Лучевая диагностика гемангиобластомы позвоночника

Обновлено: 14.06.2024

Хирургическое и последующее радиохирургическое лечение множественных гемангиобластом спинного мозга и продолговатого мозга у пациента с болезнью Гиппеля — Линдау.

Клиническое наблюдение и обзор литературы.

Клиника нервных болезней им. А.Я. Кожевникова*, кафедра лучевой диагностики**, кафедра патологической анатомии*** Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова.

Болезнь Гиппеля-Линдау (Г-Л) (синонимы: ретинальный ангиоматоз, ретиноцеребровисцеральный ангиоматоз, ангиобластоматоз, ангиофакоматоз сетчатки и мозжечка, множественный ангиоретикуломатоз, гемангиобластоматоз) представляет собой врожденное аутосомно-доминантное заболевание, обусловленное аномалией развития кровеносных капилляров, проявляется мультисистемной сосудистой неоплазией, и, в первую очередь, гемангиобластомами ЦНС и сетчатки. (6,14).

Диагноз болезни Г-Л нередко ставится офтальмологами, так как глазные симптомы возникают раньше других ее проявлений, особенно у детей, и часто бывают единственными(33). Впервые сообщил о семейных случаях ангиоматоза сетчатки и предположил наследственный характер заболевания немецкий офтальмолог Eugen von

Hippel в 1904 г. Этот взгляд был подтвержден шведским неврологом A.V. Lindau, отметившим частое сочетание ангиоматоза сетчатки с аналогичными поражениями мозжечка (18).

Заболевание встречается в популяции в 1 случае на 36 тысяч новорожденных. Болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу, с неполной пенетрантностью, которая составляет – 90%-95%. При данной патологии обнаруживаются мутации в гене VHL (этот ген, являющийся супрессором онкогенов, был выделен в 1993 году), расположенном в коротком плече хромосомы 3 (в локусах p25-р26). Нарушение

экспрессии гена VHL ведет к активации и увеличению экспрессии гена VEGF (фактор роста эндотелия сосудов) – онкогена активность которого приводит к повышению риска образования гиперваскуляризованных опухолей. Повреждение гена ведет к развитию онкопатологии не только ЦНС и сетчатки глаза, но и других внутренних органов. При болезни Г-Л могут развиваться карцинома почек и феохромоцитома надпочечников, панкреатические кисты и нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы, опухоли перепончатого лабиринта внутреннего уха, опухоли придатков яичка (13,22). Фенотипически проявления болезни Г-Л базируются на различных типах мутаций гена VHL и, как следствие, той или иной степени вероятности развития различных вариантов опухолевого поражения.

Средняя продолжительность жизни больных — 45 лет. Наиболее частые причины смерти — метастазы почечно-клеточной карциномы, неврологические осложнения гемангиобластом ЦНС и феохромацитома надпочечников (14).

Основным методом лечения спинальных ГАБ является оперативный. Вмешательство производится с использованием микрохирургической техники, при этом необходимо стремиться к тотальному удалению опухоли. Парциальное удаление может быть выполнено в случаях профузного кровотечения, что более характерно для крупных экстрадуральных образований. При интрамедуллярных опухолях причиной нерадикального вмешательства могут являться: расположение опухоли на передней поверхности спинного мозга, плотное спаивание с передней спинальной артерией, либо наличие плотных спаек между фрагментами опухоли и спинным мозгом. (1,4). С целью увеличения радикальности удаления гемангиобластом, расположенных преимущественно вентрально, могут быть использованы передние доступы к спинному мозгу (1,29).

Лучевая терапия может быть использована после частичного удаления опухоли или после эмболизации сосудистого русла (с целью предотвращение дальнейшего роста), при рецидивирующем опухолевом росте, при локализации опухоли в труднодоступных для хирургического вмешательства местах, при выраженной васкуляризации ГАБ, в случае тяжелого соматического состояния пациента, препятствующего проведению

оперативного вмешательства. При спинальном расположении опухоли возможно использование суммарной дозы — до 30 Гр (15).

По мере внедрения в клиническую практику радиохирургических операций при опухолях спинного мозга появилась возможность использовать для лечения этих пациентов аппараты типа “Gamma-Knife” и “Cyber-Knife”. Использование радиохирургии в перспективе должно стать методом выбора при множественных гемангиобластомах спинного мозга, характерных для болезни Г-Л.

Прогноз при единичных ГАБ после проведения радикальных оперативных вмешательств считается благоприятным. У 85% пациентов оперированных по поводу ГАБ срок выживаемости превышает 5 лет (что в большей степени характерно для интракраниальных субтенториальных опухолей). При болезни Г-Л прогноз обычно неблагоприятный вследствие множественного характера опухолевого поражения (17). Наиболее частой причиной смерти этих пациентов является прогрессирующее течение злокачественных опухолей почки.

Хирургическая тактика при множественных спинальных ГАБ (болезнь Г-Л), вызывающих неврологические расстройства остается предметом дискуссии. По мнению одних авторов возможно поэтапное удаление множественных спинальных опухолей, другие считают что, для этих пациентов методом выбора является радиохирургия (1,27). Хирургическое вмешательство проводится только на тех опухолях, с которыми, по мнению врача, связана максимальная степень выраженности очаговой неврологической симптоматики. К удалению всех спинальных ГАБ, при отсутствии значимого влияния этих опухолей на неврологический статус, стремиться не следует.

До настоящего момента хирургические вмешательства при множественных спинальных ГАБ являются крайне редкими операциями. Ниже представлен случай успешного хирургического и последующего радиохирургического лечения болезни Г-Л с множественными ГАБ продолговатого и спинного мозга.

Пациент Б., 36 лет, поступил в нейрохирургическое отделение клиники нервных болезней ММА им. Сеченова И.М. 25.11.05. При поступлении предъявлял жалобы на слабость в руках, больше справа, невозможность поднять правую руку выше горизонтальной линии; онемение рук и правой ноги, пошатывание при ходьбе, боли в левом подреберье преимущественно ночного характера.

Из анамнеза: с 14-ти лет стал отмечать повышенную утомляемость, сопровождающуюся потливостью и головной болью. В 1996 г. во время медосмотра

зафиксировано АД 175/110 мм. рт. ст., тахикардия до 120 уд.в мин. Был направлен на обследование в клинику факультетской терапии ММА, где выявлены опухоли обоих надпочечников. В октябре 1996г пациенту произведено удаление двусторонней феохромоцитомы. После операции находится на постоянной заместительной гормональной терапии (кортинеф, преднизолон). Вскоре после операции у больного появилось пошатывание при ходьбе и онемения правой кисти, которое медленно

нарастало, постепенно присоединилось онемение правой ноги. В 2004г. присоединилось онемение левой кисти, боли в левом подреберье ночного характера. Последние 3 месяца отмечал слабость в руках, преимущественно в правой. Вследствие верхнего парапареза испытывал затруднения в самообслуживании и профессиональной деятельности.

Наследственность у пациента отягощена по материнской линии: у матери в возрасте 23 лет диагностирована 2-сторонняя феохромоцитома. Выполнено удаление опухоли с сохранением надпочечников. Пациент Б. родился от второй беременности, во время которой был выявлен рецидивный рост опухоли с множественным метастазированием. Повторно оперирована сразу после родов. Прошла курс химиотерапии. Через 13 лет возникли жалобы на боли и слабость в ногах, при обследовании в НИИ нейрохирургии выявлена опухоль спинного мозга, которая признана иноперабельной. Спустя 8 месяцев скончалась на фоне нараставших неврологических расстройств.

При МР-томографии головного и спинного мозга обнаружены множественные внутримозговые опухоли (гемангиобластомы), расположенные в продолговатом мозге, шейном и грудном отделах спинного мозга. Образования интенсивно накапливают контрастное вещество. Три крупных образования располагались соответственно: в шейном отделе спинного мозга на уровне С3 позвонка ( 24 х 15мм.), в грудном отделе спинного мозга на уровне Д1-2 позвонков (22 х 12мм.). на уровне Д9 позвонка (диаметр около 11мм.). Мелкие опухоли (диаметром не более 4мм.) располагались в продолговатом мозга и в шейном отделе спинного мозга на уровне С2 позвонка. Выраженная гидромиелия с кистозной трансформацией спинного мозга от уровня С1 до D9 позвонков (рис. 1).

Рис.1а. МР — томограмма головного мозга и верхне-шейных сегментов спинного мозга в сагиттальной плоскости. Т1- взвешенное изображение после контрастирования. Отмечается утолщение продолговатого мозга и понижение интенсивности МР-сигнала от него. В продолговатом мозге и спинном мозге на уровне тела С2-позвонка определяются округлой формы очаги патологического накопления контраста диаметром около 3 мм.

Рис.1б. МР — томограмма шейного и верхне-грудного отделов позвоночника ( от С2 до D3 позвонка) и спинного мозга в сагиттальной плоскости. Т1-взвешенное изображение после проведения контрастного усиления. Определяются 2 объемных образования с четкими контурами, которые интенсивно накапливают контраст. 1-е — интрамедуллярное, распространяющееся от нижнего края тела С2 до верхнего края тела С4 позвонков, размерами 24 х 15 мм, овальной формы; 2-е —

интраэкстрамедуллярное, выходящее на дорзальную поверхность спинного мозга, с распространением от нижнего края тела D1 до нижней трети тела D2 позвонков, неправильной эллипсоидной формы, размерами 22 х 12 мм. На протяжении спинного мозга с уровня тела С2-позвонка и каудальнее определяется зона гипоинтенсивного сигнала – сирингомиелическая полость.

Рис. 1в. МР — томограмма грудного отдела позвоночника (от D 2 до D 10 позвонка) и спинного мозга в сагиттальной плоскости. Т1-взвешенное изображение, после проведения контрастного усиления. Определяются 2 объемных образования с четкими контурами, которые интенсивно накапливают контраст. 1-е — на уровне D1-2 позвонков, описанное выше (рис. 2а), 2-е — интраэкстрамедуллярное, выходящее на дорзальную поверхность спинного мозга, на уровне тела D9-позвонка, неправильной овальной формы с четким ровным контуром, диаметром 11 мм. Между этими новообразованиями также имеется интрамедуллярная зона гипоинтенсивного сигнала — сирингомиелическая полость.

Пациенту произведено молекулярно-генетического исследования, в ходе которого выявлен патологический ген VHL в коротком плече хромосомы 3p25, был подтвержден диагноз болезни Г-Л.

В связи с быстро нараставшими в последние месяцы нарушениями самообслуживания и затруднениями в профессиональной деятельности на фоне прогрессирующего снижения силы в руках и атрофии мускулатуры верхних конечностей решено провести удаление крупных гемангиобластом, расположенных на уровне С3 и D1 – 2 позвонков. Показания к проведению операций были связаны с необходимостью стабилизировать процесс в руках в максимально короткие сроки до наступления необратимых двигательных расстройств. Вмешательства планировалось провести на двух уровнях для возможного быстрого регресса гидромиелического поражения шейного отдела спинного мозга.

05.12.05.г. произведена операция: удаления интрамедуллярной опухоли на уровне С3-позвонка. Макроскопические признаки опухоли: красно-оранжевая окраска, частично экстрамедуллярное расположение, патологически расширенные прилежащие сосуды, участки локального гемосидероза в прилежащем веществе мозга полностью соответствовали картине гемангиобластомы (рис.2). Данные патоморфологического

а) вид операционного поля после

ламинэктомии, вскрытия ТМО и

с прилежащими извитыми,

сосудами и участками локального

гемосидероза в прилежащем

веществе спинного мозга;

б) вид операционного поля после

Рис 2. Интраоперационные фотографии вмешательства по поводу

гемангиобластомы на уровне D1-2 позвонков:

В послеоперационном периоде отмечено незначительное нарастание силы в руках и частичный регресс расстройств поверхностной чувствительности в сегментах С6 –Тh1. 02.03.06г. произведена операция: удаления интрамедуллярной опухоли на уровне D1 – 2 -позвонков. Данные патоморфологического исследования — гемангиобластома. После операции у больного отмечено негрубое нарастание спастики в ногах, которое регрессировало в течение 3 – х месяцев после операции. Расстройства поверхностной чувствительности в руках регрессировали практически полностью. В июле 2006г. на установке “Cyber-Knife” в Германии произведено облучение в режиме радиохирургии мелких гемангиобластом продолговатого мозга, шейного отдела спинного мозга на уровне С2 позвонка и грудного отдела спинного мозга на уровне D9 позвонка. Нарастания неврологических расстройств в ходе проведенных манипуляций и в последующем не отмечалось.

При контрольном обследовании в сентябре 2006г. отмечено нарастание силы в руках до 4 баллов. При МР – исследовании шейного и верхне-грудного отделов спинного мозга отмечен практически полный регресс гидромиелии (рис.3). Больной полностью обслуживает себя, продолжает работать по специальности. Использованная тактика комплексного лечения позволила затормозить прогрессирование неврологических расстройств и добиться частичного регресса неврологических выпадений, что привело к сохранению способности к самообслуживанию и самостоятельной работе. Удаление наиболее крупных опухолей и радиохирургическое воздействие на неудаленные ГАБ позволяет надеяться на получение стойкого функционального результата.

Рис 3. МР — томограмма шейного и

верхне-грудного отделов позвоночника

(от С1 до D3 позвонка) и спинного

мозга в сагиттальной плоскости. Т1-

взвешенное изображение без

исследование выполненное через 9 мес

после первой операции (удаление

гемангиобластомы на уровне С2-4

позвонков) и 6 мес после второй

операции (удаление гемангиобластомы

на уровне D1-2 позвонков). Помимо

практически полный регресс

1. Зозуля Ю.А., Слынько Е.И. Спинальные сосудистые опухоли и мальформации., Киев: ЕксОб, 2000, — с.244-266.

2. Леонов М. А., Махмудов У. Б., Шиманский В. Н. Гемангиобластомы центральной нервной системы. Вопросы нейрохирургии (им. Н. Н. Бурденко). — 2003. — №4, с.24-36.

3. Скоромец А.А., Тиссен Т.П., Панюшкин А.И., Скоромец Т.А. Сосудистые заболевания спинного мозга, СПб: Сотис, 1998 – 526 с.

4. Слынько Е.И. Хирургическое лечение сосудистых опухолей позвоночника и спинного мозга. Украинский нейрохирургический журнал. — 2000. — №1(9), с. 36-39.

5. Тиссен Т.П., Окладников Г.И. Ангиографическая диагностика и лечение гемангиобластом спинного мозга и его оболочек. Сборник тезисов всероссийского съезда нейрохирургов. Нижний Новгород – 1998. — с.126.

6. Болезни нервной системы. Руководство для врачей. Под ред. Н.Н.Яхно, М.: Медицина, 2005 — Т.1, с.659-660.

7. Bao-Cheng C., Satoshi T., Kazutoshi H., Matakazu F., Satoru A., Kazuo M.: MR findings in spinal hemangioblastoma: correlation with symptoms and with angiographic and surgical findings // American Journal of Neuroradiology. — 2001. — 1(22). – P. 206-217.

8. Barrey C., Kalamarides M., Polivka M., George B.: Cervical dumbbell intra extradural hemangioblastoma: total removal through the lateral approach: technical case report // Neurosurgery. – 2005. — 56(3). — E625; discussion E625.

9. Berlis A., Schumacher M., Spreer J., Neumann H.P., van Velthoven V.: Subarachnoid haemorrhage due to cervical spinal cord haemangioblastomas in a patient with von Hippel-Lindau disease // Acta Neurochir (Wien). – 2003. — 145(11). – P.1009-1013; discussion 1013.

15. Kato M., Ohe N., Okumura A., Shinoda J., Nomura A., Shuin T., Sakai N.: Hemangioblastomatosis of the central nervous system without von Hippel-Lindau disease: a case report // J. Neurooncol. – 2005. — 72(3). – P. 267-270.

16. Konig A., Laas R., Muller D.: Three cases of intramedullary spinal hemangioblastoma: the role of intraoperative histological diagnosis // Neurosurg. Rev. – 1987. – 10. – P. 153-155.

17. Lee DK, Choe WJ, Chung CK, Kim HJ.: Spinal cord hemangioblastoma: surgical strategy and clinical outcome // J. Neurooncol. – 2003. — 61(1). – P. 27-34. 18. Lindau A. Studien uber Kleinhiroysten, Bau, Pathogenese und Bezienhungen zur Angiomatosis retinae. Kobenhavn, 1926.

19. Mahovic Lakusic D, Petravic D, Zurak N, Paladino J, Juric G.: Isolated cervical spinal cord hemangioblastoma — case report. Abstract // Lijec Vjesn. — 2003. — 125(5- 6). – P. 129-131.

20. Mascalchi M., Padovani R., Taiuti R., Quilici N.: Syringomyelia in myotonic dystrophy due to spinal hemangioblastoma // Surg. Neurol. – 1998. — 50(5). – P.446- 448.

22. Nakashima H, Tokunaga K, Tamiya T, Matsumoto K, Ohmoto T, Furuta T.: Analysis of spinal cord hemangioblastoma in von Hippel-Lindau disease. Abstract // No Shinkei Geka. – 1999. — 27(6). – P. 533-540.

23. Neumann HP, Lips CJ, Hsia YE, Zbar B.: Von Hippel-Lindau syndrome. Brain Pathol. — 1995. – 5. – P.181-193.

24. Ohtakara K., Kuga Y., Murao K., Kojima T., Taki W., Waga S.: Preoperative embolization of upper cervical cord hemangioblastoma concomitant with venous congestion-case report // Neurol. Med. Chir. (Tokyo). – 2000. — 40(11). – P. 589-593.

25. Omulecka A., Lach B., Alwasiak J., Gregor A.: Immunohistochemical and ultrastructural studies of stromal cells in hemangioblastoma // Folia. Neuropathol. — 1995. — 33. — P. 41-50.

26. Pai S.B., Krishna K.N.: Secondary holocord syringomyelia with spinal hemangioblastoma: a report of two cases // Neurol. India. – 2003. — 51(1). – P. 67-68. 27. Patrice S.J., Sneed P.K., Flickinger J.C., Shrieve D.C., Pollock B.E., Alexander E., Larson D.A., Kondziolka D.S., Gutin P.H., Wara W.M., McDermott M.W., Lunsford L.D., Loeffler J.S. Radiosurgery for hemangioblastoma: results of a multiinstitutional experience // Int. J. Radiat. Oncol. Biol. Phys. — 1996. — 35. — P. 493-499. 28. Piribauer M., Czech T., Dieckmann K., Birner P., Hainfellner J.A., Prayer D., Fazeny-Dorner B., Weinlander G., Marosi C.: Stabilization of a progressive hemangioblastoma under treatment with thalidomide. J. Neurooncol. – 2004. — 66(3). – P. 295-299.

30. Pluta R.M., Wait S.D., Butman J.A., Leppig K.A., Vortmeyer A.O., Oldfield E.H., Lonser R.R.: Sacral hemangioblastoma in a patient with von Hippel-Lindau disease. Case report and review of the literature // Neurosurg Focus. — 2003. — 15;15(2). — E11.

32. Roonprapunt C, Silvera VM, Setton A, Freed D, Epstein FJ, Jallo GI.: Surgical management of isolated hemangioblastomas of the spinal cord // Neurosurgery. — 2001. — 49(2). – P. 321-327; discussion 327-328.

38. Yu J.S., Short M.P., Schumacher J., Chapman P.H., Harsh G.R.: Intramedullary hemorrhage in spinal cord hemangioblastoma. Report of two cases // J. Neurosurg. – 1994. – 81. – P.937-940.

Гемангиобластома

Гемангиобластома – доброкачественное новообразование, которое состоит из кровеносных сосудов. Встречается достаточно редко – всего 2% диагностируемых случаев опухолей головного мозга.

При условии правильного и своевременного лечения, гемангиобластома не склонна к рецидивам, а прогноз для 75% пролеченных пациентов – благоприятный.

В 90% случаев опухоль развивается в мозжечке, однако же может образоваться и в стволе головного мозга и спинном мозге. Несмотря на доброкачественность, заболевание практически всегда приводит к неврологическим нарушениям и снижению качества жизни пациента, поэтому требует лечения.

Гемангиобластома может проявиться у пациентов с заболеванием Гиппеля-Линдау (цереброретинальный ангиоматоз), для которого характерны множественные доброкачественные и злокачественные новообразования.

Различают два типа новообразований: микроскопическая и макроскопическая гемангиобластома. К микроскопической опухоли относятся ювенильная, чистоклеточная и переходная формы гемангиобластомы, к макроскопической – солидная, кистозная и объединенная, которая внешне напоминает солидную, но внутри содержит множественные кисты.

Лечение

В лечении гемангиобластомы применяется как хирургический метод, так и безоперационный. В зависимости от размера опухоли, ее локализации и других медицинских показателей, опухоль может быть удалена оперативным путем. Операция проводится подразумевает субокципитальную или ретро-сигмовидную краниотомию.

Большинство операций при таком заболевании успешны: расширение опухолевого узла устраняется полностью у 90% пациентов.

Радиохирурия: система КиберНож (CyberKnife G4)

Если гемангиома находится в непосредственной близости к жизненно важным структурам головного / спинного мозга и удалить новообразование хирургически не представляется возможным, пациентам рекомендуется безоперационное лечение — радиохирургия на системе КиберНож.

Применение радиохирургии в лечении новообразований центральной нервной системы имеет ряд преимуществ. КиберНож позволяет удалить гемангиобластому, не прибегая к традиционной операции. Воздействие высоких доз ионизирующего излучения, направленных точно в границы опухоли, приводит к разрушению клеток в ней. В результате — опухоль останавливает свой рост, со временем уменьшается в размере и больше не несет угрозы для здоровья пациента.

Еще одним преимуществом лечения на КиберНоже является то, что благодаря используемым технологиям, здоровые ткани головного мозга не облучаются.

План лечения гемангиобластомы на системе КиберНож

С помощью КиберНожа также можно одновременно провести лечение нескольких новообразований. Это важно в случае с лечением гемангиобластомы, так как данный вид рака часто проявляется не одной, а двумя-тремя опухолями в головном и спинном мозге. А при такой тактике лечения пациент получает меньшую дозу облучения.

Диагностика

При диагностике гемангиобластомы применяются следующие виды исследований:

магнитно-резонансная томография (МРТ);
компьютерная томография (КТ);
биопсия;
электроэнцефалография;
реоэнцефалография;
ангиография спинальная;
эхоэнцелография.

Также при подозрении на гемангиобластому, пациентов обследуют на заболевание Гиппеля-Линдау, чтобы исключить вариант его развития.

Симптомы

Особенность любого типа гемангиобластомы в том, что при развитии новообразования оно может воздействовать на головной мозг и давать неврологические симптомы.

«В TomoClinic работают врачи, у которых за плечами много лет работы в сфере онкологии. Гемангиобластому лечат по международным протоколам, применяя несколько методик одновременно. Томотерапия помогает нейтрализовать раковые клетки, весь остальной организм при этом получает минимальное влияние. Качество и образ жизни пациента при этом мы стараемся сохранить на прежнем уровне даже после излечения опухоли».

Что такое гемангиобластома?

Гемангиобластома — доброкачественная опухоль, которая состоит из кровеносных сосудов. Локализуется в пределах центральной нервной системы, чаще всего возникает в мозжечке, а в отдельных случаях — в спинном или головном мозге.

Заболевание не имеет четкого гистологического происхождения и проявляется нарушением нормального оттока спинномозговой жидкости, поражением мозжечка.

В общей статистике новообразований в черепной коробке гемангиобластома диагностируется в 2% всех случаев. В группе риска развития опухоли находятся люди в возрасте 30-65 лет. Мужчины чаще страдают заболеванием, чем женщины.

Часто причиной развития гемангиобластомы является болезнь Гиппеля-Линдау. Заболевание наследуется аутосомно-доминантно и характеризуется множественными врожденными кистами внутренних органов. Гемангиобластома, спровоцированная заболеванием Гиппеля-Линдау, наиболее склонна к рецидиву в других отделах центральной нервной системы.

Гемангиобластома делится на две основные категории: макроскопическую и микроскопическую.

Типы макроскопической гемангиобластомы:

Солидная. Новообразование состоит из опухолевых клеток, объединенных в один капсульный узел. Опухоль мягкой консистенции, темно-красного цвета. Этот вид гемангиобластомы диагностируется в 70% случаев. Объемная в размере опухоль спинного или головного мозга оказывает давление на ткани, провоцируя неврологическую симптоматику.
Кистозная. Опухоль представляет собой гладкостенную кисту, на стенках которой находятся образования солидного компонента.
Смешанная. Новообразование внешне напоминает солидную гемангиобластому, но внутри нее находятся множественные кисты.

Типы микроскопической гемангиобластомы:

Ювенильная. Опухоль с близко размещенными капиллярными сосудами.
Чистоклеточная. Новообразование состоит из клеток, которые расположены на кровеносных сосудах.
Переходная. Образование в одинаковой пропорции состоит из капиллярных сосудов и стромальных клеток.

Причины возникновения гемангиобластомы

Одна из основных причин развития гемангиобластомы — наследственная болезнь Гиппеля-Линдау. Факоматоз появляется из-за генетической мутации третьей хромосомы. Следствием болезни является развитие множественных опухолей спинного мозга, почек и поджелудочной железы.

Основные факторы риска развития гемангиобластомы:

Перенесенные инфекции, поражающие центральную нервную систему.
Влияние ионизирующего излучения.
Повышенная инсоляция.
Условия труда, связанные с производственными канцерогенными факторами (винилхлорид, смолы).
Проживание в неблагоприятной экологической среде.

Симптомы гемангиобластомы

Симптоматика при заболевании соответствует месту локализации опухоли.

Различают 3 подтипа признаков гемангиобластомы:

Общемозговой.
Мозжечковый.
Отдаленный.

Для общемозгового подтипа болезни характерна сильная головная боль. Дискомфорт от спазма, который локализуется в задней части головы, невозможно устранить спазмолитическими препаратами и анальгетиками. Болевой синдром может сопровождаться тошнотой и частыми позывами к рвоте.
Распространенным признаком гемангиобластомы считается нарушение функций зрительного нерва. Проблемы со зрением вынуждают пациента обратиться в офтальмологическую клинику, что усложняет диагностику заболевания. Также на размытость симптомов и сложность диагностики влияет вестибулярная атаксия, признаки которой подобны воспалению внутреннего уха при среднем отите.

К признакам мозжечкового типа относится мозжечковая атаксия. Патология состоит из комплекса специфических нарушений статической и динамической моторики, расстройств координации движений.
При обследовании у невролога может быть диагностирована мегалография (изменение привычного почерка на более размашистый и крупный), а также дисметрия (некоординированные движения с широким обхватом). Пациенту сложно дается простое упражнение: с закрытыми глазами коснутся пальцем кончика носа.

Опасность опухолей мозжечковой формы заключается в стремительном росте. Крупная опухоль оказывает давление на структуры мозга и провоцирует отклонения функций, за которые отвечает второе полушарие. Таким образом, болезнь классифицируется двусторонним поражением.

К отдаленным симптомам относятся:

Судороги.
Нарушение работы кишечника.
Паралич черепно-мозговых нервов.
Нарушение чувствительности в разных областях тела.
Нарушение функций мочевого пузыря.
Неврологические расстройства (асинергии).
Нарушение опорно-двигательной системы.

На поздних стадиях заболевания наблюдается развитие психических расстройств. Пациент становится раздражительным и агрессивным или наоборот может испытывать апатию.

Удаление опухолей позвоночника и спинного мозга

Периодическая боль в спине – это распространенная проблема. Большинство случаев возникновения боли является результатом обычных нагрузок и растяжений или дегенеративных изменений, появляющихся с возрастом. Но иногда причиной боли может стать спинальная опухоль – злокачественное или доброкачественное новообразование, развивающееся в спинном мозге, его оболочках или в костях позвоночника.

В большинстве органов доброкачественные опухоли не представляют большой опасности. Но в отношении спинного мозга все может происходить по-другому. Спинальная опухоль или любая разновидность новообразования может поражать нервы, что приводит к появлению боли, неврологическим нарушениям, а иногда и к параличу.

Спинальная опухоль, злокачественная или доброкачественная, может угрожать жизни и вызывать инвалидность. Однако достижения в лечении спинальных опухолей предлагают варианты лечения, ранее не доступные для пациентов с таким заболеванием.

Симптомы

Боль в спине, является самым распространенным симптомом как доброкачественной, так и злокачественной спинальной опухоли. Боль часто может усиливаться по ночам или при пробуждении. Она также может распространяться через позвоночник к бедрам, ногам, ступням или рукам и может усиливаться со временем, несмотря на лечение.

В зависимости от локализации и типа опухоли могут развиваться другие признаки и симптомы, особенно в процессе роста и воздействия злокачественной опухоли на спинной мозг или на нервные корешки, на кровеносные сосуды или кости позвоночника.

Спинальные опухоли прогрессируют с различной скоростью. В целом, злокачественные опухоли растут быстро, в то время как доброкачественные опухоли могут развиваться медленно, иногда существуя по нескольку лет до появления проблем.

Разновидности спинальных опухолей

Эпидуральные опухоли

Большинство опухолей, поражающих позвонки, распространяются (распространяют метастазы) на позвоночник из другого места организма, часто из простаты, молочной железы, легкого или почек. Хотя первичный рак обычно диагностируется до развития значительных проблем, связанных со спиной, боль в спине может быть первым симптомом заболевания у пациентов с метастазирующими спинальными опухолями.

Раковые опухоли, берущие начало в костях позвоночника – менее распространенное явление. К ним относятся остеосаркомы (остеогенные саркомы), самый распространенный тип рака кости у детей и саркома Юинга, особенно агрессивная опухоль, поражающая молодых людей. Множественная миелома – это раковое заболевание костного мозга – пористой внутренней части кости, которая продуцирует кровяные клетки – наиболее часто развивающееся у взрослых пациентов.

Доброкачественные опухоли, такие как остеоид-остеомы, остеобластомы и гемангиомы также могут развиваться в костях позвоночника, вызывая продолжительную боль, искривление позвоночника (сколиоз) и неврологические нарушения.

Субдуральные опухоли

Эти опухоли развиваются в твердой мозговой оболочке спинного мозга (менингиомы), в нервных корешках, выходящих из спинного мозга (шванномы и нейрофибромы) или у основания спинного мозга (эпендимомы). Менингиомы чаще всего развиваются у женщин в возрасте от 40 лет и старше. Они практически всегда бывают доброкачественными, их несложно удалить, но иногда они могут рецидивировать. Опухоли корешков нервов являются обычно доброкачественными, хотя нейрофибромы, при длительном росте и больших размерах опухоли, могут перерасти в злокачественные. Эпендимомы, расположенные в конце спинного мозга, часто имеют большой размер, их лечение может быть осложнено сращением опухоли с корешками конского хвоста, расположенного в этой области.

Интрамедуллярные опухоли

Эти опухоли берут начало внутри спинного мозга. Большинство из них является астроцитомами ( чаще всего они развиваются у детей и подростков) или эпендимомами, самым распространенным типом опухолей спинного мозга у взрослых. Часто интрамедуллярными опухолями являются сосудистые гемангиобластомы спинного мозга. Интрамедуллярные опухоли могут быть либо доброкачественными, либо злокачественными и, в зависимости от их расположения, они могут вызывать онемение, потерю чувствительности или изменения в работе кишечника или мочевого пузыря. В редких случаях опухоли из других частей тела могут метастазировать в спинной мозг.

Когда следует обращаться к врачу

Чаще боли в спине не связаны со спинальной опухолью. Но поскольку ранняя постановка диагноза и лечение являются важными аспектами проблем, связанных со спиной, обращайтесь к врачу, если у вас возникла постоянная боль в спине, не имеющая отношение к вашей активности, усиливающаяся по ночам и не уменьшающаяся при приеме болеутоляющих средств. Такие признаки и симптомы, как прогрессирующая мышечная слабость или онемение в ногах, изменения в работе кишечника или мочевого пузыря, требуют немедленного оказания медицинской помощи.

Обследование и постановка диагноза

Спинальные опухоли иногда можно не диагностировать, поскольку они являются редким явлением и их симптомы напоминают симптомы более распространенных заболеваний. По этой причине особенно важно, чтобы врач собрал полный анамнез и провел физикальное и неврологическое обследование. При подозрении на спинальную опухоль врач может назначить проведение одного или нескольких указанных ниже исследований, чтобы подтвердить диагноз и выявить расположение опухоли:

Магнитно-резонансная томография (МРТ). Вместо радиационного излучения в МРТ используются мощные магнитные и радиоволны для получения изображения поперечного сечения позвоночника. МРТ четко отображает спинной мозг и нервы, обеспечивает лучшее изображение опухолей костей, чем компьютерная томография (КТ). Вам могут ввести в вену кисти или предплечья контрастное вещество, которое помогает выявить некоторые опухоли. Кроме этого, используют сканеры с высокой интенсивностью сигнала для выявления небольших опухолей, которые можно не заметить.

Компьютерная томография (КТ). Это исследование использует узкие рентгеновские лучи для получения подробного изображения поперечного сечения позвоночника. Иногда при этом вводят контрастное вещество для более отчетливого выявления патологических изменений в позвоночном канале или спинном мозге. Хотя исследование не является инвазивным, оно подвергает пациента большему воздействию радиации, чем обычный рентген.

Миелография. При проведении миелографии пациенту в позвоночный канал вводят контрастное вещество. Затем контрастное вещество проходит через спинной мозг и спинальные нервы, оно выглядит белым на рентгеновских снимках и изображениях КТ. Поскольку этот тест предполагает больше рисков, чем МРТ или традиционная КТ, миелография обычно не является первым выбором для постановки диагноза, но ее могут использовать для выявления сдавленных нервов.

Биопсия. Единственный способ определить, является ли опухоль доброкачественной или злокачественной – это исследовать небольшой образец ткани (биопсия) под микроскопом. Способ получения образца зависит от состояния здоровья пациента и расположения опухоли. Врач может использовать тонкую иглу, чтобы взять немного ткани или образец может быть получен во время операции.

Лечение

В идеале цель лечения спинальной опухоли – это полное ее удаление, но эта цель осложнена риском необратимого поражения окружающих нервов. Врачи должны учитывать возраст пациента, общее состояние здоровья, разновидность опухоли, является ли она первичной или распространилась в позвоночник из других органов (метастазировала).

Варианты лечения для большинства спинальных опухолей включают:

Операция

Часто это первый шаг в лечении опухоли, которую можно удалить с приемлемым риском поражения нервов.

Новые методы и инструменты позволяют нейрохирургам находить доступ к опухолям, которые ранее были недоступны. Мощные микроскопы, используемые в микрохирургии, делают возможной дифференциацию между опухолью и здоровой тканью. Врачи могут исследовать различные нервы во время операции с помощью электродов, что уменьшает возможность неврологического поражения. В некоторых случаях врачи могут использовать ультразвуковой аспиратор — прибор, который ультразвуком разрушает опухоль и удаляет оставшиеся фрагменты.

Даже учитывая современные достижения в лечении опухолей, не все они могут быть удалены полностью. Хирургическое удаление – это лучший вариант для многих интрамедуллярных и субдуральных опухолей, но крупные эпендимомы, расположенные в конечном отделе позвоночника, бывает невозможно удалить из-за большого количества нервов, находящихся в этой области. И хотя доброкачественные опухоли в позвонках обычно можно удалить полностью, метастазирующие опухоли обычно не являются операбельными.

Восстановление после операции на позвоночнике может занять недели или месяцы, в зависимости от операции. У вас может быть временная потеря чувствительности или другие осложнения, включая кровотечение и поражение нервной ткани.

Лучевая терапия

Эта терапия используется после операции для уничтожения остатков тканей, удаление которых невозможно, или для лечения неоперабельных опухолей. Обычно этот метод лечения является терапией первого ряда для метастазирующих опухолей. Облучение также может применяться для облегчения боли или если операция несет в себе слишком большой риск.

Химиотерапия

Стандартный метод лечения для многих видов рака - химиотерапия не доказала своих преимуществ для лечения многих спинальных опухолей. Однако могут быть исключения. Врач определит, поможет ли вам одна химиотерапия или химиотерапия в комбинации с лучевой терапией.

Опухоли позвоночника и спинного мозга

Но иногда причиной боли может стать спинальная опухоль – злокачественное или доброкачественное новообразование, развивающееся в спинном мозге, его оболочках или в костях позвоночника.

Опухоли позвоночника и спинного мозга являются достаточно редкой патологией и составляют не более 0.5% от всех онкологических заболеваний. Как и опухоли других органов, они могут быть доброкачественными или злокачественными. Опухоли спинного мозга могут исходить как из его оболочек (экстрамедуллярные), так и из самого белого или серого вещества (интрамедуллярные). Лечение опухолей в подавляющем основной массе случаев оперативное: производится удаление опухоли с неотъемлемым применением операционного микроскопа.

Клиническая картина

Боль в спине, особо в средней или нижней ее части, является самым распространенным симптомом как доброкачественной, так и злокачественной спинальной опухоли. Боль часто может усиливаться по ночам или при пробуждении. Она также может распространяться через позвоночник к ногам, ступням или рукам и может усиливаться со временем, несмотря на лечение. В зависимости от локализации и типа опухоли могут развиваться другие признаки и симптомы, особо в процессе роста и воздействия злокачественной опухоли на спинной мозг или на нервные корешки, на кровеносные сосуды или кости позвоночника.

К этим симптомам относятся:

Потеря поверхностной чувствительности в конечностях (пониженная восприимчивость по отношению к боли, теплу и холоду)
Появление нарушений глубокой чувствительности в конечностях – пациент перестает ощущать приближение пола ногами
Появление мышечной слабости в конечностях (парезы), которая может быть различной локализации и степени тяжести в зависимости от того, где расположена опухоль и какую часть спинного мозга она сдавливает
Трудности при хождении, обусловленные появлением спастичности в конечностях, иногда приводящие к падениям
Ухудшение функции кишечника и/или мочевого пузыря, вплоть до полного нарушения функции тазовых органов (задержка дефекации и мочеиспускания, недержание)
Сколиоз или другая спинальная деформация, появившаяся вследствие большой, но доброкачественной опухоли.

Разновидности спинальных опухолей

Спинальные опухоли подразделяются в соответствии с их расположением в позвоночнике.

Экстрадуральные (позвоночные) опухоли.

Большинство опухолей, поражающих позвонки, распространяются на позвоночник из другого места организма, часто из простаты, молочной железы, легкого или почек. Хотя первичный рак обычно диагностируется до развития значительных проблем, связанных со спиной, боль в спине может быть первым симптомом заболевания у пациентов с метастазирующими спинальными опухолями.

Интрадуральные-экстрамедуллярные опухоли. Эти опухоли развиваются в твердой мозговой оболочке спинного мозга (менингиомы), в нервных корешках, выходящих из спинного мозга (шванномы и нейрофибромы) или у основания спинного мозга (эпендимомы). Менингиомы чаще всего развиваются у женщин в возрасте от 40 лет и старше. Они практически всегда бывают доброкачественными, их несложно удалить, но иногда они могут рецидивировать. Опухоли корешков нервов являются обычно доброкачественными, хотя нейрофибромы, при длительном росте и больших размерах опухоли, могут перерасти в злокачественные. Эпендимомы, расположенные в конце спинного мозга, часто имеют большой размер, их лечение может быть осложнено сращением опухоли с корешками конского хвоста, расположенного в этой области.

Интрамедуллярные опухоли. Эти опухоли берут начало внутри спинного мозга. Большинство из них является астроцитомами (чаще всего они развиваются у детей и подростков) или эпендимомами - самым распространенным типом опухолей спинного мозга у взрослых. Часто интрамедуллярными опухолями являются сосудистые гемангиобластомы спинного мозга. Интрамедуллярные опухоли могут быть либо доброкачественными, либо злокачественными и, в зависимости от их расположения, они могут вызывать онемение, потерю чувствительности или изменения в работе кишечника или мочевого пузыря. В редких случаях опухоли из других частей тела могут метастазировать в спинной мозг.

Диагностика

Спинальные опухоли иногда можно не диагностировать, поскольку они являются редким явлением и их симптомы напоминают симптомы более распространенных заболеваний. По этой причине особо важно, чтобы врач собрал полный анамнез и провел физикальное и неврологическое обследование. При подозрении на спинальную опухоль врач может назначить проведение одного или нескольких указанных ниже исследований, чтобы подтвердить диагноз и выявить расположение опухоли:

Магнитно-резонансная томография (МРТ)
Компьютерная томография (КТ)
Миелография

При проведении миелографии пациенту в позвоночный канал вводят контрастное вещество. Затем контрастное вещество проходит через спинной мозг и спинальные нервы, оно выглядит белым на рентгеновских снимках и изображениях КТ. Поскольку этот тест предполагает больше рисков, чем МРТ или традиционная КТ, миелография обычно не является первым выбором для постановки диагноза, но ее могут использовать для выявления сдавленных нервов.

Единственный способ определить, является ли опухоль доброкачественной или злокачественной – это исследовать небольшой образец ткани (биопсия) под микроскопом. Способ получения образца зависит от состояния здоровья пациента и расположения опухоли. Врач может использовать тонкую иглу, чтобы взять немного ткани или образец может быть получен во время операции.

Лечение

Иногда спинальные опухоли обнаруживаются до того, как они вызывают появление симптомов, часто во время прохождения медосмотра по поводу другого заболевания. Если небольшие опухоли являются доброкачественными и не растут, не сдавливают окружающие ткани, единственным необходимым вариантом лечения может быть тщательное наблюдение. Это особенно применимо к пожилым людям, для которых операция и лучевая терапия сопряжена с высоким риском. Если вы решили не подвергаться оперативному вмешательству в отношении спинальной опухоли, врач порекомендует периодически делать снимки, чтобы наблюдать за ростом опухоли.

Оперативное лечение

Врачи могут исследовать различные нервы во время операции с помощью электродов, что уменьшает возможность неврологического поражения. В некоторых случаях врачи могут использовать ультразвуковой аспиратор - прибор, который ультразвуком разрушает опухоль и удаляет оставшиеся фрагменты.

Даже учитывая современные достижения в лечении опухолей, не все они могут быть удалены полностью. Хирургическое удаление – это лучший вариант для многих интрамедуллярных и интрадуральных-экстрамедуллярных опухолей, но крупные эпендимомы, расположенные в конечном отделе позвоночника, бывает невозможно удалить из-за большого количества нервов, находящихся в этой области. И хотя доброкачественные опухоли в позвонках обычно можно удалить полностью, метастазирующие опухоли обычно не являются операбельными.

Лучевая терапия

Прогноз для пациента

Наибольшее значение для определения прогноза заболевания имеют следующие факторы:

1. Тип опухоли (злокачественная, доброкачественная, первичная или вторичная и конкретный вид).

2. Анатомическое расположение – определяет возможность или невозможность радикальной операции.

3. Своевременность диагностики и лечения – чем раньше опухоль была обнаружена, тем выше шансы на полное излечение.

4. Возраст пациента и наличие сопутствующих заболеваний – повлияют на выбор метода лечения.

Читайте также: