Отосклероз - лучевая диагностика
Обновлено: 04.06.2024
Авторы: Астащенко С.В. 1 , Кузовков В.Е. 2 , Ильин С.Н. 1 , Сапоговская А.С. 1 , Павлова С.С. 1
1 ФГБУ «СПб НИИ ЛОР» Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия
2 Военно-медицинская академия им. С.М. Кирова, Санкт-Петербург, Россия
Отосклероз — специфическое заболевание, представляющее собой первичное метаболическое двустороннее очаговое остеодистрофическое поражение костной капсулы ушного лабиринта. Этиопатогенез данного заболевания до сих пор не установлен. Его эпидемиологическая распространенность, по данным ряда авторов, составляет 5,67 пациента на 100 тыс. жителей. Отосклероз принято подразделять на клинический, проявляющийся соответствующей симптоматикой, и гистологический — бессимптомный. Несмотря на то, что основные методы оперативного вмешательства были разработаны и внедрены в клиническую практику в середине ХХ в., хирургическое лечение отосклероза остается актуальной проблемой современной оториноларингологии. Частота осложнений и неудовлетворительных результатов стапедопластики в настоящее время достаточно высока — от 1,6% до 20%. Кохлеарная форма отосклероза, по данным разных авторов, выявляется у 1,5–20% пациентов с хронической сенсоневральной тугоухостью. В статье представлена тактика ведения пациентов с учетом возможностей современных методов диагностики. Для снижения риска осложнений стапедопластики необходимо тщательное предоперационное обследование, включающее не только оценку значений показателей звукопроведения и звуковосприятия, но и выявление локализации отосклеротических очагов с помощью мультиспиральной компьютерной томографии височных костей, а при выявлении кохлеарной формы отосклероза — магнитно-резонансной томографии улитки.
Ключевые слова: отосклероз, кохлеарная форма отосклероза, МСКТ височных костей, стапедопластика, хирургическое лечение.
Для цитирования: Астащенко С.В., Кузовков В.Е., Ильин С.Н. и др. Кохлеарная форма отосклероза: диагностика и тактика хирургического лечения. РМЖ. Медицинское обозрение. 2019;3(9(II)):52-55.
S.V. Astashchenko, V.E. Kuzovkov, S.N. Ilyin, A.S. Sapogovskaya, S.S. Pavlova
St. Petersburg Research Institute of Ear, Throat, Nose and Speech
Otosclerosis is a specific disease, presenting itself as initial metabolic bilateral osteodystrophy lesion focus of the bony otic capsule in the bony labyrinth. The disease etiopathogenesis has not yet been established. According to a number of authors, its epidemiological prevalence is 5.67 patients per 100 thousand inhabitants. Otosclerosis is usually divided into clinical, manifested by appropriate symptoms and signs, and histological — asymptomatic. Even though the basic surgical intervention methods were developed and introduced into clinical practice in the mid-twentieth century, otosclerosis surgical treatment remains an urgent problem of modern otorhinolaryngology. Currently, the frequency of complications and stapedoplasty unacceptable results remains quite high and ranges from 1.6% to 20%. According to various authors, the cochlear otosclerosis ranges from 1.5% to 20% of patients with chronic sensorineural hearing loss. The article attempts to generalize the patient management tactics taking into account the modern diagnostic methods possibilities. A meticulous preoperative examination is needed to reduce the risk of stapedoplasty events, including not only bone conduction and listening value, but also otosclerosis focalization detection, including temporal bones Multispiral Computed Tomography (MCT), and cochlear canal Magnetic Resonance Imaging (MRI) if the cochlear otosclerosis is identified.
Keywords: otosclerosis, cochlear otosclerosis, temporal bones MCT, stapedoplasty, surgical treatment.
For citation: Astashchenko S.V., Kuzovkov V.E., Ilyin S.N et al. Cochlear otosclerosis: diagnostics and surgical tactics. RMJ. Medical Review. 2019;9(II):52–55.
В статье представлена тактика ведения пациентов с кохлеарной формой отосклероза с учетом возможностей современных методов диагностики
Введение
Несмотря на то, что основные методы оперативного вмешательства были разработаны и внедрены в клиническую практику в середине ХХ в., хирургическое лечение отосклероза остается актуальной проблемой современной оториноларингологии. Эпидемиологическая распространенность отосклероза, по данным ряда авторов, составляет 5,67 пациента на 100 тыс. жителей [1]. За последние десятилетия отохирургические вмешательства выполняются с использованием современных операционных микроскопов, хирургического лазера, отологической микродрели Skeeter и различных инструментов, созданных с применением инновационных технологий. Кроме того, постоянно совершенствуются протезы стремени, что позволяет хирургу во время операции подобрать протез в зависимости от анатомии среднего уха конкретного пациента (различная длина, форма, диаметр ножки протеза). Все это значительно облегчает работу врача и позволяет достичь хороших функциональных результатов операции у пациентов, которым еще 10 лет назад отказывали в помощи при наличии облитерирующей формы отосклероза или аномалии расположения лицевого нерва.
Однако, по данным отечественных и зарубежных авторов, частота осложнений и неудовлетворительных результатов стапедопластики остается достаточно высокой и составляет от 1,6 до 20% [2–4]. По нашему мнению, часть неудачных исходов стапедопластики может быть связана с недостаточной диагностикой кохлеарной формы отосклероза, при которой классические методы оперативного лечения могут быть неэффективны.
Большинство оториноларингологов в нашей стране в своей клинической практике для определения формы отосклероза используют классификацию Н.А. Преображенского. При этом форма отосклероза определяется на основании данных тональной пороговой аудиометрии (ТПА) в зависимости от уровней порогов костной проводимости (КП). Н.А. Преображенский в 1962 г. описал тимпанальную, смешанную и кохлеарную формы отосклероза. При этом тимпанальная форма характеризуется порогами по КП в зоне речевых частот до 20 дБ, смешанная форма I — от 21 до 30 дБ, смешанная форма II — >30 дБ, кохлеарная форма — >50 дБ.
Классификация и диагностика
Группа ученых под руководством В.С. Корвякова предложила выделять следующие формы отосклероза:
фенестральную (во всех случаях характеризуется кондуктивной тугоухостью по данным ТПА);
фенестрально-кохлеарную (проявляется смешанной формой тугоухости);
кохлеарную (во всех случаях соответствует сенсоневральной тугоухости по ТПА, в некоторых случаях сопровождаясь небольшим «ложным» костно-воздушным интервалом (КВИ)) [5].
Кохлеарная форма отосклероза, по данным ТПА, характеризуется типичной сенсоневральной тугоухостью, КВИ при этом полностью отсутствует или минимален, составляя от 5 до 15 дБ [6–8]. Типичная аудиограмма представлена на рисунке 1.
По данным некоторых авторов, кохлеарная форма отосклероза встречается у 10% пациентов с хронической сенсоневральной тугоухостью [3, 4, 8]. По данным А.И. Крюкова с соавт. (2019), кохлеарная форма была выявлена у 2,9% больных отосклерозом [2]. За период с 2017 по 2019 г. в ФГБУ «СПб НИИ ЛОР» Минздрава России было проведено 1200 кохлеарных имплантаций, при этом пациентов, у которых этиологическим фактором развития сенсоневральной тугоухости IV степени была кохлеарная форма отосклероза, было 12 человек (1%).
При проведении импедансометрии у пациентов с кохлеарной формой отосклероза подвижность барабанных перепонок сохранена. При отосклерозе в 95% случаев обнаруживается тимпанограмма типа А по J. Jerger. В дальнейшем фиксация стремени приводит к некоторому снижению податливости звукопроводящей системы, которое сопровождается снижением амплитуды тимпанометрической кривой, и к закруглению ее пика (тимпанограмма типа As). В более редких случаях при проведении многочастотной тимпанометрии с зондирующей частотой 650 Гц может регистрироваться тимпанограмма типа Е, что может говорить о наличии гиперподвижности наковально-стременного сочленения, обусловленной плотной фиксацией стремени [2, 9].
Акустическая рефлексометрия является информативным методом исследования для диагностики отосклероза, а также для дифференциальной диагностики сенсоневральной тугоухости и кохлеарной формы отосклероза. В норме порог регистрации акустического рефлекса составляет 80–90 дБ над индивидуальным порогом слуховой чувствительности. При сенсоневральной тугоухости, сопровождающейся феноменом ускоренного нарастания громкости, пороги рефлекса значительно снижаются, достигая 35–60 дБ, а в ряде случаев — 15–20 дБ над индивидуальным порогом. Акустический рефлекс при отосклерозе при звуковой стимуляции интенсивностью 110–115 дБ отсутствует (как при ипси-, так и при контралатеральной стимуляции). Также он может быть двухфазным или обратным по фазе. Это объясняют нарушением движения слуховых косточек вследствие фиксации стремени либо сокращением мышцы, натягивающей барабанную перепонку [9, 10].
Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) височных костей (шаг 0,6–1 мм) является объективным методом верификации отосклероза, который позволяет выявить его локализацию и степень активности патологического процесса. По данным МСКТ височных костей, в зависимости от распространения очагов отосклероза или отоспонгиоза выделяют следующие формы: фенестральную, смешанную и кохлеарную [2].
Наиболее оптимально провести исследование височных костей с помощью МСКТ высокого разрешения (high resolution) [11]. По данным различных авторов, чувствительность метода составляет 80–95%, специфичность — 99,1% [2, 12]. По данным А.И. Крюкова и соавт. (2019), Т.I. Kanzara et al. (2017), при фенестральной форме отосклероза очаги размером менее 1 мм и высокой плотности могут не визуализироваться на МСКТ [2, 13, 14]. По данным S. Berrettini (2010), однофотонная эмиссионная компьютерная томография (КТ) является предпочтительным методом для диагностики формы отосклероза — чувствительность метода составляет 95,2%, специфичность — 96,7% [15]. С.А. Карпищенко (2016) считает, что конусно-лучевая компьютерная томография височных костей (КЛКТ) позволяет снизить лучевую нагрузку, уменьшить стоимость исследования. При этом диагностическая чувствительность КЛКТ составляет 100%, а специфичность — 81% [16]. Проведение КТ-денситометрии позволяет определить плотность очагов отосклероза. В норме плотность костной ткани улитки составляет от +2000 до +2200 ед. HU, участки пониженной плотности (менее 1000 ед. HU) считаются активным отосклерозом. МСКТ височных костей высокого разрешения может выявить отосклеротические очаги и деминерализацию улитки. Существуют две различные системы оценки КТ-изменений (Rotteveel и Symons/Fanning), используемые для классификации отосклероза и основанные на расположении отосклеротических поражений. Таким образом, выделяют фенестральный и ретрофенестральный отосклероз [3, 17].
На рисунке 2 представлен МСКТ-снимок височных костей с распространением отосклеротических очагов на капсулу улитки и их слияние, которое выглядит как «двойное кольцо», повторяющее ее контуры (так называемый «двойной контур») [3].
Для определения проходимости спирального канала улитки может применяться магнитно-резонансная томография (МРТ). При МРТ могут быть идентифицированы содержащие жидкость структуры внутреннего уха, возможно определение проходимости спирального канала улитки или его лестниц, что особенно актуально у пациентов перед проведением кохлеарной имплантации [2, 19].
Результаты диагностики форм и стадий отосклеротического процесса определяют тактику ведения больных с отосклерозом.
Лечение
Пациентам с активной стадией отосклероза, независимо от формы тугоухости, для предотвращения осложнений ряд авторов рекомендуют проводить курсы консервативного лечения (инактивирующей терапии) с помощью комплекса лекарственных средств, учитывая плотность очагов отоспонгиоза в лабиринте по данным КТ-денситометрии [2, 18, 20, 21]. На основании полученных значений плотности костной ткани определяют длительность лечения. В России вопросами инактивирующей терапии отосклероза активно занимаются коллеги из ГБУЗ «Научно-исследовательский клинический институт оториноларингологии им. Л.И. Свержевского». Так, при плотности очагов отоспонгиоза менее 300 ед. HU Н.Л. Кунельская и соавт. (2014) рекомендуют проводить 4 курса комплексной инактивирующей терапии, при плотности костной ткани 300–600 ед. HU — 2 курса, 600–900 ед. HU — 1 курс, при этом в течение 1 года проводят не более 2 курсов терапии. По мнению К. Brookler (2008), Н.Л. Кунельской (2014), А.Ц. Дондитова (2000), В. Liktor (2013), консервативное лечение пациентов с активной стадией отосклероза ослабляет токсическое влияние продуктов метаболизма на рецепторные структуры улитки и способствует склерозированию очагов отоспонгиоза за счет накопления кальция, что в конечном итоге стабилизирует пороги слуха по КП [18, 20, 21, 22]. Инактивирующая терапия (бисфосфонаты, фторид натрия, карбонат кальция и витамин D3) проводится до стихания признаков активности отосклеротического процесса и стабилизации слуха. При выявлении активных очагов интраоперационно данная терапия назначается после операции [20].
Единственным методом улучшить слух у пациентов с отосклерозом является оперативное вмешательство на среднем ухе. Стапедопластика — относительно простой, безопасный и недорогой метод лечения, который позволяет достичь социально адекватного слуха у пациентов с тимпанальной и смешанной формами отосклероза. При этом эффективность стапедопластики у пациентов с тимпанальной формой отосклероза ни у кого не вызывает сомнения.
При смешанной форме отосклероза тактика ведения пациента зависит от величины КВИ в зоне речевых частот. При смешанной форме тугоухости и КВИ ≥30 дБ проведение стапедопластики оправданно и, зачастую, позволяет достичь не только понижения порогов звукопроведения с полным закрытием КВИ, но и улучшения порогов звуковосприятия в зоне речевых частот на 10–15 дБ.
В отечественной и зарубежной литературе не прекращаются дискуссии о целесообразности проведения стапедопластики у пациентов с кохлеарной формой отосклероза. Одни авторы настаивают на проведении стапедопластики пациентам с кохлеарной формой отосклероза, другие, наоборот, говорят о ее нецелесообразности [5, 12, 17, 23, 24]. В.С. Корвяков с соавт. (2018) описали способ лечения пациентов с кохлеарной формой отосклероза, заключающийся в проведении стапедопластики с частичной заменой перилимфы на физиологический раствор [5]. По нашему мнению, пациенты с кохлеарной формой отосклероза, сенсоневральной тугоухостью и КВИ
У пациентов с выраженной односторонней сенсоневральной тугоухостью III–IV степени, обусловленной кохлеарной формой отосклероза, при условии порогов звуковосприятия со стороны противоположного уха в зоне речевых частот в пределах 30 дБ, возможна установка имплантируемого аппарата костной проводимости на стороне хуже слышащего уха.
Кохлеарная имплантация показана пациентам с кохлеарной формой отосклероза при двустороннем поражении, КВИ 85 дБ на лучше слышащем ухе, а также с разборчивостью многосложных слов при речевой аудиометрии в открытом списке
Выводы
Кохлеарная форма отосклероза может являться причиной сенсоневральной тугоухости у 1,5–20% пациентов.
Для снижения риска осложнений после стапедопластики в комплекс предоперационного обследования пациентов с отосклерозом необходимо включать проведение МСКТ височных костей (с шагом исследования 0,6–1 мм). При выявлении кохлеарной формы отосклероза целесообразно проведение МРТ улитки.
Выбор тактики ведения пациентов с отосклерозом должен зависеть от формы и стадии отосклеротического процесса и формы тугоухости. На современном этапе развития отохирургии при выборе правильной тактики можно помочь пациентам с любой формой отосклероза.
Контент доступен под лицензией Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.
Отосклероз
Отосклероз — это заболевание, в основе которого лежит патология среднего уха, а именно — склеротические изменения костной капсулы ушных лабиринтов. В результате этих процессов нарушается подвижность слуховых косточек, а, значит, и процесс проведения звука от барабанной перепонки к улитке. Главным проявлением отосклероза является прогрессирующее нарушение звуковосприятия, итогом которого служит кондуктивная тугоухость (снижение слуха).
Отосклерозом страдает примерно 0,5% населения планеты. Хотя распространенность этого патологического состояния относительно невелика, но она всегда приводит к инвалидизации пациента, если ему вовремя не оказана квалифицированная медицинская помощь.
Наши врачи
Основные формы отосклероза
В зависимости от механизма возникновения различают две формы отосклероза.
- Врожденный отосклероз — диагностируется при рождении, является следствием врожденного порока фиксации стремечка.
- Приобретенный отосклероз — начинает прогрессировать в молодом возрасте в основном у представительниц женского пола, часто провоцируется изменениями уровня женских половых гормонов: пубертатный период, беременность, лактация, климакс. В развитии этой формы отосклероза играет роль генетическая предрасположенность к заболеванию.
Почему развивается отосклероз?
До сих пор точную причину отосклероза установить не удалось, но ученые выделяют ряд провоцирующих факторов, приводящих к склерозу слуховых косточек и нарушению их подвижности:
- эндокринопатии, приводящие к гормональному дисбалансу и различным нарушениям в работе систем и органов;
- расстройство вегетативной нервной системы, которая также принимает участие в регуляции жизненно важных процессов в человеческом организме;
- различные нарушения обмена веществ, особенно электролитов;
- частые стрессы, эмоциональные потрясения;
- частые воспалительные заболевания среднего уха.
Симптомы заболевания
Начало заболевания нередко остается незамеченным. Даже когда при обследовании обнаруживаются множественные очаги склеротических изменений, это никак не отражается на самочувствии пациента. Клинические проявления отосклероза свидетельствуют о том, что патологический процесс уже зашел далеко. Основными симптомами патологии служат:
- снижение слуха на одно ухо, нарушение восприятия звуков низкой частоты;
- постепенно в процесс вовлекается второе ухо;
- частые приступообразные головокружения;
- шум в ушах;
- при аудиометрии регистрируется значительное снижение слуха по воздуху с костно-воздушным разрывом.
Лечение отосклероза
Основным методом лечения отосклероза является хирургическое вмешательство. В качестве дополнительных мер могут применяться консервативные методики, но они редко приносят облегчение пациенту. К последним можно отнести физиотерапию, диету, богатую витаминами, лекарственные препараты. Но это лишь временные меры, способные замедлить развитие отосклероза на начальных стадиях.
Оперативное лечение дает гораздо более значимый эффект. Для коррекции нарушения слуха при отосклерозе чаще всего выполняют стапедопластику. При этом склерозированную слуховую косточку, стремечко аккуратно отделяют и заменяют протезом. Стапедопластика — это сложное хирургическое вмешательство, которое выполняет отохирург.
Диагностика и лечение слуха у детей и взрослых
Слуховые аппараты в Краснодаре, Новороссийске, Армавире
Исследование нарушений слуха на современном оборудовании
Отосклероз - специфическое заболевание, представляющее собой первичное метаболическое поражение костной капсулы ушного лабиринта, выражающееся особой формой остеодистрофии с преимущественно двусторонним очаговым поражением энхондрального (среднего) слоя капсулы.
При отосклерозе в костном лабиринте активизируется процесс остеогенеза и в разных его участках образуются зоны спонгизации (формирования незрелой обильно кровоснабжающейся костной ткани), которые впоследствии склерозируются и трансформируются в зрелую кость. В результате подвижность стремечка постепенно снижается и при отсутствии лечения оно рано или поздно полностью обездвиживается – формируется анкилоз. В патологический процесс также могут вовлекаться улитка и другие отделы лабиринта. Передача колебаний по структурам среднего и внутреннего уха нарушается, импульс до мозговых центров не доходит – больной отмечает снижение слуха.
Эпидемиология, патогенез
- Аутосомно-доминантная наследственная теория.
Современные генетические исследования позволили определить гены, ответственные за развитие наследственного отосклероза и их локализацию – хромосомы 15q25-26 (ген OTSC1), 7q34-36 (OTSC2), 6р21-22 (OTSC3), 16q22-23 (OTSC4), 3q22–24 (OTSC5). Обнаружено участие костных морфогенетических белков BMP2, 4 и 7, которые влияют на хондрогенез, а их мутации вызывают нарушения остеогенеза. - Вирусная теория.
Морфологические и биохимические исследования доказали ассоциации между вирусом кори и развитием отосклероза. - Аутоиммунная теория.
Присутствие антител в сыворотке крови к коллагену типа II и к коллагену IX у больных отосклерозом может свидетельствовать об аутоиммунной гипотезе развития отосклероза. Также это подтверждается исследованиями, которые выявили в сыворотке крови больных отосклерозом более высокий титр антител к коллагену типа II в сравнении со здоровыми. Выявлено участие трансформирующего фактора роста b1 (TGFB 1 – transforminggrowth factor) в патогенезе отосклероза. Его активность угнетает дифференцирование остеокластов и ингибирует нормальное ремоделирование капсулы лабиринта. - Эндокринно-метаболическая теория.
Роль эндокринно-метаболических нарушений в манифестации отосклероза являются сложными и недостаточно изученными. Наиболее вероятно, что проявлению отосклероза предшествует нарушение функций нескольких эндокринных желѐз, в первую очередь тех, которые регулируют минеральный обмен (надпочечники, гипофиз, паращитовидные, половые железы)
Формы:
1) Фенестральная (стапедиальная) форма, характеризуется поражением лабиринтной стенки: овального окна, круглого окна, промонториума. Нарушается только звукопроводящая функция уха; это наиболее благоприятная форма отосклероза, поскольку подлежит хирургической коррекции с вероятностью полного восстановления слуха.
2) Кохлеарная форма, характеризуется поражением костной капсулы улитки, при этом нарушается звукопроводящая функция внутреннего уха; хирургическое лечение не приводит к полному восстановлению слуха.
3) Смешанная форма, снижаются функции и восприятия, и проведения звука по внутреннему уху; результатом лечения становится восстановление слуха до костного проведения.
Стадии: активная (незрелая) и неактивная (зрелая).
- Прогрессирующее, постепенное, «беспричинное» снижение слуха, как правило, двухстороннее;
- Субъективное ощущение шума в одном или обоих ушах;
- Некоторые пациенты при тимпанальной или смешанной формах отосклероза с относительно хорошим уровнем слуха по КП, отмечают улучшение слуха в шумной обстановке («paracusis Wilisii»);
- Наличие головокружений или нарушения равновесия.
Лечение
Консервативное лечение:
Инактивирующая терапия - бифосфонаты, которые ингибируют костную резорбцию, в сочетании с фтористым натрием, кальция глюконатом и витамином D. Наиболее эффективными являются азотосодержащие бифосфонаты 3 поколения.
Проводится не менее двух курсов медикаментозной терапии в течение трѐх месяцев, с перерывом в три месяца. При недостаточной эффективности проводится ещѐ 1-2 курса с перерывом в 3 месяца. Контролем эффективности проведенного инактивирующего лечения являются показатели ТПА и КТ височных костей.
Хирургическое лечение:
Показаниями к хирургическому лечению являются:
1. жалобы пациента на снижение слуха и наличие субъективного ушного шума;
2. кондуктивный или смешанный характер тугоухости с костно-воздушным интервалом не менее 30 дБ;
3. отсутствие признаков активного отосклероза (по данным отомикроскопии и КТ височных костей);
4. отсутствие перфорации барабанной перепонки и инфекции в наружном слуховом проходе;
5. отсутствие общих противопоказаний для проведения планового хирургического вмешательства.
- Стапедопластика. Суть ее заключается в замене части стремени протезом. В отдельных случаях стремечко полностью удаляется и заменяется протезом. Одномоментно проводится операция только на одном ухе, операция на втором возможна только через полгода.После операции больной двое суток должен лежать только на неоперированном ухе или на спине. В течение месяца также противопоказаны физические нагрузки и полеты на самолете. Улучшение слуха больной отмечает через 7–10 дней после операции.
Иногда проводится операция, называемая «мобилизация стремени». Суть ее заключается в восстановлении подвижности стремени путем отсоединения его от костных сращений, обездвиживающих его.
Кроме того, может быть проведена операция фенестрация лабиринта, во время которой в стенке преддверия лабиринта создается новое окно. Последние 2 операции характеризуются нестойким эффектом: в течение нескольких лет слух больного сохраняется, однако потом тугоухость стремительно прогрессирует. - Кохлеарная имплантация
Иное лечение: Слухопротезирование
Прогноз, генетика заболевания
В патогенезе отосклероза рассматривают аутосомно-доминантный тип наследования. Аутосомными называют гены, входящие в состав 22 пар неполовых хромосом. Аутосомно-доминантные заболевания - это заболевания, при которых для появления фенотипических проявлений достаточно одного мутантного гена (аллеля) в гетерозиготном состоянии. Для аутосомно-доминантных заболеваний характерен ряд следующих признаков, которые выявляются в большинстве случаев:
1) заболевание передается вертикально по родословной, и случаи заболевания диагностируются в каждом поколении;
2) риск наследования заболевания для любого из детей пациента составляет 50%;
3) фенотипически нормальные члены семьи не передают заболевания по наследству своему потомству;
4) лица мужского и женского пола поражаются с равной частотой:
5) значительная часть случаев заболевания обусловлена новой мутацией.
Используемая литература:
1) Клинические рекомендации «Отосклероз». 2016 год
2) Лучевая диагностика заболеваний и повреждений височной кости» Г.Е. Труфанов, Н.И. Дергунова, А.Е. Михеев
Отосклероз. Этиология, патогенез, методы исследования и роль КТ в постановке диагноза
1. Отосклероз Этиология, патогенез, методы исследования и роль КТ в постановке диагноза
ОТОСКЛЕРОЗ
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, МЕТОДЫ
ИССЛЕДОВАНИЯ И РОЛЬ КТ В ПОСТАНОВКЕ
ДИАГНОЗА
Выполнила студентка 6 курса
Лечебного факультета
Садекова Кадрия Умяровна
Куратор –к.м.н., доцент
Еремеева Ксения
Владимировна
2. Отосклероз
ОТОСКЛЕРОЗ
o
o
специфическое заболевание, представляющее собой первичное
метаболическое поражение костной капсулы ушного лабиринта,
выражающееся особой формой остеодистрофии с преимущественно
двусторонним очаговым поражением энхондрального слоя капсулы.
Отосклерозом страдает примерно 1% населения. Эпидемиологический
анализ возраста и гендерные распределения показали более высокий
частоту отосклероза у женщин (от 63 до 84%) в период между 15 и 45
годами (до 62%).
3. Этиология
ЭТИОЛОГИЯ
Среди основных гипотез можно выделить следующие: аутосомная
доминантная наследственная, вирусная, аутоиммунная и эндокриннометаболическая,
генетические исследования доказывают, что отосклероз является
аутосомно-доминантным заболеванием с пенетрантностью гена от 20
до 40%,
Присутствие антител в сыворотке крови к коллагену типа II и IX у
больных отосклерозом может свидетельствовать об аутоиммунную
гипотезе развития отосклероза.
Морфологические и биохимические исследования доказали
ассоциации между вирусом кори и развитием отосклероза.
4. Патогенез
ПАТОГЕНЕЗ
Под действием различных этиологических факторов активируется большое
количество активных веществ, изменяющих нормальное течение
остеогенеза, например:
Выявлено участие трансформирующего фактора роста в патогенезе
отосклероза (TGF). Его активность угнетает дифференцирование
остеокластов и ингибирует нормальное ремоделирование капсулы
лабиринта.
Также обнаружено участие костных морфогенетических белков (BMP),
которые влияют на хондрогенез, а их мутации вызывают нарушения
остеогенеза.
6. Фазы отосклероза
ФАЗЫ ОТОСКЛЕРОЗА
В течении отосклероза выделяют две фазы –
активную фазу отоспонгиоза и неактивную
отосклеротическую.
Фаза отоспонгиоза (активная)
Характеризуется резорбцией, деминерализацией
кости и образованием губчатой костной ткани.
Процесс начинается вокруг имеющегося сосуда, с
последующей васкуляризацией, которую иногда
можно обнаружить при отоскопии в виде
симптома Швартца (просвечивание сквозь барабанную
перепонку ярко-розовой слизистой оболочки в области
мыса).
Фаза отосклерозирования
Остеокласты заменяются
остеобластами, сосуды атрофируются,
усиливается минерализация костной
ткани. В результате плотная
склеротическая кость формируется в
областях предыдущей резорбции
кости. Когда этот процесс вовлекает
овальное окно, основание стремени
фиксируется в нем, что приводит к
кондуктивной потере слуха.
Возникновение и генез сенсоневрального компонента тугоухости
(СНкТ) у больных отосклерозом до конца не изучен.
Рядом авторов предполагается возможное влияние двух основных
факторов: токсичных метаболитов, высвобождающихся из активного
отосклеротического очага в жидкости внутреннего уха, сосудистый
риск и гипоксическое поражение структур внутреннего уха при
поражении спиральной связки и сосудистой полоски.
9. Классификация отосклероза.
КЛАССИФИКАЦИЯ ОТОСКЛЕРОЗА.
В России до сих пор используется классификация Н.А.
Преображенского (1962) в зависимости от состояния порогов
слуха по костной проводимости (КП) по данным тональной
пороговой аудиометрии (ТПА).
Тимпанальная форма (пороги слуха по КП до 20);
Смешанная форма I (от 21 до 30 дБ);
Смешанная форма II (> 30 дБ);
Кохлеарная форма (КП 50 дБ).
10. Диагностика отосклероза
ДИАГНОСТИКА ОТОСКЛЕРОЗА
При тимпанальной и смешанных формах отосклероза отмечаются:
Камертональные пробы: отрицательные результаты проб Ринне и
Федеричи. В опыте Вебера звук камертонов латерализуется в хуже
слышащее ухо.
По данным ТПА определяется кондуктивная или смешанная тугоухость
двусторонняя или односторонняя.
При аудиологическом обследовании часто выявляется так
называемый «зубец Кархарта» - ухудшение показателей костной кривой на
5-15 дБ в диапазоне 2-3 кГц.
При акустической импедансометрии для отосклероза характерна
тимпанограмма типа «А» и отсутствие акустического рефлекса.
Для кохлеарной формы отосклероза характерны:
При камертональных исследованиях отмечаются положительные
камертональные пробы Ринне и Федеричи. Латерализация звука
камертонов при проведении пробы Вебера в лучше слышащее ухо.
При ТПА сенсоневральная или смешанная (с преобладанием
поражения звуковосприятия) тугоухость.
Методы исследования
Формы отосклероза
тимпанальная
Тональная аудиометрия:
- вид аудиометрической
кривой;
- пороги по КП (0,5-2 кГц);
- КВИ
горизонтальный
смешанная
кохлеарная
пологонисходящий крутонисходящий
до 20 дБ
до 50 дБ
свыше 50 дБ
30-50 дБ
30 дБ
менее 10 дБ
100%
100%
3-5 в
5-10 в
Разборчивость речи
100%
Пороги чувствительности к
3-5 в
УЗВ
Наличие ФУНГа
Нет
Тимпанометрия
Тип А
КТ височных костей
фенестральная
локализация
очагов
Редко
Тип А
фенестральная
улитковая
локализация
очагов
Часто
Тип А
и часто
деминерализация
улитки
14. Компьютерная томография в диагностике отосклероза
КОМПЬЮТЕРНАЯ ТОМОГРАФИЯ В ДИАГНОСТИКЕ
ОТОСКЛЕРОЗА
КТ височных костей является объективным методом
верификации отосклероза, который позволяет выявить
локализацию (чувствительность метода 80-95%,специфичность
– 99,1%), распространённость очагов отосклероза и
определить степень активности процесса.
Компьютерная томография позволяет обнаружить очаги
новообразованной костной ткани вокруг овального, круглого
окна и/или отосклеротические фокусы в костной капсуле
лабиринта.
15. КТ играет важную роль при:
КТ ИГРАЕТ ВАЖНУЮ РОЛЬ ПРИ:
Выявлении ретрофенестрального распространения очагов,
Дифференциальной диагностике кохлеарной формы отосклероза и
нейросенсорной тугоухости иного генеза,
Диагностике аномалий и особенностей строения височной кости
(широкий водопровод преддверия и улитки, дегисценция верхнего
полукружного канала),
Дифференциальной диагностике отосклероза и остеодистрофий, что
может влиять на показания к хирургическому лечению при данной
патологии.
16. КТ-признаки отосклероза:
КТ-ПРИЗНАКИ ОТОСКЛЕРОЗА:
• капсула улитки имеет пониженную плотность;
• края обычные;
• толщина стремени более 0,6 мм;
• увеличение толщины передней части основания стремени
(треугольная форма);
• симптом ореола (очаги новообразованной костной ткани вокруг
овального, круглого окна и/или отосклеротические фокусы в
костной капсуле лабиринта);
• истончение ножек стремени.
17. Формы отосклероза на компьютерной томографии:
ФОРМЫ ОТОСКЛЕРОЗА НА КОМПЬЮТЕРНОЙ
ТОМОГРАФИИ:
По данным компьютерной томографии (КТ) височных костей
выделяют формы в зависимости от распространения очагов
отосклероза или отоспонгиоза: фенестральную, смешанную
и кохлеарную.
18. Фенестральный (стапедиальный) подтип:
20. Кохлеарный (улитковый) подтип:
23. Смешанный подтип:
СМЕШАННЫЙ ПОДТИП:
Помимо фенестральной локализации очагов отоспонгиоза или
отосклероза, определяются участки пониженной плотности капсулы
лабиринта, окружающие улитку, распространяющиеся на область
круглого окна, иногда до дна внутреннего слухового прохода
«Проект: Аудиология» - сборник научно-практических материалов для профессионалов в области аудиологии и слухопротезирования, включающий материалы конференций, статьи по кохлеарной имплантации, отоневрологии и законодательные акты по сурдологии.
Возможности конусно-лучевой компьютерной томографии височных костей у пациентов с отосклерозом
Д.м.н., проф. С.А. КАРПИЩЕНКО*, д.м.н., проф. А.А.ЗУБАРЕВА, к.м.н., доц. В.Н. ФИЛИМОНОВ, к.м.н., доц. М.А. ШАВГУЛИДЗЕ, клин. орд. Е.А. АЗОВЦЕВА
Цель исследования — усовершенствование алгоритма анализа конусно-лучевых компьютерных томограмм (КЛКТ) височных костей для выявления хирургически значимых особенностей строения лабиринтной стенки барабанной полости.
В период с 2012 по 2016 г. было выполнено более 400 томограмм височных костей на конусно-лучевом томографе.
Исследование включало в себя несколько этапов: разработка оптимального позиционирования пациента для данного томографа, экспериментальный этап, ретроспективный анализ томограмм и сравнение височных костей в зависимости от типа строения (пневматический, смешанный, склеротический), сравнение КЛКТ с оперативными данными, усовершенствование алгоритма анализа КЛКТ височных костей. Для исследования были отобраны 16 пациентов (15 женщин в возрасте от 32 до 56 лет и 1 мужчина 58 лет) с клиническим диагнозом: отосклероз. Предложен алгоритм анализа КЛКТ височных костей, который включает в себя несколько этапов: качественный анализ томограмм; количественные параметры; дополнительные параметры, используемые при планировании вмешательства на лабиринтной стенке барабанной полости перед стапедопластикой. Данные, полученные при КЛКТ, были сопоставлены с операционными данными. Диагностическая чувствительность составила 100%, специфичность — 83%. Таким образом, конусно-лучевая томография может быть использована в диагностическом алгоритме перед планированием хирургических вмешательств на медиальной стенке барабанной полости и для оценки динамики течения заболеваний среднего уха.
Распространенность клинически проявляющегося отосклероза составляет 0,3—0,5%. Основным методом лечения является хирургический (различные варианты стапедопластики). Частота осложнений и неудовлетворительных результатов при стапедопластике, по данным различных авторов, варьирует от 1,6 до 20% [1]. Для снижения риска осложнений стапедопластики необходимо тщательное предоперационное обследование, в том числе с использованием компьютерной томографии (КТ) височных костей с целью оценки особенностей анатомического строения медиальной стенки барабанной полости [2, 3].
В отиатрической практике для визуализации височной кости широко используется метод мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ). Однако, по данным зарубежных авторов, одним из методов исследования структур уха является конусно-лучевая КТ (КЛКТ), которая демонстрирует сопоставимую с МСКТ точность отображения костных структур при значительно меньшей лучевой нагрузке, меньшей стоимости исследования [4—7].
Читайте также: