Лучевые признаки кардиомиопатии у плода

Обновлено: 05.06.2024

Кардиомиопатия – это тяжелая болезнь миокарда, при которой изменяется структура сердечной мышцы без патологии артерий и без поражения клапанного аппарата. Прогноз болезни обычно неблагоприятен – даже при правильном лечении кардиомиопатии возможны серьезные осложнения.

Причины кардиомиопатии

Существует несколько причин возникновения кардиомиопатии:

вирусная инфекция (вирус Коксаки и другие);
наследственная предрасположенность;
миокардит;
заболевания эндокринной системы;
поражение кардиомиоцитов (мышечных сердечных клеток) токсинами;
действие аллергенов.

Виды кардиомиопатии

Кардиомиопатия делится на два вида – первичная и вторичная.

Виды первичной кардиомиопатии:

Дилатационная кардиомиопатия. Растяжение (дилатация) сердечных полостей.
Гипертрофическая кардиомиопатия. Гипертрофия стенок желудочка.
Рестриктивная кардиомиопатия. Неэластичность (ригидность) миокарда.
Аритмогенная кардиомиопатия. Генетический дефект клеток миокарда.

Вторичная кардиомиопатия – это повреждения миокарда в результате какой-либо установленной причины. Существует несколько форм вторичной кардиомиопатии:

Алкогольная. Повреждение миокарда под воздействием алкоголя.
Медикаментозная и токсическая. Изменения миокарда в результате медикаментозного лечения или интоксикации кадмием, мышьяком и другими элементами.
Метаболическая. Нарушение процессов метаболизма.

Есть виды этого заболевания, развивающиеся у женщин на фоне климакса, при лейкемии или в результате вирусной и бактериальной инфекции.

Симптомы кардиомиопатии

Симптомы кардиомиопатии зависят от стадии заболевания. На ранних этапах при физической нагрузке болезнь напоминает о себе одышкой, тахикардией, потом эти признаки станут проявляться и в состоянии покоя. Также возможны головокружения, недомогание, бессонница, боль под лопаткой или в груди. На более поздних стадиях появляются отеки.

Лечение кардиомиопатии

Кардиомиопатия имеет неблагоприятный прогноз, она осложняется прогрессирующей сердечной недостаточностью.

После диагностирования заболевания врач назначит медикаментозный курс, который сводится к лечению сердечной недостаточности. При лечении дилатационной кардиомиопатии используются бета-блокаторы, а также применяются ингибиторы АПФ, сердечные гликозиды и диуретики. Гипертрофическая кардиомиопатия лечится только при наличии факторов риска внезапной смерти.

Немедикаментозное лечение кардиомиопатии включает в себя лечебную физкультуру, правильное питание, полный отказ от алкоголя и табака.

При особо тяжелых формах заболевания может понадобиться хирургическое вмешательство – ресинхронизирующая терапия при помощи электродов или имплантация аппаратов вспомогательного кровообращения.

В сети клиник «Медицентр» можно пройти обследование и получить рекомендации по лечению кардиомиопатии.

Рентген

Рентген (рентгенодиагностика, рентгенография) — высокоинформативный метод распознавание заболеваний различных органов и систем с помощью излучения. Рентгенодиагностику обычно делят на общую (обзорный снимок) и частную (рентгенодиагностика заболеваний определенных органов или систем органов (костей и суставов, легких, сердца, зубов и др.).

Тактика рентгенографических исследований опирается на несколько обязательных принципов:
1. Применять ту или иную схему рентгенологического исследования, в каждом отдельном случае, исходя из клинической картины и задач. Недостаточно информативный результат рентген-диагностики может быть при неправильной укладке пациента; выбора неверного режима излучения; ошибок, связанных с проекционными искажениями и др. В таких ситуациях диагноз может "ускользнуть" от врача.
2. Проявлять также инициативу при обнаружении так называемых неожиданных патологических находок, которые по тем или иным причинам не могли быть (или не были) учтены лечащим врачом. Так, например, если при рентгенологическом обследовании по поводу подозрения на наличие почечнокаменной болезни врач-рентгенолог обнаруживает на обзорной рентгенограмме мочевыводящих путей признаки спондилолистеза, он обязан произвести тщательное исследование пояснично-крестцового отдела позвоночника, так как в этом случае именно неожиданно обнаруженный спондилолистез, а не почечнокаменная болезнь может оказаться основным заболеванием.
3. Начинать рентгенологическое исследование с более простых методов (рентгеноскопия, рентгенография), усложняя их и применяя специальные методы лишь на основании тщательно обоснованных показаний. Каждое усложнение методики, а тем более применение способов исследования, травматичных и обременительных, может быть оправдано только в том случае, если в результате будут выявлены дополнительные новые данные, существенно необходимые для постановки диагноза.

Беременная летучая мышь.Снимок сделан под наркозом, по причине предполагаемого оперативного родовспоможения. На правой картинке виден кислородный купол у мордочки зверя. По нему подается кислород к спящему животному.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) – диагностический метод, основанный на визуализации структур организма с помощью ультразвуковых волн. При этом не нужно нарушать целостность кожи, вводить лишние химические вещества, терпеть боль и дискомфорт, что делает такой метод, как УЗИ, одним из самых распространенных в ветеринарной практике.

Тем не менее, УЗИ не лишено недостатков:

высокая операторо- и аппаратозависимость – интерпретация эхогенной картины в достаточной степени субъективна и зависит от квалификации врача и разрешающей способности аппарата;
отсутствие системы стандартизованной архивации – пересмотреть результаты УЗИ спустя определенное время после исследования невозможно; даже если остаются сохраненные файлы, не всегда понятно, в каком случае куда был смещен датчик, а это затрудняет интерпретацию результатов;
недостаточная информативность статичных изображений и снимков, переносимых на пленку.

Ультразвуковая диагностика - незаменимый метод в акушерстве и гинекологии, урологии, диагностики новообразований и наличия жидкости в брюшной полости, урологии.
Только по УЗИ можно определить предлежание и сердцебиение плода перед родами. Наличие и размер камней в почках или мочевом пузыре. В кардиологии - определение морфологических характеристик сердечной мышцы. Скрининг опухолей и новообразований брюшной полости осуществляется посредством УЗИ. Целостность органов после травмы и наличие свободной жидкости в животе - не инвазивно и экстренно определяется только по УЗИ.
Перечень диагнозов, определяемых с помощью сонографии можно перечислять бесконечно, но все же, как и любой другой метод, УЗИ имеет свою "нишу" - ту область, где это исследование дает результаты и информацию. Конечно не все болезни выявляются с помощью УЗИ. Если не уверены, какой метод больше Вам подходит для решения вопроса - звоните мы все Вам расскажем!

Крупный камень в мочевом пузыре.

Извлеченный камень из мочевого пузыря..

Процедура электрокардиограммы (ЭКГ) является способом определения электрической активности сердечной мышцы. Ее биологические потенциалы регистрируют специальные электроды. Итоговые данные отображаются в графическом виде на мониторе аппарата либо распечатываются на бумаге. Электрокардиография позволяет определить:

Проводимость сердечной мышцы и частоту ее сокращений.
Размеры предсердий (отделов, в которые из вен поступает кровь) и желудочков (отелов, получающих кровь из предсердий и перекачивающих ее в артерии).
Наличие нарушений проведения электрического импульса – блокады.
Уровень кровоснабжения миокарда.

Для проведения исследования ЭКГ специальная подготовка не требуется. С его помощью можно выявить не только нарушение функциональной деятельности сердца, но и патологические процессы в сосудах, легочной ткани и эндокринных железах.

Сегодня ЭКГ является одним из стандартных и часто осуществляемых методов исследования в ветеринарии. ЭКГ — лишь один из методов оценки работы сердечно-сосудистой системы. ЭКГ не позволяет ставить диагноз без проведения полноценного кардиологического обследования, которое обязательно должно включать физикальные методы, ЭХОКГ, рентгенографию грудной полости, но при этом даёт незаменимую перечисленными методами информацию.
ЭКГ часть комплексной диагностики и единственный метод диагностики аритмий. Для интерпретации электрокардиограмм не используются медицинские нормы. При расшифровке ЭКГ учитываются физиологические и анатомические нюансы пациента. Один и тот же рисунок отведения кардиограммы может означать разную ситуацию у разных пород.

ЭКГ и УЗИ сердца (ЭхоКГ) является обязательным исследованиями при диагностики кардиомиопатий - одним из самых частных заболеваний сердечной мышцы у животных.
Кардиомиопатия это первичное поражение сердечной мышцы, типичным проявлениям которого служит прогрессирующая сердечная недостаточность и аритмии. Различают дилатационную, гипертрофическую, рестриктивную и кардиомиопатию смешанного типа. Гипертрофическая кардиомиопатия . Для нее характерно пропорциональное увеличение как общих размеров сердца, так и толщины стенок предсердий и желудочков. Сердце увеличено, но плотное как камень. Недостаточное сокращение объемов предсердий и желудочков приводит к тому, что кровь животного получает меньше кислорода и полезных веществ. В запущенной форме может вызвать у собаки инфаркт миокарда или внезапную остановку сердца.
Дилатационная кардиомиопатия ДКМП При этой патологии стенки сердца теряют свою упругость, растягиваются, что мешает им сокращаться. Все камеры расширяются, нарушается ритм. Сердце увеличено, но раздуто, как шарик. При этом сердечная стенка становится аморфной, ее текстура теряет первичную упругость. Сердце в фазе расслабления (диастолы) набирает в себя кровь, но не может полноценно ее вытолкнуть в фазу сокращения (систолы) и еще больше раздувается из-за этого. Все это приводит к тому, что орган не в состоянии обеспечить нормальное кровоснабжение. У животного появляется сильная одышка, повышенная утомляемость. Прогноз на излечение крайне неблагоприятный.
Рестриктивная кардиомиопатия . В сердечной ткани происходит неконтролируемое образование фиброзных волокон, которые делают из жизненно важного органа – неудачный аналог хряща. Как следствие, низкая сокращаемость миокарда, приводящая к проблемам с попаданием кислорода в организм питомца. Симптомы отягощаются и тем, что у лохматого друга в области груди появляются отчетливые болезненные ощущения.
Смешанный тип кардиомиопатии . Характеризуется объединением признаков фиброза тканей сердца с его гипертрофией. Вариации патологических процессов могут включать в себя и сопутствующее расширение желудочков или предсердий органа.

Термины «гипертрофия» или «дилятация» не совсем правомерны в случае регистрации только электрических характеристик миокарда. Поэтому в заключении ЭКГ используют понятие «смещение электрической оси сердца». Для полноценной диагностики кадиомиопатий обязательно проведение ЭхоКГ. Также важно помнить, что у собак и кошек (в отличие от человека) по ЭКГ очень сложно диагностировать инфаркт миокарда.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия - это заболевание, при котором сердечная мышца (миокард) становится аномально толстой или гипертрофированной. Это утолщение сердечной мышцы значительно усложняет работу сердца по перекачиванию крови. Гипертрофическая кардиомиопатия может также негативно влиять на состояние электрической системы сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия часто остается не выявленной, так как у многих пациентов протекает бессимптомно. Симптомами этой патологии являются: одышка, нарушения ритма, вплоть до развития угрожающих жизни состояний (аритмий).

Симптомы включают в себя следующее:

одышка, особенно во время физических упражнений или напряжения;
боль в груди, особенно во время физических упражнений;
обмороки, особенно во время физических упражнений;
головокружение;
усталость;
учащенное сердцебиение.

Причины развития болезни

Гипертрофическая кардиомиопатия как правило, вызвана генными мутациями. Считается, что эти мутации заставляют сердечную мышцу расти аномально толстой. У людей с гипертрофической кардиомиопатией также обнаруживается измененное расположение мышечных волокон сердца. А клетки в волокнах перестают сокращаться синхронно, что часто приводит к нарушениям ритма сердечных сокращений.

Тяжесть гипертрофической кардиомиопатии колеблется в широких пределах. Большинство людей с гипертрофической кардиомиопатией имеют форму заболевания при которой значительно увеличивается межжелудочковая перегордка (перегородка между двумя нижними камерами сердца), что и затрудняет кровоток. Это состояние носит название гипертрофической обструктивной кардиомиопатии.

Другой распространенной формой заболевания является кардиомиопатия без существенных препятствий потоку крови. Однако в данном случае страдает эластичность сердечной мышцы, миокард становится жестким, что снижает количество крови выбрасывемое сердцем в сосудистую систему с каждым сокращением.Данная форма носит название необструктивной гипертрофической кардиомиопатии.

Факторы риска

Гипертрофической кардиомиопатии подвержены мужчины и женщины в равной степени.

Заболевание передается, как правило, по наследству. Существует 50% вероятность того, что дети тех, кто страдает гипертрофической кардиомиопатией будет наследовать генетическую мутацию приводящую впоследствии к развитию заболевания. Братья и сестры тех, кто страдает гипертрофической кардиомиопатией, также подвержены риску. Как следствие, близким родственникам тех, кто страдает гипертрофической кардиомиопатией, настоятельно рекомендуется обратиться к врачу для исключения заболевания.

Жалобы

У многих людей гипертрофическая кардиомиопатия не вызывает серьезных проблем со здоровьем. Тем не менее, в некоторых случаях, данная патология может вызвать серьезные неудобства, такие как одышка, боль в груди или обморок.

Людей с гипертрофической кардиомиопатией высока вероятность развития опасных нарушений сердечного ритма (аритмий), таких как желудочковая тахикардия или фибрилляция желудочков. Эти нарушения ритма могут привести к внезапной сердечной смерти. Гипертрофическая кардиомиопатия является основной причиной смерти, людей в возрасте до 30 лет. К счастью, таких смертей не очень много.

Возможные осложнения гипертрофической кардиомиопатии включают в себя:

Аритмии. Утолщение сердечной мышцы, а также аномальное расположение клеток сердца, может нарушать нормальное функционирование электрической системы сердца, в результате чего наблюдается учащенное или неритмичное сердцебиение. Фибрилляция предсердий, желудочковая тахикардия и фибрилляция желудочков – самые распространенные среди аритмий, которые могут быть вызваны гипертрофической кардиомиопатией.
Самое страшное осложнение гипертрофической кардиомиопатии - это внезапная смерть от остановки сердца из-за желудочковой тахикардии или фибрилляции желудочков. К сожалению, это состояние трудно предсказать. Если у вас бывают обмороки, сильное головокружение или длительное сердцебиение, вы должны не откладывать визит к врачу и обратиться за медицинской помощью.
Затрудненный приток крови. У многих людей, утолщенный миокард вызывает замедление кровотока, увеличивая нагрузку на сердце. Это может привести к одышке при физической нагрузке, боли в груди, головокружению и обморокам.
Проблемы с митральным клапаном. Утолщение сердечной мышцы может снижать объем левого желудочка, уменьшая свободное пространство для крови, что в свою очередь заставляет возвращаться кровь через митральный клапан обратно в предсердие. Это называется регургитацией митрального клапана. Регургитация митрального клапана может привести к другим осложнениям, таким как сердечная недостаточность или аритмии.
Сердечная недостаточность. Сердечная недостаточность означает, что ваше сердце не может перекачивать достаточно крови, чтобы удовлетворить потребности организма. Утолщенная сердечная мышца при гипертрофической кардиомиопатии в конечном итоге становится слишком жесткой, чтобы работать эффективно, что приводит к одышке и сердечной недостаточности.
Дилатационная кардиомиопатия. С течением времени, гипертрофированная сердечная мышца, которая сначала стала жесткой, теряет упругость и становится слабой и растягивается. Объем желудочка увеличивается, но «больная» мышца уже не в состоянии адекватно перекачивать кровь. Результатом является сердечная недостаточность.

Диагностика

Эхокардиограмма (УЗИ сердца) -это наиболее распространенный тест для диагностики гипертрофической кардиомиопатии. С помощью эхокардиограммы врач может увидеть толщину вашей сердечной мышцы, является ли поток крови нарушенным, и состояние клапанов вашего сердца.
Эхокардиограмма использует звуковые волны для получения изображения сердца. Эхокардиография позволяет врачу увидеть сердце в движении – когда сокращаются желудочки, открываются и закрываются клапаны.

Типы эхокардиограммы включают в себя:

Трансторакальная эхокардиография. Это стандартный эхокардиограмма. Врач УЗД работает с помощью датчика УЗ волн, перемещая его по поверхности грудной клетки. Датчик обнаруживает звуковые волны, отраженные от сердца. Компьютер преобразует их в движущиеся изображения на мониторе.
Чреспищеводная эхокардиография. При этом типе эхокардиографии, гибкая трубка, содержащая датчик, проводится в пищевод. Оттуда можно получить более детальные изображения вашего сердца. Ваш лечащий врач может назначить чреспищеводную эхокардиографию если трудно получить ясную картину вашего сердца во время стандартного УЗИ.

Если у вас родители, родные братья и сестры, или дети - страдают гипертрофической кардиомиопатией, эксперты рекомендуют, чтобы вы регулярно обследовались на наличие признаков этого состояния у вас.

Рекомендация заключается в том, чтобы выполнять эхокардиографию (УЗИ сердца) и электрокардиограмму один раз в год. С течением времени эту диагностику можно проходить 1 раз в 5 лет.

Лечение

Цели лечения гипертрофической кардиомиопатии - облегчение симптомов и профилактика внезапной сердечной смерти у лиц с высокой степенью риска.

Варианты лечения гипертрофической кардиомиопатии разнообразны.

Резекция межжелудочковой перегородки

Лечение препаратами. Различные медицинские препараты помогают расслабить миокард и привести к замедлению ЧСС так, что сердце начинает работать более эффективно. В настоящее время распространены бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов и антиаритмические препараты.
Резекция межжелудочковой перегородки. Это открытая операция на сердце, при которой хирург удаляет часть утолщенной межжелудочковой перегородки. Данная операция улучшает кровоток и снижает митральную регургитацию. Ее используют, если препараты не облегчают симптомы.
Электрическая абляция – процедура, при которой токами низкой частоты разрушаются зоны в сердечной мышце, участвующие в развитии нарушений ритма сердечных сокращений. Редко во время данной манипуляции появляется необходимость в установке искусственного водителя ритма, регулирующего частоту сокращений сердца. В наше время этот вид лечения очень распространен.
Установка искусственного водителя ритма – процедура, выполняемая под местной анестезией и заключающаяся в подкожной установке аппарата регулирующего частоту сердечных сокращений. Часто используется у пациентов с тяжелыми сопутствующими заболеваниями, для которых риск открытой операции на сердце очень высок.
Установка дефибриллятора – манипуляция, похожая на установку искусственного водителя ритма, но в данном случае действие дефибриллятора направлено на восстановление нормальной частоты сердечных сокращений при развитии жизнеугрожающих нарушений ритма.

Кандидатами для хирургического лечения могут быть лица:

перенесшие остановку сердца;
один или более членов семьи которых умерли внезапной смертью вследствие гипертрофической кардиомиопатии;
с необъяснимыми обмороками;
с крайне сильным утолщением стенки левого желудочка.

Преодоление трудностей

Диагноз - гипертрофическая кардиомиопатия – не вызывает положительных эмоций. Однако причиной депрессии тоже служить не должен. Кардиомиопатия – излечимое заболевание, метод терапии зависит от его типа и степени тяжести.

Потому что гипертрофическая кардиомиопатия наследуется, оно не может быть предотвращено. Тем не менее, врачи и ученые узнают больше о генетических мутациях, которые вызывают данное заболевание. И важно определить это состояние как можно раньше, чтобы лечение и профилактика осложнений оказали существенную помощь вашему здоровью.

Кардиомиопатии

Эта акция - для наших друзей в "Одноклассниках", "ВКонтакте", "Яндекс.Дзене", YouTube и Telegram! Если вы являетесь другом или подписчиком стр.

Для жителей районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский

В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский» предоставляется скидка 5% на ВСЕ мед.

Захаров Станислав Юрьевич

Врач-кардиолог, врач функциональной диагностики

Высшая квалификационная категория, доктор медицины, Член Европейского общества кардиологов и Российского кардиологического общества

Рудько Гали Николаевна

Высшая квалификационная категория, Член Российского кардиологического общества

Мы в Telegram и "Одноклассниках"

Термин кардиомиопатия (КМП) - собирательное название для множества заболеваний миокарда, связанных с нарушением его структуры и функции, не связанных с артериальной гипертонией, нарушением кровоснабжения и заболеваниями клапанов.

Чаще всего кардиомиопатия проявляется патологическим утолщением сердечной мышцы (гипертрофическая кардиомиопатия) или расширением сердечных камер (дилатационная кардиомиопатия) из-за генетических мутаций или других причин.

Узи сердца при кардиомиопатии

Холтер при кардиомиопатии

Диагностика при кардиомиопатии

Классификации кардиомиопатий

Классификация кардиомиопатий по происхождению

По происхождению различают первичную (заболевания миокарда неясного генеза) и вторичную кардиомиопатию (причина поражения миокарда известна или связана с заболеваниями других органов).

Причины первичной кардиомиопатии:

Генетические нарушения;
вирусные инфекции (Коксаки и др.);
замещение сердечной мышцы соединительной или жировой тканью.

Причины вторичной кардиомиопатии:

интоксикации (токсическая, алкогольная и др.);
стресс (кардиомиопатия такоцубо).

Классификация кардиомиопатии по клиническим признакам (основные формы):

Дилатационная кардиомиопатия - наиболее тяжелая и распространенная. При этом заболевании имеет место кардиомегалия - значительное увеличение полостей миокарда. В результате сердце теряет способность полноценно перекачивать кровь. Дилатационная КМП неизбежно приводит к развитию сердечной недостаточности.

Перипартальная (послеродовая) кардиомиопатия - одна из разновидностей дилатационной кардиомиопатии. Как ни парадоксально, развитие у женщины сердечной недостаточности и характерных для нее симптомов - практически основной признак перипартальной формы. Среди других распространенных вариантов - алкогольная.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - одна из главных причин внезапной смерти у молодых, физически активных людей (спортсменов, военнослужащих). Эта кардиомиопатия связана с утолщением миокарда (гипертрофия сердечной мышцы). Рост толщины стенки опережает развитие сосудов и как следствие-нарушается кровоснабжение мышцы сердца, также страдает наполнение желудочков кровью.

ГКМП чаще встречается у мужчин.

Обструктивная кардиомиопатия (субаортальный подклапанный стеноз) -разновидность гипертрофической кардиомиопатии, при которой ограничен кровоток, проходящий в аорту из левого желудочка, локально утолщенной межжелудочковой перегородкой.

Рестриктивная кардимиопатия - редкая патология, при которой ухудшаются эластичные свойства сердечных стенок. Миокард теряет способность к растяжению и расслаблению, что нарушает его способность наполняться кровью. Итогом становится застой крови в венах и нехватка ее в артериях. Вероятная причина этого - аномальное разрастание соединительной ткани.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (болезнь Фонтана) - сопровождающаяся жизнеугрожающими аритмиями.

Аритмогенная КМП может стать причиной желудочковой аритмии у детей и молодых людей с внешне неизмененным сердцем, а также у более взрослых пациентов. Исходом этого заболевания часто является внезапная смерть, особенно в молодом возрасте.

Кардиомиопатия такоцубо (синдром разбитого сердца) - весьма редкое заболевание, при котором развивается внезапное преходящее снижение сократимости миокарда. Форма левого желудочка из-за патологического расширения внешне уподобляется такоцубо - ловушке для осьминогов в Японии (именно в этой стране данный синдром был обнаружен и описан).

КМП такоцубо является причиной острой сердечной недостаточности. Чаще выявляется у женщин в постменопаузе, развивается на фоне тяжелого психоэмоционального потрясения. На ЭКГ может маскироваться под инфаркт миокарда.

Гіпертрофічна кардіоміопатія

Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП) — первинне ураження міокарда, зумовлене генетичною неповноцінністю скорочувальних білків, характеризується ГЛШ при відсутності серцевої або системної причини.

Епідеміологія

Широко поширена серед багатьох расових груп у країнах Європи, США, Канаді, Ізраїлі, Південній Америці і Далекому Сході. У загальній популяції її поширеність становить 0,2% і відзначається переважно у чоловіків.

Етіологія

На сьогодні за даними численних досліджень підтверджена роль генетичних порушень у розвитку ГКМП. Причиною хвороби є різні мутації генів, які кодують протеїни саркомерів, що дозволяє визначити захворювання як порушення контрактильного апарату міоцита. У більшості пацієнтів захворювання успадковується по аутосомно-домінантному типу, приблизно у 50–60% хворих виявляють мутації в одному з восьми генів, які кодують різні компоненти серцевого саркомера та асоційованих білків: важкого ланцюга β-міозину (14-та хромосома), серцевого тропоніну-Т (1-ша хромосома), серцевого тропоніну-І (19-та хромосома), α-тропоміозину (15-та хромосома), серцевого протеїну С, що зв’язує міозин (11-та хромосома), легких ланцюгів есенціального та регуляторного міозину (3-тя і 12-та хромосоми відповідно), а також серцевого актину (15-та хромосома). За останній час також виявлені мутації трьох інших генів протеїнів саркомера: титіну, тропоніну С і важкого ланцюга α-міозину.

У виникненні захворювання може також мати значення порушення взаємодії серця плода, що розвивається, з катехоламінами, тиреоїдними гормонами, соматотропіном, аденозином.

Розповсюдженість і локалізація гіпертрофії значно варіює, навіть серед родичів. Однакова мутація може призвести до тяжкої гіпертрофії шлуночка у одного члена родини і помірної гіпертрофії у іншого. Причини цих фенотипових розходжень у осіб з ідентичною генетичною мутацією не зовсім зрозумілі, але можуть бути наслідком інших генетичних чинників, які відіграють роль в експресії гіпертрофії серця, таких як DD-генотип АПФ, НУП та інші детермінанти росту міоцитів.

Патогенез

До основних патогенетичних чинників ГКМП належать зниження еластичності і скоротної здатності гіпертрофованого міокарда ЛШ з погіршенням його діастолічного наповнення, в результаті чого в перерахунку на одиницю маси міокарда робота серця істотно зменшується, коронарний кровотік не відповідає ступеню гіпертрофії міокарда. Порушується швидкість проведення збудження в шлуночках з асинхронним скороченням різних відділів міокарда, що знижує пропульсивну здатність ЛШ.

У результаті діастолічної дисфункції виникає хронічне підвищення кінцево-діастолічного тиску ЛШ, тиску заклинювання капілярів ЛА, застій у легенях, прогресуюча гіпертрофія передсердь. Систолічна функція не порушена або навіть посилена внаслідок гіпердинамічності ЛШ (ФВ досягає 80–90%), при цьому КДО зменшений (нерідко

Патологічна анатомія

Захворювання характеризується гіпертрофією міокарда, найчастіше в області міжшлуночкової перегородки, дезорганізацією кардіоміоцитів і міофибрил, фіброзом міокарда та ураженням дрібних судин.

Макроскопічно розрізняють три варіанти ГКМП: асиметрична (60–95%) — ізольована гіпертрофія міжшлуночкової перегородки (ізольований гіпертрофічний субаортальний стеноз); гіпертрофія різних відділів ЛШ, частіше апікальної частини (рис. 10.1); симетрична — тотальна концентрична гіпертрофія (5%) (рис. 10.2).

Рис. 10.1. ГКМП (апікальна гіпертрофія)

Рис. 10.2. ГКМП (симетрична гіпертрофія)

У 25% хворих визначають обструкцію виносного тракту ЛШ у стані спокою. Рівномірна концентрична гіпертрофія міокарда супроводжується значним збільшенням маси серця, але обструкція шлуночків не відзначається. ПШ залучається до патологічного процесу приблизно в 50% випадків, що значно погіршує перебіг захворювання.

Залежно від вираженості потовщення міокарда виділяють три ступені гіпертрофії: помірна (15–20 мм), середнього ступеня (21–25 мм), виражена гіпертрофія (>25 мм).

Характерною анатомічною ознакою ГКМП є структурна зміна мітрального клапана, передня стулка якого розміщена під кутом до площини клапана, потовщена і «випадає» в просвіт виносного тракту ЛШ, що утворює додаткову перешкоду кровотоку. Порожнина ЛШ невеликих розмірів, ліве передсердя часто гіпертрофоване і дилатоване.

Типові патогістологічні зміни включають гіпертрофію кардіоміоцитів і порушення взаємної орієнтації м’язових волокон (як найбільш частий результат мутацій саркомерів), а також вогнища фіброзу і рубцеві зміни внаслідок некрозу міокарда. Волокна розташовуються короткими рядами, мають схильність до закручування при відсутності змін інтрамуральних судин. Ядра клітин змінені, мають потворну форму, часто оточені світлою зоною («перинуклеарним німбом»), у якій відзначається накопичення глікогену.

Класифікація

Залежно від ступеня вираженості перешкоди відтоку крові виділяють дві основні форми ГКМП: обструктивна (рубрика І42.1 за МКХ-10), характеризується наявністю градієнта тиску між порожниною ЛШ і аортою (рис. 10.3) і необструктивна (рубрика І42.2 за МКХ-10) — без градієнта тиску (рис. 10.4).

Рис. 10.3. ГКМП (асиметрична гіпертрофія перегородки з обструкцією)

Рис. 10.4. ГКМП (асиметрична гіпертрофія перегородки без обструкції)

Клінічна картина

Ступінь обструкції і ГЛШ не корелює з наявністю клінічних симптомів. Захворювання може бути повністю безсимптомним або маніфестувати в будь-якому віці, найбільш часто симптоми проявляються у пацієнтів віком 40–50 років .

Класична тріада симптомів включає біль у серці, задишку при навантаженні та синкопальні стани. Біль у ділянці грудної клітки відзначають 75% хворих, класичну стенокардію напруження — 25%. У багатьох хворих відзначається післяобідня стенокардія. Непритомність найчастіше виникає у хворих молодого віку. У деяких випадках раптова смерть може бути першим проявом захворювання, наступає з частотою приблизно 1% на рік.

При необструктивній формі фізикальне обстеження відхилень від норми може не виявити, проте іноді визначають збільшення тривалості верхівкового поштовху, аускультативно IV тон серця.

При обструктивній формі при фізикальному обстеженні виявляється пульсація сонних артерій, швидкий «уривчастий» пульс при пальпації сонних артерій; посилений тривалий верхівковий поштовх, що займає всю систолу аж до II тону.

Аускультативно тони серця глухі, визначається IV тон, а також систолічний шум (crescendo-diminuendo), що не проводиться або слабко проводиться на сонні артерії і ділянку спини, посилюється при зменшенні наповнення серця і зниженні ЗПСО (підйом із положення сидячи навпочіпки, натужування, прийом нітрогліцерину) і слабшає при збільшенні наповнення серця, підвищенні ЗПСО (у положенні лежачи, сидячи навпочіпки, при стисканні кулаків).

ГКМП має повільно прогресуючий перебіг, тяжкість залежить від локалізації та ступеня гіпертрофії міокарда в зоні потовщення, а також від обструкції виносного тракту ЛШ.

Погіршують перебіг захворювання серйозні ускладнення. Раптову смерть реєструють у 2–4% дорослих і 4–6% дітей. Іншими ускладненнями є передсердні аритмії, тромбоемболії, інфекційний ендокардит (5–9%) і застійна СН (10–15%).

Діагностика

Зміни на ЕКГ виявляють у 95% хворих. Найбільш частими з них є збільшення лівого передсердя, порушення реполяризації ЛШ у вигляді депресії сегмента ST та інверсії зубця Т і патологічні зубці Q (25–30%), ознаки ГЛШ. При апікальній гіпертрофії можливі глибокі «гігантські» (до 4 см) симетричні негативні зубці Т. Добове моніторування ЕКГ дозволяє виявити порушення ритму серця: шлуночкові екстрасистоли (88%), пароксизми шлуночкової тахікардії (25–30%), суправентрикулярні тахіаритмії (30–40%), а також порушення провідності.

Рентгенологічну картину багато в чому визначає ступінь вираженості захворювання. Можливі наступні рентгенологічні зміни: в першій косій проекції з’являється вибухання ЛШ, зумовлене гіпертрофією шляхів відтоку, відсутність талії серця та заокруглення дуг, розширення лівого передсердя.

ЕхоКГ є методом вибору і дозволяє виявити ГЛШ — потовщення стінки >1,5 мм в період діастоли (рис. 10.5) без збільшення його порожнини, збільшення лівого передсердя, порушення діастолічної функції при допплєрівській ехоКГ.

Рис. 10.5. ГКМП, необструктивна форма, В-режим, парастернальна позиція, довга вісь

За даними ехоКГ-обстеження в М-режимі найбільш часто можна виявити асиметричний характер гіпертрофії перегородки, систолічний передній рух мітрального клапана, невеликий розмір порожнини ЛШ, зменшення рухливості перегородки і передчасне закриття аортального клапана.

При двомірному зображенні визначаються різні варіанти локалізації гіпертрофії міокарда. Систолічна функція зазвичай не порушена, ФВ збільшена (часто >80%).

Приблизно у 25% хворих відзначають градієнт тиску між порожниною і виносним трактом ЛШ у стані спокою. Хоча клінічне значення градієнта виносного тракту у хворих з ГКМП інтенсивно обговорюється багато років, нині градієнт розглядається як показник справжньої обструкції викиду ЛШ. Прийнято угоду, за якою обструкція виносного тракту ЛШ визначається при наявності градієнта не менше 30 мм рт. ст. (Maron B.J. et al., 2003). Обструкція клінічно важлива (від середнього ступеня до тяжкого) тільки у випадках, якщо градієнт виносного тракту становить >50 мм рт. ст.

Залежно від величини градієнта тиску відповідно до класифікації NYHA виділяють наступні стадії захворювання:

I стадія — градієнт тиску до 25 мм рт. ст., як правило, скарг хворі не пред’являють;

II стадія — градієнт тиску до 36 мм рт. ст., самопочуття погіршується при фізичному навантаженні;

III стадія — градієнт тиску до 44 мм рт. ст., виражені клінічні симптоми — стенокардія, задишка та порушення гемодинаміки;

IV стадія — градієнт тиску 80 мм рт. ст. і вище, є значні порушення гемодинаміки.

При проксимальній формі ГКМП (субаортальному стенозі) найбільш характерними ехоКГ-ознаками є потовщення міжшлуночкової перегородки і зниження її екскурсії в базальному сегменті, збільшення співвідношення товщини міжшлуночкової перегородки і задньої стінки >1,3 (1,5–2) (рис. 10.6), наявність градієнта тиску при допплєрівській ехоКГ (рис. 10.7).

Рис. 10.6. ГКМП з обструкцією виносного тракту ЛШ, В-режим, парастернальна позиція, довга вісь

Рис. 10.7. ГКМП з обструкцією виносного тракту ЛШ. Апікальна п’ятикамерна позиція. Режим постійнохвильового допплєра

Для дистальної форми (апікальної ГКМП) при ехоКГ-дослідженні найбільш характерне потовщення та зменшення амплітуди руху міжшлуночкової перегородки у верхівковому сегменті по довгій осі у двовимірному зображенні, порожнина ЛШ у лівій апікальній чотирикамерній позиції пікоподібної форми за рахунок гіпертрофії дистальних відділів міжшлуночкової перегородки і відділів задньої стінки ЛШ, що прилягають до неї.

Концентрична (симетрична) форма характеризується потовщенням міжшлуночкової перегородки і задньої стінки ЛШ у діастолу при значному збільшенні загальної маси міокарда, зменшенням систолічного і діастолічного об’ємів ЛШ, підвищенням індексу співвідношення розмірів лівого передсердя і устя аорти.

Ізольована гіпертрофія ПШ при ехоКГ- дослідженні має наступні ознаки: збільшення діастолічної товщини і зменшення амплітуди руху міжшлуночкової перегородки у верхівковому сегменті, потовщення передньої стінки і зменшення діастолічного розміру ПШ.

При біопсії міокарда виявляють хаотичне розташування та вкорочення волокон міокарда, дегенеративні зміни із зникненням міофібрил, деформацію ядер клітин, фіброзне заміщення міокарда.

Катетеризацію порожнин серця зазвичай проводять при клінічно вираженій мітральній регургітації для оцінки можливості хірургічного лікування. Внутрішньошлуночкові градієнти тиску виявляють у ЛШ і рідше в ПШ. Градієнт підвищується після екстрасистол, під час проби Вальсальви і після інгаляції амілнітриту. Кінцево- діастолічний тиск підвищений внаслідок зниженої піддатливості шлуночка.

За даними вентрикулографії виявляють характерну деформованість камери, що залежить від форми ГКМП і також іноді підтверджують мітральну регургітацію. Коронарні артерії зазвичай широкі з адекватним кровотоком.

За допомогою МРТ можна найбільш точно оцінити морфологічні зміни, поширеність і вираженість гіпертрофії міокарда, особливо при діагностиці верхівкової форми і гіпертрофії нижньої частини міжшлуночкової перегородки і ПШ, визначити систолічну і діастолічну функцію ЛШ.

При підозрі на ГКМП діагноз встановлюють за даними генетичного дослідження (аналіз ДНК), що дозволяє виявити характерні мутації генів, відповідальних за синтез скорочувальних білків кардіоміоцитів.

Лікування

Повинне бути спрямоване на зменшення діастолічної дисфункції, гіпердинамічної функції ЛШ і усунення порушень ритму серця.

Загальні заходи включають обмеження фізичних навантажень, які збільшують гіпертрофію міокарда, підвищують внутрішньошлуночковий градієнт тиску і ризик раптової смерті.

Блокатори β-адренорецепторів є препаратами першої лінії у хворих незалежно від наявності або вираженості градієнта внутрішньошлуночкового тиску, що мають симптоми задишки або непереносимості фізичних навантажень, із зниженою скоротністю ЛШ, обмеженим латентним градієнтом виносного тракту, зниженим споживанням кисню міокардом і ішемією (схема 10.1). Блокатори β-адренорецепторів покращують симптоми у 70% хворих, знижуючи ЧСС і у такий спосіб покращуючи пасивне наповнення шлуночків і зменшуючи потребу міокарда в кисні.

Альтернативою може бути застосування верапамілу, який у дозі до 480 мг/добу у хворих як з необструктивною, так і обструктивною ГКМП зменшує вираженість симптоматики, особливо біль у ділянці серця, покращує розслаблення і наповнення шлуночків, зменшує ішемію міокарда і скоротність ЛШ. При застосуванні верапамілу може виникати погіршення гемодинаміки, збільшення обструкції виносного тракту, підвищення тиску в ЛА.

З обережністю слід давати навантаження хворим з обструкцією виносного тракту ЛШ у стані спокою.

При наявності порушень серцевого ритму доцільно призначати блокатори β-адренорецепторів і антиаритмічні засоби, проте слід зазначити, що застосування останніх не знижує ризик раптової смерті. У симптоматичних пацієнтів з обструкцією дизопірамід діє як антиаритмічний засіб (по відношенню як до суправентрикулярних, так і шлуночкових аритмій) і як засіб з негативною інотропною дією викликає зменшення вираженості симптомів. У дозах 300–600 мг/добу може зменшувати обструкцію виносного тракту і обсяг мітральної регургітації. Для зменшення вираженості побічних ефектів можна застосовувати в комбінації з блокаторами β-адренорецепторів у низьких дозах. Не слід застосовувати дизопірамід з соталолом/аміодароном внаслідок ризику проаритмогенної дії.

Наявність фібриляції передсердь зазвичай добре переноситься, проте у хворих з тяжкою діастолічною дисфункцією втрата передсердного «внеску» внаслідок аритмії може мати необоротні гемодинамічні наслідки, що вимагає невідкладного відновлення синусового ритму шляхом електричної або медикаментозної кардіоверсії за допомогою аміодарону. Останній ефективний для попередження пароксизмів фібриляції передсердь. Контроль ритму за допомогою блокаторів β-адренорецепторів або верапамілу покращує клінічний статус пацієнтів. Застосування варфарину показано як при пароксизмальній, так і при постійній формі фібриляції передсердь.

При лікуванні СН у хворих з ГКМП терапевтична стратегія повинна бути спрямована на стимуляцію регресії ГЛШ і усунення симптомів СН шляхом зниження тиску наповнення ЛШ без зменшення величини серцевого викиду. У цих випадках препаратами вибору можуть бути інгібітори АПФ і антагоністи рецепторів ангіотензину II у зв’язку з їх здатністю блокувати РААС і викликати зворотний розвиток ГЛШ.

Клінічні дослідження, проведені за останні роки, продемонстрували сприятливу дію інгібіторів АПФ на ряд важливих показників діастолічної функції, включаючи діастолічне наповнення, ізоволюмічне розслаблення і взаємозв’язок тиск — об’єм ЛШ і можливість зворотного розвитку процесів ремоделювання міокарда. При цьому покращання діастолічної функції (діастолічної розтяжності і здатності до розслаблення міокарда, зниження кінцево- діастолічного тиску наповнення ЛШ) було більш виражене у хворих з попередньо більш тяжким ступенем дисфункції.

Лікувальні заходи при ГКМП і СН у певній мірі мають парадоксальний характер. Діуретики слід застосовувати з обережністю, переважно при відсутності значної обструкції виносного тракту.

Засоби з інотропним ефектом, спрямовані на стимуляцію систолічного викиду (серцеві глікозиди і пресорні аміни), можуть спричинити несприятливий гемодинамічний ефект — вони посилюють обструкцію виносного тракту і не знижують підвищений кінцево-діастолічний тиск, можуть викликати розвиток асистолії. При збереженій систолічній функції може виникнути негативний ефект у зв’язку з посиленням скоротності шляхом підвищення внутрішньоклітинної концентрації іонів кальцію. Таким чином, при ГКМП «чистий» ефект від інотропних засобів, що мають позитивний ефект (як збільшення жорсткості міокарда, так і підвищення тиску наповнення ЛШ) призводить до погіршення діастолічної функції. Проте дигоксин можна застосовувати у хворих з діастолічною дисфункцією і фібриляцією передсердь для зниження ЧСС і/ або для відновлення синусового ритму.

Показання до проведення немедикаментозної терапії:

значна обструкція виносного тракту ЛШ (максимальний градієнт ≥50 мм рт. ст.) і симптоми вираженої задишки;
біль у ділянці серця і пресинкопальні або синкопальні стани;
рефрактерність до максимальної медикаментозної терапії.

Останнім часом успішно апробований новий метод для зменшення обструкції виносного тракту у хворих, рефрактерних до медикаментозної терапії — перкутанна алкогольна абляція міжшлуночкової перегородки. Успішна алкогольна абляція супроводжується прогресивним зменшенням градієнта в період від 6 до 12 міс у 80% хворих, що супроводжується покращанням клінічного статусу, зменшенням вираженості симптомів і діастолічної дисфункції та збільшенням переносимості фізичних навантажень.

Метою хірургічного втручання при обструкції виносного тракту є усунення систолічного переднього руху мітрального клапана і септально-мітрального контакту шляхом розширення виносного тракту ЛШ. Найчастіше виконується септальна міотомія-міектомія, в результаті якої у 95% хворих визначають значне зменшення градієнта виносного тракту, мітральної регургітації, у 70% поліпшуються клінічні симптоми. Приблизно у 5% пацієнтів операція ускладнюється аортальною регургітацією, що зазвичай гемодинамічно незначима.

Попередження раптової смерті включає ідентифікацію маркерів ризику (включаючи синкопальні стани, раптову смерть родичів, наявність градієнта виносного тракту). Наявність множинних клінічних факторів ризику підвищує ризик раптової смерті; таким хворим необхідна імплантація кардіовертера-дефібрилятора.

Прогноз

Несприятливий; найчастіше хворі вмирають раптово, на фоні важкого фізичного навантаження, у тому числі при безсимптомному перебігу захворювання. ХСН розвивається не так часто.

Встановлені чинники ризику раптової смерті при ГКМП: маніфестація захворювання в молодому віці (до 16 років), наявність в сімейному анамнезі епізодів раптової смерті, часті синкопальні стани, нетривалі епізоди шлуночкової тахікардії, виявлені при 24-годинному моніторуванні ЕКГ, патологічна зміна рівня АТ при фізичному навантаженні. Ступінь ГЛШ або наявність обструкції виносного тракту ЛШ прогностичного значення не мають.

Читайте также: