МРТ при артериовенозной мальформации конуса спинного мозга

Обновлено: 05.06.2024

Эндоваскулярная эмболизация АВМ сосудов спинного мозга – малоинвазивное оперативное вмешательство, которое проводится путем катетеризации бедренной артерии и эмболизации АВМ спинного мозга клеевыми композициями и различными эмболизирующими материалами 2.

Название протокола: ЭНДОВАСКУЛЯРНАЯ ЭМБОЛИЗАЦИЯ АРТЕРИОВЕНОЗНОЙ МАЛЬФОРМАЦИИ СПИННОГО МОЗГА

Код(ы) МКБ-10:

Код Название
Q28.0 Артериовенозная аномалия развития прецеребральных сосудов
Q28.8 Другие уточненные врожденные аномалии системы кровообращения
I77.0 Артериовенозный свищ приобретенный

Дата разработки протокола: 2014 год (пересмотр 2019 г.)

Сокращения, используемые в протоколе:

АВМ артериовенозная мальформация
АД артериальное давление
АлТ аланинаминотрансфераза
АсТ аспартатаминотрансфераза
ВИЧ вирус иммунодефицита человека
КТ компьютерная томография
МРА магнитно-резонансная ангиография
МРТ магнитно-резонансная томография
СОЭ скорость оседания эритроцитов
ФГДС фиброгастродуоденоскопия

Пользователи протокола: нейрохирурги.

Категории пациентов: взрослые, дети.


Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц


Автоматизация клиники: быстро и недорого!

  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной


13-15 октября, Алматы, "Атакент"

600 брендов, более 150 компаний-участников из 20 стран.
Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Классификация

Клиническая классификация:

4 типа спинальных АВМ [9]:

тип I- спинальные артерио-венозные фистулы (экстра-ретромедуллярные или дуральные). Характеризуются наличием одного афферентного сосуда, обычно корешковой артерии, и редко могут кровоснабжаться несколькими сосудами.

тип II - интрамедуллярные АВМ (гломусные), частично или полностью расположенные в спинном мозге, кровоснабжение и дренирование осуществляется спинальными сосудами
тип III - интраперимедуллярные АВМ (ювенильные). Встречаются, как правило, в молодом возрасте. Характеризуются поражением интра- и парамедуллярных структур спинного мозга и высокой скоростью шунтирования
тип IV- артерио-венозные фистулы, располагающиеся ниже конуса спинного мозга. Единственным артериальным притоком является ветвь артерии Адамкевича.

Лечение

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

  • выключение АВМ или артериовенозной фистулы из кровотока с целью снижения риска кровоизлияния и предотвращения прогрессирования миелоишемии.
  • наличие АВМ спинного мозга с клиническими проявлениями (кровоизлияния в спинной мозг в анамнезе, неврологический дефицит).
  • сопутствующая соматическая патология в стадии декомпенсации;
  • наличие воспалительного процесса в области предполагаемой операции.
  • ОАК;
  • Биохимический анализ крови (остаточный азот, мочевина, креатинин, общий белок, билирубин, АлТ, АсТ, калий, натрий, глюкоза);
  • ИФА на ВИЧ;
  • ИФА на гепатит В;
  • ИФА на гепатит С;
  • ОАМ;
  • определение группы крови;
  • определение резус-фактора;
  • коагулограмма;
  • ЭКГ;
  • Селективная спинальная ангиография
  • МРТ спинного мозга- Патогномоничным МР-симптомом, является наличие извитых сосудов в проекции позвоночного канала (обычно это дренажные вены), прослеживающихся на протяжении. При этом дренаж может осуществляться как в краниальном, так и в каудальном направлении по длиннику спинного мозга.
  • консультация терапевта/ педиатра.
  • ФГДС (при наличии язвенной болезни желудка и/или 12-перстной кишки);
  • КТ ангиография;
  • ЭХО кардиография (при подозрении на сердечную недостаточность);
  • консультация инфекциониста (при положительных анализах на вирусный гепатит В, С).

Требование к соблюдению мер безопасности, санитарно-противоэпидемическому режиму:
Меры безопасности и противоэпидемический режим согласно Санитарным правилам «Санитарно-эпидемиологические требования к объектам здравоохранения», утвержденным приказом Министра здравоохранения Республики Казахстан от 31 мая 2017 года № 357.

Требования к оснащению: согласно приказа и.о. Министра здравоохранения Республики Казахстан от 3 ноября 2011 года № 763 «Об утверждении Положения о деятельности медицинских организаций, оказывающих нейрохирургическую помощь».

  • биплановая ангиографическая установка.
  • в качестве эмболизирующих материалов в настоящее время используются:
  • смесь цианоакрилатов с жирорастворимым контрастным веществом в соотношении от 1:0 до 1:5, с добавлением микронизированного порошка тантала в качестве контрастирующего вещества;
  • этиленвинилалкоголь сополимер, растворенный в диметилсульфоксиде;
  • интродьюсер; направительный катетер.
  • микрокатетер для введения эмболизирующего материала;
  • микропроводник для проведения микрокатетера.
  • вечером накануне операции легкий ужин до 18.00;
  • в день операции – голод;
  • побрить операционное поле;
  • провести перед операцией все гигиенические процедуры: прополоскать полость рта, почистить зубы, снять съемные зубные протезы, очистить полость носа, мужчинам побриться;
  • стандартная для нейрохирургических пациентов подготовка операционного поля (повидон-йод 100мл).
  • процессе и после основного этапа эмболизации производятся контрольные ангиографии для оценки полноты выключения АВМ из кровоснабжения.
  • раннем послеоперационном периоде проводится МРТ спинного мозга при необходимости с целью выявлении: кровоизлияний, ишемии.

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятности применения)

  • снижение скорости кровотока в АВМ, снижение скорости артериовенозного шунтирования, выключение интранидальных аневризм при частичной эмболизации АВМ;
  • исчезновение или уменьшение болевого синдрома;
  • уменьшение выраженности неврологического дефицита.

Информация

Источники и литература

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:

  1. Махамбетов Ербол Таргынович – кандидат медицинских наук, заведующий отделением сосудистой и функциональной нейрохирургии АО «Национальный центр нейрохирургии»;
  2. Нуриманов Чингиз Сагдатович – врач нейрохирург II квалификационной категории отделения сосудистой и функциональной нейрохирургии АО «Национальный центр нейрохирургии».
  3. Суров Владимир Константинович – магистр фармакологии, клинический фармаколог АО «Национальный центр нейрохирургии».
  4. Смагулов Файзулла Хабдулмажитович – заведующий отделением нейрохирургии ГКП на ПХВ «Городская больница №1» акимата города Нур-Султан.


Рецензенты:
Дюсембеков Ермек Кавтаевич – доктор медицинских наук, заведующий кафедрой нейрохирургии АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», главный внештатный нейрохирург УЗ г. Алматы.

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Артериовенозные мальформации спинного мозга (АВМ)

Артериовенозные мальформации (АВМ) спинного мозга могут вызывать его компрессию, ишемию, паренхиматозные кровоизлияния, субарахноидальные кровоизлияния или их сочетание. В клинической картине отмечаются постепенно прогрессирующий, восходящий или рецидивирующий и ремиттирующий сегментарный неврологический дефицит; корешковые болевые синдромы; внезапное развитие боли в спине с острым возникновением неврологической симптоматики. Диагноз ставится на основании МРТ. Лечение состоит из хирургического вмешательства или стереотаксической радиохирургии и может включать эмболизацию под ангиографическим контролем.

Артериовенозные мальформации – наиболее часто встречающиеся сосудистые мальформации в спинном мозге. В большинстве случаев они располагаются в грудном и поясничном отделе, снаружи спинного мозга (т.е. экстрамедуллярно) и дорсально. Реже встречаются АВМ шейной или верхнегрудной локализации, расположенные внутри спинного мозга (интрамедуллярно). АВМ могут варьировать от небольших и локализованных до занимающих по размеру более половины спинного мозга. Они могут сдавливать (а иногда – даже замещать) паренхиму спинного мозга, а также могут разорваться, вызвав локализованное или распространенное кровоизлияние.

Симптомы и признаки АВМ спинного мозга

В некоторых случаях кожная ангиома образуется над АВМ в спинном мозге. В типичных случаях АВМ сдавливают следующие структуры:

Корешки спинномозговых нервов, вызывая боль, распространяющуюся в зоне иннервации корешка (корешковая боль);

спинной мозг, вызывая сегментарный неврологический дефицит, который может неуклонно нарастать или иметь волнообразный характер (убывает, а затем нарастает)

Часто сочетаются проявления поражения как верхнего, так и нижнего мотонейронов. АВМ могут разорваться внутри паренхимы спинного мозга, приводя к внезапному появлению сильной боли в спине и острому развитию сегментарного неврологического дефицита. В редких случаях высоко расположенные АВМ на шейном уровне могут разрываться в субарахноидальное пространство, вызывая субарахноидальное кровоизлияние Субарахноидальное кровоизлияние (САК) Субарахноидальное кровоизлияние – это внезапно возникающее кровотечение в субарахноидальное пространство. Самая частая причина спонтанного кровотечения – разрыв аневризмы. Субарахноидальное. Прочитайте дополнительные сведения

Диагностика АВМ спинного мозга

Артериовенозные мальформации спинного мозга могут быть случайно обнаружены при нейровизуализации. На основании клинической картины они можут заподозрить у пациентов с необъяснимым сегментарным неврологическим дефицитом или субарахноидальным кровоизлиянием, особенно при остром развитии выраженной боли в спине или при наличии срединно расположенных кожных ангиом.

Диагноз АВВП устанавливается на основании данных МРТ (обычно выполняется первой), затем магнитно-резонансной ангиографии, а затем – селективной артериографии. В некоторых случаях применяется миелография в сочетании с КТ.

Лечение АВМ спинного мозга

В случаях угрозы нарушения функции спинного мозга показано хирургическое лечение

В случаях угрозы нарушения функции спинного мозга показано хирургическое лечение, однако применение микрохирургических методик требует определенных навыков и опыта работы. В случае если АВМ небольших размеров и расположена в труднодоступной области, возможно применение стереотаксической радиохирургии.

Сосудистая эмболизация перекрывает питающие артерии и часто предшествует хирургическому удалению или стереотаксической радиохирургии.

Основные положения

Артериовенозные мальформации могут варьировать от небольших и локализованных до занимающих по размеру более половины спинного мозга.

АВВП могут сдавливать нервные корешки (вызывая боль в отделах, расположенных ниже сдавленного нервного корешка) или спинной мозг (вызывая сегментарные неврологические нарушения, которые постепенно прогрессируют или то усиливаются, то ослабевают); они могут разрываться (вызывая внезапную, сильную боль в спине и внезапные сегментарные неврологические расстройства).

Диагноз устанавливается на основании данных МРТ с последующей магнитно-резонансной ангиографией, затем выполняется селективная артериография.

В случаях угрозы нарушения функций спинного мозга показано хирургическое лечение

Авторское право © 2022 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, США и ее аффилированные лица. Все права сохранены.

Спинальная дуральная артериовенозная фистула

Спинальная дуральная артериовенозная фистула (СДАВФ​) является наиболее распространенным типом сосудистой мальформации спинного мозга и составляет ~70% всех поражений.

Эпидемиология

Пик заболеваемости приходится на 5 и 6 декады жизни, мужчины болеют чаже чем женщины [2].

Клинические проявления

Спинальные дуральные артериовенозные фистулы могут вызывать симптомы венозной гипертензии и застоя с отеком спинного мозга. Наиболее частыми клиническими проявлениями являются прогрессирующая боль, слабость в нижних конечностях или нарушения чувствительности. Может встречаться дисфункция сфинктеров. Начало заболевания постепенное с прогрессированием клиники в течении нескольких лет. Между началом заболевания и постановкой диагноза может проходить достаточно большое время. Кровоизлияния встречаются очень редко, но все же описываются, СДАФ может являтся причиной субарахноидального кровоизлияния [2,7].

Патология

Спинальные дуральные артериовенозные фистулы являются разновидностью артериовенозных мальформаций (АВМ) и характеризуются образованием патологического соустья между артериями и венами твердой оболочки дурального кармана. В 85% СДАФ имеет единственную трандуральную питающую артерию, однако в оставшися 15% могут встречаться как множественные питающие артерии как на одном так и на нескольких уровнях позвоночного столба, как одно- так и двусторонние [2].

Прямой артериальный ток в венозную систему повышает давления в венозном сплетении, которое не имеет клапанов. Корональное венозное сплетение расширяется, венозный дренаж от спинного мозга снижается приводя к венозному застою и интрамедуллярному отеку. В результате может развиваться ишимия спинного мозга, и, в конечном итоге, инфаркт. Около 60% спинальных дуральных артериовенозных фистул спонтанные, оставшиеся - результат травмы [3].

Диагностика

МРТ спинного мозга

Типичным признаком является увеличение спинного мозга в нижне-грудном отделе и в области конуса, отмечается изменение МР сигнала на многих уровнях. Уровни распространения и сигнальные характеристики не кореллируют с уровнем фистулы.

Сигнальные характеристики
  • T1: промежуточный гипоинтенсивный МР сигнал и выпадение потока в области поверхности спинного мозга
  • T2
    • диффузное повышение интенсивности МР сигнала на разных уровнях (отек). Независимо от локализации фистулы, повышение сигнала от спинного мозга на Т2 изображениях встречается до 90% случаев, за счет вертикального положения тела. Исключение составляютс СДАФ верне-шейного отдела (С1-С2), которые часто дренируются интракраниально и чаще проявляются в виде субарахноидального кровоизлияния [5]
    • T2 гипоинтенсивный сигнал на периферии спинного мозга обусловлен наличием дезоксигемоглобина в капиллярах мягкой мозговой оболочки [5]
    • обычно, но не всегда, встречаются вихревидные интрадуральные артефакты выпадения потока вдоль задних отделов спинного мозга, протяженностью, зачастую, более трех сегментов. При значительном отеке спинного мозга, сдавление вен за счет объемного воздействия нивелируют данный эффект при визуализации [5]
    • сосуды могут быть расширены формируя картину фестончатости поверхности спинного мозга
    • пятнистое интрамедуллярное усиление интенсивности МР сигнала за счет нарушения целостности гемато-энцефалического барьера в результате хронической ишемии или пропотевания капиляров (развивающегося вторично к венозной гипертензии)
    • вихревидное усиление вен в области поверхности спинного мозга
    • позволяет определить уровень вистулы для прицельного выполнения селективной ангиографии

    КТ-ангиография

    Применяется при наличии противопоказании к МРТ:

    • КТ ангиография: позволяет локализовать фистулу в 75% случаев [5]
    • КТ миелография: позволяет визуализировать извитые дефекты наполнения за счет расширенных вен [5]

    Селективная ангиография

    Селективная рентгенговская ангиография считается золотым стандартом в диагностике СДАВФ, однако необходимо помнить о потенциальном риске ятрогенной диссекции сосудов, которая может привести к ишемии спинного мозга. Расположение фистулы может не только не совпадать с топически уровнем, но и находиться на несколько уровней выше или ниже. Полноценная ангиография включает двустороннюю катетеризацию [8]:

    Артериовенозная мальформация

    Артериовенозная мальформация (АВМ) — аномалия развития сосудов, представляющая собой клубок переплетенных артерий и вен, капилляры при этом отсутствуют. Она состоит из питающей артерии, патологической сосудистой сети, дренирующей вены и межвенозной ткани.

    АВМ могут развиваться в любом месте, где имеются сосуды, но именно при поражении головного и спинного мозга наиболее опасны. Аномалии такой локализации ежегодно выявляют у 300 000 людей по всему миру, каких-либо предрасполагающих факторов не найдено. При этом 64% пациентов младше 40 лет.

    Аномалии развития сосудов можно разделить на две большие группы в зависимости от скорости кровотока в них: высокопоточные , к которым относятся собственно артериовенозные мальформации, паренхимные АВМ, дуральные артериовенозные фистулы (DAFV) и смешанные АВМ, а также низкопоточные к которым относятся: капиллярная телеангиэктазия, кавернозная гемангиома, венозная мальформация, венозная ангиома, мальформация вены Галена.

    Симптомы артериовенозной мальформации

    В большинстве случаев артериовенозные мальформации головного и спинного мозга выявляются случайно в ходе диагностики других заболеваний, например, инсульта или травмы позвоночника. Примерно у 12% больных могут проявиться тяжелые неврологические нарушения. А в 1% случаев болезнь может привести к смерти.

    В 50% случаев основным симптомом является кровоизлияние, в 25% — эпилептические приступы, в 20% — головные боли

    Наиболее частыми, но неспецифическими симптомами являются головные боли и судороги, парциальные или тотальные. Головные боли сильно варьируются по интенсивности, частоте возникновения, продолжительности и в некоторых случаях напоминают тяжелые затяжные мигрени. Локализация болей и их характер зачастую не отражают истинного расположения АВМ.

    Лишь в некоторых случаях мальформации вызывают слабость различных групп мышц, нарушение координации, затруднения в выполнении сложных действий, головокружения, ощущения онемения или покалывания, изменения полей зрения, и даже галлюцинаций. В 50% случаев основным симптомом является кровоизлияние, в 25% — эпилептические приступы, в 20% — головные боли, в 6-27% — неврологический дефицит, в 15% — нет выраженных симптомов.

    Почему АВМ является «бомбой замедленного действия»?

    АВМ повреждают головной или спинной мозг тремя основными способами:

    • снижение количества жизненно важного кислорода, поступающего в нервные клетки в случае мальформаций большого размера;
    • кровоизлияние в окружающие ткани;
    • возможно сдавление (смещение) важных структур центральной нервной системы — также в случае с крупными АВМ.
    Каковы возможные осложнения при наличии невыявленной артериовенозной мальформации?

    Наибольшую опасность для жизни пациента представляет кровоизлияние при разрыве мальформации с развитием геморрагического инсульта. Поскольку АВМ способны развиваться в любой части центральной нервной системы, то и последствия массивного кровоизлияния сильно варьируются.

    Диагностика артериовенозной мальформации

    Современная медицина для выявления артериовенозных мальформаций использует широкий спектр диагностических процедур, как проверенных временем, так и инновационных.

    Ангиография служит наиболее точным методом визуализации сосудов. При исследовании в артерию вводится специальное контрастное вещество, видимое при просвечивании рентгеновскими лучами на экране в реальном времени. Процедура является инвазивной и требует наркоза, поэтому часто на неё направляют только после доступных и неинвазивных исследований, к которым относятся КТ и МРТ.

    КТ считается методом выбора для диагностики кровоизлияний, а МРТ, в свою очередь, позволяет получить изображения ткани мозга с высоким разрешением и выявить мальформацию без внутривенного введения контрастного вещества, применяемого при ангиографии и КТ. Подобная методика называется магнитно-резонансной ангиографией (МРТ-ангиографией).

    Лечение артериовенозной мальформации

    Некоторые лекарственные препараты могут облегчить отдельные симптомы заболевания. Выбор метода лечения зачастую зависит от типа мальформации, ее локализации и объема. Вылечить ее можно с помощью либо эндоваскулярной эмболизации сосудов, образующих АВМ, либо микрохирургического вмешательства или лучевой терапии. Однако операции на органах центральной нервной системы примерно в 8% случаев сопряжено с тяжелыми осложнениями. При «классической» операции при помощи микрохирургической техники удаляют АВМ, стараясь свести повреждения нормальных тканей к минимуму.

    Во время эндоваскулярной (внутрисосудистой) эмболизации специальное устройство вводится в периферическую артерию и проводится к мальформации, после чего её «закрывают» (эмболизируют) различными специальными клеющими веществами.

    Лучевая терапия и радиохирургия на системе КиберНож считается достаточно эффективным и наименее инвазивным методом лечения артериовенозных мальфомаций. При применении радиохирургии воздействие происходит на эндотелий (внутреннюю выстилку) сосудов мальформации, он разрушается, стенка сосуда со временем утолщается и перекрывает просвет аномальных сосудов образующих АВМ. В конечном счете кровоток в этой измененной сети прекращается и мальформация зарастает. Ожидаемые результаты радиохирургии: через 2 года после лечения происходит закрытие (облитерация) сосудов в АВМ менее 2 см в 90-100% случаев, для очагов более 2 см — в 50-70%.

    Гемангиомы спинного мозга и эпидурального пространство позвоночного канала

    В эпидуральном пространство позвоночного канала может наблюдаться несколько видов гемангиом. Эти гемангиомы классифицируют по преобладающим типом сосудистого русла. Различные типы гемангиом включают в себя:

    • кавернозные гемангиомы
    • капиллярные гемангиомы
    • артериовенозные гемангиомы (мальформации, АВМ)
    • венозные гемангиомы

    Наиболее распространенным видом гемангиомы эпидурального пространства позвоночного канала является кавернозный тип. В современной литературе мало информации о капиллярных, артериовенозных и венозных гемангиомах. Артериовенозные и венозные гемангиомы часто определяются как небольшие кистозные массы, в то время как кавернозные и капиллярные типы обычно отображаются в виде сплошных масс с усиленной сосудистой сетью (васкуляризацией).

    На МРТ поясничного отдела спинного мозга без контрастирования на уровне Th12-L1 позвонков показана эпидуральная кавернозная гемангиома, оттесняющая спинной мозг кпереди (указана стрелкой).

    Неврологические проявления (симптомы, синдромы) артериовенозной мальформации сосудов спинного мозга

    Артериовенозная мальформация (АВМ, ангиомы, гемангиомы) спинного мозга — это наиболее трудный для диагностики патологический процесс, поражающий спинальные сосуды (артерии и вены). Клинические проявления артериовенозных мальформаций (АВМ, ангиомы, гемангиомы) спинного мозга носят у больных разнообразный характер. Неврологические симптомы и синдромы могут напоминать рассеянный склероз, поперечный миелит, спинальный инсульт, неопластическую компрессию.

    Артериовенозные мальформация (АВМ) спинного мозга.

    Артериовенозные мальформации (АВМ, ангиомы, гемангиомы) чаще локализуются в нижнегрудном и поясничном отделах спинного мозга. Данное поражение сосудов спинного мозга чаще обнаруживают у мужчин среднего возраста. В большинстве случаев артериовенозные мальформации начинают проявляться синдромом неполного прогрессирующего поражения спинного мозга. Данный синдром может возникать у больного эпизодически и протекать подостро, напоминая рассеянный склероз и сопровождаясь симптомами двустороннего вовлечения кортико-спинальных, спиноталамических путей и задних столбов в разнообразных сочетаниях. Почти все пациенты страдают парапарезом и не в состоянии ходить в течение нескольких лет.

    Артериовенозные мальформации (АВМ, ангиомы, гемангиомы) выглядят как клубок сосудов (артерий и вен), который обнаруживают в разных отделах головного и спинного мозга.

    Примерно у 30% больных может внезапно развиться синдром острой поперечной миелопатии в результате кровоизлияния, которое по неврологическим проявлениям напоминает острый миелит. У других пациентов может отмечаться несколько сильных обострений.

    Примерно 50% пациентов с артериовенозными мальформациями жалуются на боли в спине или корешковые боли. Эти боли могут вызывать перемежающуюся хромоту, как при стенозе поясничного канала. Иногда больные описывают острое начало своего заболевания с резкими, локализованными болями в спине.

    Развитие миелопатии, вызванной артериовенозными мальформациями, которые не кровоточили, может быть вызвано некротическим невоспалительным процессом, сопровождающимся ишемией спинного мозга. Некротической миелопатии при артериовенозных мальформациях сопутствует синдром прогрессирующего интрамедуллярного поражения спинного мозга.

    МРТ спинного мозга показывает артериовенозную мальформацию (АВМ) на уровне конуса спинного мозга (указана стрелками).

    Инструментальная и лабораторная диагностика артериовенозной мальформации сосудов спинного мозга

    Изменение интенсивности болей и выраженности неврологических симптомов при нагрузке, в определенных положениях тела и во время менструаций (у женщин) помогает диагностике. Аускультативно шумы над областью артериовенозной мальформации прослушиваются редко. Их следует попытаться обнаружить у пациента в покое и после физической нагрузки.

    У большинства больных может быть повышено содержание белка в спинномозговой жидкости (СМЖ, ликворе) с возможным наличием плеоцитоза.

    У пациентов артериовенозными мальформациями с возможны кровоизлияния в спинной мозг и спинномозговую жидкость. При проведении диагностической миелографии и КТ ангиографии с контрастированием поражения сосудов обнаруживают в подавляющем большинстве случаев. Исследование производят в положении больного лежа на спине. Анатомическое строение большинства сосудистых мальформаций спинного мозга удается обнаружить с помощью селективной спинальной ангиографии. Процедура селективной спинальной ангиографии требует от врача нейрохирурга большого опыта для её проведения больному.

    Люмбальную пункцию (ЛП) проводят для измерения ликворного давления, исследования проходимости субарахноидального пространства спинного мозга, определения цвета, прозрачности и состава спинномозговой жидкости.

    Кавернозные гемангиомы спинного мозга и эпидурального пространство позвоночного канала

    Кавернозные гемангиомы в эпидуральном пространство позвоночного канала встречаются редко. Кавернозная гемангиомы эпидурального пространства могут быть достоверно диагностирована у пациента после гистологического исследования полученного операционного материала. В зависимости от высоты расположения эпидуральной кавернозной гемангиомы относительно уровня спинного мозга у больного будут жалобы на боль в спине, нарастающую слабость и онемение в руках и ногах. На МРТ спинного мозга будут видно образование с однородным интенсивным сигналом, однородным высокоинтенсивным сигналом, и однородным равномерным повышением сигнала после внутривенного контрастирования, что является типичным для эпидуральной кавернозной гемангиомы.

    На МРТ поясничного отдела спинного мозга на поперечном его срезе на уровне Th12-L1 позвонков показана эпидуральная кавернозная гемангиома, оттесняющая спинной мозг кпереди (указана стрелкой).

    Эпидуральная кавернозная гемангиома в чистом виде встречается редка. Она составляет только 4% от всех эпидуральных опухолей и 12% от всех внутримозговых (интрамедуллярных) гемангиом спинного мозга. Кавернозная гемангиома представляет собой конгломерат из плотно упакованных, расширенных, тонкостенных сосудов с отсутствием эластичного слоя (эластичной мембраны). Опухоль не является злокачественной, но за счёт своего объёма вызывает вторичные проблемы, сдавливая спинной мозг или нервные корешки.

    Проявления спинальной эпидуральной кавернозной гемангиомы включают синдромы компрессии спинного мозга и радикулопатии. Поражение спинного мозга будет зависеть от того, где и на каком уровне находится опухоль в позвоночном канале. Эти опухоли могут быть обнаружены в шейном, грудном и поясничном отделах позвоночного канала. В позвоночном канале они могут расти по передней и задней поверхности спинного мозга или в боковом отделе эпидурального пространство, сдавливая межпозвонковое отверстие с проходящим в нём нервным корешком. Кавернозные гемангиомы имеют склонность к кровотечению. При большом объёме кровотечения может произойти сдавление спинного мозга с острым началом неврологических симптомов. У пациента могут наблюдаться хронические неврологические симптомы, если кавернозная гемангиома растёт медленно и не сопровождается кровотечением. Больные могут также страдать от дисфункции мочевого пузыря. Но она встречается реже, чем болевые синдромы или парез мышц с нарушением чувствительности.

    На МРТ поясничного отдела спинного мозга на уровне Th12-L1 позвонков показана эпидуральная кавернозная гемангиома после введения контрастного вещества, оттесняющая спинной мозг кпереди (указана стрелкой).

    Дифференциальный диагноз эпидуральной кавернозной гемангиома включает в себя:

    • менингиому
    • лимфому
    • ангиолипому
    • синовиальную кисту
    • гранулематозную инфекцию
    • истинную эпидуральную гематому
    • экстрамедуллярные кровоизлияния

    Сочетание истории болезни у пациента, результатов его неврологического осмотра, лабораторных данных, а также МРТ может быть использована для сужения круга дифференциального диагноза. История болезни может помочь отличить эпидуральную кавернозную гемангиому от некоторых других поражений спинного мозга. Например, при травме, оперативном вмешательстве на структуры позвоночника или коагулопатиях можно предположить истинную эпидуральную гематому. Если больной жалуется на боли при подъеме тяжести или физическом напряжения, более вероятным диагнозом будет грыжа межпозвонковых дисков. Осмотр пациента помогает диагностировать у него эпидуральную инфекцию (бактериальный эпидурит), который проявляться лихорадкой, напряжением мышц шеи и болезненностью при пальпации остистых отростков. Больные с серповидно-клеточной анемией могут быть склонны к развитию экстрамедуллярного кроветворения. Это заболевание должно быть связано найденными отклонениями в костном мозге соседних позвонков на МРТ позвоночника.

    На МРТ грудного отдела спинного мозга после введения контрастного вещества видны гемангиомы (указаны стрелками).

    МРТ спинного мозга является лучшим диагностическое методом обследования при исследовании эпидуральной кавернозной гемангиомы. Классический находкой при МРТ спинного мозга будет масса, расположенная в эпидуральном пространстве. Эта масса обычно вдавливается в контур спинного мозга и может так же распространиться на соседние точки выхода нервов в межпозвонковых отверстиях. На T1-взвешенных изображениях эти массы, как правило, дают схожий с соседними межпозвонковыми дискам сигнал, или изоинтенсивный с очагами гиперинтенсивного сигнала. T2-взвешенные изображения чаще всего демонстрируют однородное или гетерогенное увеличение сигнала. Изображения, полученные после введения контраста, обычно производят заметное усиление сигнала от найденной массы кавернозной гемангиомы. Некоторые кавернозные гемангиомы на МРТ спинного мозга также могут иметь низкий сигнал на T1-взвешенных изображениях, Т2-взвешенных изображениях и после контрастирования изображения. Низкий сигнал на Т2-взвешенных изображениях является наиболее распространенным.

    Некоторые кавернозные гемангиомы также могут иметь связи с твёрдой мозговой оболочкой (дуральный хвост). Дурального хвост считается истинным, если есть тонкое утолщение твёрдой мозговой оболочки спинного мозга вблизи массы гемангиомы с широким углом. Если кавернозная гемангиома расположена в боковой части эпидурального пространства позвоночного канала, это может привести к расширению межпозвонкового отверстия (точки выхода нервного корешка).

    На МРТ грудного отдела спинного мозга показано осложнение в виде кровотечения, возникшее у пациента после операции по удалению гемангиомы (указано стрелками).

    Интрамедуллярные кавернозные гемангиомы спинного мозга встречаются чаще, чем эпидуральные (экстрамедуллярные) гемангиомы.

    Хирургическое удаление гемангиомы в настоящее время рекомендуется лишь при неэффективности других методов лечения (эмболизация, лучевая терапия) т.к. риск кровотечения при подобном вмешательстве составляет около 1,4 % -4,5% в год. Если у пациента уже был эпизод кровоизлияния из гемангиомы, риск возникновения повторного кровотечения оценивается в 66% в год.

    Показана процедура эмболизации экстрадуральной артериовенозной мальформации спинного мозга, выполняемая под рентген-контролем с применением контрастного вещества.

    Даже при отсутствии кровотечения из интрамедуллярных и экстрамедуллярных кавернозных гемангиом они вызывают прогрессирующее ухудшение клинической картины. Это связанно с нарастающим объём самой гемангиомы, что наблюдается в большинстве случаев. В послеоперационном периоде лучшие клинические результаты получены у пациентов при экстрамедуллярной локализации кавернозных гемангиомах, нежели интрамедуллярной. Интрамедуллярные кавернозные гемангиомы растут в пределах спинного мозга, который требуются рассечь для обеспечения доступа к опухоли (62% улучшений после операции). Экстрамедуллярная кавернозная гемангиома находится за пределами спинного мозга и может быть удалены, оставляя спинной мозга нетронутым (90% улучшений после операции).

    Читайте также: