Острая недостаточность коры надпочечников. Синдром Ватерхауза — Фридрихсена

Обновлено: 17.05.2024

Острая надпочечниковая недостаточность — тяжелое состояние организма, клинически проявляющееся сосудистым коллапсом, резкой адинамией, постепенным затемнением сознания. Возникает при внезапном уменьшении или прекращении секреции гормонов коры надпочечников.

Этиология. Надпочечниковые, или аддисонические, кризы развиваются чаще у больных с первичным или вторичным поражением надпочечников. Реже встречаются у больных без предшествующих заболеваний надпочечников.

Декомпенсация обменных процессов у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью, возникающая в результате неадекватной заместительной терапии на фоне острых инфекций, травм, операций, смены климата и тяжелой физической нагрузки, сопровождается развитием острой формы болезни. Развитие аддисонического криза иногда является первым проявлением заболевания при латентно протекающей и недиагностированной болезни Аддисона, синдроме Шмидта. Острая надпочечниковая недостаточность постоянно угрожает больным с двусторонней адреналэктомией, произведенной у больных болезнью Иценко— Кушинга и других состояниях.

Клиническая картина. Развитие острой надпочечниковой недостаточности для больных с хроническими заболеваниями надпочечников представляет большую угрозу для жизни.

Для аддисонического криза характерно развитие продромального предкризового состояния, когда основные признаки заболевания заметно усиливаются.

Этот период протекает у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью. В случаях, когда функция надпочечников нарушается внезапно в результате кровоизлияния, некрозов, клинические симптомы острого гипокортицизма могут развиться без предвестников. Время течения аддисонического криза может быть различным: от нескольких часов до нескольких дней. Это зависит от степени выраженности надпочечниковой недостаточности, причины криза, от общего состояния организма и времени назначения гормональной терапии. Развитие предвестников аддисонического криза может наблюдаться и у больных, принимающих заместительную терапию, если дозы по каким-либо причинам недостаточные. Симптомы предкризового состояния воз¬никают и у больных с недиагностированной формой заболевания. Для латентно протекающей хронической надпочечниковой недостаточности характерно частое возникновение кризов при различных стрессовых состояниях.

В период продромы аддисонического криза нарастает общая астенизация больного, ухудшается аппетит, снижается масса тела, усиливается пигментация кожных покровов, появляются боли в суставах и мышцах, нарастает гипотония.

Существуют различные формы клинических проявлений острой надпочечниковой недостаточности. Типичным для криза является наличие сердечно-сосудистой недостаточности, желудочно-кишечных проявлений и психоневрологической симптоматики различной степени тяжести.

1) криз, протекающий с преобладанием сердечно-сосудистой декомпенсации;

2) острый гипокортицизм, сопровождающийся желудочно-кишечными расстройствами;

3) криз, протекающий с преобладанием нервно-психических симптомов.

При сердечно-сосудистой форме превалируют симптомы сосудистой недостаточности. Прогрессивно снижается артериальное давление, пульс становится слабого наполнения, сердечные тоны — глухие, пигментация усиливается и за счет цианоза, температура тела снижается, при дальнейшем развитии этих симптомов развивается коллапс.

Желудочно-кишечные проявления вначале характеризуются полной потерей аппетита до отвращения к пище и даже запаху от нее. Затем возникает тошнота, рвота, которая нередко становится неукротимой, присоединяется жидкий стул. Многократные рвота и понос быстро приводят к обезвоживанию организма. Появляются боли в животе, чаще носящие разлитой спастический характер. Иногда возникает картина острого живота с характерными симптомами для острого аппендицита, панкреатита, холецистита, прободной язвы, кишечной непроходимости.

Ошибка в диагностике у больных с аддисоническим кризом и оперативное вмешательство могут быть для них роковыми.

В период развития аддисонического криза появляются церебральные нарушения: эпилептические судороги, менингеальные симптомы, бредовые реакции, заторможенность, затемнение сознания, ступор. Нарушения центральной нервной системы обусловлены отеком мозга, изменениями электролитного баланса, гипогликемией. Купирование судорожных эпилептических припадков у больных во время острого гипокортицизма препаратами ДОКСА дает лучший терапевтический эффект, чей различные противосудорожные средства. Повышение содержания калия в плазме у больных с острой надпочечниковой недостаточностью приводит нарушению нервно-мышечной возбудимости. Клинически это проявляется в виде парестезии, проводниковых расстройств поверхностной и глубокой чувствительности. Мышечные судороги развиваются в результате уменьшения внеклеточной жидкости.

Клинические проявления острой надпочечниковой недостаточности, которая начинается у детей и взрослых внезапно без предшествующего заболевания коры надпочечников, имеют ряд особенностей. Развитие клинических симптомов зависит при синдроме Уотерхауса—Фридриксена от степени разрушения коры надпочечников.

У детей причиной острой надпочечниковой недостаточности чаще бывает именно синдром Уотерхауса—Фридериксена. Асфиксия, родовая травма, инфекционные процессы (грипп, скарлатина, дифтерия) могут приводить к острой деструкции коры надпочечников. Патогенетической основой синдрома являются инфекционный шок, ведущий к острому сосудистому спазму, кровоизлияниям и некрозам коры и мозгового слоя надпочечников, а также посттравматический инфаркт надпочечников. Клинические проявления острой надпочечниковой недостаточности в детском возрасте развиваются быстро. В течение нескольких часов ребенок становится вялым, отказывается от пищи, у него повышается температура, возникают судорожные подергивания мышц, боли в животе. В дальнейшем нарастает падение артериального давления, появляются менингеальные симптомы, наступает потеря сознания.

У взрослых синдром Уотерхауса—Фридериксена чаще возникает при хирургическом стрессе, применении коагулянтов, родах. При больших, длительных операциях применение для наркоза и обезболивания различных препаратов, которые являются активаторами гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, может привести к инфаркту надпочечников. Острое массивное кровоизлияние в надпочечники сопровождается внезапными коллаптоидными состояниями. Прогрессивно снижается артериальное давление, появляется петехиальная сыпь на коже, повышается температура тела, наступают признаки острой сердечной недостаточности — цианоз, одышка, учащенный малый пульс. Иногда ведущим симптомом являются сильные боли в животе, чаще в правой половине или околопупочной области. В некоторых случаях возникают симптомы внутреннего кровотечения. В клинической картине острой надпочечниковой недостаточности, кроме симптомов, свойственных кризу, всегда можно обнаружить нарушения, являющиеся причинами его возникновения: сепсис, инфекции, чаще пневмонии, бронхиты, операционный стресс.

Лечение криза. При развитии острой недостаточности коры надпочечников проводят комплексное лечение, предусматривающее заместительное введение глюко- и минералокортикоидов, борьбу с обезвоживанием, гипогликемией, коллапсом, а также профилактику возможного возникновения инфекции.

Внутривенно капельно вводят до 250 мг (и более) гидрокортизона, 10—20 мл 5%-ного раствора аскорбиновой кислоты на 500—1 тыс. мл 5%-ного раствора глюкозы и 500—1 тыс. мл изотонического раствора натрия хлорида.

Дексавен: доза определяется клинической ситуацией, разовая доза — 4—8 мг до 3—4 раз в сутки (в тяжелых случаях—до 50 мг), вводится в/м или в/в струйно и капельно.

Урбазон: 250—500 мг препарата, в/в струйно, медленно, перерыв между инъекциями от 30 мин до 1 суток в зависимости от тяжести состояния.

Масляный раствор ДОКСА: в/м по 20—40 мг в день с интервалом в 6 ч. При коллапсе в/в капельно вводят норадреналин, мезатон, кордиамин. Через 2—3 дня гормоны вводят в/м в убывающих дозах с переходом на поддерживающие дозы.

В комплексную терапию аддисоновой болезни входит санаторно-курортное лечение.

Публикации в СМИ

Синдром Уотерхауса–Фридерихсена — состояние, обычно развивающееся на фоне сепсиса и характеризующееся геморрагическими некрозами различных органов, в т.ч. надпочечников, с резким снижением секреции гормонов коры надпочечников.

Этиология. Наиболее часто синдром Уотерхауса–Фридерихсена возникает при менигококцемии (80% случаев), однако возможно его развитие при сепсисе другой этиологии: Streptococcus pneumoniae, b -гемолитический стрептококк группы А, Neisseria gonorrhoeae, Escherichia coli, Klebsiella pneumoniae, Haemophilus influenzae группы B, Salmonella choleraesuis, Pasteurella multocida, Acinetobacter calcoaceticus и Plesiomonas shigelloides.

Клинические проявления. Проявляется рвотой, диареей, тоникоклоническими судорогами, коллапсом, нарушениями сознания вплоть до комы. В целом клиническая картина во многом напоминает таковую при адреналовом (надпочечниковом) кризе, за исключением характерной для синдрома Уотерхауса–Фридерихсена геморрагической сыпи (75% случаев). На ранних стадиях эелементы сыпи представлены мелкими геморрагическими пятнами и папулами. Позднее проявления сыпи прогрессируют до петехий, пурпуры.

Часто выявляют снижение Ht и концентрации Hb.

Лечение. Заместительная гормональная терапия, поддержание жизненно важных функций, коррекция водно-электролитного балланса (внутривенное введение жидкости), эритроцитарная масса при выраженной анемии, лечение основного состояния.

Синонимы. Острая недостаточность коры надпочечников.

МКБ-10 • A39.1+ Синдром Уотерхауса–Фридериксена (E35.1*)

Код вставки на сайт

Синдром Уотерхауса–Фридерихсена

Синдром Уотерхауса-Фридериксена

Синдром Уотерхауса-Фридериксена – заболевание, при котором отказывают функции коры надпочечников, следствием чего являются проблемы в процессе кровообращения, неврологические сбои, нарушения в работе водно-электролитного обмена.

Данный синдром может проявляться независимо от половой принадлежности и возраста.

Внимание!

Здесь вы сможете выбрать врача, занимающегося лечением Синдром Уотерхауса-Фридериксена Если вы не уверены в диагнозе, запишитесь на прием к терапевту или врачу общей практики для уточнения диагноза.

Статьи на тему Синдром Уотерхауса-Фридериксена:

Причины

Симптомы

Диагностика

Лечение

Можно часто наблюдать синдром Уотерхауса-Фридериксена у детей, ведь есть большая вероятность приобрести его при рождении вследствие тяжелых родов, приведших к обильному кровоизлиянию в кору надпочечников, что и становится причиной дальнейшего развития синдрома.

Также острая недостаточность коры надпочечников может быть вызвана инфекционными заболеваниями, такими как грипп, дифтерия или скарлатина.

Нарушения кровообмена и сложные ожоги – не менее слабые раздражители, приводящие к данному заболеванию.

Синдром Уотерхауса-Фридериксена нередко появляется после оперативного вмешательства по удалению опухоли коры надпочечников, что приводит к ее неполноценному функционированию.

Простой человек не сможет выявить самостоятельно недостаточность коры надпочечников, ведь для полного обнаружения заболевания требуются специальные анализы.

Развивается это заболевание очень быстро, причем с не меньшей скоростью и у человека со здоровыми органами, подхватившего какую-либо инфекцию.

Синдром Уотерхауса-Фридериксена никогда не протекает самостоятельно, его симптоматика сопряжена с другим заболеванием, которые и привели к нарушению в коре надпочечников.

Различают несколько видов болезни в зависимости от основного участка поражения – это желудочно-кишечная, сердечно-сосудистая, менингоэнцефалитическая, смешанная.

Желудочно-кишечная форма заболевания имеет такие основные симптомы:

быстрое обезвоживание организма;
резкая боль в животе;
понос;
холодный пот;
тошнота, рвота;
метеоризм.

О сердечно-сосудистой форме сообщит:

нарушение кровообращения с цианозом;
холодный пот;
нитевидный пульс;
тахикардия.

Тяжелой формой этого заболевания является менингоэнцефалитическая, ей сопутствуют:

бред;
головокружение;
судороги.

Самая распространенная форма заболевания – смешанная. Ее симптомы:

падение артериального давления;
высокая температура тела;
озноб;
коллапс;
цианоз;
сыпь на животе и грудной клетке.

Этими симптомами острая недостаточность коры надпочечников не ограничивается, поэтому, чтобы предупредить осложнения и оперативное вмешательство, стоит при проявлении схожей или другой симптоматики обращаться в больницу.

При острой недостаточности коры надпочечников аппаратная диагностика – лучший способ для выявления заболевания, ведь симптоматика разных форм синдрома Уотерхауса-Фридериксена схожа между собой и с другими заболеваниями, такими как, например: аппендицит, кровоизлияние в мозг или язва желудка.

Выявить болезнь поможет качественно собранный анамнез, исследования неврологической и спинно-мозговой систем.

О наличии дисфункции коры надпочечников можно понять по выявленному в ходе анализов сдвиге лейкоцитозов, повышении остаточного азота в кровообращении, тромбоцитопении и гипохлоремии.

Во время лечения острой недостаточности коры надпочечников основные силы направлены на замещение дисфункциональных клеток, восстановление обмена веществ и натрий-калиевого равновесия, борьбу с имеющейся инфекцией-раздражителем и повышением давления.

Все это делается благодаря вводу в организм через уколы и капельницы восстанавливающих веществ. Такими веществами являются:

гидрокортизон, дозировка которого колышется от 125 до 500 мг;
преднизолон, применяющийся в дозах 60-120 мг;
смесь 5-ти процентного раствора глюкозы и изотонического раствора на натрий хлориде – 2-5 мл;
раствор 5-ти процентной аскорбиновой кислоты.

После снижения артериального давления до положенного, вводят норадреналин или мезатон, являющиеся гормонами надпочечников и восстанавливающие их нормальную работу. В процессе лечения доза гормонов уменьшается, и к моменту выздоровления их подача в организм искусственным путем прекращается.

При лечении прописывается большое количество антибиотиков, особенно, если сопутствующим заболеванием является менингококковый сепсис.

Надо учитывать, что во время проведения лечения в организм вводится много разных жидкостей, которые вследствие могут привести к отекам на теле и органах человека. Потому важно, чтобы наблюдения за больным было постоянным, и в случае подозрения на отеки следует прекратить или заменить подачу какого-либо раствора, ставшего раздражителем.

Ознакомиться с ценами на препараты Вы сможете на нашем сайте в соответсвующем разделе.

С выявлением и лечением синдрома Уотерхауса-Фридериксена не стоит затягивать, ведь предоставление несвоевременной помощи может привести к летальному исходу. Поэтому при самых незначительных симптомах стоит незамедлительно обраться к специалистам в медучреждение.

Острая недостаточность коры надпочечников (Гасанов А.)

Острая недостаточность коры надпочечников - синдром, развивающийся в результате резкого снижения или полного выключения функции коры надпочечников.

Этиология и патогенез. Острая недостаточность коры надпочечников может быть осложнением первичной или вторичной хронической недостаточности (неадекватная заместительная терапия, снижение дозы или отмена глюкокортикостероидов, стрессовые ситуации - инфекция, травма, операция).

Первичная острая недостаточность коры надпочечников (синдром Уотерхауса - Фридериксена) является следствием внутриутробного кровоизлияния в надпочечники во время тяжелых или осложненных родов, кровоизлияния в надпочечники при менингококковой или другой тяжелой септической инфекции, при синдроме острой диссеминированной внутрисосудистой коагуляции, а также в результате острого тромбоза сосудов надпочечников.

Синдром Уотерхауса - Фридериксена, как и первичная хроническая недостаточность коры надпочечников, связан с разрушением коры. Поскольку деструктивный процесс в этом случае протекает интенсивнее (обычно это кровоизлияние в надпочечники, реже острая ишемия), синдром недостаточности надпочечников развивается внезапно, без предшествующей стадии хронического дефицита кортикостероидов. Патогенез классического синдрома Уотерхауса - Фридериксона, возникающего на фоне тяжелой, остро текущей (обычно септической) инфекции, окончательно не выяснен. Высказывается мнение, что этот синдром является частным случаем так называемого общего адаптационного синдрома, т.е. следствием тяжелого сепсиса, вызывающего перенапряжение и истощение адаптационных гипофизарно-адреналовых механизмов. Такая точка зрения подтверждается тем, что во многих случаях типичного (по этиологии и клинической картине) синдрома Уотерхауса - Фридериксена в надпочечниках отсутствуют анатомические изменения. По-видимому, таков же механизм развития острой надпочечниковой недостаточности у новорожденных в процессе осложненных родов или у беременных с тяжелым токсикозом, но не исключено, что во всех рассматриваемых случаях этот синдром является следствием каких-то других механизмов.

Острая недостаточность надпочечников изредка осложняет некоторые системные заболевания (узелковый периартериит, системная красная волчанка и др.). Наблюдаемые в этих условиях кровоизлияния в надпочечниках или их острая ишемия обусловлены тромбозом центральной надпочечниковой вены или (чрезвычайно редко) тромбозом либо эмболией многочисленных мелких артериальных сосудов надпочечников.

Если рассматривать синдром Уотерхауса - Фридериксена как стадию истощения общего адаптационного синдрома, то, очевидно, сюда же следует отнести и аддисонический криз, развивающийся иногда во время тяжелых соматических заболеваний, обширных травм или сложных хирургических вмешательств. Адаптивная роль гипофизарно-адреналовой системы в формировании ответных реакций на воздействие экзогенных факторов установлена и обще признана. В соответствии с теорией общего адаптационного синдрома при длительном воздействии неблагоприятных (стрессовых) факторов развивается стадия истощения, которая сопровождается снижением функции надпочечников и морфологическими изменениями в их корковом слое (Селье, 1960). Многочисленные клинические исследования подтвердили, что функция коры надпочечников снижается при тяжелых нагноительных заболеваниях, туберкулезе легких, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, злокачественных опухолях, пороках сердца и др.

При обширных ожогах, тяжелых множественных переломах, массивных кровопотерях, а также тяжелом течении перечисленных заболеваний и во время хирургических вмешательств, предпринимаемых у этих больных, в послеоперационном периоде (особенно если он осложнился кровотечением, перитонитом, пневмонией, сепсисом и т.д.) относительная недостаточность надпочечников усугубляется и может развиться синдром острой их недостаточности.

Относительно редкой патогенетической разновидностью острой недостаточности коры надпочечников является синдром, развивающийся при травматическом повреждении надпочечных желез. Это иногда происходит при закрытых повреждениях почек, печени или селезенки в результате тупой травмы живота, поясничной области, падении с высоты и т.д. Реже травма надпочечников (тем более двусторонняя) является следствием обширных хирургических вмешательств на органах брюшной полости и забрюшинного пространства.

Хирургическая или острая недостаточность надпочечников, патогенетическая, связанная с врожденным нарушением ферментных систем в надпочечниках или с изменением чувствительности к АКТГ соответствующих надпочечниковых структур, обычно развивается в младенческом или раннем детском возрасте. В этой группе больных наиболее частой причиной функциональной недостаточности надпочечников является врожденная гиперплазия коры надпочечников, точнее, ее сольтеряющая разновидность (синдром Дебре - Фибигера), связанная с ферментным дефектом гидроксилирования стероидного кольца в положении 21. При этой форме врожденной гиперплазии коры надпочечников развивается дефицит глюкокортикоидов и минералокортикоидов, что сопровождается выраженными метаболическими (главным образом электролитными) нарушениями.

Редким патологическим состоянием и, следовательно, редкой причиной острой недостаточности надпочечников является врожденная надпочечниковая ареактивность. Синдром, описанный Шепардом и др. (1959), развивается на 2-м году жизни и характеризуется неполноценной секреторной реакцией надпочечников на эндогенную стимуляцию АКТГ. Клинически синдром проявляется астенизацией, гиперпигментацией кожных покровов, мышечной слабостью и адинамией. Под действием различных провоцирующих (стрессовых) факторов, а иногда спонтанно может развиваться острый пароксизм, характеризующийся неукротимой рвотой, гипотонией, судорогами и комой.

Большую группу среди лиц с повышенным риском развития острой недостаточности надпочечников в случае острых инфекционных заболеваний, травм и т.д. составляют больные, получающие с лечебной целью кортикостероиды.

Число больных, которым по поводу болезни Иценко-Кушинга или других заболеваний произведена двусторонняя адреналэктомия, постоянно возрастает. Острая недостаточность надпочечников у таких больных часто развивается в результате неадекватной заместительной терапии кортикостероидами (в частности, противопоказаны снотворные - барбитураты, которые ускоряют распад кортикостероидов в печени, в связи с чем эффект заместительной терапии снижается). Однако и хорошо подобранная доза кортикостероидов может оказаться недостаточной уже при легких простудных заболеваниях или повышенных физических нагрузках, тем более при операциях, травмах, родах. Все эти факторы также являются частой причиной острой недостаточности надпочечников у больных после тотальной адреналэктомии. Острая недостаточность надпочечников неоднократно развивалась и после односторонней адреналэктомии.

Клиническая картина. Наиболее характерными клиническими признаками аддисонического криза являются тошнота, рвота, резчайшая мышечная слабость, высокая температура, сердечно сосудистые расстройства, диарея, абдоминальный синдром и нарушения психики. Выраженность отдельных симптомов изменчива, что обусловливает разнообразие клинических форм криза.

Ведущим клиническим симптомом острой недостаточности надпочечников обычно является глубокое снижение артериального давления, которое чаще всего носит характер коллапса или кардиоваскулярного шока, резистентного к стандартной противошоковой терапии. В частности, аддисонический коллапс не устраняется катехоламинами, что дополнительно свидетельствует об отсутствии их дефицита даже при тотальной адреналэктомии. Более того, такие присущие аддисоническому кризу симптомы, как акроцианоз, профузный пот, похолодание конечностей, гипертермия, некоторые абдоминальные и психические симптомы, в определенной степени связаны именно с повышением активности симпатико-адреналовой системы. Психические расстройства широко варьируют как по форме, так и по глубине (заторможенность, оглушенность, галлюцинации, делирий, кома), поэтому нередко у больных с острой недостаточностью надпочечников ошибочно диагностируют маниакальный или параноидный психоз, токсический синдром, церебральную кому и др.

Абдоминальные симптомы аддисонического криза: тошнота, рвота, диарея, сильные боли в животе, метеоризм, уменьшение перистальтических шумов, симптомы раздражения брюшины также очень характерны. Довольно часто у этих больных развивается острый геморрагический гатроэнтерит, сопровождающийся напряжением передней брюшной стенки, кровавой рвотой, меленой, т.е. типичной картиной острого желудочно-кишечного кровотечения. Если такая форма аддисонического криза возникает у больного после операции, появляется реальная угроза неопределенной и крайне опасной релапаротомии.

Диагноз острой недостаточности коры надпочечников основывается в первую очередь на данных клинической картины и подтверждается лабораторными исследованиями (см. «Первичная хроническая недостаточность коры надпочечников»). Концентрация кортизола в плазме у человека с нормальной функцией коры надпочечников при различных стрессовых ситуациях или шоке составляет 20-120 мкг/100 мл. Содержание кортизола в крови больных в таких случаях ниже 20 мкг/100 мл свидетельствует об острой недостаточности надпочечников.

Лечение. Основным лечебным мероприятием после установления диагноза острой недостаточности надпочечников является массивная кортикостероидная терапия. Предпочтительнее использовать водорастворимые препараты гидрокортизона (кортизола), причем обязательно методом внутривенной инфузии, так как любой другой путь введения и другие кортикостероидные препараты при данном состоянии значительно менее эффективны.

В качестве первоначальной меры при аддисоническом кризе нужно немедленно одноврементно ввести в вену 100 мг гидрокортизона гемисукцината. В дальнейшем постоянную внутривенную инфузию водорастворимого гидрокортизона осуществляют вместе с инфузией изотонического раствора хлорида натрия и 5% раствора глюкозы (для предупреждения гипогликемии) со скоростью 1 л за первые 11/2 ч.

Несмотря на то, что при аддисоническом кризе содержание натрия в сыворотке крови обычно резко снижено, переливание гипертонического раствора не показано, за исключением тех редких случаев, когда в крови значительно повышена концентрация калия. Обычно после введения гидрокортизона быстро снижается содержание калия в сыворотке крови в связи с его перемещением в межклеточные пространства. В этой связи необходимо более частое определение уровня калия в сыворотке крови для своевременного выявления угрожающей гипокалиемии и предупреждения этого осложнения.

Проводимая в сочетании с гормональной терапией внутривенная инфузионная терапия направлена на коррекцию имеющихся нарушений водно-электролитного, углеводного и белкового обмена. В первые сутки внутривенная инфузия составляет 3-4 л и включает 300-400 мг кортизола (гидрокортизона), изотонический раствор хлорида натрия, 5% раствор глюкозы и другие растворы, необходимые для коррекции водно-электролитных нарушений. Дополнительно вводят легкоусвояемые белковые препараты (альбумин, протеин, амминозол и др.). Объемное соотношение перечисленных растворов зависит от динамики клинического статуса и данных лабораторного контроля. Особое внимание следует обращать на адекватную коррекцию (под тщательным лабораторным контролем) электролитных нарушений, так как при острой недостаточности надпочечников имеющаяся гиперкалиемия тем более опасна, что чувствительность миокарда к избытку ионов калия и склонность к развитию тяжелых нарушений возбудимости и проводимости (вплоть до фибрилляции желудочков) у таких больных повышены. Для предотвращения указанных осложнений лечение аддисонического криза должно сопровождаться мониторированием ЭКГ.

Большинство отечественных ученых рекомендуют дополнительно к инфузии кортизона при аддисоническом кризе вводить минералокортикоиды (ДОКА) или гормоны мозгового слоя надпочечников (адреналин, норадреналин). Несмотря на то, что при аддисоновой болезни наряду с поражением коры надпочечника в патологический процесс вовлекается и мозговой его слой (особенно при туберкулезном или другом деструктивном поражении надпочечника), недостаточности катехоламинов нет. Очевидно нет нужды и в применении минералокортикоидов, так как доза кортизола свыше 100 мг оказывает достаточное минералокортикоидое действие.

Обычно со 2-го дня лечения необходимое количество жидкости вводится внутрь. Суточная доза кортизола при этом снижается до 100-150 мг, а на 3-й день - до 50-75 мг. В этот период, если минералокортикоидное действие указанных доз кортизола проявляется недостаточно, следует добавить гормоны минералокортикоидного действия (ДОКА, 3-метил-ДОКА) или фторгидрокортизон (кортинеф, флоринеф) в дозе 0,05-0,2 мг в день.

В дополнение к патогенетической гормональной и инфузионной терапии проводится этиотропное лечение, направленное на устранение причины недостаточности надпочечников (антитоксическая: противошоковая, гемостатическая; антибиотикотерапия и т.д.). Симптоматическое лечение состоит в назначении кардиотропных, аналептических, седативных, витаминных и других препаратов по показаниям.

Своевременное выявление скрытой недостаточности надпочечников и адекватная заместительная терапия кортикостероидными гормонами под постоянным контролем - наиболее эффективные методы профилактики аддисонического криза.

Синдром Уотерхауса — Фридериксена (аддисонический криз) - симптомы и лечение

Что такое синдром Уотерхауса — Фридериксена (аддисонический криз)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Троицкой Ирины Николаевны, эндокринолога со стажем в 8 лет.

Над статьей доктора Троицкой Ирины Николаевны работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Екатерина Шрёдер и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Определение болезни. Причины заболевания

Синдром Уотерхауса — Фридериксена (Waterhouse — Friderichsen syndrome) — это острая надпочечниковая недостаточность, которая развивается при двустороннем кровоизлиянии в надпочечники. Может возникать на фоне сепсиса. Проявляется слабостью, головокружением, рвотой, диареей, низким давлением, обмороками и судорогами [1] .

Заболевание ещё называют гипоадреналовым кризом, острым гипокортицизмом, кризом надпочечниковой недостаточности и аддисоническим кризом [1] .

Синдром Уотерхауса — Фридериксена — это редкое состояние, которое чаще развивается у детей. Среди всех заболевших 90 % — дети до 9 лет, 70 % — до 2 лет [24] .

Причины синдрома Уотерхауса — Фридериксена

Бактериальная инфекция. Менингококковая инфекция — это самая распространённая причина кровоизлияния в надпочечники, но к этому состоянию могут привести и другие бактерии: стрептококки, которые вызывают пневмонию, гемофильная и кишечная палочки, золотистый стафилококк, гемолитический стрептококк группы А, гонококк, бледная трепонема и другие микробы [6][8][13] .
Вирусы: цитомегаловирус, парвовирус, вирус ветряной оспы и Эпштейна — Барр [15][16] .
Приём антикоагулянтов — препаратов, которые препятствуют свёртыванию крови [17] .
Генетические заболевания: антифосфолипидный синдром, гемофилия, болезнь Шенлейн — Геноха, системная красная волчанка, узелковый периартериит[1][12] .
Травма надпочечников [3] .
Ожоги [1] .
Адреналэктомия — удаление надпочечников [1] .
Операция — осложнение после хирургического лечения, например эндопротезирования [3][18] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы синдрома Уотерхауса — Фридериксена

К первым проявлениям синдрома Уотерхауса — Фридериксена относятся:

слабость и упадок сил;
головокружение;
ухудшение аппетита;
снижение артериального давления;
чаще увеличение и реже замедление частоты сердечных сокращений;
угнетение рефлексов;
уменьшение объёма мочи [23] .

При заболевании резко снижается давление, кожа становится бледной и синюшной. Уменьшение уровня кортизола и глюкозы проявляется потерей сознания и судорогами [1] . Присоединяются рвота и диарея, приводящие к обезвоживанию и коме [23] .

Если синдром Уотерхауса — Фридериксена развился на фоне менингококковой инфекции, на туловище, ногах и слизистых оболочках может появиться петехиальная сыпь. Петехии — это красные пятна размером меньше 2 мм. Они могут объединяться в кровоизлияния покрупнее: пурпуру и экхимозы (больше 2 и 3 мм). Чем ниже уровень тромбоцитов, тем чаще возникают крупные кровоизлияния [14] .

Патогенез синдрома Уотерхауса — Фридериксена

К развитию синдрома Уотерхауса — Фридериксена приводят:

нарушение работы надпочечников;
интоксикация из-за острой инфекции.

Эти процессы отягощают друг друга. Из-за прекращения работы надпочечников нарушается выработка глюко- и минералокортикоидных гормонов, которые участвуют в белковом, углеводном, жировом и водно-электролитном обмене. При нехватке этих гормонов нарушается обмен веществ, что приводит к сбою в работе всех клеток . Ионы натрия и хлориды при этом выводятся с мочой, хуже всасываются в кишечнике, что приводит к обезвоживанию — так возникает порочный круг заболевания.

Нарушения электролитного баланса проявляются сильной рвотой и частым жидким стулом, у новорождённых — срыгиваниями [1] . Уменьшение объёма крови из-за резкой потери жидкости приводит к шоку.

Также в организме нарушается обмена калия: он плохо выводится с мочой, повышается его уровень в крови, клетках и жидкости между ними. Из-за избытка калия в миокарде сердце начинает хуже сокращаться и не может адекватно реагировать на повышенную нагрузку.

При синдроме Уотерхауса — Фридериксена также нарушается углеводный обмен, в частности снижается уровень глюкозы в крови. Если это происходит резко, то развивается гипогликемическая кома [19] .

Классификация и стадии развития синдрома Уотерхауса — Фридериксена

Общепринятой классификации синдрома Уотерхауса — Фридериксена не существует.

В Международной классификации болезней (МКБ-10) он кодируется как:

E35.1 — синдром Уотерхауса — Фридериксена;
А39.1 — менингококковая инфекция [10] .

Осложнения синдрома Уотерхауса — Фридериксена

Синдром Уотерхауса — Фридериксена сам по себе является осложнением инфекций и ожогов, следствием удаления надпочечников, побочным эффектом приёма антикоагулянтов и осложнением операций.

При заболевании резко ухудшается работа надпочечников и развивается сосудистый коллапс. Без своевременной медицинской помощи наступает кома и смерть [1] .

Диагностика синдрома Уотерхауса — Фридериксена

При подозрении на синдром Уотерхауса — Фридериксена собирают анамнез, проводят осмотр, применяют лабораторные и инструментальные методы диагностики.

Сбор анамнеза

По возможности врач постарается выяснить историю болезни: наличие заболеваний надпочечников, ДВС-синдрома (нарушения свёртываемости крови), острой инфекции, ожогов и перенесённой операции.

При синдроме Уотерхауса — Фридериксена пациенты часто жалуются на головные боли, тошноту, боли в животе, диарею и сильную рвоту, возможно с кровью.

Осмотр

Состояние обычно тяжёлое, возникает заторможенность, ступор и бред.

При осмотре врач обратит внимание на положительные менингеальные симптомы, характерные для синдрома:

поза «легавой собаки» — больной лежит на боку, ноги согнуты в коленях и подтянуты к животу, голова запрокинута назад;
ригидность затылочных мышц — при попытке пригнуть голову к груди мышцы сопротивляются и не дают этого сделать;
симптом Кернига — ногу, согнутую под прямым углом в коленном и тазобедренном суставе, невозможно разогнуть в колене [22] .

Тоны сердца глухие, пульс едва прощупывается. Развиваются судороги и очаговые неврологические симптомы. Кожа бледная, может появиться сыпь, руки и ноги холодные, давление сильно снижено, вплоть до коллапса, сердцебиение учащается, может прекратиться выделение мочи [1] .

Лабораторная диагностика

Проводится анализ на базальные уровни гормонов коры надпочечников. Кровь нужно сдавать с 6 до 9 утра, так как именно в это время вырабатывается больше всего гормонов. Анализ назначают строго до начала лечения глюкокортикоидами: Гидрокортизоном, Дексаметазоном, Преднизолоном [23] .

Также проводятся другие анализы:

Общий анализ крови — при синдроме Уотерхауса — Фридериксена сильно увеличены лейкоциты со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, повышены эозинофилы.
Коагулограмма (исследование системы свёртывания крови) — снижен протромбиновый индекс, повышено активированное частичное тромбопластиновое время и международное нормализованное отношение (АЧТВ и МНО).
Анализ крови на электролиты — калий повышен, натрий снижен.
Анализ на глюкозу — уровень глюкозы в крови понижен [23] .

Инструментальная диагностика

Электрокардиография (ЭКГ) — на кардиограмме видны изменения, характерные для высокого уровня калия в крови.
Рентген органов грудной клетки — видны очагово-инфильтративные изменения в лёгких.
Ультразвуковое исследование почек и надпочечников (УЗИ) — наличие кровоизлияний в надпочечники.
Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография (КТ или МРТ) — может проводиться при стабильном состоянии, чтобы выявить причину кровоизлияния в надпочечники, например очаг инфекции в головном мозге, грудной клетке или брюшной полости, туберкулёз, опухоли и метастазы. КТ надпочечников при инфильтративном процессе не всегда информативна [1][21] .

Дифференциальная диагностика

Синдром Уотерхауса — Фридериксена следует отличать от септического шока. Эту форму сепсиса можно предположить, если давление остаётся низким, несмотря на введение вазопрессоров [19] .

Также симптомы острой надпочечниковой недостаточности бывают схожи с гиповолемическим шоком. Эти два состояния легко спутать, особенно если нет бактериальной инфекции.

Лечение синдрома Уотерхауса — Фридериксена

При подозрении на синдром Уотерхауса — Фридериксена больного нужно немедленно госпитализировать в реанимационное отделение.

Лечение начинают сразу, не дожидаясь результатов анализов. Если пациент находится в бессознательном состоянии, устанавливают катетер для введения лекарств, мочевой катетер для выведения мочи и желудочный зонд для промывания желудка.

При острой надпочечниковой недостаточности внутривенно вводят 0,9 % -й раствор натрия хлорида или 5 % -й раствор глюкозы. В первые сутки потребуется не меньше четырёх литров жидкости. Восполнение потерянной при рвоте и диарее жидкости поможет предотвратить развитие гиповолемического шока [1] .

Лечение проводят под контролем артериального и центрального венозного давления, объёма мочи и хрипов в лёгких. Также каждые два часа проверяют уровень калия, натрия и глюкозы.

При неукротимой рвоте в начале лечения и повторно при очень низком артериальном давлении внутривенно вводят 10 % -й раствор хлорида натрия. При необходимости используют плазму крови и её заменители.

Из-за нарушенной работы надпочечников в крови повышен калий и снижен натрий. Поэтому нельзя применять диуретики, калийсодержащие и гипотонические растворы.

Чтобы заместить выработку гормонов надпочечников, вводят Гидрокортизон. Препарат применяют немедленно, а затем через каждые шесть часов. При острой надпочечниковой недостаточности используют Гидрокортизон натрия гемисукцинат, его можно вводить внутривенно и внутримышечно. Другой препарат — Гидрокортизон ацетат — действует медленнее, поэтому не подходит для неотложной помощи [1] .

Если нет Гидрокортизона, например при транспортировке пациента в специализированный стационар, можно использовать Дексаметазон или Преднизолон. Но это временное лечение, затем нужно перейти на Гидрокортизон [1] .

Гидрокортизон применяют до тех пор, пока пациент не будет выведен из коллапса и систолическое артериальное давление не повысится до 100 мм рт. ст. На 2–3-и сутки лечения при стабилизации состояния дозировку постепенно снижают.

При уменьшении дозы Гидрокортизона добавляют Флудрокортизон (Кортинефф): при низких дозах Гидрокортизон перестаёт оказывать минералокортикоидный эффект, т. е. замедлять выделение натрия и воды из организма, а также усиленно выводить калий с мочой.

При лихорадке применяют антибиотики. Исключение — лихорадка на фоне обезвоживания [1] .

Прогноз. Профилактика

Прогноз зависит от тяжести заболевания. При двухстороннем поражении надпочечников около 15 % пациентов погибает, но при своевременной диагностике и адекватном лечении даже с таким диагнозом можно выздороветь. Около половины смертей связаны с поздним обращением за медицинской помощью [9] .

Профилактика синдрому Уотерхауса — Фридериксена

Всем пациентам с заболеваниями надпочечников рекомендуется носить идентификационный браслет или кулон, где будет указан диагноз и препараты, которые нужно ввести. Также желательно иметь под рукой инъекции глюкокортикостероидов для неотложных ситуаций.

Пациентам с болезнями надпочечников нужно не реже раза в год посещать эндокринолога. Это важно для оценки адекватности дозировки заместительной гормональной терапии [20] .

Читайте также: