Лечение парестезий, мышечной слабости при нейропатии. Лечение атаксии при нейропатии.

Обновлено: 08.06.2024

Полинейропатия — это заболевание всего организма со специфической реализацией патологического процесса на уровне периферической нервной системы. Множественное поражение периферических нервов представляет собой преимущественно дистальный, симметричный моторно-сенсорный процесс, связанный с экзогенной интоксикацией либо с эндогенными метаболическими нарушениями, и проявляющийся периферическими параличами, чувствительными, трофическими и вегетативно-сосудистыми расстройствами.
Причины полинейропатии представлены разнообразными интоксикациями (недоброкачественные продукты питания, алкоголь, промышленные токсины: мышьяк, свинец, ртуть, таллий, ортокрезилфосфат, сульфокарбонат), вирусными и бактериальными инфекциями, коллагенозами, авитаминозами, злокачественными новообразованиями (рак, лимфогранулематоз, лейкозы), заболеваниями внутренних органов (печень, почки, поджелудочная железа), эндокринных желез (диабет, гипер-, гипотиреоз, гиперкортицизм), введением сывороток и вакцин, ряда лекарственных препаратов.

Симптомы полинейропатии:

мышечная слабость в дистальных отделах конечностей;
снижение рефлексов либо их отсутствие;
парестезии (ощущение мурашек на коже и тому подобные ощущения);
снижение чувствительности (кожной, болевой, тактильной);
нарушение устойчивости (поражение проприорецепторов в суставах);
трофические расстройства;
боли жгучего характера без четкой локализации;
атрофия мышц;
нарушение потоотделения;
изменение температуры и окраски конечностей, отеки их дистальных отделов;
нарушение зрения (спазм аккомодации, нарушение движений глазных яблок);
проблемы с речью, глотанием.

В зависимости от причины полинейропатия может поразить двигательные нервы (нервы, контролирующие движения мышц), сенсорные (чувствительные) нервы, «ответственные» за способность человека ощущать, или черепные нервы. От области поражения зависят и симптомы расстройства.

Болевой синдром. В основном это тупые, диффузные, тянущие боли в симметричных участках конечностей. Они могут быть очень интенсивными, нарушать ночной сон. Локализация - в дистальных отделах конечностей. Вначале боли возникают в состоянии покоя. Затем приобретают постоянный характер. Могут быть тонические болезненные судороги в икроножных мышцах, реже - в мышцах стоп и значительно реже - в мышцах бедер, кистей рук. Возникают они в покое, в ночное время, чаще после утомления. Больные отмечают слабость и тяжесть в ногах.
Нарушение чувствительности: наиболее часто и раньше других нарушается вибрационная чувствительность, возникают парастезии, которые проявляются ощущением покалывания, ползания "мурашек", онемения, зябкости, гудения и жжения; затем нарушается болевая, тактильная и температурная чувствительность, возникает так называемый синдром "дистальной гипестезии, т.е. отсутствие болей при механических, химических и термических воздействиях на стопы. У таких больных выявляются признаки резко выраженной дистальной полинейропатии с гипестезией (до анестезии) в форме "чулок" или "носков" и отсутствием болезненности мышц голени;
Двигательные нарушения выражаются в форме гипотрофии, а затем атрофии мышц конечностей. Эти симптомы появляются, как правило, на более поздних стадиях развития полинейропатии.

Диагностика полинейропатий.

Больной должен обязательно получить консультацию невропатолога. Важно понимать, что при полинейропатии в нервных волокнах происходят необратимые изменения. Поэтому диагностика должна быть своевременной и лечение должно быть назначено вовремя
Возможные осложнения в случае бездействия: развитие парезов, параличей (нарушение движений в конечностях), трофические язвы, сенсорная атаксия (нарушение равновесия из-за потери чувствительности стоп).
В медицинском центре «ФЛОРИС» Вы сможете получить комплексное обследование и лечение по поводу полинейропатии.

Полинейропатия

При полиневропатиях поражаются аксоны , нарушается миелиновый слой нервных волокон. Заболевание возникает по таким причинам:

аутоимунная агрессия к миелину;
наследственные заболевания;
токсическое поражение;
нарушение метаболизма;
алиментарные факторы;
сопутствующие заболевания.

Симптомы

В большинстве случаев нарушается чувствительность, двигательные функции, нейропатический болевой синдром (покалывание, жжение), для многих пациентов характерны вегетативные нарушения. При полинейропатиях развиваются парезы, мышечная слабость, со временем мышцы атрофируются. Сухожильные рефлексы снижены либо отсутствуют. Для поражения периферических нервов характерны симметричные нарушения чувствительности по типу «носков» либо «перчаток». В начале заболевания часто бывают парестезии: покалывание, жжение, «мурашки».

Классификация

По клиническим признакам выделяют моторную, вегетативную, сенсорную формы в зависимости от нарушений, преобладающих у пациента. По патогенезу выделяют демиелинизирующие и аксональные поражения. По клиническому течению полинейропатии подразделяют на острые, хронические, подострые.

Классификация по этиологическому фактору:

синдром Русси Леви (атаксия, снижение сухожильных рефлексов, мышечная слабость);
невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута (атрофия мышц дистальных отделов нижних, верхних конечностей, подергивания мышц);
болезнь Рефсума (расстройство обмена фитановой кислоты);
синдром Дежерина-Сотта (сенсорно-моторные расстройства, вызванные нарушением миелинизации);
болезнь Фабри (недостаточность фермента альфа-галактозидазы А).

парапротеинемии;
паранеопластическая форма;
синдром Миллера-Флешера;
синдром Гийена-Барре.

уремическая;
печеночная;
диабетическая;

Лечение

В большинстве случаев терапия направлена на снижение или купирование чувствительных и двигательных нарушений нарушений, болевого синдрома. При точной диагностике и правильном лечении можно замедлить прогрессирование заболевания, добиться ремиссии.

В качестве поддерживающей терапии при полинейропатиях применяют препараты, улучшающие обмен веществ в нервных волокнах: витамины группы В, препараты тиоктовой кислоты, сосудистые препараты. Также с целью купирования нейропатического болевого синдрома применяют антиконвульсанты. При поражениях воспалительного генеза эффективны глюкокортикостероиды, иммуноглобулины. При метаболических поражениях главная роль принадлежит лечению основного заболевания. Например, при сахарном диабете важно контролировать уровень глюкозы крови.

Широко используются немедикаментозные методы: иглорефлексотерапия, массаж конечностей или общий, физиотерапия (магнитолазер, магнитотерапия).

Предотвратить атрофию мышц, сохранить их тонус позволяет лечебная физкультура.
При токсических поражениях нужно как можно быстрее прекратить поступление вредного вещества в организм, провести дезинтоксикационную терапию. Хороший результат дает плазмаферез. При дифтерийной полиневропатии вводится противодифтерийная сыворотка.

Профилактика

Меры, предупреждающие развитие миофасциального болевого синдрома, нужно принимать в юном возрасте. Рекомендуется следить за осанкой, вести активный образ жизни, контролировать массу тела, при сидячей работе делать разминки и самомассаж. Это позволит сохранять подвижность и отличное самочувствие в любом возрасте.

Лечение парестезий, мышечной слабости при нейропатии. Лечение атаксии при нейропатии.

кафедра нервных болезней Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова

ГБУЗ «Московский клинический научно-практический центр Департамента здравоохранения Москвы», Москва, Россия

Полинейропатии при заболеваниях кишечника

Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2017;117(8): 103‑107

В обзоре рассматриваются различные аспекты полинейропатий (ПН), возникающих на фоне дефицита витаминов группы В при заболеваниях кишечника. В основе неврологических нарушений, связанных с заболеваниями кишечника, лежат мальабсорбция, приводящая к дефициту ряда крайне важных для поддержания нормального метаболизма клетки веществ, патология слизистой желудка и кишечника и повышенная чувствительность к растительному белку глютену. Дефицит витамина В12 может приводить к целому ряду неврологических нарушений, при этом наиболее часто у больных с пернициозной анемией отмечается развитие миелопатии и ПН. Снижение концентрации витамина В1 в сыворотке крови выявляется у 30—80% больных, страдающих алкоголизмом, однако дефицит витамина В1 наблюдается не только при алкоголизме, но и при язвенной болезни желудка, хроническом гастрите, остром панкреатите, метастатических поражениях пищевода, а также при первичных опухолях желудка или пищевода. При энтеропатиях возможно развитие как демиелинизирующей, так и аксональной ПН. Наиболее частой причиной ПН при патологии кишечника является непереносимость глютена. В статье анализируются возможности клинической и параклинической диагностики подобных нарушений.

Распространенность полинейропатий (ПН) в популяции составляет 2—8%, что не уступает распространенности инсульта [1, 2]. Причины П.Н. весьма многообразны, нередко они обусловлены соматическими заболеваниями [3]. Болезни желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) примерно в 10% случаев приводят к неврологическим нарушениям как со стороны центрального, так и периферического отделов нервной системы (в том числе и в виде ПН) [4—8]; психоневрологические нарушения выявляются у 25% больных ПН [9].

В основе неврологических расстройств, связанных с заболеваниями ЖКТ, лежат мальабсорбция (приводит к дефициту ряда крайне важных для поддержания нормального метаболизма клетки веществ), патология слизистой оболочки ЖКТ, повышенная чувствительность к растительному белку глютену [6, 8, 10—12]. Возникновению воспалительных заболеваний кишечника способствует наследственная предрасположенность [10, 13]. У детей поражения нервной системы при заболеваниях ЖКТ встречаются редко, у взрослых они встречаются в 10—36% случаев [5, 6].

Дефицит витамина В₁₂

Дефицит витамина В₁₂ (цианокобаламин) может вести к целому ряду неврологических нарушений, при этом наиболее часто у больных с пернициозной анемией отмечаются миелопатия и ПН [6]. Витамин В₁₂ содержится преимущественно в продуктах животного происхождения — мясе, молоке, яйцах. Даже строгая вегетарианская диета не приводит к его дефициту, поскольку необходимая для человека суточная доза составляет всего 5 мкг, которые могут быть получены при употреблении в пищу бобовых. Для абсорбции витамина В₁₂ необходим внутренний фактор — белок, который синтезируется париетальными клетками желудка. Нарушение всасывания, обусловленное недостатком внутреннего фактора, является наиболее частой причиной дефицита витамина В₁₂ [14].

Неврологические нарушения при В₁₂-дефицитных состояниях включают деменцию, психические расстройства, фуникулярный миелоз и ПН, они наблюдаются примерно у 15% больных и могут протекать без характерных гематологических изменений (мегалобластная анемия) [6, 15, 16]. Корреляция между тяжестью анемии и выраженностью неврологических расстройств отсутствует. Ранними проявлениями ПН могут быть парестезии в стопах, либо в нижних и верхних конечностях. Наличие парестезий в верхних конечностях отмечается редко [6]. Вторым по частоте симптомом является сенситивная атаксия. В течение недель и месяцев эти нарушения прогрессируют. При неврологическом осмотре чаще всего отмечается снижение вибрационной чувствительности в ногах, в руках подобные нарушения отмечаются реже. Также редко выявляется снижение поверхностной чувствительности. Примерно в 20% случаев выявляется положительный симптом Лермитта [6]. Сенситивная атаксия может сопровождаться мышечной слабостью в ногах. Двигательные нарушения обусловлены поражением пирамидных путей, более выражены в ногах и варьируют от легкой слабости до спастической нижней параплегии. Глубокие рефлексы на нижних конечностях нередко снижены или отсутствуют, что связано с развитием ПН. ПН носит смешанный характер — поражаются и осевой цилиндр, и миелиновая оболочка нервов. Также у больных могут выявляться снижение остроты зрения, скотомы и атрофия зрительных нервов; нередко отмечается диспепсия. У некоторых больных возможно развитие вегетативной дисфункции (учащенные позывы на мочеиспускание, недержание мочи и кала, импотенция) [6].

По данным электромиографии (ЭМГ) выявляется преимущественно аксональная нейропатия. Диагностике помогает выявление мегалобластной анемии и определение уровня витамина В₁₂ в сыворотке крови. Более чем у 90% больных с дефицитом цианокобаламина выявляется повышение уровня гомоцистеина и метилмалоновой кислоты. У 60—90% больных в сыворотке крови имеются антитела к париетальным клеткам желудка и внутреннему фактору. Повышение уровня гомоцистеина является одним из факторов сердечно-сосудистого риска, на фоне гипергомоцистеинемии возрастает риск тромбозов и окклюзирующих поражений артерий.

Дефицит витамина В₁

Снижение концентрации витамина В₁ (тиамин) в сыворотке крови выявляется у 30—80% больных алкоголизмом [17]. Алкоголь нарушает всасывание тиамина в кишечнике и снижает его запасы в печени [18]. Кроме того, нарушаются процессы фосфорилирования тиамина [18]. Дефицит витамина В1 может возникать не только при алкоголизме, но и при целом ряде заболеваний ЖКТ — язвенной болезни желудка, хроническом гастрите, остром панкреатите, метастатических поражениях пищевода, первичных опухолях желудка и пищевода [6, 14]. При этом, помимо характерных для синдрома Вернике—Корсакова и других нарушений со стороны ЦНС, отмечаются и ПН, включая поражение периферических вегетативных волокон [19, 20]. В результате дефицита тиамина нарушается метаболизм нейронов, страдает транссинаптическая передача возбуждения, снижается синтез ДНК. Следует заметить, что при алкоголизме, помимо тиамина, отмечается дефицит и других витаминов — фолатов (у 60—80% больных), рибофлавина (у 17%), пиридоксина (у 50%), а также цианокобаламина, никотиновой и аскорбиновой кислот, витамина D [17]. ПН при алкоголизме может возникать и при нормальном уровне тиамина в сыворотке крови [18, 21], причем зависимости выраженности поражения соматических и вегетативных периферических волокон от концентрации тиамина не отмечено [20]. Развитие П.Н. связывают с непосредственным токсическим эффектом этанола и его метаболитов (в первую очередь ацетальдегида) на периферические нервы [18, 21].

По своим клиническим проявлениям алкогольная ПН является преимущественно сенсорной [18, 21]. Начало заболевания, как правило, постепенное, в большей степени страдают нижние конечности. При помощи ЭМГ признаки повреждения аксонов можно выявить до возникновения клинических проявлений заболевания. При прогрессировании, которое может продолжаться в течение месяцев, симптоматика распространяется симметрично со стоп в проксимальном направлении [18]. В редких случаях начало алкогольной ПН может быть острым или подострым, что требует дифференциальной диагностики с синдромом Гийена—Барре [19].

Наиболее часто пациенты предъявляют жалобы на парестезии, ощущение жжения в ногах [22]. Примерно у 25% больных выраженность болевых ощущений может быть весьма значительной. Дизестезии могут периодически, особенно в ночное время, значительно усиливаться. Нередко боль возникает даже от легкого соприкосновения кожных покровов с одеждой.

При неврологическом осмотре выявляются признаки дистальной симметричной ПН [22]. Поверхностная и глубокая чувствительность страдает примерно в одинаковой степени, однако у некоторых пациентов можно выявить преобладание иных расстройств. Отсутствуют ахилловые и нередко коленные рефлексы [22]. В умеренно выраженных случаях отмечаются вялые парезы мышц стоп, при более тяжелом поражении могут выявляться парезы дистальных отделов верхних конечностей. При внешнем осмотре у больных отмечаются трофические изменения кожных покровов в дистальных отделах нижних конечностей (гиперпигментация, изъязвления), а при рентгенологическом обследовании — выраженные изменения суставов (нейропатическая артропатия).

Другими причинами ПН при заболеваниях ЖКТ, приводящих к дефициту витаминов, является дефицит витаминов Р (никотинамида) и Е [6, 8, 12].

Заболевания кишечника

При энтеропатиях возможно развитие как демиелинизирующей, так и аксональной ПН [5, 8]. Причины, которые могут привести к поражению периферических нервов, весьма многообразны.

Целиакия (глютен-чувствительная энтеропатия) — воспалительное аутоиммунное заболевание, имеющее определенную генетическую предрасположенность (HLA DQ2+ или DQ8+), клинические проявления которого возникают при употреблении в пищу глютена (глиадин, глютенин), содержащегося в зерновых (пшеница, рожь, ячмень) [10, 23—25]. Целиакия встречается у 0,5—1% европеоидов, среди представителей различных рас ее частота весьма вариабельна [10, 24, 26, 27]. У женщин заболевание встречается в два раза чаще [28]. Классические проявления целиакии, включающие хроническую диарею, синдром мальабсорбции, витаминную недостаточность, похудание, наблюдаются как у детей, так и у взрослых [23, 24, 29]. Даже при наличии положительных серологических проб и результатов биопсии слизистой кишечника клинические проявления заболевания могут отсутствовать.

Некоторые варианты течения повышенной чувствительности к глютену относят к атипичным, у таких больных, помимо эндокринных и иных нарушений, выявляются неврологические расстройства (в частности, глютеновая атаксия) [28]. Сам этот термин вызывает возражения, у таких больных все же имеются клинически явные варианты целиакии [25]. Неврологические нарушения у детей с целиакией встречаются редко, в основном заболевание отмечается у взрослых [6, 28]. Считается, что неврологические и/или психические нарушения имеются почти у 22% больных целиакией [23, 24], хотя в литературе приводятся и более низкие цифры — от 6—8 до 10% [28, 30, 31].

Среди неврологических нарушений, которые могут возникнуть у таких больных, наиболее часто упоминаются глютеновая атаксия (по некоторым данным, она обусловлена уменьшением количества клеток Пуркинье в мозжечке в сочетании с его атрофией и глиозом) и сенсомоторная аксональная ПН [10, 23, 24, 29, 32—35]. Предполагается, что глютеновая атаксия составляет 15% среди всех атаксий и 40% — среди идиопатических спорадических форм [34]. Атаксия преимущественно наблюдается в нижних конечностях и при ходьбе [33, 34, 36]. Также могут отмечаться атактические явления в верхних конечностях и дизартрия [24]. В редких случаях она сочетается с фокальными миоклониями, палатальным тремором или опсоклонусом [36]. Заболевание характеризуется постепенным началом, обычно в возрасте около 50 лет и медленно прогрессирующим течением. По данным МРТ, у 60% таких больных выявляется атрофия мозжечка [23, 34] и практически во всех случаях — изменения, по данным МР-спектроскопии, в области червя мозжечка [34]. В этой связи следует заметить, что само по себе поражение червя мозжечка примерно в 40% случаев проявляется только туловищной атаксией и не сопровождается атаксией в конечностях, дизартрией или нистагмом.

При повышенной чувствительности к глютену также возможно быстрое прогрессирование атаксии, напоминающее течение паранеопластического процесса. Следует подчеркнуть, что это не единственный вариант расстройств нервной системы у данной категории больных, что в немалой степени связано с методологическими трудностями оценки неврологических расстройств при повышенной чувствительности к глютену [10, 24]. Считается, что различные неврологические нарушения встречаются у 6—10% лиц с патологией ЖКТ [5, 33, 35]. Рассматривая значение повышенной чувствительности к глютену при мультисистемной атрофии, следует отметить, возможно и иное, не связанное с патогенетическим значением повышенной чувствительности к глютену, объяснение этого факта — фенотипическое сходство мультисистемной атрофии с нарушениями, возникающими при повышенной чувствительности к глютену [31]. Состояние больных при длительном течении заболевания и выраженных нарушениях всасывания может существенно ухудшаться при присоединении дефицита витаминов, особенно витаминов группы В [28].

Повышенная чувствительность к глютену рассматривается как одна из причин ПН [10, 29, 30, 32, 35, 37], хотя эта связь представляется не такой однозначной, как при глютеновой атаксии [38]. В основе ПН у пациентов с непереносимостью глютена чаще лежит поражение аксонов, реже — патология миелиновой оболочки периферических нервов [39]. Признаки аксональной ПН отмечаются у 40—50% больных целиакией, иногда у больных в цереброспинальной жидкости обнаруживаются олигоклональные антитела [28, 33]. Реже встречаются множественные двигательные мононейропатии, ПН мелких волокон, моторные ПН и ПН, обусловленные и аксоно-, и миелинопатией. Патогенез П.Н. при непереносимости глютена, вероятно, обусловлен аутоиммунными нарушениями, причем поражение периферических нервов происходит вне зависимости от активности основного процесса [40].

Считается, что непереносимость глютена как причину поражения нервной системы (атаксия, ПН) следует рассматривать даже при отсутствии клинически явных признаков заболевания ЖКТ [30]. У пациентов с первоначально диагностированной «идиопатической ПН» непереносимость глютена выявляется в 1,4% случаев [3].

Течение ПН хроническое или медленно прогрессирующее [6]. Моторные П.Н. в своем прогрессировании приобретают черты смешанной моторной и сенсорной ПН [33]. Сенсорная П.Н. проявляется симметричными болевыми ощущениями и парестезиями в руках и ногах, снижением чувствительности в дистальных отделах конечностей, а также парестезиями, захватывающими лицо, туловище или пояснично-крестцовый отдел [28, 30]. Для повышенной чувствительности к глютену характерно развитие сенсорной ПН мелких волокон, которая подтверждается результатами биопсии [41]. Нередко она протекает с появлением парестезий и боли в области лица либо носит мультифокальный характер [41]. Сама по себе ПН мелких волокон проявляется преимущественно вегетативными и сенсорными нарушениями. Типичны для этих больных эпизоды постурального головокружения, фотопсии при вставании, могут наблюдаться синкопальные состояния [42]. Больные нередко предъявляют жалобы на эпизодически возникающую ночью диарею и ощущение переполнения желудка. Характерны гастропарез, импотенция, нередко в сочетании с недержанием мочи. Пациентов беспокоят боли в дистальных отделах ног, реже — рук. При неврологическом осмотре выявляется снижение болевой и температурной чувствительности при сохранности вибрационной чувствительности и мышечно-суставного чувства, а также глубоких рефлексов.

Как правило, исключение глютена из рациона существенно не влияет на выраженность ПН [6], у больных на фоне уменьшения крампи и мышечной слабости сохраняются парестезии и сенсорные нарушения [37], хотя и раньше [7, 29], и в последнее время [3, 24] исследователи сообщают об обратном — уменьшении выраженности глютеновой атаксии на фоне безглютеновой диеты. Подчеркивается, что раннее назначение специальной диеты может приводить либо к полному исчезновению симптоматики, либо к предотвращению прогрессирования заболевания. ПН, обусловленная повышенной чувствительностью к глютену, составляет 2,5% от всех случаев ПН [28]. При отсутствии у пациента других признаков повышенной чувствительности к глютену, маловероятно, что имеющаяся хроническая сенсомоторная аксональная ПН связана с этим заболеванием [38]. Данное утверждение не относится к ПН мелких волокон, при которой вероятность наличия повышенной чувствительности к глютену существенно выше [38].

В последнее время все большее внимание привлекает не связанная с патологией ЖКТ повышенная чувствительность к глютену [43, 44]. Считается, что в популяции этот синдром встречается в 0,63—6% случаев [44]. Патогенез этого состояния остается неясным, клинические проявления могут напоминать синдром раздраженного кишечника или проявляться негастроинтестинальными расстройствами, включая нарушения со стороны нервной системы (повышенная утомляемость, головная боль, сонливость, боли, напоминающие фибромиалгию, депрессия, тревожность) [43, 44]. С наличием этого состояния также связывают шизофрению и мозжечковую атаксию [43]. Впрочем, к имеющимся данным надо относиться довольно осторожно, поскольку эта проблема требует более детального изучения.

Одной из причин ПН является болезнь Крона, при этом ПН является аксонопатией и носит сенсорный характер [6]. При углубленном обследовании болезнь Крона выявляется у 0,3% пациентов с первоначально диагностированной «идиопатической ПН» [3]. Для неспецифического язвенного колита характерны как острая, так и хроническая воспалительная демиелинизирующая ПН [6]. Поражение периферической нервной системы встречается чаще при неспецифическом язвенном колите, чем при болезни Крона [8]. Следует заметить, что для последней более характерны расстройства не периферической, а центральной нервной системы, обусловленные как гиперкоагуляционным состоянием и тромбозами, так и вторичным церебральным васкулитом [8]. Развитие преимущественно сенсорной ПН может предшествовать другим клиническим проявлениям болезни Крона; причиной некоторых ее случаев, вероятно, является дефицит фолатов [8]. Кроме того, при болезни Крона, помимо преимущественно сенсорной и сенсомоторной ПН, возможно поражение вегетативной нервной системы [8]. Возможна ятрогенная причина П.Н. Описан случай развития ПН у пациента с болезнью Крона, леченного противоопухолевым фактором некроза-альфа (инфликсимаб) [45].

При неспецифическом язвенном колите также, как и при болезни Крона, возможно поражение церебральных артерий и вен, приводящее к инсульту [8]. Однако у этой категории больных описаны поражения периферической нервной системы в виде острой и хронической воспалительной демиелинизирующей ПН [8].

Демиелинизирующая ПН описана и при болезни Уиппля, однако причинно-следственная связь ее с данным заболеванием вызывает сомнения [8]. Вероятно, поражение периферических нервов для этого заболевания нехарактерно [46—49].

Таким образом, ПН, различные по патогенезу, клиническим проявлениям и прогнозу, нередко встречаются при дефиците витаминов группы В, и при заболеваниях ЖКТ. В основе их возникновения может лежать как поражение миелиновой оболочки, так и аксонов периферических нервов. В диагностике подобных нарушений помогают тщательный сбор анамнеза, правильная оценка жалоб больного и результатов физикального исследования, а также данные ЭМГ. В некоторых случаях для подтверждения диагноза требуется биопсия периферических нервов. Своевременная диагностика и адекватная терапия этих расстройств существенно улучшают прогноз.

Парестезия

Что такое парестезия и как её лечить? Профилактика и причины заболевания

Парестезия — патологическое расстройство, характеризующееся нарушением чувствительности на коже. Типичные проявления — жжение, покалывание, зуд. Выделяют временную и хроническую форму заболевания. Первая — это результат механических воздействий на поверхностно расположенный нерв из-за временного нарушения кровообращения. Подобная симптоматика формируется на фоне длительного пребывания в неудобном положении. Хроническая парестезия, распространяющаяся по всему телу, становится признаком системных патологий: вирусных или бактериальных инфекций, аутоиммунных реакций, новообразований злокачественного или доброкачественного типов. Часто нарушения чувствительности проявляются у лиц, страдающих от алкогольной полинейропатии и заболеваний нервной системы.

Общая информация

Парестезия — это совокупность ложных тактильных ощущений, развивающихся в верхних и нижних конечностях. Чаще всего она проявляется в виде покалываний лица, отсутствием чувствительности определенного участка тела, повышением температуры, зудом, болью различной интенсивности. Приступ формируется под действием внешнего фактора — механического давления на кожные покровы и мышечные ткани, но иногда проявляется без видимых раздражителей.

Биологические причины парестезии — снижение скорости электрохимических процессов, развивающихся в проводящих нервах. Изменение в характере реакций приводит к неверному восприятию электрических импульсов человеческим мозгом, который трактует потерю чувствительности как результат внешнего воздействия на кожу. Неврологи не рассматривают ложные тактильные ощущения в качестве самостоятельного заболевания. Хроническая парестезия считается неврологами одним из симптомов системных расстройств.

Причины развития патологии

Большая часть диагностируемых случаев ложных тактильных ощущений становится следствием заболеваний центральной или периферической нервной системы. Признаки парестезии возникают при поражениях проводящих нервов, расположенных в конечностях. Первичная симптоматика может усилиться на фоне:

инфарктов, инсультов, церебральных васкулитов
межпозвоночных грыж, злокачественных новообразований нервных тканей
вируса иммунодефицита человека
поперечного миелита, синдрома Гийена-Барре
отравлений медикаментами или солями тяжелых металлов
рассеянного склероза и т. д.

Пациентам, страдающим от перечисленных патологий, необходимо регулярно проходить неврологические осмотры. Консультации с врачом позволят предупредить развитие регулярных приступов парестезии в конечностях.

Формы патологии

Неврологи выделяют следующие формы нарушения чувствительности:

термические формы патологии — жжение, жар, холод
механические формы — чувство скручивания, переворачивания, сверления, разрыва, острой боли, пульсации, переливания.

Изредка больные жалуются на боязнь повреждения кожных покровов или мышц на фоне ощущаемого избыточного натяжения.

Симптоматика патологии

Хроническая парестезия обладает характерными симптомами: очаги нарушения чувствительности появляются на верхних или нижних конечностях, лице, ладонях, стопах, грудной клетке или спине. Локализация ложных тактильных ощущения на лице часто указывает на поражения мозга — инсульты, новообразования, абсцессы. На фоне этих патологий проявляются парезы, атаксии и афазии.

Утрата чувствительности верхних конечностей проявляется у пациентов, страдающих от болезни Рейно, остеохондроза шейного отдела позвоночника, метаболической полинейропатии. Развитие симптоматики в нижних конечностях становится возможным при артрите и остеохондрозе поясничного или крестцового отделов позвоночника. Онемение стоп — частый симптом переохлаждения человека.

Клиническая диагностика

Симптомы парестезии диагностируются неврологом. Причины развития первичных заболеваний, вызвавших хроническое нарушение чувствительности, устанавливаются врачами других специализаций — онкологами, хирургами, эндокринологами, гастроэнтерологами и т. д.

После неврологического осмотра пациент получает направления на анализы. Изучение его крови специалистами лаборатории позволит исключить из анамнеза отравление тяжелыми металлами, вирусные или бактериальные инфекции. Затем проводится серия инструментальных тестов:

МРТ головного мозга
МРТ спинного мозга
УЗИ очагов потери чувствительности
рентгенография конечностей
электронейромиграфия (позволяет оценить состояние периферической нервной системы).

Информация, собранная в ходе диагностических процедур, используется для разработки стратегии лечения основного заболевания и комплекса профилактических мер, направленных на устранение ложных тактильных ощущений.

Лечение расстройства

Симптоматическое лечение заболевания обладает низкой эффективностью. Полное избавление пациента от приступов потери чувствительности возможно только в случае комплексной терапии, направленной на устранение причин первичной патологии. В тяжелых случаях неврологи могут назначить анальгетики и физиопроцедуры. Эти терапевтические мероприятия обеспечивают снижение интенсивности болевого синдрома. Ложные тактильные ощущения, вызванные депрессивными состояниями, купируются с помощью антидепрессантов и нейролептиков.

Диагностика и лечение парестезии в Москве

АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) обладает всем необходимым оборудованием для диагностики и лечения парестезии. При подозрении на заболевание следует немедленно обратиться к неврологу. Прием пациентов в АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) осуществляется в современном диагностическом комплексе, построенном с учетом последних достижений медицины. К вашим услугам – лучшие специалисты в этой области с 30-летним опытом работы в клинике с международным признанием в самом центре Москвы. У нас всегда – прием и диагностика в день обращения, отсутствие очередей, прекрасный сервис и оказание медицинской помощи в полном соответствии с российскими и международными стандартами.

Вопросы и ответы

Какой врач занимается лечением нарушений чувствительности?

Лечение парестезии осуществляется неврологом. Может потребоваться консультация других врачей: эндокринологов, кардиологов, отоларингологов и т. д.

Какая терапия показана при временной форме патологии?

Данный вид заболевания не требует медикаментозного лечения. Обращение к неврологу показано только в случае систематической потери чувствительности и нарастающей симптоматике расстройства.

Атаксия

"Ataxia" в дословном переводе с греческого языка обозначает "беспорядок". Однако наше современное понимание этого термина заключается в плохо координированных движениях, связанных, главным образом, с повреждением мозжечка и/или мозжечковых связей. В дополнение к мозжечковой атаксии (объясняющей большую часть случаев атаксий в клинической практике) существует также случаи так называемой сенситивной и вестибулярной атаксии, вызываемые соответственно повреждениями спинальных проприоцептивных путей и вестибулярной системы.

Клинические проявления различных типов атаксий

Мозжечковая атаксия

Клинически церебеллярная атаксия манифестирует неустойчивой и шаткой походкой с расширенной базой, а также дискоординацией и неуклюжестью движений, дизартрией (скандированной, отрывистой речью), дисметрией саккад и осцилляциями. Пациенты обычно стоят с широко отставленными стопами, при попытке поставить ноги ближе друг к другу они начинают раскачиваться или даже падают, из-за неустойчивого равновесия требуется поддержка или опора на окружающие предметы. Даже небольшие проявления атаксии ходьбы могут быть выявлены при так называемой тандемной ходьбе по прямой. Атаксия может быть генерализованной или преимущественно нарушать ходьбу, движения в руках, ногах, речь, движения глаз; может быть односторонней или вовлекать обе стороны. Атаксия часто сопровождается мышечной гипотония, замедленностью движений, интенционным тремором (тремор действия, усиливающийся по амплитуде при приближении к цели), нарушением контроля сложных многосуставных движений (асинергия), усиленными постуральными рефлексами, нистагмом (обычно горизонтальным при мозжечковой атаксии) и некоторыми когнитивными и аффективными изменениями (так называемым "мозжечковым когнитивно-аффективным синдромом", вызываемым обычно острыми, достаточно большими ишемическими повреждениями задней доли мозжечка). Следует подчеркнуть, что двигательные нарушения при атаксии обычно не связаны с мышечной слабостью, гиперкинезами, спастичностью и т.д., однако, все они, а также и другие дополнительные симптомы могут усложнять клиническую картину заболевания. В свою очередь выраженная атаксия может быть основной причиной инвалидизации и социальной дезадаптации.

Относительно изолированная туловищная атаксия с нарушением стояния и ходьбы наблюдается при ограниченных поражениях червя мозжечка (пациенты отклоняются или падают вперед при ростальных поражениях червя и назад - при каудальных). Атаксию в конечностях обычно относят к поражению церебеллярных гемисфер, саккадическую дисметрию – к дисфункции дорзальных отделов червя. Одностороннее повреждение мозжечка проявляется нарушениями на одноименной стороне: такие пациенты стоят с опущенным ипсилатеральным плечом, пошатываются и отклоняются при ходьбе в сторону повреждения, координаторные пробы также выявляют атаксию в вовлеченных руке и ноге. Хотя у человека нет строгого соответствия между определенными части тела и областями полушарий мозжечка, считается, что поражение передне-верхней части полушарий приводит преимущественно к атаксии в ногах (подобный паттерн характерен для алкогольной мозжечковой дегенерации), тогда как заднелатеральные части полушарий связаны с движениями в руках, лицом и речью. Атаксия может быть связана также с повреждением проводящих путей мозжечка; иногда манифестирует достаточно характерными клиническими симптомами, как например, грубым высокоамплитудными "рубральным" тремором при вытягивании перед собой рук (типично для повреждения дентато-рубральной петли, например, при рассеянной склерозе или болезни Вильсона-Коновалова).

Сенситивная атаксия

По сравнению с мозжечковой сенситивная атаксия достаточно редка. Обычно она является следствием поражения задних столбов и, соответственно, нарушения проприоцептивной афферентации (например, при болезни Фридрейха, дефиците витаминов Е и В12, нейросифилисе). Сенситивная атаксия может быть диагностирована по отчетливому проприоцептивному дефициту и значительному усилению симптоматики при закрытии глаз. Иногда в таких случаях можно заметить феномен "псевдоатетоза" в пораженной конечности.

Вестибулярная атаксия

Вестибулярная дисфункция может вызывать синдром, обозначаемый "вестибулярная" (или "лабиринтная") атаксия. Фактически этот синдром можно считать определенным подтипом сенситивной атаксии. Пациенты с вестибулярной атаксией демонстрируют грубые нарушения ходьбы и стояния (вестибулярное нарушение равновесия), но без вовлечения конечностей и речи. При односторонних поражениях лабиринта значительно нарушена "фланговая походка" в сторону повреждения. Этот тип атаксии часто сопровождается головокружением, рвотой и потерей слуха

Патофизиология

Патофизиологически мозжечковая атаксия представляет собой несостоятельность нормальных анти-инерционных механизмов, которые отвечают за плавность, равномерность и точность движений

В физиологических условиях любое произвольное движение является результатом точно скоординированной и организованной активности множества мышц-антагонистов и мышц-синергистов. Скоординированное в пространстве и времени взаимодействие между различными мышцами реализуются через двусторонние связи мозжечка с различными уровнями центральной нервной системы, участвующими в выполнении двигательных функций (моторные зоны коры, базальные ганглии, ядра ствола мозга, ретикулярная формация, мотонейроны спинного мозга, проприоцептивные нейроны и проводящие пути). Будучи основным координаторным центром движений, мозжечок опережающее получает информацию о любых изменениях мышечного тонуса и положений частей тела, а также о любых планирующихся действиях. Использую подобную упреждающую информацию, мозжечок корректирует мышечную активность, осуществляет тонкий моторный контроль и обеспечивает точное выполнение движений. Поэтому заболевания, затрагивающие мозжечок, приводят к десинхронизации мышечных сокращений, что клинически проявляется сбивчивыми нерегулярными "толчками" - скандированной речи, интенционным тремором, дисметрией, туловищной титубацией и другими мозжечковыми феноменами.

Атактические расстройства при поражениях мозжечка

Поражения мозжечка и мозжечковых путей могут быть обусловлены острой или хронической патологией (см. таблицу).

Острая атаксия

Острая атаксия обычно наблюдается при ишемическом (лакунарном, кардиоэмболическом и атеротромботическом инфаркте) или геморрагичеком инсульте, поражающем полушария мозжечка. Также она может наблюдаться при рассеянном склерозе, черепно-мозговой травме, инфекционном церебеллите или абсцессе мозжечка, паразитарной инвазии, синдроме MELAS, острых лекарственных интоксикациях и отравлениях (этанолом, нейролептиками, антиконвульсантами), аномалии Арнольда-Киари и других патологиях. В этих случаях атаксия часто ассоциирована с головной болью, рвотой, головокружением, симптомами поражения ствола и черепных нервов. Следует помнить, что даже небольшие инфаркты мозжечка и кровоизлияния в связи с ограниченным объемом задней черепной ямки – это потенциально жизнеугрожающие состояния, которые могут приводить к обструктивной гидроцефалии. Поэтому всем пациентам с остро развившейся мозжечковой атаксией необходимо экстренно проводить нейровизуализацию (КТ или МРТ) и при необходимости последующее вентрикулярное дренирование и/или декомпрессионную трепанацию задней черепной ямки. Эти же мероприятия рекомендованы при любых заболеваниях, сопровождающихся большими острыми повреждениями мозжечка с быстро прогрессирующим отеком структур задней черепной ямки. Что же касается люмбальной пункции у этих пациентов, то она строго противопоказана в виду риска вклинения.

Повторяющиеся пароксизмы острой атаксии наблюдаются при периодических (эпизодических) атаксиях. Эти наследственные заболевания вызваны генетическими дефектами ионных каналов (кальциевых, калиевых), которые в свою очередь приводят к нарушениям возбудимости нейронов. Некоторые пациенты с атактическими пароксизмами могут хорошо отвечать на прием ацетазоламида (ацетазоламид-чувствительные формы периодических атаксий). Периодические атаксии принадлежат к группе так называемых каналопатий.

Хроническая атаксия

Хроническая атаксия может быть вызвана рядом различных заболеваний (см. таблицу) как генетической, так и негенетической природы. Хроническая или подострая мозжечковая атаксия, особенно в молодом возрасте, является типичной манифестацией рассеянного склероза, диагноз которого подтверждается ремитирующим течением и множественными очагами демиелинизации в головном и спинном мозге на МРТ. Следует всегда помнить, что хроническая или подострая мозжечковая атаксия может вызываться опухолью (среди характерных для мозжечка опухолей – церебеллопонтинная шваннома, медуллобластома и гемангиобластома), нормотензивной гидроцефалией (синдром Хакими-Адамса) и паранеопластической мозжечковой дегенерацией (рак легких и другие системными новообразованиями); все эти заболевания требуют соответствующего и своевременного хирургического лечения. Дегенерация мозжечка также может быть вызвана хроническим алкоголизмом, гипотиреозом, глютеновой болезнью, дефицитом витамина В12, тепловым ударом, злоупотреблением некоторыми препаратами с анксиолитическим, снотворным и противосудорожным действием.

Хроническая прогрессирующая атаксия является ключевой особенностью дегенеративных атактических синдромов как наследственных, так и спорадических.

Наследственные атаксии – клинически и генетически гетерогенная группа заболеваний, передающихся чаще всего по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

Для аутосомно-доминантных атаксий (СЦА) на сегодняшний день картировано 28 локусов на различных хромосомах, и идентифицировано 14 генов и их белковых продуктов. В большинстве аутосомно-доминантных СЦА мутации представлены патологическими внутригенными экспансиями тринуклеотидных повторов ("динамическими" мутациями). Наиболее часто встречается экспансия ЦАГ-повторов, которые транслируется на белковом уровне в пропорциональное удлинение полиглутаминового участка белка (отсюда название - "полиглутаминовые" болезни и специфичный механизм нейродегенерации). Существует обратная корреляция между числом тринуклеотидных повторов в мутантном гене и возрастом начала заболевания; более того, чем больше протяженность экспансии, тем тяжелее клиническая симптоматика. Кроме динамических мутаций, СЦА могут также вызываться точковыми мутациями в генах, кодирующих, например, протеинкиназу гамма, фактор роста фибробластов и ряд других белков. Частота встречаемости определенных форм аутосомно-доминантных СЦА в различных популяциях различно. Например, в России более 40% семей с доминантными СЦА связаны с мутациями в гене ATXN1 на хромосоме 6р (СЦА1), тогда как в большинстве западноевропейских стран преобладают мутации в гене ATXN3 (СЦА3 или болезнь Мачадо-Джозеф).

Среди аутосомно-рецессивных и Х-сцепленных рецессивных атаксий наиболее часто встречается атаксия Фридрейха, вызываемая экспансией ГАА-повторов в некодируемом участке гена FRDA на хромосоме 9q. Белковый продукт этого гена, фратаксин, считается вовлеченным в гомеостаз митохондриального железа. Таким образом, болезнь Фридрейха представляет собой менделирующую форму митохондриальных цитопатий. Обычно заболевание манифестирует достаточно рано (до 20 лет) и проявляется смешанной сенситивно-мозжечковой атаксией, дизартрией, мышечной слабостью, кардиомиопатией, скелетными деформациями, диабетом и неуклонно прогрессирующим течением. Существует достаточно строгая корреляция между длиной экспансии и клиническими проявлениями болезни Фридрейха, так относительно позднее начало и "доброкачественное" течение характерно для непротяженной экспансии ГАА-повторов.

Спорадическая (идиопатическая) дегенеративная атаксия – гетерогенная группа, включающая в свою очередь паренхиматозную кортикальную мозжечковую атрофию и оливопонтоцеребеллярную атрофию. Последняя сейчас рассматривается как форма множественной системной атрофии - тяжелого нейродегенеративного заболевания, характеризующегося вовлечением ряда церебральных и спинальных систем (мозжечок, базальные ганглии, ствол мозга, вегетативные ядра спинного мозга и мотонейроны) и присутствием специфических альфа-синуклеин-позитивных глиальных цитоплазматических включений.

Диагноз

У пациентов с атактическими расстройствами диагноз основывается в первую очередь на нейровизуализационных (КТ, МРТ) и нейрофизиологических (вызванные потенциалы, электронейромиография и др.) исследованиях, которые предоставляют данные о структурных и функциональных характеристиках центральной и периферической нервной системы. В большинстве случаев наследственных атаксий сегодня доступна верификация диагноза с помощью ДНК-анализа как для самих больных, так и для их клинически здоровых родственников из группы "риска". Для предотвращения новых случаев заболевания в этих семьях может проводиться медико-генетическое консультирование и пренатальная ДНК-диагностика.

У пациентов со спорадическим вариантом атаксии необходим поиск всех возможных соматических расстройств, которые могут вызывать мозжечковую симптоматику (новообразования, эндокринные заболевания и др.). Атаксия может быть проявлением ряда метаболических заболеваний (см. таблицу), поэтому следует проводить соответствующий биохимический скрининг.

Лечение

Лечение и прогноз атактических синдромов основывается на их причине. При существовании радиального лечения (как например, хирургия опухолей мозжечка или коррекция дефицита витаминов) можно ожидать полного или частичного восстановления или, по крайней мере, прекращение дальнейшего прогрессирования.

Физиотерапия является важной составляющей в лечении пациентов с атаксией. Она направлена на предотвращение различных осложнений (таких как контрактуры и мышечные атрофии), поддержания физической формы, улучшения координации и ходьбы. Рекомендованы специальные комплексы "мозжечковых" и "сенсорных" упражнений, а также процедуры с биологической обратной связью и стабилографией.

На стадии разработки находятся первые подходы к генной и клеточной терапии наследственных атаксий; возможно, что именно эти технологии в будущем позволят совершить существенный прорыв в лечении.

Таблица. Причины острой и хронической атаксии

Острая атаксия

Хроническая атаксия

церебеллит
абсцесс мозжечка
нейросифилис
ВИЧ
паразитарная инвазия

Острая лекарственная интоксикация и отравление:

этанол
нейролептики
антидепрессанты
антиконвультсанты
снотворные препараты
химиотерапевтические препараты
талий
метилртуть
висмут
цинк

MELAS, болезнь Лея и другие митохондриальные энцефаломиопатии с острым началом

Опухоли и мальформации с острой и подострой манифестацией

Дефицит тиамина (энцефалопатия Вернике)

Паранеопластическая мозжечковая дегенерация

Гипертермия (тепловой удар)

Наследственные болезни метаболизма:

болезнь "кленового сиропа"
болезнь Хартнупа
мевалоновая ацидурия и другие ацидурии
наследственная гипераммонемии

Хроническая ишемия мозга

Нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима-Адамса)

Паранеопластическая дегенерация мозжечка

Мозжечковая дисплазия или гипоплазия (врожденная атаксия, обычно не прогрессирующая)

Прионные заболевания (атактическая форма)

Дефицит витамина B12

Злоупотребление препаратами с анксиолитическим, снотворным и антиконвульсивным действием

Наследственные атаксия с аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным и Х-сцепленным наследованием

Читайте также: