Меланома глаза-орбиты

Обновлено: 11.06.2024

Меланома глаза — это агрессивно текущее злокачественное новообразование, которое развивается из меланин-продуцирующих клеток, располагающихся в области глаза. Она может поражать веко, конъюнктиву, радужку и сосудистую оболочку. Это очень редкая опухоль. На ее долю приходится около 5-7% всех меланом.

Причины меланомы глаза

Причины образования меланомы глаза до конца не известны. Как и при большинстве онкологических заболеваний, эта опухоль развивается из-за мутаций, произошедших в меланоцитах. Из-за этого они получают способность к бесконтрольному размножению и распространению на соседние ткани.

Выделено несколько факторов риска, при наличии которых вероятность развития данного заболевания увеличивается:

Голубой, серый и зеленый цвет глаз.
Принадлежность к белой расе. Особенно высокие риски у людей со светлым цветотипом кожи.
Возраст старше 50-60 лет.
Наличие диспластических невусов.
Воздействие ультрафиолета.
Глазной меланоцитоз — наследственное заболевание, при котором нарушается пигментация радужки.

Виды меланомы глаза

Меланомы кожи века — этот вид меланомы встречается очень редко и отличается высокой агрессивностью процесса. На начальных стадиях она выглядит как грибковое новообразование на ножке, с более ярким окрасом, по сравнению с окружающими тканями. Поверхность опухоли бугристая, испещренная трещинами и сосочковидными бугорками.

Меланомы конъюнктивы. На начальных стадиях имеет вид бугорка с четкими контурами. По мере прогрессирования, опухоль растет поверхностно, захватывая склеру, роговицу и ткани орбиты. Образования могут быть как единичными, так и множественными. Изначально они локализуются в области слезного мясца или полулунной складки.

Меланома сосудистой оболочки глаза. Выглядит как небольшое очаговое новообразование коричневого или темно-серого цвета с бугристой поверхностью. Структура губчатая.

Меланомы радужки. Имеют вид узелка, расположенного на поверхности или в толще радужной оболочки глаза. Чаще всего они образуются в ее нижней части. Метастазы дает редко.

Симптомы меланомы глаза

Симптомы меланомы будут определяться ее локализацией и стадией заболевания. Поверхностно расположенные опухоли имеют вид плотных новообразований темного цвета, поверхность их может быть бугристой и испещеренной трещинами. По мере роста меланомы, присоединяются воспалительные процессы: покраснение глаз, слезотечение, отечность век. При вовлечении в процесс внутриглазных структур, наблюдается повышение внутриглазного давления, изменение формы зрачка, нарушение зрения, кровоизлияния в глаз и др.

Меланомы сосудистой оболочки на начальных этапах протекают бессимптомно и клинических проявлений не дают. Во время офтальмоскопии обнаруживаются патологические очаги сероватого цвета с нечеткими краями. Их диаметр не превышает 1 см. По мере роста новообразования, в нем начинает формироваться капиллярная сеть, что может привести к кровоизлияниям как в саму меланому, так и в глазные структуры — сетчатку, стекловидное тело. Далее присоединяются следующие признаки:

Боли в области глаз.
Различные виды нарушения зрения. Это может быть сужение или выпадение полей зрения, появление в поле зрения инородных предметов: искр, пелены, мушек, пятен, мельтешения. Может просто снизиться острота зрения.
Покраснение глаз.
Отек век.
Слезотечение.
Повышение внутриглазного давления.

Когда меланома выходит в глазницу, глазное яблоко может выпячиваться вперед, и/или возникает- деформация век и костных структур глазницы. При прорастании опухоли в головной мозг, возможна различная неврологическая симптоматика.

На 4-й стадии имеются системные признаки онкопатологии: общая слабость, потеря веса, истощение, симптоматика со стороны пораженных метастазами органов.

Стадия меланомы глаза

Стадирование меланомы при поражении внутриглазных структур:

1 стадия — опухоль локализована в пределах пораженной структуры глаза. Если это сосудистая оболочка, то размер новообразование не превышает 10 мм, если это конъюнктива, то поражается один квадрант. При локализации в радужке, опухоль не выходит за ее пределы.
2 стадия — опухоль выходит за пределы первоначального расположения, если это конъюнктива, поражаются другие квадранты. Если радужка, то меланома выходит за ее пределы, поражая один квандрант конъюнктивы. Опухоль сосудистой оболочки достигает в размерах 15 мм.
3 стадия — опухоль распространяется на другие структуры глаза.
4 стадия — опухоль выходит в глазницу и распространяется на ткани век и орбиты.

Стадии меланомы века:

1 стадия — толщина опухоли не превышает 2 мм без изъязвления ее поверхности, или менее 1 мм, но при наличии язвочек.
2 стадия — опухоль толщиной более 2 мм.
3 стадия — есть метастазы в регионарные лимфатические узлы.
4 стадия — есть поражение отдаленных органов.

Диагностика меланомы глаза

Для постановки диагноза проводится комплексное обследование:

Внешний осмотр глаза.
Офтальмоскопия — осмотр глазных структур и глазного дна с помощью специальной оптической системы.
Биомикроскопия — осмотр структур глаза под микроскопом. Позволяет изучить измененные ткани под увеличением. Процедура неинвазивна, безболезненна и проводится нативно после определенной подготовки пациента.
Ангиография — исследование кровеносных сосудов. Позволяет исследовать особенности кровоснабжения опухоли и особенности сосудов вокруг нее. Визуализация осуществляется с помощью флуоресцентного красителя, который вводится внутривенно через локтевую вену. После того, как краситель достигнет глаза, делают серию снимков с интервалом в несколько секунд посредством специальной камеры.
Диафаноскопия — просвечивание структур глаза источником проходящего света в условиях расширенного зрачка. Позволяет визуализировать внутриглазные опухоли.
УЗИ глаза — позволяет изучить особенности распространения опухоли на 3-4 стадии, когда она уже вышла за пределы первичной локализации.
Рентгенография костей черепа — проводится при подозрении на вовлечение в процесс орбиты, синусов, тканей глазницы и др.
КТ, МРТ, УЗИ — эти методы позволяют обнаружить отдаленные метастазы. Исследование применяется для уточнения стадии заболевания.

Окончательный диагноз выставляется только после морфологического исследования. Обычно при раке проводят биопсию — изъятие кусочка ткани с его последующим изучением. Однако при меланоме этого делать не рекомендуется ввиду высокого риска обсеменения злокачественными клетками и ускорения развития заболевания. В данном случае морфологическое исследование проводится после радикальной операции.

Лечение меланомы глаза

Лечебная тактика при меланоме глаза зависят от нескольких факторов, ключевыми моментами является изначальная локализация и степень распространенности процесса.

Лечебная тактика на ранних стадиях

На ранних этапах возможно органосохраняющее лечение, когда удаляется только опухоль с частью интактных тканей. С этой целью используются следующие методики:

Хирургическое иссечение — опухоль иссекается в пределах здоровых тканей. В ряде случаев требуется удаление какой-либо важной структуры глаза, например, радужки.

Лучевая терапия — воздействие на опухоль концентрированным потоком ионизирующего излучения.

При лечении меланомы глаза большое распространение получила брахитерапия, которая предполагает установку источника ионизирующего излучения непосредственно к пораженным тканям. Это могут быть «зернышки» радиоактивного материала, которые имплантируются внутрь глаза и крепятся специальными приспособлениями. Другим вариантом является специальная пластина, содержащая радиоактивный материал. По внешнему виду она напоминает крышечку от бутылки. Ее крепят к глазу и оставляют на 4-5 дней, после чего удаляют. В рамках лучевой терапии может использоваться и внешнее облучение, при котором ионизирующее излучение генерируется специальными аппаратами.

Еще одним методом безоперационного лечения является фотодинамическая терапия.

Лечение меланомы глаза на распространенных стадиях

На распространенных стадиях, когда поражены не только структуры глаза, проводят комбинированное лечение, включающее обширные операции с лучевой терапией.

Энуклеация глаза — удаление глазного яблока. Такая операция показана не только при распространенных опухолях, но и при выраженном болевом синдроме. После энуклеации проводят протезирование искусственным глазом, который изготавливают по индивидуальному заказу. Хирургические технологии позволяют присоединить к нему мышцы, чтобы он двигался как настоящий.

Экзентерация орбиты — удаление всего содержимого глазницы вплоть до кости (надкостницы), в ряде случаев требуется и удаление век. Такой вариант вмешательства используется при прорастании меланомы за пределы глазного яблока. После экзентерации орбиты требуется проведение пластических вмешательств для закрытия образовавшегося дефекта.

Лечение метастазов

Одной из основных причин гибели пациентов при меланоме глаза является ее отдаленное метастазирование. Для данного вида опухоли характерны изолированные метастазы в печени.

Для системного лечения меланомы глаза применяется иммунотерапия. Ее задача активировать противоопухолевый иммунитет и демаскировать новообразование, чтобы оно стало распознаваемым для иммунной системы.

Профилактика заболевания

На сегодняшний день мер профилактики развития меланомы глаза нет. Но тем не менее, рекомендуется защищать органы зрения от ультрафиолетового излучения с помощью солнцезащитных очков. Людям с отягощенным анамнезом рекомендуется проходить регулярное обследование у офтальмолога.

Прогноз

При меланомах века и конъюнктивы прогноз наиболее неблагоприятный. Меланома глаза при других локализациях легче поддается лечению. Пятилетняя выживаемость, в зависимости от стадии, распределяется следующим образом:

Меланома глаза-орбиты

Раковое новообразование – один из самых серьезных диагнозов, сопряженных с риском для жизни. Болезнь поражает любые органы тела человека и спустя некоторое время распространяется по организму, прорастая в соседние отделы и метастазируя в наиболее важные системы жизнедеятельности. Одной из проявлений патологии является меланома.

Характеристика болезни

Меланома глаза – злокачественная по природе формирования, патология, развивающаяся в клетках меланоцитов и поражающая область века, коньюктивную или сосудистую оболочку органа. Диагностируется не слишком часто – на ее долю приходится не более 8% случаев от всех выявленных меланом.

Характеризуется крайне негативным прогнозом, стремительным прогрессированием и быстрым, обширным метастазированием. Характер аномалии достаточно агрессивен. Летальный исход происходит почти в 70% заболеваний. Как правило, меланома глаза является первичным злокачественным новообразованием.

В группе риска – люди средней и старшей возрастной группы, причем, наиболее подвержены недугу мужчины.

Причины

К сожалению, точная причина, вызывающая данную форму рака, пока неизвестна. Однако с большой долей вероятности выявлено, что провоцировать развитие опухоли могут следующие факторы:

повышенная концентрация ультрафиолетовых лучевых потоков – причем сюда относится и природная солнечная энергия, и облучающая доза, полученная в солярии. Данная причина считается главной среди поражающих факторов;
светлый тип кожи, голубые или серые глаза, русые волосы – люди, принадлежащие к славянской расе, хуже других реагируют на внешние облучающие раздражители, их ткани плохо сопротивляются радиации, практически моментально пропуская ее через поверхностные слои и накапливая внутри;
давние солнечные ожоги – даже спустя много лет следствием разрушающего солнечного воздействия может стать развитие опухоли. Клеточная решетка, ранее разрушенная, с течением времени меняется на молекулярном уровне и ее клетки начинают бесконтрольно делиться, мутируя при этом в раковые. (Посредством этих процессов формируется уплотнение, которое затем образует опухолевое новообразование.)
генетика – доказано, что рак – заболевание, способное передаваться по наследству уже на этапе формирования и вынашивания плода. Затаившись в организме, недуг способен десятилетиями находиться в законсервированном состоянии;
возраст – по мере естественного старения организма, способность тканей к саморегенерации ухудшается, их восприимчивость к поражающим факторам резко падает, и поверхностные слои кожи становятся наиболее уязвимы к процессам озлокачествлевания тканей.

С целью обеспечения более качественной терапии патологии, ее классифицируют по определенным показателям, а именно – по области формирования и по степени TNM.

По локализации

В зависимости от места локализации меланомы глаза выделяют следующие виды заболевания:

кожи века – встречается нечасто, относится к подкожным и кожным аномалиям. Считается очень агрессивным типом рака. Практически всегда формируется из пигментирующих тканей века. Сначала патология выглядит как грибковая опухоль, имеющая ножку и отличающаяся более яркой, чем опоясывающие ткани, окраской. Поверхностная зона бугристая, испещеренная микроскопическими трещинами. Имеет различные по величине сосочковые бугорки. Характеризуется очень обширным и агрессивным метастазированием, поражающим соседнюю лимфу, мозговые отделы, печень и почки;
конъюнктивы – являются следствием невусов. Визуально выглядят как довольно твердый бугорок с четко обрамленными очертаниями. Редко прорастает вглубь тканей – в основном, локализуется на их поверхностных слоях. Носит как единичный, так и множественный характер. Отличается медленным ростом, и склонностью к раннему метастазированию;
сосудистой оболочки – может отличаться узловой, диффузной или плоскостной формой, локализуясь в любой области органа. Отличительная особенность данного типа опухоли – темно – коричневый окрас новообразования. Отличается губчатым строением и шероховатой, бугристой поверхностной зоной.

По мере роста аномалия поражает большую часть сетчатки глаза и вызывает резкую потерю зрения, вплоть до полной его утраты. Чаще всего имеет множественную природу образования. Характер течения недуга не слишком стремителен, не агрессивен и не склонен к раннему поражению метастазами.

Классификация TNM

В зависимости от стадии, меланому классифицируют по трем показателям TNM:

категория В – фиксирует расположение патологии в глубинные слои кожи. Патология при этом незначительна, не проявляет себя активно и не метастазирует;
категория N – показывает сосредоточение образования внутри органа в комплексе с его частичным прорастанием в близлежащие лимфатические узловые соединения. Как правило, первые метастазы попадают именно сюда;
категория М – меланома покидает орган, прорастает в соседние отделы и системы и обширно поражает метастазами лимфатическую, кровеносную системы и жизненно важные органы тела человека.

Стадии

Стадирование аномалии определяется глубиной проникновения раковых клеток, степенью их агрессивности и способностью к метастазированию. Согласно этим критериям определяют четыре стадии течения онкологии:

1 стадия – новообразование ограничено по величине, латентно и не превышает нескольких мм в диаметре. Носит единичное проявление. Неподвижно и не отдает метастазы. Симптоматика практически отсутствует;
2 стадия – опухоль растет, постепенно проникает в глубинные слои эпидермиса сетчатки, целостность соседних лимфоузлов полностью сохранена. Риск множественного характера аномалии минимален. При этом скорость хаотичного деления клеток резко увеличивается и выходит из под контроля;
3 стадия – появление первых изъявлений. Поражены соседние лимфоузлы и опоясывающие опухоль мягкие ткани. Патология покидает первоначальные границы формирования. Сопровождается выраженной симптоматикой и болевым синдромом различной степени интенсивности;
4 стадия – окончательная. На данном этапе даже самое прогрессивное лечение неэффективно. Единственное, что еще возможно – облегчение симптоматических проявлений и некоторое улучшение качества жизни пациента в надежде на продление его жизни.

Метастазы активно работают, опухоль поразила большинство соседних органов и практически всю лимфатическую систему.

Симптомы

На этапе формирования заболевания симптоматика либо отсутствует, либо крайне размыта. Лишь по мере его прогрессирования появляются первые признаки наличия злокачественной онкологии:

появление пигментации в радужной зоне глаза – окрашивание тканей в более темные тона, явление, свойственное меланоме, независимо от того, в каком именно отделе тела человека она развивается;
деформация формы зрачка – визуально это практически не определяется, однако при медицинском исследовании сетчатки глаза такая аномалия сразу укажет на наличие опухоли;
резкое ухудшение качества зрения – как правило, его снижение обосновано ростом аномалии и ее давлением на соседние слои и ткани глазницы.

Диагностика

Для выявления недуга применимы следующие способы диагностики:

Лечение

Для устранения данной формы рака и в зависимости от клинической картины течения недуга применяют следующие способы лечения:

хирургическая операция – самый действенный и радикальный способ воздействия на аномалию. Дает оптимистичный прогноз на восстановление и минимизирует риск возникновения рецидива. Показан на ранних стадиях;
экзентерация орбиты – процедура оправдана как вариант комплексного, в основном, предоперационного воздействия на опухоль с целью подавления ее агрессивности;
энуклеация орбиты – один из хирургических способов удаления опухоли в зоне глазного яблока. Считается одним из щадящих операционных методик, максимально сохраняющих целостность и функциональность органа;
лучевая терапия – как автономное лечение применяется крайне редко ввиду его низкой эффективности. Рекомендовано после проведения операции для закрепления положительной динамики;
иридэктомия – способ хирургии, основанный на применении лазерных потоков для отсечения злокачественного образования. Рекомендован лишь на начальных стадиях течения недуга;
лазерная коагуляция – корректирующая операция, которая тормозит процессы дальнейшего роста опухоли и останавливает необратимость сетчатки;
диатермокоагуляция – в ее основе лежит диэлектроное воздействие, поражающее раковые ткани и препятствующее воспроизводству новых мутирующих клеток;
локальная эксцизия – операция, минимум травмирующая сетчатку глаза и максимально сохраняющая его функционирование. Состоит в электрическом угнетении опухоли и подавлении способности пораженных клеток к регенерации;
фотокоагуляция – лазерный метод воздействия на патологические фрагменты тканей. Опухоль под влиянием инфракрасных потоков дробится, разрушается и посредством продуктов распада выводится из организма;
криодеструкция – воздействие на раковые клетки предельно низкими температурами, когда в процессе их замораживания, патологические ткани перестают делиться, функционировать и размножаться.

Прогноз

В зависимости от стадии заболевания прогноз на преодоление пятилетнего порога выживаемости при качественно проведенной терапии выглядит следующим образом:

О меланоме глаза

Эта информация поможет вам узнать, что такое меланома глаза, а также о факторах риска и ее лечении.

Меланома глаза, также называемая увеальной меланомой, — это тип опухоли глаза. И это самый распространенный вид опухоли глаза у взрослых. Меланома глаза развивается в клетках меланоцитов, находящихся в вашем глазу. Меланома глаза отличается от меланомы кожи.

Рисунок 1. Строение глаза

Увеальная меланома может обнаружиться в различных частях вашего глаза (см. рисунок 1). Название ее определенных разновидностей зависит от местоположения опухоли. Например:

Меланома радужки — это меланома глаза, развивающаяся в радужной оболочке. Радужная оболочка — это цветная область вокруг зрачка.
Меланома цилиарного тела — это меланома глаза, находящаяся в цилиарном теле. Цилиарное тело — это тонкая мышца в вашем глазу, которая участвует в создании жидкости и обеспечивает фокусировку зрения.
Хориоидальная меланома — это меланома глаза, развивающаяся в сосудистой оболочке. Сосудистая оболочка — это слой кровеносных сосудов в стенке глаза, под сетчаткой (слоем ткани в задней части глазного яблока, который воспринимает свет и помогает человеку видеть).

У многих людей есть веснушки, также называемые невусами, в одном или в обоих глазах. Невусы сами по себе не являются меланомами глаза, но иногда они могут перерасти в глазную меланому. Если у вас есть невусы, врач, возможно, захочет понаблюдать за их размером, цветом, толщиной или возможной утечкой жидкости. Изменения любого их этих факторов могут быть признаком того, что невус (веснушка) превращается в меланому глаза.

Факторы риска развития меланомы глаза

Точная причина развития меланомы глаза неизвестна. Исследования показали, что, в отличие от меланомы кожи, меланома глаза не связана с общими факторами окружающей среды, такими как солнечный свет, воздействием токсинов или образом жизни.

К факторам риска развития меланомы глаза относятся:

голубой, зеленый или светлый цвет глаз;
бледная или светлая кожа, склонная к появлению веснушек или обгоранию на солнце;
попадание в глаза «зайчиков» — ярких вспышек света во время сварки;
прием carbidopa-levodopa (Sinemet ® ) — лекарства, используемого для лечения болезни Паркинсона.

Риск развития меланомы глаза также увеличивается с возрастом.

У большинства людей развитие меланомы глаза, как правило, проходит бессимптомно. Среди людей, у которых проявляются симптомы, к наиболее распространенным относятся:

размытое (нечеткое) зрение;
изменения зрения, такие как слепые пятна или тени, вспышки света или плавающие объекты (мушки перед глазами).

Появление темного пятна или видимой веснушки на глазу также может быть признаком меланомы глаза, особенно если оно каким-либо образом меняется со временем.

Очень мало людей испытывают боль.

Чтобы узнать, есть ли у вас меланома глаза, врач осмотрит внутреннюю и внешнюю сторону вашего глазного яблока. Для этого он может использовать специальные инструменты и диагностическую визуализацию.

Сначала медсестра/медбрат применит глазные капли, чтобы расширить зрачок. Это позволит лучше осмотреть ваше глазное яблоко. Вы можете ощутить легкое жжение или покалывание из-за глазных капель.

После того, как зрачок расширится, лаборант исследует ваше глазное яблоко с помощью специальных камер и инструментов для визуализации. Ниже приведены примеры таких камер и инструментов.

Оптическая когерентная томография (Optical Coherence Tomography (OCT)). При OCT для получения изображений слоев сетчатки используется луч света. Для проведения OCT используют яркий свет, но сама процедура безболезненна.
Ультразвук. Аппарат ультразвукового исследования использует звуковые волны для создания изображений внутренней стороны глазного яблока. Для проведения исследования ультразвуком датчик (зонд), покрытый безопасным для вашего глаза гелем, помещают снаружи вашего глазного яблока. Хотя вы можете почувствовать некоторое давление из-за датчика или ощущать прохладу из-за геля, эта процедура безболезненна.
Optos ® . Optos — это усовершенствованная камера, которая делает снимки вашего глазного дна (внутренней поверхности глазного яблока).
Трансиллюминация. При трансиллюминации используется очень яркий свет, чтобы увидеть расположение опухолей внутри вашего глазного яблока. Для проведения трансиллюминации снаружи глаза устанавливают зонд, и яркий пучок света в течение нескольких секунд просвечивает глазное яблоко. В течение нескольких минут после процедуры вы можете видеть яркие пятна. Хотя вы можете почувствовать некоторое давление зонда на глазное яблоко, трансиллюминация безболезненна.
Исследования с введением контрастного вещества. Вам поставят внутривенную (IV) капельницу в кисть или руку для введения контрастного вещества. С помощью полученных снимков будут исследованы кровеносные сосуды и кровоток в сетчатке и сосудистой оболочке.

Ваш зрачок все еще будет расширенным в течение нескольких часов после визита к врачу. Из-за этого вам может быть сложно читать или смотреть на экран монитора компьютера. Также чувствительность к свету может быть выше, чем обычно. Для защиты глаз от света возьмите с собой солнцезащитные очки. Если вы обычно приезжаете и уезжаете с приема за рулем автомобиля, возьмите с собой кого-нибудь, кто сможет отвезти вас домой.

Наблюдение за развитием меланомы глаза

После постановки диагноза вы будете регулярно посещать офтальмолога-онколога (врача, который специализируется на раке глаз) для осмотра ваших глаз. Во время таких визитов врач может использовать некоторые из описанных в разделе «Диагностика меланомы глаза» инструменты и проводить процедуры медицинской визуализации.

Чтобы врач мог внимательно следить за раком, крайне важно не пропустить ни один из этих приемов. Если меланома глаза распространится, метастазы обычно попадают через кровь в печень. Ваш врач обсудит это с вами. Врач может посоветовать вам делать ультразвуковое исследование или MRI брюшной полости (живота) не реже одного раза в год.

Существует несколько способов лечения меланомы глаза. Ваш врач обсудит с вами, какой вид лечения будет для вас наиболее эффективным. Вам могут предложить один или несколько из представленных ниже вариантов.

Наблюдение или «бдительное ожидание»

Если у вас нет проявления каких-либо симптомов или, если ваши симптомы поддаются лечению, вместе со своим врачом вы можете принять решение тщательно наблюдать за опухолью в течение определенного периода времени, не применяя никакого другого лечения. Многие люди выбирают вариант «бдительного ожидания» до появления или изменения симптомов.

Если вы выберете вариант «бдительного ожидания», вы будете регулярно проходить контрольные обследования и осмотры глаз. Крайне важно не пропускать назначенные приемы.

Брахитерапия

Брахитерапия — это один из видов радиотерапии. При этом варианте лечения ваш врач вместе с онкологом-радиологом изготовит небольшой диск (аппликатор) по размеру вашего глаза, который будет направленно передавать излучение непосредственно на опухоль. Хирург-офтальмолог (окулист) установит аппликатор на вашем глазу во время операции.

Аппликатор будет находиться на вашем глазу в течение нескольких дней, пока опухоль не получит нужное количество радиации. Весь период времени до извлечения аппликатора вы будете находиться в больнице. Вас поместят в отдельную палату, поскольку вы будете излучать небольшое количество радиации в окружающее вас пространство. Во время пребывания в больнице вас не смогут навещать люди младше 18 лет и беременные женщины.

Энуклеация

Энуклеация — это удаление глаза во время операции. При энуклеации ткань вокруг глазного яблока (например, веко) остается на месте. Вы можете испытывать некоторый дискомфорт после операции, но большинство пациентов не чувствуют боли. Энуклеацию проводят в операционной, и большинство людей возвращаются домой в тот же день.

Как только вы восстановитесь после операции, вы встретитесь с окуларистом. Окуларист — это специалист по изготовлению и подбору глазных протезов (искусственных глаз). С вашей помощью окуларист изготовит искусственный глаз, максимально похожий на ваш глаз. Он научит вас ухаживать за протезом.

Лазерная фотокоагуляция

Лазерная фотокоагуляция — это терапия с использованием специального типа лазера для выжигания и разрушения опухоли. Большинству пациентов назначают лазерную фотокоагуляцию после брахитерапии. Первый сеанс обычно проводят во время операции по извлечению аппликатора из вашего глаза. После этого вы придете в офис еще на 2 процедуры.

После первого сеанса лазерную фотокоагуляцию будут проводить в офисе без наркоза. Перед началом процедуры в ваш глаз закапают обезболивающие капли. Во время процедуры вы можете ощутить тепло в глазу, но само лечение безболезненно.

Протонная терапия

О генетическом анализе при меланоме глаза

Некоторые исследования показали, что люди с меланомой глаза и мутацией в гене BAP1 (BRCA1-ассоциированный белок) могут быть подвержены более высокому риску метастазирования (распространения рака).

Врач может порекомендовать вам сдать анализ на мутацию гена BAP1, если у вас диагностировали меланому глаза, а также если:

вам еще нет 30 лет;
у вас ранее был диагностирован другой вид рака, особенно, если это был рак легких, рак почки, рак желудка или меланома кожи;
кто-то из ваших близких родственников болел раком, особенно, раком легких, раком почки, раком желудка или меланомой кожи.

Если вы захотите пройти генетический анализ, сообщите об этом своему врачу или медсестре/медбрату. Они направят вас к одному из наших генетических консультантов.

Меланома глаза

Меланома глаза представляет собой злокачественное новообразование, при котором в различных структурах органа зрения формируется опухоль, происходящая из клеток, которые вырабатывают меланин. Меланома глаза может встречаться в следующих образованиях:

Защитном аппарате глазного яблока (верхнем и нижнем веках, глазнице);
Придаточном аппарате глаза (слезной железе, её протоках и конъюнктиве);
Сосудистом тракте глаза.

Степень злокачественности меланомы глаза напрямую зависит от ее локализации. Самый неблагоприятный прогноз имеют опухоли, которые возникают в области век. Наибольший процент выживаемости отмечается у пациентов с поражением сосудистой оболочки. Сколько живут с меланомой глаза? Пятилетняя выживаемость при благоприятном стечении обстоятельств не превышает 40%.

Меланомой глаза чаще болеют люди после сорока лет. Пик заболеваемости приходится на возраст 70-80 лет. Мужчины в несколько большей степени подвержены данному заболеванию. В настоящее время вопрос о том, почему развивается меланома глаза, остаётся открытым. Учёными выдвигалось много теорий, однако удалось установить только следующие факторы, способные спровоцировать рост опухоли:

Голубой или зелёный оттенок глаз;
Светлая кожа и волосы;
Наследственная предрасположенность.

К факторам, которые могут увеличить риск образования меланомы глаза, относится аналогичная опухоль кожи, невусы на глазу, различные нарушения пигментации глаз. Точная роль ультрафиолетовых лучей в возникновении данного патологического процесса не доказана, однако этот фактор нельзя оставлять без внимания.

Локализация и формы меланомы глаза

Наиболее часто меланома глаза располагается в области сосудистой оболочки. Такой вариант опухоли наиболее благоприятный. Собственно, сосудистая оболочка поражается примерно в 85% случаев, реснитчатое тело – в 9%, радужка – в 6%. Злокачественные изменения конъюнктивы и век встречаются гораздо реже, однако протекают значительно тяжелее.

В зависимости от морфологической особенности строения опухолевых клеток выделяют следующие формы меланом:

Эпителиоидную;
Веретеноклеточную;
Фасцикулярную;
Смешанную.

Наиболее злокачественной является эпителиоидная форма, так как она отличается более быстрым ростом и метастазированием. Самый благоприятный прогноз при веретеноклеточной форме меланомы глаза. Узловая форма злокачественного новообразования сосудистой оболочки представляет собой узел, при диффузной форме опухоль растёт «по плоскости».

В зависимости от распространения опухолевого процесса выделяют 4 стадии меланомы глаза:

Т0 – опухоль не определяется;
Т1 – новообразование находится в пределах одного квадранта конъюнктивы глаза;
Т2 – поражён более, чем 1 квадрант конъюнктивы глазного яблока;
Т3 – опухоль распространяется на конъюнктиву века или на свод;
Т4 – в патологический процесс вовлекаются веко, орбита или роговица.

При поражениях собственно сосудистой оболочки на стадии Т0 новообразование не выявляется, Т1а – опухоль имеет размеры, не превышающие 7×3 мм, Т1б – новообразование размером 10×3 мм, Т2 – размеры меланомы до 15×5 мм, Т3 – опухоль размером до 15×5 мм; Т4 – патологический процесс распространился за пределы глаза.

При Т0 стадии меланомы ресничного тела объёмное образование не выявляется, при Т1 опухоль не выходит за пределы ресничного тела, Т2 – меланома глаза поражает переднюю камеру или радужную оболочку, Т3 – определяется инвазия в собственно сосудистую оболочку, Т4 – опухолевый процессе распространяется за пределы глаза.

При наличии Т0 стадии меланомы радужной оболочки новообразование не выявляется. Стадия Т1 характеризуется наличием опухоли в пределах радужной оболочки, Т2 –поражением угла передней камеры и одного квадранта, Т3 – поражением нескольких квадрантов, угла передней камеры, собственно сосудистой оболочки или ресничного тела. На стадии Т4 определяются метастазы во внутренние органы.

Первым признаком меланомы может быть появление пигментированного образования в области глаза. Некоторые пациенты отмечают ошибки зрения – мушки, вспышки или пятна. Отмечается постепенное ухудшение остроты зрения и потеря периферического зрения. В последующем объёмное образование увеличивается в размере, прорастает близлежащие органы и ткани, поражает регионарные шейные, подчелюстные, периаурикулярные лимфатические узлы, метастазирует в печень, почки, кости, кости. При развитии метастазов нарушается функция поражённых органов.

Меланома века представляет собой объемное пигментное образование, которое иногда имеет чётко выраженную ножку. Поверхность меланомы глаза может быть покрыта трещинами или сосочковыми разрастаниями. Новообразование характеризуется быстрым прогрессированием и ранним образованием отдалённых метастазов.

Меланома конъюнктивы может возникать в любом возрасте. Располагается у слезного мясца, в области лимба или полулунной складки. Может быть одиночной или множественной. Напоминает пигментированный узелок. Характеризуется экзофитным ростом, при распространении поражает роговицу, склеру и орбиту. Быстро прогрессирует и рано даёт метастазы.

Меланома собственно сосудистой оболочки протекает по стадиям:

На первой стадии клинические признаки отсутствуют, при осмотре выявляется сероватый очаг с размытыми границами диаметром не более 10 мм;
На второй стадии опухоль увеличивается в размере, в ее тканях появляются новые сосуды. Могут возникать кровоизлияния в новообразование, сетчатку и стекловидное тело. При осмотре офтальмологи выявляют покраснение конъюнктивы, иридоциклит, отёк века и другие признаки местного воспаления. Пациенты предъявляют жалобы на боли в области глаза;
На третьей стадии опухоль прорастает за пределы органа. Отмечаются выпячивание глазного яблока (экзофтальм) и деформация орбиты. Внутриглазное давление снижается. Новообразование прорастает в мозг и мозговые синусы. При распространении в ткань головного мозга могут наблюдаться различные неврологические расстройства;
Для четвёртой стадии характерна генерализация опухолевого процесса. У больных меланомой глаза выявляются общие симптомы онкологической патологии: утомляемость, слабость, потеря аппетита и веса. Обнаруживаются метастазы в печени, лёгких, плевре, костях, других органах.

Меланому ресничного тела выявляют преимущественно у пациентов 40-60 лет. Она характеризуется циркулярным ростом с одновременным поражением угла передней камеры, корня радужки и цилиарного тела. На ранних стадиях болезни повышается внутриглазное давление. Меланома глаза быстро распространяется за пределы склеры и рано даёт отдалённые метастазы.

Меланома радужной оболочки представляет собой узелок, который расположен на поверхности или в толще радужки. Чаще локализуется в нижней части радужной оболочки. Скорость распространения опухолевого процесса сильно варьирует. Редко метастазирует. Протекает благоприятней, чем меланома собственно сосудистой оболочки и ресничного тела.

Меланома хориоидеи глаза

Меланома хориоидеи – тяжёлая патология глаза с чрезвычайно серьёзным прогнозом не только для зрения, но и для сохранения глаза и жизни пациента. В структуре выявляемых меланом хориоидеи значителен удельный вес так называемых «малых» опухолей высотой до 2,5-3,5мм. Часто встречаются «большие» новообразования – с проминенцией, превышающей 5-6 мм. Значение проминенции при меланоме хориоидеи огромное. Атипичные клетки метастазируют гематогенным путём. Иногда встречается беспигментная меланома хориоидеи.

Меланома хориоидеи является генетически-детерминированной опухолью, которая развивается спорадически или у лиц с отягощенным семейным анамнезом. Около 70% от всех злокачественных опухолей глаз занимает увеальная меланома. Опухолевый процесс чаще развивается у людей со светлыми глазами. Большому риску развития опухоли сосудистой оболочки глаза подвержены лица белой расы. Женщины страдают данным заболеванием чаще мужчин.

Зачастую причину меланомы хориоидеи установить не удаётся, поскольку опухоль развивается спорадически. Прослеживается генетическая предрасположенность к развитию злокачественных новообразований сосудистой оболочки глаза. В 0,37% случаев заболевание носит семейный характер. Триггерами являются мутации гена GNAQ или GNA11. Редкой причиной меланомы хориоидеи является аномалии генов BRAF, NRAS. При этом имеют место мутации третьей (моносомия), шестой или восьмой (трисомия) хромосомы.

Клинические проявления меланомы хориоидеи разнообразны. Признаки заболевания зависят от размеров и типа роста новообразования. Следующие виды роста меланомы хориоидеи:

Узловой;
Диффузный;
Чашеобразный.

Для опухоли более свойственна постэкваториальная локализация. Реже новообразование располагается в преэкваториальной или экваториальной области глазного яблока. Как правило, в патологический процесс вовлечён только один глаз. Двухсторонние формы опухоли встречаются только у 2% пациентов. В большинстве случаев поражаются височные отделы хориоидеи.

На начальных стадиях развития заболевания меланома хориоидеи имеет вид небольшого округлого образования желто-коричневого или серого цвета с незначительным возвышением. Если диаметр опухоли не превышает 6-7 мм, её сложно отличить от невуса. Для заболевания характерно латентное течение. Зачастую патологию диагностируют в ходе планового осмотра.

В случае развития меланомы хориоидеи в центральных отделах могут появляться следующие симптомы:

Снижение остроты зрения;
Искажённое восприятие формы, величины или цвета предметов;
Появление дефектов полей зрения в виде скотом.

Болевой синдром при меланоме хориоидеи связан с развитием увеита или вторичной глаукомы. Эпизоды фотопсий пациенты воспринимают как «блестящие шары света», которые мигрируют с одних участков поля зрения к другим. Данные явления возникают 2-3 раза в день, появляются при сумеречном освещении.

Наиболее распространёнными симптомами меланомы хориоидеи являются следующие признаки:

Плавающие помутнения красного или чёрного цвета либо «туман» перед глазами;
Фотопсии;
Внезапное снижение остроты зрения.

Иногда может развиваться гемофтальм. Часто данное патологическое состояние по своим клиническим проявлениям напоминает хориоретинальную макулодистрофию.

Диагноз меланомы глаза устанавливают на основании жалоб, сведений о развитии заболевания, данных осмотра и результатов дополнительных исследований. На начальном этапе офтальмологи выполняют прямую и обратную офтальмоскопию. При выявлении объёмных образований осуществляют диафаноскопию и биомикроскопию глаза.

Для того чтобы исключить наличие метастазов меланомы глаза во внутренние органы, пациентам в Юсуповской больнице проводят следующее обследование:

Рентгенографию грудной клетки, костей скелета;
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, почек;
Магнитно-резонансную томографию печени, головного мозга;
Компьютерную томографию почек, головного мозга.

Биопсию при подозрении на меланому глаза не производят по причине опасности диссеминации атипичных клеток. Гистологическое исследование осуществляют после хирургического удаления опухоли.

Хирургические вмешательства пациентам с меланомой глаза выполняют на фоне предоперационной и послеоперационной радиотерапии. Операция заключается в иссечении меланомы глаза с участком здоровых тканей. Дефект устраняют с помощью кожной пластики. При поражении близлежащих структур увеличивают объём операции. При остальных видах меланомы глаза осуществляют экзентерацию орбиты или энуклеацию глазного яблока в сочетании с предоперационной и послеоперационной лучевой терапией.

Если выявляют небольшие опухоли радужной оболочки, проводят иридэктомию, лазерную коагуляцию или диатермокоагуляцию. При наличии ограниченных новообразований конъюнктивы производят локальную эксцизию (иссечение опухоли). Офтальмологи-онкологи используют инновационные способы лечения данной патологии: фотокоагуляцию, криодеструкцию и другие современные методики. Органосохраняющие операции при меланомах глаза выполняют после детального обследования, которое подтверждает ограниченность патологического процесса. На третьей стадии использование органосохраняющих методик сомнительно, на четвёртой – противопоказано.

В связи с тем, что причины меланомы глаза неизвестны, методов профилактики не существует. При появлении первых симптомов нарушения зрения или поражения глазного яблока немедленно звоните в контакт центр Юсуповской больницы и записывайтесь на приём к офтальмологу. Ранняя диагностика заболевания улучшает прогноз при адекватном лечении.

ВЫЖИВАЕМОСТЬ ПАЦИЕНТОВ ПОСЛЕ УДАЛЕНИЯ ГЛАЗНОГО ЯБЛОКА ПО ПОВОДУ УВЕАЛЬНОЙ МЕЛАНОМЫ В ПЕРМСКОМ КРАЕ

Цель исследования — анализ выживаемости пациентов, проживающих в Пермском крае после удаления глазного яблока по поводу увеальной меланомы.

Пациенты и методы. Проведен ретроспективный анализ за 10 лет (2005–2014 гг.) историй болезней и амбулаторных карт 108 пациентов, находившихся на лечении в офтальмологических отделениях Пермского края, которым была проведена энуклеация глазного яблока по поводу увеальной меланомы.

Результаты. За исследуемый период у 108 пациентов в возрасте 17–89 лет (средний возраст — 61,61,6 год) было удалено 108 глазных яблок по поводу увеальной меланомы, женщины составляли 56,5%, мужчины — 43,5%. Практически слепыми были 63,8% глаз, на остальных глазах острота зрения была от 0,005 до 1,0. Меланома локализовалась в хориоидее в 79,6% случаев, в цилиарном теле — в 10,2%, в радужке — в 4,6%, в цилиарном теле и радужке — в 5,6%. Всем пациентам была проведена энуклеация глазного яблока, первичная — у 106 человек, у двух пациентов — после проведения безуспешных органосохранных методов лечения. Гистологически смешанноклеточная форма была отмечена в 68,5%, веретеноклеточная — в 28,7%, эпителиоидноклеточная — в 2,8%. Выяснена судьба 99 (91,7%) пациентов. Срок наблюдения составил от 6 месяцев до 10 лет после удаления глазного яблока. Из них за исследуемый период умерли 27 (27,3%) человек. Пятилетняя выживаемость составила 79,8% при средней продолжительности жизни 3,4 года. Причина смерти установлена у 19 человек (70,4%), при этом связь с онкологическими заболеваниями установлена у 6, с не онкологическими — у 13.

Заключение. Необходимо пожизненное наблюдение данных пациентов офтальмологом и онкологом по месту жительства. Врачи амбулаторно-поликлинического звена должны проявлять онкологическую настороженность при работе с пациентами любого возраста для более ранней диагностики новообразований органа зрения.

Ключевые слова

Об авторах

ФГБОУ ВО Пермский государственный медицинский университет им. академика Е.А. Вагнера Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия

Гаврилова Татьяна Валерьевна — доктор медицинских наук, профессор.

Ул. Петропавловская, 26, Пермь, 614000

Черешнева Маргарита Владимировна — доктор медицинских наук, профессор.

Ул. Первомайская, 91, Екатеринбург, 620041

Бактикова Лейсан Ильнуровна — ординатор.

Список литературы

1. Lutz J.M., Gree I.M., Foss A.J. Risk factors for intraocular melanoma and occupational exposure. Br. J. Ophthalmol. 1999;83(10):1190‑1193.

2. Brovkina A. F., Vаl’skij V. V., Gusev G. A. [Guide for physicians. Ophthalmooncology] M.: Medicina, 2002. (in Russ.).

3. Brovkina A.F., Astahov Ju.S. [Manual of clinical ophthalmology]. M.: Medical information agency, 2014. (in Russ.).

4. Brovkina A.F. [Choroidal melanomas: problems, controversial questions] Sovremennye aspekty lechenija melanom horioidei: problemy i diskussionnye voprosy [Annals of ophthalmology]. Vestnik oftal’mologii. 2006;1:13‑15. (in Russ.).

5. Saakjan S.V., Panteleeva O.G., Shirina T.V. [Metastatic disease characteristics and survival in patients with uveal melanoma depending on primary tumor treatment]. Osobennosti metastaticheskogo porazhenija i vyzhivaemosti bol’nyh s uveal’noj melanomoj v zavisimosti ot provedennogo lechenija [Russian ophthalmological journal]. Rossijskij oftal’mologicheskij zhurnal. 2012;5(2):55‑7 (in Russ.).

7. Stojuhina A.S., Chesalin I.P. [Survival rates for large choroidal melanomas]. Vyzhivaemost’ bol’nyh bol’shimi melanomami horioidei [Annals of ophthalmology]. Vestnik oftal’mologii. 2014;4:39‑44. (in Russ.). doi: 10.17116/oftalma2015131190‑94

8. Kujala E., Makite T., Kivela T. Very long‑term prognosis of patients with malignant uveal melanoma. Invest. Ophthalmol. Vis.Sci. 2003:44:4651‑4659.

9. Assessment of metastatic disease status at death in 435 patients with large choroidal melanoma in the Collaborative Ocular Melanoma Study (COMS): COMS report. 15. Arch Ophthalmol. 2001;119;670‑6.

10. Gragoudas E.S., Egan K.M., Seddon J.M., et al. Survival of patients with metastases from uveal melanoma. Ophthalmology. 1991;98:383‑9.

11. Amirjan A.G., Saakjan S.V. [Prognostic factors for uveal melanoma]. Faktory prognoza uveal’noj melanomy. [Annals of ophthalmology]. Vestnik oftal’mologii. 2015;1:90‑94. (in Russ.). doi: 10.17116/oftalma2015131190‑94

12. Shhepetneva M.A., Kovalevskaja M.A., Efimova H.A. [Analysis of the incidence of melanoma of the choroid in the Voronezh Region]. Analiz zabolevaemosti melanomoj sosudistoj obolochki v Voronezhskoj oblasti. Sistemnyj analiz i upravlenie v biomedicinskih sistemah: zhurnal prakticheskoj i teoreticheskoj biologii i mediciny. [System analysis and management in biomedical systems: Journal of Practical and Theoretical Biology and Medicine]. 2008;7(3):640‑642. (in Russ.).

13. Furdova A., Slezak P., Chorvath M., Waczulikova I., Sramka M., Kralik G. No differences in outcome between radical surgical treatment (enucleation) and stereotactic radiosurgery in patients with posterior uveal melanoma. Neoplasma. 2010;57(4):377—381. doi:10.4149/neo_2010_04_377

Читайте также: