Меланоз Риля и токсический меланодерматит. Витилиго
Обновлено: 05.06.2024
Риля меланоз (G. Riehl, син.: меланоз военного времени, Риля меланотический синдром) - меланодермия, характеризующаяся сетчатой гиперпигментацией коричневато-серого цвета, сопровождающейся небольшим фолликулярным гиперкератозом и атрофией эпидермиса на открытых участках кожи; предположительно обусловлен токсическим воздействием углеводородов и (или) повышенной чувствительностью к солнечному свету.
Причины
Основными причинами, ведущими к развитию заболевания, являются: недостаток или полное отсутствие в организме наиболее важных витаминов, воздействие токсического характера на организм при контакте с вредными химическими веществами. Ранее существовала точка зрения, согласно которой заболевание развивается только в районах, где происходят военные действия, в связи с неполноценным питанием населения. Как оказалось позже, это не так. Патология с такой же частотой встречается и в мирное время. Позже было установлено, что для развития заболевания иногда бывает достаточно контактирования с такими веществами, как керосин, деготь, различные смазочные масла, длительного пребывания под открытыми солнечными лучами.
Клиническая картина
Кожа больного покрывается пятнами, которые содержат избыточные количества кожного пигмента меланина и имеют темно-коричневую окраску. Они постепенно увеличиваются в размерах, сливаются между собой, на их поверхности появляются кистозные расширения подкожных капилляров в виде узелков, шелушение. Кожа в этих местах значительно утолщается, становится более грубой, происходит усиление ее рисунка. У ряда заболевших появляются и общие проявления заболевания, которые проявляются в виде нарушения общего самочувствия. Начинают беспокоить головные боли, больной худеет, постоянно испытывает чувство слабости. Появляются также признаки поражения кожных покровов в результате недостаточного поступления в организм важнейших витаминных веществ. Чаще всего очаги поражения при данном заболевании расположены в области лица, на боковых поверхностях шеи, на теле больного. При тяжелой форме течения заболевания на коже появляются небольшие гнойнички, участки значительного ее утолщения. Данная разновидность патологии была в свое время описана другими исследователями и по их фамилиям называется болезнью Габерманна-Гофмана.
Лечение
Основным направлением терапии меланоза Риля является назначение витаминных препаратов, особенно витаминов группы В (В12, В1, В6), С и средствах, улучшающиех процессы обмена веществ. Важным моментом является непосредственное местное лечение очагов поражения, с целью чего применяются различные мази защитного действия. Большое внимание следует уделять рациону питания больного, он должен быть максимально разнообразным, включать в свой состав незаменимые питательные вещества, минералы и витамины. Нужно полностью оградить больного от контакта с вредными химическими веществами, особенно углеводородами, с прямыми солнечными лучами.
Меланоз Риля и токсический меланодерматит. Витилиго
Меланоз Риля и токсический меланодерматит клинически и гистологически проявляются одинаково [Шторк (Storck)]. При обоих заболеваниях отмечается нерезко ограниченная синевато-коричневая гиперпигмеитация кожи лица, а иногда также шеи и грудной клетки. Может быть небольшая атрофия кожи и фолликулярный гиперкератоз. Причина меланоза Риля не вполне выяснена.
Было высказано предположение, что причиной его является недостаточность витамина А; провоцирующим моментом может быть действие солнечных лучей, что сближает это заболевание с пеллагрой [Пелман (Poehlmann)]. Токсический меланодерматит развивается в результате контакта кожи с препаратами дегтя, маслами или смолами.
Сетчатая пойкилодермия клинически отличается от этих двух заболеваний преимущественной локализацией поражений на шее, сетчатым характером гиперпигментации и наличием телеангиэктазий [Пьерини и Боек (Pierini, Bosq)]. Гистологически наличие телеангиэктазий недостаточно для отличия сетчатой пойкилодермии Сиватта от двух других заболеваний.
Гистопатология меланоза Риля и токсического меланодерматита. При всех трех заболеваниях гиперпигментация зависит от «недержания пигмента» базалыным слоем, что приводит к скоплению меланина в верхней части дермы. Имеется слабо выраженный гиперкератоз. Мальпигиева сеть обычно истончена. В базальном слое обнаруживается различная степень дегенерации. Содержание меланина в базальном слое уменьшено.
Однако в сосочковом и подсосочковом слоях дермы обнаруживается большое количество меланина, преимущественно внутри хроматофоров, но также и вне их. Наряду с этим в верхних частях дермы имеется воспалительная реакция различной степени. В некоторых случаях инфильтрат расположен только вокруг сосудов; в других случаях он является распространенным и расположен в виде полосы вблизи эпидермиса, что создает сходство с картиной красного плоского лишая (Шторк).
В поздней стадии заболевания дегенерация базального слоя выражена слабо; могут обнаруживаться многочисленные светлые клетки. Степень воспалительных явлений уменьшается с возрастом поражений.
«Недержание» пигмента (in continentia pigmenti) отличается от трех описываемых заболеваний нормальным или даже уменьшенным содержанием меланина в базальном слое и отсутствием воспалительного инфильтрата в верхних частях дермы. При болезни Аддисона нет воспалительного инфильтрата, а количество меланина в дерме незначительное.
Витилиго
Витилиго характеризуется резко очерченными различной величины и формы бляшками депигментации, окруженными гиперпигментированной кожей.
Гистопатология витилиго. В пораженных участках эпидермис лишен пигмента. Других изменений здесь не обнаруживается. Сохранены меланоциты — «светлые клетки» («cellules claires») Массона (Бекер). В верхней части дермы может быть небольшое количество меланофоров. В соседней гиперпигментированной коже количество меланина в базальном слое увеличено, а в верхней части дермы имеются многочисленные меланофоры.
Dopa-реакция отрицательна в базальном слое депигментированных участков и положительна в базальном слое соседней гиперпигментированной кожи.
Витилиго
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.
Токсическая меланодермия (меланоз Риля) - меланотический профессиональный дерматоз, вызываемый токсическим действием продуктов нефти, каменного угля и фотосенсибилизацией. Особенностью заболевания является возможность возникновения, как на производстве, так и в быту, при использовании печного отопления, обогрева керосином, газом. Дерматоз протекает стадийно, первым проявлением меланодермии становится сетчатая пигментация кожи синевато-коричневого оттенка с последующим развитием кератоза и атрофии. Патология диагностируется клинически с установлением профвредности. Лечение заключается в устранении провоцирующего фактора с подключением витаминотерапии, гепатопротекторов, энтеросорбентов, фотозащиты.
Общие сведения
Токсическая меланодермия - одна из редких разновидностей профессионального меланоза, возникающая на фоне интоксикации углеводородами и фотосенсибилизации. В отличие от других профессиональных дерматозов заболевание не обладает возрастными рамками из-за возможности возникновения в быту. Патологический процесс неэндемичен, не имеет возрастных и расовых различий, при этом причиной возникновения всегда является контакт пациента с вредным веществом. Профдерматоз развивается преимущественно в нефтедобывающих и нефтеперерабатывающих странах у рабочих НПЗ, нефтегазовой отрасли. Впервые описание заболевания появилось в дерматологии в 1917 году, когда венгерский врач Г. Риль выявил 17 случаев дерматоза, связав их с лишениями военного времени. Через два года Э. Хоффман предположил, что причина патологических проявлений связана с контактом пациентов с вредными веществами, ещё через год Р. Габерманн доказал, что токсическая меланодермия является результатом воздействия паров пыли, насыщенных акридином.
Французский дерматолог А. Сиватт в 1923 году описал идентичные клинические проявления, связав их с фотосенсибилизацией. С тех пор дерматологи не могут прийти к консенсусу по вопросу, чем являются заболевания с похожей симптоматикой - разновидностями токсической меланодермии или самостоятельными нозологиями. Актуальность темы связана с ростом заболеваемости в результате развития нефтеперерабатывающего комплекса, с экономическими потерями государств в случаях утраты работоспособности пациентами, страдающими данной патологией, нарушением их качества жизни.
Причины токсической меланодермии
Профессиональные триггеры заболевания известны, ими являются вещества, вызывающие фототоксические реакции: продукты нефтеперегонки, недоброкачественная парфюмерия, гиперинсоляция. Имеет значение и внутреннее состояние организма пациента: недостаток витаминов, патология пищеварительного тракта, вредные привычки. Механизм развития до конца не изучен. Считается, что меланогенез в норме является адаптацией организма к изменениям в окружающей среде. При развитии патологических процессов образования меланина в 60% случаев имеет значение чрезмерное ультрафиолетовое излучение, в 20% - беременность и в 20% - эндокринологические нарушения, не связанные с беременностью.
В первом случае кератиноциты, получившие меланин от меланоцитов, выносят его на поверхность в составе роговых клеток, что визуально проявляется пигментацией кожи. Во втором случае гипоталамо-гипофизарная система стимулирует дисперсию и перемещение меланина из меланоцитов в кератиноциты, которые сами по себе деструктированы. Поэтому одновременно с гиперпигментацией кожи наблюдаются гиперкератоз и явления воспаления.
Поскольку кожа гормонозависима, нарушения в гормональной системе вызывают гипермитотическую активность меланоцитов и кератиноцитов эпидермиса, которые, обмениваясь меланином, инициируют воспаление кожи и её гиперпигментацию. Т-лимфоциты при этом дополнительно сенсибилизируют дерму, разрушая её клетки, провоцируя выброс в дерму цитокинов, интерлейкинов, стимулируя процессы воспаления и пролиферации. Так «каскадно» развивается токсическая меланодермия.
Классификация и симптомы токсической меланодермии
Единого мнения о классификации патологического процесса в современной дерматологии не существует. По первичным элементам выделяют узелковую, буллёзную и смешанную меланодермию. Что касается клинических проявлений, то некоторые дерматологи считают вариантами, точнее - разными стадиями развития токсической меланодермии пойкилодермию Сиватта и меланоз Габерманна-Гоффманна, однако большинство авторов придерживаются мнения о самостоятельности этих нозологий. Специалисты полагают, что с учетом механизма развития токсическая меланодермия вместе с пойкилодермией Сиватта и меланозом Габерманна-Гоффманна входит в большую группу меланоза (его токсическую ретикулярную разновидность), и все перечисленные патологии должны рассматриваться как самостоятельные заболевания.
Болезнь развивается медленно. Дерматологи выделяют три стадии клинического течения токсической меланодермии: эритематозную, пигментную, атрофическую. Первичным элементом клинических проявлений патологического процесса является эритема, которая трансформируется в сетчатую буро-синюшную гиперпигментацию в виде небольших пятен, имеющих тенденцию к росту и слиянию, на открытых участках кожного покрова, особенно в области висков. На поверхности пятен появляются кистозно расширенные капилляры в виде мелких шелушащихся узелков. Гиперпигментированная кожа утолщается, кожный рисунок усиливается, образуются пустулы с исходом в атрофию кожи. Иногда в процесс вовлекаются слизистые. Высыпания сопровождаются продромальными явлениями, из-за нарушения обменных процессов пациент теряет вес. Иногда присутствует неинтенсивный зуд.
Диагностика и лечение токсической меланодермии
Диагноз заболевания ставит дерматолог на основании анамнеза (установление причины дерматоза, выявлении профвредности), клинических и гистологических данных: гиперкератоза, акантоза, скопления меланина в эпидермисе, периваскулярного инфильтрата в дерме. Дифференциальный диагноз проводят с другими меланодермиями, гемохроматозом, пеллагрой, пигментными фотодерматитами, болезнью Аддисона, мышьяковой дисхромией. Лечение состоит в устранении причины, вызвавшей патологический процесс, курсовой витаминотерапии с использованием гепатопротекторов и энтеросорбентов, корректировке обменных процессов. Наружно применяют средства фотозащиты, кератолитические, противовоспалительные и отшелушивающие мази, отбеливающие кожу препараты. Показано соблюдение специальной диеты, насыщенной витаминами и минералами. В качестве профилактики проводят регулярные профосмотры на производстве, улучшают условия труда, пациентов с выявленной токсической меланодермией переводят на другую работу вне контакта с профвредностями. Большое значение в профилактике заболевания принадлежит экспертизе трудоспособности.
Читайте также: