1000000.

Наиболее частый тип краниостеноза – скафоцефалия – 40-60% случаев, следующий по частоте вид краниостеноза – коронарный синостоз – 20-30% случаев, метопический синостоз менее 10% случаев.

Имеется тенденция и к увеличению числа выявляемости краниостенозов, с одной стороны это можно объяснить улучшением качества рентгенодиагностики, с другой – увеличением частоты этой нозологии в популяции.

В настоящее время краниостеноз рассматривается, как самостоятельное врожденное нарушение роста черепа, сопровождающееся различными деформациями его и, в редких случаях, неврологическими расстройствами. В 10-20 % наблюдений имеет место наследственная форма заболевания, но в большинстве случаев отсутствуют данные, подтверждающие наследственную природу заболевания, и краниостеноз проявляется спорадически, без закономерного повторения в ряде поколений.

Развитие костей черепа тесно связано с развитием головного мозга ребенка, поэтому врожденные пороки развития головного мозга часто сочетаются с краниосиностозами.

В основу классификации краниостенозов положено нарушение развития какого-либо шва черепа. Основные швы представлены на этом рисунке:


Тип краниосиностозаПораженный краниальный шов
I Простые
Скафоцефалия (долихоцефалия)
Лобная плагиоцефалия
Тригоноцефалия
Затылочная плагиоцефалия

Сагиттальный шов
Коронарный с одной стороны
Метопический
Лямбдовидный с одной стороны
II Сочетанные
Вариабельные
Брахицефалия
Туррибрахицефалия

Два шва
Двусторонний лямбдовидный
Двусторонний коронарный
Типы краниосиностозов

Основные клинические проявления краниостеноза зависят от его варианта и во многом от возраста ребёнка и его компенсаторных возможностей.

Как правило, основным его проявлением является нетипичная форма головы ребёнка. На что следует обращать внимание с самого рождения, а лучше всего ещё вовремя внутриутробного развития при УЗИ плода во время беременности. Форма черепа при этом зависит от варианта синостозированного шва и подчиняется закону Вирхова об прогрессивном росте черепа в сторону, противоположную синостозированному шву.

Схематично это выглядит так:

А результат непропорционального развития черепа отражен в таблице:

Синостозированный шовИзменения свода черепаТермин
СагиттальныйУдлиненный, суженный черепСкафоцефалия (долихоцефалия)
Двусторонний коронарный синостозУкороченный, широкий череп, гипертелоризм, экзофтальм, маленькая ПЧЯБрахицефалия
Метопический (лобный)Клиновидной формы лоб или килевидный черепТригоноцефалия
Двусторонний лямбдовидныйМелкая ЗЧЯ, проминирующая брегмаТуррицефалия
Односторонний коронарныйОдностороннее уплощение лобной кости, смещение верх глазницы на пораженной стороне, девиация носовой перегородкиЛобная плагиоцефалия
Односторонний лямбдовидныйОдностороннее уплощение затылочной костиЗатылочная плагиоцефалия
Все швыНебольших размеров округлой формы черепПансиностоз(микрокрания)
Таблица: Типы деформации свода черепа при краниосиностозах.

По мере роста ребёнка, а соответственно, прогрессирования заболевания, присоединяются другие симптомы заболевания, связанные повышенным внутричерепным давлением: головные боли, тошнота, рвота, отставание ребёнка в психо-моторном развитии, а при синдромальных формах и ряд других неврологических и соматических симптомов.

Причиной всему этому становится непропорциональное, замедленное увеличение объёма черепа, что не позволяет головному мозгу развиваться соответственно норме, а более того, в силу нарушения питания коры головного мозга из за повышенного внутричерепного давления, и деградирование с утратой уже приобретённых навыков.

Поэтому крайне важным является ранняя диагностика и лечении этой патологии.

Диагностика

На что следует обратить внимание родителям

  1. Необычная форма головы ребёнка
  2. Раннее закрытие большого родничка (до года), несоответствие темпов роста окружности головы ребенка возрастной норме (см. окружность головы мальчиков и девочек)
  3. Плохой сон, беспокойство ребёнка, ухудшение ребёнка при перемене погоды, срыгивание, отставание в психо-моторном развитии (см. Оценка уровня психомоторного развития ребенка)

При обнаружении у ребёнка указанных выше симтомов следует обратиться к специалистам:

  • Невропатологу – оценивает наличие неврологичекой симптоматики, задержку темпов развития ребёнка
  • Офтальмологу – оценивает признаки внутричерепной гипертензии по результам осмотра глазного дна (в запущенных случаях – снижение остроты зрения)
  • Педиатру – оценивает наличие других аномалий развития органов и систем, соматическую патологию
  • Генетику – выявляет наличие генетического характера заболевания, вероятности аномалий других органов и систем и прогноз повторения схожей патологии у следующего ребёнка

Необходимо проведение инструментальных методов обследования:

  • Краниометрия (кефалометрия) – измерение стандартных и специальных антропометрических показателей черепа, индексов. Осуществляется при помощи измерительных инструментов (сантиметровой ленты, цефалометра) и при помощи специальных компьютерных программ на основании Sp-КТ –исследования.
  • УЗИ внутренних органов на предмет аномалий развития.
  • ЭХО – кардиографию – выявляет аномалии развития сердечно-сосудистой системы (открытое овальное окно, дополнительные хорды в полостях сердца)
  • ЭКГ – выявляет нарушения ритма сердечных сокращений
  • Ультразвуковая функциональная венография магистральных сосудов головы и шеи – выявляет нарушение венозного оттока крови из полости черепа и позволяет косвенно оценить и выявить признаки внутричерепной гипертензии.




Для подтверждения диагноза проводится Спиральная Компьютерная Томография (Sp-КТ) – вывляет преждевременно – закрытий шов черепа, степень внутричерепной гипертензии. Позволяет определить показание к операции и её планирование.


Важно! В большинстве случаев исследование необходимо проводить под седацией, чтобы ребёнок спокойно перенёс исследование. Необходимо, учесть, что седация проводится на голодный желудок и последнее кормление перед введением анестезирующего вещества должно быть не менее чем за 3 часа.

С результатами осмотров (заключениями), снимками Sp-КТ необходимо обратиться к Нейрохирургу.

По результатам всех вышеперечисленных исследований принимается решение об операции, целью которой является 1. жизненно-необходимое увеличение объёма черепа для полноценного развития головного мозга ребёнка и 2. косметическое исправление аномальной формы черепа.

В случае сложных и синдромальных форм краниостеноза необходимо проведение дополнительных методов обследования, таких как – Ангиография , позволяющая выявить аномальные пути кровоснабжения головного мозга и черепа и оттока крови из полости черепа с целью спланировать оптимальную хирургическую тактику и уменьшить операционный риск.

Обязательно совместное обсуждение и планирование оперативного вмешательства с участием челюстнолицевых хирургов. Изготовление трехмерной модели черепа методом стереолитографии.

Когда диагноз «Краниостеноз» подтверждён и принято решение об операции, то следующий шаг родителей: Госпитализация.

Операция

Существует множество вариантов оперативного вмешательства при этой патологии, каждая из которых применяется в зависимости от характера краниостеноза. При этом хирургическая техника не стоит на месте, в последнее время стали широко применяться резорбируемые материалы, которые позволяют создать прочный каркас, удерживающий вновь созданный оперативным путём объём и форму черепа в течение 6 месяцев – 1 года, времени, необходимого для формирования собственной кости с последующей резорбцией этих материалов. В случае синдромальных форм краниостенозов, с недоразвитием средней зоны лица применяются дистракционные аппараты, принцип действия которых основан на разработки Илизарова Г.А. и позволяет менять форму лицевого скелета до нормы.

Продолжительность операции зависит от варианта краниостеноза, возраста ребёнка, наличия сопутствующей патологии (не делающей оперативное вмешательство противопоказанным) и аномалий развития других органов и систем и составляет, как правило, от 3-х часов.

После выписки домой

В обязательном порядке ребёнок наблюдается оперирующим хирургом в течение нескольких лет после операции. Срок наблюдения зависит как от формы краниостеноза, так и от возраста, в котором он был прооперирован.

Первое обследование после операции, как правило, проводится через 3-6 месяцев. Перед консультацией необходимо провести Sp-КТ.

Краниостеноз: признаки и диагностика

Среди деформаций черепа встречаются врожденные и приобретенные. Врожденные появляются еще во время беременности, и ребенок рождается с определенным пороком развития. Приобретенные возникают после родов, чаще всего в результате травмы или определенного вмешательства, например, хирургического.

Краниостеноз у детей может быть как врожденным, так и приобретенным после рождения. Этот дефект представляет собой досрочное сращение или отсутствие швов в костях черепа, которые в норме должны оставаться пластичными для естественного роста и развития мозга ребенка. В результате внутричерепное давление повышается, а форма черепа видоизменяется. Если речь идет о пороке развития, краниостеноз у новорожденных может сопровождаться и другими дефектами, которые затрагивают головной мозг и другие органы тела. В случае с приобретенным заболеванием сращение швов происходит из-за травмы или хирургического вмешательства.

Краниостеноз встречается у одного из 1000 новорожденных.

Из-за чего возникает заболевание

Врачи единогласны во мнении: наследственность на преждевременное сращение костей черепа не влияет. И если с приобретенным заболеванием ситуация более или менее понятна, то на появление врожденного с разной долей вероятности могут влиять:

  • врожденные пороки развития плода;
  • сложности в формировании черепа эмбриона в первые 12 недель беременности;
  • инфекции, поражающие плод внутриутробно (герпес, краснуха, токсоплазмоз и другие).

Чем опасен краниостеноз

Отсутствие подвижных швов в черепе остро ограничивает головной мозг. Поэтому чем раньше приходит помощь при краниостенозе, тем более высока вероятность полного излечения ребенка в будущем. Механизмы компенсации у младенцев до 2 лет очень высоки, реабилитация же после этого возраста оказывается более сложной и продолжительной. Если не пройти лечение своевременно, заболевание может вызывать следующие состояния:

Если же не пройти лечение своевременно, заболевание может вызывать следующие состояния:

  • задержка физического, психического, интеллектуального развития;
  • нарушение нормальных функций головного мозга;
  • недоразвитие скелета;
  • сжатие и атрофия зрительного нерва вплоть до полной потери зрения;
  • головные боли;
  • офтальмологические заболевания;
  • смерть.

Каким бывает краниостеноз у детей

В первую очередь зависит от того, есть ли у ребенка другие пороки развития. Иногда патология сопровождает различные синдромы — тогда ее называют синдромальной. Например, она может возникать одновременно со сращением пальцев на руках или ногах, расщелиной нёба или губы, мозговыми грыжами.

Если сращение швов в костях черепа происходит без других дефектов развития, оно считается несиндромальным, то есть самостоятельным.

Врачи классифицируют болезнь на виды исходя из того, какие именно черепные швы срастаются:

  • метопический,
  • лямбдовидный,
  • коронарный,
  • сагиттальный.

Синостоз — или сращение швов — может вовлекать в себя от одного до нескольких швов. Существует понятие пансиностоза — полного зарастания всех швов. Такой вид патологии можно считать наиболее тяжелым, он встречается реже остальных.

Как проходит лечение краниостеноза у детей

Способ устранить патологию только один — хирургическая операция. Ее проводят, чтобы восстановить форму костей черепа. После того, как кости принимают естественную форму, их скрепляют мини-шурупами или мини-пластинами, хирургической проволокой, которые удаляют через год. Их удаляют через год. В ходе операции врачи используют современный технологичный биодеградирующий материал, который не нужно удалять хирургически — он постепенно растворяется сам, а на его месте прирастает собственная костная ткань. Это существенно упрощает восстановление пациента.

Наилучших результатов можно ожидать, если операция проводится в возрасте от 3–4 месяцев до 2 лет. Сильные деформации черепа иногда можно заметить только после того, как кости заканчивают свое формирование, то есть в возрасте 5–6 лет. В таких случаях патология проявляет себя сильными головными болями, ухудшением зрения и повышением внутриглазного давления, повышенной утомляемостью и раздражительностью.

Если заболевание возникает как ответ на трепанацию черепа или после травмы, деформированный участок кости удаляют, а на его место устанавливают имплант из современного материала — полимера, металла или керамики.

Медицинские организации

Помощь детям с этой патологией оказывают в следующих российских клиниках:

  • Детской республиканской клинической больнице МЗ РТ (г. Казань),
  • ФГБУ НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева Минздрава России.

Помощь благотворительного фонда «Линия жизни» в лечении детей с краниостенозом заключается в покупке перевязочных материалов и инструментов, которые требуются для коррекции дефекта.

Гродненская областная детская клиническая больница

Краниостеноз – это раннее заращение черепных швов, приводящее к ограничению объёма черепа, его деформации и повышению внутричерепного давления. Заболевание диагностируется с частотой 0,5-1 случая на 1000 новорожденных. Чаще встречается у мальчиков.

Черепные швы представлены волокнистой тканью, они располагаются между костями черепа и при слиянии образуют роднички. В норме закрытие родничков происходит к концу первого года жизни ребенка, при преждевременном их закрытии и раннем окостенении черепных швов будет развиваться картина краниостеноза. Степень выраженности краниостеноза зависит от времени начала заращения черепных швов, чем раньше это произошло, тем более выраженной будет деформация черепа. Раннее закрытие черепных швов может быть как во внутриутробном периоде, так и после рождения.

1 – Скафоцефалия- это преждевременное заращение сагиттального шва. Проявляется в виде удлинения и сужения черепа, расширения лба, крайнего сращения или закрытия большого родничка. Чаще встречается у мальчиков.

2 – Плагиоцефалия фронтальная- это преждевременное заращение лобного и венечного швов. Проявляется в виде уплощения лба с приподнятием глазницы и брови с одной стороны, оттопыренности ушной раковины. Чаще встречается у девочек.

3 – Плагиоцефалия затылочная- это преждевременное заращение венечного шва. Проявляется в виде уплощения лобной кости и выбухания затылочной с противоположной стороны. Часто возникает при неправильном положении новорожденного ребенка.

4 – Тригоноцефалия- это заращение лобного (метопического) шва. Голова при данной форме имеет треугольную форму (в виде киля).

5 – Туррицефалия- это сочетанное заращение венечного и сагиттального швов. Проявляется в виде выступающего височного отдела и сужения остального черепа (в виде листа клевера).

Клинические проявления наиболее выражены при сочетанном преждевременном заращении черепных швов, когда формируется значительная деформация черепа, приводящая к повышению внутричерепного давления. Характерна:

Для постановки диагноза, кроме выяснения жалоб и анамнеза заболевания, большое значение имеет сбор акушерского анамнеза матери, полный осмотр ребенка, неврологический осмотр, осмотр офтальмолога, генетическое исследование, инструментальные методы исследования (рентгенологическое исследование черепа, компьютерная томография либо магнитно-резонансная томография, электроэнцефалография, допплерография сосудов головы и шеи, ангиография сосудов головного мозга), краниометрия. С целью выявления сопутствующих заболеваний и пороков развития выполняется УЗИ внутренних органов, ЭКГ, Эхо-КГ.

При сочетанных поражениях черепных швов и значительной деформации черепа с клиническими проявлениями краниостеноза применяется преимущественно оперативное лечение, основной целью которого является увеличение объема черепа и создание благоприятных условий для нормального развития структур мозга. Оперативное лечение заключается в рассечении мягких тканей и костной пластинки. В ходеоперативного лечения корригируются дефекты черепа и устраняется внутричерепная гипертензия. Оперативное лечение целесообразно до трехлетнего возраста, когда наиболее интенсивно формируются структуры мозга у ребенка, оно позволяет предупредить сдавление вещества мозга, нарастание внутричерепной гипертензии, сглаживает косметический дефект.

Несиндромальный краниостеноз

Кости черепа человека соединяются между собой посредством швов. В норме, в детском возрасте швы черепа не заращены и лабильны. Преждевременное заращение одного или нескольких швов черепа называется краниостенозом.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА:

Основным проявлением краниостеноза является характерное изменение форы головы.

При прежедевременном заращении саггитального шва голова ребенка увеличивается в переднее-заднем направлении и приобретает вытянутую форму. Данный вид изменений называется скафоцефалия.

При преждевременном заращении метопического шва лобная кость ребенка приобретает треугольную форму. Данный вид изменения формы черепа называется тригоноцефалией.

При преждевременном заращении лямбдовидного шва формируется уплощение затылочной области, со стороны преждевременно-заросшего шва. Данный вид изменений наывается задней плагиоцефалией.

При преждевременном заращении коронарного шва формируется уплощение лобной области, со стороны преждевременно-заросшего шва. Данный вид изменений называется передней плагиоцефалией.

Возможно заращение нескольких швов одновременно. Деформации формы головы в такой ситуации могут быть разнообразными.

ДИАГНОСТИКА:

МСКТ костей черепа и головного мозга с трехмерной реконструкцией наиболее информативный метод диагностики. Позволяет достоверно выявить преждевременно заросший шов, подтвердить, клинически выявленную, деформацию формы головы.

УЗИ костей черепа так же позволяет выявить преждевременное заращение швов черепа.

Показания к хирургическому лечению:

  • Краниосиностоз
  • Повышение внутричерепного давления

Противопоказания к оперативному лечению:

  • Воспалительный процесс любой локализации в стадии обострения, неполной ремиссии
  • Анемия средней и тяжелой степени.
  • Тяжелое общесоматическое состояние
  • Обострение хронических заболеваний.

Окончательное решение о наличии или отсутствии показаний к оперативному лечению принимает врач-нейрохирург в рамках очной или заочной консультации.

ОЖИДАЕМЫЙ РЕЗУЛЬТАТ ОПЕРАЦИИ:

Ожидаемым результатом операции является коррекция внутричерепного давления, полное или частичное восстановление формы головы.

ОСОБЕННОСТИ ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОГО ПЕРИОДА:

Эффект от эндоскопического оперативного лечения в раннем послеоперационном периоде, в большинстве случаев, не заметен, т.к исправление формы черепа происходит с помощью коррекционного шлема в течение 6-8 мес. Эффект от реконструктивных операций виден сразу после операции.

Ограничения в послеоперационном периоде:

Иногда, в послеоперационном периоде, в течение 2-3 мес. необходимо ограничение активности движений ребенка, связанные с послеоперационной реконструкцией черепа.

Необходимость в повторной явке в ФЦН. В послеоперационном периоде повторная консультация нейрохирурга не реже 1 раз в 6 мес.

Деформации черепа/Краниосиностозы

Не совсем правильно называть деформацию черепа краниостенозом, т.к. краниостеноз – конечный результат патологического процесса.

Частота встречаемости в РФ деформаций черепа связанных с краниосиностозом у детей приходится 1:2000 новорожденных.

Анатомия и физиология швов.

1.jpg

Рис.№1 Анатомия швов.

Кости свода черепа человека соединяются между собой с помощью эластичных швов.

Швы имеют большое значение в биомеханики родов, благодаря им происходит смещение, временная деформация черепной коробки при прохождении по родовым путям ребенка с целью минимизации травматического повреждения головного мозга. Т.е. швы придают мобильность ригидной (плотной) структуре черепа.

Помимо этой функции, швы также препятствуют преждевременному слиянию костей черепа между собой, тем самом, создавая оптимальные условия к росту черепа.

Известно, что за первые 6 месяцев жизни ребенка, размер черепной коробки увеличивается вдвое.

Преждевременное слияние частей черепа между собой приводит к развитию краниосиностоза, деформации черепа.

Причины (этиология) возникновения деформации черепа:

1. Внутриутробные

2.Генетические (встречается в 20% случаев).

3. Пороки развития черепа (энцефалоцеле, микроцефалия).

4.Близкородственные браки.

5. Отягощенный акушерский анамнез, наличие самопроизвольных абортов, ОРВИ/другие вирусные инфекции перенесенные на 1-2-м месяце беременности и др. Курение, алкоголь также являются провоцирующими факторами к формированию патологического процесса.

6. Эндокринно-обменная теория – гипертериоз. Именно щитовидная железа оказывает наибольшее влияние на развитие и формирование костных швов.

Клинические проявления.

1.Синдром повышенного внутричерепного давления (ВЧД) - головные боли, частые обильные срыгивания, рвота, выраженное беспокойство в поведении ребенка. Такие проявления встречаются в большинстве случаев 60-70%.

2.Нарушение зрения, косоглазие, слезотечение, экзофтальм (выпячивание глазного яблока вперед), атрофия зрительного нерва (что приводит к слепоте ребенка).

3.Отставание в психомоторном развитии – позднее сверстников начинаю самостоятельно сидеть, ходить, говорить, в более старшем возрасте

возрасте низкая учебная успеваемость. Отставание в психомоторном развитии, чаще у детей проявляется в дошкольном и школьном периодах.

4. Косметический дефект. Психологические нарушения адаптации в обществе. С возрастом (чаще в подростковом периоде) именно эта проблема будет основополагающей, т.к. у ребенка с возрастом формируется психологическая травма.

5.Судороги – развитие эпилепсии.

«Золотым» стандартом в исследовании любой деформации черепа у детей любой возрастной категории, является спиральная компьютерная томография (СКТ).

Боязнь родителей «облучить» ребенка уходит в прошлое. Прогрессирующая деформация черепа – краниосиностоз/краниостеноз крайне отрицательно влияет на развитие головного мозга растущего ребенка и является страшнее всех предрассудков.

2.jpg

Рис. №2 а) – вариант нормы

3.png

б) – деформация черепа вызванная синостозом (слиянием) лямбдовидного шва слева, указателем показаны множественные пальцевые вдавления (истончение костной ткани, вплоть до появление «дыр»).

Лечение прогрессирующей деформации черепа вызванной на фоне краниосиностоза/краниостеноза (преждевременного сращения костного шва/швов) только хирургическое.

Медикаментозная терапия и лечение ортезами (ортопедические падушки, шлемы) при прогрессирующей деформации черепа (краниосиностозе, краниостенозе) не эффективно и может усугубить состояние ребенка.

Самый оптимальный возраст для хирургического лечения, является возраст ребенка с 6 мес. до 1 года.

Суть операции заключается не только в устранении косметического дефекта, но и в увеличении объема полости черепной коробки – именно последний факт обеспечивает благоприятные условия для развития головного мозга.

Не все деформации черепа подвергаются хирургической коррекции. Тактика лечения определяется нейрохирургом совместно с неврологом.

Для реконструктивных операций в нашей клинике используются современные саморассасывающиеся (биодеградируемые) имплантаты, так и артифициальные титановые импланты зарубежных производителей – Inion, Stryker, DePuy…

Операции детям Российской Федерации проводятся в рамках оказания высокотехнологической медицинской помощи за счет средств обязательного медицинского страхования.

Примеры хирургической коррекции деформации черепа.

На сегодняшний день, во всем мире (и наша клиника, согласна с этим мнением) прибегают к открытым реконструктивным методам хирургической коррекции краниостеноза, тем самом уходя от применения эндоскопического лечения деформаций черепа. При эндоскопической коррекции до 80% случаев приходится проводить реоперации, т.к. устраняется только косметический дефект черепа не увеличивая объем полости черепа (см.выше)

Деформация черепа, вызванная преждевременным слиянием (стенозом) сагиттального шва - Скафоцефалия.

Скафоцефалия - стеноз сагиттального шва (от греч. scapho– «ладья»). Занимает первое место по числу встречаемости (0,2-1 случай из 1000 новорожденных). См. Рис. №3

При таком поражении имеет место сужение черепа по бокам за счет уменьшения роста теменных и височных костей и компенсаторный рост в переднезаднем отделах.

4.png

а) – форма черепа ребенка при скафоцефалии

5.png

б) - эндоскопическая коррекция (СКТ снимки)

6.png

в) – открытая реконструкция костей свода чрепа (СКТ снимки)

Деформация черепа, вызванная преждевременным слиянием (стенозом) метопического шва – Тригоноцефалия.

Тригоноцефалия – стеноз метопического шва (метопический шов – разделяет две лобные кости между собой). Происходит названием от греч. trigonos – треугольный. Характеризуется клиновидной деформацией лобных костей. Всегда сопровождается деформацией глазниц.

Физиологическое закрытие метопического шва происходит в возрасте от 3-9 месяцев до 2 лет.

Рис. №4 Тригоноцефалия

8.png

б) спиральная компьютерная томография (СКТ) при тригоноцефалии

9.png

в) СКТ снимки через 1 сутки после операции - открытой реконструкции

10.png

г) интраоперационные снимки

11.png

д) сравнение до и после операции.

Деформация черепа, вызванная преждевременным односторонним слиянием (стенозом) коронарного шва – Плагиоцефалия.

Плагиоцефалия (от греч. Рlagio – косой + kephale – голова) – косая асимметрия черепа. Может быть лобной и затылочной.

Синостозна лобная плагиоцефалия или гемикоронарный синостоз (ГКС) – связан с односторонним стенозов коронарного шва, который привод к заращению лобно-клиновидного и лобно-решетчатого швов на той же стороне. Всегда сопровождается деформацией костей лицевого скелета.

13.png

Рис. №5 Плагиоцефалия

а), б) - СКТ снимки плагиоцефалии

15.png

в), г) - схема хирургического лечения. Выдвижение вперед асимметричной части черепа и ее фиксация – фронто-орбитальная реконструкция.

Брахиоцефалия – (от греч. brachy – короткий) возникает в следствии синостозирования коронарных швов с 2-х сторон. Характеризируется укорочением в передне-задних отделах и компенсаторным удлинением вверх в височных костях.

Метод лечения, также является хирургическим. При данной форме краниосиностоза используются дистракторы (выдвижная система), с помощью которых в течение 20-30 дней (ежедневно на 0,1-0,2мм) увеличивается объем черепа. По окончанию срока и удовлетворительному результату, данная система удаляется.

16.jpg

Рис. № 6 Брахиоцефалия

а) - до и после операции

18.png

17.png

б), в) - СКТ снимки после установки дистракторов.

Синдромальные краниосиностозы (Аперта, Крузона, Пфейффера и т.д.), требуют командной работы (генетика, челюстно-лицевого хирурга, окулиста), и как правило положительный результат достигается путем этапного хирургического лечения.

Согласие на обработку персональных данных

Адрес: 344015, г. Ростов-на-Дону, ул. 339-й Стрелковой Дивизии, 14

© 2022 ГБУ РО «Областная детская клиническая больница». ВСЕ ПРАВА ЗАЩИЩЕНЫ.

Читайте также: