Опухоли зрительного нерва, глиома хиазмы: рентгенологическая диагностика

Обновлено: 16.06.2024

Опухоль зрительного пути — это вариант глиомы: опухоли, развивающейся из глиальных клеток , которые окружают и поддерживают нервные клетки. У детей такие опухоли, как правило, характеризуются низкой степенью злокачественности . Они растут вдоль структур зрительной системы — зрительного нерва, зрительного тракта и/или перекреста зрительных нервов.

По мере роста опухоли давление на структуры зрительной системы может вызывать проблемы со зрением. Кроме того, глиомы зрительного пути могут развиваться вблизи гипофиза и гипоталамуса ; в зависимости от расположения опухоль может влиять на эндокринные функции и выработку гормонов .

Опухоли зрительного пути у детей растут вдоль структур зрительной системы — зрительного нерва, зрительного тракта и/или перекреста зрительных нервов.

Опухоли зрительного пути составляют до 5% от общего количества опухолей центральной нервной системы (ЦНС) у детей. Они чаще всего встречаются у детей младшего возраста и у детей с нейрофиброматозом 1-го типа (НФ1).

Выбор стратегии лечения зависит от таких факторов, как возраст, зрение, статус нейрофиброматоза 1-го типа и расположение опухоли. Лечение может включать хирургическую операцию, химиотерапию и/или лучевую терапию. Лечение осложнено возможным отрицательным воздействием на зрение и эндокринные функции. Некоторые пациенты могут находиться под наблюдением для отслеживания течения заболевания.

Признаки и симптомы опухоли зрительного пути

Выделяют несколько факторов, от которых зависят симптомы опухоли зрительного пути:

  • Возраст и стадия развития ребенка
  • Размер опухоли
  • Расположение опухоли

Возможные признаки и симптомы опухоли зрительного пути:

  • Проблемы со зрением и глазами:
    • Потеря зрения
    • Ухудшение цветового зрения
    • Выпяченное или сдвинутое вперед положение глаза (проптоз)
    • Косоглазие
    • Отек или атрофия диска зрительного нерва
    • Уменьшение поля зрения или области зрения

    Диагностика, обследования, процедуры

    Врачи обследуют опухоли зрительного пути различными способами.

    • История болезни и медицинский осмотр помогают врачам получить сведения о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях, семейном анамнезе и факторах риска. Для проверки врожденных патологических состояний, увеличивающих риск возникновения определенных типов опухолей, может проводиться генетическое обследование. Для определения содержания веществ в крови и моче выполняют биохимический анализ крови и гормональные исследования.
      • В большинстве случаев глиомы зрительного пути встречаются у детей в возрасте до 10 лет. Такое врожденное патологическое состояние, как нейрофиброматоз 1-го типа (НФ1), повышает риск развития этих опухолей. У 15–20% детей с нейрофиброматозом 1-го типа развиваются опухоли зрительного пути.
        позволяет получать детализированные изображения тела с помощью радиоволн и магнитов. Изображения, сделанные с помощью МРТ, могут дать больше информации о типе опухоли и потенциальном развитии заболевания. Это основной метод визуализации для оценки глиомы зрительного пути. позволяет создавать изображения поперечного сечения органов и тканей внутри тела с помощью рентгеновских лучей. Специальный аппарат сделает множество снимков, чтобы составить детальное изображение. Изображения выводятся на экран в виде серии «срезов» тела и сохраняются на компьютере.

      Определение степени злокачественности и стадии развития опухолей зрительного пути

      Опухоли зрительного пути классифицируются на основе их внешнего вида под микроскопом. Чем сильнее изменения внешнего вида клеток, тем выше степень злокачественности . Большая часть опухолей зрительного пути у детей характеризуется низкой степенью злокачественности: клетки незначительно отличаются от нормальных клеток и растут медленно, реже распространяются на другие части ЦНС.

      В редких случаях опухоли зрительного пути у детей могут оказаться высокозлокачественными. Эти опухоли более агрессивны, быстро растут и могут распространяться по всему головному и спинному мозгу.

      Прогноз при лечении опухолей зрительного пути

      Долгосрочная выживаемость при наличии опухоли зрительного пути у детей высока (>90%). У детей с нейрофиброматозом 1-го типа опухоль может расти медленно; такие пациенты находятся под наблюдением для отслеживания развития опухоли. Несмотря на высокую выживаемость, лечение и контроль этих новообразований сопряжены с определенными сложностями. Среди пациентов, перенесших глиому зрительного пути, часто встречаются проблемы со зрением. В зависимости от расположения опухоль может влиять также и на эндокринные функции. Чтобы сбалансировать лечение и качество жизни, планировать терапию необходимо в междисциплинарной команде.

      На прогноз влияют такие факторы:

      • Возраст ребенка на момент постановки диагноза
      • Тип и степень злокачественности
      • Локализована ли злокачественная опухоль или распространилась на другие области мозга
      • Можно ли полностью удалить опухоль хирургическим путем
      • Наличие врожденного патологического состояния, увеличивающего риск развития рака, например нейрофиброматоза 1-го типа
      • Возникла ли опухоль впервые или повторно (рецидив)

      Ранняя диагностика помогает сохранить зрение и здоровье глаз. Чем быстрее удается снизить давление на структуры зрительной системы, тем выше вероятность восстановления зрения.

      Лечение опухоли зрительного пути

      Единого плана лечения опухоли зрительного пути не существует. Поскольку такие опухоли, как правило, низкозлокачественны, основной задачей является сохранение полноценного зрения. Применение конкретных методов лечения глиомы зрительного нерва зависит от возраста ребенка, степени потери зрения, локализации и размера опухоли, а также от наличия у ребенка нейрофиброматоза 1-го типа.

      Возможные варианты лечения:

      Врачи наблюдают пациентов, проводят обследования глаз и периодические процедуры МРТ. К признакам прогрессирования заболевания относятся: ухудшение зрения, увеличение размера опухоли или распространение заболевания на другие области.

      Хирургическая операция

      Возможно проведение хирургической операции для удаления максимального количества клеток опухоли, однако сама по себе операция не может обеспечить излечения. А в некоторых случаях хирургическая операция невозможна из-за расположения опухоли. Риски хирургического вмешательства включают в себя ухудшение зрения и потенциальную возможность нанесения вреда соседним структурам, в том числе гипоталамусу.

      Химиотерапия

      Для лечения опухолей зрительного пути часто используется химиотерапия. Этот вид терапии целесообразен при лечении пациентов младшего возраста, когда необходимо отложить проведение лучевой терапии или полностью отказаться от нее. Этот вид терапии может также использоваться в тех случаях, когда хирургическая операция не рекомендована или когда не удалось полностью удалить опухоль хирургическим путем. Однако воздействие химиотерапии распространяется не на все опухоли.

      При планировании лечения важным фактором является связанная с химиотерапией потеря слуха. Этот риск важно принимать во внимание во всех случаях, но у пациентов с опухолью зрительного пути есть дополнительный риск возникновения нарушений зрения, поэтому особенно важно не допустить потери слуха.

      Единого плана химиотерапии, который бы использовался во всех случаях при лечении глиом зрительного пути, не существует. Врачи составят оптимальный план лечения с учетом типа и расположения опухоли, симптомов заболевания, возраста пациента и других факторов. К химиотерапевтическим препаратам, используемым при лечении этого вида рака, относятся: винкристин, карбоплатин, винбластин, ломустин и темозоломид.

      Таргетная терапия

      Таргетная терапия — это целенаправленное воздействие на специфические мишени (от англ. target — мишень) в опухолевых клетках. В некоторых опухолях происходят генные изменения в белках, контролирующих рост и деление опухолевых клеток. Некоторые лекарственные препараты проходят исследования, в которых изучается, могут ли они блокировать сигналы, способствующие росту опухолевых клеток. К ним относятся белковые ингибиторы киназы митоген-активируемой протеинкиназы (MEK): траметиниб и селуметиниб. Кроме того, исследуются ингибиторы BRAF V600E: вемурафениб и дабрафениб.

      В некоторых случаях глиомы зрительного пути обнаруживается изменение гена BRAF в клетках опухоли. Такое изменение называется мутацией BRAF V600E. Ген BRAF помогает контролировать функцию белка, важного для роста и функционирования клеток. Некоторые лекарственные препараты могут блокировать этот специфический сигнальный путь. К таким ингибиторам BRAF V600E относятся вемурафениб и дабрафениб. Эта мутация не так часто встречается в глиомах зрительного пути: изменение гена выявляется менее чем у 10% пациентов.

      Лучевая терапия

      Лучевая терапия может использоваться при лечении детей старшего возраста в зависимости от вида опухоли и ее расположения. При опухолях зрительного пути лучевая терапия является наиболее эффективным методом лечения и помогает сохранить зрение. Однако есть риск возникновения отдаленных последствий, особенно для пациентов младшего возраста.

      Жизнь после опухоли зрительного пути

      Для долгосрочного наблюдения за пациентами используются периодические процедуры диагностической визуализации и комплексные обследования глаз. Комплексный уход за пациентом может включать в себя ряд специальных направлений, в том числе реабилитацию , неврологию и эндокринологию. Здоровье глаз особенно важно для всех перенесших опухоль зрительного пути. Рекомендуется проверять зрение у офтальмолога не реже одного раза в год. У многих детей нарушения зрения сохраняются на протяжении всей жизни, поэтому им может требоваться офтальмологическая помощь. Работа со специалистами по слабовидению и специальные условия в школе могут облегчить адаптацию к потере зрения. Кроме того, таким пациентам следует носить защитные очки, чтобы предотвратить травму глаз.

      —
      Дата изменения: июнь 2018 г.

      Astrocytoma / Glioma

      Astrocytomas and gliomas are a type of tumor of the brain and spinal cord that grow from cells called astrocytes. Astrocytes are a type of glial cell which make up the brains supportive tissue.

      Learn about Astrocytoma / Glioma

      Магнитно-резонансная томография (МРТ)

      При магнитно-резонансной томографии (МРТ) используется большой магнит, радиоволны и компьютеры, позволяющие получать высококачественные детальные изображения внутренних структур тела.

      Подробнее об МРТ

      Наследственный риск и генетическое тестирование

      Онкологическая предрасположенность означает, что для некоторых людей повышенный риск развития рака генетически обусловлен.

      Опухоли зрительного нерва

      Первичные опухоли зрительного нерва делятся на два вида: глиомы, берущие начало из ствола самого нерва; менингиомы, развивающиеся из эндотелия твердой и паутинной оболочек. Глиомы (спонгиобластомы, олигоденроцитомы, астроцитомы) чаще встречаются у детей, тогда как менингиомы (арахноэндотелиомы) — у лиц зрелого возраста.

      Клиническая симптоматика новообразований зрительного нерва разнообразна и зависит от того, в каком отрезке его развивается опухоль (внутриглазном, внутриорбитальной части зрительного нерва, внутри зрительного канала и внутричерепной части). Ведущим симптомом заболевания является появление и медленное увеличение одностороннего экзофтальма, который может достигать очень больших размеров, вплоть до вывиха глазного яблока. Выпячивание бывает, как правило, прямо вперед и лишь иногда с небольшим отклонением кнаружи, без ограничения подвижности глазного яблока. При большом экзофтальме имеется неполное смыкание глазной щели, что приводит к высыханию роговицы и развитию в ней дистрофических процессов, вплоть до разрушения и прободения глазного яблока. Величина экзофтальма не всегда характеризует размеры новообразования, т.к. его рост может идти по зрительному нерву внутрь черепа. Экзофтальма может не быть при интракраниальной локализации глиомы. В этом случае диагностика всегда запоздалая и нередко посмертная. Если родители заметили снижение остроты зрения, которое всегда и при всех локализациях опухоли наступает рано и обратились к врачу, то исходы такой локализации значительно лучше. Острота зрения снижается вместе с нарастанием экзофтальма вплоть до полной слепоты на стороне поражения.

      На глазном дне появляются застойный диск, кровоизлияния и отек сетчатки. Исходом застоя является атрофия диска зрительного нерва. Ценным диагностическим методом при новообразованиях зрительного нерва является рентгенография, компьютерная томография, которая показывает кардинальный признак — расширение канала зрительного нерва на пораженной стороне. У детей оно возникает довольно рано и редко встречается при других опухолях, расположенных в орбите. Лечение опухолей зрительного нерва в основном оперативное.

      Ко вторичным опухолям относятся прорастающие из сетчатки глиомы или из сосудистой — меланомы, саркомы. Известны опухоли диска зрительного нерва при нейрофиброматозе. Могут быть вторичные метастатические опухоли зрительного нерва.

      Лечение при злокачественных опухолях — энуклеация глаза или экзентерация орбиты.

      ОПУХОЛИ ХИАЗМЫ

      Глиома может быть проявлением общего заболевания — нейрофиброматоза. Опухоль может прорастать по зрительным нервам, зрительным трактам в гипоталамическую область и дно III желудочка. В зависимости от локализации появляются глазные, эндокринные симптомы. Глазные — снижение остроты зрения и изменения поля зрения по типу гемианопсии, двусторонней нисходящей атрофии зрительного нерва. При распространении в III желудочек развиваются не осложненные застойные диски. Рентгенологически выявляют деформации области турецкого седла. Эндокринные — это гипоталамические расстройства.

      Аденома гипофиза — в зависимости от гормональной активности опухоли развиваются различные симптомы. Глазные — симметричные гетеронимные гемианопсии периферической или центральной части поля зрения, чаще битемпоральные и снижение зрения из-за нисходящей атрофии. Эндокринные нарушения — ожирение, сонливость, гипофункция половых желез, полифагия, полиурия, т.е. гипоталамические расстройства. Рентгенологически — отмечается деструкция области турецкого седла. Краниофарингиома — прогрессирующая дизонтогенетическая опухоль развивается из остатков эмбрионального эпителиального тяжа между глоткой и гипофизом. Встречается в детском и юношеском возрасте. Изменения, что и при предыдущих опухолях.

      У лиц старше 40 лет в области хиазмы встречается менингиома бугорка турецкого седла, которая прогрессирует медленно со снижением зрения. В поле зрения битемпоральная гемианопсия. Глазное дно с нормального в начале заболевания изменяется появлением нисходящей атрофии зрительного нерва. Для подтверждения клинического диагноза — компьютерная и магнитно-резонансная томография.

      1. Что из себя представляют волокна зрительного нерва?

      2. Назовите отделы зрительного анализатора.

      3. Из каких отделов состоит зрительный нерв?

      4. Что такое хиазма?

      5. Основные признаки папиллита.

      6. Назовите наиболее частые врожденные аномалии зрительного нерва.

      7. Оказывают ли влияния миелиновые волокна на зрительные функции?

      8. Что такое застойный диск? Причины его возникновения?

      9. По каким жалобам можно предположить о ретробульбарном неврите?

      10. Назовите поражения зрительного нерва при отравлении метиловым спиртом.

      11. Особенности поражения зрительного нерва при алкогольнотабачной интоксикации.

      12. Какие причины вызывают переднюю ишемическую нейропатию?

      13. Назовите первую помощь при передней ишемической нейропатии.

      14. Дифференциальная диагностика застойного диска зрительного нерва и неврита.

      15. Лечение воспалительных заболеваний зрительного нерва.

      16. Основные симптомы атрофии зрительного нерва и возможности ее лечения.

      Глиома зрительного нерва

      Глиома зрительного нерва – это медленно растущая первичная опухоль, развивающаяся из ствола зрительного нерва. Течение доброкачественное, несмотря на инфильтративный характер роста, твердую мозговую оболочку не прорастает. По клеточной структуре выделяют астроцитому, олигодендроглиому, спонгиобластому. Глиомы встречаются на всем протяжении зрительного нерва, чаще всего в его орбитальной части.

      Клиническая картина. Одним из ранних симптомов является снижение остроты зрения, позднее развивается экзофтальм. В связи с тем, что опухоль располагается в мышечной воронке, смещения глазного яблока не наблюдается. Его движения только при резко выраженном экзофтальме могут быть ограниченными. Отмечается увеличение степени гиперметропии. В результате медленного роста опухоли экзофтальм прогрессирует медленно. В случаях резко выраженного экзофтальма возможно развитие кератита, язвы роговой оболочки. В начале процесса глазное дно не изменено. Затем развивается застойный диск зрительного нерва, может возникнуть тромбоз центральной вены сетчатки. Наступает вторичная атрофия зрительного нерва. Возможно и развитие первичной атрофии зрительного нерва. Угасание зрительных функций происходит в течение 11/2—2лет. При росте внутриорбитальной глиомы опухоль может распространяться по зрительному нерву через костный канал на хиазму (глиома хиазмы). При глиомах, локализующихся в черепной части зрительного нерва, экзофтальм отсутствует, развивается первичная атрофия зрительного нерва, зрение снижается. Иногда опухоль орбитальной части прорастает в область диска зрительного нерва. В таких случаях в области диска при офтальмоскопии видно новообразование различных размеров. Цвет опухоли белый или желтовато-розовый, форма округлая или овальная, поверхность гладкая или бугристая с тонкими сосудами.

      Диагноз ставят на основании клинических симптомов. Для дифференциального диагноза между глиомами и меиингиомами зрительного нерва большое значение имеет рентгенологическое исследование глазницы и канала зрительного нерва. При глиоме зрительного нерва отмечается равномерное расширение глазницы и ее затемнение, а также равномерное расширение канала зрительного нерва без деструктивных изменений его стенок. В случае поражения хиазмы турецкое седло приобретает грушевидную форму. При менингиомах канал зрительного нерва в большинстве случаев не изменен. Если же канал расширен, то он бывает неравномерным с деструкциями в стенках. Глиомы чаще бывают у детей раннего возраста (1—10 лет), менингиомы зрительного нерва — в возрасте 20—50 лет.

      Профилактика. Одной из основных мер профилактики роста опухоли, распространения ее на хиазму следует считать раннее хирургическое удаление опухоли из орбиты.

      Лечение. При локализации опухоли в орбите применяют простую орбитотомию для удаления участка зрительного нерва, пораженного опухолью, с сохранением глаза. В случаях прорастания опухоли в полость черепа производят трепанацию лобной кости и вскрытие канала зрительного нерва, верхней стенки орбиты с последующим удалением орбитальной и внутричерепной частей опухоли. Нередко благоприятные результаты отмечаются после рентгенотерапии, которую целесообразно проводить до операции. После рентгенотерапии экзофтальм значительно уменьшается, но держится в течение многих лет.

      Прогноз зависит от распространенности процесса и своевременности лечения. При глиоме орбитальной части зрительного нерва после радикального удаления опухоли и рентгенотерапии прогноз обычно благоприятный. Распространение процесса через канал зрительного нерва в полость черепа значительно ухудшает прогноз, в этих случаях требуется нейрохирургическое вмешательство.

      Зрительный нерв — это пучок нервных волокон, по которому информация в виде изображения поступает от глаз к мозгу. Можно сравнить его с электрическим проводом, который не будет передавать ток, если его повредить. Наш мозг и нервная система состоят из нервных и глиальных клеток. Когда глия имеет дефект и вырастает не такой, как надо, возникает опухоль — глиома зрительного нерва.

      Почему в группе риска дети?

      По неизвестным причинам чаще всего (в 75% случаев) глиомы зрительного нерва развиваются в возрасте до 10 лет, при этом у 30% пациентов этот диагноз сочетается с болезнью Реклингхаузена, или нейрофиброматозом I типа. Глиома зрительного нерва может иметь вторичный характер и возникать у детей после прохождения лечения другого злокачественного процесса. Есть данные о том, что некоторые генетические заболевания связаны с образованием глиомы (Синдром Ли-Фраумени, синдром Турко, туберозный склероз).



      Какие клинические признаки и симптомы могут говорить о глиоме зрительного нерва?

      На начальной стадии никаких проявлений глиомы может не быть, а дети не всегда могут объяснить, что их беспокоит. Поэтому крайне важно проходить плановые офтальмологические осмотры, на которых врач может заметить патологию. Из-за сдавливания и разрушения нервных волокон по мере разрастания опухоли наблюдается:

      Снижение остроты зрения на одном или обоих глазах;

      Головные боли и тошнота;

      Нистагм — непроизвольные движения глазных яблок;

      Появление скотом, сужение полей зрения;

      Экзофтальм — выпячивание или смещение глаза вбок, ограничение его подвижности и неполное смыкание век;

      Вестибулярная атаксия (изменение походки, ухудшение координации);

      Сонливость, изменения аппетита и задержки в развитии ввиду гормональных нарушений. Опухоль в зрительном нерве может влиять на эндокринную систему.

      Глиома оптических путей может появиться на любом участке зрительного нерва.

      В зависимости от локализации выделяют три вида опухолей:

      Интраорбитальные располагаются в пределах глазницы;

      Интракраниальные — в черепной части зрительного нерва;

      Глиомы хиазмы — новообразования в области зрительного перекреста;

      Внутримозговые, то есть разросшиеся в структуры головного мозга.

      Диагностика и лечение

      Как правило, главной причиной обращения к доктору становится экзофтальм. Для постановки диагноза офтальмолог или оптометрист проводит визиометрию и выявляет ухудшение зрения, в ходе периметрии — проверки полей зрения — в поле зрения могут обнаружиться слепые зоны.

      При офтальмоскопии (осмотре глазного дна) на начальных этапах развития глиомы изменения могут быть незаметными. На более поздних стадиях наблюдаются клинические проявления вторичной атрофии зрительного нерва. В этом случае в первую очередь необходимо выяснить, какая сопутствующая патология спровоцировала нарушения питания нервных волокон.

      Атрофия зрительного нерва — состояние, при котором зрительный нерв частично или полностью повреждается, а связь мозга с глазным яблоком нарушается.

      Заболевание может быть похоже на менингиому, ангиому, невриному, ретинобластому, кровоизлияние в глазницу. Для дифференциации диагноза понадобится магнитно-резонансная томография (МРТ), компьютерная томография (КТ) или прицельная рентгенография, а также консультация эндокринолога для исключения гипертиреоза.



      Глиомам свойственно медленно расти, они чувствительны к химио- и радиотерапии. Детям до трёх лет, как правило, назначают первый вид лечения, так как он имеет меньше побочных эффектов, чем лучевая терапия. Если новообразование заметить на ранней стадии и своевременно начать лечение, скорее всего получится остановить рост опухоли и сохранить зрительную функцию. Самый предпочтительный вариант лечения — хирургическое вмешательство. Операция может быть эффективна даже когда зрение ухудшается слишком стремительно. В зависимости от степени поражения показано удаление поражённой части зрительного нерва или энуклеация (удаление глазного яблока) с последующим протезированием.



      Иногда врачи объединяют хирургические методы и химиотерапию, например, если опухоль невозможно удалить полностью. Комбинированное лечение глиом зрительных путей способно обеспечить длительную ремиссию благодаря уничтожению оставшихся опухолевых клеток.

      Реабилитация и профилактика после лечения глиомы оптического нерва

      Выживаемость детей с диагностированной глиомой зрительного нерва составляет около 90%, а вероятность полной утраты зрения — всего 5%. Острота зрения на момент постановки диагноза — главный фактор успешности лечения. Обычно улучшение зрения в ходе терапии даёт основание сделать прогноз, что после окончания курса оно восстановится. По статистике, дети младшего возраста чаще сохраняют хорошее зрение после излечения от глиомы.

      Даже самый опытный и квалифицированный врач не сможет гарантировать, что болезнь не вернётся. Именно поэтому в течение первых шести месяцев необходимо регулярно наблюдаться у врача, чтобы наблюдать динамику и убедиться, что заболевание отступило. Затем посещать офтальмолога нужно будет каждые полгода ещё 2-3 года, а после — минимум раз в год. Риск слепоты возрастает в случаях, когда опухоль слишком долго оставалась незамеченной и давила на зрительный нерв дольше полугода. Рецидив может случиться и через много лет, и обычно опухоль появляется на том же месте. Всё это означает, что руку на пульсе нужно держать всю жизнь, даже если никаких жалоб после излечения нет.

      Если ребёнка лечили с применением ионизирующего излучения или медикаментозно, полезно будет пройти восстановительную терапию для избавления от неприятных последствий.

      Из-за болезни и длительного лечения дети пропускают много занятий в школе, к тому же когнитивные функции могут снижаться, ведь повреждены не только злокачественные клетки, но и все остальные ткани организма. В этот момент ребёнку как никогда нужна поддержка и забота родителей. Работа с психологом, реабилитологом, а также временный перевод на домашнее обучение могут быть очень полезны для того, чтобы вернуть его качество жизни на прежний уровень.

      Глиома зрительного нерва — опухоль, возникающая из глиальных элементов зрительного нерва. Глиома зрительного нерва может иметь интраорбитальную или интракраниальную локализацию. Она характеризуется малосимптомным началом и постепенным развитием, приводящим к прогрессирующему понижению зрения и экзофтальму, первичной или вторичной атрофии зрительного нерва. Диагностируется глиома зрительного нерва при помощи офтальмологического обследования (периметрии, визиометрии, офтальмоскопии), рентгенографии черепа и КТ головного мозга. Лечение проводится преимущественно сочетанием лучевой терапии и хирургического удаления пораженного участка зрительного нерва.

      МКБ-10


      Общие сведения

      Глиома зрительного нерва по разным данным составляет до 35% всех опухолей глазницы. Она может локализоваться на любом участке по всей протяженности зрительного нерва. Глиома зрительного нерва, локализующаяся в пределах глазницы, носит название интраорбитальной и относится к клинической офтальмологии. Глиома, расположенная в черепной части зрительного нерва, называется интракраниальной. Ее диагностикой и лечением занимаются специалисты в области неврологии и нейрохирургии. При расположении опухоли в области зрительного перекреста говорят о глиоме хиазмы, при ее прорастании в ткани головного мозга — о внутримозговой опухоли.

      Глиома зрительного нерва возникает в основном в детском возрасте, наиболее часто — в первые годы жизни ребенка. Однако в последнее время все чаще стали описываться случаи ее возникновения у лиц старше 20 лет. В некоторых случаях глиома зрительного нерва возникает совместно с нейрофиброматозом Реклингхаузена.

      Патогенез глиомы зрительного нерва

      Зрительный нерв состоит из аксонов, окруженных глиальной тканью, клетки которой осуществляют синтез миелина, обеспечивают метаболизм и несут поддерживающую функцию. Именно из глиальных клеток берет свое начало глиома зрительного нерва. Чаще всего она развивается из астроцитов (астроцитома), реже из олигодендроглиоцитов (олигодендроглиома). Кроме истинных глиом, характеризующихся разрастанием глиальной ткани и инфильтративным ростом, различают так называемый глиоматоз — гиперплазию (увеличение размеров) клеток глии. Некоторые авторы считают, что глиоматоз представляет собой начальную стадию глиомы зрительного нерва.

      Начинаясь из клеток глии, глиома зрительного нерва прорастает межвлагалищные пространства и окружающие нерв оболочки. Ее распространение происходит преимущественно вдоль нервного ствола. По мере роста глиома зрительного нерва может достигнуть размеров куриного яйца и привести к полному разрушению нерва. Внутри опухоли могут образовываться кисты, имеющие слизистое или жидкое содержимое.

      Симптомы глиомы зрительного нерва

      В начальной стадии своего развития глиома зрительного нерва практически не имеет клинических проявлений. Наиболее ранним признаком ее возникновения является прогрессирующее снижение остроты зрения, возникающее вследствие сдавления, а позднее разрушения нервных волокон увеличивающейся в размерах опухолью. Однако зачастую у маленьких детей нарушение зрения остаются незамеченными, а у детей старшего возраста они требуют дифференцировки от развивающейся близорукости. По мере роста глиомы зрительного нерва в поле зрения возникают участки выпадения (скотомы), отмечается прогрессирующее угасание зрительной функции вплоть до полной слепоты.

      К более поздним клиническим проявлениям глиомы зрительного нерва относится экзофтальм. Обычно он характеризуется постепенным увеличением степени выстояния глазного яблока и отсутствием его бокового смещения. Появление смещения глаза в сторону, как правило, возникает при наличии опухолевой кисты или эксцентричном росте глиомы. Именно экзофтальм часто является причиной обращения к врачу у детей с глиомой зрительного нерва. При выраженном экзофтальме возникает ограничение подвижности глазного яблока и неполное смыкание глазной щели, приводящее к высыханию роговицы с развитием кератита и язв роговицы. Дальнейшее развитие патологических процессов в роговице может привести к ее истончению и прободению, влекущему за собой потерю глаза.

      Интракраниальная глиома зрительного нерва не сопровождается экзофтальмом. Если она распространяется на ткани мозга, возникает клиника, характерная для глиомы головного мозга (симптомы гидроцефалии, вестибулярная атаксия, двигательные и чувствительные нарушения и пр.). Экзофтальм может наблюдаться на поздних стадиях интракраниальной глиомы зрительного нерва, когда она прорастает в глазницу.

      Диагностика глиомы зрительного нерва

      Диагноз опухоли зрительного нерва устанавливается на основании клинических данных, результатов исследования зрительной функции и глазного дна, данных рентгенологического исследования и компьютерной томографии.

      Зачастую первым врачом, к которому обращаются пациенты с глиомой зрительного нерва является офтальмолог. Проводя проверку остроты зрения, он выявляет ее снижение, в ходе периметрии и компьютерной периметрии в поле зрения могут обнаруживаться отдельные скотомы. Осмотр глазного дна (офтальмоскопия) в ранних стадиях развития глиомы зрительного нерва может не выявить наличия каких-либо изменений. Позже определяется застойный диск зрительного нерва и картина, характерная для вторичной атрофии зрительного нерва. Может отмечаться тромбоз центральной вены сетчатки. В случаях, когда глиома зрительного нерва прорастает диск зрительного нерва, при офтальмоскопии определяется овальное или округлое образование желтовато-розовой или белой окраски, которое может иметь как бугристую, так и гладкую поверхность. При интракраниальной глиоме наблюдается первичная атрофия зрительного нерва.

      Наиболее достоверно глиома зрительного нерва диагностируется при помощи КТ головного мозга, которое позволяет визуализировать утолщенный зрительный нерв, определить границы разрастания опухоли и ее прорастание в полость черепа. При невозможности проведения КТ, используют прицельную рентгенографию черепа и рентгенографию орбиты, которые при интраорбитальной локализации глиомы выявляют одностороннее расширение полости орбиты и канала зрительного нерва, их затемнение, истончение стенок глазницы.

      Глиому зрительного нерва необходимо дифференцировать от менингиомы зрительного нерва, которая в отличие от глиомы чаще встречается у людей старшего возраста. При наличие экзофтальма следует исключить гипертиреоз. Дифференциальная диагностика проводится также с ангиомой, невриномой, ретинобластомой, кровоизлиянием в глазницу.

      Лечение глиомы зрительного нерва

      Учитывая высокую радиочувствительность глиом, лечение глиомы зрительного нерва может проводиться путем ее облучения. Зачастую лучевая терапия приводит к остановке роста опухоли и даже к улучшению зрительной функции. В случае быстро прогрессирующего ухудшения зрения показано хирургическое лечение.

      Удалением интраорбитальной глиомы зрительного нерва занимаются офтальмоонкологи и хирурги-офтальмологи. Объем операции зависит от степени разрастания опухоли. Удаление глиом небольшого размера возможно путем орбитотомии и резекции пораженного участка зрительного нерва. Прорастание глиомы до склерального кольца является показанием к энуклеации глазного яблока. Наиболее приемлемой методикой в этом случае является энуклеация с формированием опорной культи для последующего протезирования глаза. Если глиома зрительного нерва прорастает в полость черепа, то вопрос о возможности хирургического лечения решает нейрохирург. Операция проводится в соответствии с общими принципами удаления глиальных опухолей головного мозга.

      Прогноз глиомы зрительного нерва

      К сожалению, глиома зрительного нерва в 100% случаев ведет к полной потери зрения. При интраорбитальных глиомах важным вопросом является сохранение глаза и в случае адекватно проведенного лечения прогноз для жизни, как правило, благоприятный. При интракраниальных глиомах прогноз для жизни зависит от распространенности опухолевого процесса и своевременности проведенного лечения. По некоторым данным в ситуациях, когда глиома зрительного нерва распространяется до области зрительного перекреста, погибает до 50% пациентов.

      Читайте также: