Лучевая диагностика расщепления спинного мозга (диастематомиелии)

Обновлено: 13.05.2024

Диастематомиелия — врожденный сочетанный порок развития позвоночника и спинного мозга, заключающийся в разделении спинного мозга костной или соединительно-тканной перегородкой.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА:

95% Кожные изменения. В проекции формирования диастематомиелии локально могут выявляться: втяжение кожных покровов, гипертрихоз (локальное повышенное оволосенение кожных покровов спины), гемангиома мягких тканей.

60% Неврологические нарушения и их динамика

Слабость в нижних конечностях. Данный симптом может быть врожденным или нарастающим с возрастом.

Нарушение функции тазовых органов. В большинстве случаев возникает недержание мочи и кала. Реже встречаются нарушения функции тазовых органов по типу задержки.

Нарушения чувствительности нижних конечностей. В большинстве случаев проявляется снижением чувствительности. Возможно развитие парестезий (чувство ползания мурашек, покалывания и т.п.)

50% Ортопедические нарушения.

Возможны нарушения осанки (формирования сколизов, гиперлордоза и патологического кифоза), формирования костных деформаций нижних конечностей.

ДИАГНОСТИКА:

МРТ позвоночника. Наиболее эффективный и достоверный метод диагностики диастематомиелии. Позволяет вывить разделение спинного мозга, наличие перегородки, определить уровень мальформации.

Показания к хирургическому лечению:

Всем пациентам с данной аномалией развития спинного мозга показано оперативное лечение.

Противопоказания к оперативному лечению:

  • Воспалительный процесс любой локализации в стадии обострения, неполной ремиссии
  • Анемия средней и тяжелой степени.
  • Тяжелое общесоматическое состояние
  • Обострение хронических заболеваний.

Окончательное решение о наличии или отсутствии показаний к оперативному лечению принимает врач-нейрохирург в рамках очной или заочной консультации.

ОПИСАНИЕ РЕЗУЛЬТАТА ОПЕРАЦИИ:

Ожидаемым результатом оперативного лечения является полное удаление диастематомиелического шипа, устранение фиксации спинного мозга, реконструкция твердой мозговой оболочки.

ОСОБЕННОСТИ ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОГО ПЕРИОДА:

В первые сутки после оперативного лечения пациент находится только в лежачем положении. На вторые сутки пациенту можно вставать и ходить, постепенно наращивая двигательную активность. В течение 3-4 недель после операции пациенту может быть дана рекомендация по ограничению положения «сидя».

Необходимость в повторной явке: Пациенту необходимо динамическое наблюдение у нейрохирурга не реже 1 раза в год.

МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ

Микрохирургическое удаление диастематомиелической перегородки, реконструктивная пластика твердой мозговой оболочки, при необходимости нейрорафия под нейрофизиологическим контролем.

Операция — единственный эффективный метод лечения данной аномалии развития позвоночника и спинного мозга. Хирургическое лечение заключается в микрохирургическом удалении перегородки, разделяющей спинной мозг с помощью специального ультразвукового костного скальпеля. А так же в восстановлении физиологичной анатомической структуры твердой мозговой оболочки и спинного мозга.

Данный вид оперативного лечения проводится под нейрофизиологическим контролем, что позволяет интраоперационно контролировать функциональную сохранность структур спинного мозга, минимизируя тем самым риск послеоперационных осложнений.

Операция: Микрохирургическое удаление костного диастематомиелического шипа под нейрофизиологическим контролем, реконструктивная пластика твердой мозговой оболочки.

Диастематомиелия. Причины, симптомы и лечение


Диастематомиелия – один из редких врожденных пороков развития структур позвоночного столба и спинного мозга. В переводе с древнегреческого термин означает нечто вроде «спинномозговое расщепление на две части» или «расщелина в спинном мозге».

В данном случае на ранних этапах внутриутробного развития в позвоночнике формируются избыточные, не предусмотренные нормальной анатомией костно-хрящевые пластинки. Подобно волнорезу, который направлен по течению реки и обтекается потоком, такая перегородка разделяет растущий спинной мозг на два относительно автономных продольных сегмента, – каждый из которых покрыт собственной оболочкой.

В виде самостоятельной патологии диастематомиелия встречается редко; обычно это один из элементов спинальной дизрафии – врожденного порока, заключающегося в неполном заращении средней линии позвоночника (различные сочетания расщеплений Spina bifida, спинномозговых грыж, кист и пр.). Более чем в 80% случаев диастематомиелия обнаруживается в поясничном или грудном отделах.

2. Причины

На сегодняшний день принято считать, что в формировании диастематомиелии играют роль три основные причины.

Во-первых, это тератогенные вредности, воздействующие на ранних сроках беременности, начиная с третьей недели (перечень таких вредоносных факторов хорошо известен – саморазрушительные привычки, интоксикации, вирусные инфекции, прием некоторых медикаментов, лучевые нагрузки, неблагоприятная экология и т.д.).

Во-вторых, спонтанные генетические мутации, причины которых, в свою очередь, остаются недостаточно изученными. В-третьих, наследственный фактор, значение и механизм действия которого также нуждается в дальнейшем изучении и прояснении.

Известно, что одним из факторов риска является женский пол плода (что имеет место, по разным оценкам, в 75-85% всех случаев).

3. Симптомы и диагностика

Как показано выше, в большинстве случаев диастематомиелия наблюдается не автономно, а в комплексе грубых врожденных аномалий анатомического развития позвоночного столба. Так, свыше 60% детей с диастематомиелией уже в раннем детском возрасте обнаруживают сколиотическую, кифозную или сочетанную деформацию позвоночника. Нередко выявляются спинномозговые грыжи, доброкачественные опухоли (липомы, дермоиды, тератомы, гемангиомы), нарушения сегментации позвонков, дисплазии конечностей, пигментация и гипертрихоз над проблемной зоной. По меньшей мере, в половине случаев имеют место те или иные неврологические симптомокомплексы различной выраженности. Очевидно, что в совокупности все эти факторы практически неизбежно сказываются на психофизическом развитии ребенка. Сочетание диастематомиелии с гидроцефалией и Spina bifida является крайне неблагоприятным прогностическим признаком.

Диагностика диастематомиелии составляет отдельную сложную проблему. Первые методики достоверной внутриутробной УЗ-диагностики стали появляться лишь с середины 80-х годов двадцатого века, и до сих пор эта сфера разработана слабо (в отечественной литературе публикаций по данной тематике практически нет). Отсюда большой процент «пропущенной» (не диагностированной прижизненно) диастематомиелии, отсутствие достоверных статистических данных, методов раннего вмешательства и пр. В тех случаях, когда на ранних стадиях внутриутробного развития удается обнаружить выраженную сочетанную аномалию такого рода, почти всегда ставится вопрос об искусственном прерывании беременности по медицинским показаниям.

4. Лечение

Несмотря на то, что методология лечения диастематомиелии и комплексных спинальных аномалий находится на этапе активной разработки и клинической верификации, уже сегодня сообщается о достаточно успешных и результативных вмешательствах. Лечение всегда хирургическое. В зависимости от анатомических и клинических нюансов конкретного случая, прибегают к различным оперативным тактикам (мобилизация спинного мозга, мобилизация со стабилизирующей коррекцией и т.п.), которые включают нейрохирургический этап или позволяют его избежать. Период восстановления и нормализации дальнейшего развития может оказаться достаточно продолжительным, однако современные хирургические и реабилитационные технологии доказывают свою эффективность.

Диастематомиелия

Диастематомиелия представляет собой форму spina bifida occulta, проявляющуюся в виде частичного или полного расщепления одного, либо нескольких сегментов спинного мозга и/или терминальной нити. При этом каждая половина спинного мозга имеет центральный канал и один дорзальный и вентральный корешки, идущие в соответствующие этому уровню корешковые каналы.

Классификация

Выделяют два типа диacтeмaтoмиeлии:

Первый тип — спинной мозг и его оболочки разделяются в сагиттальной плоскости позвоночного каналам на две отдельные половины хрящевой или костной перегородкой, иногда костным шипом позвонка, расположенным между его телом и дугой. Перегородка выходит из стенки позвоночного канала: поверхности дужек, задней или боковой поверхности тел позвонков. Встречается более, чем в 60% случаях примерно в три раза чаще y девочек, чем y мальчиков.

Второй тип — обе половины спинного мозга окружены общими оболочками, пpи этом сам позвоночный кaнaл не paздeлeн.

По строению перегородки различают следующие формы:

смешанную (присутствуют элементы различных тканей).

По распространенности разделения спинного мозга выделяют две формы диастематомиелии:

локальную — процесс развился в пределах 1-2 сегментов спинного мозга;

распространенную: поражены более 3 сегментов спинного мозга.

Визуализация

Клинические проявления

В некоторых случаях наличие диастематомиелии может никак себя не проявлять. Однако возможны следующие проявления, присутствующие с рождения или с раннего возраста.

  • Нарушения формы позвоночника (нарушение осанки), которые со временем могут прогрессировать: искривление позвоночника вбок (сколиоз) или назад (кифоз).
  • Кожные изменения (располагаются на спине непосредственно над позвоночником или рядом с ним):
    • пигментация (темные пятна);
    • гипертрихоз (чрезмерное локальное оволосение);
    • гемангиома (слегка возвышающееся образование розового или бурого цвета);
    • втяжение кожи (небольшая ямка на коже, дно которой покрыто кожей).
    • недоразвитие нижней конечности/конечностей — мышцы истончены, ноги тонкие;
    • деформация стопы: стопа может быть короткой, поперечный свод приподнят (стопа выглядит “ высокой”). Левая стопа может быть разной формы и размера;
    • слабость при движениях в ногах;
    • повышение мышечного тонуса в ногах.
    • сросшиеся пальцы на руках или ногах (синдактилия);
    • высоко стоящая лопатка (можно увидеть на спине).

    Лучевая диагностика

    МРТ-семиотика – метод, позволяющий оценить строение спинного мозга и позвоночника на любом его участке. На снимках можно обнаружить наличие костно-фиброзной перегородки, разделение спинного мозга на две половины и уровень (высоту) этих нарушений. Кроме того, при этой патологии возможно наличие расщепления дуг позвонков на одном или нескольких участках (spina bifida), что также можно обнаружить при МРТ-исследовании.

    Рис. 1. Т2-ВИ корональная проекция

    Рис. 3. Т2-ВИ аксиальная проекция. На серии представленных томограмм визуализируется полное расщепление спинного мозга, за счет наличия костной перегородки разделяющей позвоночный канал на две части, в каждой из которых определяются элементы спинного мозга.

    Примеры описания

    Описательная часть: На уровне ThThThLLL позвонков в позвоночном канале, центрально, визуализируется фиброзный/костно-фиброзный тяж размерами …. вентрально сращен с задней продольной связкой; дорзально сращен с оболочками дурального мешка. Описанный фиброзный тяж делит полость позвоночного канала на части, в каждой из которой определяются элементы спинного мозга (признаки диастематомиелии).

    Заключение: МР картина больше соответствует проявлениям спинального дизрафизма - диастематомиелия на уровне ThThThLLL сегментов.

    Гродненская областная детская клиническая больница

    Причина данной аномалии является нарушение процесса гаструляции , что приводит к формированию диастематомиелии или дипломиелии. Чаще встречается у женщин, чем у мужчин (5:3). Иногда аномалия не проявляет себя длительный период времени и может выявиться как случайна я находка при выполнении рентгенографии позвоночника по поводу врожденной деформации.

    Имеется два типа патологии:

    I тип - костная, хрящевая или фиброзная перегородки пересекают позвоночный канал, спинной мозг и его оболочки в сагиттальном направлении;

    II тип - разделения позвоночного канала не возникает, а спинной мозг делится фиброзной перегородкой внутри единого дурального мешка на два рукава.

    В обоих случаях перегородка имеет переднезаднее направление, но может располагаться не строго в сагиттальной плоскости и не всегда делит спинной мозг на равные части. Перегородка может располагаться в любом отделе позвоночника. Чаще она встречается в поясничном отделе на уровне L2-L4 сегментов, реже - в грудном, еще реже - в шейном. В некоторых случаях возникает расщепление только оболочек спинного мозга с сохранением его монолитной формы или образование в позвоночном канале спикулы, внедряющейся в спинной мозг, но не разделяюще й, а только фиксирующей. Ключевым фактором развития симптомов заболевания является фиксация структур спинного мозга костными и хрящевыми новообразованиями позвоночного канала. Период отсутствия клинических проявлений заболевания и манифестация неврологической симптоматики зависит от анатомических особенностей порока и скорости прироста ребенка. В большинстве случаев в период от 3,5 лет до 7 лет проявляются первичные нейроортопедические симптомы.

    Симптомокомплекс проявления удвоения спинного мозга формирует триаду синдромов - кожный, ортопедический, неврологический.

    В 95% имеются кожные изменения. В проекции формирования диастематомиелии локально могут выявляться: врожденные рубцы и втяжения дермы, дермальный синус, пигментные пятна, гипертрихоз (локальное повышенное оволосенение кожных покровов спины), гемангиома мягких тканей , липомы .

    В 60% отмечаются неврологические нарушения :слабость в нижних конечностях (врожденная или нарастающая с возрастом); нарушение функции тазовых органов (от эпизодов неудержания мочи до полной задержки); нарушения чувствительности нижних конечностей.

    В 50% случаев -ортопедические нарушения: нарушения осанки (формирование сколизов, гиперлордоза и патологического кифоза), формирования костных деформаций нижних конечностей.

    У ряда больных имеются нарушения функции внутренних органов. Известно, что локализация вертебральных аномалий в грудном отделе нередко сопровождается пороками сердца, легких, пищевода, а пороки развития грудопоясничного отдела сочетаются с аномалиями почек и мочевыводящих путей почти у 1/3 пациентов. Даже при отсутствии клинических проявлений врач обязан выполнить ряд диагностических мероприятий, направленных на выявление скрытых аномалий развития внутренних органов.

    Первичным методом (с крининговым) лучевой диагностики является ультрасонография, которая хорошо зарекомендовала себя в диагностике данного заболевания у еще новорожденных детей. Базисным методом лучевого исследования считается обзорная рентгенография позвоночника, которую выполняют в любом возрасте при подозрении на порок развития позвоночника и спинного мозга. Характерным признаком является расширение позвоночного канала во фронтальной плоскости.
    В тех случаях, когда планируется коррекция врожденной деформации позвоночника, выполнение КТ- или МРТ-исследования обязательно каждому больному даже при отсутствии признаков патологии позвоночного канала на обзорной рентгенограмме.

    Стандартом диагностики является МРТ позвоночника, которая позволяе т вывить разделение спинного мозга, наличие перегородки (костной, фиброзной), определить уровень мальформации. МСКТ позвоночника является диагностически важным методом обследования костных структур позвоночника.

    Но даже выполнение всего арсенала лучевых методов исследования не исключает возможность диагностической ошибки. В сложных случаях окончательным методом диагностики является оперативная ревизия позвоночного канала.

    Лечение при диастематомиелии обусловлено выраженностью ранее перечисленных признаков. В последние два-три десятилетия отмечается мнение о необходимости профилактического удаления перегородки. Но удаление перегородки с профилактической целью не следует предпринимать при той ее локализации, где она редко приводит к фиксации спинного мозга — в верхнегрудном и шейном отделах. При таком расположении диастематомиелии операция необходима только при очевидном нарастании неврологического дефицита или прогрессировании деформации. Диагностированный костный шип, разделяющий спинной мозг и позвоночный канал на две половины, является прямым показанием к оперативному лечению как у пациентов без клинических проявлений, так и у пациентов с невыраженными неврологическими и ортопедическими проблемами. Своевременная коррекция предупреждает развитие неврологического дефицита и создает условия для восстановления утраченных функций.

    Диастематомиелия ( Дипломиелия )

    Диастематомиелия – это частичное или полное расщепление спинного мозга продольной перегородкой на две половины, каждая из которых содержит центральный канал. Врожденная аномалия обычно затрагивает пояснично-грудной отдел позвоночника, характеризуется кожными проявлениями, неврологическими и ортопедическими нарушениями, сопровождается другими дефектами нервной трубки. Патологию диагностируют при физикальном обследовании, подтвержденном методами нейровизуализации (ультрасонографией, рентгенографией, КТ, МРТ позвоночника и спинного мозга). Лечение манифестных форм только хирургическое.

    МКБ-10

    Общие сведения

    Диастематомиелия (от греч. diastematos – промежуток, myelos – мозг) является редкой патологией позвоночного канала. Точной информации о распространенности аномалии в популяции нет, известно лишь, что на ее долю приходится около 5% всех врожденных дефектов позвоночника. По некоторым данным, патология присутствует у 73% детей со скрытыми формами спинальной дизрафии. Большинство случаев диагностируют до 7 лет, реже болезнь впервые выявляется у пожилых людей. Женщины страдают в 1,5-9 раз чаще мужчин. Значимые этногеографические различия статистических показателей отсутствуют, хотя сообщается о несколько более высокой встречаемости дефекта у жителей Средиземноморья, Индии.

    Причины диастематомиелии

    Точные причины патологии остаются неизвестными. Многими исследователями признается ее полиэтиологическая природа, обусловленная сочетанием генетической предрасположенности и факторов окружающей среды. Несколько семейных случаев по женской линии позволяют предположить Х-сцепленное доминантное наследование. Симптомы спинального дизрафизма втрое чаще встречаются среди родственников, у монозиготных близнецов. Экзогенными факторами, потенциально влияющими на формирование диастематомиелии, считаются:

    • Дефицит нутриентов. Развитие многих дефектов нервной трубки плода ассоциируют с недостатком фолиевой кислоты в рационе матери. К нарушениям нутритивного статуса относят гипо- или гипервитаминоз А, дефицит цинка, высокое содержание нитратов в продуктах. Описано негативное влияние попадающих с пищей метаболитов плесневых грибов (цитохалазина).
    • Токсическое воздействие. Интоксикации химическими веществами (нефтепродуктами, пестицидами, солями тяжелых металлов), злоупотребление алкоголем и наркотиками приводят к повреждению тканей плода. Патология провоцируется приемом эмбриотоксических лекарств – вальпроатов, метотрексата, сульфаниламидов. Мутагенной активностью обладает ионизирующее излучение.
    • Заболевания матери. Внутриутробное заражение плода TORCH-инфекциями рассматривается как важная причина нарушений эмбриогенеза на ранних сроках беременности. Повреждающее действие реализуется напрямую или через хромосомные аберрации. Риск рождения ребенка с дефектом нервной трубки повышается при сахарном диабете, тяжелом ожирении.

    Среди других причин необходимо отметить влияние травм, повышенной температуры тела женщины при лихорадочных состояниях, посещении сауны, приеме горячих ванн. На развитие диастематомиелии влияет возраст беременной – дети, рожденные от матерей старше 30 лет, имеют в 3-4 раза более высокий риск. Иногда, несмотря на тщательное обследование и изучение анамнеза, установить этиологию процесса не удается.

    Патогенез

    Разделение каудального мозга в продольном направлении сопровождается образованием костной, хрящевой либо фиброзной срединной перегородки или шпоры. Она исходит из тела или дужки позвонка, может распространяться на всю ширину спинального канала, прикрепляясь к вентральной части твердой мозговой оболочки. Спинной мозг на протяжении нескольких сегментов расщепляется на два обычно неравных рукава, снабженных собственным центральным каналом, что является основной патоморфологической особенностью диастематомиелии.

    Общие эмбриогенетические механизмы обуславливают частую связь патологии с другими миелодиспластическими состояниями. Заболевание может сочетаться с миеломенингоцеле, спинальными липомами и кистами, дермальным синусом. Выявляют ассоциацию с врожденными дефектами позвоночника – гемивертеброй, бабочковидными позвонками, сколиозом. При множественных признаках дизрафии встречаются висцеральные пороки с поражением почек, прямой кишки и половых органов.

    Единой общепризнанной классификации диастематомиелии не существует. Во многих случаях заболевание является частью более обширного синдрома спинального дизрафизма (формой spina bifida occulta), протекает в комплексе с другими пороками развития. Изолированные формы встречаются реже. Учитывая морфологические особенности дефекта, выделяют два типа диастематомиелии:

    • Iтип. Костно-хрящевая перегородка разделяет мозговую ткань вместе с оболочками, каждый рукав окружен своим дуральным мешком. Часто сопровождается аномалиями сегментации позвонков, сколиозом. Такая форма встречается в 60-70% случаев.
    • IIтип. Обе половины спинного мозга, разделенные соединительнотканной (фиброзной) прослойкой, имеют общие оболочки. Позвоночный канал остается непрерывным.

    Обычно аномалия носит единичный характер с вовлечением пояснично-крестцового, грудопоясничного отделов, очень редко встречается цервикальная локализация. У 5-10% пациентов одновременно существует несколько расщелин на различных уровнях. Структурные нарушения бывают локальными, затрагивающими 1-2 сегмента, либо распространенными. По строению перегородки выделяют следующие формы: костную, хрящевую, соединительнотканную и смешанную, содержащую элементы различных тканей.

    Симптомы диастематомиелии

    Клиническая картина определяется вариантом, локализацией дефекта, наличием ассоциированных аномалий и сопутствующих заболеваний. У ряда пациентов заболевание протекает бессимптомно, особенно до двухлетнего возраста. Дети с изолированной диастематомиелией могут быть совершенно нормальными при рождении, по мере роста ребенка часто возникают структурно-функциональные нарушения. Иногда в неонатальном периоде обнаруживается лишь гипоплазия стопы. Остальные случаи проявляются заметной симптоматикой.

    Кожные признаки не являются специфичными, поскольку сопровождают многие виды спинального дизрафизма. При осмотре спины вдоль срединной линии тела можно заметить втяжения, рубцы, дермальный синус. Обнаруживаются пигментные пятна, капиллярные гемангиомы, подкожные липомы. Наиболее типичен локальный гипертрихоз – аномальный рост густых грубых волос на ограниченном участке поясничного отдела (так называемый хвост фавна), особенно характерный для диастематомиелии I типа. При втором варианте болезни чаще описывают очаги пушковых волос.

    Распространенным признаком спинальной аномалии являются ортопедические нарушения. Изменение походки часто становится первым симптомом, привлекающим внимание родителей. Весьма значимы деформации позвоночного столба, которые у детей раннего возраста могут оцениваться как нарушения осанки. Типичен тяжелый прогрессирующий сколиоз, реже – кифоз, диспропорциональное развитие позвоночника с укорочением одного из отделов. У пациентов выявляют деформации грудной клетки с гипоплазией некоторых ребер, стойкие перекосы таза, разную длину нижних конечностей.

    Неврологические расстройства считаются признаком тяжелой диастематомиелии и определяются уровнем поражения. Они бывают первичными, связанными с недоразвитием спинного мозга, либо вторичными, обусловленными его фиксацией и сдавлением перегородкой. Выявляют вялые парезы нижних конечностей, сопровождающиеся асимметрией рефлексов, мышечной слабостью, сенсорным дефицитом. Отмечается болевой синдром в спине и ногах, атрофия мускулатуры, дисфункция тазовых органов по периферическому типу с недержанием мочи, кала.

    Картина патологии имеет широкую вариабельность – у пациентов может встречаться как полный, так и ограниченный набор дизрафических признаков. Учитывая преобладающую симптоматику, некоторые исследователи предлагают выделять несколько клинических групп синдрома диастематомиелии: нейроортопедическую, дерматологическую, ассоциированную с открытой спинальной дизрафией. Наиболее распространен смешанный вариант заболевания, но определение ведущих симптомов имеет большое значение для дальнейшей коррекции.

    Осложнения

    У многих пациентов с диастематомиелией возникает синдром фиксированного спинного мозга, вызывающий прогрессирующий стойкий неврологический дефицит. Более половины случаев сопровождаются спинальной расщелиной ниже перегородки, выявляют связь с гидромиелией одного или обоих рукавов, миелодисплазией. Увеличение размеров липом и дермоидных кист (интрамедуллярных, дуральных) характеризуется сдавлением нервной ткани. Все это приводит к усугублению функциональных расстройств.

    Выраженный сколиоз нарушает работу внутренних органов – пищеварительного тракта, легких, сердца. Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря повышает риск развития инфекций верхних отделов урологического тракта. Глубокий эмоционально-психологический стресс, возникающий из-за изменения внешнего вида и снижения функциональных возможностей, становится источником проблем в обучении, профессиональной, общественной, личной сферах. Некоторые осложнения могут сохраняться после проведенной коррекции.

    Диагностика

    Чаще всего диастематомиелию диагностируют еще в раннем детстве. Из-за полиморфизма симптоматики пациенты могут наблюдаться у врачей различных специальностей – невролога, ортопеда и пр. Даже бессимптомное течение требует активного диагностического поиска, направленного на выявление скрытых аномалий. Поэтому особое значение приобретают методы нейровизуализации:

    • Ультрасонография. Ультразвуковой скрининг используется для антенатальной (в третьем триместре беременности) и постнатальной диагностики. Надежным УЗ-признаком диастематомиелии считают наличие дополнительного эхогенного очага по срединной линии между задними элементами позвоночника плода и новорожденного.
    • Рентгенография. Является базисным методом лучевой диагностики костных дисплазий. Характерный рентгенологический признак – расширение позвоночного канала в поперечнике на уровне диастемы, занимающее несколько сегментов. Снимки, сделанные в прямой проекции, хорошо показывают костный или костно-хрящевой шип, сегментарные аномалии. Результаты рентгенографии позвоночника нуждаются в дальнейшем подтверждении томографическими методами.
    • КТ-сканирование.Мультиспиральная КТ обеспечивает точную визуализацию костной перегородки, выявление сопутствующих нарушений позвоночного канала, проведение трехмерной реконструкции пораженной зоны для предоперационного планирования. Характер расщепления нервных структур соединительнотканными тяжами, особенно при выраженном сколиозе, дает возможность оценить КТ-миелография.
    • МРТ спинного мозга. Признается золотым стандартом окончательной диагностики диастематомиелии. МРТ дает наиболее полную оценку аномалии, предоставляя высококонтрастные изображения мягких тканей в любой плоскости. Исследование помогает определить природу и длину перегородки, оптимально подходит для выявления спинальных дефектов, анализа компрессии нервных структур.

    Отрицательные результаты нейровизуализационных исследований не являются основанием для окончательного исключения диастематомиелии. В сложных случаях при наличии клинических признаков дизрафизма уточнить характер патологии позволяет интраоперационная диагностика. Нейрофизиологические методы (электронейромиография, соматосенсорные вызванные потенциалы) выявляют снижение проведения нервного импульса в области конуса, эпиконуса, конского хвоста. Дифференциальную диагностику проводят со спинальными опухолями, атаксией Фридрейха, сирингомиелией.

    Лечение диастематомиелии

    Консервативная терапия

    Тактика лечения при бессимптомных аномалиях четко не определена, особенно у взрослых. Некоторые авторы предпочитают консервативный подход – динамическое наблюдение и консультирование, направленное на раннее выявление признаков прогрессирования болезни. Такая тактика наиболее востребована в пожилом возрасте на фоне полиморбидности и противопоказаний к хирургической коррекции, при обширных костных перегородках с высоким риском послеоперационного ухудшения неврологической функции, диастематомиелии II типа, шейной и верхнегрудной локализации процесса.

    Хирургическое лечение

    Абсолютное большинство исследователей считает полезной профилактическую операцию у детей первых двух лет жизни с бессимптомным течением аномалии. При развитии и прогрессировании неврологических расстройств, нарастании деформаций позвоночника важность хирургического лечения диастематомиелии не вызывает сомнений – оно должно производиться как можно раньше. Удаление диастемы может выполняться и в качестве первого этапа перед планируемой коррекцией сколиоза.

    Крайне важно устранить фиксацию и сдавление спинного мозга. Операция предполагает проведение ламинэктомии, резекцию костной перегородки с иссечением спаек, удаление или восстановление дублирующего дурального мешка. Параллельно осуществляют коррекцию сопутствующих аномалий, ухудшающих неврологическую функцию – короткой терминальной нити, кист, липом. В зависимости от сложности вмешательства возможно одномоментное или многоэтапное лечение.

    Прогноз и профилактика

    Изолированная диастематомиелия имеет более благоприятный прогноз, чем сочетанная с другими признаками дизрафии. Бессимптомные формы не нарушают привычной активности, но со временем могут прогрессировать. Выраженный неврологический дефицит сопровождается инвалидизацией, снижением качества жизни. Ранняя хирургическая коррекция способна предотвратить прогрессирование неврологических нарушений, улучшить функциональные возможности пациентов. Антенатальная профилактика включает проведение скрининга, устранение значимых факторов риска, прием препаратов фолиевой кислоты.

    1. Диастематомиелия как узел вертебрологической, ортопедической, нейрохирургической и соматической проблем/ Ульрих Э.В.// Хирургия позвоночника – 2008 - № 2.

    2. Диагностика и лечение детей с диастематомиелией/ Виссарионов С.В., Крутелев Н.А., Снищук В.П.// Хирургия позвоночника – 2010. – № 4.

    3. Диагностика и хирургическое лечение детей с диастематомиелией/ Еликбаев Г.М.// Педиатрия и детская хирургия – 2009. – №3.

    4. Особенности диагностики и лечения спинальных мальформаций в детском возрасте/ Рудакова А.В., Ларионов С.Н.// Acta Biomedica Scientifica – 2012 - №4.

    Читайте также: