Лучевая диагностика гипертрофической нейропатии

Обновлено: 17.05.2024

Плечевая плексопатия – это форма периферической нейропатии. Это происходит при повреждении плечевого сплетения. Это область в задней части шеи, где нервные корни из спинного мозга расщепляются на нервы каждой руки.

Проблемы с плечевым сплетением диагностируются неврологами регулярно при стационарных и амбулаторных обследованиях. Различные расстройства влияют на плечевое сплетение.

Идиопатический плечевой неврит

Патофизиология идиопатического плечевого неврита не полностью выяснена, это заболевание считается иммуно-опосредованным расстройством.

Идиопатический гипертрофический плечевой неврит

Эта болезнь необычна и имеет тенденцию постепенно влиять на плечевое сплетение. Болезнь продолжается в течение нескольких месяцев или даже лет, и постепенно прогрессирующая слабость и истощение сегментов, затронутых этой болезнью, является ключевым, но в то же время и часто игнорируемым симптомов.

Данное заболевание отличается от вышеописанного идиопатического плечевого неврита своим безболезненным курсом, хотя у некоторых пациентов может быть незначительная боль и слабость.

Наследственная невралгическая амиотрофия

Наследственная невралгическая амиотрофия является аутосомно-доминантным расстройством, характеризующимся повторными эпизодами паралича и сенсорными нарушениями пораженной конечности, которым предшествует сильная боль. Наследственная невралгическая амиотрофия генетически связана с хромосомой 17q25, где были обнаружены мутации в гене septin-9. Наследственная невралгическая амиотрофия – редкое заболевание, и его распространенность во всем мире неизвестна.

Начало наследственной невралгической амиотрофии происходит при рождении или позже в детстве, с хорошим прогнозом для излечения. Тем не менее, лица с наследственной невралгической амиотрофией могут иметь постоянный остаточный неврологический дефицит после повторных атак.


Синдром нейрогенного грудного выхода

Синдром нейрогенного грудного выхода характеризуется болью, парестезией и слабостью верхних конечностей, которая может усугубляться поднятием рук или частыми движениями головы и шеи. Это обычно наблюдается у женщин.

Связанная с раком плечевая плексипатия

Причастность плечевого сплетения является широко известным осложнением рака. Плехальная плексопатия в таких случаях может быть вызвана метастатическим распространением или последствием лучевой терапии при раке.

Травматическая форма плечевой плексопатии

Травма является одной из наиболее распространенных причин плечевой плексопатии. Эти травмы обычно возникают в результате несчастного случая на мотоцикле или дорожно-транспортного происшествия с высокой скоростью, падения с существенной высоты, удара. Это может произойти с проникающими травмами и огнестрельными ранениями. Это может быть результатом ятрогенной травмы.
Раненым пациентам необходимо тщательно оценить последствия. Определить степень травматизма головы, шеи и плеча. При открытых травмах может быть повреждение больших кровеносных сосудов и легких, и в этом случае необходимо срочное оперативное вмешательство.


Причины

Эти нервы могут быть повреждены растяжением, давлением или резанием. Растяжка может произойти, когда голова и шея вытесняются с плеча, например, во время падения с мотоцикла или подчас автомобильной аварии. При более тяжелой ситуации, нервы могут оторваться от спинного мозга. Давление может возникать при повреждении плечевого сплетения между ключицей и первым ребром, что может произойти во время перелома или вывиха. Набухание в этой области от чрезмерного кровотечения или поврежденных мягких тканей также может привести к травме.

Признаки и симптомы

Нервные повреждения могут остановить сигналы в мозг, не позволяя мышцам руки и самим рукам работать должным образом и вызывая потерю чувств в районе плеча.

Диагностика

Многие травмы у взрослых людей не будут восстанавливаться сами по себе, и ранняя оценка врачами, которые имеют опыт лечения этих проблем, имеет большое значение. Некоторые травмы могут восстанавливаться со временем или при качественной терапии. Время для восстановления может составлять недели или месяцы. Когда ситуация вряд ли улучшится, для улучшения восстановления можно использовать несколько хирургических методов.

Чтобы решить, какие травмы, скорее всего, самостоятельно пройдут, ваш врач будет полагаться на несколько осмотров руки и плеча, чтобы проверить силу мышц и наличие чувства в разных областях. Могут использоваться дополнительные тесты, такие как МРТ-сканирование или КТ/миелография. Также может быть проведено исследование нервной проводимости/электромиограмма, тест, который измеряет электрическую активность, передаваемую нервами и мышцами.

В некоторых случаях, когда восстановление нервов не происходит, может быть выполнена операция пересадки сухожилия.


Лечение

В большинстве случаев лечение проходит амбулаторно, в тяжелых ситуациях — в больнице. При плексопатии осуществляется противовоспалительная терапия, используются болеутоляющие, дегидратирующие препараты, также назначаются физиотерапевтические процедуры. После утихания болевого синдрома назначают специальные упражнения, массаж, и комплекс витаминов.

В более тяжелых ситуациях назначается оперативное лечение для того чтобы ликвидировать сдавление и возобновить функциональность ветвей сплетения.

Восстановление после лечения

Пациент должен делать несколько вещей, чтобы поддерживать активность мышц и препятствовать суставам, становиться жесткими. Ваш врач может рекомендовать терапию, чтобы эти суставы были гибкими. Если суставы становятся жесткими, они не будут двигаться даже после того, как мышцы начнут работать снова, как шарнир, который ржавеет.

Когда сенсорный нерв был поврежден, пациент должен быть особенно осторожным, чтобы не навредить самому себе, поскольку в зоне поражения нет чувств. Во время восстановления нерва мозг не может правильно интерпретировать новые нервные сигналы, и для оптимизации мышечного контроля и ощущения в руке или пальцах может потребоваться процедура, называемая нейромышечным перевоспитанием. Ваш врач порекомендует соответствующую терапию в зависимости от характера вашей травмы.

Факторы, которые могут повлиять на результаты после травмы плечевого сплетения, включают возраст пациента, тип, тяжесть и местонахождение травмы. Эти травмы могут привести к длительным проблемам, хотя правильная терапия может все изменить.

Наша клиника оборудована современным диагностическим оборудованием, которое позволяет точно диагностировать проблему. Квалифицированные врачи подберут индивидуальный курс лечения, который быстро избавит от неприятных симптомов и их причины.

Лучевая диагностика гипертрофической нейропатии

ФГБУ "Центральная клиническая больница с поликлиникой" Управления делами Президента РФ, Москва

Краниальная нейропатия вследствие персистирующей герпес-вирусной инфекции

Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2014;114(3): 75‑78

Лаукарт Е.Б., Селищев А.Г. Краниальная нейропатия вследствие персистирующей герпес-вирусной инфекции. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2014;114(3):75‑78.
Laukart EB, Selishchev AG. Cranial neuropathy due to persistent herpes viral infection. Zhurnal Nevrologii i Psikhiatrii imeni S.S. Korsakova. 2014;114(3):75‑78. (In Russ.).

Вирус Эпштейна-Барр (ВЭБ) относится к подсемейству Gamma-herpesviridae. Он тропен к В-лимфоцитам и эпителиальным клеткам. Источником инфекции является больной человек. Пути заражения - контактный, воздушно-капельный, транс­плацентарный, гемотрансфузионный. Инфицированность вирусом составляет 50% у детей и 85% у взрослых. Первичное заражение в большинстве случаев протекает бессимптомно, однако иногда приводит к развитию картины инфекционного мононуклеоза 2. Обычно клиническая манифестация данной формы развивается в возрасте от 2 до 40 лет. Мононуклеоз регрессирует самостоятельно в течение нескольких недель или 1-2 мес. При этом ВЭБ сохраняется в В-лимфоцитах в латентной форме на протяжении всей жизни. Периодически возбудитель может реактивироваться, степень реактивации инфекции различна 6.

Выделяют хроническую персистенцию вируса, известную как реактивированная хроническая инфекция, вызванная ВЭБ. Клинически данное состояние может проявляться синдромом хронического мононуклеоза, для которого характерна постоянная слабость в условиях выраженного астенического синдрома при наличии или отсутствии изменений лабораторных показа­телей. Хроническая активная инфекция, вызванная ВЭБ, распространена у пациентов с иммунодефицитом. Наиболее часто она проявляется прогрессирующими лимфопролиферативными заболеваниями - лимфомой Беркитта, саркомой Капоши, первичными лимфомами ЦНС. Механизм развития злокачественных трансформаций, индуцированных ВЭБ, связан с его способностью инфицировать В-лимфоциты и нарушать их дальнейшую дифференцировку. При этом часть вирусного генома накапливается в инфицированных лимфобластах [4, 8].

Часто при отсутствии клинических проявлений мононуклеоза сложно определить причину поражения нервной системы - про­явление первичного инфицирования или реактивацию латентной инфекции. Этиология в ряде случаев определяется ретроспективно при проведении серологического исследования и полимеразной цепной реакции (ПЦР) плазмы крови, слюны и цереброспинальной жидкости. Такие заболевания, как энцефалит или энцефаломиелит, могут быть единственными проявлениями реактивации герпетической инфекции. Определение его этиологии затруднено при отсутствии в анамнезе указаний на манифестные клинические проявления в виде мононуклеоза. Возможно как острое, так и хроническое течение энцефалита. Описаны хронические энцефалиты, вызываемые ВЭБ, в клинической картине которых преобладают когнитивные нарушения, поведенческие расстройства, эпилептические приступы и очаговая неврологическая симптоматика - афазия, апраксия и пр. [1, 11].

Основными симптомами поражения IX, X черепных нервов являются нарушение глотания и осиплость голоса. При обследовании определяются изменение чувствительности неба и задней стенки глотки на пораженной стороне, односторонний парез голосовой складки (выявляется при ларингоскопии), феномен кулисы: при вызывании глоточного рефлекса мягкое небо и задняя стенка отклоняются в здоровую сторону. Синдром Тапиа, характеризующийся поражением IX, X, XII черепных нервов, развивается при экстракраниальной аневризме сонной артерии или ее расслоении. Дифференциальный диагноз поражения черепных нервов следует проводить с параличом мягкого неба при дифтерии, а также псевдопаралитической формой миастении.

При поражении XI черепного нерва наблюдаются изолированные двигательные расстройства, в частности парез верхней части трапециевидной мышцы. Плечо опущено, лопатка не фиксирована, при попытке поднимания плеч сила на пораженной стороне снижена. Наблюдается при аномалиях краниовертебрального перехода, опухолях большого затылочного отверстия, синдроме затылочного отверстия [12]. Нейропатия XII черепного нерва проявляется атрофией и парезом половины языка на стороне поражения, возможными причинами могут быть перелом основания черепа в области задней черепной ямки, базилярная импрессия, опухоли основания черепа, расслаивающая аневризма сонной артерии. Кроме указанных, причиной краниальной нейропатии может быть инфекционный процесс, в том числе вызванный вирусами герпеса [3, 12, 13].

Приведенное наблюдение иллюстрирует вариант поражения нервной системы ВЭБ в виде изолированной левосторонней нейропатии IX-XII черепных нервов. С учетом изолированного левостороннего поражения указанных нервов (синдром Верне-Зибенманна в сочетании с парезом трапециевидной мышцы) пациенту проводилось обследование, направленное на выявление базилярной импрессии, опухоли основания черепа, расслаивающей аневризмы внутренней сонной артерии.

Больной П., 1980 года рождения, госпитализирован с жалобами на осиплость голоса, парестезии в области задней трети языка; редкие спонтанные подергивания мышц верхнего плечевого пояса слева.

В августе 2010 г. впервые обратил внимание на ощущение онемения задней трети языка. Спустя 6 мес возникло и постепенно нарастало изменение тембра голоса с эпизодами полной афонии. В 2008 г. перенес вирусную инфекцию, проявляющуюся высыпаниями на кожных покровах левой половины грудной клетки спереди и сзади. Кроме того, у больного часто рецидивировали в течение года высыпания в зоне красной каймы губ, похожие по описанию на инфекцию Herpes simplex.

Инфекционистом не наблюдался. Лечился самостоятельно противовирусными препаратами в виде мазей (ацикловир).

В раннем детстве перенес нейроинфекцию с остаточными явлениями в виде значительного снижения зрения на левый глаз. За последние 2 года с учетом жалоб на дисфонию неоднократно обследовался в различных региональных медицинских центрах, высказывалось предположение о дебюте демиелинизирующего заболевания. Выполнено МРТ головного мозга с внутривенным контрастированием. Однако очаговых изменений в веществе мозга выявлено не было. По рекомендации оториноларингологов проводились повторные курсы противовоспалительной и антибактериальной терапии без положительного эффекта.

При осмотре: общее состояние относительно удовлетворительное. Кожные покровы обычной окраски, периферических отеков нет. В легких хрипов нет. Пульс ритмичный, 68 в минуту. Артериальное давление 120/70 мм рт.ст.


Неврологический статус: сознание ясное, контактен, ориентирован правильно. Менингеальных симптомов нет. Правая глазная щель шире, зрачки симметричные. Зрение на левый глаз снижено. Отмечается мелкоразмашистый горизонтальный нистагм, больше при взгляде влево. Легкая асимметрия носогубных складок. Язык отклоняется влево. Отмечаются выраженные атрофические изменения левой половины языка (см. рисунок). Рисунок 1. Больной П. Атрофические изменения левой половины языка. Спонтанные фибрилляции языка слева. Глоточный рефлекс слева снижен, феномен кулисы, глотание не нарушено. Вкусовые ощущения сохранены. Отмечается дисфония. Парез трапециевидной мышцы слева - опущение плеча, отведение лопатки. Фасцикуляции мышц верхнего плечевого пояса слева, провоцируемые их перкуссией. Убедительных расстройств чувствительности не определяется. Координаторные пробы выполняет удовлетворительно. Легкий тремор пальцев вытянутых рук. В пробе Ромберга чуть пошатывается. Пальпация паравертебральных точек на уровне шейного отдела позвоночника умеренно болезненна (С4, С5, С6). Умеренно выраженный мышечно-тонический синдром на шейном уровне. Патологических стопных рефлексов нет.

Клинический анализ крови: эозинофилы 5,5%, гемоглобин 167 г/л, эритроциты 5,7 млн/мкл, гематокрит 48,5%, тромбоциты 176 тыс/мкл. Общий анализ мочи: микроскопия осадка: эритроциты единичные в препарате, лейкоциты 1-2 в поле зрения, кристаллы солей найдены, аморфные фосфаты - небольшое количество. Биохимический анализ крови: без патологии. Диагностика инфекций: ВИЧ (ИФА), гепатиты В, С (ИФА HBS-антиген, HCV), сифилис (IgG, IgМ) не обнаружены. Диагностика герпес-вирусной инфекции: антитела к вирусу простого герпеса 1-го типа IgG 5,4 - референтные значения: 1,2 положительный; антитела к цитомегаловирусу IgG 18,5 AU/ml - референтные значения 160 AU/ml - референтные значения 24 положительный; антитела к вирусу простого герпеса 1-го типа IgM, антитела к вирусу простого герпеса 2-го типа IgG, IgM; антитела к цитомегаловирусу IgM; антитела к ВЭБ VCA IgМ не обнаружены. Диагностика герпес-вирусной инфекции с помощью ПЦР: в слюне обнаружена ДНК ВЭБ; в крови ДНК ВЭБ не обнаружена.

Фибротрахеобронхоскопия: бронхи свободны с обеих сторон, без признаков эндобронхиального инфильтративного или перибронхиального компрессионного деформирующего процессов.

МРТ головного мозга с внутривенным контрастированием (3,0 Т): расширение преимущественно наружных ликворосодержащих пространств. Признаков патологических изменений в области основания головного мозга не получено. В шейном отделе позвоночника (3,0 Т) картина остео­хондроза, задние протрузии межпозвонковых дисков С3-С4, С5-С6, С6-С7; очагов накопления контраста нет.

Мультиспиральная компьютерная рентгеновская томография (МСКТ) экстра- и интракраниальных артерий: S-образная извитость правой внутренней сонной артерии с наличием стеноза на уровне изгиба до 50% за счет компрессии сосуда гипертрофированным шиловидным отростком (вариант анатомического строения). На остальном протяжении данных за наличие дефектов контрастирования, гемодинамически значимых стенозов, аневризм, сосудистых мальформаций, других аномалий сосудистого русла не получено.

МСКТ области шеи (лучевая нагрузка 4 мЗв): гипертрофический ларингит (асимметрия размеров голосовых складок за счет утолщения правой голосовой складки, функциональный парез левой голосовой складки).

Электромиографическое исследование: для обследования доступны только добавочные нервы, М-ответ трапециевидной мышцы в норме, относительное снижение по сравнению со здоровой стороной в 2 раза, латентность в норме. Отмечаются выраженные фасцикуляции в трапециевидной мышце слева, а также признаки денервации мышечных волокон. Результаты игольчатой ЭМГ характерны для нейронального типа поражения добавочного нерва.

ЭЭГ: регистрируется низкоамплитудная полиморфная активность за счет преобладания активирующих влияний ретикулярной формации, что может быть вариантом нормы или проявлением дисфункций стволовых образований мозга. Эпилептической, очаговой активности не отмечено.

Стволовые акустические и зрительные вызванные потенциалы: показатели, характеризующие состояние стволовых структур, в пределах слухового тракта находятся в пределах возрастной нормы слева. Справа снижена амплитуда начальных пиков, что может указывать на дисфункцию периферической порции слухового нерва. Данных за демиелинизацию нет. Зрительные потенциалы - без существенных особенностей справа. Слева резко снижена амплитуда, по-видимому, в связи с патологией периферического анализатора. Данных за демиелинизацию нет.

Ультразвуковое цветовое дуплексное сканирование экстракраниальных отделов брахиоцефальных артерий: гемодинамически значимая S-образная извитость правой внутренней сонной артерии с углом деформации менее 90°. Вариант входа обеих позвоночных артерий в костный канал на уровне поперечных отростков 5-го шейного позвонка. С-образная извитость экстравертебрального отдела левой позвоночной артерии. Внутренние яремные вены не расширены, проходимы.

Транскраниальное ультразвуковое триплексное сканирование артерий виллизиева круга: признаки ангиоспазма в М2-сегменте правой средней мозговой артерии. Скоростные показатели кровотока по левой средней мозговой артерии в М2-сегменте не снижены. Асимметрия и увеличение индексов, характеризующих уровень мозгового сосудистого сопротивления в исследованных бассейнах по сравнению с возрастной нормой, что, очевидно, обусловлено наличием сосудистой дистонии с нарушением регуляции тонуса артерий по гипертоническому типу. Признаков нарушения венозного оттока не выявлено.

Консультация логопеда: легкая дисфункция височно-теменных отделов головного мозга в виде дизритмии, недостаточности пространственного фактора в пробах Хэда и зрительно-инструктивной деятельности. Парез левой голосовой связки, левой половины языка, дисфония - органическая периферическая.

Консультация оториноларинголога: парез левой половины гортани, данных за острый инфекционный процесс нет.

Консультация офтальмолога: левосторонняя амблиопия; частичная атрофия зрительного нерва слева.

Консультация инфекциониста: принимая во внимание данные анамнеза, особенности клинических проявлений заболевания, а также лабораторные показатели, четко указывающие на герпес-вирусную инфекцию, становится понятен генез неврологических симптомов (атрофия левой половины языка с фибрилляциями, парез трапециевидной мышцы слева), следовательно, можно говорить о персистирующей нейроинфекции - вирус герпеса 4-го типа (ВЭБ). В дополнение к лечению: фамвир 500 мг - 2 г в течение 5 дней, затем 1,5 г в течение 3 дней, далее 500 мг (1 таблетка) в течение 1 мес. Кроме того, циклоферон 150 мг (4 таблетки) 1 раз в день - на 1, 2, 4, 6, 8, 11, 14, 17, 20, 23-й дни. В последующем повторить ПЦР (кровь, слюна на ВЭБ).

Лечение: нейромидин 20 мг (½ таблетки) 2 раза в день; глицин по 2 таблетки 3 раза в день; фамвир 500 мг - 2 г в течение 10 дней с продолжением на амбулаторном этапе терапии по схеме, рекомендованной инфекционистом; циклоферон 150 мг (4 таблетки) 1 раз в день по схеме. Внутривенное капельное введение трентала 100 мг в 250 мл физиологического раствора; мексикор 6,0 г в 150 мл физио­логического раствора; актовегин 15,0 мл в 10 мл физиологического раствора (внутривенно струйно); внутримышечные инъекции мильгаммы.

Проведенное лечение привело к улучшению состояния пациента: чувство онемения задней трети языка в настоящее время не беспокоит, практически полностью восстановился тембр голоса, однако сохраняются атрофические изменения левой половины языка. Фасцикуляций мышц верхнего плечевого пояса нет.

Приведенное клиническое наблюдение показывает многообразие проявлений поражений нервной системы при герпетической инфекции, вызванной вирусом 4-го типа (ВЭБ).

Диагностическими критериями герпетической инфекции являются наличие факторов риска развития заболевания, результаты исследования иммунологических показателей крови, слюны и ЦСЖ, а также данные нейровизуализационных методов, ЭНМГ, ЭЭГ. Наиболее важным диагностическим тестом является ЭНМГ, которая может выявить фасцикуляции, потенциалы фибрилляции, определить скорость проведения, что подчеркивается асиммет­ричным изолированным поражением ствола нерва или центрального мотонейрона. Из приведенных данных видно, что МРТ головного и спинного мозга позволяет дифференцировать очаговые и/или атрофические структурные изменения от возможного поражения ствола нерва при механической компрессии вследствие базилярной импрессии, расслаивающей аневризме сонной артерии, экстра- и интракраниальных опухолей. При остро текущем герпетическом энцефалите при КТ головного мозга определяются зоны пониженной плотности в лобно-височной области и в инсулярной зоне. При хроническом или рецидивирующем вирусном поражении ЦНС изменения на МСКТ или МРТ могут быть неспецифичными или отсутствовать. На ЭЭГ может наблюдаться диффузное замедление электрической активности с наличием фокальных изменений в передних отделах головного мозга в виде медленных волн или эпилептических знаков [4, 14]. Диагноз заболевания был подтвержден методами лабораторной диагностики, позволяющими обнаружить вирус в клинико-биологическом материале. Важнейшими диагностическими критериями в случае герпетической инфекции, вызванной вирусом герпеса 4-го типа могут быть: 1) обнаружение атипичных мононуклеаров в плазме крови; 2) ПЦР плазмы крови, слюны, цереброспинальной жидкости; 3) серологические тесты - ИФА, иммуноблоттинг.

Прогноз заболевания улучшается при раннем использовании в лечении специфических противовирусных препаратов на фоне приема антиоксидантов, нейропротекторов и антиагрегантов [4, 15]. Основными противогерпетическими препаратами с доказанной эффективностью являются ациклические нуклеозиды - ацикловир, валацикловир, фамцикловир, ганцикловир, валганцикловир, видарбин. Применяются также интерфероны, в частности такие препараты, как интерферон α-2, акридонацетат, тилорон, комплекс дезоксирибонуклеата натрия с железом, которые сдерживают процесс размножения вирионов и снижают концентрацию их в крови и тканях.

Таким образом, основными факторами, определяющими благоприятный исход заболевания, являются молодой возраст пациента и своевременное начало лечения (с момента появления первых клинических проявлений).

ЛУЧЕВАЯ ДИАГНОСТИКА АПИКАЛЬНОЙ ФОРМЫ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИИ

Гипертрофической кардиомиопатией страдает около 0,2% взрослого населения Земли. Данное заболевание является одной из главных причин внезапной смерти, а также может приводить к инвалидности у пациентов всех возрастных групп, что определяет его высокую медико-социальную значимость. Эхокардиография и магнитнорезонансная томография являются наиболее информативными методами лучевой диагностики гипертрофической кардиомиопатии.

Ключевые слова

Об авторах

доктор медицинских наук,

400008, Волгоград, Университетский пр., д. 106

кандидат медицинских наук, ассистент кафедры кардиологии с функциональной диагностикой ФУВ;

400131, г. Волгоград, площадь Павших борцов, д. 1

Список литературы

1. Ройтберг Г.Е., Струтынский А.В. Внутренние болезни. Сердечнососудистая система. М.: Бином-пресс, 2007. 856 с.

2. 2014 ECS Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy // EHJ. 2014. No. 35. P. 2733−2779. Doi:10.1093/eurheartj/ehu284.

3. Daubeney P.E., Nugent A.W., Chondros P., Carlin J.B. et al. Clinical Features and Outcomes of Childhood Dilated Cardiomyopathy. Results From a National Population-Based Study // Circulation. 2006. Vol. 114, No. 24. Р. 2671−2678.

5. Bos J.M., Towbin J.A., Ackerman M.J. Diagnostic, prognostic and therapeutic implications of genetic testing for hypertrophic cardiomyopathy // JACC. 2009. No. 54. Р. 201−211.

6. Marian A. J., Roberts R. The molecular genetic basis for hypertrophic cardiomyopathy // J. Mol. Cell. Cardiol. 2001. No. 33. Р. 655–670.

7. Шерхова М.Х., Стукалова О.В., Терновой С.К. Апикальная гипертрофическая кардиомиопатия. Диагностика с помощью магнитно-резонансной томографии // REJR. 2014. Т. 4, № 3. C. 77−80.

8. Maron B.J. Hypertrophic cardiomyopathy a systematic review // JAMA. 2002. No. 287. Р. 1308−1320.

10. Dastidar A.G., Singhal P., Venuti G. et al. Cardiac magnetic resonance imaging (CMR) characteristics in apical versus non-apical hypertrophic cardiomyopathy (HCM) // JCMR. 2016. Vol. 18 (Suppl 1). P. 269.

11. Клинические рекомендации по диагностике и лечению кардиомиопатий (гипертрофическая) // Кардиологический вестник. 2016. Т. XI, № 1. C. 3–23.

12. Evangelista A., Frank Flachskampf F., Lancellotti P. et al. European Association of Echocardiography recommendations for standardization of performance, digital storage and reporting of echocardiographic studies // EHJ. Cardiovascular Imaging. 2008. Vol. 9, No. 4. Р. 438−448.

13. Hamada М., Takamura Y., Otani T. et al. Left ventricular noncompaction mimicking hypertrophic obstructive cardiomyopathy // Int. J. Cardiol. 2016. No 220. Р. 825–827.

14. Maron B.J., McKenna W.J., Danielson G.K. et al. ACC/ESC Expert Consensus Document on Hypertrophic Cardiomyopathy // JACC. 2003. Vol. 42, No. 9. Р. 1687–1713.

15. Moon J.C., Fisher N.G., McKenna W.J., Pennell D.J. Detection of apical hypertrophic cardiomyopathy by cardiovascular magnetic resonance in patients with nondiagnostic echocardiography // Heart. 2004. No. 90. Р. 645−649


В апреле 2018 года в ФГБНУ НЦН открылся уникальный центр - Центр заболеваний периферической нервной системы (цПНС). За многие годы существования НЦН накоплен огромный опыт по ведению пациентов с различной патологией периферического нейро-моторного аппарата.
В конце 2019 года ФГБНУ НЦН и Центру заболеваний периферической нервной системы присвоен статус "center of excellence" международной организации GBS/CIDP , что означает признание высокого уровня диагностической базы и профессионального опыта по ведению пациентов с дизиммунными нейропатиями (синдрома Гийена-Барре, хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии и мультифокальной моторной нейропатии).

  • приобретенные и наследственные болезни периферических нервов, корешков и сплетений (мононейропатии, множественные мононейропатии, полинейропатии, плексопатии)
  • приобретенная и врожденная миастения, миастенические синдромы
  • приобретенные и наследственные первично-мышечные заболевания (миопатии, миодистрофии)
  • дифференциальная диагностика заболеваний периферического нейро-моторного аппарата (болезни двигательного нейрона, корешков, сплетений, периферических нервов, нервно-мышечной передачи и мышц), в том числе сложных неуточненных случаев

Заболевания периферического нейро-моторного аппарата в структуре нервных болезней составляют около 50%.
Полинейропатии (ПНП) - это огромный спектр гетерогенных по этиологии и клиническим проявлениям заболеваний.
Распространенность полинейропатий достигает 8 000 на 100 000 случаев. Это означает, что в России с населением более 146 млн человек (по данным Росстата за 2019 год) около 12 млн человек страдает полинейропатией.


Наиболее частыми причинами периферических нейропатий являются сахарный диабет и злоупотребление алкоголем.
Дизиммуные нейропатии (синдром Гийена-Барре, хроническая демиелинизирующая полинейропатия, парапротеинемические полинейропатии, мультифокальная моторная нейропатия и другие) требуют ранней диагностики и грамотной тактики ведения.

  • онемение кистей и стоп или определенных участков кожи, соответствующих зоне иннервации отдельного нерва или нервов
  • невыносимое жжение, горение, покалывание кожи стоп, особенно ночью
  • непереносимость физических нагрузок, изменение походки, неустойчивость при ходьбе
  • слабость и похудание мышц рук и/или ног
  • мононейропатии
  • множественные мононейропатии
  • полинейропатии


Причины периферической нейропатии:

  • наследственные моторно-сенсорные нейропатии (НМСН)
  • наследственная нейропатия со склонностью к параличам от сдавления
  • транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия и др.
  • диабетические
  • токсические
  • дефицитарные
  • дизиммунные и многие другие

Диагностика пациента с периферической нейропатией - это комплекс мероприятий, направленных, на уточнение её типа (аксональная, демиелинизирующая, с блоками проведения возбуждения; сенсорная и/или моторная и т.д.) и, главное, причины её развития.

  • комплексное лабораторное исследование крови
  • нейрофизиологическое исследование периферических нервов - стимуляционная электронейромиография (ЭНМГ) и при необходимости - игольчатая электромиография (иЭМГ)
  • нейровизуализационное исследование: УЗИ нервов, МРТ сплетений
  • а также другие методы, если причина осталась неясна (люмбальная пункция, биопсия нерва, общесоматическое обследование/онкоскрининг и т.д.)

Новейшие медицинские технологии и оснащение, использование передовых научных разработок и следование современным международным протоколам диагностики и лечения периферических нейропатий позволяют провести весь комплекс лабораторных, инструментальных и морфологических исследований на базе цПНС, и установить диагноз в кратчайшие сроки.

В Центре работают специалисты, ведущую активную лечебную и научную деятельность в России, прошедшие стажировку в ведущих клиниках Европы и США. Сотрудники цПНС являются активными участниками международных конференций и следят за последними новостями в области диагностики и лечения заболеваний периферической нервной системы.


Основные патологии, с которыми рекомендуем обращаться в наш Центр:

1. Мононейропатии и множественные мононейропатии разного генеза (накоплен огромный опыт по диагностике и ведению пациентов с компрессионными и посттравматическими нейропатиями, выявлению наследственной нейропатии со склонностью к параличам от сдавления и васкулит-ассоциированным нейропатиям)

2. Плексопатии разного генеза (посттравматические, компрессионные, постлучевые и дизиммуные, в том числе TOS-синдром, невралгическая амиотрофия Персонейджа-Тернера)

  • диабетические, токсические, дефицитарные ПНП
  • дизиммуные нейропатии
      (диагностика на ранних стадиях, дифференциальная диагностика синдрома острого вялого паралича, определение тактики патогенетического лечения, в т.ч. при волнообразном течении)
    • дифференциальная диагностика синдрома Гийена-Барее и ХВДП с острым началом (диагностика и определение тактики ведения типичной и атипичных форм, в т.ч. в сложных рефрактерных к терапии случаях) (MGUS, POEMS синдром, при множественной миеломе и др.) (диагностика, дифференциальная диагностика, ведение в динамике, определение оптимального режима терапии внутривенным иммуноглобулином)

    5. Миастения и миастенические синдромы
    6. Миопатии разного генеза, наследственные миодистрофии
    7. Неуточненное заболевание периферического нейро-моторного аппарата (проведение всего комплекса диагностических мероприятий по уточнению уровня поражения и его причины)

    • специализированный прием специалистов цПНС, во время которого возможно не только получить консультацию невролога, но и одномоментно провести нейрофизиологическое исследование периферических нервов и мышц (ЭНМГ и иЭМГ)
      • определение комплекса диагностических методов обследования типичных и сложных случаев заболеваний периферического нейро-моторного аппарата
      • персонифицированное назначение патогенетической терапии при дизиммунных нейропатиях и миастении (ГКС-терапия, плазмаферез, высокодозная терапия внутривенным иммуноглобулином, иммуносупрессивная терапия)
      • диагностика редких наследственных заболеваний периферической нервно-мышечной системы (НМСН, транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия, болезнь Фабри, порфирия, болезнь Помпе)
      • наблюдения на фоне лечения, мониторинг динамики нарушений, скрининг побочных эффектов терапии и их коррекция
      • лабораторные исследования крови, направленные на уточнение причины периферической нейропатии, подтверждение миастении, миопатии
      • весь спектр электронейромиографических методов исследования периферических нервов (ЭНМГ) и мышц (иЭМГ)
      • исследование тонких нервных волокон (количественное сенсорное тестирование, вегетативные вызванные потенциалы)
      • ультразвуковое исследование (УЗИ) периферических нервов и мышц, в том числе по международным протоколам
      • МРТ сплетений с контрастным усилением
      • МРТ мышц нижних конечностей
      • МРТ позвоночника, спинного мозга и корешков
      • морфологическое исследование (биопсия) нерва
      • с атипичными формами ХВДП (синдром Льюиса-Самнера)
      • с длительностью ХВДП менее и более 5 лет
      • с мультифокальной моторной невропатией

      Начаты работы по созданию регистра пациентов с дизиммунными и наследственными полиневропатиями.

      Нейропатия

      Нейропатия – патология нервной системы, которая возникает на фоне поражения периферических нервов вследствие компрессии или травмы, носит не воспалительный характер. При поражении нескольких нервов, расположенных в одной зоне, применяется термин «полинейропатия».

      От различных проявлений нейропатии страдает до 15% взрослого населения. Предположительно, количество пациентов с недугом больше, т.к. часть из них не обращается к врачу с начальными проявлениями.

      Причины возникновения нейропатии

      На сегодняшний день точной причины возникновения нейропатии не установлено. На появление и развитие заболевания сказывается множество факторов, такие как: сахарный диабет, ВИЧ-инфекции, хронический алкоголизм, органические заболевания, внешние факторы. Помимо этого, выделяют формы наследственной патологии, связанной с генетическими дефектами.

      Внутренние патологии, которые могут повлиять на развитие нейропатии:

      • эндокринные заболевания;
      • авитаминоз;
      • аутоиммунные заболевания;
      • рассеянный склероз;
      • ревматоидный артрит.

      К внешним факторам относятся:

      • травмы;
      • интоксикация;
      • инфекции;
      • алкоголизм.

      В зависимости от причин возникновения, нейропатию классифицируют:

      • посттравматическая – появляется вследствие травм нервного волокна и его ответвлений (при ушибах, порезах, вывихах, переломах). В большинстве клинических случаев данная форма заболевания поражает локтевой нерв, лицевой, седалищный, нервы нижних конечностей;
      • диабетическая – развивается при сахарном диабете;
      • ишемическая – развивается в результате сдавливания нервных пучков в области позвоночника или мышечно-костных соединений;Вследствие чего нарушается снабжение кровью нервных окончаний. Развивается на фоне сосудистых заболеваний и при большой кровопотери. В большинстве случаев поражает зрительный нерв;
      • алкогольная – возникает по причине употребления больших доз алкоголя, продукты распада которого усложняют процесс метаболизма.

      Симптомы нейропатии

      Клиническая картина заболевания может быть самой разной и касаться любого места в организме. В зависимости от характера поражения нейропатию подразделяют на:

      • сенсорную – нарушение чувствительности пораженного органа. Пациент может ощущать онемение конечностей, покалывание, чувство ползающих мурашек без нанесения раздражения, жжение, болевой синдром, шаткость походки;
      • периферическую – нарушение проводимости импульса от центральной нервной системы к органам, которые связаны с поражёнными нервными волокнами. Сопровождается пощипыванием и покалыванием в месте повреждённого нерва, онемением конечностей, снижением чувствительности к боли и температурным изменениям. Выражается жгучей болью, потерей равновесия, нарушением координации;
      • моторную – неполноценная двигательная активность. При этой форме снижение чувствительности не наблюдается. Пациент ненамеренно совершает неконтролируемые движение конечностями, частично пропадают мышечные рефлексы, постепенно начинает проявляться мышечная слабость. Сопровождается болью и на начальной стадии судорогами;
      • автономную – поражает внутренние органы. Считается самой опасной, т.к. при прогрессировании заболевания нарушается функционирование определенных органов и систем. Может быть нарушена функция глотания, мочеиспускания, дефекации.

      Заболевание проявляться по-разному, наиболее характерные симптомы:

      • нарушение чувствительности поврежденного участка;
      • болевой синдром различной выраженности и интенсивности;
      • мышечная слабость;
      • спазмы и судороги;
      • затрудненные движения.

      Нейропатия считается довольно сложным заболеванием для диагностики. Болезнь может долгое время не давать о себе знать и не проявляться определенными симптомами. Поэтому врачу необходимо собрать полный анамнез для постановки верного диагноза.

      На приеме пациенту важно рассказать неврологу об образе жизни, сообщить принимались ли медикаменты и какие, переносились ли вирусные заболевания, есть ли хронические и наследственные патологии, проводилось ли хирургическое лечение. После устного опроса врач осматривает пациента, обязательно проводится пальпация нервных стволов, выявляя болезненность и утолщения по их ходу. Проводится поколачивание по нервным окончаниям и выявляются покалывания в чувствительной зоне. Далее пациенту необходимо пройти ряд инструментальных исследований и сдать лабораторные анализы:

      • клинический и биохимический анализ крови;
      • эластография;
      • ультразвуковое исследование;
      • компьютерная томография;
      • электромиография;
      • МРТ и рентген;
      • консультация смежных специалистов (офтальмолог).

      Многочисленные и запутанные анатомические варианты периферической нервной системы затрудняют понимание ее строения, поэтому диагностировать заболевание может только высококвалифицированный специалист. В нашем центре ФНКЦ ФМБА работают лучшие неврологи с многолетней практикой. Современное оборудование и собственный клинико-диагностический центр позволяют быстро и точно установить проблему, это ускоряет процесс начала лечения. Оперативное реагирование на проблему помогает избежать непоправимых процессов в организме и исключить развитие патологии.

      Профилактика

      Главная задача профилактики заключается в своевременном лечении инфекционных и системных заболеваний. Пациентам с сахарным диабетом и другими предрасполагающими патологиями необходимо регулярно посещать врача и четко следовать его назначениям и рекомендациям. Остальные меры профилактики сводятся к простым правилам:

      • откажитесь от пагубных привычек;
      • ведите активный образ жизни с умеренными физическими нагрузками;
      • следите за правильным и сбалансированным питанием;
      • носите удобную одежду и обувь, не сдавливающую стопы и лодыжки;
      • больше времени проводите на свежем воздухе и совершайте пешие прогулки.

      Как лечить нейропатию

      В многопрофильном центре ФНКЦ ФМБА терапия всегда проводится комплексно с одновременным лечением сопутствующего заболевания, которое вызвало нейропатию. После тщательной диагностики невролог определяет тактику лечения в зависимости от формы заболевания, тяжести ее течения и причин, спровоцировавших поражение нервно-мышечной проводимости.

      Лечение всегда последовательное. Первоначально устраняется повреждающий фактор (компрессия), затем снимается воспаление и боль, восстанавливается полноценное функционирование пораженного участка, проводится стимулирование регенеративных процессов. Назначается медикаментозное лечение с использованием противовоспалительных, противовирусных, обезболивающих и других препаратов, в том числе улучшающих нервную проходимость. К лекарственной терапии может быть показан курс витаминов.

      Хорошие результаты в лечении показывает физиотерапия:

      • лечебная физкультура;
      • электрофорез;
      • магнитотерапия;
      • лезеротерапия;
      • водолечение;
      • массаж;
      • иглоукалывание.

      Когда медикаментозной терапии недостаточно, невролог направляет пациента к нейрохирургу. ФНКЦ ФМБА предлагает современное и эффективное хирургическое лечение:

      Читайте также: