Опухоли мягких тканей. Эмбриогенез мягких тканей.

Обновлено: 18.05.2024

Атерома — наиболее частое хирургическое заболевание придатков кожи, встречающееся одинаково часто у лиц обеих полов. Представляет собой опухолевидное кистозное образование, происходящее из сальной железы.

Внутренняя поверхность атеромы выстлана плоским эпителием, в полости её выявляют детрит, ороговевшие клетки эпидермиса, капли жира, кристаллы холестерина. Среди факторов способствующих развитию атеромы наиболее часто выделяют неблагоприятное воздействие внешней среды (хроническая травма) и нарушение обмена веществ (повышенная кожная секреция, особенно в период полового созревания).

Располагается атерома чаще всего на участках кожи, содержащих большое количество сальных желез: кожа волосистой части головы, надбровных дуг, щек, носогубного треугольника, задней поверхности шеи, межлопаточного пространства, крестца, промежности, мошонки и половых губ. При осмотре атерома представляет собой опухолевидное образование округлой формы, мягкой консистенции размером от 5 до 40 мм и более. Кожа над атеромой обычно не изменена, однако в случае присоединения вторичной инфекции может иметь красноватый оттенок. Атерома подвижна вместе с окружающими тканями, безболезненна. Атерома может оставаться маленькой на протяжении многих лет, либо увеличиваться. Иногда атерома сообщается с поверхностью кожи через небольшое отверстие, через которое могут отделяться атероматозные массы. Часто атеромы нагнаиваются, кроме этого, может происходить разрыв атеромы в подкожную клетчатку. Атерома не является смертельно опасным заболеванием и показанием к ее удалению являются большой размер атеромы и желание больного (косметический эффект), абсолютным показанием к хирургическому лечению является инфицированние атеромы. Операция проводится обычно в амбулаторных условиях (при больших атеромах и сложной локализации может быть показана госпитализация) под местной инфильтрационной анестезией. Залогом успешного радикального лечения является удаление атеромы вместе с капсулой.

Липома

Липома (жировик, липобластома) — доброкачественная опухоль, развивающаяся из жировой ткани. Липому чаще диагностируют у женщин в возрасте от 30 до 50 лет; локализована в коже и подкожной жировой клетчатке любой анатомической области. Липома может развиваться в любом месте организма, где есть жировая ткань: подкожная клетчатка, забрюшинная клетчатка, околопочечная клетчатка, средостение, легкие, молочная железа и пр. Липома иногда достигает больших размеров.

Клинически подкожная липома проявляется в виде округлого, подвижного, не спаянного с окружающими тканями и кожей, безболезненного образования, при растягивании кожи над которым появляются втяжения, за счет дольчатого строения опухоли. Размеры липомы варьируют от горошины до головы ребенка, обычно от 1,5 до 5 см, встречаются также гигантские липомы. Обычно образование мягкой, мягко-эластической консистенции (lipoma molle), а при выраженном развитии соединительной ткани она становится более плотной (lipoma durum). Интрамуральная (инфильтрирующая) липома располагается в толще мышц, не имеет чётких границ. Множественные мелкие липомы, расположенные по ходу нервных стволов, иногда болезненны вследствие давления на нерв. Диагноз при глубоколежащих липомах затруднителен, устанавливают его только при гистологическом исследовании. Липома долгое время может оставаться неизменённой или расти очень медленно. Под влиянием травмы или без явной причины липома приобретает характер злокачественной опухоли с инфильтрацией соседних тканей. Лечение липомы исключительно оперативное. Никакими «народными средствами» вылечить липому невозможно.

При небольших по размеру опухолях с доступной локализацией оперативное лечение проводят под местной инфильтрационной анестезией в амбулаторном порядке. При больших липомах, липомах, расположенный в сложных анатомических областях (липомы шеи, подмышечной впадины), рекомендуется госпитализация и оперативное лечение в условиях стационар.

Классическое иссечение липомы с капсулой — является наиболее радикальным методом лечения. Под местной анестезией широким разрезом кожи липома вылущивается и удаляется вместе с капсулой, накладываются швы на подкожную клетчатку и кожу, при больших размерах опухоли на один-два дня оставляется дренаж. Достоинством данного подхода является высокий радикализм и отсутствие рецидивов опухоли, недостатки — недостаточный косметический эффект.
Фиброма
Фиброма — доброкачественная опухоль, образованная зрелыми элементами соединительной ткани. Возникает в любом возрасте, примерно с одинаковой частотой у мужчин и женщин. К собственно фиброме на сегодняшний день принято относить хорошо отграниченное разрастание зрелой и богатой коллагеном соединительной ткани, которое часто имеет ножку и расположено на поверхности тела и слизистых оболочках. Опухоль, как правило, не склонная к озлокачествлению, растет медленно и может достигать огромных размеров (головы взрослого человека), либо останавливать свой рост на определенном этапе. Клинически представляет округлое или овальное образование, гладкой или бугристой формы, плотной консистенции, безболезненное, часто на ножке. Локализоваться фиброма может в любой области, где есть соединительная ткань, чаще в коже или подкожной клетчатке.

Лечение фибромы оперативное, в зависимости от локализации и размеров может быть выполнено амбулаторно или требует госпитализации. При небольших размерах опухоли под местной анестезией производят ее иссечение вместе с фрагментом кожи и ножкой, либо вылущивают из окружающих тканей. Прогноз благоприятный, рецидивы очень редки.
Десмоид
Десмоид — соединительнотканное кистозное новообразование, содержащее элементы эктодермы. Развивается из сухожильных и фасциально-апоневротических структур, характерен инфильтрирующий рост.

Возникает при нарушениях эмбриогенеза обычно в местах слияния эмбриональных борозд и полостей, где образуются идущие вглубь складки эпидермиса. Может возникать в различных частях тела: на коже головы, в переднем средостении, яичниках, брюшной стенке, толще забрюшинной и тазовой клетчатки, реже в печени, почках, в костях черепа, головном мозге и его оболочках. Диагностируют чаще у рожавших женщин в возрасте 25-35 лет. По клиническому течению занимает промежуточное место между доброкачественно протекающей фибромой и фибросаркомой. Десмоиды иногда неправильно диагностируют как фибросаркому, однако они биологически доброкачественны.

Клинически десмоид — одиночная, плотная, безболезненная опухоль, расположенная обычно в грудной или передней брюшной стенке. Растёт медленно. Обычно имеет округлую, не всегда правильную форму, гладкую или слегка бугристую поверхность, плотноэластическую или тестоватую консистенцию. Диаметр его от нескольких миллиметров до 15 см и более. Десмоид бывает однокамерным, заполнен салоподобной либо желеобразной сероватой или буроватой массой, содержащей чешуйки эпидермиса, волосы, кристаллы холестерина, аморфный жир, костные включения, зубы. Внутренняя поверхность покрыта эпидермисом с придатками кожи. Стенка состоит из плотной соединительной ткани с участками обызвествления, иногда содержит хрящевую или костную ткань.

Обычно для десмоида характерен медленный рост и доброкачественное течение. Десмоид больших размеров может вызвать нарушение функции соседних органов, а длительное давление десмоида на кости может привести к их атрофии. Содержимое десмоида может прорваться в соседние полости или на поверхность кожи, в ряде случаев возможно гнойное воспаление десмоида. В 5-8% случаев наблюдают малигнизацию, при этом чаще развивается плоскоклеточный рак. Признаки малигнизации: быстрый рост опухоли, прорастание её в окружающие ткани, изъязвление и метастазирование. В диагностике большое значение имеет рентгенологическое исследование, эхотомография и КТ.

Карта сайта Правовая информация
2022 © Клиника лазерной хирургии "Реалмед"

Опухоли мягких тканей

Опухоли, поражающие мягкие ткани, имеют неспецифические и, как правило, невыраженные симптомы. К врачу пациент с подобной патологией обычно обращается после обнаружения в определенном месте своего тела уплотнения тканей.

Для таких опухолей характерны следующие симптомы:

Безболезненность новообразования.
При значительных размерах опухоли может появиться покраснение или синюшность кожи над образованием.
При больших размерах также возникает симптоматика поражения нервов, на которые опухоль оказывает давление: боли, онемение участка кожи.
При распространенном процессе возникает гипертермия, слабость, уменьшение веса.

Саркома – разновидность опухолей мягких тканей

Саркомы – это группа онкологических заболеваний, объединяющие разные виды злокачественных опухолей, располагающихся в мягких тканях и костях. Эти злокачественные опухоли могут возникать в разных частях тела. Они способны образовываться в тканях соединяющих, окружающих и поддерживающих органы и структуры тела – в мышцах, нервах, а также в кровеносных сосудах, жире, сухожилиях и т.д.

Встречаются такие опухоли достаточно редко. На их долю приходится порядка двух процентов от общего количества злокачественных образований. Чаще всего подвержены патологии люди возрастом от тридцати до шестидесяти лет. Но, порядка тридцати процентов больных – моложе тридцатилетнего возраста.

Всего выделяют свыше семидесяти различных типов сарком. От типа саркомы зависит план лечения. Также выбор лечения определяется местом расположения патологии и ряда других факторов.

Внешний вид новообразования

Саркома представляет собой малоподвижный, безболезненный узел округлой или овальной формы, постепенно увеличивающийся в размерах. Если она располагается на конечностях, а так же грудной или брюшной стенках, то ее можно прощупать. Поверхность ее может быть гладкой либо бугристой и может иметь мягкую либо плотную консистенцию, в зависимости от вида.

Симптомы, на которые стоит обратить внимание:

Комок или уплотнение ткани, прощупываемое через кожу (часто бывает безболезненным).
Болевые ощущения в кости, если образование локализуется в кости.
Боли в животе, если опухоль расположена там.
Неожиданно возникающие переломы костей (при слабых травмах или вовсе без травмирующих факторов).
Беспричинное снижение веса, повышение температуры тела.

Развитие новообразования провоцируют:

Воздействие на организм некоторых видов вирусов.
Продолжительное воздействие химически агрессивных веществ.
Лимфедема (хронический отек) конечностей.
Предшествующая лучевая терапия онкологических заболеваний.
Предшествующие травмы.
Заболевания костной системы.
Рубцы.
Различные генетические заболевания, передающиеся по наследству.

Особенности диагностики

Во время приема врач осматривает пациента, пальпирует новообразование. При подозрении на опухоль врач назначает пациенту прохождение следующих дополнительных исследований:

Ангиография для получения представления о кровоснабжении новообразования и его границах с расположенными по соседству здоровыми тканями.
Рентгенография – помогает определить структуру новообразования и особенности ее связи с костями скелета, расположенными поблизости.
Магнитно-резонансная, компьютерная томография – позволяют получить информацию о распространенности онкологического процесса, его прорастании в различные внутренние органы.
Аспирационная биопсия, посредством которой извлекают ткань опухоли и проводят ее исследование с помощью гистологического и иммуногистохимического методов, получая данные о типе опухоли.

Способы лечения опухолей мягких тканей

В лечении таких опухолей используются все виды противоопухолевого лечения. Если опухоль возможно удалить, то всегда нужно провести хирургическое лечение. Как и при других видах злокачественных опухолей, помимо хирургического метода также применяется лучевая терапия и лекарственное лечение. Нередко лечение включает в себя не только вышеперечисленные противоопухолевые методы, но еще и эстетическую коррекцию, а также реабилитационный этап.

Схемы лучевого лечения и химиотерапии для каждого больного разрабатываются в индивидуальном порядке в зависимости от типа саркомы. Врачи не только лечат основное заболевание, но и оказывают пациентам профессиональную поддержку, коррекцию побочных эффектов противоопухолевого лечения, психологическую поддержку, повышающие продуктивность лечения и улучшающие прогноз заболевания.

Особенности лечения в клинике К+31

Качественная медицинская помощь и высокий уровень сервиса.
Полный цикл оказания медицинской помощи: от приёма врача до высокотехнологичного лечения.
Современная медицинская аппаратура от ведущих мировых производителей.
Все виды лекарственной терапии (химиотерапия, гормонотерапия таргетная и иммунная терапия).
Высококвалифицированный медицинский персонал с большим опытом работы.
Доступность лечения для пациентов с ограниченными возможностями.
Многопрофильный комфортабельный стационар.
Собственная лаборатория.

Меры профилактики

Основной проблемой опухолей, поражающих мягкие ткани, является продолжительный период их малозаметного и безболезненного протекания. Люди, имеющие такие новообразования, зачастую приходят к врачу уже в тот момент, когда опухоль достигла больших размеров и лечение становится сложным, многомесячным.

Чтобы этого не произошло, очень важно регулярно проходить обследование. Прохождение чек-апа или ежегодной диспансеризации помогает в профилактике болезни и выявлении патологий на ранних стадиях. Только ранняя диагностика дает возможность провести своевременное лечение и позволяет пациенту полностью избавиться от саркомы.

Материалы конгрессов и конференций

Опухоли мягких тканей составляют, по данным различных национальных регистров, от 7% до 23% всех злокачественных новообразований у детей. Международная гистологическая классификация опухолей мягких тканей содержит описания более чем 150 различных нозологических форм опухолей мягких тканей. По данным Германского регистра детских опухолей 45% всех злокачественных опухолей мягких тканей у детей приходятся на различные гистологические типы рабдомиосаркомы.

По нашим данным, у плодов и детей до 6-ти месяцев жизни рабдомиосаркома составляет 29,4% от всех злокачественных опухолей мягких тканей в данной возрастной группе.

Морфологическая диагностика опухолей мягких тканей нередко вызывает затруднения из-за многообразия вариантов строения и значительного морфологического сходства опухолей различного гистогенеза. Данное обстоятельство определяется филогенетическим сходством происхождения опухолей мягких тканей: они развиваются из производных всех трех зародышевых листков, однако, наиболее часто - из мезенхимы, которая сама по себе является неоднородной. С другой стороны, часть опухолей мягких тканей с признаками той или иной терминальной дифференцировки имеют единый гистогенез, но под действием случайных соматических мутаций, эпигенетических механизмов или измененного микроокружения дифференцируются не однонаправленно.

Суммарным результатом вышеизложенного являются выраженная гетерогенность строения опухолей мягких тканей и их морфологическое сходство одновременно.

Вместе с тем в большинстве отдельных нозологических форм злокачественных опухолей мягких тканей наблюдается относительная устойчивость формальных диагностических морфологических признаков, лежащих в основе их классификации и дифференциальной диагностики, а также позволяющих определять особенности биологического поведения и прогноз клинического течения каждого конкретного образования.

Злокачественные опухоли с признаками поперечно-полосатой мышечной дифференцировки являются структурно значимыми в аспекте терапевтических клинических программ. Учитывая важность прогностических различий, наибольший акцент в последние годы сделан на более точных и воспроизводимых дифференциально-диагностических критериях эмбрионального и альвеолярного вариантов рабдомиосаркомы. Обоснованность и целесообразность данного разграничения получена, в основном, на основании результатов цитогенетических и молекулярно-биологических исследований и подтверждена длительными клиническими наблюдениями. Морфологические признаки, позволяющие проводить данное разграничение, базируются на морфологии клеточных элементов опухоли и особенностях тканевых структур.

Эмбриональная рабдомиосаркома. Примитивная злокачественная опухоль мягких тканей, которая проявляет фенотипические и биологические признаки эмбриональных скелетных мышц. Эмбриональная рабдомиосаркома обычно наблюдается у детей младше 15 лет, только в 17% случаев – у больных старше этого возраста. Большая часть (46%) встречается у детей младше 5 лет, 5% - у детей до 1 года и редко – как врожденная. Гистологическое строение эмбриональной рабдомиосаркомы в целом характеризуется миксоидным характером стромы и веретеноклеточным составом. Клеточные элементы опухоли имеют вытянутую веретеновидную или звездчатую форму, неравномерно распределены среди стромального компонента. В зависимости от выраженности ядерного полиморфизма, формы и размеров клеток, количества митозов выделяют собственно веретеноклеточный и анапластический варианты эмбриональной рабдомиосаркомы. Рабдомиосаркомы, возникающие в слизистых оболочках полых органов, выделяются в отдельный вариант – ботриоидную рабдомиосаркому, которая имеет характерную макроскопическую картину в виде гроздей винограда и характеризуется преобладанием миксоидной веретеноклеточной ткани с группировкой клеточных элементов опухоли непосредственно под собственной пластинкой слизистой оболочки с формированием “камбиального слоя”.

Каждый из гистологических подтипов эмбриональной рабдомиосаркомы в соответствии с особенностями гистологического строения необходимо отличать от опухолей иного гистогенеза или иной дифференцировки. В большинстве случаев речь идет о лейомиосаркоме, монофазных синовиальных саркомах, шванномах, фибросаркомах и, в ряде случаев, о злокачественных фиброзных гистиоцитомах. Дифференциальная диагностика внутри группы веретеноклеточных опухолей на гистологическом уровне представляет значительные затруднения и чревата высокой вероятностью часто повторяющихся однотипных ошибок.

Альвеолярная рабдомиосаркома. Примитивная злокачественная круглоклеточная опухоль, которая по морфологии клеточных элементов напоминает лимфому и демонстрирует частичную поперечно-полосатую мышечную дифференцировку. Выделяют три основных гистологических варианта альвеолярной рабдомиосаркомы – типичную, солидную и смешанную альвеолярно-эмбриональная рабдомиосаркома.

Общая гистологическая характеристика альвеолярной рабдомиосаркомы, в отличие от эмбриональной, при условии сохранения признаков поперечно-полосатой дифференцировки, определяется иным, фиброзным характером стромы, образующей альвеолярные и псевдоальвеолярные структуры, выстланные опухолевыми клетками. По соотношению стромального и клеточного компонентов в альвеолярной рабдомиосаркоме выделены типичный и солидный варианты. Клеточные элементы, составляющие гистологический субстрат альвеолярной рабдомиосаркомы, имеют преимущественно округлую форму с вариабельным ядерно-цитоплазматическим соотношением. Среди этих клеток часто определяются клеточные элементы с резко гиперхромными ядрами, признаками повреждения ядра, кариорексиса. Могут встречаться многоядерные клетки, клетки с эпителиоидной дифференцировкой, однако, большинство клеток опухоли не имеют признаков какой-либо дифференцировки.

Гистологический тип рабдомиосаркомы с сочетанием наиболее специфичных признаков альвеолярной и эмбриональной рабдомиосаркомы принято относить к смешанному, альвеолярно-эмбриональному варианту альвеолярной рабдомиосаркомы.

Альвеолярный вариант рабдомиосаркомы необходимо дифференцировать с лимфомами, группой мелко-круглоклеточных опухолей, саркомой Юинга, десмопластической мелко-круглоклеточной опухолью и, иногда - с герминоклеточными опухолями. Как и в случае с эмбриональным вариантом рабдомиосаркомы, дифференциальный диагноз на уровне гистологического исследования весьма сложен.

Отдельно описываемый вариант плеоморфной рабдомиосаркомы встречается крайне редко и описан только у взрослых. По гистологической картине этот вариант не отличается от других плеоморфных сарком, и его отношение к группе рабдомиосарком может быть установлено только с использованием специальных методов исследования. Следует отметить, что выделение различных вариантов рабдомиосаркомы возможно только на гистологическом уровне, так как иные характеристики (антигенный состав и генетические особенности) в большинстве случаев имеют групповую принадлежность и, следовательно, являются общими для всех вариантов рабдомиосарком. Выявление же молекулярно-биологических аномалий, к сожалению, не всегда доступно.

Несмотря на всю сложность и относительность гистологической субклассификации, определение гистологического типа рабдомиосаркомы является обязательной и клинически значимой характеристикой. Прогноз клинического течения определяется стадией, гистологической характеристикой, возрастом больного и локализацией образования.

Гистологическая классификация опухолей мягких тканей предполагает определение антигенного набора клеточных элементов опухоли. На основании данных иммуногистохимических исследований разработаны критерии, позволяющие установить гистогенез или терминальную дифференцировку опухоли. Эти критерии лежат в основе дифференциальной диагностики большинства групп опухолей, включая опухоли мягких тканей. Злокачественные опухоли поперечно-полосатой мышечной ткани характеризуются экспрессией широкого спектра мышечно-специфических иммунологических маркеров. При этом последовательность экспрессии и набор экспрессируемых антигенов коррелирует со степенью дифференцировки клеточных элементов так, как это происходит в эмбриогенезе. Наименее дифференцированные клетки экспрессируют только виментин. Об увеличении степени дифференцировки может свидетельствовать появление экспрессии десмина и мышечно-специфического актина. Дифференцированные клетки характеризуются позитивным связыванием с антителами к миоглобину, миозину и рецепторам креатин киназы М. Для определения мышечной дифференцировки могут быть использованы антитела к титину, дистрофину и рецепторам ацетилхолин эстеразы.

Следует помнить, что мышечные маркеры десмин и мышечно-специфический актин определяются на мышечной ткани вне зависимости от направления ее дифференцировки, т.е. в клетках с общим мышечным фенотипом, включая гладкие мышцы, сердце, миофибробласты, миоэпителиальные клетки, перициты и отдельные мезотелиальные клетки.

Антитела к MyoD₁ и миогенину (Myf4) являются высокоспецифичными в отношении рабдомиосаркомы, так как соответствующие антигенные детерминанты появляются в результате приобретения специфических генетических аномалий, и на сегодняшний день считаются стандартом для постановки диагноза. Однако следует заметить, что только ядерная экспрессия может считаться специфичной, в отличие от широко встречаемой неспецифической цитоплазматической экспрессии.

Наряду с экспрессией мышечных антигенов в части рабдомиосарком сохраняется абберантная экспрессия родственных маркеров, таких как S-100 протеин, нейрон-специфическая енолаза, синаптофизин, хромогранин А, NB84.

Таким образом, постановка диагноза рабдомиосаркомы требует тщательной гистологической и иммуногистохимической оценки патологических изменений, сравнительного анализа полученных данных с учетом особенностей гистологического строения и иммунофенотипа опухолей иного гистогенеза. Только комплексный морфологический подход с учетом возраста и локализации, а также тесное взаимодействие с врачами клинической службы может обеспечить адекватный результат.

Объемные образования средостения

Отделение торакальной хирургии №1

Новообразования средостения (опухоли и кисты) в структуре всех онкологических заболеваний составляют 3-7%. Чаще всего новообразования средостения выявляются у лиц 20-40 лет, т. е. у наиболее активной в социальном плане части населения. Около 80% выявленных новообразований средостения относятся к доброкачественным, а 20%-к злокачественным.

Классификация

Новообразования средостения происходят из разнородных тканей и объединяются лишь одними анатомическими границами. К ним относятся не только истинные опухоли, но и различные по локализации, происхождению и течению кисты и опухолевидные образования. Все новообразования средостения по источнику их происхождения можно разделить на следующие группы:
1. Первичные новообразования средостения.
2. Вторичные злокачественные опухоли средостения (метастазы злокачественных опухолей органов, расположенных вне средостения, в лимфатические узлы средостения).
3. Опухоли органов средостения (пищевод, трахея, перикард, грудной лимфатический проток).
4. Опухоли из тканей, ограничивающих средостение (плевры, грудины, диафрагмы).
5. Псевдоопухолевые заболевания (поражение лимфатических узлов при туберкулезе, болезнь Бенье-Бека-Шаумяна, паразитарные кисты, аневризмы и пороки развития крупных сосудов, ограниченные воспалительные процессы и некоторые другие).

К первичным новообразованиям средостения относятся опухоли и кисты, развившиеся из тканей, эмбриогенетически присущих медиастинальному пространству, или из аберрантных тканей, сместившихся в средостение при нарушении эмбриогенеза. Понятие первичных новообразований средостения включает в себя десятки различных (по происхождению, гистогенезу, характеру роста) опухолей и кист, локализующихся в различных отделах средостения.
В течении болезни при новообразованиях средостения можно выделить бессимптомный период и период выраженных клинических проявлений. Длительность бессимптомного периода зависит от локализации и размеров новообразования, его характера (злокачественное, доброкачественное), скорости роста, взаимоотношений с органами и образованиями средостения. Очень часто новообразования средостения длительное время протекают бессимптомно, и их случайно обнаруживают при профилактическом рентгенологическом исследовании грудной клетки. Наиболее частыми симптомами являются боли, возникающие вследствие сдавления или прорастания опухоли в нервные стволы или нервные сплетения, что возможно как при доброкачественных, так и при злокачественных новообразованиях средостения. Боли, как правило, неинтенсивные, локализующиеся на стороне поражения, и нередко иррадиируют в плечо, шею, межлопаточную область. Боли с левосторонней локализацией часто похожи на боли при стенокардии. При возникновении болей в костях следует предполагать наличие метастазов. Сдавление или прорастание опухолью пограничного симпатического ствола обуславливает возникновение синдрома, характеризующегося опущением верхнего века, расширением зрачка и западением глазного яблока на стороне поражения, нарушение потоотделения, изменение местной температуры и дермографизма. Поражение возвратного гортанного нерва проявляется осиплостью голоса, диафрагмального нерва - высоким стоянием купола диафрагмы. Сдавление спинного мозга ведет к расстройствам функции спинного мозга.
Проявлением компрессионного синдрома является и сдавление крупных венозных стволов и, в первую очередь, верхней полой вены (синдром верхней полой вены). Он проявляется нарушением оттока венозной крови от головы и верхней половины туловища: у больных появляются шум и тяжесть в голове, усиливающиеся в наклонном положении, боли в груди, одышка, отечность и синюшность лица, верхней половины туловища, набухание вен шеи и грудной клетки. Центральное венозное давление повышается до 300-400 мм вод. ст. При сдавлении трахеи и крупных бронхов возникает кашель и одышка. Сдавление пищевода может вызвать дисфагию - нарушение прохождения пищи.

На поздних стадиях развития новообразований возникают: общая слабость, повышение температуры тела, потливость,. похудание, которые характерны для злокачественных опухолей. У некоторых больных наблюдаются проявления нарушений, связанных с интоксикацией организма продуктами, выделяемыми растущими опухолями. К ним относится артралгический синдром, напоминающий ревматоидный полиартрит; боли и припухлость суставов,. отеки мягких тканей конечностей, нарастание частоты сердечных сокращений, нарушение сердечного ритма. Таким образом, клинические признаки новообразований, средостения весьма многообразны, однако они проявляются в поздних стадиях развития заболевания и не всегда позволяют установить точный этиологический и топографоанатомический диагноз.

Диагностика:

Лечение:

Диагностические оперативные вмешательства с использованием эндовидиохирургических технологий.
Операции направленные на удаление образований в том числе с использованием эндовидиохирургических технологий.

Видео

Еще фото

Автор (ы): Н.В. Митрохина, к.в.н., ветеринарный врач-патоморфолог, соучредитель АНО «Институт развития сравнительной онкологии», заведующая лабораторно-диагностическим центром «Неовет».
Журнал: №6 - 2016

Ключевые слова: мезенхимальная ткань, фибросаркома, липосаркома, гемангиоперицитома, васкуляризация, ангиогенез.

Key words: mesenchymal tissue, fibrosarcoma, liposarcoma, hemangiopericytoma, vascularization, angiogenesis.

Саркомы мягких тканей – обширная и разнородная группа опухолей, развивающихся из мезенхимальной ткани. В процессе эмбриогенеза мезенхима происходит из среднего эмбрионального листка – мезодермы. В группу опухолей мезенхимальной природы относят новообразования из фиброзной (соединительной), жировой, мышечной, нервной тканей. Новообразования костей также развиваются из мезенхимальной ткани, но по классификации ВОЗ выделены в отдельную группу. Опухоли мезенхимальной природы не имеют органной принадлежности и способны спонтанно возникать в любом органе. Описаны случаи возникновения мягкотканных сарком на месте инъекций, травм и рубцов.

Soft tissue sarcoma – a vast and heterogeneous group of tumors developing from the mesenchymal tissue. In the process of embryogenesis, the mesenchyme comes from the middle embryonic leaf – mesoderm. In the group of tumors of mesenchymal nature include tumors of fibrous (connective), adipose, muscle, and nervous tissues. Tumors of bones develop from the same mesenchymal tissue, but according to the who classification into a separate group. Tumors of mesenchymal nature do not have the organ set and able to spontaneously occur in any organ. Describes the occurrence of soft-tissue sarcomas at the site of injection, injuries and scars.

Сокращения: МС – мезенхимальная саркома, ФС – фибросаркома, ГАПС – гемангиоперицитома собак, АС – ангиосаркома, ЛС – липосаркома, ЗФГ – злокачественная фиброзная гистиоцитома

При диагностике и классификации опухолей мягких тканей возникают значительные трудности. С одной стороны, это связано с обилием вариантов строения мягкотканных опухолей, как доброкачественных, так и злокачественных, с другой - - с морфологическим сходством различных по происхождению новообразований друг с другом. Все это предъявляет особые требования к разработке классификационных подходов. Все современные классификации построены по гистогенетическому принципу, т.е. основаны на идентификации ткани, из которой образуется опухоль. Формирование классификаций, основанных на форме опухолевых клеток и их морфологическом сходстве между собой, является неоправданным и не имеет клинико-морфологической ценности. Так, отнесение ряда опухолей к разряду «круглоклеточных сарком» не позволяет определить источник их развития, установить прогнозы и исход заболевания, а следовательно, и определить лечебный протокол. Использование некорректных классификаций приводит к диагностической ловушке, с одной стороны, и искажению понимания биологических особенностей онкологических патологий, с другой.

Опухоли и опухолеподобные процессы фиброзной ткани крайне разнообразны как в клиническом, так и в морфологическом проявлениях. Эта ткань входит в состав стромы всех органов, а также формирует фасции, сухожилия и др. Основной клеточный компонент фиброзной ткани представляют фибробласты, синтезирующие коллаген. Таким образом, фиброзная ткань состоит из клеточного и волокнистого компонентов, соотношение которых в разных опухолях различно и является одним из критериев оценки степени дифференцировки ткани. Соединительная ткань находится в тесных морфофункциональных взаимоотношениях с иммунокомпетентными клетками, которые являются постоянной ее частью. В частности, присутствие в соединительной ткани гистиоцитов определяет развитие некоторых опухолей смешанного фиброгистиоцитарного генеза.

Наиболее часто встречающаяся доброкачественная опухоль фиброзной ткани. Макроскопически представляет собой ограниченный узел разной плотности. Плотность ткани зависит от количества коллагеновых волокон в опухоли. При преобладании эластических волокон опухоль определяют как эластофиброму, преобладание большого числа плотных коллагеновых волокон определяет наличие плотной фибромы, мягкая фиброма содержит больше аргирофильных волокон и клеточного компонента. Опухоль ограничена соединительнотканной капсулой, инвазии в окружающие ткани не имеет. Васкуляризация ткани обычно скудная. На разрезе опухоль серо-белого цвета, с включениями геморрагий. В ткани могут определяться признаки вторичного воспаления, при деструкции – очаги некроза. Микроскопическая картина опухоли довольно однообразна. Ткань содержит клеточный и волокнистый компоненты, соотношение которых может варьировать.

ФС – злокачественная опухоль волокнистой соединительной ткани, характеризующаяся пролиферацией фибробластоподобных клеток с продукцией ретикулина и коллагена, без признаков какой-либо другой дифференцировки клеток. Макроскопически опухоль представлена единичным или множественными узлами, часто инвазирующими подлежащие ткани или кожу. Часто опухоль развивается у кошек на месте инъекций или вакцинаций, тогда опухоль определяют как «поствакцинальную ФС». Опухоль связана с апоневрозами или фасциями, располагается в толще мышц. На разрезе ткань опухоли напоминает «рыбье мясо», серого цвета. Окраска опухоли не разрезе зависит от наличия очагов некроза и кровоизлияний. Часто опухоль ослизняется и имеет кисты, заполненные слизистым секретом. Микроскопически опухоль представлена фибробластоподобными клетками и коллагеновыми волокнами. В зависимости от их взаимоотношения, а также степени катаплазии опухолевых клеток различают низко-, умеренно- и высокодифференцированные формы ФС. В ткани опухоли могут встречаться кальцификаты, очаги миксоматоза, участки жировой и хрящевой дифференцировки, а также признаки реактивного остеогенеза. В результате чего, ФС необходимо дифференцировать от хондросаркомы и ЛС.

Рис. 1. Фибросаркома. Уровень дифференцировки опухоли низкий, клеточный компонент ткани преобладает над волокнистым. Окраска гематоксилином и эозином. Увеличение: окуляр х10, объектив х40.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома

ЗФГ – злокачественная опухоль смешанного генеза. В ее формировании играют роль как фибробластоподобные клеточные элементы, так и гистиоциты. Макроскопически опухоль почти не отличается от ФС, представляет собой плотный узел, часто бугристый, с признаками инвазии в подлежащие ткани. Васкуляризация ткани может быть различной, плотность ткани зависит от количества и состава волокнистого компонента. Особенной микроскопической чертой опухоли является наличие в ткани большого числа гигантских многоядерных клеток, придающих ткани «пеструю» структуру. Митотическая активность опухоли обычно низкая, деструирующий рост также для этой опухоли не характерен. Дифференциальную диагностику следует проводить с ФС. При инвазии в кожу опухоль может имитировать амеланотическую меланому. От этих новообразований опухоль отличает наличие гистиоцитарного компонента.

Рис. 2. Злокачественная фиброзная гистиоцитома. Ткань с признаками смешанного генеза, сформирована атипичными фибробластоподобными клетками и гигантскими многоядерными клетками. Окраска гематоксилином и эозином. Увеличение: окуляр х10, объектив х40.

Жировая ткань в эмбриогенезе формируется из мезенхимальных клеток – липобластов, первоначально связанных со стенками капилляров. В эмбриональных жировых клетках много гликогена, который накапливается в них до начала отложения жировых веществ. Жир накапливается неравномерно, и в одной и той же дольке наряду со сформированными липоцитами могут находиться клетки, еще не содержащие жира. Это придает жировой ткани в эмбриональном периоде значительный полиморфизм и объясняет наличие низкодифференцированных форм ЛС, клетки которых не содержат жир.

Липома – одна из самых часто встречающихся доброкачественных опухолей жировой ткани. Локализоваться опухоль может как под кожей, так и на внутренних органах и сальнике. При локализации под кожей опухоль ограниченная, подвижная относительно окружающих тканей. При развитии межфасциальной липомы, опухоль имитирует саркому. При такой форме роста опухоль проникает между мышцами, вызывая трудности при хирургическом лечении. Микроскопически опухоль состоит из зрелых липоцитов, формирующих сеть. Васкуляризация ткани различная, могут выявляться признаки вторичного воспаления, при объемных опухолях диаметром более 10 см – очаги некроза.

Рис. 3. Липома. Опухоль из дифференцированной жировой ткани. Окраска гематоксилином и эозином. Увеличение: окуляр х10, объектив х40.

ЛС – злокачественная опухоль из жировой ткани, которая представлена многочисленными вариантами и разновидностями, различающимися по гистологическому строению и клиническому течению. Строение большинства опухолей напоминает строение жировой ткани на разных этапах эмбриогенеза, с чем и связан необычный их полиморфизм. Макроскопически ЛС имеет форму узла или конгломерата слившихся узлов, то хорошо отграниченных, то с инфильтрацией окружающих тканей. Консистенция их, по сравнению с липомами, более плотная, поверхность разреза пестрая. Ткань может не только напоминать жир, но и быть слизистой или волокнистой. Нередки участки некроза и кровоизлияний. Микроскопическое строение ЛС крайне полиморфное, что является причиной частых диагностических ошибок и вызывает трудности в дифференциальной диагностике с другими мезенхимальными саркомами. Верификация этих опухолей осуществляется на основании преобладания тех или иных клеток и зрелости опухолевой ткани. Так, среди клеток, составляющих ткань ЛС, встречаются липобласты, клетки с выраженной вакуолизацией цитоплазмы, зрелые липоциты и др. Причем, почти в каждой опухоли сочетаются разные признаки всех вариантов ЛС.

Опухоли из кровеносных сосудов. Ангиома

Ангиома – истинное новообразование с пролиферацией эндотелиальных клеток и формированием капилляров. Существует несколько разновидностей ангиом, различающихся деталями морфологического строения и клинического проявления. Например, капиллярная ангиома, кавернозная гемангиома, внутрисосудистая ангиома и др. Макроскопически опухоль представлена в виде узла мягкой или тестоватой консистенции, при пункции сильно кровоточит. На поверхности опухоли, как правило, алопеция. Микроскопически опухоль представлена множеством полостей, разделенных толстыми перегородками, в которых, кроме коллагеновых волокон, встречаются пучки гладких мышечных клеток, и множеством новообразованных кровеносных сосудов.

Рис. 4. Ангиома. Крупные новообразованные опухолевые кровеносные сосуды. Окраска гематоксилином и эозином. Увеличение: окуляр х10, объектив х40.

АС – злокачественный аналог ангиомы, незрелая опухоль сосудистого генеза. Опухоль представляет собой плотное бугристое образование, инфильтрирующее окружающие ткани. Часто на разрезе опухоли выявляются очаги некроза и кровоизлияния. Микроструктура опухоли полиморфна. Выявляются дифференцированные участки ткани, с наличием сформированных капилляроподобных щелей, и недифференцированные солидные участки. Форма клеток весьма характерная, веретенообразная и вытянутая. В некоторых участках клетки складываются в образования типа «эндотелиальных отростков».

Рис. 5. Ангиосаркома. В центре препарата крупный новообразованный кровеносный сосуд, содержащий опухолевый эмбол. Окраска гематоксилином и эозином. Увеличение: окуляр х10, объектив х40.

ГАПС – злокачественная опухоль сосудистого генеза, встречающаяся, вопреки своему названию, не только у собак, но и у кошек. Характеризуется тем, что в ней наряду с образованием опухолевых кровеносных сосудов происходит пролиферация периваскулярных клеток, формирующих особые структуры в виде муфт и клубков. Макроскопическая структура ничем не отличается от структуры АС. Опухоль формирует тяжи, часто вглубь тканей и между мышечными волокнами. Абластично иссечь опухоль почти невозможно, а выраженная васкуляризация опухоли вызывает определенные трудности во время операции.

Фото 6. ГАПС. Для опухоли характерен ритмичный рисунок и формирование муфт и клубков из опухолевых клеток. Окраска гематоксилином и эозином. Увеличение: окуляр х10, объектив х40.

Читайте также: