Операция Лемперта. Этапы операции Лемперта при отосклерозе

Обновлено: 20.05.2024

У пациента без отосклероза звуковая волна, попадающая на барабанную перепонку, вызывает ее колебание. Колебание перепонки передается на цепь слуховых косточек (молоточек – наковальня — стремя), усиливая колебания. Последней косточкой на пути у звука является стремя. Колебания стремени передаются на внутреннее ухо, где трансформируется в сигнал, который по слуховому нерву идет в головной мозг, и воспринимается человеком как звук.

Отосклероз — заболевание приводит к фиксации слуховой косточки

У пациента с установленным диагнозом «отосклероз» перестает двигаться третья косточка (стремя). Вибрация от барабанной перепонки и косточек затухает и человек слышит меньше, нежели мог.

Целью операции является разъединить косточки. Сформировать канал в третьей косточке (стремечке). И установить протез который будет передавать вибрацию с барабанной перепонки на внутреннее ухо.

Диагностика на отосклероз включает:

осмотр отоларинголога;
аудиометрическое исследование слуха;
импедансная тимпанометрия с рефлексами.

При подозрении на данное заболевание нет необходимости делать снимки КТ и МРТ.

Обязательное обследование включает:

аудиометрию;
общий анализ крови;
биохимию крови;
коагулограмму – анализ свертываемости крови;
общий анализ мочи;
анализ на группу крови и резус-фактор;
флюорографию грудной клетки;
электрокардиографию.

Аудиометрия должна быть выполнена перед хирургическим вмешательства и должна быть сдана в аудиометрический кабинет в день выписки во избежание ее утери. Вы можете сделать ее ксерокопию или фото, но сам документ должна храниться в аудиометрическом кабинете, так как это единственный способ контроля слуха.

Что необходимо перед операцией стапедопластика

отказаться от алкоголя и курения;
отказаться от тяжелой пищи, при этом последний прием должен быть минимум за 6 часов до операции (нежирный бульон, мясо или рыба, фрукты и овощи);
не пить за 4 часа до операции;
если операция проводится утром, то пациент должен быть натощак.

Чек-лист необходимых вещей в больнице:

удобная одежда (спортивный костюм, футболки из натуральной ткани, сменное белье);
комфортная обувь;
тапочки;
средства личной гигиены;
книга или ноутбук, так как после операции придется провести в стационаре еще 1-2 дня.

Обратите внимание! Ценные вещи лучше отдать родственникам на время проведения операции или предупредить медицинский персонал о них.

Стапедопластика в операционной

Операция проводится под местной анестезией с целью контроля слуха во время операции. Во время операции возможно головокружение и тошнота (это не является правилом, но у некоторых пациентов бывает, предсказать это до операции невозможно). В момент, когда будет выполняться доступ к внутреннему уху, возможно ощущение потери равновесия. Об этом моменте вас предупредят во время операции.

Восстановительный период после операции стапедопластика

После окончания операции, вас переведут в палату. В палате нужно будет лежать на спине, либо на противоположном боку. Лежать необходимо до вечера следующего дня. Ни вставать, ни садиться категорически нельзя. В туалет ходить нужно на судно. Пищу принимать лежа. Нужно избегать любых резких движений головы и любых вибраций, в том числе вызванных грубой пищей (сухарики, орехи, семечки, яблоки, морковь).

В слуховом проходе находятся тампоны Merocel, под которыми приживается ваша барабанная перепонка. Тампоны в слуховом проходе будут стоять 6-14 дней, до момента их удаления необходимо капать капли прямо на них. Затем тампоны удаляются и проверяется слух.

Послеоперационный период дома

Наибольшее количество осложнений происходит дома, поэтому вам нужно вести себя очень осторожно. Нужно избегать резких движений головы и любых вибраций так же, как и после операции. Избегать ударов головой и громких звуков. Ушные капли нужно капать еще 2 недели. Повторная проверка слуха выполняется на консультации спустя 3 месяца.

Содержание

Сопутствующими признаками заболевания может быть шум в ушах, головокружение, неврастения. Наиболее часто устраняется хирургическим путем. В то же время, специалисты постоянно ищут новые методы консервативного лечения патологии. Врачи Москвы используют новейшие способы устранения тугоухости, при этом цена услуги может отличаться исходя из стадии заболевания и первопричины.

Симптомы и причины отосклероза

Точной причины отосклероза не выявлено. Считается, что значение имеет наследственный фактор. Также повышает риск появления отклонения инфекционный процесс или отит, а также акустические травмы.

Практически все пациенты отмечают беспричинное снижение слуха. Как правило, поражение двухстороннее и только у каждого третьего пациента страдает одно ухо.

Особенности течения зависят от выраженности отосклеротического процесса. В детском возрасте в случае развития заболевания оно прогрессирует особенно быстро. У пожилых пациентов прогрессирование медленное. Если заболевание протекает на протяжении 10-20 лет, количество активных очагов уменьшается. Также активность патологии зависит от иммунитета человека и обменных процессов.

Следующим признаком отосклероза является шум в ушах. Он может быть как низкочастотный, так и высокочастотный. Головокружение же проявляется только в 25% случаев.

Имеются и визуальные изменения, выявляемые при проведении осмотра. Так, у больных с отосклерозом отмечается истончение кожи слухового прохода. Иногда выявляется атрофия барабанной перепонки. В том случае, если активный очаг расположен непосредственно около барабанной перепонки, она выглядит розовой за счет просвечивания очага отосклероза.

Стадии отосклероза

Болезнь развивается в определенной стадийности:

На первой стадии заболевание практически не проявляется и не беспокоит пациента.
На второй отмечается шум в ушах. Как правило, это единственная жалоба.
На третьей стадии к шуму присоединяются остальные симптомы, включая головокружение.

Диагностика отосклероза

Выявлением заболевания занимается оториноларинголог. Диагностика в обязательном порядке включает следующие процедуры:

Компьютерная томография. Используется для определения степени изменений в костных тканях в слуховом проходе и улитке уха. С этой же целью может использоваться МРТ.
Для определения воздушной проводимости используется камертональное исследование.
Вестибулярные пробы отображают нарушение реакций и наличие нистагма.
Тональная аудиометрия назначается для определения степени тугоухости.

Важно обращаться к отоларингологу сразу, как только появились проблемы со слухом и иные симптомы, указывающие на отклонение. Отосклероз – прогрессирующее заболевание, и, если его не лечить, оно приведет к глухоте, поэтому терапию нужно начинать своевременно.

Записаться к гинекологу клиники можно, позвонив по телефону в Москве:

Ежедневно в будние, выходные и праздничные дни.

БИОСТРАХОВАНИЕ ОТ ГЕМАБАНКА

Биострахование – значит биологическое страхование - то есть сохранение источника здоровых клеток новорожденного (из пуповинная крови и пупочного канатика), которое возможно только 1 раз в жизни – во время родах. Детали

Лечение отосклероза

Выбор тактики лечения определяется только после полного обследования пациента в клинике. При выборе значение имеет стадия заболевания и активность очагов, а также их количество. Для устранения патологии костной ткани используются как лекарственные препараты, так и операции.

Консервативное лечение

Направлено на нормализацию работы внутреннего уха при смешанных формах. Положительный эффект отмечается от препаратов на основе фосфора, фтора, кальция. Все это нормализует обменные процессы. Дополнительно используются витамины В, Е и А.

Пациенту рекомендуется пройти физиолечение в медицинском учреждении. Устранить шум в ушах помогает электрофорез. Также положительный результат дает дарсонвализация. Принимать препараты и продолжать терапию нужно до устранения всех симптомов. В случае, если улучшений нет, прибегают к хирургии.

Хирургическое лечение

Для нормализации слуха используется стапедэктомия и стапедопластика. Вмешательство подразумевает замену пораженного участка трансплантатом из синтетического материала. Как правило, такая операция используется у пациентов с тимпанальной формой или со смешанной.

Также популярна поршневая стапедопластика, в ходе которой используются биосовместимые материалы. Такая операция более щадящая за счет продуманного способа фиксации протеза на стремени. Соответственно, и восстановление займет меньше времени.

Комбинированное лечение

Отдельным группам пациентов показано первоначально медикаментозное лечение с применением препаратов и физиотерапии, и только после достижения определенного результата назначается хирургическое вмешательство по восстановлению слуха.

Реабилитация после лечения

При медикаментозном методе лечения отосклероза реабилитации как таковой нет. Она требуется после проведения операций. Сразу после вмешательства проход среднего уха тампонируется на одну неделю. Нормализация слуха протекает постепенно на протяжении 2-3 месяцев. Остальные симптомы проходят в течение первых недель. Важно не допускать попадания воды в слуховой проход. Кроме того, рекомендуется уменьшить физические нагрузки и не допускать акустических травм. Продолжительность периода восстановления зависит от формы патологии, выраженности симптомов и типа операции.

Стоимость лечения отосклероза

Цена операции при отосклерозе зависит от выбранной техники и объема работы. Невозможно назвать точную стоимость, не видя пациента. Врач должен провести полное обследование и уже на основании результатов определить подходящий метод лечения. Только после этого будет определена цена операции или консервативного лечения отосклероза в клинике Москвы.

Оперативное восстановление слуха при отосклерозе

Одной из частых причин тугоухости является отосклероз — заболевание, появляющееся в молодом, цветущем, наиболее трудоспособном возрасте, нередко ведущее к инвалидности. Статистические данные свидетельствуют о значительной частоте этого заболевания (1% всего взрослого населения мира, а по некоторым сведениям— даже 6—10%).

Ключевые слова

Полный текст

Хотя клиника данного заболевания описана около 70 лет тому назад, оно все еще остается страданием с невыясненной этиологией и патогенезом. Все существующие на этот счет теории (наследственно-конституциональная, механическая, сосудистая, эндокринная, нейротрофическая) не могут полностью объяснить причину возникновения этого процесса.

При отосклерозе в плотной костной капсуле лабиринта (особенно в области овального окна, круглого окна, внутреннего слухового прохода, в лестницах улитки) появляются участки спонгиозной костной ткани, в некоторых случаях приводящие к сращению подножной пластинки с рамой овального окна.

В зависимости от локализации очагов отосклероза различают три формы его: 1) тимпанальную (анкилоз стремени), 2) кохлеарную, 3) смешанную форму. При первой форме нарушается звукопроведение, при двух последних также и звуковосприятие.

В диагностике отосклероза, кроме анамнеза (прогрессирующая тугоухость и шум в ушах) и данных осмотра, решающее значение имеют методы аудиологического исследования — тональная и речевая аудиометрия с надпороговыми тестами. При исследовании слуха методом тональной пороговой аудиометрии следует учитывать не абсолютное значение уровней костной и воздушной проводимости, а разницу между ними — величину так называемой костно-воздушной бреши, которая служит показателем резерва слуха больного и возможностей для его восстановления.

За последнее время успехом начал пользоваться метод исследования слуха при помощи ультразвука при костном его проведении (Б. М. Сагалович, 1962). Действуя непосредственно на нервнорецепторные аппараты улитки, ультразвук позволяет выявить их функциональное состояние.

Все предложенные консервативные методы лечения отосклероза не дают желаемого результата, лишь некоторые из них ведут к временному прекращению одного из тягостных симптомов отосклероза — ощущения шума в ушах.

Еще в конце прошлого столетия И. Кессель (1875), К. Блейк (1892), К. Мио (1900) предлагали операции на овальном окне с целью устранения анкилоза стремени, но вскоре они были оставлены из-за отсутствия в то время совершенной оптики, тончайшего инструментария, неумения бороться с кровотечением и послеоперационными воспалительными осложнениями.

В 30-х годах настоящего столетия была предложена операция, названная фенестрацией лабиринта. Цель ее — открыть доступ звукам во внутреннее ухо «обходным путем», минуя овальное окно (Г. Гольмгрен, 1931; Ю. Лемперт, 1938; Я. Д. Миссионжник, 1948; А. А. Аткарская, 1956; К. Л. Хилов, 1958). Операция фенестрации лабиринта заключается в создании «fenestra nov ovalis» на горизонтальном полукружном канале. Это оперативное вмешательство давало в 74% положительные результаты, оно технически сложно и тяжело для больных, т. к. вызывает сильную вестибулярную реакцию в течение продолжительного времени после операции. Кроме того, нелегко бывает добиться «сухой» послеоперационной полости. Все эти отрицательные стороны несколько сузили показания к данному виду вмешательства, особенно после предложения более простой операции — мобилизации стремени (Розен, 1952). С этого времени вновь возник интерес к операциям на стремени, чему способствовало введение в практику новых технических усовершенствований (хорошие операционные микроскопы, совершенные аудиометры, инструментарий), а также использование высокоэффективных противовоспалительных средств и новых методов обезболивания.

Таким образом, мысль отохирургов вернулась к оперативному вмешательству на стремени, применявшемуся в конце прошлого столетия, но на более совершенном техническом уровне («движение по спирали»).

Все предложенные с 1952 г. оперативные воздействия на стремени можно разделить на следующие методы:

I метод — мобилизация стремени. Он может быть осуществлен манипуляциями на длинном отростке наковальни, головке или шейке стремени (непрямая мобилизация) или же действием непосредственно на неподвижную подножную пластинку (прямая мобилизация).

Следует отметить, что метод непрямой мобилизации оказался эффективным лишь в легких случаях отосклеротической фиксации стремени, и поэтому в последние годы в связи с развитием более эффективных операций он почти не применяется.

Прямая мобилизация стремени, осуществляемая воздействием специальными иглами, микродолотами на анкилозированную подножную пластинку, оказалась эффективной у 63% больных, однако после нее возрос и процент возврата тугоухости из-за рефиксации стремени, что связано с травмированием отосклеротических костных разращений. В связи с этим в настоящее время многие отохирурги отказались от прямой мобилизации.

II метод — изоляция отосклеротического очага — осуществляется перерезкой одной из нoжек стремени, так называемой круротомией. Чаще прибегают к перерезке передней ножки и раскалыванию подножной пластинки кзади от очага (Е. Фовлер, 1960), при этом звук передается во внутреннее ухо через сохраненную ножку и часть подножной пластинки (рис. 1). Этот вид вмешательства является эффективным при наличии небольшого отоспонгиотического очага, когда можно избежать его травмирования. Метод дает до 81% положительных функциональных результатов.

III метод — фрагментация подножной пластинки (платинотомия) в сочетании с мобилизацией ножек стремени. Сюда же относится метод А. И. Коломийченко, названный им фенестрацией подножной пластинки «от ножки до ножки», при этом в центральной части подножной пластинки создается широкое окно, после чего производится мобилизация оставшихся периферических фрагментов подножной пластинки вместе с ножками стремени. Этот метод оказался эффективным у 77% больных.

Рис. 1. Метод передней круротомии.

Рис. 2. Метод интерпозиции задней ножки.

IV метод—платинэктомия — основан на полном удалении отосклеротически измененной пластинки, закрытии ниши овального окна тканевым трансплантатом (из вены, рыхлой соединительной ткани или слизистой оболочки губы и др.) и использовании для звукопроведения ножек стремени. Этот метод был применен впервые Портманном (I960) и получил название «интерпозиции стремени». Чаще всего контакт между длинным отростком наковальни и тканевым лоскутом осуществляется при помощи задней ножки стремени, причем сохраняется сухожилие стремянной мышцы (рис. 2). Последнее обстоятельство, с одной стороны, препятствует проваливанию стремени в лабиринт, с другой — дает возможность в известной мере сохранить рефлекторные изменения условий звукопроведения. Положительные отдаленные результаты при применении этой методики, по данным Портманна, составляют 89%. В. Ф. Никитина же наблюдала улучшение слуха у 108 больных из 110 оперированных ею по этому методу.

V метод — стапедэктомия — полное удаление стремени с последующей заменой его протезом и закрытием ниши овального окна трансплантатом. В качестве трансплантатов применяют вену тыльной поверхности кисти, жировую клетчатку, слизистую оболочку губы, фасцию и др. В качестве протеза американские хирурги (Ши, Шукнехт, Кос, Гаус, Робинсон и др.) применяют синтетический материал, как, например, полиэтилен, тефлон, а также протезы из нержавеющей стали, танталовую проволоку. Европейские хирурги (Портманн и Цельнер) используют аутоматериал — части стремечка, костные осколки слухового прохода, наковальни, консервированное трупное стремечко (Тобек, 1962).

Наибольшее распространение среди методов с использованием аллопластических материалов имеет методика Ши с применением полиэтиленовой трубки, которая благодаря особым свойствам полиэтилена постепенно плотнее обхватывает лентикулярный отросток наковальни, на который она надевается при операции (рис. 3, 4, 5).

Рис. 3. I этап стапедэктомии по Ши — удаление стремени.

Рис. 4. II этап стапедэктомии по Ши — отсепаровка слизистой вокруг ниши овального окна.

Овальное окно при этом способе покрывается стенкой вены. Этот метод в большинстве случаев дает очень хорошие непосредственные функциональные результаты (до 86%, а по данным В. Ф. Никитиной — и у 98% оперированных).

Рис. 5. III этап стапедэктомии по Ши — наложение венозного лоскута и введение полиэтиленовой трубки.

Рис. 6. Стапедэктомии с введением тефлонового поршня.

Однако учет отдаленных результатов показал, что этот метод имеет серьезные недостатки: 1) не исключена возможность проваливания протеза в полость преддверия; 2) возможны нарушения кровообращения в длинном отростке наковальни благодаря давлению проксимального конца полиэтиленовой трубки с последующим некрозом конца наковальни; 3) возможно заращение ниши овального окна вновь отосклеротической костью под трансплантатом или даже прорастание кости в трансплантат (Линдсей. 1961).

В связи с этим Ши отказался от предложенной ранее им методики полного удаления подножной пластинки и ограничивается лишь созданием небольшого отверстия в ней. В это отверстие вводится тефлоновый протез наподобие поршня, укрепляемого при помощи кольцевидного расширения, в которое и вставляется длинный отросток наковальни после резекции лентикулярного ее отростка (рис. 6).

Предложены также комбинированные полиэтилен-танталовые протезы (С. Н. Хечинашвили, 1963), которые снабжаются проволочной петлей и прочно закрепляются ею на длинном отростке наковальни.

Н. А. Преображенский (1964) использует «поршневую методику» при облитерирующей форме отосклероза у больных пожилого возраста и при неблагоприятных топографо-анатомических соотношениях, при этом поршень надевается в виде крючка на длинный отросток без предварительного удаления лентикулярного отростка.

В нашей клинике операции на стремени производятся с 1961 г. (к настоящему времени произведено 220 операций), причем вначале применялись более простые методы хирургического воздействия (непрямая, прямая мобилизации). С 1963 г. нашли применение различные виды стапедопластик — метод Ши с применением полиэтилена, метод интерпозиции по Портманну, а за последнее время освоена и применяется методика поршневых протезов с хорошими функциональными результатами. Примером может служить улучшение слуха у прооперированной б-ной X. (рис. 7).

Рис. 7. Аудиограмма больной Х. до и через 8 месяцев после операции стапедэктомии с полиэтиленовым протезом.

Итак, с помощью операций на стремени удается если не полностью вернуть, то, по крайней мере, значительно улучшить слух большого числа больных. В известной мере хирургические методы лечения обеспечивают устранение последствий заболевания, т. е. восстанавливают подвижность анкилозированного стремени, они эффективны лишь при тимпанальной и смешанной формах отосклероза, при расположении очагов отоспонгиоза в улитке оперативное вмешательство на стремени не может дать положительного результата.

Нельзя- не признать, что в настоящее время произошел, значительный разрыв между теоретической разработкой вопросов этиологии и патогенеза отосклероза, где имеется явное отставание, и хирургическим лечением тугоухости при отосклерозе, где достигнуты некоторые успехи (К. Л. Хилов и др.).

Необходимо не ограничиваться усовершенствованием методов хирургического лечения тугоухости при отосклерозе, а стремиться к углубленному изучению этиологии и патогенеза данного заболевания, ибо только таким путем можно приблизиться к патогенетической терапии и профилактике.

Работа эта может быть успешно выполнена лишь путем проведения экспериментальных и клинических исследований всех сторон функциональных, морфологических и биохимических нарушений при отосклерозе с использованием, новейших гистохимических, биохимических, элёктрофизиологических методик.

Как показали наши гистохимические исследования (Л. Г. Сватко, И. В. Уварова, 1964), в подножной пластинке стремени при отосклерозе имеются нарушения углеводного обмена в виде, накопления нейтральных мукополисахаридов, появления кислых мукополисахаридов и гликогена в незрелых отосклеротических очагах. Это свидетельствует о перспективности использования гистохимических , методов для выяснения особенностей обменных процессов в отосклеротической кости и для разработки подхода к их нормализации.

Отосклероз

Отосклероз, или отоспонгиоз – очаговое поражение костной капсулы лабиринта внутреннего уха, сопровождающееся дистрофическими изменениями во всем слуховом анализаторе и развитием тугоухости. Лечением заболевания занимается врач-отоларинголог.

О заболевании

Отосклероз уха – специфическое заболевание слухового аппарата. В его развитии основная роль принадлежит генам, аутоиммунным процессами и метаболическим нарушениям. Патология встречается примерно у 1% населения. Среди больных преобладают женщины работоспособного возраста. На фоне беременности течение заболевания усугубляется.

Костная капсула лабиринта образуется во время эмбриогенеза и в норме не подвергается еще одной стадии оссификации (окостенения). При отосклерозе активизируется локальное формирование зрелой костной ткани. Сначала образуются спонгиозные (губчатые) участки с большим количеством сосудов – активные очаги отосклероза. Спустя некоторое время за счет отложения солей кальция данные участки подвергаются склерозированию - превращаются в чрезмерно плотную костную ткань.

Прогрессирование патологического процесса сопровождается распространением участков склероза, чаще в процесс вовлекается стремечко и лестница лабиринта. В результате нарушаются звукопроведение и звуковосприятие (развивается нейросенсорная или кондуктивная тугоухость).

Виды отосклероза

Отосклероз протекает в 3 стадии:

начальная (гистологическая) – в костной ткани уже происходят изменения, однако клинические проявления отсутствуют;
стадия клинических проявлений;
терминальная.

Продолжительность каждой стадии зависит от активности патологического процесса –изменения в лабиринте могут прогрессировать быстро либо развиваться годами. Скорость их развития определяет прогноз данного заболевания. При наличии иммунологических и метаболических нарушений в организме, заболевание прогрессирует быстро (злокачественное или скоротечное течение).

Симптомы отосклероза

На ранних этапах отосклероза лишь некоторые пациенты предъявляют жалобы на шум в ушах. Обычно они отмечают, что слышат звуки средней частоты, напоминающие шум ветра, прибоя, шелест листвы.

Тугоухость развивается постепенно. Сначала незначительное одностороннее снижение слуха выявляется только при обследовании. Позже пациент сам начинает замечать ситуации, в которых ему сложнее расслышать речь. Как правило, возникают проблемы с восприятием низких тонов и мужского голоса. В шумной обстановке больной слышит лучше, что объясняется автоматическим переходом собеседников на более высокие тона при наличии фоновых звуков. Во время пережевывания пищи или ходьбы слух также становится хуже.

На стадии клинических проявлений нарушается восприятие высоких и низких частот. Пациент перестает слышать шепот, обычную речь понимает плохо. Резкое ухудшение слуха может стать результатом эндокринологических нарушений, гормональной перестройки на фоне родов, беременности, климакса. Со временем развивается тяжелая тугоухость, однако полная глухота для отосклероза нехарактерна.

Во время активизации отосклеротических изменений пациент отмечает выраженную ушную боль распирающего или давящего характера. Возможны незначительные нарушения координации движений и головокружение. В связи с постоянным шумом в ушах и сложностями с восприятием речи у некоторых пациентов развивается неврастенический синдром: снижается настроение, возникает раздражительность, нарушается сон.

Причины отосклероза

Точные причины отосклероза уха на сегодняшний день не установлены. В связи с частым выявлением семейного характера заболевания, а также наличием у больных других генетических нарушений, основной теорией происхождения болезни признана генетическая. Однако даже наличие гена, который обуславливает заболевание, не гарантирует его манифестацию. Генетическую предрасположенность к болезни активизируют инфекции (например, корь), хронические акустические травмы, воспалительные заболевания органов слуха.

Предположительно, причиной развития патологии может стать повышенный титр гормона эстрадиола. С этим связывают проявление заболевания у женщин в период значительных гормональных сдвигов. Отосклероз манифестирует и усугубляется во время полового созревания, после зачатия, родов, завершения лактации, наступления климакса.

Факторами риска отосклероза признаны врожденные нарушения развития органов слуха, болезнь Педжета (патология костной ткани), хроническое воспаление среднего уха.

Получить консультацию

Если у Вас наблюдаются подобные симптомы, советуем записаться на прием к врачу. Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья.

Узнать подробности о заболевании, цены на лечение и записаться на консультацию к специалисту Вы можете по телефону:

Презентация на тему Отосклероз. Этиология. Патогенез, стадии развития

Слайды и текст этой презентации

Термин был предложен в 1983 году Полицером и применятеся до настоящего времени, хотя и не отвечает патолого-гистологической сущности заболевания . Так как морфологическим субстратом заболевания является замещение здоровой кости в очаге поражения вновь образованной порозной, губчатой - спонгиозной костью, богатой сосудами. Более правильным является наименование "отоспонгиоз". При этом происходит фиксация подвижного в норме стремечка. Обычно отосклеротический очаг располагается в области окна преддверия, чаще у переднего полюса его. Реже - в области окна улитки, внутреннего слухового прохода, полукружных каналах.
Французская школа во главе с Лермуайе предложили подразделение отосклероза на "otospongiose" - с явлениями анкилоза стремени, развивающийся обычно в период полового созревания или подчас беременности, и "sclerose labyrinthique" - с преобладанием отоспонгиотических очагов в лабиринтной капсуле; последняя разновидность начинается чаще всего во время менопаузы или вообще в более пожилом возрасте.

Отосклероз представляет собой прогрессирующее дегенеративное заболевание, характеризующееся специфическим дистрофическим процессом, поражающим лабиринтную капсулу, что нередко приводит к анкилозу подножной пластинки стремени в овальном отверстии и полное либо частичное закрытие каналов и природных отверстий внутреннего уха.

Несмотря на колоссальное количество работ, посвященных данному вопросу, причины возникновения с точностью пока не выяснены.

Многие авторы придают значение фактору наследственности. (Симановский, Korner, Denker, Politzter). Отосклероз относят к наследственным болезням с аутосомно-доминантным типом наследования с переменной пенетрантностью.Генетические исследования показывают наличие по меньшей мере девяти хромосомных локусов в качестве возможных генов заболевания.
Придается значение аномалиям конституции. Многие авторы считают, что изменения капсулы лабиринта при отосклерозе являются выражением неполноценности мезенхимы организма и смотрят на отосклероз как на "частное проявление конституциональной особенности организма к гипертрофии известных органов или частей органов" (Воячек).
Значительную роль в развитии болезни отводят нейро-эндокринным факторам. Установлена связь между развитием заболевания и усилением его проявлений в период половой зрелости, менструации, беременностью, родами. Отосклероз считают относительным показанием к прерыванию беременности .Описаны ряды случаев, в которых отосклероз сочетался с тиреотоксикозом, кретинизмом, акромегалией и т. д. Однако вполне логичным допустить, что в этиологии отосклероза среди желез внутренней секреции главная роль принадлежит гипофизу; этим и объясняется, что отосклероз очень часто начинается в раннем возрасте.
Инфекционная теория. Вирус кори. Вирусный материал обнаруживается в остеобластах остеосклеротических островков, а также в эндолимфе больных.. Большую роль в этиологии отосклероза играет сифилис ( Schwabach, Voltolini, Downie, Schwartze)
Считается, что отосклероз может быть последствием острого или хронического воспаления среднего уха. Bezold, Scheibe, Habermann и др. при патологоанатомическом вскрытии находили преимущественно у молодых отосклеротиков резкие патологические изменения слизистой оболочки среднего уха.

Гистологическая — изменения затрагивают только костную ткань, клинически процесс не проявляется
Клиническая -переход процесса на кольцевую связку стремени, что ограничивает подвижность основания стремени и приводит к нарушению слуха
Активная стадия (разрастание губчатой ткани), неактивная стадия (склерозирование). Классификация основана на оценке состояния звуковосприятия
В активной фазе процесса происходят развитие кровеносных сосудов и деминерализация костной ткани, причём не только в отосклеротических очагах, но и в их окружении. В неактивной фазе кровеносные сосуды атрофируются, усиливается минерализация костной ткани. Деминерализацию костной ткани, окружающей отосклеротические очаги, рассматривают как фактор, способствующий их разрастанию.

Патологические изменения костного лабиринта начинаются с отдельных участков, в которых в первой фазе заболевания наблюдаются застойные явления в капиллярах гаверсовых каналов. Капилляры расширены, окружены остеобластами. Во второй, наиболее характерной стадии остеоспонгиоза обнаруживается большое количество остеобластов, которые, разрушая компактное вещество костной ткани, придают ей сетчатый вид.
Компактная кость рассасывается не только со стороны гаверсовых каналов, но и со стороны интраглобулярных пространств, содержащих остатки хрящевой ткани. Вновь образованная кость получает сходство с губчатой, между перекладинами которой находится волокнистая соединительная ткань.
Наряду с рассасыванием кости остеобластами наблюдается новообразование ее не только благодаря деятельности остеобластов, но и благодаря превращению соединительной ткани в кость. В третьей стадии разрыхленная кость обращается снова в компактную, поэтому старые гнезда представляются более компактными, а молодые — более рыхлыми.
Известное время, пока очаги отоспонгиоза еще малы и не распространяются до функционально важных участков, процесс может оставаться незаметным — стадия патоморфологических изменений.
Клиническая стадия болезни начинается с того момента, когда увеличивающиеся очаги отоспингиоза начинают вызывать заметные расстройства. Наиболее частой локализацией процесса является передне-верхний край овального окна в промежутке между окном и каналом лицевого нерва. В дальнейшем окостенение захватывает кольцевидную связку подножной пластинки стремени, что ведет в конце концов к анкилозу стремени.
Очаги, исходящие из среднего слоя лабиринтной капсулы, чаще захватывают периостальный слой, реже — эндостальный. Таким образом, эндост служит как бы барьером для распространения процесса в сторону просвета лабиринта. Оcо6енно ранимым местом является щель перед овальным окном (fissura ante fenestram), откуда часто и начинает отоспонгиоз.
Спонгиозные очаги, как правило, захватывают обе улитки. В более поздних стадиях присоединяются дегенеративные изменения в кортиевом органе.

Патологическая анатомия
Макроскопически отосклеротический очаг чаще четко отграничен от окружающей кости капсулы лабиринта. Его обычно отчетливо можно видеть при 2--10-кратном увеличении во время хирургического вмешательства. Наиболее часто очаг расположен между передним краем овального окна и улиткой, реже -- у наружной поверхности мембраны круглого окна.
Гистологически отосклеротический очаг представляет собой четко ограниченный от плотной капсулы лабиринта участок вновь образованной, неправильно построенной кости с многочисленными сосудистыми пространствами. Эта вновь образованная кость красится гематоксилин-эозином значительно ярче, чем окружающая ее нормальная кость капсулы лабиринта.

Схематическое изображение вариантов фиксации основания стремени при отосклерозе:
а — оссификация кольцевой связки в области переднего полюса основания стремени (1 — длинная ножка наковальни, 2 — передняя ножка стремени, 3 — отосклеротический очаг, 4 — основание стремени);
б — поражение переднего полюса основания стремени; в — поражение половины основания стремени;
г — поражение всего основания стремени.

Клиническая картина
Прогрессирующая тугоухость, обычно на оба уха;
Симптом Виллизия - улучшение слуха в шумной обстановке
Симптом Scheer- ухудшение разборчивости при глотании и жевании (deprecusis Scheer)
Симптом Тойнби - ухудшение разборчивости при одновременном разговоре нескольких лиц
симптом Урбанчича-Вальбе - ухудшение разборчивости при напряженном внимании
Постоянный шум в ушах, переносимый пациентом значительно тяжелее, чем при других формах ту-гоухости
При поражении улитки вероятно развитие нейро-сенсорной тугоухости
Возможно системное головокружение

Симптомы отосклероза во многом зависят от локализации и величины очага, определяющих форму отосклероза

Различают следующие формы отосклероза:
Тимпанальную
Смешанную
кохлеарную.

Кроме этих трех клинических форм, существует так называемый гистологический отосклероз: если очаг расположен в участке капсулы лабиринта, не связанной с проведением звука, он может ничем не проявляться в течение жизни человека и обнаружиться лишь посмертно при гистологическом исследовании височных костей.

Тимпанальная форма отосклероза развивается Если очаг локализуется у края окна преддверия и переходит на пластинку стремени, ограничивая и прекращая ее движения (анкилоз стремени), с типичной кондуктивной тугоухостью и субъективными шумами в ушах низкого тона. пороги костной проводимости не превышают 20 дБ

Кохлеарная форма (более редкая) характеризуется распространением процесса на улитку, иногда на преддверие и полукружные каналы, а также на окно улитки и внутренний слуховой проход. пороги по костной проводимости превышают 31 дБ

Смешанная форма отосклероза возникает в результате разрастания очага, первично локализованного в области окон лабиринта, не только по площади, но и в толщу капсулы по направлению к эндосту внутреннего уха. Проявляется тугоухостью смешанного типа () с разной степенью выраженности кондуктивного и перцептивного компонентов. пороги по костной проводимости находятся в пределах 21—30 дБ

Выраженность субъективного шума оценивается по трем степеням:
I степень - ощущение ушного шума больного почти не беспокоит и наличие этого симптома выявляется при активном опросе;
II степень - жалобы на шум в ушах на ряду с другими жалобами;
III степень - ощущение субъективного шума является ведущей жалобой больного.

Нередко больных отосклерозом беспокоят головокружения и расстройства равновесия. Как правило это кратковременные головокружения, возникающие при движении, быстрых наклонах или запрокидывании головы. Головокружения могут проявляться приступами тошноты и рвоты.
Симптоматика отосклероза может проявляться и такими жалобами, как боль в ушах, чувство покалывания и заложенности в них, головная боль, понижение памяти, нарушение сна.

Синдром Van der Hoeve

Нидерландский офтальмолог Ван дер Хуве описал заболевание, включающее триаду симптомов: голубые склеры, повышенную ломкость костей, тугоухость. Причиной изменения окраски склер являются истончение и повышенная прозрачность склеры, в результате чего просвечивает сосудистая оболочка. Клиника. Самым постоянным и отчетливым симптомом является своеобразная серовато-синяя окраска склер, наблюдающаяся с рождения. В норме у новорожденных бывает голубоватая окраска склер, связанная с тонкостью этой оболочки и просвечиванием через нее пигмента сосудистой оболочки. К 6 месяцам голубизна склер постепенно исчезает и они становятся у здоровых детей белесоватыми. В свете щелевой лампы роговица тоньше, чем в норме. Иногда склеры бывают полностью голубыми, часть их, непосредственно прилегающая к роговице,— белая и носит название «кольца Сатурна . Постоянно отмечаются переломы костей вследствие нарушения процессов оссификации и вывихи из-за слабости связочного аппарата. Триада симптомов встречается в 1/3 случаев. Переломы могут иметь место уже при рождении ребенка, часто появляются в более позднем периоде (синдром «стеклянного человека»), сочетаясь, как правило, с голубыми склерами. У 90% больных находят изменения слуха, связанные с истончением барабанной перепонки (голубая барабанная перепонка), вывихом и неправильным развитием слуховых косточек . Течение заболевания медленное, прогрессирующее, больные доживают до зрелого возраста.Лечение симптоматическое.

1.Отоскопия
Расширение наружных слуховых проходов(симптом Тилло-Верховского);
Барабанная перепонка часто истончена, через неё просвечивает розоватое пятно — гиперемированный мыс барабанной полости, что может свидетельствовать об активности отосклеротического процесса (симптом Шварце
Снижение чувствительности кожи наружного слухового прохода и барабанной перепонки (симптом Фрешельса)
Уменьшение или отсутствие секреции серы (симптом Тойнби-Бинга)

2.Специальные исследования
Камертональное исследование - При камертональном исследовании наряду с отрицательным опытом Ринне устанавливается при опыте Вебера латерализация звука по костной проводимости в сторону хуже слышащего уха и при опыте Швабаха относительное удлинение костной проводимости. Отмечается также симптом Политцера или Федериччи — звук камертона С512 лучше воспринимается с сосцевидного отростка, чем с козелка.

Тональная пороговая аудиометрия - выраженное повышение порога слуха при воздушной проводимости на частоты, лежащие в диапазоне разговорной речи (512 — 2048 Гц); при исследовании костной проводимости — порог слышимости в пределах нормы.
Импедансометрия - тимпанограмма типа А, Аs и отсутствие акустических рефлексов и появление обратного рефлекса.
При вестибулометрии учитывают присутствие спонтанного нистагма и нистагма положения, а также вестибулярную возбудимость при калорической и вращательных пробах
ушная манометрия (по Воячеку), причем одновременно после продувания ушей исследуют слух на разговорную речь. Для отосклероза показательна хорошая проходимость слуховых труб и отсутствие улучшения слуха после продувания ушей.
Речевая аудиометрия
Исследование слуха с помощью ультразвука
КТ: На КТ височных костей обнаруживаются очаги новообразованной кости вокруг овального, круглого окна и/или отосклеротические очаги в костной капсуле лабиринта – «симптом ореола».
триада Бецольда - нарушение восприятия низких тонов, отрицательный опыт Ринне и удлиненный опыт Швабаха

Читайте также: