Микросферофакия. Передний и задний лентиконус

Обновлено: 05.06.2024

а) лентиконус - конусовидное выпячивание заднего или переднего полюса. Передний обнаруживается при боковом освещении, задний - при биомикроскопии. Приводит к нарушению рефракции. Соответственно центральным отделах отмечается миопическая рефракция с неправильным астигматизмом.

б) микросферофакия - аномалия, при которой диаметр хрусталика уменьшен и хрусталик имеет шарообразную форму, что приводит к увеличению его преломляющей силы. При этом наблюдается миопия высокой степени. При центральном положении шаровидный хрусталик может ущемляться в зрачке и вызывать вторичную глаукому.

в) лентиглобус - локализованная деформация поверхности хрусталика сферической формы. Рефракция в области лентиглобуса миопическая.

г) колобома хрусталика - бывает первичной (клиновидный дефект экваториального края хрусталика, встречается как изолированная аномалия) и вторичной (дефект экваториального края хрусталика, вызванный неправильным развитием цилиарного тела). Колобома обычно расположена в нижнем квадранте, в этом области зонулярные волокна полностью или частично отсутствуют.

д) эктопия хрусталика - смещение хрусталиковой линзы вследствии гипоплазии зонулярных фибрилл. Наблюдается при синдроме Марфана. В глазах обнаруживается симметричное смещение хрусталика, чаще кверху и кнутри или кверху и кнаружи. Гипоплазия зонулы с возрастом усиливается, волокна зонулы в участках растяжения рвутся, возникают грыжи стекловидного тела, которые увеличивают смещение хрусталика вплоть до полного его вывиха.

1. простая эктопия - смещение хрусталика без разрыва фибрилл зонулы

2. осложненная эктопия - разрыв фибрилл зонулы и проминенция стекловидного тела в переднюю камеру глаза.

При обследовании больных с синдромом Марфана методом проходящего света можно отчетливо видеть экватор хрусталика, при офтальмоскопии - двойное изображение глазного дна.

Врожденная катаракта, показания к оперативному лечению

Классификация врожденной катаракты:

а) по происхождению: наследственная и внутриутробная

б) по виду локализации: полярная, ядерная, зонулярная, диффузная, полиморфная

в) по степени снижения зрения: I (острота зрения 0,3 и выше), II (острота зрения 0,2-0,05), III (ниже 0,05).

г) по наличию осложнений и сопутствующих изменений:

1) простая катаракта без осложнений и сопутствующих изменений

2) катаракта с сопутствующими осложнениями (нистагм, амблиопия, косоглазие)

3) катаракта с сопутствующими изменениями (микрофтальм, аниридия)

Клинические проявления врожденной катаракты:

а) передняя полярная - ограниченное помутнение белого цвета, слегка проминирующее в переднюю камеру, участок гиперплазии субкапсулярного эпителия. Возникает как результат нарушения хода эмбрионального развития или является следствием внутриутробного ирита.

б) задняя полярная - остаток артерии стекловидного тела, локализующийся у заднего полюса хрусталика

в) веретенообразная - занимает самый центр хрусталика, помутнение располагается строго по переднезадней оси в виде тонкой серой ленты, по форме напоминающей веретено. Оно состоит из трех звеньев, трех утолщений. Это цепочка соединенных между собой точечных помутнений под передней и задней капсулами хрусталика, а также в области его ядра.

г) зонулярная (слоистая) - чередование прозрачных и мутных слоев хрусталика; мутный слой располагается на границе ядра взрослого и эмбрионального ядра; по экватору в зоне ядра взрослого имеется второй слой помутнения, отделенный от первого слоем прозрачных волокон, помутнение второго слоя клиновидные, спицеобразные ("наездники"), по интенсивности неоднородные.

д) диффузная (корковая, тотальная) - область зрачка серого цвета, помутнения гомогенного характера, предметное зрение отсутствует, мутные хрусталиковые массы могут подвергаться разжижению и последующему частичному рассасыванию до или после рождения ребенка. Исходом может быть пленчатая и полиморфная катаракта.

е) полиморфная катаракта - характеризуется атипизмом, многообразными помутнениями в различных отделах хрусталика; помутнения чередуется с прозрачными участками, через которые просматривается глазное дно. В зависимости от интенсивности и величины помутнения в разной степени снижается острота зрения.

Подходы к лечению (в том числе и хирургическому) врожденных катаракт:

1) т.к. полярные и веретенообразная катаракты обычно не прогрессируют, а пациенты с раннего детства приспосабливаются смотреть через прозрачные участки хрусталика и нередко имеют полное или достаточно высокое зрение, лечение не требуется.

2) при слоистой катаракте необходимость в оперативном лечении определяется уровнем остроты зрения.

3) тотальная катаракта требует хирургического лечения в первые месяцы жизни, т.к. слепота на оба глаза в раннем возрасте является угрозой развития глубокой, необратимой амблиопии - атрофии зрительного анализатора вследствие его бездействия.

Задний лентиконус и врожденная катаракта – возможности хирургического лечения

Задний лентиконус (ЗЛ) представляет собой коническое изменение задней капсулы хрусталика [1], которое сопровождается локальным ее истончением или дефектом и может сочетаться с помутнением хрусталика. Перечисленные явления приводят к изменению рефракции, значительным аберрациям оптической системы и невозможности коррекции с помощью очков или контактных линз, что, в свою очередь, препятствует нормальному развитию зрительного анализатора, приводит к развитию амблиопии и затрудняет социальную адаптацию ребенка. При врожденной катаракте (ВК), по данным различных авторов, частота встречаемости ЗЛ составляет 7,2–10,9% случаев [2, 3].

Клинически ЗЛ при прозрачном хрусталике выглядит, как аксиальное коническое выпячивание задней стенки хрусталика. Если выступающая часть значительна, то лентиконус характеризуют как лентиглобус. В ходе офтальмоскопии обнаруживают масляную каплю на фоне центрального красного рефлекса, а при ретиноскопии – патогномоничное движение тени в виде ножниц. Осевая рефракция обычно миопическая, а периферическая, напротив, – гиперметропическая. Отмечается несоответствие рефракции и параметров глаза. Выраженные аберрации оптической системы, снижение прозрачности хрусталика (в случае развития катаракты) приводят к развитию амблиопии. В большинстве случаев ЗЛ встречается в глазах с длиной и параметрами, соответствующими возрастной норме. У части пациентов ЗЛ сочетается с косоглазием. Катаракта при ЗЛ ассоциирована с помутнением заднего коркового вещества [1, 4]. В ряде случаев катаракта распространяется на глубокие слои кортекса и ядро, при этом дефект задней капсулы, даже значительный, может выявляться только при хирургическом лечении. Таким образом, клинические проявления ЗЛ могут варьировать в зависимости от комбинаций первичных и вторичных изменений в хрусталике и задней капсуле [1].

Наиболее эффективным методом лечения ЗЛ и ВК признана ленсэктомия с имплантацией интраокулярной линзы (ИОЛ). Описано большое количество затруднений, с которыми хирург может столкнуться в ходе хирургического лечения ЗЛ: выпадение стекловидного тела непосредственно после передней капсулотомии; разрыв задней капсулы в связи с ее патологическим истончением или уже существующий дефект капсулы; перемешивание хрусталиковых масс со стекловидным телом при попытке гидродиссекции; сложности фиксации ИОЛ; высокий риск послеоперационных осложнений. В связи с вышеизложенным, поиск оптимальной тактики удаления измененного хрусталика при ЗЛ представляется актуальной задачей в педиатрической катарактальной хирургии.

Анализ результатов хирургического лечения детей с задним лентиконусом и врожденной катарактой.

Материал и методы

Для настоящего анализа отобраны случаи ЗЛ у 8 детей (6 девочек и 2 мальчика, 8 глаз), что составило 5,2% от общего числа ВК, оперированных в клиниках «Эксимер» в период с 2003 по 2015 годы. Средний возраст пациентов составил 8,0±4,7 лет. В одном случае ВК и ЗЛ сочетались с непостоянным сходящимся косоглазием.

Обследование детей до 2–3 летнего возраста выполняли в 2 этапа. В кабинете офтальмолога проводили визометрию, авторефрактометрию (педиатрический авторефрактометр Plusoptix A09), биомикроскопию и офтальмоскопию. Под наркозом, непосредственно перед операцией, в условиях операционной выполняли ультразвуковую биометрию (Эхоскан NIDEK US-4000), офтальмоскопию, измерение диаметра роговицы, внутриглазного давления (ВГД) по Маклакову, гониоскопию, офтальмометрию (ручной автокератометр Nidek KM-500). Детям в возрасте старше 3 лет проводили комплексное предоперационное обследование, включающее визометрию, авторефрактометрию (Tonoref II, Nidek, Япония), тонометрию, кератометрию, В-сканирование и ультразвуковую пахиметрию (US-4000, Nidek, Япония), оптическую когерентную биометрию с определением аксиальной длины глаза, кривизны роговицы и глубины передней камеры (IOL-Master, Zeiss, ФРГ).

Средняя аксиальная длина глаза составляла 21,7±2,9 (17-32,5) мм, среднее ВГД до операции – 17,2±4,2 (11–23) мм рт.ст. Дооперационная не корригированная острота зрения (НКОЗ) составляла 0,11±0,1 (0,01–0,3), максимально корригированная острота зрения (МКОЗ) – 0,15±0,13 (0,01–0,4). В 2 случаях была выявлена миопия слабой степени (–1,75 дптр), в 6 случаях авторефрактометрия не давала точного результата вследствие ошибки измерения. В 5 случаях до операции выявили роговичный астигматизм (РА) более 1 дптр (1,7–4,1), в среднем – 2,3±0,9 дптр.

Результаты и обсуждение

Во всех случаях ЗЛ и ВК выполняли «сухую» аспирацию хрусталиковых масс, задний капсулорексис, переднюю витрэктомию, optic capture. На I этапе операции, учитывая высокую эластичность и напряжение передней капсулы хрусталика, его форму у детей, склонность к «убеганию» капсулорексиса, вводили когезивный «тяжёлый» вискоэластик (Healon 5 или GV) для уплощения передней поверхности хрусталика и выполнения капсулорексиса.

Применение данного типа вискоэластиков при ЗЛ стабилизирует переднюю камеру, предупреждая ее коллапс, снижает риски неконтролируемых разрывов как передней, так и задней капсулы. Одной из сложностей хирургического лечения ЗЛ является та, что вводимая при гидродиссекции жидкость через дефект задней капсулы может попасть в стекловидное тело и привести к перемешиванию хрусталиковых масс с передними отделами стекловидного тела. В связи с этим, при наличии ЗЛ мы применяли «сухую» аспирацию (без гидродиссекции). Первоначально проводили аспирацию вещества хрусталика от периферии к центру, не форсируя удаление его с центра задней капсулы. Когда периферия капсулы была очищена до 3–4 мм центральной зоны, и капсула оставалась сохранной, выполняли задний капсулорексис после имплантации ИОЛ в мешок. В случае изначального дефекта задней капсулы (3) проводили витреорексис с витрэктомией и затем имплантировали ИОЛ. Особенности проведения заднего капсулорексиса «слоеный пирог» заключались в использовании двух вискоэластиков: на ИОЛ – тяжёлый Healon GV, под ИОЛ – ProVisc, затем выполняли задний капсулорексис и витрэктомию. Использование двух вискоэластиков с различными свойствами над и под ИОЛ позволяет стабилизировать переднюю и заднюю капсулы, «отодвинуть» стекловидное тело во время заднего капсулорексиса и обеспечить меньшее натяжение капсулы для более контролируемого рексиса за счет ее уплощения.

Имплантация ИОЛ проведена в капсульный мешок в 6 случаях, при этом края оптики размещали за отверстием капсулорексиса. В 2 случаях ввиду выраженных изменений задней капсулы или ее разрывов, обуславливавших необходимость увеличения диаметра заднего капсулорексиса, имплантацию ИОЛ проводили в цилиарную борозду, а оптику размещали за передний и задний капсулорексис. Особенности предложенной хирургической техники позволяют не только предотвратить помутнение зрительной оси, но и снизить риск контакта ИОЛ с радужкой, послеоперационного воспаления, «выбивания» пигмента радужки и развития пигментной глаукомы, а также обеспечить более стабильное положение ИОЛ.

Торические интраокулярные линзы (ТИОЛ) располагали, совмещая метки линзы и выполненную в начале операции разметку. Детям в возрасте старше 6–7 лет ее проводили гравитационным разметчиком в сидячем положении. Для предупреждения циклодукции взгляд фиксировался на объекте, находящемся прямо на дальнем расстоянии. Вторым этапом в условиях операционной использовали устройство с угловыми делениями для горизонтальной маркировки. На третьем этапе проводили интраоперационное сопоставление маркеров на ИОЛ с отмеченной на роговице осью. Детям в возрасте младше 4–5 лет ТИОЛ ориентировали, совмещая метки линзы и сделанную в начале операции разметку, учитывая признаки, выбранные хирургом заранее: сосуды конъюнктивы, рисунок радужки.

Через 6–12 месяцев отмечено увеличение передне-задней оси (ПЗО) глаза до 24,8±2,7 мм, а в отдаленном периоде свыше 36 месяцев – до 25,6±3,3 мм, т. е. средний рост длины глаза составил почти 12% от дооперационных показателей. Снижение средней НКОЗ при высокой МКОЗ в период наблюдения от 12 до 36 месяцев и свыше можно объяснить, на наш взгляд, ростом глазного яблока и появлением/усилением миопической рефракции.

Имплантация ИОЛ у детей с исходным астигматизмом позволила снизить его величину с 2,2±0,8 до 1,5±0,6 дптр в отдаленном периоде наблюдения (общий показатель астигматизма во всей группе), а в группе с имплантацией торических ИОЛ – с 1,81±0,46 до 0,56±0,56 дптр, что облегчило коррекцию в послеоперационном периоде и создало благоприятные условия для лечения амблиопии. В работе не были выявлены такие послеоперационные осложнения, как увеит, отслойка сетчатки, кистозный макулярный отек и др.

1. Представленный анализ результатов лечения детей с задним лентиконусом показал, что ленсэктомия с имплантацией интраокулярной линзы является эффективным методом лечения данной офтальмопатологии, позволяющим восстановить прозрачность оптических сред, устранить аберрации оптической системы глаза и приблизить показатели рефракции к возрастной норме.

2. Имплантация торических интраокулярных линз у пациентов с роговичным астигматизмом более 1,25 D привела к снижению астигматизма с 1,81±0,46 до 0,56±0,56 D в отдаленном периоде наблюдения, что увеличило возможности в лечении амблиопии. Показано увеличение максимально корригированной остроты зрения с 0,15±0,13 до 0,72±0,26 в конце периода наблюдения.

3. Такие особенности хирургической техники, как «сухая» аспирация хрусталиковых масс, задний капсулорексис, передняя витрэктомия и optic capture позволили добиться высоких и стабильных функциональных результатов.

Аномалии хрусталика

Аномалии хрусталика проявляются изменением его размеров, формы и локализации. К врожденным нарушениям формы линзы относится так называемый лентиконус – конусовидное выпячивание у заднего или переднего полюса и лентиглобус – деформация хрусталика шаровичной формы.



Передний лен­тиконус и лентиглобус обнаруживаются при исследовании боковым освещением. Задний лентиконус и лентиглобус могут быть выявлены лишь при биомикроско­пии. Лентиконус и лентиглобус приводят к нарушению рефракции глаза. Соответ­ственно центральным отделам отмечается миопическая рефракция с неправиль­ным астигматизмом.

Другой разновидностью аномалии формы является сферофакия, которая сочетается с микрофакией.


Хрусталик при этом резко уменьшен, имеет шаровидную форму. При центральном положении шаровидный хрусталик может ущемляться в зрачке, вследствие чего возникает вторичная глаукома. Микросферофакия чаще наблюдается при синдроме Вайле-Маркезани.

При врожденных дефектах сосудистой оболочки и радужки может наблюдать­ся колобома линзы. Как правило, она располагается в нижнем сегменте хрусталика (рисунок 11.25).


Рис. 11.25 –Колобома хрусталика

Исключительно редкой формой аномалии развития является полное отсут­ствие хрусталика – врожденная афакия, которая делится на первичную и вторичную. При первичной хрусталиковая пластинка не отшнуровалась от на­ружной эктодермы в эмбриогенезе. Вторичная афакия характеризуется спонтан­ным рассасыванием формирующегося хрусталика.

Смещение линзы – эктопия хрусталика – не столько врожденная патология хрусталика, сколько следствие гипоплазии зонулярных фибрилл. Наи­более типичным примером является эктопия хрусталика, наблюдающаяся при семейно-наследственном поражении костно-мышечной системы, которое выра­жается в удлинении дистальных фаланг пальцев рук и ног, удлинении конечностей, слабости суставов, тяжелых эндокринных нарушениях. Заболевание это носит на­звание арахнодактилии, или синдрома Марфана. В глазах при этом обнаружива­ется симметричное смещение хрусталика. Чаще хрусталик смещен кверху и кнутри или кверху и кнаружи. Гипоплазия зонулы с возрастом усиливается (рисунок 11.26, см. вклейку).


Рис. 11.26 – Эктопия хрусталика при синдроме Марфана

Смещение хрусталика без разрыва фибрилл зонулы называют простой эктопи­ей. Если фибриллы разрываются и стекловидное тело проминирует в переднюю ка­меру, то следует говорить об осложненной эктопии (рисунок 11.27).


Рис.11.27 – Вывих хрусталика в переднюю камеру при синдроме Марфана. Острый приступ вторичной глаукомы.

Глава 12 патология стекловидного тела

Стекловидное тело является инертной бессосудистой, почти бесклеточной средой, не способной к регенерации.

Самостоятельные заболевания стекловидного тела возникают редко. Чаще оно изменяется вследствие заболеваний окружающих оболочек глаза. Это ведет к нарушению физико-химических свойств стекловидного тела и превращению его из геля в золь.

Среди патологических изменений стекловидного тела различают врожденные и приобретенные.

Из врожденных изменений наиболее часто встречаются остатки гиалоидной артерии.


Остатки гиалоидной артерии

В типичных случаях гиалоидная артерия выглядит как соединительнотканная шварта, которая тянется от диска зрительного нерва кпереди и иногда доходит до передней пограничной мембраны. При движении глаза шварта колеблется.

В большинстве случаев сохраняющаяся гиалоидная артерия облитерирована, но изредка в ней можно отметить следы крови. В молодом возрасте остатки гиалоидной артерии диагностируют чаще, у взрослых в течение жизни эти остатки могут подвергаться резорбции.

К врожденным патологическим состояниям стекловидного тела относят гиперплазию первичного стекловидного тела.


Гиперплазия первичного стекловидного тела

Приобретенные патологические изменения в стекловидном теле могут возни­кать при воспалении сосудистой оболочки, травмах, близорукости, различных ино­родных телах внутри глаза (металлические осколки, цистицерк), инволюции и т.д.

Металлические инородные тела в стекловидном теле хорошо рефлектируют, как правило, подвижны, в свете щелевой лампы имеют металлический блеск.


Металлическое инородное тело в стекловидном теле

Цистицерк представляется кистевидным мерцающим образованием с зе­леноватым оттенком. Иногда можно заметить перистальтические движения пара­зита. Цистицерк, являющийся финной свиного цепня, заносится в глаз с током крови из стенки желудка. В глаз финна попадает через сосуды хориоидеи, сначала находится под сетчаткой, а затем, пробуравливая ее, попадает в стекловидное тело. В стекловидном теле зародыш цистицерка свободно перемещается, иногда на не­которое время фиксируется к внутренней оболочке в различных ее участках. При биомикроскопическом исследовании отчетливо видна головка паразита с харак­терными присосками.


Головка цистицерка с присосками

Консервативные методы лечения не дают желаемых результатов. Паразит под­лежит удалению оперативным путем, ибо длительное пребывание его в глазу мо­жет вызвать явления пролиферирующего ретинита и заметное снижение зрения. Место нахождения цистицерка в глазу определяют офтальмоскопически.

Кроме того, в стекловидном теле могут встречаться небольшие кисты непара­зитарного характера. Они могут быть как врожденными, так и приобретенными. Причина их не ясна. Есть основания полагать, что они берут свое начало от остат­ков гиалоидной артерии, поскольку внутри таких кист иногда наблюдаются крове­носные сосуды.

Наиболее серьезные изменения в стекловидном теле отмечаются при воспале­нии сосудистой оболочки. При иридоциклитах и хориоретинитах может наблюдаться обильная серозная экссудация, ведущая к диффузному помутнению стекловидного тела. Глазное дно в таких случаях видно как в тумане. Клет­ки экссудата (лейкоциты, лимфоциты, плазмоциты), склеиваясь с другими про­дуктами воспаления, распространяются по всему стекловидному телу, имеют вид хлопьевидных плавающих помутнений различной формы и величины.

Из других видов патологических изменений стекловидного тела особого вни­мания, ввиду тяжести процесса, заслуживают кровоизлияния. Наличие крови в стекловидном теле носит название гемофтальма.

Различают частичный и полный гемофтальм. Кровоизлияние в стекловидное тело возникает вследствие травм, при внутриглазных операциях, гипертонической болезни, атеросклеротических изменениях сосудов сетчатки у пожилых людей, диабете, дистрофиях сетчатки, опухолях хориоидеи. Кровь в стекловидном теле может служить источ­ником формирования шварт. Образование соединительнотканных тяжей способствует возникновению тракционной отслойки сетчатки.

Наиболее информативным способом выявления гемофтальма является био­микроскопия стекловидного тела и ультрозвуковая эхография.

Лечение направлено на рассасывание гемофтальма. В свежих случаях рекомен­дуются госпитализация и постельный режим с бинокулярной повязкой, гемостатические препараты, далее – рассасывыющая терапия. Если в первые 7-10 дней кровоизлияние не рассасывается, рекомендуется витрэктомия.

При преретинальных кровоизлияниях возможна их аспирация.

Клиническое значение имеют различные виды деструкции стекловидного тела.


Деструкция стекловидного тела

Изменение его структуры выявляют методом биомикроскопии. В частности, для нитчатой деструкции характерны разжижение стекловидного тела и на­личие хлопьевидных помутнений в виде шерстяной пряжи или пряди тонких во­локон. Нити серовато-белого цвета, извиты, пересекаются между собой, местами имеют петлеобразное строение. Это наблюдается часто у пациентов с высокой осложненной близорукостью, у пожилых людей при атеросклерозе. Патогенез нитчатой дистрофии, возможно, заключается в склеивании фибрилл стекловидно­го тела в результате старения и свертывания белка или деполимеризации гиалуроновой кислоты. Деструкция сопровождается отслойкой стекловидного тела.

Для зернистой деструкции стекловидного тела характерно наличие мельчайших зерен в виде взвеси серовато-коричневого цвета. Зерна откладывают­ся на нитях остова. В основе зернистой деструкции лежит скопление пигментных клеток, лимфоцитов, мигрирующих из окружающих тканей. Зернистая деструк­ция возникает вследствие воспалительных процессов в сосудистой оболочке, по­сле травм, отслойки сетчатки, при внутриглазных опухолях. Процесс нитчатой и зернистой деструкции в некоторых случаях обратим. Необходимо проводить те­рапию основного заболевания, направленную на рассасывание помутнений сте­кловидного тела.

К своеобразной патологии стекловидного тела относится деструкция с кристаллическими включениями холестерина или солей кальция и маг­ния – synchisis scintillans. При движении глаза золотистые кристаллы перемещают­ся, мерцают наподобие золотых и серебряных блесток – «золотой дождь». Эта патология встречается у лиц пожилого возраста и больных сахарным диабетом. Зрение при этом может не снижаться.

Встречаются также мерцающие помутнения в стекловидном теле в виде «снеж­ного дождя» (scintillatio albescens). Это объясняется отложением на нитях остова солей жирных кислот натрия. Зрение также не страдает.

К дистрофическим изменениям следует отнести отслойку и сморщивание стекловидного тела. Отслойка может быть передней, задней, боковой. Передняя отслойка стекловидного тела выявляется при осмотре щелевой лампой. Можно уловить частичное или полное отделение пограничного слоя стекловидно­го тела от задней капсулы хрусталика. При этом пространство между хрусталиком и стекловидным телом кажется оптически пустым. Передняя отслойка стекловид­ного тела наблюдается в преклонном возрасте, реже – при увеитах и травмах. Зна­чительно чаще встречается отслойка заднего пограничного слоя стекловидного тела от сетчатки и диска зрительного нерва. Задняя отслойка наблюдается при высокой миопии, у людей пожилого возраста. Она сопровождается более или менее выраженной ретракцией остова стекловидного тела. Его задняя отслойка может быть различной формы и протяженности. Чаще встречается полная отслойка сте­кловидного тела. Нередко она сопутствует или предшествует отслойке сетчатки. Стекловидное тело при задней отслойке отрывается от диска зрительного нерва, поэтому при исследовании, как с помощью офтальмоскопа, так и особенно щеле­вой лампы можно увидеть овальное кольцо различной величины. Детали сетчатки при офтальмоскопии через это отверстие кажутся более четкими, чем при осмо­тре через соседние участки задних слоев стекловидного тела. Иногда при пролиферирующем ретините натяжение витреоретинальных шварт вызывает заднюю отслойку стекловидного тела с образованием отверстия треугольной формы. Сморщивание стекловидного тела – наиболее серьезное проявление дистрофи­ческих изменений в нем. Уменьшение объема стекловидного тела и швартообразование наблюдаются после проникающих ранений глаза, внутриглазных операций, сопровождающихся выпадением значительного количества стекловидного тела, и при хронических увеитах. Для лечения заболеваний стекловидного тела в послед­ние годы все шире применяется интравитреальная микрохирургия.

Врожденные дефекты хрусталика

Как я победила кератоконус

Врожденная афакия - отсутствие хрусталика бывает очень редко. Врожденную афакию делят на первичную и вторичную. При первичной афакии хрусталиковая пластинка не отшнуровалась от наружной эктодермы в эмбриогенезе. При вторичной афакии формирующийся хрусталик спонтанно рассасывается. Оба вида афакии обычно сочетаются с другими аномалиями глаз.

Лентиконус и лентиглобус. Лентиконус — конусовидная локализованная деформация передней или задней поверхности хрусталика. Задний лентиконус встречается чаще, чем передний, обычно бывает односторонним и занимает аксиальное положение. При лентиглобусе наблюдается локализованная деформация поверхности хрусталика сферической формы.

Задний лентиглобус встречается чаще, чем передний, и чаще сочетается с помутнением заднего полюса хрусталика. Рефракция в области лентиконуса и лентиглобуса миопическая. В проходящем свете деформация передней или задней капсулы хрусталика имеет характерный вид «капли масла», которую можно видеть на фоне красного рефлекса с глазного дна
[banner_centerrs] [/banner_centerrs]

Окружающие кортикальные волокна могут быть прозрачными или мутными. Деформация передней или задней поверхности хрусталика, как правило, привалит к понижению остроты зрения и может быть причиной развития амблиопии.

Колобома хрусталика — аномалия его формы. Первичная колобома -клиновидный дефект экваториального края хрусталика, который встречается как изолированная аномалия.

Вторичная колобома — дефект экваториального края хрусталика, вызванный неправильным развитием цилиарного тела. Колобома хрусталика обычно расположена в нижнем квадранте. Аномалия может сочетаться с сосудистой колобомой. Помутнение кортикальных слоев или утолщение капсулы хрусталика возможно в соседних с колобомой отделах. В области колобомы зонулярные волокна полностью или частично отсутствуют.

Точка Миттендорфа, или гиалоидное тельце — аномалия, наблюдаемая в большинстве здоровых глаз. Маленькое пятнышко белого цвета обычно расположено на задней капсуле в нижненазальном секторе заднего полюса хрусталика.

Точка Миттендорфа представляет собой остатки задней сосудистой оболочки хрусталика, а именно место, где гиалоидная артерия входит в контакт с задней поверхностью хрусталика. Иногда точка Миттендорфа сочетается с остатком гиалоидной артерии, отходящей в стекловидное тело.

Эпикапсулярная звезда является остатком собственной сосудистой оболочки хрусталика. Она состоит из крошечных отложений звездчатой формы в центре на передней капсуле хрусталика. Отложения имеют вид золотисто-коричневых крапинок, часто напоминающих следы цыплят.

Микросферофакия - аномалия, при которой диаметр хрусталика уменьшен и хрусталик имеет шарообразную форму. При биомикроскопии, когда зрачок медикаментозно расширен, можно видеть экватор хрусталика. Шарообразная форма хрусталика приводит к увеличению преломляющей силы, и в результате у больного наблюдается миопия высокой степени.

Сферический хрусталик может блокировать зрачок и вызвать закрытоугольную глаукому. Циклоплегики — средство выбора для снятия приступа закрытоугольной глаукомы у больных с микросферофакией, они уменьшают зрачковый блок, натягивая зонулярные волокна, уменьшая тем самым толщину хрусталика и оттягивая хрусталик назад. Лазерная ирилотомия может также помочь в освобождении угла передней камеры у больных с микросферофакией.

Микросферофакия чаше наблюдается в составе синдрома Вайля—Маркезани. Больные с синдромом Вайля—Маркезани имеют маленький рост, короткие, как бы обрубленные пальцы и широкие кисти с уменьшенной подвижностью суставов.

Аниридия — частичное или почти полное отсутствие радужки. Это редкий синдром, который может сочетаться с диффузным васкуляризированным помутнением поверхностных слоев роговицы (паннус роговицы) и эпителиопатией, глаукомой, гипоплазией центральной ямки желтого тела (фовеа) и зрительного нерва, нистагмом.

Аниридия почти всегда двусторонняя, 2/3 случаев составляет семейная, а 1/3 — спорадическая. При рождении у пациентов с аниридией возможны передние и задние полярные помутнения хрусталика. Кортикальные, субкапсулярные и слоистые помутнения хрусталика развиваются у 50—85% больных с аниридией в течение первых 20 лет жизни.

Аномалии развития глаза

Аномалии развития глаза: аниридия

Односторонние и двусторонние врожденные аномалии развития роговицы, радужки, угла передней камеры и хрусталика, к которым относятся следующие заболевания:
• Мегалокорнеа — непрогрессирующее увеличение роговицы. Горизонтальный диаметр роговицы у новорожденного > 12 мм.

Различают два вида:
1. Простая мегалокорнеа: двухсторонняя, роговица прозрачная, нормальной толщины, аутосомно-доминантное наследование.

2. Передний мегалофтальмос: двустороннее поражение, сочетается с пороками радужки, переднего угла и хрусталика; может сочетаться с глаукомой, заболевание наследуется по рецессивному типу, сцепленное с Х-хромосомой.

• Задний эмбриотоксон — выпуклое, смещеное вперед кольце Швальбе. Вариант нормы.

• Аномалия Аксенфельда (Axenfeld). Задний эмбриотоксон, сочетающийся с швартами радужки, проходящими через угол глаза к кольцу Швальбе. У половины больных развивается глаукома. Заболевания аутосомно-доминантное или спорадическое.

• Аномалия Ригера (Rieger) — аномалия Аксенфельда в сочетании с истончением радужки и ненормальной конфигурацией и смещением зрачка. У 60% больных развивается глаукома. Заболевания аутосомно-доминантное или спорадическое.

• Синдром Ригера — аномалия Ригера, сочетается с пороками зубов, черепно-лицевого отдела и скелета. Может сопровождаться малым ростом (вторично к недостаточности гормона роста), пороком сердца, глухотой и умственной отсталостью. Заболевания аутосомно-доминантное или спорадическое.

• Аномалия Питера (Peter). Центральное помутнение роговицы, преимущественно с филаментами радужки, распространяющиеся от ее края до края поражения роговицы. Хрусталик может быть как прозрачным и нормально расположенным, так и с катарактой и смещенный вперед. При этом передняя камера становится мелкой. Иногда хрусталик спаянный с пораженным участком роговицы.

• Микросферофакия — хрусталик малый, сферической формы. Он может быть немного вывихнутым в переднюю камеру, вызывая вторичную глаукому.

• Передний и задний лентиконус. Передняя или задняя эктазия поверхности хрусталика. Часто сочетается с катарактой. Процесс чаще односторонний.

• Вывих хрусталика. Простая ectopia lentis типично состоит в двустороннем смещении хрусталика, чаще вверх. Может наблюдаться глаукома. Заболевания аутосомно-доминантное.

• Ectopia lentis et pupillae. Смещение хрусталика сопровождается смещением зрачка в противоположную сторону. Может сопровождаться глаукомой. Заболевания аутосомно-рецессивное.

• Аниридия. Двусторонний процесс, почти тотальное отсутствие радужки. Визуально зрачок занимает всю площадь роговицы. Может сопровождаться глаукомой, фовеальной гипоплазией с пониженным остроты зрения, нистагмом и паннусом роговицы. Есть по крайней мере два вида этой врожденной патологии:
1. Аутосомно-доминантное заболевание (2/3 случаев). Этот тип не сочетается с опухолью Вильмса (Wilms).
2. Спорадическое (1/3 больных). У 25% детей с спорадической формой развивается опухоль Вильмса.

Обследование
1. Анамнез: случаи глазных заболеваний в семье. Сочетание с другими системными аномалиями.
2. Полное офтальмологическое обследование, включая гониоскопию угла передней камеры и определения внутриглазного давления (может возникнуть необходимость обследования под анестезией).
3. Полный физикальный осмотр педиатром или семейным врачом с определением артериального давления (может быть повышенным при почечной патологии).
4. Провести определение кариотипа у больных со спорадическими случаями аниридии (наблюдается повышенное количество случаев опухоли Вильмса у больных с исчезновением короткой части 11 хромосомы).
5. Провести ультразвуковое исследование почек и по возможности внутривенную пиелография у больных с спорадической аниридиею.

Лечение аномалий развития глаза

1. Скорректировать аномалии рефракции, при наличии амблиопии назначить ее лечения. После лечения амблиопии у детей с односторонним патологическим процессом часто наблюдается повышение остроты зрения.
2. При наличии глаукомы назначить ее лечение. Бета-блокаторы и ингибиторы карбоангидразы более эффективные, чем смеси с эпинефрином и пилокарпин. Часто сразу прибегают к хирургическому лечению.
3. При наличии значительного помутнения хрусталика провести удаление катаракты, при интенсивном помутнении роговицы провести ее трансплантации.
4. Консультация специалиста-генетика.
5. При обнаружении системных заболеваний (опухоль Вильмса) больного лечит педиатр.

Дальнейшее наблюдение и ведение больного
1 Офтальмологическое обследование каждые 6-12 мес. на протяжении всей жизни, с контролем ГД и других признаков глаукомы.
2. При наличии амблиопии больной нуждается в частом осмотре офтальмолога.
3. Ультразвуковое исследование почек каждые 3-6 мес. у детей со спонтанной аниридией до 4-5-летнего возраста.
4. Периодический осмотр педиатром, включая определение артериального давления, до 4-5-летнего возраста у детей с спорадической аниридией.

Читайте также: