Легочные эозинофилии с системными проявлениями: симптомы, лечение

Обновлено: 15.06.2024

Эозинофильные заболевания легких - это гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся накоплением эозинофилов в альвеолах и/или интерстиции. Также часто отмечается эозинофилия периферической крови Эозинофилия Эозинофилия - это увеличение числа эозинофилов в периферической крови >500/мкл (> 0,5 × 10 9 /л). Причины и сопутствующие заболевания являются многочисленными, но часто представляют. Прочитайте дополнительные сведения

Ингаляционные токсины (например, рекреационные наркотики, такие как кокаин )

Системные расстройства (например, эозинофильный гранулематоз с полиангиитом Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА) Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом представляет собой системный некротизирующий васкулит малых и средних сосудов с развитием экстраваскулярных гранулем, эозинофилии и эозинофильной инфильтрации. Прочитайте дополнительные сведения

Однако часто причина остается неизвестна.

Существует два первичных эозинофильных заболевания легких неизвестной этиологии:

Диагностика эозинофильных заболеваний легких

Рентгенография грудной клетки или компьютерная томография грудной клетки

Наличие эозинофилии в периферической крови, промывных водах бронхоальвеолярного лаважа или ткани легких

Диагноз основан на выявлении затемнений на снимках органов грудной клетки и эозинофилии ( > 450/мкл [0,45 × 10 9 /л]) в периферической крови, промывных водах бронхоальвеолярного лаважа или ткани, полученной при биопсии легкого. Следует отметить, что легочная эозинофилия может сопровождаться отсутствием эозинофилии в периферической крови. Легочные затемнения на снимках органов грудной клетки, ассоциированные с эозинофилией крови, иногда называют синдромом эозинофильных инфильтратов легких.

Эозинофилы расположены, прежде всего, в тканях, где их количество в несколько сотен раз выше, нежели в крови. Следовательно, количество эозинофилов в крови не отражает степень инфильтрации тканей. Эозинофилы в наибольшем количестве находятся в слизистых оболочках, которые контактируют с внешней средой, например, дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта и нижних отделов мочевыводящей системы. Эозинофилы не обнаруживаются в легких здоровых людей, таким образом, их наличие в ткани или промывных водах ( > 5%) указывает на патологический процесс.

Эозинофилы исключительно чувствительны к кортикостероидам и полностью исчезают из кровотока в течение нескольких часов после назначения данной группы препаратов. Этот феномен может смазать клиническую картину заболевания у больных, которые получили лечение до установки диагноза.

Лёгочные эозинофилии — группа заболеваний, характеризующихся накоплением в ткани лёгкого и в дыхательных путях эозинофильных гранулоцитов (эозинофилов). Легочные эозинофилии впервые описаны W. Loffler в 1932 г. Наиболее частыми причинами их возникновения являются гельминтозы, микозы и реакции на медикаменты. Выраженность клинической картины варьирует от бессимптомных «летучих» инфильтратов в лёгких, до угрожающих состояний — тяжёлой дыхательной недостаточности и множественных поражений других органов. Эозинофильные гранулоциты образуются в костном мозге и циркулируют в крови около суток, далее распределяются в тканях организма, а через 10 дней подвергаются апоптозу (самоуничтожению). Эозинофилы участвуют в воспалительных процессах, в процессе фагоцитоза. Нормальное содержание эозинофилов в крови человека — 0,05-0,25х10 9 /л (1-5% лейкоцитов), в БАЛ (бронхо-альвеолярный лаваж) здоровых людей отсутствуют. Наряду с накоплением эозинофилов в лёгких обычно происходит увеличение их содержания в крови >1х10 9 /л и в БАЛ до 25% и более.

Простая лёгочная эозинофилия (синдром Лёффлера) может ассоциироваться с гельминтозами (глистами), микозами (грибковыми заболеваниями), сенсибилизацией к растительным и пищевым аллергенам, приёмом медикаментов, воздействием соединений никеля. Симптомы заболевания (кашель, свистящее дыхание, повышение температуры тела) слабо выражены, сохраняются в течение нескольких дней либо отсутствуют вовсе. Заболевание характеризуется наличием мигрирующих инфильтратов в лёгких на рентгенограммах, выраженной эозинофилией (до 22х10 9 /л), сохраняющейся несколько недель и наличием эозинофилов в БАЛ. Признаки васкулита, гранулематоза, некроза отсутствуют. При гельминтнозной этиологии процесса необходимо исследование мокроты и кала.

Острая эозинофильная пневмония - может быть идиопатической (без установленной причины), либо ассоциированной со СПИДом, приёмом медикаментов, ингаляцией бытовых и промышленных поллютантов (продукты жизнедеятельности человека токсического характера), табачного дыма. Чаще всего развивается у мужчин 20-30 лет. Характеризуется острым началом с лихорадкой, выраженной одышкой, кашлем без мокроты. В тяжёлых случаях возможно развитие дыхательной недостаточности. На рентгенограммах, на КТ легких определяется диффузная инфильтрация с обеих сторон. Эозинофилия в крови часто отсутствует, но всегда обнаруживается в БАЛ.

Диагностические признаки идиопатической острой эозинофильной пневмонии:

отсутствие инфекции или какой-либо другой причины заболевания;
острое начало;
диффузные инфильтративные изменения в обоих лёгких;
гипоксемия (малое содержание кислорода в крови);
лёгочная эозинофилия ;
продолжительность заболевания не более 1 мес.

Лечение системными кортикостероидами приводит к улучшению состояния больного, рассасыванию инфильтрации в лёгких и излечению. Известны случаи спонтанного выздоровления. Рецидивы для этого варианта заболевания не характерны.

Хроническая эозинофильная пневмония - может вызываться медикаментами, ассоциироваться с гельминтозами, микозами, ревматоидным артритом, Т-клеточными лимфомами, саркоидозом, атипичными микобактериозами или быть идиопатической.

Заболевание обычно развивается в возрасте 40-50 лет, у женщин вдвое чаще, чем у мужчин. Большинство пациентов имеют в анамнезе аллергические заболевания: бронхиальную астму, аллергический ринит, атопический дерматит. Клиническая картина — кашель, одышка, удушье, лихорадка или субфебрилитет, ночные поты, артралгии (боли в суставах), слабость, утомляемость, недомогание, потеря аппетита, похудание.

На рентгенограммах и КТ определяются участки инфильтрации различной плотности, расположенные по периферии, как правило, в верхних долях лёгких. В анализах крови выявляются значительное увеличение общего IgE, воспалительные изменения: повышение СОЭ, С-реактивного белка. Эозинофилия в крови определяется не всегда, но в БАЛ превышает 25%. В отличие от острой эозинофильной пневмонии длительность заболевания более 2 мес., возможны рецидивы.

Гиперэозинофильный синдром был описан M.J. Chusid и соавт. в 1975 г. как заболевание неизвестной природы, для которой характерны эозинофилия крови более 1,5х10 9 /л, сохраняющаяся дольше 6 мес, и полиорганность патологического процесса: гепато-спленомегалия, застойная сердечная недостаточность вследствие поражения сердца (в 60% случаев), диффузное или локальное поражение центральной нервной системы, легких (в 40% случаев), лёгочный фиброз, лихорадка, похудание и анемия.
В большинстве случаев наблюдается у мужчин в возрасте 20-50 лет. Многообразие симптомов обусловлено поражением сердца, тромбоэмболиями в головной мозг, периферической нейропатией и кожными проявлениями (папулами, эритемой, крапивницей, ангионевротическим отёком). Поражение органов дыхания характеризуется плевральным выпотом, интерстициальной инфильтрацией и тромбоэмболиями ветвей лёгочной артерии. Поражение сердца проявляется развитием эндомиокардиального фиброза, который приводит к кардиомегалии и застойной сердечной недостаточности. Наиболее частыми общими симптомами являются слабость и повышенная утомляемость. Гиперэозинофильный синдром характеризуется очень высокой эозинофилией крови (20-100х10 9 /л). В БАЛ она выражена умеренно. Прогноз в настоящее время значительно улучшился, 10 летняя выживаемость составляет 70%.

Бронхоцентрический гранулематоз - продуктивный воспалительный процесс, вызываемый плесневыми грибами. В большинстве случаев ассоциируется с бронхиальной астмой и аспергиллезом, характеризуется образованием в стенках бронхиол гранулём из гистиоцитов и эозинофилов, которые разрушают слизистую оболочку и стенку бронхиол и распространяются на окружающую лёгочную ткань. Диагноз требует гистологического подтверждения.
Прогноз благоприятный. Отмечается склонность к рецидивированию.

Тропическая эозинофилия - впервые описана R.Weingarten как заболевание, характеризующееся тяжёлым спастическим бронхитом, лейкоцитозом и высокой эозинофилией в крови. Это эндемическое заболевание, распространённое в тропических и субтропических регионах побережья Азии, островов Тихого океана, Африки, Южной и Центральной Америки, которое вызывается сенсибилизацией к гельминтам-микрофиляриям Wuchereria bancrofti и Brugia malayi. Отложение личинок паразита в коже (заражение) происходит при укусе москита. В течение 6-12 мес. личинки трансформируются во взрослых гельминтов, которые затем попадают в кровоток и лимфатические пути. Развивается хронический лимфангиит, лимфостаз, слоновость. В случае же развития тропической эозинофилии микрофилярии фиксируются в сосудах лёгких и вызывают специфическую сенсибилизацию. Формируется эозинофильная пневмония с участками абсцедирования и образования гранулём. Длительное течение заболевания формирует диффузный пневмофиброз. Основные симптомы — упорный сухой кашель в ночные и предутренние часы, свистящее дыхание, экспираторная одышка, наподобие бронхиальной астмы. Лихорадка, похудание, потеря аппетита.

Другие легочные эозинофилии

В конце прошлого века были описаны два эпизода своеобразных форм легочной эозинофилии, вызванных приёмом аллергенных продуктов и пищевых добавок. Массовая вспышка синдрома токсического масла произошла в 1981 г. в Испании. Причиной её явилось употребление в пищу рапсового масла, предназначенного для промышленных целей, но маркированного как оливковое. Пострадали около 20 000 человек. Заболевание характеризовалось полиорганностью поражений, развитием васкулита и эозинофилии, проявлялось лихорадкой, кашлем, одышкой, кожной сыпью, миалгией. Эозинофилия крови достигала 20х10 9 /л. Смертность составила более 1,5%, основная причина - дыхательная недостаточность. Хроническое течение характеризовалось формированием диффузного интерстициального пневмосклероза, лёгочной гипертензии, сухого синдрома, полинейропатии, сгибательных контрактур, склеродермоподобными изменениями кожи, мышечной слабостью, отёками конечностей.

Синдром эозинофилии-миалгии был впервые описан в 1989 г. в США. Во всех случаях развитию заболевания предшествовал длительный приём аминокислоты L-триптофана в качестве седативного средства. Заболевание вызывали аллергенные примеси в препарате, поставлявшемся одним и тем же производителем. Отмечалось множественное полиорганное поражение: эозинофильный фасциит, пневмония, миокардит, восходящая полинейропатия. Респираторные нарушения наблюдались у 67% больных, изменения в лёгких на рентгенограммах и КТ были обнаружены в 13% случаев. Заболевание проявлялось сухим кашлем, одышкой, болью в груди, генерализованной миалгией, мышечной слабостью, парестезиями, артралгиями, кожной сыпью, отёками, повышенной утомляемостью. Уровень эозинофилии в крови мог достигать 5х10 9 /л.

Повышение содержания эозинофилов в лёгочной ткани может наблюдаться также при:

Эозинофильная пневмония - это аллергическое заболевание, характеризующееся «летучими инфильтратами с эозинофилией», которые могут появляться при аллергии к лекарственным препаратам, пыльце растений (липы, лавра, ландыша, плюща), грибам, продуктам жизнедеятельности глистов.

Причины

Эозинофильные инфильтраты, регистрируемые в легких, практически могут определяться в различных органах и тканях, в стенках сосудов. Гистоморфологически это могут быть инфильтративные или гранулематозные изменения.

Для длительной легочной эозинофилии больше характерен гранулематозный тип изменений, при простой легочной эозинофилии инфильтраты имеют изолированный характер, при астматическом варианте отмечаются распространенные эозинофильные инфильтраты в легком, включая и эозинофильные гранулемы в паренхиме легкого и бронхиальной стенке.

Симптомы

При простой легочной эозинофилии (синдром Леффлера), при пыльцовой эозинофилии, возникающей в сезон цветения растений, или при сенсибилизации к пищевым продуктам клинические проявления заболевания имеют более благоприятный прогноз - регрессирование на фоне отстранения от контакта с аллергеном.

При сенсибилизации к гельминтам у больных с глистной инвазией, при сенсибилизации к аспирину и другим препаратам могут возникнуть астматическая легочная эозинофилия, различные другие расстройства - нарушение мозгового кровообращения вследствие развития эозинофильных инфильтратов в сосудистых структурах головного мозга, нарушение центральной гемодинамики при развитии эозинофильных инфильтратов в межжелудочковой перегородке.

В периферической крови определяется существенное повышение эозинофилов, в мокроте находят кристаллы Шарко-Лейдена, эозинофилы.

Диагностика

Важными критериями диагностики являются аллергологический анамнез, клинические данные. Наряду с исследованием эозинофилов в периферической крови крайне важно определить клеточный состав отпечатков слизистой оболочки носа (при рините), в мокроте, бронхиолоальвеолярном лаваже (при бронхиолоальвеолите, бронхиальной астме), мочевом осадке (при нефропатии).

Важным диагностическим исследованием является определение биологически активных веществ эозинофилов (большого основного протеина, эозинофильного протеина X, эозинофильного катионного протеина).

Лечение

Отстранение от контакта с аллергеном весьма важно при лечении. Проводятся антиаллергическая, антипролиферативная терапия глюкокортикоидами, симптоматическая, общеукрепляющая терапия.

Читайте также: