Лекарственная деменция. Деменция необратимого характера.

Обновлено: 07.05.2024

Деменция (слабоумие) – стойкое приобретенное снижение умственных способно- стей (de – утрата, mentos – ум), встречающееся в основном у пожилых людей. Врожден- ные нарушения умственного развития («малоумие») не относятся к этой категории.
В мире отмечается неуклонный рост числа больных с различными формами демен- ций (Morris J. et al., 2006). Деменция – это всегда синдром, а не заболевание. Боль- шинство заболеваний (их около 100), вызывающих деменцию, имеет прогрессирую- щее течение и приводит в конце концов к глобальному ухудшению интеллектуаль- ных функций. Однако клинически определить уровень интеллекта, и тем более его снижение, не всегда является простой задачей, особенно для врача амбулаторного звена.
Парадокс интеллекта в том, что это понятие у всех на слуху, но в то же время не су- ществует его общепринятого определения. Приведу два определения интеллекта, не имеющих между собой ничего общего. «интеллект – это глобальная способность ин- дивидуума правильно мыслить, целеустремленно действовать и адекватно вести се- бя в своем окружении». Это определение принадлежит Векслеру, автору известной шкалы для измерения интеллекта и коэффициента IQ. если взять другое современ- ное определение, то оно выглядит совершенно по-другому: «интеллект – это способ- ность к улавливанию абстрактных отношений между стимулами». В этом определе- нии под стимулами понимается любая информация, в том числе виртуального или фантазийного характера, поступающая в сознание человека. Оба примера по су- ществу верные, но они не могут служить удобным диагностическим инструментом оценки интеллекта для практического врача, работающего в условиях ограниченно- го времени приема в поликлинике. Отчасти поэтому в современных критериях диа- гностики деменции термин «интеллект» часто вообще не упоминается.
Согласно наиболее распространенному определению, которое можно использовать в практической деятельности, деменция – это снижение памяти и по крайней мере еще одной из когнитивных функций (Левин О.С., 2010, др.). К когнитивным функци- ям относятся: восприятие (гнозис), внимание, память, счет, речь, мышление, прак- сис. Все когнитивные функции (за исключением мышления) имеют известный мор- фологический субстрат в мозге. Поскольку нарушение памяти является почти обя- зательной составляющей деменции, большое внимание уделяется своевременному распознаванию мнестических расстройств. Ухудшение памяти и других когнитивных функций при деменции влечет за собой диффузные нарушения в психической сфере и расстройства поведения. Поэтому деменцию по существу можно определить как комплексное нарушение психических функций, проявляющееся первичными рас- стройствами памяти и мышления и вторичными эмоциональными и поведенческими нарушениями. Деменция раньше всего проявляется при выполнении тех или иных социальных или профессиональных навыков, что говорит о выраженности когнитив- ных расстройств, без чего диагноз деменции не должен ставиться (Голубев В.Л., 2002).
148
Необходимо помнить, что в клинической диагностике деменции есть два важных огра- ничения. Во-первых, диагноз деменции не должен ставиться, если пациент находится в помраченном состоянии сознания (Яхно Н.Н., Захаров В.В., 2009). иными словами, необ- ходимо быть уверенным, что ухудшение психических функций не обусловлено наруше- нием сознания. Во-вторых, термин «деменция» не применим к отдельным выпадениям сложных мозговых функций, таким как амнезия, афазия, агнозия или апраксия. Хотя де- менция вполне может сочетаться с этими синдромами.
При диагностике деменции важно учитывать, что пациент может осознавать, но может и не осознавать собственную психическую несостоятельность. Поэтому прямо сформули- рованный вопрос: «Как у Вас обстоит дело с сообразительностью?» может не прояснить, а лишь запутать ситуацию.
Наилучший диагностический тест при подозрении на деменцию – хорошо собранный анамнез и психологическое исследование. Деменция является диагнозом, основанным на анализе поведения, и этот диагноз не может быть поставлен с помощью КТ, МРТ, ЭЭГ и других лабораторных исследований. Можно сказать, что деменция – это «поведенче- ский» диагноз. Но параклиническое обследование крайне важно для выявления причи- ны деменции (сосудистое, дегенеративное, опухолевое или какое-либо другое органиче- ское заболевание головного мозга).
При подозрении на деменцию анамнез должен быть собран и от самого больного, и от тех, кто хорошо осведомлен о данном пациенте. На ранних этапах главное внимание вра- ча должно быть направлено на выявление у больного тех или иных затруднений в по- вседневной бытовой деятельности, т. к. именно здесь обычно проявляются первые при- знаки психической несостоятельности. Поэтому они раньше замечаются внимательны- ми родственниками, а не врачами.
Наиболее ранним и постоянным признаком деменции является расстройство крат- ковременной памяти. Забывчивость предписаний и поручений, нарастающая тенденция класть вещи не на место, маленькие несообразности в некоторых, казалось бы, обычных действиях – все эти поведенческие особенности замечаются в первую очередь близкими людьми. Появляются затруднения при счете (например, денег), неспособность пользо- ваться бытовыми приспособлениями (например, телефоном), либо другие затруднения в рабочей или домашней деятельности, которые раньше были совсем не свойственны данному больному.
По мере прогрессирования деменции отмечается сужение круга интересов, снижение активности, нарастающее ухудшение памяти, снижение критики. Больной может испы- тывать затруднения при попытке найти дорогу к известному месту, обнаруживая ча- стичную или транзиторную дезориентацию в месте и времени. Могут появиться обманы чувств, галлюцинации, снижение контроля в поведении, что проявляется возбуждением и импульсивным поведением. Этим объясняются акты насилия, алкогольные эксцессы, сексуальные отклонения, антисоциальные поступки. Больные становятся небрежными в одежде и неопрятными; в конечной стадии развивается недержание мочи. Появляют- ся двигательные и речевые персеверации. Речь иногда подвергается прогрессирующе- му распаду. Может развиться любая форма афазии, к которой часто присоединяются аг- нозия и апраксия. Нарушается походка – дисбазия. В тяжелых случаях – амнестическая
Междисциплинарная неврология
149

пазона), то наличие токсико-метаболической энцефалопатии как причины деменции мо- жет ставиться под сомнение. Эта важная деталь в общей картине ЭЭГ может наблюдаться и при других патологических состояниях, но ее отсутствие делает диагноз токсико-ме- таболической энцефалопатии очень маловероятным. Нередко просто отмена подозре- ваемого препарата в качестве возможного «виновника» интоксикации ex juvantibus под- тверждает диагноз, т. к. приводит к обратному развитию состояния спутанности и демен- ции у пожилых лиц.
Наконец, третья группа заболеваний, которые могут быть причиной деменции, пред- ставлена болезнями, непосредственно (первично) поражающими ткань мозга. Они мо- гут быть унифокальными (например, опухоль или субдуральная гематома) или мульти- фокальными (например, множественные инфаркты).
Уточнение причины деменции внутри этой группы болезней нервной системы требует полноценного обследования. Отсутствие неврологических знаков в ряде случаев дела- ет этиологический диагноз очень трудным. Люмбальная пункция и КТ обычно помога- ют правильному распознаванию природы патологического процесса, но встречаются исключения. Например, некоторые инфаркты мозга, известные как лакунарные, могут быть чересчур маленького размера для их детекции; точно так же КТ-проявления атро- фии мозга при многих дегенеративных заболеваниях могут быть на определенных эта- пах болезни неотличимы от возрастных изменений у здоровых лиц того же возраста. Ни МРТ, ни ПЭТ или ЭЭГ-картирование часто не помогают в дифференциальной диагностике у данной группы больных. В то же время правильный диагноз заболевания мозга, при- ведшего к деменции, очень важен, т. к. его лечение может приводить иногда к обратному развитию деменции (например, эвакуация субдуральной гематомы или устранение фак- торов риска при некоторых формах сосудистой деменции).
При дегенеративных деменциях (т. е. деменциях при дегенеративных болезнях нервной системы) встречаются формы, где деменция может быть единственным проявлением не- врологического заболевания (болезнь Альцгеймера, болезнь Пика). их можно назвать поэтому «чистыми» деменциями. Они же являются преимущественно корковыми. Бо- лезнь Альцгеймера связана с первичным поражением преимущественно задних (темен- ных) мозговых областей. Болезнь Пика – гораздо более редкое заболевание, поражаю- щее преимущественно передние отделы полушарий (лобно-височная лобарная дегене- рация). Но встречаются формы, при которых деменция сопровождается двигательными нарушениями (например, болезнь Паркинсона, хорея Гентингтона, прогрессирующий супрануклеарный паралич и др.). Это – преимущественно «подкорковые» формы демен- ции. Среди дегенеративных вариантов болезнь Альцгеймера – самая частая причина де- менции в популяции старше 65 лет и составляет почти 50% всех деменций вообще. В по- пуляции старше 85 лет распространенность деменции достигает 40%. Отмечена тенден- ция к ее повсеместному росту в разных странах мира.
Несмотря на большое число заболеваний, способных приводить к развитию демен- ции, дифференциальная диагностика облегчается тем обстоятельством, что примерно 80–90% всех деменций относятся к дегенеративным или сосудистым ее формам. Сосу- дистые варианты деменции представлены «мультиинфарктной деменцией» и болезнью Бинсвангера (Калашникова Л.А., 1988; Верещагин Н.В. и соавт., 1993; Дамулин и.В., 2013;
Междисциплинарная неврология
151

др.). Основная причина той и другой формы – гипертоническая болезнь, на втором ме- сте – атеросклероз, далее – кардиогенная церебральная эмболия (чаще всего при некла- панной фибрилляции предсердий), реже – другие сосудистые заболевания (васкулиты, гематомы и т. д.). Неудивительно, что обе формы иногда сочетаются у одного больного. Мультиинфарктная деменция проявляется множественными очагами разряжения (корковыми, подкорковыми, смешанными) мозговой ткани на МРТ, болезнь Бинсван- гера – диффузными изменениями белого вещества. Последние на МРТ обозначаются как лейкоареозис (лейкоареоз). Лейкоареоз проявляется на КТ или МРТ (в режиме Т2- взвешенных изображений) пятнистым или диффузным понижением плотности бело- го вещества в перивентрикулярной области и семиовальном центре. Показано, что лейкоареоз типичен для хронических сосудистых заболеваний мозга, осложненных деменцией. При прогрессировании сосудистой (и дегенеративной) деменции появ- ляются признаки атрофии мозга в виде расширения боковых желудочков и конвекси- тального субарахноидального пространства, что отражает утрату значительной части объема мозга.
Возникновение любой деменции определяется либо критическим объемом утраченно- го мозгового вещества (от 50 до 100 мл), либо локализацией поражения, стратегически важной для развития деменции (ассоциативные области коры, передние отделы мозга, височные, лимбические, таламические структуры). В последнем случае объем разрушен- ного мозгового вещества может быть не столь обширным.
Клиническая картина самой деменции при болезни Альцгеймера и сосудистой энце- фалопатии практически идентична. Некоторые отличия, которые периодически обсуж- даются в литературе, не могут служить достаточно надежными ориентирами в диффе- ренциальной диагностике; последняя в таких случаях чревата серьезными диагности- ческими ошибками. Но поскольку дегенеративные и сосудистые деменции составляют абсолютное большинство среди всех возможных причин деменции, дифференциаль- ная диагностика между ними приобретает первостепенное значение (Roman G.C., 1993). В связи с этим широкую известность получила шкала Хачинского, которая основана на четких клинических признаках, проста в применении и обладает высоким диагности- ческим разрешением: примерно в 70% случаев диагноз, основанный на шкале Хачин- ского, совпадает с данными КТ или МРТ. Внезапное начало деменции, ее флюктуирую- щее течение, наличие артериальной гипертензии, инсульт в анамнезе и очаговая не- врологическая симптоматика говорят о сосудистой природе деменции, что подтверж- дается высокими баллами (7 баллов и больше) по шкале Хачинского. Отсутствие упомя- нутых проявлений в анамнезе и в статусе дает в сумме 4 балла и меньше по этой шкале, что свидетельствует в пользу первичной дегенеративной деменции, главным образом болезни Альцгеймера или сенильной деменции альцгеймеровского типа.
Важно, однако, учитывать, что как болезнь Альцгеймера, так и сосудистая деменция – заболевания, связанные с возрастом, и поэтому нередко сочетаются у одного и того же больного. Смешанная дегенеративно-сосудистая деменция трудна для диагностики и встречается довольно часто (по некоторым данным – около 10% деменций). Поэтому на долю остальных этиологических форм деменций («другие» деменции), связанных с интоксикациями, метаболическими расстройствами, опухолями, инфекциями, череп-
152

но-мозговыми травмами, гидроцефалией и т. д., приходится всего около 10% всех слу- чаев деменций.
Важным достижением неврологии последних лет является разработка концепции так называемых обратимых и необратимых форм деменций. Обратимые деменции встре- чаются при многих заболеваниях, таких как интоксикации, инфекции, расстройства пи- тания (нутритивные деменции), метаболические и сосудистые расстройства, объемные внутричерепные процессы, нормотензивная гидроцефалия.
Полезно помнить, что интоксикации могут быть результатом применения медикамен- тозных средств, вводимых умышленно или случайно. Следует регистрировать каждый из принимаемых препаратов, включая самые, казалось бы, банальные. Список лекарствен- ных препаратов, способных вызвать деменцию, постепенно расширяется. Сюда относят опиатные анальгетики, кортикостероиды, холинолитики, антигипертензивные средства, противоэпилептические препараты, антинеопластические и некоторые психотропные препараты (нейролептики, бензодиазепины, трициклические антидепрессанты) и даже эстрогены, дигиталис и его дериваты. Наконец, комбинации препаратов могут оказывать разрушительное ятрогенное действие. Кроме того, фактически все химикалии, использу- емые в качестве наркотиков (от героина до клея), способны вызывать деменцию. Такой же конечный эффект могут давать и другие химические вещества: окись углерода, сви- нец, ртуть, марганец.
Любые инфекции, способные поражать головной мозг, могут приводить к обратимой де- менции: бактериальные, грибковые или вирусные энцефалиты. Среди нутритивных рас- стройств как возможной причины обратимой деменции описаны такие состояния, как недостаточность витамина В1, пернициозная анемия, недостаточность фолиевой кисло- ты, пеллагра и даже упорная рвота при беременности.
Метаболические расстройства в качестве причины обратимой деменции включают бо- лезни щитовидной и паращитовидной желез, надпочечников и гипофиза. Болезни лег- ких могут вызывать обратимую деменцию вследствие гипоксии или гиперкапнии. Про- гноз и течение энцефалопатии и деменции при почечной или печеночной недостаточ- ности зависят от причины, лежащей в их основе.
Операция шунтирования при нормотензивной гидроцефалии часто оказывает драмати- ческий эффект, вызывая обратное развитие деменции, что имеет не только лечебное, но и диагностическое значение.
Необратимые деменции характерны для таких прогрессирующих дегенеративных за- болеваний нервной системы, как болезнь Альцгеймера, болезнь Пика, лобно-височная (фронто-темпоральная) деменция (здесь, в первую очередь, могут страдать не мнестиче- ские, а речевые функции, отмечаются нарушения поведения и некоторые двигательные симптомы), болезнь Паркинсона, хорея Гентингтона, мультисистемная атрофия (МСА), некоторые формы бокового амиотрофического склероза (БАС), прогрессирующий су- прануклеарный паралич, кортико-базальная дегенерация, болезнь диффузных телец Ле- ви, болезнь Крейтцфельдта – Якоба.
Выявление причины деменции – задача первостепенной важности, для решения ко- торой, помимо анамнеза и осмотра больного, требуется тщательное соматическое обследование.
Междисциплинарная неврология
153

Минимальная программа соматического обследования у больного с деменцией вклю- чает в себя:
• Общее число клеток крови.
• Уровень электролитов.
• Скрининг метаболических расстройств.
• исследование функционального состояния щитовидной железы.
• Содержание В12 и фолиевой кислоты в крови.
• Серологическое исследование на сифилис и СПиД.
• Анализ мочи.
• ЭКГ.
• Рентгенография органов грудной клетки.
Примеры других исследований включают МРТ, ПЭТ, однофотонную эмиссионную ком- пьютерную томографию (ОФЭКТ, англ. SPECT), люмбальную пункцию для исследования ликвора, вызванные потенциалы разных модальностей, допплерографию магистраль- ных сосудов головы и другие методы, включая биопсию мозга (редко). В еще более ред- ких случаях окончательный диагноз причины деменции устанавливается только на ос- новании гистопатологического исследования мозга.
Нейропсихологические исследования включают тестирование таких функций, как ори- ентация в месте и времени, память, оценка языка, тесты на оценку праксиса, внимания, перцепции, социальных функций, бытовой активности.
Диагноз деменции требует участия и невролога, и психиатра (или нейропсихолога). Но даже в условиях поликлиники можно попытаться оценить ориентацию пациента, вни- мание, счет, кратковременную память, называние, повторение, понимание, чтение, пись- мо, способность рисовать или срисовывать. В условиях стационара используются разно- образные тесты, позволяющие измерить когнитивные функции (краткая шкала оценки психических функций, тест рисования часов и другие скрининговые шкалы).
Вопрос о госпитализации рассматривается, если не ясен анамнез больного, если паци- ент имеет суицидальное поведение, либо в случае острого ухудшения состояния без ви- димой причины, или когда социальная ситуация препятствует адекватному наблюдению за больным.
Лечение деменции требует терапии основного заболевания, и при обратимых демен- циях, перечисленных выше, такое лечение может привести к полному восстановлению психических функций. Примерно 15% деменций поддается лечению. При необратимых деменциях лечение малоэффективно и тем не менее применяется с целью замедления прогрессирования процесса, снижения тяжести клинических проявлений, улучшения адаптации и качества жизни больных.
Лечение дегенеративных деменций дает весьма ограниченный эффект. исследований с двойным слепым контролем пока еще не очень много, хотя в последнее время такие ра- боты проводятся гораздо более интенсивно. Реальный лечебный результат при лечении деменций описан в основном при использовании средств, воздействующих на холинер- гические и глютаматергические системы мозга. Введение предшественников ацетилхо- лина (холин, лецитин, глиатилин) может приводить к улучшению состояния и снижению выраженности когнитивных расстройств.
154

Деменция

Деменция – это хроническое, общее, как правило, необратимое снижение когнитивных функций, затрагивающее все аспекты познавательной деятельности. Диагноз деменции устанавливается клинически; лабораторные и нейровизуализационные исследования обычно используются для дифференциальной диагностики и выявления курабельных заболеваний. Лечение носит поддерживающий характер. В некоторых случаях применение ингибиторов холинэстеразы временно улучшает когнитивные функции.

Деменция может развиться в любом возрасте, но в основном встречается среди пожилых людей. Более половины из этих больных нуждаются в медицинском уходе на дому.

Деменции могут классифицироваться на:

Болезнь Альцгеймера или болезнь по типу болезни Альцгеймера

Корковые и подкорковые

Необратимые и потенциально обратимые

Часто встречающиеся и редкие формы

Деменция влияет в основном на память, как правило, вызванаанатомическими изменениями в головном мозге, имеет более медленное начало иобычно необратима.

Делирий затрагивает в основном внимание, обычно развивается при остром заболевании или в результате токсического воздействия (иногда представляющего угрозу для жизни) и часто является обратимым.

Другие специфические характеристики также помогают различить эти два вида нарушений (см. таблицу Дифференциальная диагностика делирия и деменции Дифференциальная диагностика делирия и деменции* ).

Этиология деменции

Деменция может быть первичным нейродегенеративным заболеванием или возникать как следствие иных состояний (см. таблицу Классификация некоторых вариантов деменции Классификация некоторых вариантов деменции ).

Наиболее распространенные виды деменции

Деменция может также наблюдаться при болезни Паркинсона Деменция с тельцами Леви и деменция при болезни Паркинсона Деменция с тельцами Леви включает клинически диагностированную деменцию с тельцами Леви, а также деменцию, возникающую при болезни Паркинсона. Деменция с тельцами Леви характеризуется хроническим. Прочитайте дополнительные сведения , болезни Гентингтона Болезнь Хантингтона Болезнь Хантингтона является аутосомно-доминантным заболеванием, характеризующимся развитием хореи, нейропсихиатрических симптомов и прогрессирующих когнитивных нарушений, как правило, начинающимся. Прочитайте дополнительные сведения , прогрессирующем надъядерном параличе Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) Прогрессирующий надъядерный паралич - редкое нейродегенеративное заболевание с поражением центральной нервной системы, характеризующееся прогрессирующим нарушением произвольных движений глазами. Прочитайте дополнительные сведения , болезни Крейтцфельдта–Якоба Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) Болезнь Крейтцфельда–Якоба (БКЯ) является наиболее распространенной человеческой прионной болезнью. Она наблюдается во всем мире и имеет несколько форм и подвидов. Симптомы БКЯ включают в себя. Прочитайте дополнительные сведения , синдроме Герстманна–Штройслера–Шейнкера Синдром Герстманна–Штройсслера–Шейнкера (ГШШ); Синдром Герстманна–Штройсслера–Шейнкера (ГШШ) является прионным заболеванием головного мозга, которое наследуется по аутосомно-доминантному типу и обычно развивается в среднем возрасте. (См. Прочитайте дополнительные сведения и иных прионных заболеваниях Обзор прионных заболеваний (Overview of Prion Diseases) Прионные болезни представляют собой прогрессирующие дегенеративные, неизлечимые и в конечном итоге летальные поражения головного мозга. Известные типы включают Болезнь Крейтцфельда–Якоба (БКЯ). Прочитайте дополнительные сведения , а также при нейросифилисе Поздний или третичный сифилис и травматическом повреждении мозга (например, хронической травматической энцефалопатии) или при некоторых опухолях мозга, локализованных в кортикальных или субкортикальных зонах головного мозга, вовлеченных в когнитивные процессы. У больных может иметь место более 1 типа деменции (смешанная деменция).

Некоторые органические заболевания мозга (такие как, нормотензивная гидроцефалия Нормотензивная гидроцефалия Нормотензивная гидроцефалия характеризуется наличием нарушений ходьбы, недержания мочи, деменции, расширения желудочковой системы головного мозга и нормальным и несколько повышенным давлением. Прочитайте дополнительные сведения , хроническая субдуральная гематома Гематомы ), метаболические нарушения (в том числе, гипотиреоз Гипотиреоз Гипотиреоз – это дефицит тиреоидных гормонов. Диагноз устанавливают на основании клинической картины (типичное выражение лица, грубый голос и замедленная речь, сухая кожа) и сниженного уровня. Прочитайте дополнительные сведения , недостаток витамина B12 Недостаточность витамина B12 Алиментарный дефицит витамина В12 обычно является результатом недостаточного усвоения, но может развиваться и у вегетарианцев, которые не принимают витаминные добавки. Дефицит вызывает мегалобластную. Прочитайте дополнительные сведения ) и интоксикации (например, свинцом Интоксикация свинцом При отравлении свинцом симптомы незначительны в начале, однако в дальнейшем могут развиться острая энцефалопатия и необратимые изменения внутренних органов, обычно приводящие к когнитивным расстройствам. Прочитайте дополнительные сведения ) могут приводить к медленной утрате когнитивных функций, которые, однако, улучшаются на фоне соответствующего лечения. Эти состояния иногда называют обратимой деменцией, но некоторые эксперты ограничивают применение термина «деменция» исключительно к ситуациям необратимой утраты когнитивных функций.

Связанное с возрастом ухудшение памяти относится к когнитивным изменениям, происходящим при старении. У пожилых людей могут наблюдаться трудности при вспоминании, особенно замедляется скорость мобилизации информации об их юности из памяти. Эти изменения не влияют на повседневное функционирование и, следовательно, не указывают на слабоумие. Однако самые ранние проявления деменции очень похожи.

Мягкие когнитивные нарушения (МКН) вызывают большую потерю памяти, чем возрастное ухудшение памяти; память, а иногда и другие когнитивные функции, хуже у пациентов с этим расстройством, чем среди подобранных по возрасту пациентов группы контроля; но ежедневная деятельность, как правило, не страдает. В отличие от этих изменений, деменция ухудшает ежедневную деятельность. Примерно у 50% пациентов с умеренными когнитивными нарушениями деменция развивается в течение 3 лет.

Субъективное когнитивное снижение (СКС) — относительно новый термин, определяется как переживание на собственном опыте стойкого снижения когнитивных способностей при нормальной производительности на стандартных когнитивных тестах, используемых для классификации легких когнитивных нарушений ( 1 Справочные материалы по этиологии Деменция – это хроническое, общее, как правило, необратимое снижение когнитивных функций, затрагивающее все аспекты познавательной деятельности. Диагноз деменции устанавливается клинически;. Прочитайте дополнительные сведения ). Риск развития умеренного когнитивного нарушения и деменции повышается у людей с субъективным снижением когнитивных функций.

Любые заболевания могут обострять когнитивный дефицит у больных с деменцией. Часто у пациентов с деменцией развивается делирий.

Лекарственные средства, особенно бензодиазепины и холиноблокаторы (в частности, некоторые трициклические антидепрессанты, антигистаминные препараты, нейролептики, бензатропин), могут временно усугублять симптомы деменции; таким же действием может обладать и алкоголь, даже в умеренных количествах. Впервые возникшая или прогрессирующая почечная или печеночная недостаточность могут снижать клиренс лекарственных средств и приводить к развитию лекарственной интоксикации после многолетнего применения препаратов в стандартной дозе (например, пропранолола).

Прионные Обзор прионных заболеваний (Overview of Prion Diseases) Прионные болезни представляют собой прогрессирующие дегенеративные, неизлечимые и в конечном итоге летальные поражения головного мозга. Известные типы включают Болезнь Крейтцфельда–Якоба (БКЯ). Прочитайте дополнительные сведения механизмы, по-видимому, участвуют в большинстве или во всех случаях нейродегенеративных расстройств, которые проявляются у пожилых людей. Нормальный клеточный белок спорадически (или вследствии унаследованной мутации) неправильно формируется в патогенную форму или прион. Прион затем действует как шаблон, в результате чего другие белки формируются аналогичным образом. Этот процесс развивается в течение многих лет, во многих частях центральной нервной системы (ЦНС). Многие из этих прионов становятся нерастворимыми и, как амилоида, не могут быть легко вычищены клеткой. Данные предполагает прионные или аналогичные механизмы при болезни Альцгеймера (сильно-выраженные), а также при болезни Паркинсона, болезни Хантингтона, лобновисочной деменции, и боковом амиотрофическом склерозе. Эти прионы не являются инфекционными, как при болезни Крейтцфельда-Якоба, но они могут передаваться.

Деменция — это синдром, обычно хронический или прогрессирующий, при котором происходит деградация когнитивной функции (то есть способности мыслить) в большей степени, чем это ожидается при нормальном старении. Происходит деградация памяти, мышления, понимания, речи и способности ориентироваться, считать, познавать и рассуждать. Деменция не оказывает воздействия на сознание. Нарушение когнитивной функции часто сопровождается, а иногда предваряется ухудшением контроля над эмоциональным состоянием, а также деградацией социального поведения или мотивации.

К развитию деменции приводят различные болезни и травмы, которые в первую или вторую очередь вызывают повреждение мозга, такие как болезнь Альцгеймера или инсульт.

Деменция является одной из основных причин инвалидности и зависимости среди пожилых людей во всем мире. Она может оказывать глубокое воздействие не только на страдающих ею людей, но и на их семьи и тех, кто осуществляет уход. Часто ощущается недостаточная осведомленность в отношении деменции и недостаточное понимание этого состояния, что приводит к стигматизации и возникновению препятствий для диагностирования и оказания медицинской помощи. Воздействие деменции на людей, осуществляющих уход, семью и общества в целом может быть физическим, психологическим, социальным и экономическим.

Признаки и симптомы

Деменция по-разному поражает людей — это зависит от воздействия болезни и от индивидуальных особенностей человека перед заболеванием. Признаки и симптомы, связанные с деменцией, проходят три стадии развития.

Ранняя стадия: ранняя стадия деменции часто остается незамеченной, так как развивается постепенно. Общие симптомы включают:

забывчивость;
потерю счета времени;
нарушение ориентации в знакомой местности.

Средняя стадия: по мере прогрессирования деменции к средней стадии признаки и симптомы становятся более явными и все более суживающими возможности. Они включают:

забывчивость в отношении недавних событий и имен людей;
нарушение ориентации дома;
возрастающие трудности в общении;
потребность в помощи для ухода за собой;
поведенческие трудности, включая бесцельное хождение и задавание одних и тех же вопросов.

Поздняя стадия: на поздней стадии деменции развивается почти полная зависимость и пассивность. Нарушения памяти становятся значительными, а физические признаки и симптомы более очевидными. Симптомы включают:

потерю ориентации во времени и пространстве;
трудности в узнавании родственников и друзей;
возрастающую потребность в помощи для ухода за собой;
трудности в передвижении;
поведенческие изменения, которые могут усугубляться и включать агрессивность.

Распространенные формы деменции

Существует много форм деменции. Болезнь Альцгеймера является наиболее распространенной формой — на нее приходится 60-70% всех случаев. Другие распространенные формы включают сосудистую деменцию, деменцию с тельцами Леви (аномальные включения белка, образующиеся внутри нервных клеток) и группу болезней, способствующих развитию лобно-височной деменции (дегенерации лобной доли мозга). Между разными формами деменции нет четких границ, и часто сосуществуют смешанные формы деменции.

Показатели деменции

Во всем мире насчитывается около 50 миллионов людей с деменцией, причем более половины, почти 60% из них живут в странах с низким и средним уровнем дохода. Ежегодно происходит около 10 миллионов новых случаев заболевания.

По оценкам, доля общего населения в возрасте 60 лет и старше с деменцией на какой-либо момент времени составляет от 5% до 8%.

По прогнозам, общее число людей с деменцией составит около 82 миллиона человек в 2030 году и 152 — к 2050 году. Такой рост будет происходить в значительной мере за счет роста числа людей с деменцией в странах с низким и средним уровнем дохода.

Лечение и уход

В настоящее время не существует какой-либо терапии для излечения деменции или изменения хода ее развития. Исследуются многочисленные новые лекарственные средства, которые находятся на разных стадиях клинических испытаний.

Тем не менее можно многое сделать для поддержки и улучшения жизни людей с деменцией, тех, кто осуществляет уход за ними, и их семей. Основными целями медицинской помощи в отношении деменции являются следующие:

раннее диагностирование для обеспечения раннего и оптимального ведения;
оптимизация физического здоровья, когнитивных способностей, активности и благополучия;
выявление и лечение сопутствующей физической болезни;
выявление и лечение поведенческих и психологических симптомов;
предоставление информации и долгосрочной поддержки для тех, кто осуществляет уход.

Факторы риска и профилактика

Несмотря на то, что возраст является важнейшим известным фактором риска развития деменции, она не является неизбежным последствием старения. Более того, деменция поражает не только пожилых людей — на раннее наступление деменции (определяемое как появление симптомов в возрасте до 65 лет) приходится до 9% всех случаев деменции.

Исследования показывают, что риск развития деменции можно снизить, если регулярно заниматься физическими упражнениями, не курить, избегать вредного употребления алкоголя, контролировать свой вес, правильно питаться и поддерживать нормальные уровни кровяного давления, холестерина и сахара в крови. Другие факторы риска включают депрессию, низкий уровень образования, социальную изоляцию и отсутствие когнитивной активности.

Социальное и экономическое воздействие

Деменция оказывает значительное социальное и экономическое воздействие с точки зрения медицинских расходов, расходов на социальную помощь и неофициальную помощь. В 2015 году общие глобальные общественные расходы на деменцию оценивались в 818 миллиардов долларов США, что соответствует 1,1% всемирного валового внутреннего продукта (ВВП). Общие расходы в качестве доли ВВП варьировались от 0,2% в странах с низким уровнем дохода до 1,4% в странах с высоким уровнем дохода.

Воздействие на семьи и тех, кто осуществляет уход

Деменция может оказывать глубокое воздействие на семьи страдающих ею людей и тех, кто осуществляет уход за ними. Физическая, эмоциональная и финансовая нагрузка может приводить к большому стрессу членов семей и людей, осуществляющих уход, и им необходима поддержка со стороны здравоохранительной, социальной, финансовой и правовой систем.

Права человека

Люди с деменцией часто бывают лишены основных прав и свобод, доступных для других людей. Во многих странах в домах престарелых и учреждениях интенсивной терапии широко используются физические средства и химические препараты для удержания пациентов, даже несмотря на наличие нормативных положений по защите прав человека на свободу и выбор.

Для обеспечения высококачественного ухода о людях с деменцией и тех, кто осуществляет уход за ними, необходимо надлежащее и поддерживающее нормативно-правовое обеспечение, основанное на признанных на международном уровне стандартах в области прав человека.

Деятельность ВОЗ

ВОЗ признает деменцию в качестве одного из приоритетов общественного здравоохранения. В мае 2017 г. Всемирная ассамблея здравоохранения одобрила «Глобальный план действий сектора здравоохранения по реагированию на деменцию на 2017-2025 гг.». План представляет собой комплексную программу действий для лиц, формирующих политику, международных, региональных и национальных партнеров и ВОЗ в следующих областях:

принятие мер в отношении деменции в качестве приоритета общественного здравоохранения; повышение осведомленности о деменции и создание инициатив по формированию благоприятных условий для людей с деменцией; снижение риска развития деменции;
снижение риска развития деменции; диагностика, лечение и уход;
информационные системы по деменции; поддержка лиц, осуществляющих уход за людьми с деменцией; и
научные исследования и инновации.

Для лиц, формирующих политику, и исследователей была создана Международная платформа для мониторинга — Глобальная обсерватория по деменции, — которая предназначается для содействия мониторингу и обмену информацией о политике в отношении деменции, медицинском обслуживании, эпидемиологии и научных исследованиях. ВОЗ также разрабатывает платформу для обмена знаниями в целях содействия обмену передовым опытом в области деменции.

ВОЗ разработала план действий по реагированию на деменцию для содействия государствам-членам в разработке и операционализации планов действий в отношении деменции. Это руководство тесно связано с Глобальной обсерваторией ВОЗ по проблеме деменции и включает соответствующие методики, такие как контрольный перечень, которым следует руководствоваться при подготовке, разработке и осуществлении планов действий в отношении деменции. Кроме того, это руководство может быть полезным при определении заинтересованных сторон и установлении приоритетов.

«Руководство ВОЗ по снижению риска развития когнитивных расстройств и деменции» содержит основанные на фактических данных рекомендации в отношении мер по снижению изменяемых факторов риска развития деменции, таких как отсутствие физической активности и нездоровое питание, а также по контролю медицинских состояний, связанных с деменцией, включая гипертензию и диабет.

Деменция также входит в число приоритетных состояний в рамках Программы действий по ликвидации пробелов в области психического здоровья (mhGAP), являющейся важным ресурсом для врачей общего профиля, особенно в странах с низким и среднем уровнем дохода, которым они могут пользоваться при оказании медицинской помощи первой линии в связи с психическими и неврологическими проблемами и расстройствами, вызванными употреблением психоактивных веществ.

ВОЗ разработала программу «iSupport», с помощью которой лица, осуществляющие уход за людьми с деменцией, могут получать информацию и овладевать специальными навыками. Веб-программа «iSupport» доступна в виде печатного руководства и уже используется в ряде стран. В ближайшее время будет доступна онлайн версия «iSupport».

Деменция: причины, симптомы, лечение

Что за болезнь — деменция? Ее буквальный перевод с латыни – «безумие». Медики относят к этой группе болезней приобретенное слабоумие, то есть состояние, которое развилось вследствие различных заболеваний у здорового ранее человека. Как правило, к приобретенному слабоумию приводит сочетание нескольких причин. Приобретенное слабоумие нужно отличать от умственной отсталости. Образно говоря, деменцию можно сравнить с разрушающимся замком, а умственную отсталость – с недостроенным замком, где есть только фундамент.

Особенности

Статистика утверждает, что чаще всего деменция поражает пожилых людей. В народе для обозначения этого состояния закрепилось выражение «старческий маразм». Заболевание поражает население всех стран, независимо от уровня их экономического развития и географического положения. Подавляющее число пациентов – люди старше 65 лет.

Количество заболевших ежегодно растет. Всемирная организация здравоохранения насчитала в 2015 году 46 миллионов человек, пораженных этим заболеванием, а за 2 последующих года их количество возросло еще на 4 миллиона. С 2017 года по настоящее время ежегодный прирост числа заболевших составляет почти 8 миллионов человек.

Больные деменцией отчасти обязаны своим состоянием успехам современной медицины, которая спасает жизни ранее безнадежных пациентов. Увеличение количества пациентов этого профиля – большая социальная проблема, сопряженная с перегрузкой системы здравоохранения любой страны.

Причины

Основная причина деменции – органическое (необратимое) поражение нервной ткани головного мозга. Решающее значение имеет преморбидное (до болезни) состояние высшей нервной деятельности человека. Пациент, занимавшийся в течение жизни преимущественно интеллектуальным трудом (бухгалтер, юрист, IT-специалист), имеет гораздо меньше шансов получить когнитивное (познавательное) снижение в результате мозгового повреждения. В то же время пациенты, имеющие среднее или начальное образование, зарабатывавшие на жизнь неквалифицированным трудом, страдают от приобретенного слабоумия гораздо чаще.

Признаки деменции часто встречаются у пациентов, имеющих наследственную отягощенность. Если в семье помнят родственников, на старости лет «впавших в детство», то вероятность формирования патологического состояния повышается практически вдвое.

первое место принадлежит болезни Альцгеймера, на долю которой приходится до 70% случаев;
сосудистая деменция – до 20% случаев, включает в себя артериальную гипертензию и церебральный (мозговой) атеросклероз, хроническую ишемию мозга;
последствия инсультов (разрыва) и инфарктов (тромбоза) мозговых сосудов;
последствия черепно-мозговых травм;
опухоли, доброкачественные или раковые;
алкогольная зависимость и наркомания;
деменция с тельцами Леви – сочетание паркинсонического синдрома, расстройств сна и когнитивного снижения, на долю этого расстройства приходится до 15% случаев. Тельца Леви – скопления белка внутри нервной клетки, впервые обнаружены неврологом из Германии. В отдельную нозологическую единицу заболевание выделено в 1984 году;
сахарный диабет, при котором развиваются микроангиопатии (поражения сосудов малого диаметра);
инфекции – бактериальные менингиты, энцефалиты, СПИД, нейросифилис, поражение мозга вследствие COVID-19.

Симптомы

Приобретенное слабоумие поражает память, мышление, когнитивные (познавательные, способность к обучению) функции, настроение и волю.

нарушение оперативной (кратковременной) памяти;
невозможность усвоения новых навыков (ярко видно при попытке освоить смартфон);
трудности подбора слов, забывание привычных понятий, нечеткая речь;
обстоятельность (вязкость) мышления;
трудности в принятии простых решений («долго соображает»);
координаторные нарушения, выпадение мелкой моторики;
дезориентация во времени, пространстве, собственной личности (характерно для старческой деменции);
крайнее сужение круга интересов, сводящееся к удовлетворению простых физиологических потребностей;
изменения характера – агрессивность или слащавость.

Сохраняется самообслуживание – пациент (в привычной для себя обстановке) может поддерживать порядок, запустить стиральную машину, мыть посуду, гулять во дворе.
Интеллектуальное снижение делает невозможным использование бытовой техники, замков, гаджетов, при этом пациент не сознает свою несостоятельность.
Распад личности, невозможны простейшие действия: умывание, одевание, прием пищи, посещение туалета.

Диагностика

Диагностика деменции – прерогатива невролога и психиатра. Дело в том, что трудности сосредоточения, нарушения памяти и мышления встречаются при множестве болезней. Так, транзиторная ишемическая атака (временное расстройство кровоснабжения головного мозга) может сопровождаться помрачением сознания, растерянностью, дезориентацией. Впечатление слабоумного может производить пациент, находящийся в тяжелой депрессии. Воспаление оболочек мозга (менингит) может проявиться резким снижением интеллектуально-мнестической функции на первоначальном этапе. Наконец, медленно текущая нейроинфекция (энцефалит) тоже сопровождается интеллектуальным снижением.

Без врача разобраться в том, что на самом деле происходит с человеком, невозможно. Самое опасное – «списать» расстройство на деменцию, упустив драгоценное время, когда человеку еще можно помочь.

сбор анамнеза – направленный опрос, в ходе которого устанавливаются время начала болезни, последовательность появления симптомов, перенесенные болезни и разрушительные пристрастия;
клинический осмотр – исследование анатомических параметров, работы внутренних органов, температуры тела, артериального давления, сатурации;
неврологический осмотр – обнаружение нарушений высшей нервной деятельности, двигательных, чувствительных и координационных расстройств;
лабораторные тесты – исследование гомеостаза (постоянства внутренних сред организма: уровня глюкозы, гормонов, жирового комплекса, системы свертывания и других);
инструментальные исследования – кардиограмма, УЗИ сердца и сосудов, энцефалограмма, компьютерная томография или другие методы по ситуации;
обследование клинического психолога – исследование памяти, внимания, скорости реакции, логики, эмоций при помощи тестов.

Простейший тест на деменцию – рисование часов. Пациента на чистом листе нелинованной бумаги просят нарисовать круглые часы, показывающие какое-нибудь время. Результат оценивают в баллах от 10 до 0, где 10 – правильный циферблат с указанным временем, 0 – отсутствие попытки рисования из-за того, что пациент не понимает задания.

Лечение

артериального давления;
ритма сердца;
сатурации;
уровня глюкозы, гормонов, липидного (жирового) комплекса;
электролитных нарушений.

Выбор препарата для лечения деменции – сугубо индивидуальный. Группа средств для лечения деменции насчитывает десятки наименований, у врача и пациента есть выбор. Медикаменты этой группы нужно принимать пожизненно, несколько раз в год, контролируя состав крови по рекомендации врача.

Особенность этой группы лекарств – предотвращение распада личности, возможность удерживать пациента в семье, облегчать жизнь родственникам. При аккуратном выполнении врачебных рекомендаций пациент длительное время может удерживаться на первой-второй стадиях тяжести.

Профилактика

Профилактика деменции бывает первичной и вторичной. Первичная – это предупреждение развития заболевания, включает своевременное квалифицированное лечение всех болезней, с которыми сталкивается человек. Каждое заболевание, в первую очередь артериальная гипертензия и атеросклероз, должны быть вовремя пролечены – это гарантия осознанной старости. В эту группу относятся избегания травм, отказ от алкоголя и наркотиков, беспорядочных половых связей, угрожающих ВИЧ.

Вторичная профилактика – это непрерывное и постоянное лечение уже выявленной деменции. Выполнение врачебных рекомендаций сдерживает прогрессирование болезни, улучшает качество жизни пациента, облегчает семейную ситуацию.

Лекарственная деменция. Деменция необратимого характера.

Государственное бюджетное учреждение здравоохранения города Москвы
«Психиатрическая клиническая больница № 5 Департамента здравоохранения города Москвы»

Поиск по сайту

Посетителям

Деменция — стойкая утрата ранее полученных знаний и навыков с затруднением или невозможностью приобретения новых.

Слово «деменция» можно перевести с латинского языка как «отсутствие ума». В русском языке ему соответствует «слабоумие». Интересно, что как в античной, так и в русской традиции под умом понимали не просто сочетание памяти и мышления, а целостное восприятие мира и способность саморазвития в нем.

По самым скромным оценкам, в России только одной из форм деменции — болезнью Альцгеймера страдает 1,8 миллионов человек. Если в возрасте до 65 лет частота этого заболевания составляет около 3%, то после 85 лет она увеличивается до 40%. У нас в стране отмечается тенденция к омоложению деменции из-за пагубного влияния наркотиков на головной мозг.

Проблема деменции витает в воздухе, как и проблема шизофрении, но в нашей обыденной речи этот термин употребляется редко, а вместо него бытуют такие стигмы, как «склероз», «Альцгеймер», «маразм», которые, будучи презрительными, фактически отражают наш страх заболеть самим или пережить болезнь близких.

Часто встречающийся диагноз: «Деменция, обусловленная смешанными заболеваниями (сосудистая патология, повторные черепно-мозговые травмы, хроническая алкогольная интоксикация)». Здесь указывается, что деменция развилась в результате сочетанного воздействия на головной мозг трех повреждающих факторов. Аналогичные факторы вызывают органическое расстройство личности. В сущности, между этим расстройством личности и деменцией не существует четкой грани, и деменция нередко является финалом органического процесса.

У больного деменцией, особенно на начальных стадиях, присутствует развернутый органический психосиндром, но причины, динамика развития и клинические проявления имеет свои особенности при разных видах деменции.

При болезни Альцгеймера имеются особые изменения в ткани головного мозга, в том числе — отложение белка в виде «сенильных бляшек».

Сравнение болезни Альцгемера и сосудистой деменции приведено в таблице:

Критерий для сравнения	Болезнь Альцгеймера	Сосудистая деменция
Причина	Точно неизвестна. Факторы, способствующие развитию: генетическая предрасположенность, низкий уровень образования.	Острое или хроническое нарушение мозгового кровообращения (гипертоническая болезнь, атеросклероз мозговых артерий, инсульты, ишемическая болезнь сердца).
Динамика	Постепенная	Ступенчатая, - резкие снижения умственных способностей бывают приурочены к острым сердечно-сосудистым нарушениям. Могут отмечаться скачкообразные улучшения и ухудшения в течение одного дня.
Неврологические нарушения	Присоединяются на поздних стадиях	Часто отмечаются с самого начала.
Особенности психических нарушений	В начале появляются нарушения памяти (особенно это касается сложных профессиональных знаний и недавних событий), нередко в сочетании с тревогой и депрессией. Затем добавляются нарушения речи, мышления, галлюцинации, идеи отравления и ущерба, психомоторное возбуждение.	Колеблющиеся расстройства памяти. Идеи ущерба со стороны окружающих.
Дезориентация	Возникает при достижении умеренной выраженности деменции.	Развивается очень быстро.
Сознание	Чаще всего, не нарушено.	Нередко отмечается помрачение сознания.
Критика	На начальных этапах сохранена. Осознание болезни мучительно для пациента.	Критика изменчива
Прижизненная диагностика	По особенностям клиники с применением метода исключения.	Выявление сосудистых изменений с помощью КТ, МРТ, ЭКГ и других методов.
Лечение	Ингибироторы холинэстеразы. Мемантин. Церебролизин. При выраженном психомоторном возбуждении — нейролептики.	Лечение первичной сосудистой патологии. Ноотропы. Мемантин. Церебролизин.
Прогноз	Типично необратимое течение.	Деменция бывает обратимой при компенсации сосудистых нарушений.

Описаны и случаи сочетания деменции альцгеймеровского типа с сосудистой деменцией.

Правонарушения совершаются обычно те больные с деменцией, у которых основное психическое заболевание сочетается со злоупотреблением алкоголем. Как и при диагнозе «Органическое расстройство личности», алкоголизация при деменции дает патологические формы опьянения, с тенденцией к реакциям гнева, сужением сознания.

Лечение включает применение препаратов, нормализующих биохимические нарушения в головном мозге и улучшающих кровоснабжение в нем. Но успехи лекарственной терапии деменции гораздо скромнее, чем при других психических заболеваниях. При деменции важно поддерживать хотя бы ниточку контакта с больным, поощрять пусть немногие сохранившиеся навыки. Здесь особенно велика роль среднего и младшего медицинского персонала.

Читайте также: