Лучевые признаки дисгенезии червя мозжечка у плода

Обновлено: 15.06.2024

Ультразвуковая диагностика пороков развития задней ямки в пренатальном периоде является сложной задачей, имеющей большое значение для консультирования и наблюдения беременных женщин. Эти пороки развития охватывают широкий спектр объектов, начиная от нормальных вариантов до серьезных аномалий, часто с аналогичными аспектами на УЗИ плода. Различные термины используются для описания этих аномалий без единого подхода к их описанию; и метод оценки структур задней ямки во время беременности, который обычно выполняется в осевых плоскостях черепа плода с помощью ультразвука, не подходит.

Цель этого исследования состояла в том, чтобы рассмотреть особенности ультразвуковой оценки задней ямки плода с акцентом на нейросонографические аспекты, а также описать наиболее важные результаты дородовых ультразвуковых исследований основных пороков развития задней ямки, которые могут повлиять на плод.

Особенности развития структур

Во время беременности мозг плода, включая структуры задней ямки, претерпевает больше изменений, чем любой другой орган. Поэтому, прежде чем приступить к оценке задней ямки в пренатальном периоде, участвующие специалисты должны быть знакомы с аспектами развития этих структур (анатомическими и эмбриологическими) с целью диагностики отклонений в их образовании, чтобы избежать путаницы между нормальными аспектами развитие и возможные пороки развития.

Задняя ямка состоит в основном из следующих структур:

мозжечок (включающий полушария мозжечка и червь);
церебральные ножки;
четвертый желудочек;
ствол мозга;
большая цистерна;
намет.

Эмбриологически структуры задней ямки происходят из заднего мозга (ромбэнцефалон). Мозжечок, мост и верхняя часть четвертого желудочка возникают из среднего мозга, тогда как луковица и нижняя часть четвертого желудочка возникают из продолговатого мозга.

Для ультразвуковой оценки задней ямки плода важно помнить, что карман Блейка представляет собой нормальную эмбриологическую структуру начала развития плода, которая часто исчезает примерно на 18 неделе беременности, с закрытием четвертого желудочка (т. е. Когда больше нет связи между четвертым желудочком и большой цистерной).

Тем не менее, связь между четвертым желудочком и цистерной все еще может быть выявлена с помощью УЗИ до 20 недели беременности.

УЗИ является методом выбора для скрининга и диагностики пороков развития центральной нервной системы плода, в том числе задней ямки.

При обычном скрининге ультразвуковые изображения пороков развития задней ямки получают при осевом обзоре трансцеребеллярной плоскости, когда датчик расположен над брюшной полостью беременной женщины. В этой плоскости оцениваются следующие аспекты (рис. 1):

полушария мозжечка (форма и контуры);
червь (более эхогенная структура между двумя полушариями мозжечка);
мозжечок (трансцеребеллярный диаметр по биометрии);
форма и поперечное измерение большой цистерны.

Тем не менее, многоплоскостная оценка этих структур (включая изображения, полученные в сагиттальной и корональной плоскостях) необходима для дифференциальной диагностики пороков развития задней ямки, которые, согласно руководствам ISUOG, должны быть частью нейросонографической оценки.

Многоплоскостной подход является основой нейросонографического исследования головного мозга плода, которое выполняется путем выравнивания датчика со швами и родничками головки плода. Трансвагинальные датчики имеют преимущество в том, что работают с более высокой частотой, чем трансабдоминальные, и, следовательно, позволяют лучше определять анатомические детали.

Рисунок 1 : Аксиальное ультразвуковое исследование трансцеребеллярной плоскости, оценка полушарий мозжечка (форма и контуры); червь (более эхогенная структура между двумя полушариями мозжечка); биометрия мозжечка (трансцеребеллярный диаметр); форма и поперечный диаметр большой цистерны; и размер четвертого желудочка.

В корональной проекции трансцеребеллярной плоскости (рис. 2) оцениваются следующие структуры: мозжечок и червь. Эта плоскость очень важна для дифференциации между полушариями мозжечка и червем, что облегчает диагностику агенезии червя.

Рисунок 2 : Корональное УЗИ трансцеребеллярной плоскости, оценивающее мозжечок; червь (более высокоэхогенная структура, расположенная между двумя полушариями мозжечка, желтая стрелка). Корональная визуализация очень важна для дифференциации между полушариями мозжечка и червем.

Несомненно, наиболее важной плоскостью для оценки задней ямки плода с помощью ультразвука (главным образом для дифференциальной диагностики кистозных пороков развития задней ямки) является срединная сагиттальная плоскость. В этой плоскости (рис. 3) можно идентифицировать ствол мозга (мост и луковицу, с измерением диаметра моста); оценить морфологию червя мозжечка по биометрии (краниокаудальный и переднезадний диаметры); оценить четвертый желудочек и его фасцию; выявить первичную борозду, которая делит червя на верхнюю и нижнюю части, являясь важным маркером изменений в ее развитии (соотношение между верхней и нижней частями обычно составляет 1: 2), и их следует определять в 100% случаев.

В случаях после 24 недели беременности оценить большую цистерну (форму и диаметр); и определить положение намета, который является важным маркером для дифференциальной диагностики кистозных мальформаций задней ямки. Также возможно количественно определить вращение вверх червя мозжечка и намета, измерив два угла: угол между мостом и червем; и между мостом и наметом.

3D УЗИ также может быть полезным инструментом в этой оценке, поскольку оно позволяет проводить многоплоскостную оценку (посредством использования трехмерных приложений, таких как многоплоскостные, контрастно-объемные изображения и OmniView) (рис. 4).

Рисунок 3 : УЗИ в средней сагиттальной плоскости, лучшая плоскость для оценки задней черепной ямки плода (в основном для дифференциальной диагностики кистозных мальформаций). Можно выделить следующие: ствол мозга (BS); червь мозжечка (V), с оценкой его морфологии и биометрии (краниокаудальный и переднезадний диаметр); первичная борозда (желтая стрелка); четвертый желудочек; шатер (белая стрелка); и намет (T).

Рисунок 4 : 3D-УЗИ задней ямки на 28 неделе беременности, что позволяет проводить многоплоскостную оценку (OmniView). A: Аксиальное изображение в трансцеребеллярной плоскости. В: Реконструкция в сагиттальной плоскости.

Пороки развития

Таким образом, дифференциальный диагноз будет основан на оценке в средней сагиттальной плоскости: если шатер и червь ненормальны, а намет поднят, следует подозревать порок развития Денди-Уокера; если шатер и червь ненормальны, а намет находится в нормальном положении, следует подозревать гипоплазию червя; если шатер, червь и намет в норме, следует заподозрить кисту Блейка.

Комплекс Денди-Уокер

Три объекта, описанные выше, соответствуют комплексу Денди-Уокера. В оценках только в осевой плоскости они представляют аналогичные ультразвуковые результаты (связь между четвертым желудочком и большой цистерной, как показано на рисунке 5), поэтому оценка в средней сагиттальной плоскости является фундаментальной для дифференциального диагноза.

Рисунок 5 : Аксиальное УЗИ в трансцеребеллярной плоскости, показывающее связь между четвертым желудочком и большой цистерной (стрелка).

Порок развития Денди-Уокера

Порок развития Денди-Уокера определяется как кистозное расширение четвертого желудочка, связанное с агенезией / гипоплазией червя мозжечка и возвышением намета.

Аксиальное УЗИ показывает связь между четвертым желудочком и цистерной, в то время как сагиттальные изображения показывают аномальный шатер, агенезию / гипоплазию червя с вращением вверх и подъем намета (рис. 6). Это часто сопровождается другими пороками развития центральной нервной системы, такими как изменения в мозолистом теле и межполушарных кистах.

Рисунок 6 : Аксиальное УЗИ с пороком развития Денди-Уокера, показывающее связь между четвертым желудочком и большой цистерной (белая стрелка). Сагиттальный вид показывает аномальный шатер, агенез / гипоплазию червя с вращением вверх и подъем намета (желтая стрелка).

Гипоплазия червя

При гипоплазии червь имеет нормальную форму, но небольшие размеры. Аксиальное УЗИ показывает связь между четвертым желудочком и большой цистерной. Сагиттальное ультразвуковое исследование показывает маленькие размеры червя (краниокаудальные и переднезадние диаметры, малы для гестационного возраста), аномальный шатер и нормальное положение намета (рис. 7).

Рисунок 7 : Аксиальное УЗИ плода с гипоплазией червя, показывающее связь между четвертым желудочком и большой цистерной (белая стрелка). Ультразвуковое исследование сагиттального типа показывает небольшого червя, аномальный шатер и намет в нормальном положении (желтая стрелка).

Киста кармана Блейка

Киста кармана Блейка на УЗИ представляет собой очевидную связь между большой цистерной и четвертым желудочком, хотя червь и шатер нормальные (наблюдается только вращение червя вверх). Намет находится в нормальном положении. Многие авторы считают эту аномалию отсроченным закрытием четвертого желудочка, что может быть просто нормальным анатомическим вариантом.

Мега-Цистерна Магна

Мега-цистерна магна определяется как увеличение большой цистерны (до диаметра ≥ 10 мм), когда другие структуры задней ямки в норме. При аксиальном УЗИ связь между четвертым желудочком и большой цистерной не будет видна, и поперечное измерение цистерны будет ≥ 10 мм, тогда как ультразвуковое исследование сагиттального отдела покажет, что червь, шатер и намет в норме.

Арахноидальная киста

Арахноидальная киста определяется как сбор спинномозговой жидкости, которая не имеет связи с большой цистерной. Хотя ультразвук показывает увеличение размеров области цистерны, наблюдается внешнее сжатие мозжечка (полушария мозжечка могут выглядеть асимметрично на изображениях, полученных в осевой плоскости).

Гипоплазия мозжечка

Гипоплазия мозжечка (обычно диагностируется в третьем триместре беременности) характеризуется меньшим, чем обычно, мозжечком. Ультразвук показывает трансцеребеллярный диаметр ниже 10-го процентиля для гестационного возраста. Величина цистерны может казаться ложно увеличенной из-за того, что мозжечок маленький (рис. 8).

Рисунок 8 : УЗИ плода с гипоплазией мозжечка, показывающее трансцеребеллярный диаметр ниже 10-го процентиля для гестационного возраста.

Понтоцеребеллярная гипоплазия

Понтоцеребеллярная гипоплазия определяется как уменьшение размера мозжечка вместе с плоским (тонким) мостом. Диагноз может быть трудно установить с помощью ультразвука и подозревается только в том случае, если поперечный диаметр мозжечка мал для гестационного возраста и не виден червь.

Ромбэнцефалосинапсис

Ромбэнцефалосинапсис описывается как слияние полушарий мозжечка вместе с различными степенями гипоплазии / агенезии у червя. Аксиальное УЗИ обычно показывает мозжечок с поперечным диаметром, который является нормальным или ниже 10-го процентиля для гестационного возраста, и имеет треугольную форму. В корональной плоскости, ткани полушарий мозжечка непрерывны в средней части, а червя не наблюдается (рис. 9).

Рисунок 9 : Корональное УЗИ плода с ромбэнцефалосинапсисом, показывающее, что слои полушарий мозжечка непрерывны в средней части, и нет видимого червя (наконечников стрел). Аксиальное УЗИ может показать мозжечок с поперечным диаметром, который является нормальным или ниже 10-го процентиля для гестационного возраста, и с треугольной формой.

Агенезия червя

Агенезия червя определяется как полное отсутствие червя мозжечка. Ультразвуковая диагностика в пренатальном периоде часто затруднена. Одним из примеров является синдром Жубера, аутосомно-рецессивное расстройство, характеризующееся агенезией червя, умственной отсталостью, атаксией и ненормальным поведением.

Односторонние поражения мозжечка .

Односторонние поражения мозжечка характеризуются полным или частичным разрушением мозжечка. Такие поражения связаны с внутриутробным повреждением (инфаркт, инфекция или кровоизлияние).

Гипоплазия мозолистого тела головного мозга

Болезнь считается очень опасной, но, к счастью, встречается крайне редко. На десять тысяч детей она диагностируется только у одного ребенка. Гипоплазия мозолистого тела головного мозга является следствием нарушения внутриутробного развития плода. Понимая возможные последствия этой патологии, прогноз в большинстве случаев отрицательный. В отличие от агенезии, мозолистое тело присутствует, но имеет значительно меньшие размеры. При этом оно частично выполняет свои функции, но полностью все обязанности не осуществляются. Заболевание всегда приводит к другим нарушениям, затрагивающим головной мозг.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обратиться к профильному специалисту.

Симптомы заболевания

Клиническая картина гипоплазии мозолистого тела может иметь разный характер. Даже у больных детей до трех месяцев симптоматика полностью отсутствует, а развитие организма идет обычным путем. Наиболее часто гипоплазия мозолистого тела выявляется после двух лет, но иногда она обнаруживается в старшем возрасте, причем, совершенно случайно. На протяжении всей жизни в этом случае явные признаки недуга отсутствуют. При тяжелой форме кости лицевой части черепа растут значительно быстрей, чем мозговой. Как правило, все больные страдают низким уровнем интеллекта. У детей после трех месяцев начинают наблюдаться задержки в развитии. Другими симптомами, указывающими на болезнь, могут быть:

приступы, похожие на эпилепсию;
судороги;
малая модуляция крика;
низкая коммуникабельность;
нарушения терморегуляции;
патологии зрительной и слуховой памяти.

Современная медицина пока бессильна перед этим заболеванием, но существуют проверенные методы по улучшению связей разных отделов головного мозга, что значительно ослабляет влияние гипоплазии. Кроме этого, проводится купирование недугов, развивающихся вследствие патологии, которые часто представляют серьезную опасность сами по себе.

Причины гипоплазии мозолистого тела

Около 60-70 лет назад практика лечения эпилепсии натолкнула врачей на это заболевание. При разделении мозолистого тела припадки полностью пропадали, но появлялись другие осложнения. Так было установлено, что этот отдел головного мозга выполняет важные функции, которые обеспечивают:

двигательную активность;
проявление чувств;
познавательные процессы.

Причины появления гипоплазии мозолистого тела медициной до конца не изучены. Установлено, что патология появляется еще при внутриутробном развитие плода. Кроме этого, считается, что заболевание провоцируется мутациями головного мозга. В группу риска следует отнести тех будущих мам, которые:

злоупотребляют алкоголем;
испытывали радиационное облучение;
болели краснухой во время беременности;
были подвержены общей интоксикации;
принимают наркотики;
имели опухоли разного характера во время беременности.

Кроме этих оснований, вызвать гипоплазию мозолистого тела головного мозга у ребенка могут наследственные факторы, внутриутробные инфекции вирусного характера, нарушения обмена веществ у будущей матери. Многих причин каждая будущая мать вполне может избежать, выполняя рекомендации гинеколога. Но риск заболевания все равно остается, хоть и имеет незначительную вероятность.

К какому врачу обратиться?

Как правило, с этим заболеванием развивается большое количество недугов, имеющих свои симптомы. Но диагностика гипоплазии мозолистого тела происходит в 80 % случаев еще во внутриутробном периоде. Сразу после рождения в таких ситуациях начинает проводиться терапия. Если симптомы недуга обнаружены в более старшем возрасте, необходимо обратиться к:

Ультразвуковая пренатальная диагностика ромбэнцефалосинапсиса

Дагестанская государственная медицинская академия.
Республиканский медико-генетический центр.
Республиканский центр планирования семьи и репродукции, г. Махачкала.

УЗИ сканер WS80

Идеальный инструмент для пренатальных исследований. Уникальное качество изображения и весь спектр диагностических программ для экспертной оценки здоровья женщины.

Введение

Ромбэнцефалосинапсис (РЭС), как показывает название, является патологией ромбовидного мозга (rhombencephalon). В состав последнего входит мозжечок, мост и продолговатый мозг, окружающие ромбовидную ямку, которая является дном 4-го желудочка. РЭС - аномалия развития мозжечка, характеризующаяся отсутствием (или выраженной гипоплазией) червя и различным спектром неразделения структур мозжечка (полушарий, зубчатых ядер, ножек мозжечка - обычно верхних и средних).

Зубчатое ядро (nucleus dentatus) - самое крупное ядро мозжечка, расположенное внутри мозгового тела. Волокна от этого ядра в составе верхней ножки мозжечка соединяются с таламусом и красным ядром. Средние мозжечковые ножки, самые крупные по размеру, содержат волокна мостомозжечкового пути. Верхние мозжечковые ножки связывают мозжечок со средним мозгом (mesencephalon). Внутри среднего мозга расположен узкий канал, соединяющий 3-й и 4-й желудочки, - водопровод среднего мозга (aquaeductus mesencephali (cerebri)).

Диагностика ромбэнцефалосинапсиса основывается на визуализации аномальной картины мозжечка, для которой характерными признаками являются однолобарность и гипоплазия [1]. В то же время степень неразделенности структур мозжечка обусловливает различную визуальную картину ромбэнцефалосинапсиса. В случаях отсутствия разделения ножек мозжечка РЭС сопровождается различной степенью расширения боковых и 3-го желудочков, нарушением срединных структур и отсутствием картины полости прозрачной перегородки 2. При частичном РЭС, для которого характерна сегментарная агенезия червя, частичное неразделение полушарий и зубчатых ядер при сохраненном разделении ножек, сопутствующая патология головного мозга не является характерной.

Ромбэнцефалосинапсис относится к некорригируемым нарушениям с очень плохим прогнозом, что делает необходимость возможно ранней пренатальной диагностики очень актуальной. До последнего времени диагностика ромбэнцефалосинапсиса у плода в основном была представлена в литературе, посвященной МРТ [1, 2, 5, 6]. Описания случаев ультразвуковой диагностики этой патологии при беременности являются редкими. В связи с этим представляем свой опыт пренатальной ультразвуковой диагностики различных форм РЭС.

Материалы и методы

В таблице 1 представлены характеристики наших пациенток с установленным диагнозом "РЭС плода".

N	Срок бер., нед., дни	Возраст, годы	Бер./роды	Диагноз при направлении
1	16	25	1	16 нед. Гидроцефалия
2	20,6	23	1	20 нед. Гидроцефалия
3	25,6	25	7/2	25 нед. Гидроцефалия
4	20	20	1	20 нед. Гипоплазия мозжечка

Ультразвуковое исследование нами проводилось с использованием трансабдоминального, а при необходимости и трансвагинального подходов. Применялись методики трехмерного реконструирования изображения, объемного контрастного изображения, мультиплоскостного анализа и цветового допплеровского картирования (ЦДК). Размеры мозжечка оценивались по нормативным значениям R. Snijders и К. Nicolaides [7], мозолистого тела - по R. Achiron и A. Achiron [8], нормативы крыши четверохолмия, диаметры среднего мозга и моста - по Leibovitz Z. и соавт. [9].

N	Пол	Боковые желудочки, мм	3-й жел., мм	Серп	ППП	МТ	Мозжечок, мм	Червь	Диагноз при исследовании
1	Муж.	14	3,2	Сохранен	нет	-	12	нет	16 нед. РЭС, гидроцефалия (тривентрикулярная). Агенезия прозрачной перегородки.
2	Муж.	18	4,9	Нарушен в передних отделах	нет	есть	17	нет	20,6 нед. РЭС, гидроцефалия (тривентрикулярная).
3	Муж.	32	-	Нарушен в передних отделах	нет	-	19	нет	25,6 нед. РЭС, гидроцефалия (тривентрикулярная).
4	Жен.	7/7,9	2	Сохранен	норма	есть	15,3	частично	20 нед. РЭС частичный.

Результаты

При изучении анатомии головного мозга плода в режиме 2D с применением стандартных аксиальных срезов во всех наших случаях мозжечок выглядел в виде овального образования однородной структуры с поперечным размером, менее уровня 5 процентиля для соответствующего срока беременности. При этом отсутствовала межполушарная выемка и область повышенной эхогенности по срединной линии мозжечка, характерная для отражения червя (рис. 1). На коронарном срезе также обращала внимание округлая однолобарная форма гипоэхогенного мозжечка (рис. 2). Использование трансвагинального подхода позволяло визуализировать дополнительно волокнистые структуры субарахноидального пространства (рис. 2).

Рис. 1. Аксиальные срезы головного мозга плода. Отражена картина однолобарного гипоплазированного мозжечка во всех наблюдениях.

а) Наблюдение 1.

б) Наблюдение 2.

в) Наблюдение 3.

г) Наблюдение 4.

Рис. 2. Корональные срезы головного мозга плода. Показан овальный контур мозжечка и волокнистые структуры субарахноидального пространства (стрелки).

а) Наблюдение 1, 3D.

б) Наблюдение 4, трансвагинально.

Анализ сохраненных трехмерных изображений позволил получить более детальные характеристики структур мозга плодов с РЭС. На среднесагиттальном срезе в наблюдениях 1, 2 и 4 (в наблюдении 3 получить качественно этот срез не удалось) отмечено наличие атипичной полукруглой формы шатра (fastigium) 4-го желудочка, гипоэхогенная структура мозжечка с контрастирующим наружным контуром (рис. 3). При этом в первых трех наблюдениях отмечено полное отсутствие структур червя, тогда как в наблюдении 4 по контуру 4-го желудочка выявлены гиперэхогенные структуры, расцененные как передние отделы червя. Наличие передних отделов червя отражает и ряд послойных срезов в режиме TUI (рис. 4). У плода в наблюдении 4 также обращает на себя внимание относительное расширение надмозжечковой цистерны, с линейными структурами, при нормальной ориентации намета мозжечка (рис. 4).

а) Наблюдение 2, 3D. На эхограмме: 1 - боковой желудочек, 3v - 3-й желудочек, стрелки - контур мозжечка, пунктирная линия - шатер.

б) Наблюдение 4. На эхограмме: М - мозжечок.

На эхограмме: М - мозжечок, 4v - четвертый желудочек, короткие стрелки - фрагменты червя.

В наблюдениях 1-3 имело место расширение боковых желудочков до 14, 18 и 32 мм соответственно (рис. 5), 3-го желудочка - до 3,2 и 4,9 мм и отсутствие картины полости прозрачной перегородки (ПП). При этом в наблюдениях 2 и 3 отмечалось также нарушение срединных структур мозга и слияние лобных рогов. Мозолистое тело было выявлено в наблюдении 2, что было констатировано по наличию его артерии (рис. 2.1).

Рис. 5. Аксиальные срезы головного мозга. Показано расширение боковых желудочков мозга при полной форме РЭС и картина серпа мозга.

б) Наблюдение 2, 3D.

При частичном РЭС в наблюдении 4 картины желудочковой системы (затылочные рога боковых желудочков - 7 и 7,9 мм, 3-й желудочек - до 2 мм), комплекса "полость прозрачной перегородки (ППП - 3,4 мм) - мозолистое тело (20,8 мм)", борозд мозга (глубина сильвиевой борозды - 7 мм), длины крыши четверохолмия (8,3 мм), водопровода, передне-задних диаметров мезенцефалона (11 мм) и моста (7,9 мм) соответствовали норме (рис. 6).

На эхограмме: М - мозжечок, Ц - цистерна, стрелка короткая - намет мозжечка, стрелка длинная - 4-й желудочек.

При исследовании остальных структур плодов и провизорных органов патологии не отмечено.

Во всех наших наблюдениях семьи приняли решение о прерывании беременности.

Характерными признаками для пренатальной диагностики ромбэнцефалосинапсиса являются однолобарность и гипоплазия мозжечка с отсутствием, полным или частичным, червя.

В обзоре наибольшего количества РЭС (42 случая диагностики этой патологии у пациентов в возрасте от 0 до 4 лет), по базе PubMed, приведенной в статье G.E. Ishak и соавт. [10], формы РЭС были дифференцированы в зависимости от спектра неразделения мозжечка. При полной форме отсутствует весь червь. Неполная (парциальная) форма характеризуется отсутствием различных отделов червя: наиболее часто задних, менее часто передних и наиболее редко - узелка (nodulus).

Ромбэнцефалосинапсис может быть изолированным или в сочетании с другими нарушениями, как ЦНС, так и других органов. При этом наиболее распространенным является синдром Gomez - Lopez - Hernandez (GLH) [5, 11], сочетание РЭС с ассоциацией VACTERL, с голопрозэнцефалией. Также ассоциированными нарушениями при РЭС являются гидроцефалия, дисгенезия мозолистого тела, септо-оптическая дисплазия и нарушения развития извилин и борозд, которые могут встречаться в различных сочетаниях [1]. Из экстракраниальных аномалий плода описана патология позвоночника, фалангиальные дефекты, отсутствие лучевой кости, множественные краниальные шовные синостозы, патология сердечно-сосудистой, дыхательной и мочевыделительной систем [12].

Рассмотрим УЗ-признаки РЭС. Пусковым признаком для ультразвуковой диагностики РЭС плода является получение картины однолобарного и уменьшенного мозжечка. Подчеркнем необходимость при этом применения единых нормативов размеров мозжечка. При выявлении гипоплазии мозжечка дифференциальный ряд включает комплекс Денди - Уоккера и синдром Joubert. РЭС отличается от этих нарушений наличием однолобарного мозжечка, что выражается при УЗИ в отсутствии межполушарной выемки, что дает ровную картину заднего контура мозжечка при стандартном аксиальном срезе и выпуклую картину (dome-shaped) переднего контура при коронарном, что отмечено во всех наших наблюдениях. При описании формы мозжечка в литературе встречается термин "ромбовидная форма" (lozenge-shaped) [3]. У всех плодов в нашем исследовании отмечена гипоплазия мозжечка.

Отсутствие червя выражается однородной гипоэхогенной картиной структуры мозжечка, что видно на стандартных аксиальных срезах при УЗИ. Среднесагиттальный срез (в наших наблюдениях этот срез был получен при трехмерной реконструкции) головного мозга плода показывает гипоэхогенный практически однородный мозжечок, что свидетельствует об отсутствии исчерченности червя, с четко контрастирующей картиной коры. Здесь же видно и отсутствие типичной картины 4-го желудочка с полукруглой формой шатра. Только в наблюдении 4 нами были отмечены фрагменты передних отделов червя мозжечка в проекции стыка водопровода и 4-го желудочка.

По полученной нами картине в наблюдениях 1-3 было предположено наличие полной формы РЭС, а в наблюдении 4 - частичной (парциальной) формы РЭС.

Как показывают представленные нами наблюдения, можно предположить, что при УЗИ однородная гипоэхогенная картина мозжечка с контрастирующей гиперэхогенной корой является характерным признаком для РЭС.

Нарушения анатомических связей мозжечка при РЭС, вызванные слиянием зубчатых ядер, ножек мозжечка, и обусловливают клинические проявления этой патологии.

Наиболее частыми нарушениями при РЭС являются различная степень расширения желудочковой системы мозга и отсутствие полости прозрачной перегородки (ППП) 3. При полной форме РЭС нарушение развития ножек мозга с нарушением оттока через водопровод является причиной развития гидроцефалии с расширением обоих боковых и 3-го желудочков. Это отмечено и в первых 3 наших наблюдениях, и в представленных в литературе [3, 4]. Из этих данных можно сделать вывод, что при наличии тривентрикулярной гидроцефалии в дифференциальном ряду должен быть диагноз РЭС.

В то же время, как показывает представленное нами наблюдение 4, так же как и наблюдение K.M. Koprivsek и соавт. [13], которые представили в 2011 г. первый случай пренатальной диагностики частичного РЭС при МРТ у плода в срок 27 недель беременности, возможно парциальное развитие РЭС у плода без дополнительных визуализируемых нарушений структур мозга. В нашем наблюдении нормальный размер среднего мозга, нормальная картина крыши четверохолмия позволяют сделать вывод об отсутствии нарушения развития верхних ножек мозжечка, среднего мозга и проходимости водопровода. Это подтверждает и отсутствие расширения желудочковой системы головного мозга плода. Все эти данные подтвердили наше предположение о наличии в наблюдении 4 парциального РЭС, с отсутствием разделения полушарий мозжечка, но с разделенными его ножками.

Еще одним общим для наблюдений 1-3 признаком явилось отсутствие прозрачной перегородки (ПП). Это отмечено и во всех трех случаях эхографической диагностики Р до 24 недель, представленных D. Pugash и соавт. [3].

Единичные наблюдения не позволяют ответить на вопрос, является ли отсутствие ультразвуковой картины ПП следствием нарушения ее генеза или следствием разрушения при тяжелой вентрикуломегалии при РЭС? Наблюдение 1 с сохраненной картиной М-эха мозга в 16 недель позволяет предположить, что отсутствие прозрачной перегородки связано с нарушением ее развития.

При картине слияния лобных рогов в проекции полости ПП требуется исключение наличия лобарной формы голопрозэнцефалии. В наблюдении 2 сохранность картины серпа мозга в лобной области позволила исключить эту патологию. В наблюдении 3 V-образная форма передней границы общей полости лобных рогов являлась признаком гидроцефалии [14, 15].

С учетом эмбриологии развития и выраженности проявлений можно предположить, что пренатальная диагностика РЭС должна быть ранней. Для суждения о возможно ранних сроках манифестации РЭС на сегодняшний день нет достаточного количества наблюдений. Наше наблюдение 3 с диагностикой РЭС в 16-17 недель и наличие номограмм диаметра мозжечка, разработанных авторами, начиная с 14-15 недель, позволяют предположить, что сроки ранних ультразвуковых проявлений РЭС, вероятно, будут в интервале 14-20 недель.

У всех плодов с гипоплазией мозжечка и/или во всех случаях гидроцефалий при ультразвуковой пренатальной диагностике является необходимым целенаправленное исследовании на РЭС.

Литература

XII Международная студенческая научная конференция Студенческий научный форум - 2020

В учебной программе по дисциплине биология разбираются вопросы пороков развития различных систем организма [1, 2]. Одна из распространённых врожденных патологий нервной системы входящий в учебно-методический план является мальформация Арнольда–Киари (МАК) [3]

Частой причиной перинатальная заболеваемости или смертности являются последствия врожденные пороки развития (ВПР). Более 30% от общего числа детских пороков – пороки центральной нервной системы (ЦНС).

По данным смертности от ВПР, 21% среди мертворожденных и 19% среди всех умерших в возрасте до года составляют пороки ЦНС, уступая только порокам сердечно-сосудистой системы.

МАК - ( Arnold - Chiari malformation ) - мальформация цервико-медуллярного перехода, при этом происходит смещение миндалин мозжечка и в ряде случаев ствола и IV желудочка ниже уровня большого затылочного отверстия.

Статистика о патологии МАК неоднозначна. По различным справочным данным на 100 тысяч человек частота составляет 3,3-8,2 наблюдений, на 4-6 тысяч новорождённых – 1. Однако истинная частота различных типов аномалии МАК и частота этого порока не установлены, что, видимо, зависит и от доступности методов диагностики и даже от профиля клиники [4, 5].

Первые описания данной патологии сделаны доктором Клеландом в 1883 году. Но как и многие работы того времени, его труд не получил надлежащего признания. После проведения вскрытия он установил у девяти умерших новорожденных удлинение ствола и опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие.

Следующие упоминания относятся к 1891 году. Ганс фон Киари, австрийский патолог, подробно описал данную аномалию, выделил различные её типы. Позже, в 1894 году, уже немецкий патолог Юлиус Арнольд опубликовывает статью о миелодисплазии и о данной аномалии второго типа. В 1897 году его учениками, докторами Швальбе и Гредигом, были описаны четыре случая менингомиелоцеле и изменения в стволе мозга и мозжечке. Именно тогда был введен термин «Мальформация Арнольда-Киари» по отношению к аномалии второго типа [6, 7].

В МАК выделают 4 основных и 2 редко используемых типа. (Таблица 1).

Таблица 1. Типы МАК.

Мальформация Арнольда-Киари I типа

Характеризуется смещением миндалин мозжечка в позвоночный канал ниже уровня затылочного отверстия. Спинномозговая грыжа отсутствует. Вместе с тем, у 15-20% больных диагностировали гидроцефалию, у 50 % - сирингомиелию [7, с. 88]. На 100 тысяч населения частота выявления рентгенологических признаков составляет 560-770, при том, что в 14-30% случаях заболевание является случайной диагностической находкой. Частота встречаемости клинически значимой МАК I может составлять 660 на 100 тысяч населения. В Российской Федерации распространенность составляет 33-82 на 100 тысяч населения [8].

Мальформация Арнольда-Киари II типа

Характеризуется каудальной дислокацией нижних отделов червя мозжечка, продолговатого мозга и IV желудочка. Отличительный признак данного типа мальформации - сочетание с менингомиелоцеле в поясничном отделе. Так же отмечается прогрессирующая гидроцефалия, часто - стеноз водопровода мозга.

Мальформация Арнольда-Киари III типа

Характеризуется грубым смещением заднего мозга в позвоночный канал с высоким цервикальным или субокципитальным энцефаломенингоцеле, выраженным гипертензивно - гидроцефальным синдромом.

Мальформация Арнольда-Киари IV типа

Характеризуется гипоплазией мозжечка без смещения его вниз с эктопией продолговатого мозга.

Мальформация Арнольда-Киари 0 типа

Характеризуется состоянием при котором низко расположенные миндалины мозжечка выполняют всю большую затылочную цистерну, но не выходят за её пределы. Характеризуется «переполненной задней черепной ямкой» и часто сочетается с анатомическими аберрациями области ствола головного мозга (образованием «горба» на продолговатого мозга, низким расположением obex – «задвижки») и протяженными сирингомиелическими кистами.

Мальформация Арнольда- Киари 1.5 типа

Проявляется дистопией миндалин мозжечка, незначительным растяжением IV желудочка и ствола головного мозга (возможно легкое его уплощение или извитость), минимальными изменениями со стороны оральных отделов спинного мозга. МАК 1.5 – переходная, «пограничной» форма между I и II типом, сочетающая в себе признаки обоих типов патологии или эмбриологически незавершённым вариантом II типа без сопутствующей миелодисплазии [8].

Среди представленных типов мальформации Арнольда-Киари наиболее распространёнными являются I и II типы, мальформации III и IV типов обычно несовместимы с жизнью [7].

Диагностика. Выявляется патология краниоспинального перехода обычно либо при магнитно-резонансной томографии (МРТ), либо при компьютерной томографии (КТ).

Опущение мозжечковых миндалин ниже уровня большого затылочного отверстия на 3-5 мм и более является патогномоничным признаком аномалии.

Большинство аномалий, которые характерны для МАК I, в том числе компрессию ствола ГМ, сирингомиелию, опущение мозжечковых миндалин ниже уровня Мак-Рея, выявляется на МРТ.

Удлинение продолговатого мозга, его Z-образная деформация, опущение миндалин мозжечка, четверохолмное сращение, низкое прикрепление ГМ определяются при МАК II . Также при МАК II встречаются сирингомиелия (область краниовертебрального перехода), гидроцефалия, изолированный IV желудочек, агенезия или дисгенезия мозолистого тела, церебелломедуллярная компрессия. В ходе МРТ при подозрении на краниовертебральную патологию обязательно должны проводиться сагиттальные тонкие (около 2мм) срезы краниовертебрального перехода. Рекомендованным протоколом при выявлении патологии является исследование всех частей СМ для выявления возможной утолщенной конечной нити, сирингомиелии или фиксированного СМ.

Если есть подозрения на наличие интракраниального объемного образования, или при визуализированной, сходной по рентген признакам с интрамедуллярной опухолью сирингомиелитической кисте, пациентам необходимо выполнение МРТ ГМ с внутривенным контрастированием, чтобы исключить опухолевое поражение.

При определении прогноза имеет значение только то, насколько выражены ликвородинамические нарушения, к которым приводит дистопия миндалин мозжечка в сочетании с другими МР и клиническими признаками. Визуализировать ликвороток в течении одного сердечного цикла в виде всевозможных срезов можно при проведении фазоконтрастной (ФК) МРТ, что необходимо для правильного изучения ликвородинамики и оценки её нарушения [8].

У 60-70% больных МАК I (по статистике Дзяк Л. А.) [9] присутствовали сирингомиелические кисты, а у пациентов с МАК II они выявлялись в 35-70% случаев.

Также у беременных женщин возможна ранняя УЗ диагностика аномалии у плода при сроках гестации примерно от 20 до 28 недель. Используют горизонтальную и фронтальную плоскости сканирования. При эхографиии можно выявить вентрикуломенгалию и гидроцефалию, часто их протекание сопровождается МАК. Если постановка диагноза вызывает затруднения, то после 20 недели беременности следует провести МРТ.

Результаты МРТ являются неотъемлемой частью для правильного вмешательства хирургов и для выбора нужного подхода в операции. Это определенно улучшает результаты лечения [8].

Лечение. Основной способ лечения аномалии Арнольда-Киари – хирургический. Он направлен на выравнивание гидродинамического давления ликвора на уровне краниоспинального перехода, создание большой затылочной цистерны и устранение компрессии ствола головного мозга.

При хирургическом лечении используется методика декомпрессии краниовер-тебрального перехода с пластикой твердой мозговой оболочки. Декомпрессия краниовертебрального перехода осуществляется задним срединным доступом.

Операция при хирургическом способе лечения аномалии Арнольда-Киари начинается с того, что в шейно-затылочной области по средней линии производится разрез кожи по Наффцигеру-Тауну, что обеспечивает доступ к необходимым структурам задней черепной ямки с минимальной травматичностью.

Производят препаровку мягких тканей, после чего осуществляют субпериостальную диссекцию чешуи затылочной кости, задней дуги С1, остистого отростка С2.

Ниже Inion (краниометрическая точка, соответствующая наиболее выступающей части наружного затылочного выступа), с двух сторон от наружного затылочного гребня накладывают фрезевые отверстия.

Используя кусачки Егорова-Фрейдина производят резекцию затылочной кости до срединных отделов чешуи. Максимальными размеры краниоэктомии 3,0×3,0 см, что достаточно для осуществления адекватной костной декомпрессии.

С помощью пистолетных кусачек по типу Керрисона производят резекцию задней дуги С1 в разные стороны от заднего бугорка на протяжении не более 1,5 см. Вскрытие твердой мозговой оболочки рекомендовано производить с применением операционного микроскопа. Одна из важных задач на этом этапе - сохранение целостности арахноидальной оболочки.

Из фрагмента апоневроза и выйной связки формируют лоскут для пластики. Если сформировать лоскут достаточного объема из местных тканей шеи не представляется возможным, то используют фрагмент надкостницы. Также возможно применение широкой фасции бедра и синтетических мембран. Вследствие заведомо нарушенной ликвородинамики на этом уровне в связи с повышенным риском развития ликворреи у больных аномалией Арнольда-Киари выполняют наложение герметичных швов мышечно-апоневротического слоя.

На все слои мышц и апоневроз накладывают не рассасывающимся материалом послойные узловые швы. После уже с использованием рассасывающегося шовного материала кожу зашивают косметическим внутрикожным швом.

Бикмуллин Т.А. проводил независимые исследования больных мальформацией Арнольда-Киари. По итогам его работы выявлено, что:

1) у 75% больных наблюдается улучшение состояния уже через год после проведения операции, выраженное в улучшение ликворотока и иными положительными сдвигами;

2) у 7% - осложнение в виде менингита в ранний постоперационный период, но используя антибактериальную терапию удавалось купировать воспалительный процесс.

Наилучшие результаты наблюдались у больных, которым произвели пластику твёрдой мозговой оболочки аутотканями [9].

Таким образом, основные этапы лечения мальформации Арнольда-Киари заключаются в:

1) своевременной и подробной диагностики заболевания;

2) грамотном хирургическом вмешательстве;

3) постоянном наблюдении за состоянием пациента в постоперационный период.

Список литературы

Красовский В.С. Некоторые особенности преподавания разделов биологии студентам I курса педиатрического факультета. // Актуальные вопросы повышения качества непрерывного медицинского образования: материалы IX Межрегиональной научно-практической конференции с международным участием (г. Кемерово, 13 декабря 2017 г.). - 2017. - С. 39-41.

Сентюрова Л.Г., Красовский В.С., Мазлов А.М., Бойко О.В., Шерешева Ю.В. Организация самостоятельной внеаудиторной работы иностранных студентов // Материалы научно-практической конференции с международным участием «Актуальные проблемы обучения иностранных студентов в медицинском вузе». 2018. С. 83-85.

Красовский В.С., Сентюрова Л.Г., Мазлов А.М. Использование ситуационных задач для лучшего усвоения разделов биологии. // Морфологический альманах имени В.Г. Ковешникова. 2018. Т. 16. № 4. С. 34-35.

Syndrome of occipitoatlantoaxial hypermobility, cranial settling, and с hiari malformation type I in patients with hereditary disorders of connective tissue / T. H. Milhorat [et al.] // J. Neurosurg Spine. – 2007 Dec. – Vol. 7, N 6. – P. 601-609.

Koehler, P. J. Chiari’s description of cerebellar ectopy (1891). With a summary of Cleland’s and Arnold’s contributions and some early observations on neural-tube defects / P. J. Koehler // J. Neurosurg. – 1991. – Vol. 75, N 5. – P. 823-826.

Schijman, Е . History, anatomic forms, and pathogenesis of Chiari malformations / Е . Schijman // Child’s nervous system. – 2004 May. – Vol. 20, N 5. – P. 323-328.

Авраменко Т.В., Шевченко А.А., Гордиенко И.Ю. Мальформация Арнольда-Киари. Пренатальные и клинические наблюдения. // Вестник Витебского государственного медицинского университета. 2014. № 2. Том 13. С 87-94.

Усмонов Л. А., Кариев Г. М., Мирзаев А. У., Якубов Ж. Б.Роль МРТ диагностики в дифференцированном хирургическом лечении больных с мальформацией Арнольда-Киари I. // Украинский нейрохирургический журнал. 2010. №3. 59 с.

Лучевые признаки дисгенезии червя мозжечка у плода

Facebook Если у вас не работает этот способ авторизации, сконвертируйте свой аккаунт по ссылке ВКонтакте Google RAMBLER&Co ID

Авторизуясь в LiveJournal с помощью стороннего сервиса вы принимаете условия Пользовательского соглашения LiveJournal

Entries by tag: пороки развития

Ромбэнцефалосинапсис

Согласно опубликованным данным, РЭС чаще встречается в ассоциации с другими супратенториальными аномалиями, такими как стеноз водопровода, гидроцефалия, агенезия мозолистого тела, отсутствие прозрачной перегородки, голопрозэнцефалия и фокальная кортикальная дисплазия. Также сообщается о сочетании РЭС с другими церебральными и экстрацеребральными пороками развития. Кроме того, описаны два синдрома в ассоциации с РЭС: [1] синдром Гомеса-Лопеса-Эрнандеса (Gomez-Lopez-Hernandez - GLH [тригеминальная анестезия, частичная алопеция, нарушения лицевого скелета]) и [2] VACTERL (аномалии позвонков, анальная атрезия, аномалии сердечно-сосудистой системы, трахеопищеводный свищ, аномалии почек, дефекты конечностей). РЭС может обнаруживаться в сочетании с системными пороками развития - аномалиями костно-мышечной, сердечно-сосудистой, мочеполовой и дыхательной систем. Известно, что в 45 - 65% случаев РЭС ассоциируется с врожденной вентрикуломегалией, которая чаще всего обусловлена стенозом водопровода. Препятствие может возникать в разных областях водопровода.

Наиболее широко распространенная классификация аномалии [РЭС] включает пять подтипов, основанных на наличии или отсутствии отдельных частей червя и узелка. Наиболее тяжелый, полный РЭС, характеризуется аплазией червя с объединением полушарий мозжечка и отсутствием узелка; при частично-тяжелой форме отмечается сохранение узелка (может быть гипоплазирован). Для частично средне-тяжелого типа характерно отсутствие заднего червя и вариабельный дефицит переднего червя и узелка. Частично умеренный тип подразумевает неполное слияние одной из частей червя (передней или задней соответственно) [Ishak G.E., Dempsey J.C., Shaw D.W. et al., 2012].

РЭС имеет широкий спектр клинического проявления, который включает мышечную гипотонию, атаксию разной степени выраженности, спастичность, аномальное движение глаз, косоглазие, дизартрию, головокружение, эпилепсию, непроизвольные движения головы. Пациенты могут также иметь умственную отсталость, психические расстройства, дефицит внимания, когнитивные нарушения и задержку развития. Большая вариабельность клинических проявлений, вероятно, связана с наличием или отсутствием сопутствующих супратенториальных аномалий. По данным А. Poretti и соавт. (2009) в большинстве случаев изолированных РЭС, без сопутствующих изменений, когнитивные функции у детей были нарушены и, в частности, наиболее выражен дефицит внимания. Также у всех пациентов отмечалась статическая атаксия различной степени выраженности. У четверых пациентов наблюдалось ритмичное, стереотипное подергивание (дрожание) головы (может наблюдаться за несколько лет до установления диагноза).

РЭС относится к некорригируемым нарушениям, в некоторых случаях, с очень плохим прогнозом, что делает необходимость возможно ранней пренатальной диагностики очень актуальной. Диагностика РЭС основывается на визуализации аномальной картины мозжечка, для которой характерными признаками являются однолобарность и гипоплазия (в то же время степень неразделенности структур мозжечка обусловливает различную визуальную картину РЭС). В настоящее время диагноз РЭС может быть заподозрен у плода после 22 недель гестации при выявлении вентрикуломегалии (с помощью ультразвукового исследования; что может являться показанием к пренатальной МРТ).

Благодаря [1] высокому разрешению и [2] отсутствию лучевой нагрузки высокопольная МРТ является предпочтительным диагностическим инструментом в определении и дифференцировании редких аномалий структур задней черепной ямки у детей, в частности, такой спорадической патологии, как РЭС. Верификация (распознавание) РЭС основана на выявлении [основного патогномоничного симптома этой аномалии в виде] наличия единых трансцеребеллярных борозд по данным аксиальной и коронарной МРТ. Девиантные формы червя, включая его полную аплазию, а также отсутствие видимой разделительной межполушарной щели можно расценивать как вспомогательные симптомы (М.В. Полянская и соавт., 2018).

Подробнее о РЭС в следующих источниках:

статья «Ромбэнцефалосинапсис: МР-семиотика и дифференциальный диагноз» М.В. Полянская, А.А. Демушкина, Ю.А. Бирю-кова, А.А. Алиханов; Российская детская клиническая больница, Москва; Клиническая больница №1 (Волынская) Управления делами Президента РФ, Москва (журнал «Лучевая диагностика и терапия» №2, 2018) [читать];

статья «Ультразвуковая пренатальная диагностика ромбэнцефалосинапсиса» М.А. Эсетов, Г.М. Бекеладзе, Э.М. Гусейнова; Дагестанская государственная медицинская академия; Республиканский медико-генетический центр; Республиканский центр планирования семьи и репродукции, г. Махачкала (журнал «SonoAce Ultrasound» №27, 2015) [читать]

статья «Возможности МРТ в антенатальной диагностике аномалий развития центральной нервной системы плода» А.Е. Солопова, В.Е. Синицын, Т.АГМ. Хуисман; ГБОУ ВПО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» МЗ РФ; Российская медицинская академия последипломного образования Росздрава, Москва; Детская клиника Университета г. Цюрих, Швейцария, Москва (журнал «Russian electronic journal of radiology» №3, 2011) [читать]

Информация об этом журнале

Цена размещения 20 жетонов
Социальный капитал 144
В друзьях у
Длительность 24 часа
Минимальная ставка 20 жетонов

Открытое овальное окно

Открытое овальное окно (ООО) расположено в центральной части МПП (межпредсердной перегородки) в области овальной ямки и представляет собой «зондовое отверстие», которое по данным секционных исследований выявляется примерно у 25 - 30% лиц во взрослой популяции, как рудимент нормального кровообращения эмбриона.

У взрослых наличие минимального лево-правого потока (шунта) через ООО небольшого диаметра считается нормальным вариантом развития межпредсердной перегородки и практически не сказывается на функции сердца подобно тому, как, например, не влияют на нее не большие регургитации на митральном и трикуспидальном или легочном клапане. В норме диастолический градиент давления между предсердиями небольшой (около 2 мм рт. ст.), поэтому даже врожденные дефекты межпредсердной перегородки достаточно долго протекают благоприятно, а легочная гипертензия в большинстве случаев начинает формироваться после 40-летнего возраста. Тем не менее, помимо ситуаций, когда клапан овального окна надежно предотвращает шунтирование крови из левого предсердия в правое, возможны случаи, при которых возникает несостоятельность клапана. В подобных случаях говорят о клапанно-неполноценном ООО. Если в состоянии покоя и при обычной бытовой активности человека ООО гемодинамически не проявляет себя, то при провоцирующих обстоятельствах (кашель, натуживание при тяжелой физической работе и др.) закономерно возникновение право-левого шунтирования крови, играющего важную роль в возникновении парадоксальной эмболии. Хотя миграция тромба в висцеральные органы может пройти незамеченной, эмболия в мозговые артерии вызывает инсульт или транзиторные ишемические атаки, а эмболия в коронарные артерии приводит к развитию инфаркта миокарда. У пациентов без факторов риска, за исключением ООО, также могут наблюдаться селезеночные, печеночные, почечные и инфаркты в сетчатку глаза. Поэтому, когда другие источники тромбоэмболизма не обнаружены, как причину можно заподозрить ООО. В последние годы изучается связь ООО со многими клиническими синдромами, такими как мигрень, гипоксемия, кессонная болезнь у дайверов и людей, работающих на высоте. Также выясняется связь ООО с развитием отека легких в условиях высокогорья.

В настоящее время в диагностике ООО используют трансторакальную и чреспищеводную эхокардиографию (с введением контрастного вещества), транскраниальную доплерографию. Золотым стандартом в диагностике ООО на сегодняшний день является чреспищеводная эхокардиоскопия, но ввиду инвазивности данная процедура должна проводиться избирательной группе пациентов. Транскраниальная доплерография является достойной альтернативой чреспищеводной эхокардиографии в выявлении ООО (чувствительность - 94%, специфичность - 96%). Методика транскраниальной доплерографии заключается в следующем: устанавливается ультразвуковой датчик в области виска, чуть выше уха, внутривенно вводится солевой раствор, наполненный крошечными растворенными микропузырьками и производится детекция этих микропузырьков. Если ООО нет, то микропузырьки фильтруются в легких и датчиком не улавливаются, в случае ООО даже самые мелкие микропузырьки улавливаются датчиком. Трансторакальная эхокардиография - простой неинвазивный метод исследования, который может выявить право-левый шунт больших размеров, особенно в сочетании с аневризмой межпредсердной перегородки. Таким образом, при подозрении на ООО должны в первую очередь проводиться трансторакальная эхокардиография и транскраниальная доплерография, а чреспищеводная эхокардиография - в избирательных случаях.

В рамках необходимости назначения консервативного и/или оперативного лечения каждого пациента с ООО нужно рассматривать индивидуально, в зависимости от клинических проявлений. Поскольку огромное большинство пациентов с изолированным ООО не имеет симптоматики, нет никаких показаний для профилактического закрытия его у бессимптомных лиц. Для пациентов, у которых наблюдался криптогенный инсульт или парадоксальная эмболия, лечения включает, как правило, прием дезагрегантов или антикоагулянтов и закрытие (окклюзия) с помощью транскатетерных методик. Но ввиду того, что парадоксальная эмболия не является преобладающим механизмом инсульта у больных с ООО, закрытие последнего должно осуществляться при повторном криптогенном инсульте, развившемся на фоне оптимальной консервативной терапии. Пациентам с криптогенным инсультом и «низким риском» ООО рекомендуются антиагреганты (аспирин 100 - 300 мг ежедневно или клопидогрель 75 мг ежедневно). Пациентам с криптогенным инсультом и ООО в сочетании с тромбозом глубоких вен или тромбофилическим состоянием рекомендуется назначение антикоагулянтов (целевое значение МНО 2,5). Оперативная коррекция порока может быть рекомендована пациентам с «высоким риском» ООО.

1. статья «Вопросы диагностики открытого овального окна» Д. А. Кужель, Г.В. Матюшин, Е.А. Савченко (ГБОУ ВПО Красноярский государственный медицинский университет имени проф. В. Ф. Войно-Ясенецкого МЗ РФ; КГБУЗ Красноярская краевая больница №2); журнал «Сибирское медицинское обозрение» №1, 2014;

2. статья «Открытое овальное окно и криптогенный инсульт» А.Г. Фазлиахметова, Х.И. Мамедов (Казанский государственный медицинский университет; Республиканская клиническая больница Министерства здравоохранения Республики Татарстан); журнал «Практическая медицина» №7 (55), 2011;

3. статья «Открытое овальное окно у детей раннего возраста» Игишева Л.Н., Князева Е.В., Болгова И.В., Цой Е.Г. (Кемеровская государственная медицинская академия, Детская городская клиническая больница № 5, Научно-исследовательский институт Комплексных проблем сердечно-сосудистых заболеваний СО РАМН, г. Кемерово, Центральная районная больница, г. Гурьевск); журнал «Мать и Дитя в Кузбассе» №1(56), 2014.

статья «Открытое овальное окно как возможный этиологический фактор криптогенного инсульта и мигрени» Е.Б. Адильбеков, З.Б. Ахметжанова, С.Г. Медуханова, Н.А. Жаркинбекова, М.Ж. Исмаилова, М.Б. Мартазанов; АО «Национальный центр нейрохирургии», г. Астана, Казахстан; ГККП «Областная клиническая больница» г. Шымкент, Казахстан; КГП на ПХВ «Атырауская областная больница» г. Атырау, Казахстан; ГККП «Акмолинская областная больница» г. Кокшетау, Казахстан (журнал «Нейрохирургия и неврология Казахстана» №1, 2018) [читать];

статья (обзор) «Открытое овальное окно и эмболический криптогенный инсульт» Кулеш А.А., Шестаков В.В.; ФГБОУ ВО «Пермский государственный медицинский университет им. акад. Е.А. Вагнера» МЗ РФ (журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» №2, 2019) [читать] или [читать]

Читайте также: