Липосаркомы. Опухоли гладких мышц - лейомиомы.

Обновлено: 28.05.2024

Саркома матки лечение 1, 2, 3 стадии. Симптомы, признаки, метастазы, прогноз.

Что такое саркома матки?

Саркома матки - это злокачественная неэпителиальная опухоль, которая развивается из стромы слизистой оболочки, мышечной и соединительной ткани миометрия, незрелых клеточных элементов, мезенхимальных клеток, гетеротопических эмбриональных зачатков.

Саркомы матки составляют 2 – 6 % злокачественных новообразований матки и менее 1 % злокачественных опухолей гениталий.

В течение последних 30 лет заболеваемость саркомой матки не менялась. По статистике, в мире на 1 млн. женщин выявляется 8 случаев заболевания. В США – 17,1 на 1 млн. женского населения.

В структуре сарком женских половых органов преобладают гладкомышечные опухоли – лейомиосаркомы - 41,4%, на долю эндометриальных стромальных сарком приходится 15%.

Методов ранней диагностики сарком нет.

Существующие в настоящее время методы позволяют установить диагноз саркомы до операции лишь у трети больных.

Саркомы матки, так же как и рак эндометрия, чаще встречаются в климактерическом периоде. Средний возраст больных саркомами – 50 лет.

Эндометриальная стромальная саркома (далее ЭСС) составляет 0,2% злокачественных новообразований матки, 10-45% сарком матки. Этиология и патогенез не установлены.

Факторы риска возникновения ЭСС

  1. позднее наступление менструаций, первых родов;
  2. наличие в анамнезе спонтанных абортов и многочисленных искусственных абортов;
  3. поздняя менопауза,
  4. проведение ЛТ на область малого таза.

У больных ЭСС низкой степени злокачественности миома отмечалась в 58% случаев, нарушения углеводного и жирового обмена выявлены у 32% пациентов.

Пациентки с недифференцированной ЭСС не имеют обычных факторов риска рака эндометрия. 5 - летняя выживаемость при недифференцированной саркоме матки составляет 25-30%. При ЭСС с НЗ – 85,8%. Отдаленные метастазы недифференцированной саркомы матки наблюдаются у 20-30% больных. Метастазы в забрюшинных лимфатических узлах, яичниках, большом сальнике (20%, 19,6%, 22%).

Лейомиосаркома

Лейомиосаркома (далее ЛМС) составляет 1 – 1,3% злокачественных новообразований матки, 25 – 60% сарком матки. В среднем 5 – летняя общая выживаемость колеблется от 18,8 до 65% для всех стадий, от 52 до 85% - для I стадии.

Невысокая частота возникновения ЛМС матки затрудняет проведение рандомизированных исследований, поэтому многие вопросы прогноза и лечения до сих пор остаются открытыми. Методы лечения, направленные только на первичную опухоль не предупреждают гематогенное метастазирование. Прогрессирование наблюдается у 45 – 73 % больных ЛМС матки. Более 80% рецидивов и метастазов локализуются вне малого таза.

Чем саркома отличается от рака тела матки?

Рак тела матки – это злокачественная опухоль, развивающаяся из поверхностного цилиндрического эпителия желез эндометрия, саркома развивается из неэпителиальных элементов стромы, мышечных и соединительнотканных элементов матки.

Как классифицируется саркома?

Согласно морфологической классификации 2003 года саркомы матки подразделяются:

  1. Эндометриальные стромальные опухоли
    1.1 Эндометриальная стромальная саркома – злокачественная опухоль, состоящая из неопластических клеток, напоминающих строму эндометрия в фазе пролиферации;
    1.2 Стромальный узелок;
    1.3 ЭСС низкой степени злокачественности;
    1.4 Недифференцированная саркома матки.
  2. Гладкомышечные опухоли с неопределенным злокачественным потенциалом;
  3. Лейомиосаркома;
  4. Смешанные: эндометриальная стромальная саркома и гладкомышечные опухоли;
  5. Недифференцированная эндометриальная саркома;
  6. Другие мягкотканые опухоли.

По степени дифференцировки делятся:

  1. низкодифференцированные (состоят из незрелых клеток, в строме большое количество сосудов). К ним относятся кругло-, веретено-, гиганто-, полиморфноклеточные саркомы и редко встречающиеся лимфосаркома, альвеолярная саркома, меланосаркома;
  2. умереннодифференцированные;
  3. высокодифференцированные (состоят из более зрелых клеток. К ним относятся мышечно-клеточные и фибропластические саркомы).


По классификации NCCN 2008 года саркомы тела матки подразделяются:

  1. эндометриальная стромальная саркома (ESS);
  2. недифференцированная саркома (HGUD) (включена high-grade эндометриальная стромальная саркома, и группа редких опухолей;
  3. фиброзная гистиоцитома, рабдомиосаркома, ангиосаркома, липосаркома, хондросаркома и т.д.);
  4. лейомиосаркома (LMS).

Классификацию сарком тела матки по стадиям 2009 года (FIGO) см. раздел "Алгоритмы диганостики и лечения злокачественных новообразований".

Какие симптомы должны насторожить женщину или когда необходимо внеочередное обращение к гинекологу?

Клинические проявления заболевания зависят от локализации и скорости роста опухоли.

При субмукозных узлах (опухоль растет в полость матки) появляются патологические, межменструальные кровянистые выделения, вплоть до кровотечения, боли внизу живота, бели.

При интрамуральном (внутристеночном) расположении опухоль может протекать бессимптомно, реже отмечаются боли внизу живота, ациклические кровотечения.

При субсерозном росте опухоли (в направлении брюшной полости) клинические проявления могут отмечаться со стороны соседних с маткой органов: при давлении на стенку мочевого пузыря – дизурические расстройства, вплоть до острой задержки мочи, при давлении на стенку прямой кишки – запоры, чувство неполного опорожнения при акте дефекации.

Развитие опухолевого процесса может сопровождаться общими симптомами:

  • слабостью;
  • потерей массы тела;
  • анемией;
  • длительным субфебрилитетом.

Могут ли вышеуказанные симптомы встречаться при доброкачественных заболеваниях матки?

Да. Большинство вышеперечисленных симптомов характерны так же для фибромиомы матки, занимающей среди новообразований женских половых органов первое место по частоте.

Лейомиома матки

Лейомиома матки – наиболее часто встречающаяся мезенхимальная доброкачественная опухоль у женщин.

Для большинства больных миомой характерна гиперэстрогения. Опухоль развивается из гладкомышечных клеток, характеризуется увеличением матки, ее деформацией миоматозными узлами, меноррагией и т.д.

Встречается у 25 – 30 % женщин старше 35 лет, у 30 – 35 % женщин, достигших пременопаузального возраста.

Миоматозные узлы могут располагаться субсерозно (под серозным покровом матки), интерстициально (в толще мышцы) и субмукозно (под слизистой оболочкой).

Лейомиома состоит из гладких мышечных волокон, при преобладании соединительной ткани, называется фибромиомой, при атрофии мышечных волокон называется фибромой.

Кровотечения, расстройства менструального цикла наблюдаются чаще при субмукозных и интрамуральных миоматозных узлах.

Обильные и длительные менструации приводят к вторичной анемии. Боли возникают при быстром росте узлов, некрозе, перекруте ножки узла. При "рождении" субмукозного узла боли могут быть схваткообразными. Миомы больших размеров так же могут оказывать давление на тазовые органы, вызывая учащение мочеиспускания и затруднение опорожнения прямой кишки.

Миомы могут протекать и бессимптомно, достигая больших размеров. Такие опухоли выявляются самостоятельно женщиной в виде опухоли внизу живота или врачом при профосмотре.

Диагностика миомы

Для первичной диагностики миомы используются:

  1. гинекологическое исследование;
  2. трансвагинальное и трансабдоминальное УЗИ;
  3. гистероскопия;
  4. раздельное диагностическое выскабливание;
  5. в последующем осуществляется диспансерное наблюдение в динамике.

Какие методы диагностики сарком используются?

Установить диагноз саркомы матки на основании анамнеза, клинических данных не представляется возможным. Заподозрить данную опухоль можно на основании cовокупности следующих симптомов:

  1. рост опухоли в менопаузе;
  2. кровотечения или кровянистые выделения в пре- и постменопаузе в сочетании с увеличением размеров матки;
  3. кахексия, анемия не связанная с маточным кровотечением, нарастающая слабость;
  4. быстрый рост опухоли матки в любом возрасте;
  5. развитие опухоли в культе шейки матки после надвлагалищной ампутации матки.

Сбор анамнеза и физикальное обследование, включающее осмотр наружных половых органов, исследование влагалища и шейки матки в зеркалах, бимануальное влагалищное исследование позволяют заподозрить злокачественную опухоль гениталий. Гинекологический осмотр позволяет определить наличие увеличенной бугристой матки, рождающихся фиброматозных узлов, метастатических образований во влагалище.

Ультразвуковое исследование при миоме

Наиболее распространенный метод диагностики и последующего наблюдения при миоме матки, который позволяет определить локализацию, величину узлов, деформацию полости матки, патологические изменения эндометрия.

Роль УЗИ в распознавании сарком ограничена, поскольку четких акустических признаков саркома не имеет. Однако увеличение размеров опухоли при контрольном исследовании (увеличение опухоли за год на величину, соответствующую 5-недельному сроку беременности, считается быстрым ростом опухоли), изменение структуры фиброматозного узла в сочетании с клиническими проявлениями в перименопаузе и в постменопаузе является показанием к хирургическому лечению. УЗИ исследование так же позволяет оценить состояние соседних органов и регионарных лимфоузлов.

Аспирационная биопсия с цитологическим исследованием отделяемого из полости матки, отторгнувшихся фрагментов опухоли.

Гистероскопия при миоме

В зависимости от локализации патологических изменений (в мышце или слизистой оболочке матки) выявляются различной величины и формы опухолевые образования с ровными или прерывистыми неправильными очертаниями. Возможно выполнение прицельной биопсии опухоли.

Гистологическое исследование при миоме

Установить диагноз саркомы на дооперационном этапе удается по данным раздельного диагностического выскабливания слизистой полости матки при субмукозном росте опухоли с прорастанием эндометрия, при стромальной эндометриальной саркоме. При субсерозном и интрамуральном расположении саркоматозных узлов каких-либо изменений эндометрия не выявляется.

Хирургическое лечение миом

При хирургическом лечении миом в репродуктивном возрасте, когда планируется органосохранный объем вмешательства, необходима тщательная ревизия удаленных опухолевых узлов. При выявлении макроскопически отека, некроза, кровоизлияний в узле целесообразно проводить срочное гистологическое исследование.

Это позволит выполнить операцию в адекватном объеме. В морфологической диагностике сарком используется так же иммуногистохимический анализ. Опухолевые клетки ЭСС позитивны к виментину (95,8 %) CD – 10, локально к актину. К маркерам мезенхимальной дифференцировки относят десмин, актин, виментин, коллаген IV типа, цитокератины.

Дополнительные методы исследования выполняются по показаниям с целью уточнения степени распространенности опухолевого процесса:

  • общий анализ крови (может определяться ускорение СОЭ, низкое содержание гемоглобина);
  • исследование мочевыводящих путей;
  • ректосигмоскопия или колоноскопия;
  • рентгенография органов грудной клетки;
  • КТ органов брюшной полости и таза;
  • МРТ таза и т.д.

Окончательный диагноз устанавливают после гистологического исследования удаленной опухоли.

Какие существуют методы лечения сарком?

Основным методом лечения сарком гениталий у женщин является хирургический.

Операция позволяет уточнить стадию заболевания и удалить основную массу опухоли (при распространенном опухолевом процессе). Оптимальным объемом хирургического вмешательства является расширенная экстирпация матки с придатками, при недифференцированной саркоме матки сопровождается оментэктомией, тазовой и забрюшинной ЛАЭ. Подробно лечение см. раздел "Алгоритмы диагностики и лечения злокачественных новообразований".

При ЭСС эффективна ЛТ. Проводится при остаточной опухоли в малом тазу или рецидиве опухоли. При недифференцированной саркоме матки проводится адьювантная ЛТ. При рецидивах и метастазах ЭСС применяют и хирургическое, и лучевое, и цитостатическое лечение. Выбор метода лечения индивидуален.

ЭСС с НЗ содержит большое число стероидных рецепторов и ряд исследователей считают ее гормонозависимой опухолью.

При рецидивах эффективна ЛТ и гормонотерапия прогестагенами.

Лечение больных с лейомиосаркомой и саркомой на фоне малигнизации миоматозного узла всегда начинается с операции. Экстирпация матки с придатками является операцией выбора.

На сегодняшний день наиболее значимым фактором прогноза жизни больных саркомами следует считать гистологическую структуру опухоли. Имеют так же значение локализация опухоли, размер и глубина инвазии в подлежащие ткани, степень злокачественности и дифференцировки опухоли, число митозов и наличие некрозов в опухоли.

Практически у половины больных саркомами в разные сроки после первичного лечения возникают местные рецидивы и отдаленные метастазы. Локализация метастазов сарком зависит от гистологической структуры.

ЛМС чаще метастазируют в легкие, на втором месте по частоте метастазирования лимфатические узлы таза и поясничной области, затем брыжейки тонкой и толстой кишки. Так же метастазы по париетальной и висцеральной брюшине. Реже наблюдается поражение большого сальника.

Для ЛМС и ЭСС характерно относительно медленное прогрессирование процесса.

Нередко сроки появления метастазов опухоли исчисляются годами. Наличие солитарных или единичных метастазов ЛМС без признаков диссеминации по брюшине является показанием к их хирургическому удалению.

Лекарственное лечение и ЛТ применяются при лечении метастазов и рецидивов ЭСС. Иногда комбинируют оба вида лечения.

Опухоли соединительной, подкожной и других мягких тканей

Опухолями соединительной, подкожной и других мягких тканей называют доброкачественные и злокачественные новообразования, формирующиеся из мышц, сухожилий, подкожной жировой клетчатки, тканей суставов, жировой прослойки. Раковые опухоли подобного типа чрезвычайно редки, однако они отличаются агрессивным ростом и представляют большую опасность.

Акции

Полное обследование на онкологические заболевания для мужчин и женщин.

Онкоконсилиум может потребоваться как при лечении в «СМ-Клиника», так и пациентам других медицинских учреждений с целью получения альтернативного мнения.

«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам предоперационное обследование со скидкой до 72%!

Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!

Содержание статьи:

Неблагоприятные факторы внешней среды, неудовлетворительное качество питания, плохая экология ведут к тому, что год от года повышается частота встречаемости опухолей мягких тканей. Это образования как доброкачественной, так и раковой природы, которые поражают мышцы и соединительную, жировую ткань и все слои кожи. По данным статистики на этот тип патологии приходится до 2% от всех неоплазий, выявляемых у человека. Из всех поражений мягких тканей опухолевого характера на долю злокачественных приходится около 10% от всех образований.

Опасность раковых опухолей состоит в том, что они нередко приводят к смерти (по данным ВОЗ, занимая второе место в структуре смертности) по всему миру. С учетом того факта, что даже доброкачественные процессы способны под влиянием негативных факторов к паранеопластическому перерождению (то есть переходу в форму рака), проблема опухолевого роста очень актуальна, ей нужно уделять активное внимание, проводить комплексную и максимально точную диагностику и активное лечение.

Болеют как дети, так и взрослые, причем в равной степени мужчины и женщины. На долю сарком мягких тканей у взрослых приходится до 2,1%, а у детей до 4-8% от всех раковых поражений. Это делает проблему диагностики и лечения опухолей мягких тканей крайне важной и актуальной. Если выявить процесс на ранней стадии, возможно полное излечение без тяжелых последствий.

Виды опухолей мягких тканей

Если говорить о чисто медицинской классификации, то к опухолям из мягких тканей можно отнести любые новообразования, которые образуются из анатомических структур, исключая клетки эпителия, лимфоидные ткани, кости и паренхиму внутренних органов, а также клетки ЦНС и периферические ганглии. Все остальные ткани можно отнести к этой группе. Процесс может локализоваться в любой из следующих тканей:

  • гладкомышечная или поперечнополосатая;
  • синовиальная;
  • подкожно-жировая клетчатка.

Поражения в области мягких тканей выявляют врачи различных специальностей − косметологи, дерматологи, хирурги, травматологи, гинекологи, урологи, терапевты, онкологи. Чтобы упростить работу и систематизировать все новообразования, разработаны различные классификации опухолевых элементов. Прежде всего, выделяют злокачественные или доброкачественные опухоли мягких тканей. Каждая группа имеет свои ключевые характеристики.

Для доброкачественных процессов типичен медленный рост, четкое отграничение от окружающей, непораженной ткани. В составе присутствуют клетки только строго определенной ткани и типа, они дифференцированные и полностью зрелые. Эти новообразования не угрожают жизни пациентов за счет медленного роста, но могут сдавливать жизненно важные сосуды или нервные волокна и требуют удаления. Кроме того, их удаляют по эстетическим показаниям.

Злокачественные виды опухолей мягких тканей характеризуются быстрым агрессивным ростом, в виду того, что у них утрачена функция обратной связи и они не «слышат» сигналов от окружающих структур. Раковые опухоли происходят из одной трансформированной клетки, которая под действием различных факторов мутировала, у нее нарушился процесс репликации в ДНК. Как результат, структура приобретает функции стремительного и неконтролируемого деления клеток, при котором сами они перестают быть похожими на какой-либо из человеческих типов тканей. Раковая опухоль проникает в окружающие ткани, разрушает их, провоцирует поражения сосудов и метастазы, которые разносятся током крови и лимфы.

Классификация по типу клеток, из которых вырастает новообразование, выделяет следующие типы опухолей:

  • фибромы, фибросаркомы и фиброматоз (из клеток фиброзной ткани);
  • липомы, липосаркомы, гиберномы (из жировой ткани);
  • лейомиомы и лейомиосаркомы, рабдомиомы и рабдомиосаркомы (клетки гладких и поперечно-полосатых мышц);
  • синовиомы или синовиальные саркомы (клетки синовиальной ткани);
  • лимфангиомы, лимфосаркомы (из лимфоидных тканей);
  • гемангиомы или ангиосаркомы (стенки кровеносных сосудов);
  • шванномы, ганглионевромы, хемодектомы, нейробластомы (из нервных клеток).

Причем доброкачественные опухоли обозначают окончанием «-ома», а раковые – «-саркома».

По степени зрелости клеток, составляющих структуру опухолевой ткани, можно определить степень агрессивности саркомы и определить ее вид, спрогнозировать тип лечения и прогноз. Выделяются:

  • высокодифференцированные опухоли: клетки, практически не измененные в сравнении с нормальными. Прогноз лечения и выживания в течение 5 лет – благоприятный.
  • опухоли средней степени дифференцировки – клетки отдаленно напоминают нормальные структуры, растут быстро;
  • низкодифференцированные – ткань практически невозможно отнести к тому или иному типу, поскольку нарушено внутреннее строение клеток, морфология. Обладают агрессивным ростом, неблагоприятным течением с развитием метастазов. Прогноз лечения и выживаемости сомнительный.

Причины развития опухолей соединительной, подкожной и других мягких тканей

Пока еще окончательно не определено, какие из факторов влияют на развитие доброкачественных либо злокачественных опухолей из соединительной ткани, подкожной жировой клетчатки и иных локализаций. За счет анализа историй болезни миллионов людей с разными типами опухолевых поражений мягких тканей, можно определить некоторые факторы риска, которые способствуют достаточно выраженному повышению риска зарождения и прогрессирования рака. Сюда можно отнести:

  • частые травмы тканей, из-за чего страдает процесс деления клеток;
  • рубцовые деформации в определенных зонах провоцируют малигнизацию тканей, что приводит к образованию в соединительной ткани фибросарком;
  • генетическую предрасположенность к опухолям, если у близкой родни есть раковые или доброкачественные процессы, риск сходных патологий может быть повышен на 50-70%;
  • наличие в организме ВПЧ (вирус папилломы человека);
  • туберозный склероз;
  • неблагоприятные экологические условия, загрязнение среды;
  • воздействие радиации (частое, длительное, даже в низких дозах);
  • вредные привычки (алкоголь, курение).

Но далеко не у всех людей, имеющих факторы риска, развиваются опухоли.

Симптомы опухолей мягких тканей

Никаких специфичных симптомов при развитии опухоли подкожно-жировой клетчатки или других мягких тканей – не выявляется. Установить точный диагноз можно только при выявлении образования и его гистологической структуры. Зачастую впервые опухоль устанавливают при профилактических осмотрах или обследованиях по другим поводам. Ключевые жалобы, с которыми пациенты обращаются к врачу – это:

  • появление в толще тканей плотного или эластичного образования;
  • рост подкожного образования без каких-либо неприятных симптомов, боли или кровотечений;
  • неприятные ощущения при давлении опухоли на сосуды, нервы, нарушение функции органа или ткани при неудобном расположении образования;
  • потеря массы тела, если это раковая опухоль;
  • длительный субфебрилитет (повышение температуры в пределах 37,0-37,5°С);
  • повышенная утомляемость, слабость, бледность;
  • образование на коже эрозий и язвенных дефектов над поверхностью опухолевого образования.

Если это злокачественный процесс, на поздних стадиях рака возможно метастазирование опухоли в отдаленные органы и ткани. Заподозрить появление метастазов можно по ряду симптомов, возникающих у пациента с первичной опухолью. Это:

  • появление болезненности в области спины, конечностей, шеи;
  • кровохаркание;
  • изменение характера стула, появление примеси крови.

Описанные симптомы и любые другие проявления связаны с ростом раковой опухоли в ткани, проникновение ее в лимфатические и кровеносные сосуды, поражение скелета, пищеварительной или дыхательной системы, нервов.

Диагностика новообразований

Выявить рак или доброкачественную опухоль подкожной жировой клетчатки, соединительной ткани или иных локализаций можно при обращении к врачу при наличии малейших жалоб или подозрений на рост новообразования. Выявлением этих процессов занимаются хирурги и онкологи.

Процесс диагностики проходит поэтапно, по определенному алгоритму. Первым делом врач проведет беседу с пациентом, в ходе которой определит все имеющиеся жалобы, оценит общее состояние, изучит историю семьи и анамнез самого пациента. Это важно для того, чтобы определить все влияющие факторы, возможные особенности опухоли и общее состояние здоровья, которое может повлиять на ход диагностики и лечения.

Затем необходим осмотр, который включает оценку самого образования, если оно расположено в доступном для осмотра и аккуратного прощупывания месте. Оценить структуру и особенности опухоли важно для того, чтобы предположить ее тип. Доброкачественные опухоли обычно имеют капсулу, они подвижны и безболезненны.

Далее необходимо выполнение ряда анализов – общих исследований мочи, крови, показателей биохимии и коагулограммы. Кроме того, необходимо рентгенографическое, КТ или МРТ-исследование, а также биопсия тканей с их тщательным изучением в лаборатории. После получения всех результатов анализов и инструментальных тестов, доктор ставит предварительный диагноз.

В ходе биопсии уточняется тип опухоли, степень ее агрессивности другие дополнительные параметры. Для того, чтобы подобрать наиболее эффективную схему лечения и определить прогнозы для жизни и выздоровления, необходимо знать целый ряд параметров:

  • точные размеры новообразования;
  • его локализацию и вовлечение окружающих тканей;
  • тип роста (ограниченный либо инвазивный);
  • гистологическую структуру (к какому типу тканей и клеток относится, оценить дифференцировку);
  • выявление отделенных метастазов, если они есть.

Методы лечения

Для каждого типа опухоли подбирается свой вариант лечения, причем подходы к терапии доброкачественных и злокачественных процессов существенно различаются. Тот или иной метод лечения, который используют в борьбе с онкологией, определяется целым рядом факторов – это пол и возраст пациента, размеры и локализация, тип опухоли, наличие метастазов.

Доброкачественные процессы обычно требуют динамического наблюдения или удаления без каких-либо дополнительных воздействий. Злокачественные процессы могут лечиться с использованием целого ряда методик:

  • применение курса химиопрепаратов (одного или сразу нескольких);
  • лучевая терапия (прицельное облучение опухолевой ткани);
  • хирургическое удаление опухоли;
  • иммунотерапия;
  • таргетное лечение;
  • гормональное лечение.

Доброкачественные опухоли чаще всего удаляют радикально, в пределах здоровых тканей с полным иссечением капсулы, сосудистой ножки. В зависимости от локализации и размеров новообразования, иссечение проводится под общим наркозом или местной анестезией. Немедленное вмешательство показано при сдавлении нервов и сосудов, плановое – при бессимптомном течении процесса. Тогда предварительно сдаются анализы, планируется операция, а затем – процесс реабилитации. После операции необходимо примерно 5-7 дней (иногда больше, в зависимости от того, где была опухоль) для возвращения к привычной жизни.

Раковые поражения крайне сложны в плане радикального лечения. Прогноз наиболее благоприятен при выявлении их на ранних стадиях и при наличии высокодифференцированного типа клеток. В этом случае проводят радикальное хирургическое лечение, эффективное примерно для 80% пациентов. При второй-третьей стадии процесса проводится комплексное лечение, которое включает операцию, а затем облучение и химиотерапию, чтобы добить оставшиеся раковые клетки.

Прогнозы

В отношении доброкачественных опухолей прогноз благоприятный. Радикальное иссечение очага приводит к полному восстановлению всех функций. При раке прогноз зависит от стадии. На первой стадии благоприятный исход наступает примерно у 80%, но у оставшихся 20% возможны рецидивы. При 2-3 стадии прогноз ухудшается, необходимо длительное лечение с комбинацией нескольких методов. При метастазировании прогноз неблагоприятный.

Михайлов Алексей Геннадьевич оперирующий онколог, врач высшей квалификационной категории, к.м.н. стаж: 21 год

Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

Кисты и опухоли забрюшинного пространства

Забрюшинные внеорганные опухоли относятся к редкой патологии и составляют 0,2% по отношению ко всем опухолям человека. Забрюшинные опухоли чаще встречаются у женщин. Наибольшее число больных молодого и среднего возраста (21 — 50 лет).

Кисты и опухоли забрюшинного пространства

Классификация опухолей забрюшинного пространства.

Наибольшее распространение получила классификация Ассегmann (1954), который называет разделение опухолей данной локализации условным и в основу его кладет гистогенетический принцип:

Опухоли мезодермального происхождения

A. Опухоли из жировой ткани: 1) доброкачественные — липомы, 2) злокачественные — липосаркомы.

B. Опухоли из гладких мышц: 1) доброкачественные — лейомиома, 2) злокачественные — лейомиосаркома.

C. Опухоли из соединительной ткани: 1) доброкачественные-фиброма, 2) злокачественные — фибросаркома.

D. Опухоли из поперечных полосатых мышц: 1) доброкачественные — рабдомиома, 2) злокачественные — рабдомиосаркома.

E. Опухоли из кровеносных сосудов: 1) гемангиома и ангиосаркома, 2) гемангиоперицитома — доброкачественная и злокачественная.

F. Опухоли из лимфатических сосудов: 1) доброкачественные — лимфангиома, 2) злокачественные — лимфангиосаркома.

G. Опухоли из первичной мезенхимы: 1) доброкачественные — миксома, 2) злокачественные — миксосаркома.

H. Опухоли недифференцированные, неясного происхождения — ксантогранулемы.

II. Опухоли нейрогенного происхождения

A. Опухоли из закладок нервных влагалищ: 1) нейрофиброма, без капсулы, 2) инкапсулированная нейролеммома, 3) злокачественная нейролеммома (злокачественная шваннома).

B. Опухоли из тканей симпатической нервной системы: 1) ганглионеврома, 2) симпатобластома, 3) нейробластома.

C. Опухоли из гетеротопных тканей коры надпочечников и хромаффинных тканей: 1) рак из клеток надпочечника, 2) злокачественная нейромаффинная парагангиома, 3) парагангиома, 4) активная феохромоцитома.

III. Опухоли из эмбриональных остатков почки

A. Злокачественные и доброкачественные тератомы.

IV. Злокачественные опухоли метастатического характера

Клиническое течение внеорганных забрюшинных опухолей.

Анатомические особенности забрюшинного пространства с наличием жировой клетчатки обусловливают длительный бессимптомный период. Развиваясь в свободной клетчатке забрюшинного пространства, эти новообразования постепенно могут достигать значительных размеров без каких-либо клинических проявлений, сдавливая прилегающие органы. В одних случаях развиваются расстройства мочеиспускания, в других — явления кишечной непроходимости, поражения нервов в виде стойкой боли в брюшной полости, поясничном отделе, нижних конечностях.

Иногда первыми признаками заболевания является лимфовенозный стаз в одной или обеих нижних конечностях, вторичное варикоцеле.

Общее состояние больных, даже при наличии больших опухолей, остается длительное время удовлетворительным. Быстрая утомляемость, слабость, потеря массы тела, повышения температуры тела, явления интоксикации свидетельствуют о длительном процессе.

Боль в животе является одним из ранних симптомов, наиболее характерна для опухолей небольших размеров, расположенных паравертебрально, в полости малого таза. Боль возникает в случае сдавливания опухолью нервов, которые идут от поясничного или крестцового сплетения, а также при условии растяжения париетального листка брюшины.

Определение опухоли во время пальпации живота является очень ценным клиническим симптомом, который чаще выявляется в случае злокачественных опухолей.

Нарушения венозного и лимфатического оттока клинически проявляются увеличением объема нижней конечности на стороне поражения, болью, расширением подкожных вен передней брюшной стенки. Сдавливание и деформация вен чаще влекут нейрогенные опухоли. Забрюшинные опухоли не сдавливают артериальные стволы, а смещают их.

Расстройство функции пищеварительного тракта проявляются тошнотой, тяжестью в животе, запором; расстройство мочевыделительной системы — дизурией, болью в поясничном отделе (в случае сдавливания и сдвига мочеточников, почки), затруднением во время мочеиспускания. Иногда может наблюдаться олигоурия (если сдавлены оба мочеточника).

Опухоли, которые локализуются в правой половине забрюшинного пространства, дают более раннюю клиническую картину венозного застоя.

В случае локализации опухоли в эпигастральной области (справа или слева), больные чаще жалуются на ощущение тяжести и боль, не связанную с приемом пищи. Симптомы кишечной непроходимости, предопределенные экстраорганным сдавлением, проявляются раньше на фоне новообразований, которые располагаются в нижних отделах левой половины забрюшинного пространства. В случае опухолей этой локализации наблюдается боль, которая иррадиирует в поясничную область, прямую кишку, паховую область и нижние конечности.

Для опухолей тазовой локализации характерно длительное и чаще бессимптомное начало развития заболевания, в связи с чем ранняя диагностика имеет значительные трудности. Неорганные забрюшинные опухоли малого таза не имеют специфических диагностических признаков, которые отличают их от опухолей или неопухолевых заболеваний этой же локализации.

Одним из самых ранних симптомов первичных неорганных опухолей малого таза есть боль внизу живота, которая наблюдается приблизительно в 50% случаев и чаще имеет постоянный характер. Ранними клиническими симптомами являются также нарушения дефекации и мочеиспускания. Отеки и расширения подкожных вен нижних конечностей наблюдаются обычно на фоне злокачественных опухолей.

Иррадиация боли в одну или обе нижние конечности предопределена давлением опухоли на корешки пояснично-крестцового сплетения, что необходимо учитывать во время дифференциальной диагностики неорганных опухолей малого таза и пояснично-крестцового радикулита.

Симптомом, который наблюдается почти у всех больных с первичными неорганными опухолями малого таза, является определение опухоли во время пальпации через прямую кишку или влагалище. Забрюшинные опухоли тазовой локализации могут способствовать возникновению промежностных грыж

Диагностика опухолей

Жалобы и анамнез заболевания, а также осмотр с перкуссией и пальпацией имеют важное значение для того, чтобы заподозрить наличие забрюшинной опухоли.

Диагноз заболевания уточняется после рентгеновского исследования, потому необходимо начинать с обзорной рентгенографии органов грудной и брюшной полостей, что может подтвердить наличие опухоли, но не дает возможности уточнить локализацию и отношение к органам. В связи с этим считают обязательным рентгеноконтрастное исследование органов пищеварительного тракта и мочевыделительной системы. Смещение желудка, толстой или тонкой кишки, почки, мочеточника свидетельствует о забрюшинной локализации опухоли и помогает определить функциональные нарушения этих органов. Особенное место в диагностике забрюшинных новообразований занимает ультрасонография, а также аортография, ангиография, каваграфия, внутривенная экскреторная урография, ирригоскопия, компьютерная томография, ядерномагнитнорезонансная томография, рентгенография грудной полости для исключения метастазов в легких.

На основании прямых и непрямых признаков отмеченные рентгенологические методы исследования позволяют уточнять биологический характер заболевания и расположения опухоли, определить ее взаимоотношение с соседними органами и магистральными сосудами, что необходимо для решения вопроса относительно плана лечения и характера хирургического вмешательства.

Ультразвуковая эхография помогает определить размеры и глубину расположения опухоли, выяснить ее связь с сосудами; компьютерная томография позволяет определить опухоли диаметром начиная с 1,5-2,0 см, точное их распространение, топографию, обнаружить увеличение лимфатических узлов.

К менее распространенным методам относят ангиосканирование опухолей забрюшинного пространства. Однако ни один из перечисленных методов исследования не позволяет определить гистологическую структуру новообразования, что необходимо для выбора метода лечения, особенно лучевого и химиотерапевтического.

В случае забрюшинних неорганных опухолях обязательно выполняют биопсию для цитологического и гистологического исследований. Чрезкожную аспирационную пункционную биопсию осуществляют в случае расположения забрюшинной опухоли на боковых стенках таза. В случае тазового расположения опухоли применяют пункционную биопсию через заднюю стенку влагалища или путем прокола ишиоректального участка. Помогают проводить прицельную биопсию эхография и компьютерная томография.

Пункционная биопсия позволяет уточнить характер процесса и определить морфологическое строение новообразования. Чаще пункционная биопсия является завершающим этапом обследования больного после уточнения локализации, размеров и взаимоотношения опухоли с соседними органами.


Лечение опухолей забрюшинного пространства

Основным методом лечения является хирургический. Операбельность при неорганных забрюшинных опухолях остается низкой. Операции удается выполнить лишь у 20 — 30% больных. Рецидивы возникают часто — у 35 — 50% оперированных.

Лучевая терапия. Лучевой метод лечения применяют у неоперированных больных в поздних стадиях заболевания результаты лечения малоутешительные. Для применения лучевой и комбинированной терапии необходима уверенность в злокачественной природе опухоли.

В настоящее время показания к лучевой терапии забрюшинных опухолей значительно расширены. Рентгенотерапия фибросарком, оперативное удаление которых было невозможным, значительно продлевает жизнь больным. Предварительная лучевая терапия кажущихся неоперабельными опухолей (типа фибросарком, липосарком, миксосарком) может в некоторых случаях уменьшить их настолько, что они становятся доступными удалению. Это объясняется различной степенью зрелости клеточных элементов упомянутых опухолей, что и является, в сущности, показанием к лучевой терапии. Предварительная лучевая терапия показана у тех больных, у которых по клиническим данным радикальное удаление является сомнительным, а природа злокачественности доказана.

Отдаленные результаты лечения при первичных злокачественных опухолях малоутешительны, 5-летний срок переживают не более 10% перенесших радикальные операции.

При доброкачественных опухолях результаты более стабильные, но возможны рецидивы, требующие повторных операций.

Государственная клиническая больница №29 им. Н.Э.Баумана – это современная многопрофильная высокотехнологичная больница с уникальной полуторавековой историей и традицией, оказывающая высококачественную медицинскую помощь в круглосуточном режиме.

Опухоли: виды, развитие, лечение (стр. 6 из 10)

Как и все опухоли, новообразования мягких тканей классифицируют по гистогенезу, степени зрелости и клиническому течению.

Опухоли фиброзной ткани:

Опухоли из жировой ткани:

Опухоли мышечной ткани (гладкой и поперечнополосатой)

Опухоли кровеносных и лимфатических сосудов:

Опухоли синовиальных тканей:

Опухоли мезотелиальной ткани

Опухоли симпатических ганглиев:

Зрелые, доброкачественные фибробластические опухоли

Фиброма - это зрелая опухоль из волокнистой соединительной ткани. Локализуется чаще между эпидермисом и костью в подкожно-жировой клетчатке, в сухожилиях и фасциях верхних и нижних конечностей, туловища. Во внутренних органах эта опухоль встречается крайне редко.

Макроскопически фиброма имеет вид узла с четкими границами, плотной или мягкой консистенции в зависимости от гистологического строения, на разрезе розовато-белого цвета с выраженной волокнистостью.

Микроскопически фиброма представлена пучками соединительнотканных волокон, имеющих различную длину и толщину, расположенных в различных направлениях. Полиморфизм фибробластов выражен слабо, ядра гиперхромные.

Клинически фиброма растет медленно, не оказывает общего влияния на организм, если не локализуется в жизненно важных органах, то течение ее доброкачественное. Вероятность малигнизации невелика. Мягкие фибромы нередко рецидивируют.

Десмоид - соединительнотканное новообразование, по гистологической картине напоминающее фиброму. Отличается инфильтративным ростом.

Тканевой и клеточный атипизм выражены слабо. В зависимости от локализации различают:

Абдоминальный десмоид протекает относительно доброкачественно, не склонен к малигнизации. Экстраабдоминальный десмоид наблюдается часто в молодом возрасте и у мужчин, и у женщин. Локализуется в зоне апоневрозов и фасций на конечностях, в плечевом поясе, ягодицах. Отличается быстрым агрессивным инфильтративным ростом, несмотря на отсутствие большого числа митозов. Часто рецидивирует, нередко озлокачествляется.

Незрелые, злокачественные фибробластические опухоли

Фибросаркома - незрелая, злокачественная опухоль волокнистой соединительной ткани. Фибросаркомы являются относительно редкими опухолями.

Макроскопически фибросаркома может расти в виде узла и в виде инфильтрата.

Микроскопически она состоит из незрелых фибробластоподобных клеток и коллагеновых волокон. В зависимости от степени катаплазии клеток различают дифференцированные и низкодифференцированные фибросаркомы.

Дифференцированные фибросаркомы характеризуются выраженным полиморфизмом и гиперхромией ядер. Для низкодифференцированных фибросарком характерен мономорфизм, дисхромия и гипохромия ядер, обилие атипичных митозов. Метастазируют фибросаркомы преимущественно гематогенным путем в легкие, реже - в печень, затем лимфогенно в регионарные лимфоузлы.

Зрелые, доброкачественные опухоли из жировой ткани

Липома - одна из самых частых опухолей мягких тканей.

Макроскопически липома чаще имеет вид узла дольчатого строения, мягкоэластической консистенции, желтого цвета, по внешнему виду напоминает жировую ткань. При локализации между мышцами может быть нечетко отграничена, симулируя инфильтративный рост. Может достигать больших размеров (более 20 см), особенно при забрюшинной локализации.

Микроскопически опухоль обычно построена по типу обычной жировой ткани и отличается от нее различными размерами долек и жировых клеток. При наличии большого количества прослоек плотной волокнистой соединительной ткани говорят о фибролипоме. Обилие сосудов в опухоли в некоторых случаях позволяет говорить об ангиолипомах.

Клинически в большинстве случаев липома отличается доброкачественным течением.

Гибернома - зрелая доброкачественная опухоль из бурого жира. Встречается чаще у женщин во всех возрастных группах.

Гибернома локализуется чаще всего на шее, спине, бедре, стенке живота, в средостении, т. е. в местах, где в норме и в эмбриогенезе содержится бурый жир.

Макроскопически имеет форму узла дольчатого строения, бурого цвета.

Микроскопически состоит из полигональных и округлых клеток, формирующих дольки, отграниченные тонкими соединительнотканными прослойками. Ядра клеток расположены центрально, содержат одно ядрышко. Цитоплазма мелкозернистая, эозинофильная или пенистая (мультилокулярные жировые клетки). Химический состав жира даже в одной клетке различен. Часто выявляется холестерин.

Гибернома не рецидивирует и не метастазирует.

Незрелые, злокачественные опухоли из жировой ткани

Липосаркома - незрелая злокачественная опухоль из жировой ткани. Чаще всего они возникают в мягких тканях бедра, голени и забрюшинной области.

Макроскопически липосаркома имеет форму узла или конгломерата узлов с инфильтрацией окружающих тканей. Консистенция плотная, поверхность разреза сочная, пестрая - с очагами ослизнения, кровоизлияний и некроза.

Микроскопически резко выражен тканевой и клеточный полиморфизм. Она состоит из липобластов различной степени зрелости, встречаются гигантские клетки с причудливыми ядрами.

На основании преобладания тех или иных клеточных форм, составляющих опухоль, различают:

· полиморфную (низкодифференцированную) липосаркому.

Последняя отличается наиболее злокачественным течением. Поскольку липосаркомы часто могут быть множественными, развиваясь одновременно или последовательно в одном или различных участках тела, очень трудно судить о частоте метастазирования. Большинство вариантов липосарком клинически протекают медленно и редко дают метастазы.

Злокачественная гибернома - незрелая злокачественная опухоль из бурого жира. Локализация опухоли, пол и возраст больных совпадают с аналогичными показателями для гиберномы.

Макроскопически злокачественная гибернома напоминает липосаркому. При локализации под кожей нередко изъязвляется.

Микроскопически характерен резко выраженный полиморфизм мультилокулярных клеток, имеющих полигональную форму. Очень много гигантских одно- и многоядерных клеток с гомогенной базофильной и мелкозернистой цитоплазмой. Митозов мало.

Клинически склонна к рецидивам. Очень редко метастазирует.

ОПУХОЛИ МЫШЕЧНОЙ ТКАНИ

Лейомиома

Лейомиома - зрелая, доброкачественная опухоль из гладких мышц. Возникает в любом возрасте и у мужчин, и у женщин.

Локализуется лейомиома в коже (из мышц, поднимающих волосы, из стенки сосудов), в матке, в мышечной оболочке желудочно-кишечного тракта.

Макроскопически опухоль представляет собой четко отграниченный узел плотной консистенции, волокнистый на разрезе. Размеры опухоли очень вариабельные, иногда лейомиома может достигать величины 30 см и более. Нередко лейомиомы бывают множественными или изолированными, или формировать конгломерат узлов.

Микроскопически лейомиома образована из опухолевых клеток веретенообразной формы, формирующих пучки, идущие в различных направлениях. При специальных методах исследования в цитоплазме выявляются миофибриллы. Иногда ядра в миоме образуют ритмичные структуры, так называемые палисадные структуры, которые служат показателем роста опухоли. Чем больше в опухоли соединительной ткани, тем медленнее она растет. При обилии сосудов опухоль называют ангиолейомиома. По форме клеток выделяют эпителиоидную лейомиому.

Все варианты лейомиом протекают доброкачественно. Наибольшее клиническое значение имеют фибромиомы матки. Лейомиомы матки часто возникают у женщин в возрасте 30-50 лет. По гистологической картине они имеют чаще строение фибромиомы.

В зависимости от локализации в матке различают лейомиомы:

· интрамуральные (в толще мышечной стенки);

Лейомиосаркома

Лейомиосаркома (злокачественная лейомиома) - незрелая злокачественная опухоль из гладкой мускулатуры. Локализуется чаще в желудочно-кишечном тракте, преимущественно в толстой кишке, затем забрюшинно, в мягких тканях конечностей, в матке.

Макроскопически чаще имеет форму узла, который может достигать в диаметре более 30 см. Инфильтрирующий рост не всегда очевиден.

Микроскопически имеется два варианта лейомиосарком - высоко- и низкодифференцированные. Высокодифференцированные очень трудно отличать микроскопически от лейомиом. Наиболее важным дифференциальным признаком является наличие множества атипичных митозов. Низкодифференцированные лейомиосаркомы характеризуются резкой катаплазией опухолевых клеток, появлением гигантских клеток, значительно выраженным полиморфизмом. Для дифференциальной диагностики используют электронную микроскопию с целью выявления миофибрилл, а также иммуноморфологические методики с использованием специфических моноклональных антител.

Лейомиосаркомы рано и широко метастазируют преимущественно гематогенным путем, давая множественные метастазы в печень, легкие, нередко - в головной мозг. Иногда метастазы могут в клинике проявляться раньше, чем основная опухоль. Особенно при ее локализации забрюшинно и в толстой кишке.

Рабдомиома - зрелая, доброкачественная опухоль из поперечно исчерченных мышц. Встречается редко. Локализуется на голове, шее, туловище, верхних и нижних конечностях. Выделяют отдельно рабдомиомы языка, сердца и женских половых органов.

Уважаемый посетитель!

Уведомляем Вас о том, что на данном сайте содержится информация, предназначенная для медицинских специалистов (дипломированных медицинских работников, студентов медицинского образовательного учреждения или представителей компании, работающей в сфере здравоохранения)

Если Вы не являетесь специалистом здравоохранения, администрация не несет ответственности за возможные отрицательные последствия, возникшие в результате самостоятельного использования Вами информации с сайта без предварительной консультации с врачом.

Вы являетесь сотрудником сферы здравоохранения?

Опухоли мягких тканей у взрослых

Саркомы мягких тканей являются злокачественными опухолями, развивающимися из жировой, мышечной, нервной тканей, кровеносных и лимфатических сосудов, тканей суставов. Они могут возникнуть в любой части тела. 50% из них выявляются на верхних и нижних конечностях, остальные - на туловище, в области головы и шеи, во внутренних органах и забрюшинном пространстве (задних отделах живота).

Существует много разновидностей опухолей мягких тканей и не все они относятся к злокачественным.

ОПУХОЛИ ИЗ ЖИРОВОЙ ТКАНИ

Липомы являются наиболее частыми доброкачественными опухолями из жировой ткани. Большинство из них располагаются под кожей. Липобластомы и гиберномы также относятся к доброкачественным опухолям жировой ткани.

Липосаркомы - злокачественные опухоли жировой ткани. Наиболее часто обнаруживаются на бедре и в забрюшинном пространстве у лиц в возрасте 50-65 лет. Некоторые липосаркомы растут очень медленно, другие - отличаются быстрым ростом.

ОПУХОЛИ ИЗ МЫШЕЧНОЙ ТКАНИ

Различают два типа мышц: гладкие и поперечно-полосатые. Гладкие мышцы находятся во внутренних органах (желудке, кишках, кровеносных сосудах, матке) и сокращаются непроизвольно, вне зависимости от нашего желания и мы не может контролировать их деятельность. Поперечно-полосатые (скелетные) мышцы позволяют осуществлять движения руками, ногами и другими частями тела. Эти движения зависят от нашего желания.

Лейомиомы являются доброкачественными опухолями гладких мышц и наиболее часто выявляются у женщин в матке.

Лейомиосаркомы - злокачественные опухоли гладких мышц, которые могут развиваться в любой части тела, однако наиболее часто локализуются в забрюшинном пространстве и внутренних органах. Редко их обнаруживают в мышцах рук и ног.

Рабдомиомы относятся к доброкачественным опухолям поперечно-полосатых мышц.

Рабдомиосаркомы - злокачественные опухоли поперечно-полосатых мышц. Чаще всего развиваются на верхних и нижних конечностях, но могут выявляться также в области головы и шеи, мочевом пузыре и влагалище. Заболевание чаще всего диагностируется у детей.

ОПУХОЛИ ИЗ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ

Нейрофибромы, шванномы и невромы являются доброкачественными опухолями нервов.

Злокачественные шванномы, нейрофибросаркомы (нейрогенные саркомы) относятся к злокачественным формам заболевания.

Опухоли группы Юинга включают костную саркому Юинга, внекостную саркому Юинга и примитивную нейроэктодермальную опухоль (ПНЕТ). Все эти опухоли имеют некоторые общие черты нервной ткани. Они часто встречаются у детей и редко у взрослых.

ОПУХОЛИ ИЗ ТКАНЕЙ СУСТАВОВ

Суставы окружены синовиальной тканью, которая вырабатывает специальную жидкость, снижающую трение при движении суставных поверхностей. Синовиальная оболочка может быть источником опухолей.

Узловой тендосиновит (тендовагинит) является доброкачественной опухолью суставной ткани. Наиболее часто возникает на кистях, причем обычно у женщин.

Синовиальная саркома - злокачественная опухоль, развивающаяся чаще всего в коленном суставе у молодых взрослых.

ОПУХОЛИ ИЗ КРОВЕНОСНЫХ И ЛИМФАТИЧЕСКИХ СОСУДОВ

Гемангиомы относятся к доброкачественным опухолям кровеносных сосудов. Они встречаются довольно часто и нередко обнаруживаются при рождении ребенка. Могут располагаться как на коже, так и во внутренних органах. Иногда проходят самостоятельно без лечения.

Лимфангиомы - доброкачественные опухоли из лимфатических сосудов.

Ангиосаркомы могут развиваться как из кровеносных (гемангиосаркомы), так и лимфатических (лимфангиосаркомы) сосудов. Иногда эти опухоли возникают в частях тела, подвергнутых ранее лучевой терапии. Саркома Капоши развивается из клеток, напоминающих эпителий (выстилающие клетки) кровеносных и лимфатических сосудов. Наиболее часто эта опухоль возникает при выраженном угнетении иммунитета, например, у больных СПИДом или у людей, перенесших трансплантацию органа.

Гемангиоэндотелиома - злокачественная опухоль кровеносных сосудов низкой степени злокачественности. Она менее агрессивна, чем гемангиосаркома, но может разрушать близлежащие ткани и метастазировать (распространяться) в отдаленные органы (печень, легкие).

ОПУХОЛИ ИЗ ТКАНЕЙ, ОКРУЖАЮЩИХ СОСУДЫ

Гломусные опухоли обычно возникают под кожей пальцев и протекают доброкачественно.

Гемангиоперицитома - злокачественная опухоль, развивающаяся чаще всего у взрослых на нижних конечностях, в тазу и забрюшинном пространстве.

ОПУХОЛИ ИЗ ФИБРОЗНОЙ ТКАНИ

Сухожилия и связки относятся к фиброзной ткани и могут стать источниками возникновения различных опухолей.

Фибромы, эластофибромы, поверхностный фиброматоз и фиброзные гистиоцитомы являются доброкачественными опухолями фиброзной ткани.

Фибросаркома - злокачественная опухоль, которая чаще всего выявляется в возрасте 30-55 лет на верхних и нижних конечностях, туловище.

Десмоидная опухоль (агрессивный фиброматоз) имеет черты доброкачественной и злокачественной опухоли. Она не распространяется в отдаленные органы, но может распространяться местно, приводя к смерти.

Дерматофибросаркома - опухоль низкой степени злокачественности, возникающая под кожей конечностей и туловища. Поражает близлежащие к опухоли ткани, но редко метастазирует.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома - наиболее частая опухоль мягких тканей конечностей у пожилых людей. Реже она выявляется в забрюшинном пространстве.

ДРУГИЕ ОПУХОЛИ ИЗ МЯГКИХ ТКАНЕЙ НЕУТОЧНЕННОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ

Миксома является доброкачественной опухолью, обычно возникает в мышцах, но развивается не из мышечных клеток. Клетки миксомы вырабатывают вещество, напоминающее слизь.

Злокачественная мезенхимома - редкая опухоль, имеющая черты нескольких типов сарком.

Альвеолярная мягкотканая саркома встречается редко у молодых взрослых и располагается обычно на нижних конечностях.

Эпителиоидная саркома чаще всего развивается под кожей верхних и нижних конечностей у подростков и молодых взрослых.

Светлоклеточная саркома - редкая опухоль, возникает в области сухожилий и чем-то напоминает меланому (злокачественную пигментную опухоль).

Десмопластическая мелкоклеточная опухоль является редким вариантом саркомы у подростков и молодых взрослых и, как правило, обнаруживается в животе.

ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

Воспаление и травма могут приводить к образованию под кожей и в мышцах узлов, напоминающих истинную опухоль. К таким состояниям относятся узловой фасциит и оссифицирующий миозит.

Частота возникновения сарком мягких тканей

В 2002 году в России было выявлено 3055 случаев сарком мягких тканей у взрослых лиц. При этом показатель заболеваемости на оба пола составил 2,1. У детей саркомы мягких тканей составляют 4-8% всех злокачественных опухолей. Ежегодно регистрируется 5-9 случаев таких случаев на 1 млн детского населения.

В США в 2004 году ориентировочно может быть выявлено 8680 случаев сарком мягких тканей (4760 случаев у лиц мужского и 3920 - женского пола). Эти данные касаются детей и взрослых больных.

Факторы риска возникновения сарком мягких тканей

В настоящее время выявлены некоторые факторы, повышающие риск развития сарком мягких тканей.

Ионизирующая радиация ответственна за возникновение 5% сарком мягких тканей, в результате ранее проведенного облучения по поводу других опухолей(например, рака молочной железы или лимфомы). Средний период между воздействием радиации и выявлением саркомы мягких тканей составляет 10 лет.

Заболевания в семье. Выяснено, что некоторые наследственные заболевания повышают риск развития сарком мягких тканей. К ним относятся:

  • Нейрофиброматоз, который характеризуется наличием под кожей множественных нейрофибром (доброкачественных опухолей). У 5% больных нейрофиброматозом отмечается перерождение нейрофибромы в злокачественную опухоль.
  • Синдром Гарднера приводит к образованию доброкачественных полипов и рака в кишечнике. Кроме того, этот синдром является причиной образования десмоидных опухолей (фибросарком низкой степени злокачественности) в животе и доброкачественных опухолей костей.
  • Синдром Ли-Фраумени повышает риск развития рака молочной железы, опухолей головного мозга, лейкоза и рака надпочечников. Кроме того, у больных с этим синдромом повышен риск возникновения сарком мягких тканей и костей.
  • Ретинобластома (злокачественная опухоль глаза) может быть наследственной. У детей с такой формой ретинобластомы повышен риск возникновения сарком кости и мягких тканей.

Единственным способом предотвращения развития сарком мягких тканей является (по возможности) исключение известных факторов риска.

Диагностика сарком мягких тканей

ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Опухоль может быть легко обнаружена, если она возникла на верхних или нижних конечностях и при этом увеличилась в размерах в течение нескольких недель или месяцев. Как правило, опухоль мягких тканей не вызывает боль.

В случае развития саркомы мягких тканей в животе появляются симптомы, характерные не только для опухолевого заболевания. В 30-35% случаев больные отмечают боль в животе. Иногда опухоль сдавливает желудок и кишки или вызывает кровотечение. Если опухоль достигла больших размеров, то ее можно прощупать в животе.

Только в 50% случаев удается выявить заболевание на ранних стадиях, так как симптомы у больных саркомами мягких тканей появляются лишь при достижении опухолью значительных размеров.

Методы исследования

Рентгенологическое исследование грудной клетки выполняется для выявления распространения сарком мягких тканей в легкие.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет обследовать внутренние органы и опухолевые образования. Компьютерная томография (КТ) дает возможность определить объем местного распространения опухоли, а также выявить поражение печени и других органов. Кроме того, КТ используется при пункции опухоли.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) может дать более детальную информацию об опухоли и состоянии внутренних органов по сравнению с КТ. Этот метод особенно оправдан при обследовании головного и спинного мозга.

Позитронная эмиссионная томография (ПЭТ) помогает уточнить распространенность опухолевого процесса в организме. Для исследования используется радиоактивная глюкоза, которая активно поглощается опухолевыми клетками. Биопсия (взятие кусочка подозрительной на опухоль ткани для исследования). на данные разнообразных исследований, единственным достоверным методом установления диагноза саркомы мягких тканей является изучение опухоли под микроскопом. При этом уточняется вид саркомы и степень злокачественности (низкая, промежуточная или высокая).

Лечение сарком мягких тканей

Хирургическое лечение

Операция у больных саркомами мягких тканей заключается в удалении опухоли в пределах здоровых тканей. Если опухоль расположена на конечностях или туловище, то она удаляется с захватом 2-3 см здоровой ткани. При нахождении саркомы в животе такое удаление опухоли может быть невозможно из-за близкого расположения жизненно важных структур.

Ранее у 50% больных саркомами мягких тканей верхних и нижних конечностей выполнялась ампутация (удаление части или всей конечности). В настоящее время такие операции проводятся лишь у 5% больных. В остальных случаях выполняются операции с сохранением конечности в сочетании с облучением. При этом выживаемость больных не ухудшилась.

Ампутация конечности рекомендуется только в случае вовлечения в опухолевый процесс основных нервов или артерий.

Ампутация не рекомендуется больным в случаях поражения отдаленных органов, например, легких, когда удаление основной опухоли и метастазов невозможно.

В этом случае целесообразно назначение химиотерапии и облучения для сокращения размеров опухоли, а затем уже попытаться выполнить операцию. Такую же тактику следует соблюдать у больных саркомами высокой степени злокачественности, когда вероятность появления метастазов повышена.

Если у больного имеются отдаленные метастазы, то, как правило, излечить его с помощью только операции невозможно. Однако при изолированном поражении легкого существует возможность удаления метастазов хирургическим путем. У таких больных 5-летняя выживаемость составляет 20-30%.

ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ

У больных саркомами мягких тканей применяется наружное облучение и брахитерапия (введение радиоактивного материала непосредственно в опухоль). Брахитерапию можно использовать отдельно или в сочетании с наружным облучением.

У некоторых больных, которые не могут перенести операцию по состоянию здоровья, лучевой метод применяется в качестве первичного лечения.

После оперативного вмешательства облучение используется для уничтожения оставшейся части опухоли, которую нельзя было удалить хирургическим путем.

Лучевая терапия может быть применена для уменьшения симптомов заболевания.

Во время проведения облучения могут возникнуть изменения кожи и повышенная утомляемость. Эти явления проходят после прекращения лечения.

Облучение может усилить побочные эффекты, связанные с проведенной химиотерапией. При лучевой терапии области живота возможно появление тошноты, рвоты и жидкого стула (диареи). Облучение легких может привести к их повреждению и одышке. Лучевая терапия больших объемов на конечностях может сопровождаться отеком, болью и слабостью.

В редких случаях после облучения конечностей может произойти перелом кости. Побочные эффекты со стороны головного мозга при его облучении по поводу метастазов могут появиться через 1-2 года в виде головной боли и ухудшения мышления.

ХИМИОТЕРАПИЯ

Химиотерапия (лекарственное лечение) у больных саркомами мягких тканей может быть применена в качестве основного или вспомогательного лечения (в сочетании с операцией) в зависимости от степени распространения опухоли. Как правило, химиотерапия заключается в назначении комбинации противоопухолевых препаратов.

Наиболее часто применяется комбинация ифосфамида и доксорубицина, однако могут использоваться и другие препараты: дакарбазин, метотрексат, винкристин, цисплатин и др. Для профилактики осложнений со стороны мочевого пузыря при применении ифосфамида используется препарат месна.

В процессе химиотерапии уничтожаются опухолевые клетки, но при этом повреждаются и нормальные клетки организма, что приводит к временным побочным эффектам в виде тошноты, рвоты, потери аппетита, облысения, образования язв во рту.

Подавление кроветворения может сопровождаться повышенной восприимчивостью к инфекции и кровотечению.

Из наиболее серьезных осложнений химиотерапии следует указать на повреждение сердечной мышцы, в связи с применением доксорубицина и бесплодия из-за нарушения функций яичников и яичек.

РЕЦИДИВ (ВОЗВРАТ) САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

В случае рецидива саркомы в области первичного очага можно использовать оперативное вмешательство.

Другим методом лечения может быть лучевая терапия, особенно в тех случаях, когда ранее облучение не применялось. Если же больной уже получал наружное облучение, то можно рекомендовать брахитерапию.

Лучевая терапия может быть назначена для облегчения боли при рецидиве саркомы.

У больных с отдаленными метастазами назначают химиотерапию, а при единичных метастазах может быть рекомендована операция.

Что происходит после завершения лечения?

После окончания всей программы лечения больной должен находиться под регулярным врачебным наблюдением. Кроме того, по мере необходимости проводится обследование.

Для ускорения выздоровления и уменьшения симптомов побочных явлений противоопухолевого лечения необходимо по возможности изменить образ жизни.

Так, если Вы курили, то нужно оставить эту вредную привычку. Этот шаг улучшит Ваше общее состояние. Если Вы злоупотребляли алкоголем, что необходимо значительно сократить потребление спиртного.

Качественное и сбалансированное питание с включением достаточного количества овощей и фруктов поможет Вашему восстановлению. Особая диета может потребоваться больным, перенесшим облучение живота, нужные советы можно получить у диетолога.

При появлении у Вас новых или необъяснимых симптомов необходимо срочно обратиться к врачу.

Мероприятия 2022 года

Архив мероприятий

Противораковое общество РОССИИ создано по инициативе ученых-онкологов и главных врачей онкологических диспансеров, представляющих более 50 регионов России, с целью претворения в жизнь программы профилактики рака в России

Рубрики

Контакты

Читайте также: