Микросферофакия. Передний и задний лентиконус
Обновлено: 05.06.2024
а) лентиконус - конусовидное выпячивание заднего или переднего полюса. Передний обнаруживается при боковом освещении, задний - при биомикроскопии. Приводит к нарушению рефракции. Соответственно центральным отделах отмечается миопическая рефракция с неправильным астигматизмом.
б) микросферофакия - аномалия, при которой диаметр хрусталика уменьшен и хрусталик имеет шарообразную форму, что приводит к увеличению его преломляющей силы. При этом наблюдается миопия высокой степени. При центральном положении шаровидный хрусталик может ущемляться в зрачке и вызывать вторичную глаукому.
в) лентиглобус - локализованная деформация поверхности хрусталика сферической формы. Рефракция в области лентиглобуса миопическая.
г) колобома хрусталика - бывает первичной (клиновидный дефект экваториального края хрусталика, встречается как изолированная аномалия) и вторичной (дефект экваториального края хрусталика, вызванный неправильным развитием цилиарного тела). Колобома обычно расположена в нижнем квадранте, в этом области зонулярные волокна полностью или частично отсутствуют.
д) эктопия хрусталика - смещение хрусталиковой линзы вследствии гипоплазии зонулярных фибрилл. Наблюдается при синдроме Марфана. В глазах обнаруживается симметричное смещение хрусталика, чаще кверху и кнутри или кверху и кнаружи. Гипоплазия зонулы с возрастом усиливается, волокна зонулы в участках растяжения рвутся, возникают грыжи стекловидного тела, которые увеличивают смещение хрусталика вплоть до полного его вывиха.
1. простая эктопия - смещение хрусталика без разрыва фибрилл зонулы
2. осложненная эктопия - разрыв фибрилл зонулы и проминенция стекловидного тела в переднюю камеру глаза.
При обследовании больных с синдромом Марфана методом проходящего света можно отчетливо видеть экватор хрусталика, при офтальмоскопии - двойное изображение глазного дна.
Врожденная катаракта, показания к оперативному лечению
Классификация врожденной катаракты:
а) по происхождению: наследственная и внутриутробная
б) по виду локализации: полярная, ядерная, зонулярная, диффузная, полиморфная
в) по степени снижения зрения: I (острота зрения 0,3 и выше), II (острота зрения 0,2-0,05), III (ниже 0,05).
г) по наличию осложнений и сопутствующих изменений:
1) простая катаракта без осложнений и сопутствующих изменений
2) катаракта с сопутствующими осложнениями (нистагм, амблиопия, косоглазие)
3) катаракта с сопутствующими изменениями (микрофтальм, аниридия)
Клинические проявления врожденной катаракты:
а) передняя полярная - ограниченное помутнение белого цвета, слегка проминирующее в переднюю камеру, участок гиперплазии субкапсулярного эпителия. Возникает как результат нарушения хода эмбрионального развития или является следствием внутриутробного ирита.
б) задняя полярная - остаток артерии стекловидного тела, локализующийся у заднего полюса хрусталика
в) веретенообразная - занимает самый центр хрусталика, помутнение располагается строго по переднезадней оси в виде тонкой серой ленты, по форме напоминающей веретено. Оно состоит из трех звеньев, трех утолщений. Это цепочка соединенных между собой точечных помутнений под передней и задней капсулами хрусталика, а также в области его ядра.
г) зонулярная (слоистая) - чередование прозрачных и мутных слоев хрусталика; мутный слой располагается на границе ядра взрослого и эмбрионального ядра; по экватору в зоне ядра взрослого имеется второй слой помутнения, отделенный от первого слоем прозрачных волокон, помутнение второго слоя клиновидные, спицеобразные ("наездники"), по интенсивности неоднородные.
д) диффузная (корковая, тотальная) - область зрачка серого цвета, помутнения гомогенного характера, предметное зрение отсутствует, мутные хрусталиковые массы могут подвергаться разжижению и последующему частичному рассасыванию до или после рождения ребенка. Исходом может быть пленчатая и полиморфная катаракта.
е) полиморфная катаракта - характеризуется атипизмом, многообразными помутнениями в различных отделах хрусталика; помутнения чередуется с прозрачными участками, через которые просматривается глазное дно. В зависимости от интенсивности и величины помутнения в разной степени снижается острота зрения.
Подходы к лечению (в том числе и хирургическому) врожденных катаракт:
1) т.к. полярные и веретенообразная катаракты обычно не прогрессируют, а пациенты с раннего детства приспосабливаются смотреть через прозрачные участки хрусталика и нередко имеют полное или достаточно высокое зрение, лечение не требуется.
2) при слоистой катаракте необходимость в оперативном лечении определяется уровнем остроты зрения.
3) тотальная катаракта требует хирургического лечения в первые месяцы жизни, т.к. слепота на оба глаза в раннем возрасте является угрозой развития глубокой, необратимой амблиопии - атрофии зрительного анализатора вследствие его бездействия.
Задний лентиконус и врожденная катаракта – возможности хирургического лечения
Задний лентиконус (ЗЛ) представляет собой коническое изменение задней капсулы хрусталика [1], которое сопровождается локальным ее истончением или дефектом и может сочетаться с помутнением хрусталика. Перечисленные явления приводят к изменению рефракции, значительным аберрациям оптической системы и невозможности коррекции с помощью очков или контактных линз, что, в свою очередь, препятствует нормальному развитию зрительного анализатора, приводит к развитию амблиопии и затрудняет социальную адаптацию ребенка. При врожденной катаракте (ВК), по данным различных авторов, частота встречаемости ЗЛ составляет 7,2–10,9% случаев [2, 3].
Клинически ЗЛ при прозрачном хрусталике выглядит, как аксиальное коническое выпячивание задней стенки хрусталика. Если выступающая часть значительна, то лентиконус характеризуют как лентиглобус. В ходе офтальмоскопии обнаруживают масляную каплю на фоне центрального красного рефлекса, а при ретиноскопии – патогномоничное движение тени в виде ножниц. Осевая рефракция обычно миопическая, а периферическая, напротив, – гиперметропическая. Отмечается несоответствие рефракции и параметров глаза. Выраженные аберрации оптической системы, снижение прозрачности хрусталика (в случае развития катаракты) приводят к развитию амблиопии. В большинстве случаев ЗЛ встречается в глазах с длиной и параметрами, соответствующими возрастной норме. У части пациентов ЗЛ сочетается с косоглазием. Катаракта при ЗЛ ассоциирована с помутнением заднего коркового вещества [1, 4]. В ряде случаев катаракта распространяется на глубокие слои кортекса и ядро, при этом дефект задней капсулы, даже значительный, может выявляться только при хирургическом лечении. Таким образом, клинические проявления ЗЛ могут варьировать в зависимости от комбинаций первичных и вторичных изменений в хрусталике и задней капсуле [1].
Наиболее эффективным методом лечения ЗЛ и ВК признана ленсэктомия с имплантацией интраокулярной линзы (ИОЛ). Описано большое количество затруднений, с которыми хирург может столкнуться в ходе хирургического лечения ЗЛ: выпадение стекловидного тела непосредственно после передней капсулотомии; разрыв задней капсулы в связи с ее патологическим истончением или уже существующий дефект капсулы; перемешивание хрусталиковых масс со стекловидным телом при попытке гидродиссекции; сложности фиксации ИОЛ; высокий риск послеоперационных осложнений. В связи с вышеизложенным, поиск оптимальной тактики удаления измененного хрусталика при ЗЛ представляется актуальной задачей в педиатрической катарактальной хирургии.
Анализ результатов хирургического лечения детей с задним лентиконусом и врожденной катарактой.
Материал и методы
Для настоящего анализа отобраны случаи ЗЛ у 8 детей (6 девочек и 2 мальчика, 8 глаз), что составило 5,2% от общего числа ВК, оперированных в клиниках «Эксимер» в период с 2003 по 2015 годы. Средний возраст пациентов составил 8,0±4,7 лет. В одном случае ВК и ЗЛ сочетались с непостоянным сходящимся косоглазием.
Обследование детей до 2–3 летнего возраста выполняли в 2 этапа. В кабинете офтальмолога проводили визометрию, авторефрактометрию (педиатрический авторефрактометр Plusoptix A09), биомикроскопию и офтальмоскопию. Под наркозом, непосредственно перед операцией, в условиях операционной выполняли ультразвуковую биометрию (Эхоскан NIDEK US-4000), офтальмоскопию, измерение диаметра роговицы, внутриглазного давления (ВГД) по Маклакову, гониоскопию, офтальмометрию (ручной автокератометр Nidek KM-500). Детям в возрасте старше 3 лет проводили комплексное предоперационное обследование, включающее визометрию, авторефрактометрию (Tonoref II, Nidek, Япония), тонометрию, кератометрию, В-сканирование и ультразвуковую пахиметрию (US-4000, Nidek, Япония), оптическую когерентную биометрию с определением аксиальной длины глаза, кривизны роговицы и глубины передней камеры (IOL-Master, Zeiss, ФРГ).
Средняя аксиальная длина глаза составляла 21,7±2,9 (17-32,5) мм, среднее ВГД до операции – 17,2±4,2 (11–23) мм рт.ст. Дооперационная не корригированная острота зрения (НКОЗ) составляла 0,11±0,1 (0,01–0,3), максимально корригированная острота зрения (МКОЗ) – 0,15±0,13 (0,01–0,4). В 2 случаях была выявлена миопия слабой степени (–1,75 дптр), в 6 случаях авторефрактометрия не давала точного результата вследствие ошибки измерения. В 5 случаях до операции выявили роговичный астигматизм (РА) более 1 дптр (1,7–4,1), в среднем – 2,3±0,9 дптр.
Результаты и обсуждение
Во всех случаях ЗЛ и ВК выполняли «сухую» аспирацию хрусталиковых масс, задний капсулорексис, переднюю витрэктомию, optic capture. На I этапе операции, учитывая высокую эластичность и напряжение передней капсулы хрусталика, его форму у детей, склонность к «убеганию» капсулорексиса, вводили когезивный «тяжёлый» вискоэластик (Healon 5 или GV) для уплощения передней поверхности хрусталика и выполнения капсулорексиса.
Применение данного типа вискоэластиков при ЗЛ стабилизирует переднюю камеру, предупреждая ее коллапс, снижает риски неконтролируемых разрывов как передней, так и задней капсулы. Одной из сложностей хирургического лечения ЗЛ является та, что вводимая при гидродиссекции жидкость через дефект задней капсулы может попасть в стекловидное тело и привести к перемешиванию хрусталиковых масс с передними отделами стекловидного тела. В связи с этим, при наличии ЗЛ мы применяли «сухую» аспирацию (без гидродиссекции). Первоначально проводили аспирацию вещества хрусталика от периферии к центру, не форсируя удаление его с центра задней капсулы. Когда периферия капсулы была очищена до 3–4 мм центральной зоны, и капсула оставалась сохранной, выполняли задний капсулорексис после имплантации ИОЛ в мешок. В случае изначального дефекта задней капсулы (3) проводили витреорексис с витрэктомией и затем имплантировали ИОЛ. Особенности проведения заднего капсулорексиса «слоеный пирог» заключались в использовании двух вискоэластиков: на ИОЛ – тяжёлый Healon GV, под ИОЛ – ProVisc, затем выполняли задний капсулорексис и витрэктомию. Использование двух вискоэластиков с различными свойствами над и под ИОЛ позволяет стабилизировать переднюю и заднюю капсулы, «отодвинуть» стекловидное тело во время заднего капсулорексиса и обеспечить меньшее натяжение капсулы для более контролируемого рексиса за счет ее уплощения.
Имплантация ИОЛ проведена в капсульный мешок в 6 случаях, при этом края оптики размещали за отверстием капсулорексиса. В 2 случаях ввиду выраженных изменений задней капсулы или ее разрывов, обуславливавших необходимость увеличения диаметра заднего капсулорексиса, имплантацию ИОЛ проводили в цилиарную борозду, а оптику размещали за передний и задний капсулорексис. Особенности предложенной хирургической техники позволяют не только предотвратить помутнение зрительной оси, но и снизить риск контакта ИОЛ с радужкой, послеоперационного воспаления, «выбивания» пигмента радужки и развития пигментной глаукомы, а также обеспечить более стабильное положение ИОЛ.
Торические интраокулярные линзы (ТИОЛ) располагали, совмещая метки линзы и выполненную в начале операции разметку. Детям в возрасте старше 6–7 лет ее проводили гравитационным разметчиком в сидячем положении. Для предупреждения циклодукции взгляд фиксировался на объекте, находящемся прямо на дальнем расстоянии. Вторым этапом в условиях операционной использовали устройство с угловыми делениями для горизонтальной маркировки. На третьем этапе проводили интраоперационное сопоставление маркеров на ИОЛ с отмеченной на роговице осью. Детям в возрасте младше 4–5 лет ТИОЛ ориентировали, совмещая метки линзы и сделанную в начале операции разметку, учитывая признаки, выбранные хирургом заранее: сосуды конъюнктивы, рисунок радужки.
Через 6–12 месяцев отмечено увеличение передне-задней оси (ПЗО) глаза до 24,8±2,7 мм, а в отдаленном периоде свыше 36 месяцев – до 25,6±3,3 мм, т. е. средний рост длины глаза составил почти 12% от дооперационных показателей. Снижение средней НКОЗ при высокой МКОЗ в период наблюдения от 12 до 36 месяцев и свыше можно объяснить, на наш взгляд, ростом глазного яблока и появлением/усилением миопической рефракции.
Имплантация ИОЛ у детей с исходным астигматизмом позволила снизить его величину с 2,2±0,8 до 1,5±0,6 дптр в отдаленном периоде наблюдения (общий показатель астигматизма во всей группе), а в группе с имплантацией торических ИОЛ – с 1,81±0,46 до 0,56±0,56 дптр, что облегчило коррекцию в послеоперационном периоде и создало благоприятные условия для лечения амблиопии. В работе не были выявлены такие послеоперационные осложнения, как увеит, отслойка сетчатки, кистозный макулярный отек и др.
1. Представленный анализ результатов лечения детей с задним лентиконусом показал, что ленсэктомия с имплантацией интраокулярной линзы является эффективным методом лечения данной офтальмопатологии, позволяющим восстановить прозрачность оптических сред, устранить аберрации оптической системы глаза и приблизить показатели рефракции к возрастной норме.
2. Имплантация торических интраокулярных линз у пациентов с роговичным астигматизмом более 1,25 D привела к снижению астигматизма с 1,81±0,46 до 0,56±0,56 D в отдаленном периоде наблюдения, что увеличило возможности в лечении амблиопии. Показано увеличение максимально корригированной остроты зрения с 0,15±0,13 до 0,72±0,26 в конце периода наблюдения.
3. Такие особенности хирургической техники, как «сухая» аспирация хрусталиковых масс, задний капсулорексис, передняя витрэктомия и optic capture позволили добиться высоких и стабильных функциональных результатов.
Аномалии хрусталика
Аномалии хрусталика проявляются изменением его размеров, формы и локализации. К врожденным нарушениям формы линзы относится так называемый лентиконус – конусовидное выпячивание у заднего или переднего полюса и лентиглобус – деформация хрусталика шаровичной формы.
Передний лентиконус и лентиглобус обнаруживаются при исследовании боковым освещением. Задний лентиконус и лентиглобус могут быть выявлены лишь при биомикроскопии. Лентиконус и лентиглобус приводят к нарушению рефракции глаза. Соответственно центральным отделам отмечается миопическая рефракция с неправильным астигматизмом.
Другой разновидностью аномалии формы является сферофакия, которая сочетается с микрофакией.
Хрусталик при этом резко уменьшен, имеет шаровидную форму. При центральном положении шаровидный хрусталик может ущемляться в зрачке, вследствие чего возникает вторичная глаукома. Микросферофакия чаще наблюдается при синдроме Вайле-Маркезани.
При врожденных дефектах сосудистой оболочки и радужки может наблюдаться колобома линзы. Как правило, она располагается в нижнем сегменте хрусталика (рисунок 11.25).
Рис. 11.25 –Колобома хрусталика
Исключительно редкой формой аномалии развития является полное отсутствие хрусталика – врожденная афакия, которая делится на первичную и вторичную. При первичной хрусталиковая пластинка не отшнуровалась от наружной эктодермы в эмбриогенезе. Вторичная афакия характеризуется спонтанным рассасыванием формирующегося хрусталика.
Смещение линзы – эктопия хрусталика – не столько врожденная патология хрусталика, сколько следствие гипоплазии зонулярных фибрилл. Наиболее типичным примером является эктопия хрусталика, наблюдающаяся при семейно-наследственном поражении костно-мышечной системы, которое выражается в удлинении дистальных фаланг пальцев рук и ног, удлинении конечностей, слабости суставов, тяжелых эндокринных нарушениях. Заболевание это носит название арахнодактилии, или синдрома Марфана. В глазах при этом обнаруживается симметричное смещение хрусталика. Чаще хрусталик смещен кверху и кнутри или кверху и кнаружи. Гипоплазия зонулы с возрастом усиливается (рисунок 11.26, см. вклейку).
Рис. 11.26 – Эктопия хрусталика при синдроме Марфана
Смещение хрусталика без разрыва фибрилл зонулы называют простой эктопией. Если фибриллы разрываются и стекловидное тело проминирует в переднюю камеру, то следует говорить об осложненной эктопии (рисунок 11.27).
Рис.11.27 – Вывих хрусталика в переднюю камеру при синдроме Марфана. Острый приступ вторичной глаукомы.
Глава 12 патология стекловидного тела
Стекловидное тело является инертной бессосудистой, почти бесклеточной средой, не способной к регенерации.
Самостоятельные заболевания стекловидного тела возникают редко. Чаще оно изменяется вследствие заболеваний окружающих оболочек глаза. Это ведет к нарушению физико-химических свойств стекловидного тела и превращению его из геля в золь.
Среди патологических изменений стекловидного тела различают врожденные и приобретенные.
Из врожденных изменений наиболее часто встречаются остатки гиалоидной артерии.
Остатки гиалоидной артерии
В типичных случаях гиалоидная артерия выглядит как соединительнотканная шварта, которая тянется от диска зрительного нерва кпереди и иногда доходит до передней пограничной мембраны. При движении глаза шварта колеблется.
В большинстве случаев сохраняющаяся гиалоидная артерия облитерирована, но изредка в ней можно отметить следы крови. В молодом возрасте остатки гиалоидной артерии диагностируют чаще, у взрослых в течение жизни эти остатки могут подвергаться резорбции.
К врожденным патологическим состояниям стекловидного тела относят гиперплазию первичного стекловидного тела.
Гиперплазия первичного стекловидного тела
Приобретенные патологические изменения в стекловидном теле могут возникать при воспалении сосудистой оболочки, травмах, близорукости, различных инородных телах внутри глаза (металлические осколки, цистицерк), инволюции и т.д.
Металлические инородные тела в стекловидном теле хорошо рефлектируют, как правило, подвижны, в свете щелевой лампы имеют металлический блеск.
Металлическое инородное тело в стекловидном теле
Цистицерк представляется кистевидным мерцающим образованием с зеленоватым оттенком. Иногда можно заметить перистальтические движения паразита. Цистицерк, являющийся финной свиного цепня, заносится в глаз с током крови из стенки желудка. В глаз финна попадает через сосуды хориоидеи, сначала находится под сетчаткой, а затем, пробуравливая ее, попадает в стекловидное тело. В стекловидном теле зародыш цистицерка свободно перемещается, иногда на некоторое время фиксируется к внутренней оболочке в различных ее участках. При биомикроскопическом исследовании отчетливо видна головка паразита с характерными присосками.
Головка цистицерка с присосками
Консервативные методы лечения не дают желаемых результатов. Паразит подлежит удалению оперативным путем, ибо длительное пребывание его в глазу может вызвать явления пролиферирующего ретинита и заметное снижение зрения. Место нахождения цистицерка в глазу определяют офтальмоскопически.
Кроме того, в стекловидном теле могут встречаться небольшие кисты непаразитарного характера. Они могут быть как врожденными, так и приобретенными. Причина их не ясна. Есть основания полагать, что они берут свое начало от остатков гиалоидной артерии, поскольку внутри таких кист иногда наблюдаются кровеносные сосуды.
Наиболее серьезные изменения в стекловидном теле отмечаются при воспалении сосудистой оболочки. При иридоциклитах и хориоретинитах может наблюдаться обильная серозная экссудация, ведущая к диффузному помутнению стекловидного тела. Глазное дно в таких случаях видно как в тумане. Клетки экссудата (лейкоциты, лимфоциты, плазмоциты), склеиваясь с другими продуктами воспаления, распространяются по всему стекловидному телу, имеют вид хлопьевидных плавающих помутнений различной формы и величины.
Из других видов патологических изменений стекловидного тела особого внимания, ввиду тяжести процесса, заслуживают кровоизлияния. Наличие крови в стекловидном теле носит название гемофтальма.
Различают частичный и полный гемофтальм. Кровоизлияние в стекловидное тело возникает вследствие травм, при внутриглазных операциях, гипертонической болезни, атеросклеротических изменениях сосудов сетчатки у пожилых людей, диабете, дистрофиях сетчатки, опухолях хориоидеи. Кровь в стекловидном теле может служить источником формирования шварт. Образование соединительнотканных тяжей способствует возникновению тракционной отслойки сетчатки.
Наиболее информативным способом выявления гемофтальма является биомикроскопия стекловидного тела и ультрозвуковая эхография.
Лечение направлено на рассасывание гемофтальма. В свежих случаях рекомендуются госпитализация и постельный режим с бинокулярной повязкой, гемостатические препараты, далее – рассасывыющая терапия. Если в первые 7-10 дней кровоизлияние не рассасывается, рекомендуется витрэктомия.
При преретинальных кровоизлияниях возможна их аспирация.
Клиническое значение имеют различные виды деструкции стекловидного тела.
Деструкция стекловидного тела
Изменение его структуры выявляют методом биомикроскопии. В частности, для нитчатой деструкции характерны разжижение стекловидного тела и наличие хлопьевидных помутнений в виде шерстяной пряжи или пряди тонких волокон. Нити серовато-белого цвета, извиты, пересекаются между собой, местами имеют петлеобразное строение. Это наблюдается часто у пациентов с высокой осложненной близорукостью, у пожилых людей при атеросклерозе. Патогенез нитчатой дистрофии, возможно, заключается в склеивании фибрилл стекловидного тела в результате старения и свертывания белка или деполимеризации гиалуроновой кислоты. Деструкция сопровождается отслойкой стекловидного тела.
Для зернистой деструкции стекловидного тела характерно наличие мельчайших зерен в виде взвеси серовато-коричневого цвета. Зерна откладываются на нитях остова. В основе зернистой деструкции лежит скопление пигментных клеток, лимфоцитов, мигрирующих из окружающих тканей. Зернистая деструкция возникает вследствие воспалительных процессов в сосудистой оболочке, после травм, отслойки сетчатки, при внутриглазных опухолях. Процесс нитчатой и зернистой деструкции в некоторых случаях обратим. Необходимо проводить терапию основного заболевания, направленную на рассасывание помутнений стекловидного тела.
К своеобразной патологии стекловидного тела относится деструкция с кристаллическими включениями холестерина или солей кальция и магния – synchisis scintillans. При движении глаза золотистые кристаллы перемещаются, мерцают наподобие золотых и серебряных блесток – «золотой дождь». Эта патология встречается у лиц пожилого возраста и больных сахарным диабетом. Зрение при этом может не снижаться.
Встречаются также мерцающие помутнения в стекловидном теле в виде «снежного дождя» (scintillatio albescens). Это объясняется отложением на нитях остова солей жирных кислот натрия. Зрение также не страдает.
К дистрофическим изменениям следует отнести отслойку и сморщивание стекловидного тела. Отслойка может быть передней, задней, боковой. Передняя отслойка стекловидного тела выявляется при осмотре щелевой лампой. Можно уловить частичное или полное отделение пограничного слоя стекловидного тела от задней капсулы хрусталика. При этом пространство между хрусталиком и стекловидным телом кажется оптически пустым. Передняя отслойка стекловидного тела наблюдается в преклонном возрасте, реже – при увеитах и травмах. Значительно чаще встречается отслойка заднего пограничного слоя стекловидного тела от сетчатки и диска зрительного нерва. Задняя отслойка наблюдается при высокой миопии, у людей пожилого возраста. Она сопровождается более или менее выраженной ретракцией остова стекловидного тела. Его задняя отслойка может быть различной формы и протяженности. Чаще встречается полная отслойка стекловидного тела. Нередко она сопутствует или предшествует отслойке сетчатки. Стекловидное тело при задней отслойке отрывается от диска зрительного нерва, поэтому при исследовании, как с помощью офтальмоскопа, так и особенно щелевой лампы можно увидеть овальное кольцо различной величины. Детали сетчатки при офтальмоскопии через это отверстие кажутся более четкими, чем при осмотре через соседние участки задних слоев стекловидного тела. Иногда при пролиферирующем ретините натяжение витреоретинальных шварт вызывает заднюю отслойку стекловидного тела с образованием отверстия треугольной формы. Сморщивание стекловидного тела – наиболее серьезное проявление дистрофических изменений в нем. Уменьшение объема стекловидного тела и швартообразование наблюдаются после проникающих ранений глаза, внутриглазных операций, сопровождающихся выпадением значительного количества стекловидного тела, и при хронических увеитах. Для лечения заболеваний стекловидного тела в последние годы все шире применяется интравитреальная микрохирургия.
Врожденные дефекты хрусталика
Врожденная афакия - отсутствие хрусталика бывает очень редко. Врожденную афакию делят на первичную и вторичную. При первичной афакии хрусталиковая пластинка не отшнуровалась от наружной эктодермы в эмбриогенезе. При вторичной афакии формирующийся хрусталик спонтанно рассасывается. Оба вида афакии обычно сочетаются с другими аномалиями глаз.
Лентиконус и лентиглобус. Лентиконус — конусовидная локализованная деформация передней или задней поверхности хрусталика. Задний лентиконус встречается чаще, чем передний, обычно бывает односторонним и занимает аксиальное положение. При лентиглобусе наблюдается локализованная деформация поверхности хрусталика сферической формы.
Задний лентиглобус встречается чаще, чем передний, и чаще сочетается с помутнением заднего полюса хрусталика. Рефракция в области лентиконуса и лентиглобуса миопическая. В проходящем свете деформация передней или задней капсулы хрусталика имеет характерный вид «капли масла», которую можно видеть на фоне красного рефлекса с глазного дна
[banner_centerrs] [/banner_centerrs]
Окружающие кортикальные волокна могут быть прозрачными или мутными. Деформация передней или задней поверхности хрусталика, как правило, привалит к понижению остроты зрения и может быть причиной развития амблиопии.
Колобома хрусталика — аномалия его формы. Первичная колобома -клиновидный дефект экваториального края хрусталика, который встречается как изолированная аномалия.
Вторичная колобома — дефект экваториального края хрусталика, вызванный неправильным развитием цилиарного тела. Колобома хрусталика обычно расположена в нижнем квадранте. Аномалия может сочетаться с сосудистой колобомой. Помутнение кортикальных слоев или утолщение капсулы хрусталика возможно в соседних с колобомой отделах. В области колобомы зонулярные волокна полностью или частично отсутствуют.
Точка Миттендорфа, или гиалоидное тельце — аномалия, наблюдаемая в большинстве здоровых глаз. Маленькое пятнышко белого цвета обычно расположено на задней капсуле в нижненазальном секторе заднего полюса хрусталика.
Точка Миттендорфа представляет собой остатки задней сосудистой оболочки хрусталика, а именно место, где гиалоидная артерия входит в контакт с задней поверхностью хрусталика. Иногда точка Миттендорфа сочетается с остатком гиалоидной артерии, отходящей в стекловидное тело.
Эпикапсулярная звезда является остатком собственной сосудистой оболочки хрусталика. Она состоит из крошечных отложений звездчатой формы в центре на передней капсуле хрусталика. Отложения имеют вид золотисто-коричневых крапинок, часто напоминающих следы цыплят.
Микросферофакия - аномалия, при которой диаметр хрусталика уменьшен и хрусталик имеет шарообразную форму. При биомикроскопии, когда зрачок медикаментозно расширен, можно видеть экватор хрусталика. Шарообразная форма хрусталика приводит к увеличению преломляющей силы, и в результате у больного наблюдается миопия высокой степени.
Сферический хрусталик может блокировать зрачок и вызвать закрытоугольную глаукому. Циклоплегики — средство выбора для снятия приступа закрытоугольной глаукомы у больных с микросферофакией, они уменьшают зрачковый блок, натягивая зонулярные волокна, уменьшая тем самым толщину хрусталика и оттягивая хрусталик назад. Лазерная ирилотомия может также помочь в освобождении угла передней камеры у больных с микросферофакией.
Микросферофакия чаше наблюдается в составе синдрома Вайля—Маркезани. Больные с синдромом Вайля—Маркезани имеют маленький рост, короткие, как бы обрубленные пальцы и широкие кисти с уменьшенной подвижностью суставов.
Аниридия — частичное или почти полное отсутствие радужки. Это редкий синдром, который может сочетаться с диффузным васкуляризированным помутнением поверхностных слоев роговицы (паннус роговицы) и эпителиопатией, глаукомой, гипоплазией центральной ямки желтого тела (фовеа) и зрительного нерва, нистагмом.
Аниридия почти всегда двусторонняя, 2/3 случаев составляет семейная, а 1/3 — спорадическая. При рождении у пациентов с аниридией возможны передние и задние полярные помутнения хрусталика. Кортикальные, субкапсулярные и слоистые помутнения хрусталика развиваются у 50—85% больных с аниридией в течение первых 20 лет жизни.
Аномалии развития глаза
Односторонние и двусторонние врожденные аномалии развития роговицы, радужки, угла передней камеры и хрусталика, к которым относятся следующие заболевания:
• Мегалокорнеа — непрогрессирующее увеличение роговицы. Горизонтальный диаметр роговицы у новорожденного > 12 мм.
Различают два вида:
1. Простая мегалокорнеа: двухсторонняя, роговица прозрачная, нормальной толщины, аутосомно-доминантное наследование.
2. Передний мегалофтальмос: двустороннее поражение, сочетается с пороками радужки, переднего угла и хрусталика; может сочетаться с глаукомой, заболевание наследуется по рецессивному типу, сцепленное с Х-хромосомой.
• Задний эмбриотоксон — выпуклое, смещеное вперед кольце Швальбе. Вариант нормы.
• Аномалия Аксенфельда (Axenfeld). Задний эмбриотоксон, сочетающийся с швартами радужки, проходящими через угол глаза к кольцу Швальбе. У половины больных развивается глаукома. Заболевания аутосомно-доминантное или спорадическое.
• Аномалия Ригера (Rieger) — аномалия Аксенфельда в сочетании с истончением радужки и ненормальной конфигурацией и смещением зрачка. У 60% больных развивается глаукома. Заболевания аутосомно-доминантное или спорадическое.
• Синдром Ригера — аномалия Ригера, сочетается с пороками зубов, черепно-лицевого отдела и скелета. Может сопровождаться малым ростом (вторично к недостаточности гормона роста), пороком сердца, глухотой и умственной отсталостью. Заболевания аутосомно-доминантное или спорадическое.
• Аномалия Питера (Peter). Центральное помутнение роговицы, преимущественно с филаментами радужки, распространяющиеся от ее края до края поражения роговицы. Хрусталик может быть как прозрачным и нормально расположенным, так и с катарактой и смещенный вперед. При этом передняя камера становится мелкой. Иногда хрусталик спаянный с пораженным участком роговицы.
• Микросферофакия — хрусталик малый, сферической формы. Он может быть немного вывихнутым в переднюю камеру, вызывая вторичную глаукому.
• Передний и задний лентиконус. Передняя или задняя эктазия поверхности хрусталика. Часто сочетается с катарактой. Процесс чаще односторонний.
• Вывих хрусталика. Простая ectopia lentis типично состоит в двустороннем смещении хрусталика, чаще вверх. Может наблюдаться глаукома. Заболевания аутосомно-доминантное.
• Ectopia lentis et pupillae. Смещение хрусталика сопровождается смещением зрачка в противоположную сторону. Может сопровождаться глаукомой. Заболевания аутосомно-рецессивное.
• Аниридия. Двусторонний процесс, почти тотальное отсутствие радужки. Визуально зрачок занимает всю площадь роговицы. Может сопровождаться глаукомой, фовеальной гипоплазией с пониженным остроты зрения, нистагмом и паннусом роговицы. Есть по крайней мере два вида этой врожденной патологии:
1. Аутосомно-доминантное заболевание (2/3 случаев). Этот тип не сочетается с опухолью Вильмса (Wilms).
2. Спорадическое (1/3 больных). У 25% детей с спорадической формой развивается опухоль Вильмса.
Обследование
1. Анамнез: случаи глазных заболеваний в семье. Сочетание с другими системными аномалиями.
2. Полное офтальмологическое обследование, включая гониоскопию угла передней камеры и определения внутриглазного давления (может возникнуть необходимость обследования под анестезией).
3. Полный физикальный осмотр педиатром или семейным врачом с определением артериального давления (может быть повышенным при почечной патологии).
4. Провести определение кариотипа у больных со спорадическими случаями аниридии (наблюдается повышенное количество случаев опухоли Вильмса у больных с исчезновением короткой части 11 хромосомы).
5. Провести ультразвуковое исследование почек и по возможности внутривенную пиелография у больных с спорадической аниридиею.
Лечение аномалий развития глаза
1. Скорректировать аномалии рефракции, при наличии амблиопии назначить ее лечения. После лечения амблиопии у детей с односторонним патологическим процессом часто наблюдается повышение остроты зрения.
2. При наличии глаукомы назначить ее лечение. Бета-блокаторы и ингибиторы карбоангидразы более эффективные, чем смеси с эпинефрином и пилокарпин. Часто сразу прибегают к хирургическому лечению.
3. При наличии значительного помутнения хрусталика провести удаление катаракты, при интенсивном помутнении роговицы провести ее трансплантации.
4. Консультация специалиста-генетика.
5. При обнаружении системных заболеваний (опухоль Вильмса) больного лечит педиатр.
Дальнейшее наблюдение и ведение больного
1 Офтальмологическое обследование каждые 6-12 мес. на протяжении всей жизни, с контролем ГД и других признаков глаукомы.
2. При наличии амблиопии больной нуждается в частом осмотре офтальмолога.
3. Ультразвуковое исследование почек каждые 3-6 мес. у детей со спонтанной аниридией до 4-5-летнего возраста.
4. Периодический осмотр педиатром, включая определение артериального давления, до 4-5-летнего возраста у детей с спорадической аниридией.
Читайте также: