Первичный мегауретер у плода. Инфравезикальная обструкция плода

Обновлено: 08.06.2024

Мочеточник - это полый мышечный орган, по которому урина (моча) из почек транспортируется в мочевой пузырь. Именно транспортируется, так как это процесс активный и требующий скоординированной работы мускулатуры мочеточника на всем его протяжении. Эта функция регулируется парасимпатической нервной системой. Нарушение транспорта, не зависимо от причины приводит к поражению почек (почки). Мышечная оболочка мочеточника имеет два слоя, это внутренний продольный и наружный циркулярный. В предпузырном отделе мочеточника в норме имеется только продольный слой гладкой мускулатуры. Его волокна, вплетаясь в стенку мочевого пузыря и соединяясь с аналогичными волокнами контрлатерального мочеточника, создают глубокий и поверхностный треугольники мочевого пузыря.

Этот треугольник регулирует замыкательную функцию дистального отдела мочеточника (подробнее в статье Пузырно-мочеточниковый рефлюкс), а так же изменяет конфигурацию шейки мочевого пузыря и тем самым регулирует процесс мочеиспускания.

Отсутствие замыкательной функции терминального отдела мочеточника вызывает пузырно-мочеточниковый рефлюкс. При высокой степени дилатации мочеточника это состояние называется рефлюксирующий уретерогидронефроз.

Органическое или функциональное препятствие в терминальном отделе мочеточника - обструктивный уретерогидронефроз. При этом необходимо помнить, что функциональное препятствие с течением времени может, как редуцироваться, так и перейти в органическую фазу.

Ряд авторов выделяет так называемую нейромышечную дисплазию мочеточника, а так же пузырно-зависимый тип уретерогидронефроза. Это создает путаницу и уводит практикующего уролога от правильной тактики лечения. Ведь так называемая нейромышечная дисплазия мочеточника, по сути, является следствием, а не причиной. Воздействие аномально высокого гидростатического давления на нейромышечные структуры мочеточника при указанных выше видах уретерогидронефроза с течением времени приводит дегенеративным изменениям стенки мочеточника.

Так называемый, пузырнозависимый врожденный тип уретерогидронефроза, это нейрогенная дисфункция мочевого пузыря (менингомиелоцеле, ДЦП и т.д.) или другие виды инфравезикальной обструкции (КЗУ - клапан задней уретры), осложнением которой может быть как обструктивный, так и рефлюксирующий уретерогидронефроз. Поэтому, в основе лечения подобного состояния должно быть восстановление эвакуационной функции мочевого пузыря дополненное, по необходимости, восстановлением адекватной функции терминального отдела мочеточника.

С подробным описанием обследования и тактики лечения при рефлюксирующем уретерогидронефрозе вы можете познакомиться в советующей статье нашего сайта (пузырно-мочетониковый рефлюкс)

Тактика обследования и лечения при нарушении эвакуаторной функции мочевого пузыря (инфравезикальная обструкция, спинальный мочевой пузырь и нарушение функции тазовых органов), так же подробно освещена на страницах нашего сайта.

В этой статье мы постараемся подробно осветить проблему обструктивного уретерогидронефроза у детей.

Уретерогидронефроз у новорожденных детей, что это?

Обструктивный уретерогидронефроз (магауретер) – врожденный порок развития, характеризующийся стойким увеличением диаметра мочеточника, возникающим вследствие врожденного механического или функционального препятствия располагающегося в области предпузырного сегмента мочеточника, сопровождающееся прогрессивным снижением функции почки.

Как часто у детей встречается уретерогидронефроз?

Обструкция пузырно-мочеточникового сегмента (дальше ПМС) в четыре раза встречается чаще у мальчиков, нежели у девочек. Так же как и в случае с гидронефрозом, слева этот порок наблюдается чаще. Замечено, что при односторонней обструкции ПМС в 10% случаев отмечается агенезия или другие пороки развития почки на противоположной стороне.

Причина органической обструкции при уретерогидронефрозе.

Гистологическое исследование обнаруживает избыточное количество циркулярных мышечных и коллагеновых волокон в дистальном отделе мочеточника (в норме циркулярный слой мышечных волокон в дистальном отделе мочеточника отсутствует), либо «фиброзный блок» с резким сужением просвета мочеточника, являющийся причиной наблюдаемых нарушений.

Весьма часто, причиной органической обструкции мочеточника является уретероцеле.

Уретероцеле-кистообразное расширение терминального отдела мочеточника с выпячиванием его в просвет мочевого пузыря. Стенки уретероцеле лишены мышечной оболочки и состоят с одной стороны из слизистой мочеточника, а наружную стенку образует слизистая мочевого пузыря. При гистологическом исследовании в стенке уретероцеле обнаруживают склеротические изменения и единичные атрофированные мышечные волокна. Уретероцеле бывает ортотопическое (выпячивание из одного мочеточника) и гетеротопическое – развивается при наличие удвоенного мочеточника. Так же уретероцеле может локализоваться в соответствии с нормальным расположением устья мочеточника, называется такое уретероцеле - простое. Если же уретероцеле локализуется в нетипичном месте - эктопическое уретероцеле.

У детей, практически в 90% случаев, обнаруживается эктопический вид уретероцеле, чаще из нижнего удвоенного мочеточника. Не редко, это уретероцеле создает обструкцию в области внутреннего отверстия уретры. При этой ситуации возникают симптомы инфравезикальной обструкции (прерывистое, затруднённое мочеиспускание, вялой струей). При выполнении цистографии выявляются дивертикулы мочевого пузыря в виде неровного контура, а так же дефект наполнения соответствующий локализации уретероцеле.

Эктопия устья мочеточника (в том числе и одного при полном удвоении) может так же сопровождаться признаками обструктивного уретерогидронефроза. Притом, практически в 90% случаев верхний сегмент почки, соответствующий эктопическому устью мочеточника, чаще всего на период обнаружения не имеет функциональной паренхимы.

Особенно необходимо выделить обструктивный уретерогидронефроз, являющийся осложнением оперативного лечения. Будь то неудачная попытка выполнения уретероцистонеостомии (неоиплантация мочеточника) по поводу обструктивного уретерогидронефроза или высокой степени пузырно-мочеточникового рефлюкса. Эта категория пациентов наиболее сложна, в виду того, что трудно оценить результат предшествовавшего выполнения неоимплантации мочеточника. Так как отчетливые признаки улучшения уродинамики, вследствие проведенного лечения по данным УЗИ и экскреторной урографии, могут появиться лишь спустя два-три года после проведенной операции. Диагностические трудности вызывает расширение на фоне бактериальной инфекции (за счет прямого действия эндотоксина бактерий на гладкую мускулатуру мочеточника). Но, тем не менее, критерии для принятия правильного решения есть. Помогает в данном случае изотопное исследование почек с диуретической пробой.

Не составляет особого труда диагностика обструктивного уретерогидронефроза у детей, остро возникшего в течение суток после выполнения эндоскопической коррекции ПМР стабильным объем образующим препаратом. В данном случае отмечается клиника почечной колики (боли в боку соответствующем стороне проведенной эндоскопической коррекции, тошнота и возможно рвота) и нарастания эхоскопических признаков обструктивного синдрома по данным УЗИ.

Функциональная обструкция мочеточника. Тактика лечения.

Камнем преткновения для многих детских урологов является функциональная обструкция мочеточника у детей в возрасте до одного года. Дело в том, что на рентгенограммах, выполненных в первые месяцы жизни, уретерогидронефроз обструктивный, вызванный органическим препятствием и функциональный практически отличить не возможно. Мочеточники в том и другом случае, резко увеличены в диаметре, извиты. Но, тем не менее, есть небольшие отличия в течение этого заболевания. По данным УЗИ, при функциональной обструкции толщина паренхимы и ее структура может быть не изменена и соответствовать возрастной норме ребенка. При двустороннем функциональном уретерогидронефрозе, общее самочувствие ребенка может не страдать. Уровень азотистых шлаков и показатели ОАК, как правило, в норме.

По данным изотопного исследования с применением диуретика, эвакуация изотопа, происходит своевременно. При исключении пузырно-мочеточникового рефлюкса по данным микционной цистографии, помня о том, что функциональная обструкция, может стать органической, необходимо установить динамическое наблюдение (ультразвуковое исследование, лабораторное обследование, по мере необходимости экскреторная урография и изотопное исследование почек). Детей с подозрением на функциональную обструкцию мочеточника мы наблюдаем ежеквартально в течение года или более того при отчетливой положительной динамике. В случае обнаружения отрицательной динамики, мы выполняем оперативное лечение.

Симптомы обструктивного уретерогидронефроза у детей.

Врожденная обструкция в области ПМС проявляется обычно симптомами инфекции мочевых путей. Кроме того при двустороннем поражении, отмечается отставание в росте и развитии ребенка. В тяжелых случаях имеются признаки ХПН (хроническая почечная недостаточность), анемии и гипертонии почечного генеза.

Лучшая операция для лечения уретерогидронефроза (обструктивного)?

Объективно подтвержденный диагноз-обструктивный уретерогидронефроз, является показанием для оперативной коррекции. Как и в случае с гидронефрозом, цель оперативного лечения - это удаление патологически измененного (фиброзно-склеротического) участка в дистальном отделе мочеточника и наложение анастомоза между мочеточником и мочевым пузырем, непременным требованием является создание антирефлюксного механизма защиты анастомоза.

Применение оперативных вмешательств, суть которых заключается в увеличении диаметра терминального отдела, фиброзно-измененного мочеточника без удаления участка обструкции (эндоскопическая ретроградная дилатация устья мочеточника и длительное стентирование) несет, как правило, много воспалительных осложнений, и приводит к рецидиву заболевания, так как не устраняет причину заболевания. Небольшой процент успешного лечения «малоинвазивными методами» обозначенными выше, обусловлен ошибкой диагностики и лечением пациентов с функциональной обструкцией мочеточника. Которая, как мы теперь знаем, проходит в 50% случаев, без какого то либо лечения.

Правильное оперативное пособие может быть выполнено как транспузырно:

. так и экстравезикально (без широкого вскрытия мочевого пузыря).

Операции, применяемые для лечения обструктивного уретерогидронефроза аналогичны традиционным оперативным пособиям приеменяемым при высокой степени пузырно-мочеточникового рефлюкса (рефлюксирующий уретерогидронефроз), с той лишь разницей, что при любом из вариантов, обязательно выполняется резекция мочеточника. При обнаружении достаточно широкого диаметра мочеточника, а таковой, при обструктивном типе уретерогидронефроза может быть сопоставим с диаметром кишки и достигать полутора, а не редко и трех сантиметров.

Резекция дополняется клиновидным иссечением дистального отдела мочеточника на протяжении 2-3 см с последующей модуляцией диаметра мочеточника, приблизительно сопоставимым с диаметром неизмененного мочеточника. Но с учетом фибробластических изменений в области резекции, диаметр мочеточника необходимо делать чуть больше.

Учитывая гидрофильность тканей ребенка и склонность к отеку, при, как правило, сниженной перистальтике измененного мочеточника, наложение анастомоза дополняется обязательным дренированием мочеточника. Варианты дренирования в свою очередь могут быть разными. Можно выводить дренажный катетер через переднюю стенку мочевого пузыря на кожу. Это надежный, часто используемый вариант дренирования в большинстве клиник. Но мы его не используем по нескольким причинам. Во-первых, этот метод сильно затрудняет уход за ребенком в послеоперационном периоде, так как дренаж находится в теле ребенка не менее 1-14 суток. Во- вторых, дренаж, выведенный через кожу, является дополнительными воротами для инфекции. В третьих, такой способ дренирования не позволяет выполнить малотравматичный вариант внепузырной уретероцистонеостомии. А эту операцию мы очень любим и выполняем в большинстве случаев.

С целью дренирования, при лечении уретерогидронефроза, мы используем внутренний катетер стент. Он легко устанавливается в мочевые пути, надежно работает и не менее просто удаляется из организма ребенка после того как его функция становиться ненужной. Благодаря малой травматичности внепузырной уретероцистонеостомии, использованию катетера стент, течение послеоперационного периода становиться максимально безболезненным и не обременительным для ухаживающих за ребенком родителей и медицинским персоналом клиники. Обычно, госпитализация после выполнения уретероцистонеостомии внепузырным методом, не превышает трех суток.

Оперативное лечение двустороннего уретерогидронефроза.

Наличие двустороннего обструктивного уретерогидронефроза, по нашему мнению, не несет принципиальных отличий в тактике оперативного лечения от тактики лечения одностороннего магауретера (уретерогидронефроза). Мы всегда выполняем уретероцистонеостомию с двух сторон одновременно.

Это немного увеличивает продолжительность операции, не усугубляет ее травматичность и не влияют на продолжительность периода реабилитации. Более того, мы считаем, и это доказано многолетним опытом, что использование уретерокутанеостомии как промежуточного оперативного лечения или что еще хуже, как единственно возможного метод лечения уретерогидронефроза у детей, ошибочен. Всегда есть возможность выполнить уретероцистонеостомию, если у пациента есть мочеточник и мочевой пузырь, с которым можно выполнить уретероцистонеанастомоз.

Данный метод (уретерокутанеонеостомия) может применятся лишь при отсутствии у оперирующего хирурга навыков наложения уретероцистонеоанастомоза, а ситуация, например, диктует срочность выполнения дренирования верхних мочевых путей. Но и в этом случае, технически проще и менее травматичнее наложить пункционную нефростому, а затем выполнить полноценное лечение в специализированном учреждении, имеющим опыт лечения данной патологии.

Уретероцистонеостомия удвоенного мочеточника.

Антирефлюксная пересадка удвоенного мочеточника (уретероцистонеостомия) технически не отличается от выполнения пересадки неудвоенного мочеточника. Нам не редко приходится выполнять уретероцистонеостомию одномоментно при двустороннем удвоении.

Удвоенный мочеточник заключен в единый фасциальный футляр, оба мочеточника имеют общее кровоснабжение и иннервацию. В некоторых руководствах до сих пор встречается рекомендация о разъединении и пересадке одного из двух мочеточников, а второй, патологически не измененный остается не тронутым. Или же другая рекомендация, о наложении уретеро-уретероанастомоза, иными словами, больной мочеточник вшивается (анастомозируется) со здоровым мочеточником. Эти рекомендации неверны и выполнение их усугубляет течение заболевания.

Уретероцистонеостомия после неоднократных операций по поводу уретерогидронефроза у детей.

Неудачи при лечении уретерогидронефроза (обструктивного либо рефлюксирующего) не редки. Часто они сопряжены с тактическими ошибками, например уретероцистонеостомия без восстановления эвакуаторной функции мочевого пузыря. Неправильная деривация мочи в послеоперационном периоде, технические ошибки во время выполнения оперативного пособия или грубое обращение с тканями. Чрезмерное введение или введение не по месту объем образующего препарата при лечении ПМР, все это лишь малая часть причин вызывающих рецидив обструкции при лечении уретерогидронефроза.

Рецидив уретерогидронефроза, что с этим можно сделать? Вариант в данном случае только один, необходимо выполнить повторную корригирующую операцию.

Технически, повторные операции гораздо сложнее первичной коррекции уретерогидронефроза.

Поэтому подобного рода операции необходимо выполнять в центрах специализирующихся на проблеме уретерогидронефроза и, особенно на случаях осложненного течения заболевания. Как найти клинику, где лечат уретерогидронефроз у детей со стабильно хорошим результатом? В век, когда в каждом мобильном устройстве есть интернет и социальные сети, это сделать достаточно просто. Нужно тщательно изучить отзывы о работе того или иного доктора («Продокторов.ру»), многие форумы («почечка.ру») позволяют получить информацию об опыте людей получивших тот или иной вид лечения непосредственно из первых уст.

Необходимо помнить, что профессиональные навыки и знания докторов разняться, так же как и у людей любой другой специальности, но здоровье оно одно. Поэтому к выбору лечащего врача необходимо подходить очень тщательно, эта рекомендация универсальна и подходит для любого направления медицинской деятельности.

Возможна ли дистанционная консультация по поводу уретерогидронефроза?

Дистанционное, заочное консультирование пациентов с уретерогидронефрозом, мы считаем целесообразным и весьма эффективным методом. Для проведения качественной консультации нам необходимы данные рентгеновского исследования (микционная цистография, экскреторная урография), ультразвуковое исследование почек (желательно в динамике), данные лабораторного исследования (ОАМ, ОАК, биохимический анализ крови, результат посева мочи на стерильность).

Возможно, не все из этого списка обследований у вас имеется, возможно, для постановки диагноза и рекомендаций по тактике лечения, что то и вовсе не понадобиться. Все это можно легко скорректировать дистанционно по мере поступления вопросов и информации от вас на адрес моей электронной почты.

Оперирующий в Тюмени уролог, детский уролог-андролог. Кандидат Медицинских Наук, врач высшей категории.

Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Тюменской области "Областная клиническая больница №1"

Мегауретер

Мегауретер это врожденное расширение мочеточника, сопровождающееся нарушением его опорожнения. Мочеточники это два трубчатых органа, расположенных между почечными лоханками и мочевым пузырем и их основной функцией является траспорт мочи из почек в мочевой пузырь.

Что такое мегауретер?

В чем опасность мегауретера?

В детской практике мегауретер – одно из заболеваний, приводящих к нарушению функции почки, причем, при двухстороннем процессе вплоть до почечной недостаточности. При расширении мочеточника страдает его транспортная функция и возникает невозможность быстрого перемещения мочи в мочевой пузырь и выведения проникающей в мочевые пути микробной флоры, вызывающей хроническое воспаление почек (пиелонефрит). Другим опасным следствием застоя мочи в мочеточнике является повышение давления в почечной лоханке и чашечках, служащее причиной нарушения почечного кровообращения. Исходом хронического воспаления и нарушения почечного кровообращения является рубцевание почечной ткани (паренхимы) с потерей функции (вторичное сморщивание почки, нефросклероз).

Каковы причины мегауретера?

Выделяют несколько причин формирования мегауретера. Основная причина - повышенное давление внутри мочеточника при затруднении оттока мочи. Причем иногда давление нормализуется, а расширение мочеточника остается. Встречается также врожденная недостаточность мышечной оболочки мочеточника. При этом нормальный мышечный слой мочеточника замещается рубцовой неэластичной тканью. Мочеточник настолько слаб, что оказывается не в состоянии эффективно проталкивать мочу в мочевой пузырь. Другая причина мегауретера – сужение мочеточника в месте его соединения с мочевым пузырем. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс большой степени (ПМР - заброс мочи из мочевого пузыря в мочеточник и почку) также может быть причиной развития мегауретера.

Двухсторонний мегауретер чаще бывает следствием нарушения оттока мочи по уретре, вследствие наличия врожденного клапана в уретре или стойкого спазма уретрального сфинктера, встречающегося при неврологических расстройствах. Такой мегауретер называют вторичным.

Как проявляется мегауретер?

Мегауретер, как правило, диагностируется при УЗИ плода. После рождения при отсутствии патологии мочевого пузыря и мочеиспускательного канала мегауретер обычно не проявляет себя клинически. В дальнейшем, если диагноз не был поставлен внутриутробно, заболевание может проявить себя неожиданной атакой пиелонефрита. У старших детей иногда отмечаются жалобы на боли в животе или в поясничной области, примесь крови в моче, прощупываемое в животе опухолевидное образование, недержание мочи и образование камней в мочевых путях.

Как устанавливается диагноз?

Первый раз о наличии мегауретера обычно сообщает специалист по УЗИ диагностике. Если у ребенка при УЗИ обнаружен мегауретер, надо приготовиться к полному урологическому обследованию для определения причины, прогноза и тактики лечения.

Внутривенная (экскреторная) урография позволяет увидеть анатомическое строение мочеточников, определить насколько хорошо почки вырабатывают мочу и освобождаются от нее. На урограммах бывает виден диаметр мочеточников, который при мегауретере больше 7-10мм.
Микционная цистоуретрография (МЦУГ) выполняется при подозрении на наличие пузырно-мочеточникового рефлюкса (заброса мочи из мочевого пузыря в мочеточник), для определения проходимости мочеиспускательного канала, исключения пузырно-мочеточникового рефлюкса, косвенной оценки функции мочевого пузыря.
Радиоизотопное исследование почек (статическая или динамическая нефросцинтиграфия) - выполняется для оценки функции почек и степени нарушения оттока мочи по пораженному мочеточнику.

Какие формы мегауретера встречаются?

Обследование на рефлюкс и нарушение проходимости мочеточника (обструкцию) позволяет отнести мегауретер к одному из четырех основных вариантов:

Рефлюксирующий мегауретер - расширение мочеточника вызывает пузырно-мочеточниковый рефлюкс
Обструктивный мегауретер – выраженное сужение в нижнем отделе мочеточника вызывает его расширение, и нарушение оттока мочи.
Рефлюксирующий и обструктивный мегауретер – при наличии одовременно сужения мочеточника и пузырно-мочеточникового рефлюкса
Нерефлюксирующий необструктивный мегауретер – расширение мочеточников без явного нарушения проходимости мочеточника и пузырно-мочеточникового рефлюкса

Как делится мегауретер по степени тяжести?

После оценки функции почек по данным радиоизотопного исследования и биохимии крови доктор может оценить тяжесть поражения почки, ее ресурс и прогнозировать перспективы лечения и угрозы для дальнейшей жизни (при двухсторонней аномалии).

Легкая степень: небольшое расширение мочеточника (уретерэктазия). Чаще сопровождается умеренным расширением лоханки (пиелоэктазия) Иногда бывает расширен только нижний отдел мочеточника (ахалазия).

Средняя степень – мегауретер. Расширение мочеточника обычно сопровождается умеренным расширением почечных лоханки и чашечек.

Тяжелая степень – резко выраженное расширение лоханки и мочеточника носит название уретерогидронефроз или гидроуретеронефроз. Уретерогидронефроз почти всегда сопровождается снижением функции почки.

Какие дополнительные исследования могут потребоваться?

Уродинамическое функциональное исследование накопительной и эвакуаторной функций мочевого пузыря очень часто бывает полезно для выбора обоснованной тактики и адекватной терапии мегауретера. Проводится путем измерения давления в мочевом пузыре при введении в него жидкости через уретральный катетер. Повышенное давление в мочевом пузыре может поддерживать расширение мочеточника или вызывать его дальнейшее прогрессирование.

Ошибки при выполнении различных исследований не являются редкостью, затрудняя верную интерпретацию результатов, а иногда и провоцируя хирурга на выполнение неоправданных вмешательств или излишне длительное наблюдение. Поэтому проверка сомнительных исследований требуется довольно часто.

Является ли диагноз мегауретера срочным показанием к операции?

Диагноз мегауретера в большинстве случаев не является срочным показанием для хирургического лечения, поэтому есть время, чтобы свести воедино все результаты исследований, верифицировать диагноз и определиться с лечением. Исключение составляют наиболее тяжелые формы мегауретера, осложненные острым пиелонефритом или почечной недостаточностью, требующие срочных действий (5-10% от общего числа больных).

У детей первого года жизни обоснованные показания к операциям ставятся, как правило, лишь в результате наблюдения и оценки, происходящих с течением времени изменений (динамики процесса). Оценка динамики выполняется при стандартных (!) УЗИ с наполненным и пустым мочевым пузырем, каждые 2 – 3 месяца.

Как лечится мегауретер?

Выбор метода лечения или режима наблюдения зависит от тяжести патологии, возраста ребенка, наличия пиелонефрита, степени нарушения функции почки.

Заболевание может разрешиться самостоятельно при умеренной обструкции, нерезком расширении мочеточника (уретерэктазии, ахалазии), или пузырно-мочеточниковом рефлюксе (ПМР) небольшой интенсивности. При измененной функции мочевого пузыря, инфекции мочевых путей, для достижения положительного эффекта требуется подбор и проведение лекарственной терапии. Оценка изменений (динамики) проводится при контрольных обследованиях (1 раз в 2-6 месяцев) и по результатам анализов.

Хирургическое лечение необходимо у детей с более тяжелыми формами мегауретера негативно влияющими на функцию почки. Показания к хирургическому лечению при внутриутробной диагностике мегауретера обычно устанавливаются после периода наблюдения. от 1 до 6 месяцев после рождения.

В чем суть операций при мегауретере?

Основной вид выполняемых при мегауретере пластических операций называется реимплантация мочеточника. Смысл операции сводится к отсечению мочеточника от мочевого пузыря выше сужения, и созданию нового соединения (анастомоза), свободно пропускающего мочу сверху вниз и препятствующего забросу мочи (рефлюксу) в почку. Для предотвращения рефлюкса нижнюю часть мочеточника проводят в туннеле под слизистой мочевого пузыря, в результате чего образуется клапан, смыкающийся при заполнении мочевого пузыря. Во время вмешательства в мочеточники и мочевой пузырь устанавливаются дренажные трубочки, обеспечивающие хорошее заживление анастомоза и предотвращающие просачивание мочи через швы. Мочевые дренажи удаляются на 7 –14 сутки послеоперационного периода. Хорошие результаты лечения по нашим данным составляют более 90%.

В особенно тяжелых случаях двухстороннего мегауретера (чаще это вторичный мегауретер), может потребоваться этапное лечение. Первым этапом мочеточник пораженной почки выводится на кожу (уретеростома) для обеспечения свободного оттока мочи, устранения инфекции и максимального восстановления функции почки. При рефлюксирующем гидроуретеронефрозе возможно отведение мочи из мочевого пузыря посредством катетера или путем формирования везикостомы – временного трубчатого канала между мочевым пузырем и кожей.

После максимально возможного восстановления функции почек и тонуса мочеточников обычно выполняется реимплантация мочеточника и закрытие уретеростомы или везикостомы. Обеспечивается беспрепятственный отток мочи из почки, что благоприятно сказывается на ее функции и служит профилактикой обострений пиелонефрита. Кроме того, «разгруженный» мочеточник постепенно сокращается, что позволяет провести второй этап лечения - его реимплантацию.

Что такое эндоскопическое лечение мегауретера?

В некоторых клиниках используются эндоскопические методы лечения при обструктивном мегауретере – бужирование (расширение суженного отдела мочеточника) и установку в него на длительный срок трубочки – стента. Однако, по нашим данным, при прогрессирующем мегауретере этот метод значительно уступает по эффективности хирургическому лечению, так как порочный суженный участок мочеточника продолжает создавать препятствие оттоку мочи. Привлекательной особенностью метода является его малая травматичность. Но при этом следует учитывать, что зачастую требуется неоднократная установка стента, что увеличивает риск инфекций, количество госпитализаций, наркозов, курсов антибиотиков и т.д.

Каковы составляющие успешного лечения мегауретера?

Тщательное исходное и выполняемое в процессе наблюдения обследование, наряду с обоснованным и качественно проведенным лечением, а также внимательное ведение послеоперационного периода исключительно важны для всех детей с мегауретером, чтобы достичь оптимального результата. Цель состоит в определении проблемы, ее активном упреждающем лечении, и обследовании для выявления новых обстоятельств и их коррекции.

В чем состоят особенности мегауретера новорожденных?

В первые 2 года жизни и в особенности в течение первых 6-12 месяцев степень расширения мочеточника при мегауретере может значительно меняться. Причем у значительного количества пациентов происходит матурация (дозревание) и улучшение функции почки и мочеточников (до 40 %), у части детей идет прогрессирующее ухудшение (20-30%), а в оставшейся группе состояние верхних мочевых путей остается без изменений. К сожалению метода, позволяющего точно прогнозировать динамику процесса, в настоящее время не существует. Таким образом, у младенцев лишь регулярный контроль состояния верхних мочевых путей позволяет уточнить тренд (тенденцию развития) заболевания и определиться с лечебной тактикой.

Консультации (от 0 до 18 лет) проводятся в поликлинике Российской Детской Клинической Больницы (Москва, Ленинский проспект 117)

Мегауретер – врожденное, реже приобретенное патологическое расширение и удлинение мочеточника, приводящее к нарушению мочевыделительной функции. Мегауретер может проявляться двухфазным мочеиспусканием, лихорадкой, тупыми болями в животе и пояснице, гематурией, стойкой пиурией, общей слабостью, сильной жаждой, полиурией, сухостью и бледностью кожи, анемией. Диагноз мегауретера основан на данных УЗИ органов мочеполовой системы, экскреторной урографии, цистографии, динамической нефросцинтиграфии, цистоскопии, КТ почек и лабораторных исследований. При мегауретере выполняют реконструктивно-пластические операции: реимплантацию мочеточника, резекцию и ушивание мочеточника, кишечную пластику, антирефлюсную коррекцию, по показаниям - нефроуретерэктомию.

Общие сведения

Мегауретер – значительное увеличение диаметра мочеточника, вызывающее затруднение оттока мочи. Мегауретер сопровождается увеличением длины и перегибами мочеточника обычно на всем его протяжении. В норме диаметр мочеточника у детей составляет от 3 до 5 мм; при мегауретере выявляется резко расширенный извитой мочеточник диаметром до 10 и более мм. Мегауретер часто сочетается с другой патологией мочевой системы (агенезией или поликистозом коллатеральной почки, удвоением почки, кистами почек, гидронефрозом, уретероцеле, пузырно-мочеточниковым рефлюксом в противоположную почку). Распространенность мегауретера, как аномалии развития, в детской урологии составляет 0,7 %; из них 10-20% случаев приходится на двустороннее поражение. Частота встречаемости мегауретера у мальчиков в 2-4 раза выше, чем у девочек.

Классификация мегауретера

По происхождению различают мегауретер врожденный и приобретенный, первичный и вторичный (на фоне имеющейся патологии). По этиологии определяют три вида мегауретера:

обструктивный (нерефлюксирующий) - развивается при наличии аномалии (дисплазии, стеноза, клапана) его дистального отдела;
рефлюксирующий - возникает при несостоятельности замыкательного уретеро-везикального аппарата (сочетается с ПМР);
пузырно-зависимый, связанный с нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря и инфравезикальной обструкцией.

По уровню нарушения функции почек классифицируют мегауретер I степени - со снижением экскреторной функции почки 60%.

Причины мегауретера

Первичный мегауретер обусловлен врожденной аномалией мочеточника или уретеро-везикального соустья в эмбриональном периоде, врожденным стенозом, клапаном или дивертикулом мочеточника, кистозным расширением дистального отдела (уретероцеле). Причиной первичного мегауретера может быть нейромышечная дисплазия, характеризующаяся сочетанием врожденного сужения (до 0,5-0,6 мм) на уровне юкставезикального и интрамурального отделов мочеточника и недоразвитием его нервно-мышечного аппарата. Наличие стриктуры с выраженным фиброзом и утолщением стенки дистального сегмента мочеточника ухудшает отток мочи из верхних отделов мочевых путей. Гипоплазия мышечного слоя мочеточника и недостаток парасимпатических нервных волокон в его мышечной стенке приводят к снижению тонуса и ослаблению перистальтики мочеточника, что способствует нарастанию дилатации всех цистоидов и полостной системы почки. Причиной рефлюксирующего мегауретера является грубое недоразвитие пузырно-мочеточникового сегмента с полной несостоятельностью антирефлюксного механизма.

Вторичный мегауретер развивается вследствие патологии мочевого пузыря и уретры (нейрогенной дисфункции мочевого пузыря, хронического цистита, клапанов задней уретры и др.). Пузырнозависимая форма мегауретера с эктазией мочеточников возникает при нейрогенных нарушениях детрузора и инфравезикальной обструкции.

Симптомы мегауретера

Клиническая картина мегауретера может быть разнообразной. Нередко (при отсутствии патологии мочевого пузыря и уретры) мегауретер может протекать в скрытой форме с удовлетворительным состоянием и достаточной активностью ребенка. У детей мегауретер может проявляться двухфазным мочеиспусканием - после первого опорожнения мочевой пузырь быстро заполняется мочой из расширенных мочеточников и формируется позыв к повторному мочеиспусканию. Вторая порция мочи часто имеет мутный осадок и зловонный запах и превышает по объему первую, ввиду ее большого скопления в патологически измененных верхних отделах мочевыводящих путей. Может наблюдаться задержка физического развития, астенический синдром, сочетание с аномалиями скелета и других органов. Дети с мегауретером более восприимчивы к инфекции и часто болеют.

Специфические симптомы мегауретера отсутствуют, поэтому заболевание манифестирует на ІІ -ІІІ стадии после развития осложнений (присоединения хронического пиелонефрита, уретерогидронефроза, ХПН). Клиническая картина обструктивного мегауретера складывается преимущественно из проявлений хронического пиелонефрита, и характеризуется субфебрильной лихорадкой, тупыми болями в животе и поясничной области, рвотой, не связанной с приемом пищи, гематурией, стойкой пиурией, недержанием мочи, симптомами мочекаменной болезни.

При двустороннем поражении у детей с самого раннего возраста наблюдается тяжелое клиническое течение мегауретера, связанное с быстрым развитием ХПН и интоксикации: снижается аппетит, появляется общая слабость, быстрая утомляемость, сухость и бледность кожи, анемия, сильная жажда, диспепсические явления, полиурия, возможно парадоксальное недержание мочи вследствие скопления ее большого объема в мочевыводящих путях.

Течение рефлюксирующего мегауретера не столь тяжелое, но приводит к постепенному развитию рефлюкс-нефропатии, замедлению роста и склерозированию почки, присоединению пиелонефрита. Пузырно-зависимая форма мегауретера сопровождается большим количеством остаточной мочи после опорожнения мочевого пузыря.

Мегауретер нередко является причиной грубых необратимых морфологических изменений в почке с постепенным снижением ее функции, а при двустороннем процессе – развития хронической почечной недостаточности. Стаз мочи в мочеточнике при мегауретере осложняется присоединением инфекции с развитием хронического пиелонефрита, периуретерита (в тяжелых случаях – сепсиса), постепенным расширением почечных лоханок (гидронефрозом), повышением давления в полостной системе почки и нарушением почечной гемодинамики, формированием артериальной гипертензии.

Длительное течение воспалительного процесса и нарушения кровотока в почках приводит к рубцеванию почечной паренхимы с развитием первичного или вторичного нефросклероза.

Диагностика мегауретера

Мегауретер в большинстве случаев обнаруживается в пренатальном периоде с помощью акушерского УЗИ плода. При подозрении на мегауретер после рождения (в возрасте старше 21 дня) ребенку проводится комплексное урологическое обследование для установления причины развития и определения стадии мегауретера.

УЗИ почек на фоне наполненного мочевого пузыря при мегауретере позволяет выявить пиелоэктазию, истончение паренхимы органа, расширенный мочеточник в верхних и нижних отделах (выраженный уретерогидронефроз), при наличии обструкции – сохранение эктазии мочеточника после мочеиспускания. УЗДГ сосудов почки в подавляющем большинстве случаев показывает снижение почечного кровотока.

Цистография (обычная и микционная) применяется для исключения наличия ПМР, нефросцинтиграфия - для оценки степени нарушения кровотока, недостаточности функциональной способности почек при мегауретере. Экскреторная урография помогает выявить отставание выделительной функции одной из почек при мегауретере, расширение чашечно-лоханочной системы, замедленный пассаж контраста по мочеточнику в мочевой пузырь, наличие ахалазии и обструкции на уровне ПМС.

Урофлоуметрия дает возможность определить тип мочеиспускания (обструктивный и необструктивный), нейрогенную дисфункцию мочевого пузыря. Цистоскопия при мегауретере визуализирует сужение устья мочеточника.

Также выполняются лабораторные исследования (общий и биохимический анализ мочи, проба Зимницкого, Нечипоренко), КТ почек.

Лечение мегауретера

Целью лечения мегауретера является уменьшение диаметра и длины мочеточника и восстановление пассажа мочи по нему в мочевой пузырь; устранение ПМР и осложнений, возникших на фоне заболевания. Лечение мегауретера предполагает оперативное вмешательство (исключение - пузырно-зависимая форма); возможно применение различных малоинвазивных методик, консервативной терапии.

Тактика лечения зависит от характера течения и тяжести мегауретера, возраста и общего состояния ребенка, наличия пиелонефрита, степени нарушения почечной функции. В детской практике в большинстве случаев мегауретера (около 70%) имеется тенденция к уменьшению проявлений или самостоятельному разрешению в течение первых 2-х лет жизни ребенка вследствие матурации (дозревания) и улучшения функции мочеточников и почек.

Оперативное лечение проводится при тяжелых формах мегауретера, негативно влияющих на функцию почки. Хирургическое вмешательство при мегауретере может включать реимплантацию мочеточника, формирование уретероцистоанастомоза (в т.ч., операцию Боари) и антирефлюсную коррекцию. В крайне тяжелых случаях мегауретера подготовительным этапом служит имплантация мочеточника в кожу (уретеростома) для возможного восстановления функции почки; а также реконструкция мочеточника, включающая его поперечную и продольную косую резекцию, а затем ушивание по боковой стенке до подходящего диаметра или кишечную пластику. При необратимых деструктивных изменениях почки, значительном снижении ее функции и наличии другой здоровой почки выполняется нефроуретерэктомия.

Малоинвазивные методы (эндоскопическое рассечение, бужирование, баллонная дилатация мочеточника, установка мочеточникового стента при обструктивном мегауретере) применяются у ослабленных больных; при серьезных сопутствующих заболеваниях и других противопоказаниях к оперативному вмешательству.

Прогноз мегауретера

При умеренных изменениях мочеточника, не влияющих на почечную функцию, особенно в первые 2 года жизни ребенка, мегауретер может разрешиться самостоятельно. В отсутствии лечения мегауретер может осложниться развитием ХПН. Послеоперационный прогноз при мегауретере зависит от степени сохранности функции почки.

Дети, перенесшие оперативное лечение мегауретера, должны длительное время находиться на диспансерном наблюдении у детского уролога или детского нефролога.

Аномалии мочеточников

Диагноз аномалий мочеточника может быть заподозрен при выявлении нарушений на плановом пренатальном УЗИ (например, гидронефроз), а иногда случайно при объективном обследовании (например, во время поиска наружного эктопического устья мочеточника или пальпации образований). Аномалии мочеточника следует заподозрить у детей с эпизодом пиелонефрита или при рецидивирующих инфекциях мочевых путей Инфекции мочевыводящих путей (ИМП) у детей Инфекции мочеполовых путей (ИМП) диагностируют при выявлении ≥ 5 × 10 4 колоний/мл в образцах мочи, полученных через катетер, или в повторных образцах мочи, содержащих ≥ 10 5 . Прочитайте дополнительные сведения , а также у девочек с постоянным недержанием мочи. Обследование обычно включает УЗИ почек, мочеточников и мочевого пузыря до и после опорожнения, а затем рентгенконтрасное исследование во время акта мочеиспускания – микционную цистоуретрографию.

Лечение аномалий мочеточника заключается в хирургическом вмешательстве.

Эктопия устья мочеточника

Устья одиночного или удвоенного мочеточников могут быть аномально расположены на боковой стенке мочевого пузыря, дистально вдоль треугольника, в шейке мочевого пузыря, у женщин уретра может быть расположена дистально по отношению к сфинктеру (что приводит к непрерывному недержанию мочи, несмотря на нормальный процесс мочеиспускания), в половой системе (в простате и семенных пузырьках у мужчин, в матке или влагалище у женщин) или снаружи. Латеральные эктопированные устья часто приводят к пузырно-мочеточниковому рефлюксу, тогда как дистальные – к обструкции и недержанию мочи. Хирургическое вмешательство необходимо при обструкции и недержании мочи, а иногда и при пузырно-мочеточниковом рефлюксе.

Ретрокавальный мочеточник

Аномальное развитие полой вены (преуретральная полая вена) позволяет инфраренальной полой вене формироваться впереди мочеточника (обычно справа); ретрокавальный мочеточник слева возникает только при сохранении левой кардинальной венозной системы или при полной транспозиции внутренних органов.

Ретрокавальный мочеточник может привести к обструкции мочеточника. При значительный обструкции мочеточника его хирургически разделяют с формированием уретеро-уретероанастомоза впереди полой вены или подвздошных сосудов.

Аномалии удвоения мочеточников

Частичное или полное удвоение одного или обоих мочеточников может произойти при удвоении ипсилатеральной почечной лоханки. При полном удвоении мочеточник из верхнего полюса почки открывается более каудально, чем отверстие нижнего полюса мочеточника. В результате, при наличии данной патологии, нижний полюс имеет тенденцию к рефлюксу, а верхний полюс - тенденцию к обструкции. Могут развиться эктопии или стеноз одного или обоих устьев, пузырно-мочеточниковый рефлюкс в нижний или оба мочеточника и уретероцеле Уретероцеле Аномалии мочеточников часто встречаются вместе с почечными аномалиями, но могут развиваться независимо. Осложнения включают: Обструкцию, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, инфекцию и формирование. Прочитайте дополнительные сведения . Хирургическая коррекция может быть необходима при наличии обструкции, пузырно-мочеточникового рефлюкса или недержании мочи. Неполное дублирование редко является клинически значимым.

Стеноз уретры

Сужение может произойти в любом участке мочеточника, чаще всего в месте лоханочно-мочеточникового сегмента и реже в уретеровезикальном сегменте (первичный мегауретер). Это приводит к развитию инфекций, гематурии и обструкции. Стеноз часто ослабевает по мере роста ребенка.

При первичном мегауретере могут потребоваться сужение и реимплантация мочеточников при увеличении степени дилатации, либо инфекции, либо обструкции. При обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента может быть выполнена пиелопластика (удаление суженного сегмента и реанастомоз) с использованием открытого, лапароскопического или роботизированного методов.

Уретероцеле

Пролапс нижнего конца мочеточника в мочевой пузырь с точечной обструкцией может привести к прогрессированию мегауретеру, гидронефрозу, инфекции, формированию камней и нарушению функций почек. Лечение уретероцеле включает эндоскопическое трансуретальное рассечение и открытую коррекцию.

При уретероцеле от верхнего сегмента удвоенной почки лечение зависит от функционирования этого почечного сегмента по причине значительной частоты почечной дисплазии. Удаление поврежденного почечного сегмента и мочеточника может быть предпочтительнее устранения непроходимости при отсутствии функции данного сегмента или при подозрении на выраженную дисплазию почек. В качестве альтернативного способа обхода обструкции можно использовать ипсилатеральную уретероуретеростомию.

В редких случаях, уретероцеле может пролабировать за пределы шейки мочевого пузыря, вызывая инфравезикальную обструкцию. У девочек это может проявляться в виде интерлабиального объёмного образования.

Добрый день, дорогие урологи. Мне, а точнее моему ребенку показано оперативное лечение.На УЗИ у плода обнаружили гидронефроз,после рождения было проведено урологическое обследование, и поставлен.

Ответ врача

Здравствуйте! У ребенка 1 мес. поставили диагноз мегауретер справа. Провели обследование: УЗИ почек: почка справа 58*25*29 мм, топика обычная, ЧЛС расширена: передне-задний размер лоханки 14 мм.

Здравствуйте,В 24 недели сделали Узи Диагноз: обструктивная уропатия,гидронефроз,мегауретер слева. Правая почка без изменений. Повтор Узи в 28 недель,диагноз:все тоже самое,только еще прибавили.

Вам надо советоваться с неонатологом. Если сохранится патология - вероятно, потребуется хирургическое вмешательство.

Ребенку(1 месяц) прошли обследование и поставлен диагноз Обструктивный мегауретер слева. Сказали допоивать почечными сборами между кормлениями -брусничный лист, полевой хвощ, тысячелистник, мать и.

Хотела у вас спросить насчет сына. Сыну сейчас 9 лет. Ситуация такая: врожденный порок мочеполовой системы(обструктивный мегауретер), в год была операция (После гидронефроза - работает одна почка.

Внутриутробно моему ребенку на 2 и 3 УЗИ поставили правосторонний гидронефроз (лоханка 10 - 11 мм) и мегауретер (проксим. отдел мочеточника до 8 мм). После рождения диагноз подтвердился. В возрасте 3.

Возможна и в условиях Кирова. Но, если хотите, запишитесь на консультацию к детскому урологу в по тел. на сайте.

Здравствуйте, доктор! Нашему сыну 4г.10мес. Мы выписались из нефрологического отделения со следующим диагнозом: вторичный хронический обструктивный пиелонефрит, рецидивирующее течение на фоне.

Здравствуйте! Помогите определить динамику - у ребенка мегауретер справа. Производится контроль мочи через 2 недели - без патологии. Высылаю Вам УЗИ снимки.

девочке 4года,у нее мегауретер слева, на протяжениии всего (4 г.)времени ей делают бужирование, но лучше не становиться , так сказать болезнь замерла.Выявилась алергия на йод, в последния прием у.

если нет эффективности от бужирования, то ребенку нужно делать открытую операцию, если есть снижение функции почек и выраженное нарушение тока мочи. бужирование - временная процедура и бывает эффективна крайне редко. Лучше посмотреть снимки на очном приеме, в консультируют детские урологи при необходимости возможно проведение операции.

Моему сыночку 4 месяца. Диагноз: рефлюксирующий мегауретергидронефроз слева и нерефлюксирующий справа. Вторичный хронический пиелонефрит,активный,ПНо. УЗИ почек в 2 недели: левая-53*22мм,правая-49*.

беременность 23 недели. Заключение: паренхима почки 1 мм; ЧЛК расширено до 12 мм; мочеточник расширен - 7 мм. Поставили диагноз у плода гидронефроз, мегауретер. Чем опасно для ребенка и что делать.

Для более полной оценки нужны ещё данные, есть ли изменения обоих почек? сохранен ли кровоток в паренхиме почек? тем не менее прерывание беременности в данном сроке очень сложная проблема. вам нужно в настоящее время как минимум динамически наблюдать состояние почек, оценивать паренхиму, размеры ЧЛС. заранее проконсультироваться хирургами новорожденных на предмет необходимости операции сразу после рождения или дальнейшего наблюдения. заболевание это опасно для ребенка тем что нарушение нормально оттока мочи может привести к сдавлению паренхимы почки мочой и её атрофии. но если моча в мочеточниках и мочевом пузыре есть , значит почки работают.

Добрый день! Пожалуйста, подскажите, каков прогноз в следующем случае: мальчик 3 месяца, в 2 месяца перенес острый пиелонефрит, при обследовании поставлен диагноз: агенезия правой почки, мегауретер.

Екатерина, сразу возникает вопрос какие показания для операции по поводу мегауретера в таком возрасте? есть ли рефлюкс или обструкция? каковы размеры лоханки? есть нарушение кровотока в почке? достаточно большое количество обструктивных мегауретеров можно лечить простой установкой стента, так же как у рефлюкс проходить у 60% пациентов к 1 году. для ответа нужно видеть снимки (цистография, внутривенная урография). а пиелонефит действительно может возникнуть и на фоне приема уросептиков. мы стараемся по возможности отложить операцию и дать возможность мочеточнику так сказать "дозреть".

мальчику 2 месяца.диагноз: ВПОМ. гидронефроз слева 3 ст. мегауретер,уретероцеле слева. ПМР справа 2 ст. узи почек: правая без паталогии. левая- 75 33 мм.,контуры ровн.,чёткие. паренхима до 4 мм.

Судя по всему, левая почка не функционирует. Было бы разумным удалить ее и скорректировать ПМР справа. Если все пройдет ОК - проблем в дальнейшем не должно быть. Причина таких расстройств, как правило, врожденная, генетически обусловленная.

Ребенок Константин 09.06.2010г. Диагноз:двухсторонний рефлексирующий мегауретер, дисплозия почек. Возможность лечения в вашей клинике, примерная стоимость,что для этого необходимо.

Уважаемый Виктор! Чтобы решить вопрос о лечении в нашей клинике, сначал нужна консультация. Можно организовать заочную консультацию, учитывая неблизкий путь и маленький возраст ребенка. Удачи!

Здравствуйте! моей дочери 11 месяцев, в 2,5 и в 6 месяцев проведены операция - иссечение гигантского уретероцеле и удаление клапанообразной складки на устье мочеиспускательного канала. Диагнозы.

Само по себе стояние катетера может вызвать увеличение количества лейкоцитов в анализе мочи, поэтому выводы, которые делаете Вы, не совсем обоснованы. В любом случае, если имеется рефлюкс IV - V степени, то его следует устранить. При I - III степени достаточно антибактериальной терапии и, в случае ее неэффективности, также устранение рефлюкса. К каким конкретно антибиотикам проверялась резистентность?

Здравствуйте! ребенку 9 месяцев,поставили диагноз двухсторонний обструктивный мегауретер. инфравезикальная обструкция под вопросом. поставили катетер до операции на 2 месяца. обязательно ли.

Читайте также: