Нейросаркома и липосаркома глаза - орбиты

Обновлено: 29.05.2024

Рабдомиосаркома – это злокачественная опухоль, берущая своё начало из клеток мышечной и/или соединительной ткани. Данный вид новообразования может развиваться глубоко в мягких тканях орбиты глаза, носоглотке, мочевом пузыре, влагалище, в области простаты или яичка, мышцах конечностей и т.д. Наиболее часто рабдомиосаркома орбиты возникает у детей в возрасте около 7 лет, но может встречаться и у более старших пациентов. Для данной опухоли характерно стремительное развитие, раннее прорастание в носоглотку, глубокие мягкие ткани и кости орбиты, а также метастазирование в отдалённые органы.

МЦ «Хадасса» является крупнейшей университетской клиникой Израиля, в состав которой множество отделений диагностики и лечения различных заболеваний у пациентов любого возраста. Лечение рабдомиосаркомы орбиты происходит в Детском офтальмологическом центре клиники «Хадасса», которым руководит профессор Ирен Антеби – председатель Ассоциации педиатрической офтальмологии Израиля. Одним из наиболее известных онкоофтальмологов страны, получивших мировое признание, является профессор Яаков Пээр – заведующий отделением офтальмологии МЦ Хадасса, который имеет также специализацию по детской офтальмологии. Вместе с ним работает доктор Шахар Френкель – ведущий специалист МЦ «Хадасса» по лечению опухолей зрительного аппарата. Благодаря высочайшему профессионализму врачей и прекрасному техническому оснащению клиники, более 90% детей, лечившихся в МЦ «Хадасса» от рабдомиосаркомы, полностью выздоравливают (при условии своевременной диагностики).

Симптомы и причины развития рабдомиосаркомы глаза

Современной медицине неизвестны точные причины возникновения опухоли, а провоцирующим фактором развития заболевания может стать наличие у больного определённой генетической патологии: синдрома Ли-Фраумени, нейрофиброматоза, синдрома Горлина-Гольтца и др.

Для рабдомиосаркомы характерно быстрое развитие симптомов, наиболее частыми из которых являются:

не проходящая отечность и покраснение века;
экзофтальм (выпячивание глазного яблока);
смещение глазного яблока, нарушение его подвижности;
птоз (опущение века);
невозможность полного смыкания глазной щели и др.

Диагностика рабдомиосаркомы орбиты в Израиле

Для диагностики рабдомиосаркомы специалисты МЦ «Хадасса» используют самые прогрессивные методики и новейшие образцы медицинского оборудования. Для каждого пациента составляется индивидуальный план обследования, который может состоять из следующих процедур:

тщательный офтальмологический осмотр, офтальмоскопия;
рентгенография орбиты и черепа;
КТ;
МРТ;
УЗИ глазницы;
тонкоигольная аспирационная биопсия тканей опухоли и последующее изучение полученного материала;
остеосцинтиграфия;
биопсия костного мозга;
люмбальная пункция;
различные анализы крови и др.

Все диагностические манипуляции, способные причинить ребёнку боль или дискомфорт, в МЦ «Хадасса» выполняются с применением общего наркоза, под наблюдением опытного детского анестезиолога. При необходимости в обследовании принимают активное участие другие специалисты клиники: ЛОР-врачи, невропатологи, нейрохирурги, педиатры и др. Это позволяет онкоофтальмологам МЦ «Хадасса» с высокой точностью установить морфологический тип, размеры и локализацию опухоли и выбрать наиболее эффективную тактику лечения для каждого пациента.

Лечение рабдомиосаркомы орбиты в Израиле

Лечение рабдомиосаркомы, проводимое в клинике «Хадасса», всегда комплексное и состоит из хирургического удаления опухоли в максимально возможных пределах, лучевой терапии и высокодозной полихимиотерапии. Такой подход к данному заболеванию является международным стандартом и позволяет врачам Детского офтальмологического центра успешно лечить пациентов с рабдомиосаркомой орбиты.

Вопрос о возможности проведения и объёме хирургического удаления новообразования решается индивидуально для каждого пациента и зависит от типа опухоли, её размера, расположения и степени поражения окружающих тканей. При небольшой, изолированной рабдомиосаркоме возможно её полное удаление в ходе одной операции. В некоторых случаях требуется несколько вмешательств, а при обширном поражении окружающих тканей хирургам приходится прибегать к резекции костных тканей орбиты. В последующем таким больным специалистами МЦ «Хадасса» выполняются уникальные реконструктивные операции, позволяющие избежать тяжелой деформации лица ребёнка.

Радиотерапия проводится как до или после хирургической операции, так и вместо неё. Для сеансов облучения в клинике «Хадасса» используются новейшие образцы специализированной высокоточной аппаратуры, обеспечивающей наиболее эффективное воздействие на клетки опухоли при минимальном повреждении здоровых тканей. Для лечения рабдомиосаркомы высокопрофессиональные радиологи больницы применяют следующие виды лучевой терапии:

интенсивная модулированная лучевая терапия;
фракционированная стереотаксическая лучевая терапия;
брахитерапия (введение источника излучения в тело опухоли или окружающие её ткани).

Вид радиотерапии, количество сеансов и интенсивность облучения определяются индивидуально для каждого пациента.

Химиотерапия для лечения рабдомиосаркомы и профилактики рецидива заболевания применяется в комплексе с радиотерапией и оперативным удалением опухоли. В большинстве случаев онкоофтальмологами МЦ «Хадасса» назначается курс высокодозной полихимиотерапии, предусматривающей одновременное введение нескольких препаратов. Такой вид лечения может сочетаться с процедурой трансплантации костного мозга, позволяющей избежать тяжелых последствий агрессивной химиотерапии.

Преимущества лечения рабдомиосаркомы орбиты в Израиле

Специалисты Детской офтальмологической клиники МЦ «Хадасса» обладают богатым опытом успешного лечения рабдомиосаркомы орбиты у детей различного возраста. Для диагностики и терапии данного заболевания применяются щадящие хирургические методики, новейшие образцы диагностической и лечебной аппаратуры, лицензированные химиопрепараты последнего поколения. Ежегодно многим детям, проходившим лечение данного заболевания в клинике, специалисты офтальмологического отделения спасают жизнь, а многим из них – сохраняют зрение.

Рабдомиосаркома орбиты относится к стремительно растущим опухолям, но при своевременном диагностировании и правильном лечении до 90% больных выздоравливают.

Если вам необходима подробная информация о лечении рабдомиосаркомы орбиты в Израиле, заполните контактную форму. В ближайшее время с вами свяжется координатор международной службы клиники «Хадасса» и ответит на все волнующие вас вопросы.

Автор: Редакция сайта

Злокачественные опухоли орбиты

Выделяют:
- опухоли мягких тканей орбиты (ангиосаркома,
фибросаркома, липосаркома, ретикулосаркома,
мезенхимома, рабдомиосаркома, нейросаркома)
- скелетогенные опухоли ( остеосаркома,
хондросаркома)
- пигментные опухоли орбиты (меланома)
- эпителиальные опухоли (аденокарцинома слезной
железы, аденокистозная карцинома, первичный
рак орбиты)

4. Общие клинические симптомы злокачественных опухолей орбиты

• рано возникающая диплопия
• отек век, первоначально транзиторный,
появляющийся по утрам, а затем переходящий
в стационарный.
• постоянный болевой синдром,
• экзофтальм (возникает рано и нарастает
достаточно быстро - в течение нескольких
недель или месяцев).
• дистрофические изменения в роговице
• офтальмоплегия, птоз

5. Ангиосаркома

По гистологической структуре выделяют:
- Гемангиоэндотелиома
- Гемангиоперицитома
- Ангиосаркома Капоши
Развивается чаще у мужчин, преимущественно в
возрасте до 35 лет. Характерен агрессивный рост,
рано появляются гематогенные метастазы в легкие и
кости

6. гемангиоэндотелиома

7. гемангиоэндотелиома

8. гемангиоперицитома

9. Фибросаркома

Излюбленная локализация – под верхней
орбитальной стенкой. Растет медленно в виде
инкапсулированного солитарного плотного
узла. Начальным признаком считают
смещение глазного яблока и ограничение его
подвижности в сторону локализации опухоли.
Экзофтальм нарастает постепенно. На позднем
этапе роста опухоль прорастает капсулу,
инфильтрирует орбитальные ткани, разрушает
костные стенки орбиты и прорастает в полость
черепа. Редко метастазирует.

10. Липосаркома

Очень редкая опухоль орбиты. Чаще
развивается в орбите как метастаз. Имеет
желтый цвет, без четких границ. Первые
признаки опухоли появляются внезапно,
процесс быстро нарастает. Рано
нарушаются функции экстраокулярных
мышц. Характерна склонность к
рецидивированию.

11. Рабдомиосаркома

Выделены три типа опухоли: эмбриональный,
альвеолярный и плеоморфный, или
дифференцированный.
Излюбленная локализация опухоли - верхневнутренний
квадрант орбиты
Первые признаки: птоз, ограничение движений глаза,
смещение его книзу и книзу кнутри. Быстрое увеличение
экзофтальма сопровождается появлением застойных
изменений в эписклеральных венах, глазная щель
полностью не смыкается, отмечаются инфильтраты на
роговице и ее изъязвление. На глазном дне — застойный
диск зрительного нерва. Первично развиваясь вблизи
верхневнутренней стенки орбиты, опухоль быстро
разрушает прилежащую тонкую костную стенку,
прорастает в полость носа, вызывая носовые
кровотечения.

Опухоли глаза

Опухоли глаза - доброкачественные, злокачественные и местнодеструирующие опухоли, происходящие из различных тканей глаз.

Новообразования глаза составляют 2-4,3% всех опухолей человека. Чаще всего встречаются опухоли век и конъюктивы (50-60% случаев), реже - внутриглазные опухоли (25-33%), на третьем месте - опухоли орбиты (15-25%). Злокачественные опухоли возникают немного чаще, чем доброкачественные.

Содержание

Опухоли век

Доброкачественные опухоли

Местнодеструирующие опухоли

Злокачественные опухоли

Рак век
Рак мейбомиевых желёз века века века

Опухоли конъюктивы

Доброкачественные опухоли

Опухоли слёзоотводящих путей

Внутриглазные опухоли

Миома радужной оболочки
Невус
Меланомы

Опухоли сетчатой оболочки

Опухоли орбиты

Гемангиоэндотелиома
Гемангиоперицитома
Хемодектома
Полиморфная аденома слёзной железы

Метастатические опухоли глаза и орбиты

Литература

папиллома • аденома, фиброаденома, цистаденома, аденоматозный полип • неинвазивная карцинома • базалиома • плоскоклеточный рак • аденокарцинома • коллоидный рак • солидный рак • мелкоклеточный рак • фиброзный рак • медуллярный рак • саркома • карцинома

астроцитома • астробластома • гемангиобластома • олигодендроглиома • олигодендроглиобластома • пинеалома • эпендимома • эпендимобластома • опухоли сосудистого сплетения ( хориоидпапиллома • хориоидкарцинома) • ганглионеврома • ганглионейробластома • нейробластома • медуллобластома • глиобластома • менингиома • менингиальная саркома • симпатобластома • ганглионейробластома • хемодектома • невринома ( Невринома слухового нерва) • нейрофиброматоз ( Нейрофиброматоз I типа • Нейрофиброматоз II типа) • нейрогенная саркома • краниофарингиома

Гены опухолевой супрессии • Онкоген • Стадирование • Градации • Канцерогенез • Метастазирование • Канцероген • Исследования • Паранеопластические феномены • МКБ-О • Список онкологических терминов

Заболевания по алфавиту
Новообразования

Wikimedia Foundation . 2010 .

Полезное

Смотреть что такое "Опухоли глаза" в других словарях:

Опухоли век — доброкачественные, злокачественные и местнодеструирующие опухоли, происходящие из различных тканей века. Опухоли век чаще всего представлены эпителиальными новообразованиями они встречаются в 68,6% случаев. Часто встречаются злокачественные… … Википедия

Опухоли слюнных желез — Опухоль слюнных желез МКБ 10 C07. C08. Опухоли слюнных желёз доброкачественные, злокачественные и промежуточные опухоли, происходящие из тканей слюнных желёз … Википедия

Опухоли средостения — МКБ 10 C38.138.1 C38.338.3 МКБ 9 164.2 … Википедия

Опухоли головы и шеи — МКБ 10 C07.07. C14.14. C32.32. C … Википедия

Опухоли желудка — МКБ 10 C16.16. Опухоли желудка это доброкачественные и злокачественные новообразования желудка, к которым относятся: Добр … Википедия

Опухоли мозга — Опухоли ЦНС новообразования центральной нервной системы. Образуются в результате неконтролируемого деления клеток, в большинстве случаев клеток глии, поскольку собственно зрелые нейроны теряют способность к делению. Сущестенный вклад в описание … Википедия

Опухоли ЦНС — Опухоли ЦНС новообразования центральной нервной системы. Образуются в результате неконтролируемого деления клеток, в большинстве случаев клеток глии, поскольку собственно зрелые нейроны теряют способность к делению. Сущестенный вклад в описание … Википедия

Опухоли детского возраста — У детей выявляются разнообразные доброкачественные и злокачественные новообразования, развивающиеся из различных тканей, в том числе эмбриональных. В ряде случаев обнаруживаются врождённые опухоли, формирующиеся уже во внутриутробном периоде,… … Википедия

ОПУХОЛИ КОЖИ — Среди опухолей кожи различают доброкачественные опухоли, предзлокачественные (предраковые) заболевания кожи, опухоли с местнодеструирующим ростом и злокачественные опухоли. По происхождению выделяют эпителиальные, пигментные и… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Опухоли — Опухоль (син.: новообразование, неоплазия, неоплазма) патологический процесс, представленный новообразованной тканью, в которой изменения генетического аппарата клеток приводят к нарушению регуляции их роста и дифференцировки. Все опухоли… … Википедия

«Федоровские чтения»

Профессор В.В. Бржеский (Санкт-Петер-бург) от группы авторов сделал доклад «Возможности комплексного лечения ксеротической язвы роговицы». Консервативное лечение включает инстилляции препаратов «искусственной слезы», инстилляции аутосыворотки, противовоспалительную и иммуносупрессивную терапию, противоферментную терапию, метаболическую терапию, антибактериальную терапию.

Хирургическое лечение — амниопластика, конъюнктивальное покрытие, покрытие теноновой капсулой, покрытие гомо- и аутосклерой, тектоническая кератопластика.

Р.Ф. Гайнутдинова (Казань) представила доклад «Опухоли век». По гистологической классификации опухоли век подразделяются на доброкачественные, предраковые, злокачественные. Доброкачественные эпителиальные: папиллома, старческая бородавка, кератоакантома, эпителиома, трихоэпителиома, гидроцистома и др.; доброкачественные пигментные: невус, врожденный меланоз; доброкачественные мягкотканные: фиброма, липома, миома, гемангиома, нейрофиброма, невринома. Предраковые эпителиальные: ксеродерма, эпителиома Боумена, базалиома; предраковые пигментные: прогрессирующий невус, предраковый приобретенный меланоз; предраковые мягкотканные: гемангиоэндотелиома, гемангиоперицитома. Злокачественные эпителиальные: плоскоклеточный рак, базальноклеточный рак, аденокарцинома; злокачественные пигментные: меланома; злокачественные мягкотканные: фибросаркома, липосаркома, рабдомиосаркома, ангиосаркома, нейросаркома, ретикулосаркома.

Наиболее распространенная доброкачественная опухоль век — папиллома кожи век.

Лечение доброкачественных опухолей век — хирургическое, с гистологическим исследованием удаленного материала.

В лечении гемангиом кожи век используется также лучевая терапия, склерозирующая терапия, лазерное лечение. В детской практике можно применять местное лечение андреноблокаторами. Прогноз при доброкачественных опухолях век благоприятный.

Среди злокачественных опухолей век наиболее часто встречается базальноклеточный рак (БКР) (72-90% всех опухолей век); плоскоклеточный рак встречается в 15-18%; аденокарцинома мейбомиевой железы — 1%; меланома кожи век — менее 1%.

Наиболее благоприятные прогнозы на выживание имеет БКР при условии проведения качественного лечения. Отличительной чертой БКР является неспособность к метастазированию, с чем и связана высокая выживаемость пациентов.

Плоскоклеточный рак кожи век — вторая по частоте встречаемости злокачественная опухоль, развивающаяся из кератиноцитов, клеток верхнего слоя кожи. Опухоль растет быстро, в течение 1-2 лет образуется углубление с изъязвленной поверхностью, площадь которой постепенно увеличивается; при локализации у края век опухоль быстро распространяется в орбиту; метастазирует.

Диагностика опухолей века основана на клинических данных и результатах морфологического исследования, цитологического исследования мазков-отпечатков с эрозированной поверхности опухоли или срочного интраоперационного гистологического исследования.

Лечение злокачественных опухолей век: при ограниченном раке кожи века может применяться хирургическое лечение (с одномоментной пластикой), короткофокусная рентгенотерапия (с защитой глазного яблока) в суммарной очаговой дозе 50-60 Гр с защитой структур глазного яблока, брахитерапия, криодеструкция, местная химиотерапия противопухолевым препаратом Диглицидил метилфосфонат. При распространении опухоли на ткани орбиты выполняют экзентерацию орбиты. Лечение меланомы, местно-распространенного и рецидивного рака, как правило, комбинированное. Лимфаденэктомию выполняют при наличии метастазов в регионарных лимфатических узлах.

«Стадии акантамебного кератита (АК) и применение ФТК на ранних этапах» — тема доклада д.м.н. Д.Ю. Майчука (Москва). Клинические стадии АК: I — поверхностный эпителиальный кератит; II — поверхностный точечный кератит; III — стромальный кольцевидный кератит; IV — язвенный кератит; V — кератосклерит.

Методами диагностики являются: соскоб с роговицы, посев на питательные среды, конфокальная микроскопия.

Описанные методы терапии — послойная поверхностная кератопластика с применением конъюнктивального лоскута; механическое очищение области язвы с промыванием хлоргексидином; хирургическая терапия методом фототерапевтической кератэктомии (ФТК) и глубокой ламеллярной кератопластики.

Далее автор привел клинические случаи пациентов с АК, пролеченных с применением методики ФТК. Методика применяется не только в доказанных случаях, но и при подозрении на акантамебный кератит. Основная задача — ранняя диагностика, т.к. применение метода на ранних стадиях (I, II) приводит к полному излечению пациента.

А.Ю. Расческов (Казань) в своем докладе остановился на кератитах, ассоциированных с контактной коррекцией (КАКК). Среди экзогенных факторов риска развития язв роговицы на первом месте стоят контактные линзы. Вероятность развития микробных кератитов при ношении силикон-гидрогелевых линз в непрерывном режиме колеблется от 100 до 125 случаев на 10 000 носителей линз. Наиболее тяжелыми и одними из самых трудноизлечимых заболеваний роговицы являются акантамебные кератиты.

Основными принципами терапии КАКК являются: раннее направление в стационар, заполнение подробного анамнеза КК; до назначения лечения в день обращения обеспечить посевы с конъюнктивы на мясопептонный бульон, кровяной и шоколадный агар; форсированное закапывание капель на амбулаторном этапе — каждый час в первые сутки, каждые 2-3 часа в последующие сутки до госпитализации.

О возможностях применения кросслинкинга в лечении акантамебного кератита, устойчивого к медикаментозному лечению, рассказал д.м.н. С.В. Труфанов (Москва). Проведенные исследования показали, что кросслинкинг может эффективно способствовать купированию активного патологического процесса, позволяя выполнить кератопластику в отдаленный период с оптической целью. Фульгурация некротизированных передних слоев роговицы перед кросслинкингом может способствовать более быстрому формированию помутнения и эпителизации.

О проблемах гипердиагностики акантамебного кератита от группы авторов рассказала И.А. Рикс (Санкт-Петербург).

Лабораторная диагностика акантамебного кератита включает микроскопию (чувствительность — 55%, специфичность — 100%), культуральный метод (чувствительность — 74%, специфичность — 100%), молекулярно-биологический (чувствительность — 65-90%, специфичность — 91-100%), иммуногистохимия.

По мнению автора, на сегодняшний день существуют затруднения с достоверной лабораторной диагностикой акантамебного кератита, что вызывает необходимость использования нескольких методов диагностики. Дополнительной методикой диагностики является конфосканирование роговицы.

С докладом «Хроническое воспаление глазной поверхности и пересадка роговицы» выступила Г.В. Ситник (Минск). Цель работы заключалась в изучении результатов пересадки роговицы у пациентов с хроническим воспалением глазной поверхности.

Показания к пересадке роговицы: поствоспалительные помутнения, иммунные язвы и помутнения роговицы, последствия синдрома Стивенса-Джонсона, рекератопластика, кератоконус и эктазии роговицы.

Были получены следующие результаты: замедленная эпителизация трансплантата — 9,1±5,4 дня; персистирующая эрозия трансплантата — 20,2%; язва трансплантата — 26,9%; эпизоды отторжения трансплантата/болезнь трансплантата — 32,6%; потребность в повторных хирургических вмешательствах/рекератопластике в течение периода наблюдения — 31,4%.

Завершила работы секции Г.М. Чернакова (Москва), выступившая с докладом «Неслучайный выбор репаративной терапии при вирусной патологии роговицы».

На долю новообразований орбиты приходится около 1\4 всех опухолей органа зрения. Среди них встречаются как доброкачественные (80%), так и злокачественные (20%) процессы.

В орбите могут развиваться метастатические опухоли!

Симптомы опухоли орбиты: боли в области орбиты, снижение остроты зрения и двоение, смещение и ограничение подвижности глаза, отек слизистой оболочки глаза и век, пальпируемое под кожей образование, нарушение функции век (опущение, деформация)

Следует помнить, что опухоли орбиты могут иметь бессимптомное течение

Методы диагностики патологии орбиты:

1. Офтальмологический осмотр

2. Визо-, пери-, кампи-, офтальмометрия

3. Экзофтальмометрия – неинвазивное определение степени смещения глазного яблока относительно костных стенок орбиты

4. УЗИ (в т.ч. с допплерографическим исследованием)

5. Рентгеновская компьютерная томография и магнито-резонансная томография – ведущие неинвазивные методы диагностики

6. Позитронно-эмиссионная томография

7. Биопсия – ведущий метод инвазивной диагностики опухолей орбиты. Морфологические методы диагностики новообразований орбиты: эксцизионная биопсия, инцизионная биопсия, тонкоигольная аспирационная биопсия.

Наиболее рациональный вид вмешательства определяется врачом на этапе подготовки к операции.

Хирургические методы лечение опухолей орбиты, имеющиеся в арсенале врачей-офтальмоонкологов, проводятся только в случаях отсутствия разрушений костных стенок и распространения опухоли на смежные зоны. В ином случае пациент должен быть направлен в специализированный онкологический стационар.

Виды лечения опухолей орбиты:

1. Хирургическое лечение – наиболее часто применяемый вид лечения. Полное удаление образования проводится в случаях отграниченных единичных очагов в орбите

Удаление ad maximum с последующей лучевой или химиотерапией проводится в случаях диффузного роста опухоли, множественных очагов, подозрении на конкретный вид опухоли (например, лимфомы, метастазы), потребующий проведения дальнейшего химио-лучевого лечения.

Экзентерация орбиты (полное удаление мягкотканного содержимого орбиты до костных стенок) – калечащий вид операций, выполняется в случаях подтвержденного злокачественного процесса в орбите, занимающий большую часть орбиты, когда ни один другой способ лечения не показан. Возможно проведение наружного протезирования в сроки около 9-12 мес после операции.

2. Лучевая терапия - некоторые виды опухолей и воспалительных заболеваний

3. Химиотерапия – необходимость данного лечения определяется врачом-онкологом на консультации в специализированном учреждении. Необходимо, как правило, при лечении метастатических опухолей, лимфом и пр.

4. Комбинированное лечение.

5. Консервативное лечение – лечение с помощью медикаментозных средств, физиотерапии. Показано при псевдотуморозных (воспалительных) процессах, сосудистой патологии орбиты.

Состояние после курса консервативного лечения (противоотечные, сосудоукрепляющие, противовоспалительные, десенсибилизирующие ЛС).

Наблюдательная тактика возможна в случаях малого размера опухоли, предположительно доброкачественного характера, с очень медленным ростом (годами), которая не влияет на остроту зрения и косметический вид пациента.

Читайте также: