Правосформированное праворасположенное сердце. Частота правосформированного праворасположенного сердца

Обновлено: 04.06.2024

Для просмотра информации о патентах вам необходимо зарегистрироваться и оплатить 30-ти дневный доступ. Разовый платеж составит 149 рублей (НДС не облагается).

Способ минимально-инвазивного доступа к сердцу у детей

Изобретение относится к медицине, а именно к сердечно-сосудистой хирургии. Укладывают пациента на операционный стол на спину, подкладывают ему под плечи небольшого валик. Выполняют срединный разрез кожи протяженностью не более 5% длины тела пациента в нижней половине предгрудинной области.

Способ повышения биосовместимости трансплантатов клапанов сердца и сосудов

Изобретение относится к области медицины, в частности к способам повышения биосовместимости трансплантатов клапанов сердца и сосудов за счет снижения их иммуногенности и предотвращения их кальцификации. Способ повышения биосовместимости трансплантатов клапанов сердца и сосудов состоит в том.

Протез трикуспидального клапана сердца

Изобретение относится к сердечно-сосудистой хирургии и предназначено для замены пораженных естественных трикуспидальных клапанов сердца в ходе проведения кардиохирургических операций. Протез представляет собой каркас с опорным основанием некруглого поперечного сечения и плавно закругленными.

Протез митрального клапана сердца

Изобретение относится к сердечно-сосудистой хирургии и предназначено для замены пораженных естественных митральных клапанов сердца в ходе проведения кардиохирургических операций. Протез митрального клапана сердца включает каркас с опорным основанием и прикрепленными к нему плавно закругленными.

Матричный сплав на основе свинца для получения композиционных материалов пропиткой

Изобретение относится к области металлургии, а именно к получению армированных композиционных материалов, и может быть использовано для получения пропиткой композиционных материалов с углеграфитовым каркасом, работающих в агрессивных средах в качестве торцовых уплотнителей, подшипников.

Способ профилактики травмы сердца при рестернотомии

Изобретение относится к медицине, а именно к сердечно-сосудистой хирургии. При рестернотомии во время первой операции на сердце края рассеченного перикарда оставляют свободными. Для изоляции сердца от грудины используют синтетический имплантат, состоящий из двух пленок, склеенных между собой.

Способ хирургического лечения фибрилляции предсердий

Изобретение относится к медицине, а именно к сердечно-сосудистой хирургии. Выполняют эпикардиально аблацию ганглиев сердца в межкавальном промежутке, в месте впадения левой верхней легочной вены в левое предсердие, трансмуральную аблацию стенок левого предсердия по линиям, окаймляющим устья.

Изобретение относится к медицине, а именно к грудной и сердечно-сосудистой хирургии. Во время первой операции отделяют от левой медиастинальной плевры переднебоковые отделы перикарда, не доходя до блуждающего нерва на 1,5-2 см. При этом диссекцию выполняют протяженностью от верхней.

Способ протезирования артериального атриовентрикулярного клапана у больных с корригированной транспозицией магистральных сосудов при правосформированном праворасположенном сердце

Изобретение относится к области медицины, а именно к кардиохирургии. У больных с корригированной транспозицией магистральных сосудов (КТМС) при правосформированном праворасположенном сердце выполняют протезирование артериального атриовентрикулярного клапана. Выполняют срединную стернотомию.

Способ коррекции дисфункции механического протеза в аортальной позиции у детей с врожденными пороками сердца

Изобретение относится к медицине, а именно к кардиохирургии. Коррекция дисфункции механического протеза в аортальной позиции у детей с ВПС включает репротезирование аортального клапана (АК). Предварительно выполняют эхокардиографию, определяют пиковый и средний систолические градиенты давления.

Способ ротационной ангиокардиографии для последующего трехмерного моделирования зоны интереса при врожденных пороках сердца

Изобретение относится к медицине, а именно к рентгенэндоваскулярной диагностике врожденных пороков сердца. Вводят контраст в сосудистое русло пациента. Получают рентгеновские снимки при вращении рентгеновской трубки. При этом объем вводимого раствора контрастного вещества выбирают.

Правосформированное леворасположенное сердце у детей

Встречается при обратном расположении органов брюшной полости или абдоминальной гетеротаксии. Это наиболее редкий вариант аномального развития. Отклонения от нормального эмбриогенеза приводят к определенному комплексу врожденных сердечно-сосудистых пороков, что позволяет отнести обычное положение сердца при абдоминальной гетеротаксии в разряд аномалий (Б. А. Константинов, 1967).

В данных условиях, даже в редких наблюдениях отсутствия врожденных пороков сердца, как правило, встречается аномалия развития нижней полой вены, заключающаяся в отсутствии печеночного ее сегмента, с оттоком крови из нижней половины тела по v. azygos или v. hemiazygos, впадающим в верхнюю полую вену. Из часто наблюдаемых врожденный: пороков сердца следует отметить дефекты межпредсердной перегородки, частичный или полный аномальный дренаж легочных вей в правое или общее предсердие, дефекты межжелудочковой перегородки и единственный желудочек сердца, транспозицию магистральных сосудов, стеноз легочной артерии. У данной категории больных, как правило, встречается добавочная или множественные селезенки.

Диагностика аномалий и сопутствующих пороков осуществляется с помощью общепринятых методов исследования кардиологических больных.

Левосформированное праворасположенное сердце

Аномалия характеризуется левосторонним формированием венозного предсердия и расположением верхушки сердца справа от грудины, так что положение отделов сердца и магистральных сосудов оказывается зеркальным изображением нормального положения сердца. В литературе применяют следующие термины для обозначения дайной аномалии: «зеркальная декстрокардия», «идеальная декстрокардия», «неосложненная декстрокардия», «истинная декстрокардия», «чистая декстрокардия».

Частота аномалии, по данным различных авторов, колеблется в широких пределах и составляет одно наблюдение на 6000 или 35 000 взрослых людей (Le Wald, 1925; Torgersen, 1950; Merklin, Varano, 1963). Истинную частоту аномалии установить чрезвычайно трудно, так как она обычно изучается в выборочных группах, например у военнослужащих, госпитализированных больных и т. д.

Анатомия

В отличие от правосформированного праворасположенного сердца при данной аномалии левосторонние полые вены соединяются с правым предсердием, расположенным также слева и несколько кпереди от левого предсердия. Правый желудочек находится спереди, и от него начинается легочная артерия, лежащая справа от средней линии тела.

Легочные вены несут кровь в праволежащее предсердие, которое сообщается с левым желудочкам, расположешгым сзади от правого желудочка. От левого желудочка отходит аорта, восходящий отдел ее по отношению к легочной артерии лежит слава и кзади. Аорта перекидывается через правый бронх и образует правую дугу. Нисходящая аорта также справа. Верхушка сердца образована левым желудочком и находится справа от грудины.

Анатомические взаимоотношения в левосформированном праворасположенном сердце при нормальном расположении магистральных сосудов

При сопутствующей корригированной транспозиции магистральных сосудов выходной отдел артериального анатомически правого желудочка расположен спереди, а венозного анатомически левого желудочка — сзади. Восходящая аорта находится кпереди и правее от слева и сзади расположенной легочной артерии.

Анатомические взаимоотношения в левосформированном праворасположенном сердце при корригированной транспозиции магистральных сосудов

Левосформированное праворасположенное сердце, за немногими исключениями, является составной частью полного обратного расположения внутренних органов. Следовательно, левое легкое состоит из трех долей, правое—из двух долей. Точно также расположение органов брюшной полости является зеркальным изображением нормального: в левой половине располагается желчный пузырь в печень, причем ее левая доля значительно больших размеров, чем правая; здесь также лежат восходящая толстая кишка, слепая кишка и червеобразный отросток; в левой половине брюшной полости можно встретить селезенку, желудок и нисходящую толстую кишку. У 16,5—25% пациентов встречается триада Kartagener, которая включает полное обратное расположение внутренних органов с левосформированным праворасположенным сердцем, бронхоэктазы и параназальный синусит (Olson, 1943; Torgersen, 1949).

Врожденные пороки при левосформированном праворасположенном сердце, по сравнению с другими аномалиями расположения сердца, наблюдаются значительно реже, но в то же время чаще, чем при обычном положении сердца. Частота их составляет 4—8% (Б. А. Константинов, Г. И. Астрахагацева, 1965; Keith е. а., 1958; Mevklin, Varano, 1963). Наиболее часто встречаются дефекты межжелудочковой перегородки (75—80%), единственный желудочек (18%), дефекты межпредсердной перегородки (35%), стеноз легочной артерии (50%), стеноз аорты (9%), аномалии системных вен (20—25%), транспозиция магистральных сосудов (35—40%). Кроме того, следует помнить, что у здоровый людей с левосформированным праворасположенным сердцем в течение жизни может возникнуть любое из известный заболеваний сердечно-сосудистой системы.

Клиника

При объективном исследовании пациента верхушка сердца и сердечная тупость определяются справа от грудины. Там же лучше прослушиваются тоны сердца и при врожденных пороках — сердечные шумы. Типичная электрокардиографическая картина характеризуется отрицательным зубцом Р в I стандартном отведении, отражая расположение синусового узла в левостороннем предсердии. При гипертрофии правого желудочка наблюдаются высокие зубцы R в левых грудных отведениях и глубокие S в правых грудных отведениях. При гипертрофии левого желудочка наблюдаются высокие комплексы qR в правых грудных отведениях и относительно более глубокие зубцы S в левых грудных отведениях.

Если поменять местами электроды правой и левой руки и наложить грудные электроды таким образом, что их положение будет являться зеркальным отображением нормального, то электрокардиографическую картину можно анализировать как у пациентов с нормальным расположением сердца, т. е. без учета его правостороннего положения.

При рентгенологическом иcследовании в прямой проекции определяется зеркальное изображение сердечного силуэта. При исследовании в первом косом положении отмечается картина, соответствующая нормальному второму косому положению, и, наоборот, во втором косом положении определяется силуэт сердца, обычно наблюдаемый в первом косом положении. В противоположность рентгенологической картине в прямой проекции тень сердца в боковой проекции имеет нормальную конфигурацию и ее контуры образованы отделами сердца, которые наблюдаются в обычных условиях.

С помощью катетеризации сердца и ангиокардиографического исследования уточняется левостороннее положение полых вей, топография сердечных полостей и магистральных сосудов, выявляются сопутствующие врожденные пороки сердца.

Диагноз левосформированного праворасположенного сердца можно поставить после начального клинического исследования, выявляющего наличие сердечной тупости, верхушки сердца и тимпанита желудка справа от средней линии тела, а печеночной тупости — слева. Эти данные подтверждаются рентгенологическим исследованием и анализом ЭКГ, на которой регистрируется отрицательный зубец Р в стандартном отведении. Окончательный диагноз аномалии и сопутствующих врожденных пороков устанавливается с помощью катетеризации сердца и ангиокардиографии, выполненной в двух проекциях.

Дифференциальный диагноз проводится со всеми вариантами правостороннего положения сердца.

Лечение

Хирургическому лечению подлежат лишь сопутствующие врожденные или приобретенные заболевания сердца. Встречаемые тактические и технические трудности обычно такие же, как и при нормальном положении сердца.

Левосформированное леворасположенное сердце

Эта аномалия известна в литературе как левокардия с транспозицией брюшных органов, изолированная левокардия, синистроверсия сердца, левоверсия сердца, смешанная левокардия с инверсией предсердий. По статистике Keith с соавт. (1958), аномалия встречается примерно в 10 раз реже, чем левосформированиое праворасположенное сердце, и составляет 0,8—1% среди всех аномалий развития сердца (Campbell, Forgacs, 1953; Gasul e. a., 1966).

Из-за тяжелых множественных врожденных пороков сердца, сопровождающих аномалию, 75% этих больных не доживают до 1 года и только 6% больных живы после 5-летнего возраста. Анатомо-эмбриологическая сущность аномалии заключается в том, что полые вены и правое предсердие формируются слева, как при левосформированном праворасположенном сердце, но в отличие от последнего верхушка и основная масса сердца также располагаются в левой половине грудной клетки. В целом этот вариант аномалии можно представить как зеркальное изображение правосформированного праворасположенного сердца. Однако данной аномалии, как правило, сопутствуют бульбо-вентрикулярная инверсия и прямое развитие аорто-легочной перегородки, т. е. корригированная или инверсионная транспозиция магистральных сосудов.

При данной аномалии левосторонние полые вены находятся более медиально и соединяются с правым предсердием, расположенным также слева. Последнее сообщается с венозным анатомически левым желудочком, выходной отдел которого направлен назад, вверх и медиально и дает начало легочной артерии. Правостороннее левое предсердие находится несколько более кпереди, чем правое предсердие, и сообщается с артериальным анатомически правым желудочком, выходной отдел которого лежит спереди по отношению к выходному отделу венозного желудочка. От артериального желудочка отходит восходящая аорта, располагающаяся справа и спереди от ствола легочной артерии.

Дуга и нисходящая аорта также справа. Верхушка сердца ориентирована влево, вперед и вниз. Печень располагается под левым углом диафрагмы, желудок — под правым. Нередко можно отметить признаки абдоминальной гетеротаксии в виде срединного расположения печени, общей брыжейки и аномалии развития селезенки, вплоть до ее отсутствия.

За единичными исключениями, при данной аномалии наблюдаются врожденные пороки сердца, причем последние, как правило, носят тяжелый множественный характер. В 95—100% наблюдений можно отметить корригированную или инверсионную транспозицию магистральных сосудов. Часто встречаются дефекты межпредсердной (70% случаев) и межжелудочковой перегородок, единственный желудочек сердца (30%), двухкамерное сердце (10— 15 %), общий атрио-вентрикулярный канал (10—15%), стеноз или атрезия легочной артерии (95—100%), аномалии системных вен (25—30% случаев).

При объективном исследовании определяется левостороннее расположение тупости сердца и верхушечного толчка. Печеночная тупость определяется слева, желудочный тимпанит — отрава. Последнему признаку следует, очевидно, придавать большое значение, так как срединное расположение печени может приводить к ложному представлению о ее правостороннем положении и создавать трудности в клинической диагностике. При сопутствующих пороках сердца максимум сердечный шумов обычно определяется слева от грудины. 90—95% пороков протекают с цианозом.

Типичной электрокардиографической находкой является наличие отрицательного зубца Р в I стандартном отведении, свидетельствующее о левостороннем положении правого предсердия. В грудных отведениях увеличивается вольтаж комплексов QRS в отведениях от Ув до Vi и далее снижается к Убя. Электрокардиографические признаки гипертрофии правого или левого желудочка такие же, как и у больных с правосформированным праворасположенным сердцем, но с учетом зеркальности изображения.

Катетеризация сердца

По ходу катетера внутри сердца устанавливается левостороннее положение полых вен и правого предсердия. Образование острого угла между приточным и выходным отделом венозного желудочка и частый стеноз легочной артерии практически исключают проведение катетера в этот сосуд.

Ангиокардиографическое исследование, как правило, выявляет сопутствующие корригированную транспозицию магистральных сосудов, стеноз легочной артерии и другие пороки, часто множественные, комплексные.

Диагноз

С помощью объективного исследования больного и рентгенологических данных можно только установить наличие леворасположенного сердца с обратным расположением органов брюшной полости или абдоминальной гетеротаксией. В пользу диагноза левосформированного сердца будет свидетельствовать отрицательный зубец Р в I стандартном отведении и проведение катетера в левосторонние полые вены и правое предсердие при катетеризации сердца. Окончательный диагноз устанавливается ангиокардиографическим исследованием, без которого практически невозможно и выявление характера сопутствующих пороков.

Неопределенно сформированное сердце

Аномалия представляет собой комплексное поражение сердечно-сосудистой системы, при котором даже детальное анатомическое изучение предсердной полости, расположения полых и легочных вен не позволяет высказаться о характере формирования сердца.

Рассмотрение аномалии будет производиться без разделения на группы в зависимости от положения верхушки сердца, так как в данных условиях ее направление является малосущественным компонентом множественных пороков сердца.

Неопределенно сформированное сердце является результатом остановки развития на ранних стадиях эмбриогенеза, до развития тела по пути асимметрии. В связи с этим органы тела, включая сердце, имеют тенденцию к аномальной симметрии по форме и к примитивному строению (Grant, 1958).

Аномалия обычно протекает в виде двух патологических синдромов. Анатомическая картина первого из них включает: 1) общее предсердие; 2) добавочную верхнюю полую вену, впадающую в общее предсердие; отсутствие печеночного сегмента нижней полой вены; 3) частичный (или полный) аномальный дренаж легочных вен, симметрично впадающих в общее предсердие; 4) расщепление септальных створок атрио-вентрикулярных клапанов; 5) часто праворасположенное сердце; 6) часто — по 2 доли в каждом легком; 7) абдоминальную гетеротавдсию: срединную печень, общую брыжейку; 8) добавочные или множественные селезенки.

Схема неопределенно сформированного праворасположенного сердца в виде первого и второго патологических
синдромов

Второй синдром, протекающий в форме открытого общего атрио-вентрикулярного канала или двухкамерного сердца, характеризуется следующим патологическим строением: 1) общее предсердие; 2) открытый общий атрио-вентрикулярный канал или общий атрио-вентрикулярный клапан; 3) дефект межжелудочковой перегородки или единственный желудочек сердца; 4) добавочная верхняя полая вена, впадающая в общее предсердие; отсутствие печеночного сегмента нижней полой вены; 5) полый аномальный дренаж легочных вен в верхнюю полую вену, в общее предсердие или в портальную (венозную систему; 6) транспозиция магистральных сосудов (часто, но не обязательно); 7) стеноз и атрезия легочной артерии; 8) часто праворасположенное сердце; 9) часто — по 3 доли в каждом легком; 10) абдоминальная гетеротаксия: срединная печень, общая брыжейка, неполная ротация двенадцатиперстной кишки, дистопия поджелудочной железы; 11) аспления.

Множественный характер поражения сердца и сложность гемодинамических расстройств обусловливают крайне тяжелое течение заболевания у этой категории больных. Так, например, по сводной статистике Rothraaler с соавт. (1968), 85,5% больных, обнаруживающих анатомические признаки второго синдрома, умирают в течение первого года жизни.

Радикальное хирургическое лечение возможно у отдельных больных с первым синдромом, и ему не подлежат больные со вторым синдромом, проведение которым даже паллиативных операций некоторые авторы считают нецелесообразным.

Аномалии внутригрудного расположения сердца

Само по себе существование аномального положения сердца не сопровождается расстройствами гемодинамики и лишь наличие сопутствующего порока сердца приводит больных в кардио - хирургическую клинику .

Раньше АВРС диагностировали только по аномальной позиции его верхушки . Затем к ней стали относить случаи с нарушением соотношения между стороной расположения верхушки сердца и формированием органов брюшной полости , в частности печени . В норме локализация верхушки противоположна месту расположения большой доли печени , а согласно Forgacs (1947), последняя развивается на той же стороне , что и правое предсердие .

Классификация . С учетом основных принципов деления АВРС , разработанных Б . А . Константиновым и Г . И . Астрахан - цеаой (1965), В . П . Подзолковым и соавт . (1974) предложена классификация , содержащая данные о локализации основных отделов сердца . Авторы считают , что в зависимости от стороны формирования , а следовательно , от расположения правого предсердия и печени , сердце может быть определено как право - ( печень справа ) или левосформированное ( печень слева ), а локализация верхушки сердца по отношению к средней линии тела характеризует сердце как право - или леворасположенное . Исходя из этого , нормальное сердце — это правосформированное лево - расположенное . Авторы предлагают выделять следующие варианты АВРС .

1. Правосформированное праворасположенное сердце ( с нормальным распо ложением органов брюшной полости ).

2. Правосформированное срединнорасположенное сердце ( с нормальным расположением органов брюшной полости ),

3 Правосформированное леворасположенное сердце ( с обратным распо ложением oprahju брющной полости ).

4. Левосформированное праворасположенное сердце ( с обратным располо жением органов брюшной полости ),

5- Левосформированное леворасположенное сердце ( с обратным располо жением органов брюшной полости ).

6. Неолределенносформированное лево -, право - или среди ннораспеложен - ное сердце ( с абдоминальной гетеротаксией ).

На обзорной рентгенограмме обращают внимание на локализацию тени печени и воздушного пузыря желудка . Срединнорас - положенная печень свидетельствует о неопределенносформиро - ванном сердце . Абдоминальная гетеротаксия подтверждается исследованием желудочно - кишечного тракта с барием . Решающее значение в установлении топики порока принадлежит катетеризации полостей сердца и ангиокардиографии .

Правосформированное праворасположенное сердце . Синони мы : декстроверсия , изолированная декстрокардия . Частота порока составляет 54 % среди больных с правосторонним расположением сердца [ Подзолков В . П . и др ., 1974] и 0,012 — 2,4% всех ВПС [ Gasul В . et al ., 1966; Band G ., 1980] ( рис . 89, a ).

Ротация сердца вправо оказывает влияние преимущественно на расположение желудочков , которые R . Grant (1958) сравнивал с переворачиванием страницы книги . Полые вены и правое предсердие располагаются справа , но более медиально , чем обычно . Правое предсердие через трикуспидальный клапан сообщается с правым желудочком . Левое предсердие , нормальным образом соединяясь с легочными венами , находится несколько

кпереди по отношению к правому предсердию и через митральный клапан сообщается с левым желудочком , который лежит справа и кпереди от левого предсердия . Правый желудочек располагается справа , выше и несколько кзади по отношению к левому желудочку . Магистральные сосуды отходят от соответствующих желудочков , но из - за ротации вправо увеличивается окно между восходящей и 1 нисходящей аортой . Ствол легочной артерии рас -

положен более медиально , чем обычно , и кпереди от аорты ; последняя проходит над левым главным бронхом , дуга аорты чаше левосторонняя . Верхушка сердца располагается справа от грудины и направлена вперед и вниз . Таким образом , при этой аномалии изменены пространственные взаимоотношения правых и левых отделов и сохраняется нормальное их строение .

Расположение других органов грудной клетки и топография органов брюшной полости сохраняются нормальными . В ряде случаев могут наблюдаться признаки висцеральной симметрии : оба легких содержат равное количество долей , отмечается срединная печень , общая брыжейка для тонкого и толстого кишечника , аспленин или полиспления .

У больных с правосформированным праворасположенным сердцем в 90 — 98 % случаев встречаются ВПС в основном множественные . Чаще всего встречаются корригированная ТМС с ДМЖП и стенозом легочной артерии . ДМПП с аномальным дренажем легочных вен , ДМЖП , синдром гипоплазии правого желудочка сердца , единственный желудочек сердца , атрезия легочной артерии , тетрада Фалло , ОАП и др . Гемодинамические нарушения отмечаются в тех случаях , когда правогформировян - ному праворасположенному сердцу сопутствуют ВПС .

При клиническом обследовании можно заподозрить наличие правосформированного праворасположенного сердца в том , случае , если верхушечный толчок и сердечная тупость определяются справа от грудины , а органы брюшной полости располагаются нормально , т . е . печеночная тупость определяется справа , а желудочный тимпанит слева . При наличии ВПС клиническая картина определяется их характером и степенью гемодинамиче - ских расстройств , шумы сердца соответствуют ВПС и также имеют правостороннюю локализацию .

На ЭКГ характерен положительный зубец Р в I , aVL , aVF , Vi - б отведениях , что объясняется обычным распространением предсердной деполяризации благодаря нормальному расположению предсердий . В грудных отведениях вольтаж комплексов QRS прогрессивно увеличивается от Vcu до Vi 2 и далее спнжа - ется к V 6, указывая на правостороннее расположение сердца , при этом потенциалы правого желудочка в форме комплексов rS или RS регистрируются в отведениях от Уы ? до V 2.3, левого — в виде qR или qRS — в Уз 6.

При обычной рентгеноскопии выявляется тень сердца , расположенная преимущественно в правой половине грудной клетки , тогда как тень печени и газовый пузырь желудка определяются в обычных местах . Верхушка сердца ориентирована вправо , обращает на себя внимание более низкое расположение правого купола диафрагмы , чем левого . На переднезадних рентгенограммах на левом контуре сердца определяются 2 дуги ; верхняя представлена часто наблюдаемой левосторонней дугой аорты и участком нисходящей аорты , нижняя образована выходящим на левый контур левым предсердием . Дуга легочной артерииотсутствует . Правый контур сердца представлен сплошной выпуклой линией , простирающейся от диафрагмы до основания сердца . Эта линия образована правым предсердием вверху и правым желудочком внизу .

Катетеризация сердца и ангиокардиографическое исследование позволяют уточнить правостороннее расположение полых вен и правого предсердия , которое почти полностью прикрывается тенью контрастироваиного правого желудочка , за исключением верхне - латеральной части . При поступлении контрастного вещества в левые отделы сердца определяется левое предсердие , образующее левый латеральный край сердца и левый желудочек , смешенный вниз и вправо . Верхушка сердца определяется справа от средней линии тела и часто образована правым желудочком . В боковой проекции тени контрастированных желудочков часто накладываются друг на друга . Магистральные сосуды отходят от соответствующих желудочков , дуга аорты расположена слева .

Хирургическое лечение предпринимается по поводу сопутствующих ВПС , при их отсутствии прогноз благоприятный . Выбор того или иного метода радикального или паллиативного вмешательства , как и в обычных условиях , определяется анатомо - гемодинамическим вариантом порока .

Инверсия желудочков

ЕСТЕСТВЕННАЯ ЭВОЛЮЦИЯ ПОРОКА
Главным фактором, определяющим риск смерти этих больных, является недостаточность
трикуспидального клапана.
В течение первых 10 лет жизни трехстворчатый клапан обычно остается компетентным, но
постепенно развивается его недостаточность со 2-й по 5-ю декаду жизни.
При отсутствии значимой трикуспидальной регургитации 20-летняя выживаемость составляет
93%, а при серьезной трикуспидальной регургитации - лишь 49%.
Трикуспидальная регургитация всегда приводит к дисфункции ПЖ. Кроме того, у больных
часто возникают нарушения предсердно-желудочковой проводимости, вплоть до полной АВблокады.
Частота полной АВ-блокады у больных с кТМС возрастает на 2% ежегодно, достигая частоты
30% взрослых пациентов.
Перечисленные осложнения обычно и приводят к неблагоприятному исходу больных с кТМС
без других дополнительных дефектов строения сердца.

5. Клиника

6. Классификация

КЛАССИФИКАЦИЯ
1)
КТМС при нормальном расположении
сердца
2)
КТМС при левосформированном
праворасположенном сердце
3)
КТМС при правосформированном
праворасположенном сердце
4)
КТМС при левосформированном
леворасположенном сердце

7. Диагностика

ДИАГНОСТИКА
• Аускультация
• ЭКГ
• Рентген грудной клетки
• Эхокардиография
• Ангиография
• Допплер-эхокардиография
• Катетеризация сердца

8. отклонение электрической оси сердца влево наличие зубцов Q в отведениях II , aVF , (форма QRS пика QS ) и отсутствие их в I

ЭКГ
*ОТКЛОНЕНИЕ ЭЛЕКТРИЧЕСКОЙ ОСИ СЕРДЦА ВЛЕВО
* НАЛИЧИЕ ЗУБЦОВ Q В ОТВЕДЕНИЯХ II , AVF , (ФОРМА QRS ПИКА QS ) И
ОТСУТСТВИЕ ИХ В I , AVL И ЛЕВЫХ ГРУДНЫХ ОТВЕДЕНИЯХ, А ТАКЖЕ
ПОЛОЖИТЕЛЬНЫЙ ЗУБЕЦ Т ВО ВСЕХ ГРУДНЫХ ОТВЕДЕНИЯХ.
* СИНДРОМ WPW , ВКЛЮЧАЯ СЛУЧАИ С ДЕФОРМАЦИЕЙ
АРТЕРИАЛЬНОГО АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНОГО КЛАПАНА ПО ТИПУ
АНОМАЛИИ ЭБШТЕЙНА.
*НЕПОЛНАЯ/ПОЛНАЯ АВ-БЛОКАДА- 70%

9. Рентген

РЕНТГЕН
*Тень сердца имеет шаровидную форму
*В связи с левосторонним расположение аорты левый контур сосудистого пучка
представлен сплошной, слегка наклонной линией, первая и вторая дуги не дифференцируются
*У больных с дефектами перегородок и увеличенным легочным кровотоком левый
контур сердца также прямой или слегка вогнутый, т. е. возникает парадоксальная
картина из-за несоответствия между признаками усиления легочного рисунка и
отсутствием выбухания второй дуги.
*Поскольку легочный ствол располагается медиально и дорсально, при резком
расширении он вызывает заметное вдавление на контрастированном пищеводе,
расположенное ниже выемки дуги аорты

10. Эхокардиография

11. Диагноз

ДИАГНОЗ
При отсутствии сопутствующих пороков
диагноз корригированной транспозиции
магистральных сосудов можно
предположительно поставить у больных с
резким акцентом II тона, выслушиваемого
во втором межреберье у левого края
грудины, и полной поперечной блокадой на
ЭКГ.
Рентгенограммы грудной клетки
способствуют установлению
правильного диагноза, если в области
расположения восходящей аорты
определяется сплошная линия и
отсутствует выбухание дуги легочной
артерии у большого с легочным
рисунком.
Предположение перерастает в уверенность,
если в правых грудных отведениях, в III
стандартном отведении и aVF
регистрируется зубец Q, отсутствующий в
левых грудных отведениях.
Решающее значение в установлении
диагноза корригированной транспозиции
магистральных сосудов и
сопутствующих врожденных пороков
принадлежит селективной желудочковой
вентрикулографии, выполненной в двух
проекциях.

12. Дифференциальный диагноз

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
• С единственным желудочком сердца
• С большим дефектом межжелудочковой перегородки и
высокой лёгочной гипертензией
• С полной транспозицией магистральных сосудов
• С тетрадой Фалло
• С врождённой или приобретённой недостаточностью
митрального клапана

Наблюдение до операции
Наблюдение начинают в зависимости от степени сердечной недостаточности,
которая у детей длительно может отсутствовать. Проводят лечение сердечной
недостаточности, которая постепенно развивается из-за присоединения
недостаточности ПЖ, который работает как системный. Назначают диуретики,
ингибиторы АПФ и дигоксин. Если есть нарушения проводимости (АВ-блокада III стадии), может потребоваться имплантация электрокардиостимулятора.
Сроки оперативного лечения
В зависимости от типа кТМС и сочетания ее с другими пороками, а также
состояния пациента и развившихся осложнений выполняют различные
паллиативные операции либо радикальную коррекцию имеющихся дефектов.
При отсутствии дополнительных дефектов операция в раннем возрасте не
требуется. При сочетании с ДМЖП показания к его закрытию определяются
степенью легочной гипертензии, развитие которой может быть ограничено
субпульмональным стенозом.

14. Лечение

ЛЕЧЕНИЕ
Перед хирургическим лечением сопутствующих врожденных пороков сердца должны быть
обсуждены следующие вопросы:
1) Тактика в отношении полной атрио-вентрикулярной блокады.
2) Возможность закрытия наиболее часто встречающегося врожденного порока сердца —
дефекта межжелудочковой перегородки.
3) Возможность и методика устранения стеноза легочной артерии.
4) Тактика в отношении патологии артериального анатомически трикуспидального атриовентрикулярного клапана.

15. Лечение

ЛЕЧЕНИЕ
Паллиативное вмешательство - бандинг легочной артерии при наличии большого ДМЖП и
отсутствии субпульмонального стеноза либо, наоборот, наложение межсистемного сосудистого
анастомоза, если есть серьезная обструкция выводного тракта ЛЖ или вообще атрезия
легочного ствола.
Устранение дефектов, сопутствующих кТМС (закрытие ДМЖП, обход значительного
субпульмонального стеноза, реконструкция либо протезирование некомпетентного
трикуспидального клапана), очень редко проводится в возрасте до 2 лет, в основном из-за
высокого риска приобретенной полной АВ-блокады и трудностей выполнения обхода
субпульмонального стеноза.
Устранение субпульмонального стеноза при кТМС представляет значительные трудности,
поскольку расширение выводного тракта венозного желудочка выполнить невозможно из-за
пересекающей выходной отдел правой коронарной артерии. Субпульмональный стеноз, как
изолированный, так и в сочетании с ДМЖП, устраняют с помощью клапансодержащего
экстракардиального кондуита.

16. Двойное переключение (при трикуспидальной недостаточности)

ДВОЙНОЕ ПЕРЕКЛЮЧЕНИЕ (ПРИ
ТРИКУСПИДАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ)
Целью анатомической коррекции является перенаправление легочного венозного
возврата к морфологически левому желудочку и аорте, а системного возврата - к
морфологически правому желудочку и легочным артериям с восстановлением
нормальной циркуляции.
Это достигается созданием предсердных туннелей для указанных целей (операции
Мастарда или Сеннинга) плюс выполнением артериального переключения либо
комбинацией операции Мастарда или Сеннинга и операции Растелли (перенаправление
потоков крови с помощью интервентрикулярных туннелей).
Относительным противопоказанием к операции двойного переключения могут быть
врожденные аномалии коронарных артерий, гипоплазия морфологически левого
желудочка, смещение трикуспидального клапана и врожденные аномалии митрального
клапана.

Результат оперативного лечения
Оперативное лечение кТМС - серьезный вызов для кардиохирурга, поскольку оптимальной
и единой стратегии не существует, а хирургическая коррекция проводится нередко
последовательно, в несколько этапов. Кроме паллиативных, все остальные методы
оперативных вмешательств при этом пороке можно подразделить на так называемые
классические
(закрытие ДМЖП, устранение субпульмонального стеноза и др.), при которых ПЖ
остается системным, и анатомические, после которых системным становится ЛЖ.
Использование методов анатомической коррекции (двойного артериального
переключения) у выживших пациентов позволяет значительно улучшить качество жизни
и серьезно увеличить ее продолжительность, причем, по данным различных
кардиохирургических центров в мире, летальность при этой коррекции значительно
снизилась в последние годы - с 11-30 до 5% и достигнута 95% выживаемость в течение
10 лет после операции.
Послеоперационное наблюдение
В зависимости от вида выполненного хирургического вмешательства осуществляется
индивидуально, но требуется длительное (пожизненное) наблюдение. Оптимальное
наблюдение достигается в центрах, где после 18 лет больных может наблюдать детский
кардиолог либо кардиолог со специализацией по ВПС у взрослых.

18. Спасибо за внимание!

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!
— Досталась тебе эта операция, папенька. Вот
гляжу и не могу определить, кто хуже выглядит:
больной или хирург!
Федор Григорьевич Углов «Сердце хирурга»

Декстрокардия с транспозицией органов (situs inversus)

Впервые аномальное расположение сердца в грудной клетке научно описал итальянский анатом и хирург Иероним Фабриций в 1606 году. Марко Аурелио Северино применил термин «декстрокардия» в 1643 году при описании у пациента зеркального расположения внутренних органов. Более века спустя Мэтью Бейли описал транспозицию органов как полный поворот органов грудной и брюшной полости в зеркальном изображении [1].
В настоящее время под декстрокардией понимают редкую врожденную аномалию развития сердечно-сосудистой системы, при которой сердце расположено в грудной клетке справа, соответственно все входящие и исходящие сосуды сердца расположены зеркально своему обычному положению. С помощью генетических исследований установлено, что декстрокардия ассоциируется с мутацией генов HAND, ZIC3Shh, ACVR2, Pitxz, и доказан аутосомно-рецессивный тип наследования этой патологии. Мутации происходят в первом триместре беременности, когда осуществляется закладка всех органов и систем.
Частота указанных аномалий достигает 1,5-5% среди всех врожденных пороков сердца и, как правило, сочетается с транспозицией магистральных сосудов 4. Наиболее распространенным среди них являются правосформированное праворасположенное сердце (изолированная декстрокардия) – 54% и левосформированное праворасположенное сердце («зеркальная декстрокардия») – 33%. В первом случае расположение других органов грудной клетки и топография органов брюшной полости соответствуют физиологической норме, во втором случае отмечают полное обратное расположение внутренних органов (situs inversus) [5].
В зависимости от ориентации внутренних органов выделяют [6]:
– situs inversus cordis – простая декстрокардия, при которой зеркально расположено только сердце; встречается очень редко;
– situs viscerum inversus partialis – сердце и некоторые органы дыхательной или пищеварительной системы расположены зеркально;
– situs viscerum inversus totalis – все внутренние органы имеют зеркальное расположение.
Два последних вида декстрокардии называются зеркальными. При декстрокардии нередко встречаются и другие врожденные пороки сердца, в том числе эндокардиальные дефекты, стеноз легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки (МЖП), двухместный желудочковый выход, транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло [1, 6, 7], а также может обнаруживаться двух-, трехкамерное сердце [6].
В редких случаях встречается неопределенное разнонаправленное положение внутренних органов, которое называется гетеротаксией, или situs ambiguous. При этом у пациентов печень может быть расположена по срединной линии, селезенка может отсутствовать или может быть не одна, структура предсердий неопределенная, кишечник перевернут; как правило, односторонние структуры дублируются или отсутствуют [2, 8, 9, 10].

Клиника и диагностика

Простая декстрокардия, которая не сопровождается врожденными пороками развития сердца и внутренних органов, может не проявляться клинически и часто обнаруживается случайно во время медицинского осмотра или проведения электрокардиографии (ЭКГ) и рентгеновского исследования [11]. Такие пациенты могут не предъявлять никаких жалоб, и лишь чаще других страдают заболеваниями дыхательной системы. Декстрокардию клиницист довольно легко может заподозрить при физикальном обследовании: при пальпации верхушечный толчок обнаруживается справа, также при перкуссии смещается сердечная тупость.
Расположение сердца определяется положением предсердий [12]. При транспозиции органов морфологически правое предсердие (ПП) находится слева, а левое предсердие (ЛП) – справа. При этом структурно легкие повернуты таким образом, что левое легкое имеет 3 доли и правое легкое – 2 доли. Кроме того, печень и желчный пузырь расположены с левой стороны брюшной полости, в то время как селезенка и желудок расположены справа.
При отсутствии сопутствующих патологий аномальное расположение сердца не влияет на продолжительность и качество жизни. У таких людей рождаются здоровые дети с нормальным расположением всех внутренних органов, хотя считается, что вероятность рождения ребенка с декстрокардией у них все же несколько выше.
При сочетании декстрокардии с другими аномалиями внутренних органов на ранних стадиях заболевания могут проявиться следующие симптомы: задержка в росте и наборе веса, быстрая утомляемость, склонность к инфекционным заболеваниям дыхательных органов, выраженная слабость, затрудненное или учащенное дыхание, учащенное сердцебиение, бледность, цианоз кожных покровов и/или желтушность кожи и склер.
При возникновении первых клинических проявлений заболевания лечащий врач в обязательном порядке должен выполнить комплекс диагностических обследований:
• объективный осмотр, перкуссию и аускультацию;
• рентгенологическое исследование;
• ЭКГ ;
• ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца и сосудов;
• компьютерную томографию (КТ);
• магнитно-резонансную томографию (МРТ);
• при необходимости ангиокардиографию и катетеризацию сердца.

Клинический случай

Пациент Р. был госпитализирован в отдел некоронарных болезней сердца и ревматологии ГУ ННЦ «Институт кардиологии им. Н.Д. Стражеско» НАМН Украины с жалобами на боль за грудиной длительностью 5-30 мин без четкой связи с физической нагрузкой, одышку при умеренной физической нагрузке, ощущение перебоев в работе сердца, нитраты не принимал. Пациент отмечал повышение артериального давления (АД) до 170/100 мм рт. ст. при «рабочем» АД 160/90 мм рт. ст. на протяжении 10 лет.
Пациент также сообщил о наличии у него обратного расположения внутренних органов (situs inversus), что было выявлено во время выполнения плановой аппендэктомии в детстве. Обратное расположение внутренних органов также было у родного брата пациента и отсутствовало у дочери. На догоспитальном этапе больной принимал бисопролол в дозе 2,5 мг/сут и ацетилсалициловую кислоту в дозе 75 мг/сут.
При пальпации сердечный толчок располагался в пятом межреберье справа по среднеключичной линии, перкуторно тупость сердца обнаруживалась в правой половине грудной клетки. Аускультативно тоны сердца максимально прослушивались справа соответственно общепринятым аускультативным точкам, симметрично смещенным на правую половину грудной клетки. При пальпации внутренних органов печень и селезенка имели зеркальное расположение.
Общий анализ крови не продемонстрировал отклонений от референтных величин. В биохимическом анализе: калий – 4,2 ммоль/л, натрий – 144 ммоль/л, билирубин – 17 мкмоль/л, креатинин – 67 ммоль/л, глюкоза – 4,6 ммоль/л, общий холестерин – 5,8 ммоль/л, триглицериды – 1,7 ммоль/л.
На ЭКГ, записанной с классическим расположением электродов (рис. 1), в I стандартном отведении регистрировался отрицательный зубец Р, а основной зубец комплекса QRS направлен вниз от изолинии. Вследствие такой ориентации средних векторов QRS зубец RIII становится выше зубца RII. Зубец РII сглаженный, РIII – положительный. В грудных отведениях V1-V6 в комплексе QRS преобладает зубец S. В правых грудных отведениях зубец Р положительный, в левых – отрицательный. По этим признакам в общепринятых отведениях дается заключение о декстрокардии.

Для выявления изменений миокарда при декстрокардии нами была проведена запись ЭКГ с зеркальным расположением грудных электродов и ротацией электродов на правой и левой руках (рис. 2). Для этого красный электрод был перемещен с правой руки на левую, а желтый – на правую руку. Грудные отведения были записаны с левой и правой половин грудной клетки в следующем порядке: V2, V1, V3R-V6R. В этих отведениях направление зубцов и возрастание их амплитуды соответствует нормальным взаимоотношениям зубцов в отведениях V1-V6 при обычном расположении сердца [13].

При рентгенологическом исследовании обнаружено аномальное расположение сердца: тень сердца находится преимущественно в правой половине грудной клетки, верхушка сердца ориентирована вправо (рис. 3).

При УЗИ сосудов головы и шеи выявлено утолщение комплекса интима-медиа до 1,5 мм. В области бифуркации общей сонной артерии слева визуализируется атеросклеротическая бляшка, суживающая до 20% просвета сосуда.
Результаты проведенных инструментальных исследований продемонстрировали поражения миокарда ЛЖ, которые проявлялись его дилатацией, нарушением глобальной и сегментарной систолической функции. Правостороннее расположение сердца в грудной клетке несколько усложняло качество визуализации сердца при проведении ЭхоКГ. Был составлен список вероятных нозологических причин обнаруженных изменений ЛЖ: гипертоническая болезнь с развитием гипертензивного сердца, хронический миокардит неуточненной этиологии или постинфарктный кардиосклероз как следствие ишемической болезни сердца (ИБС).
Учитывая неангинальный тип боли за грудиной, мужской пол и возраст пациента, претестовая вероятность ИБС у больного составила 44%, что требовало проведения дальнейшего неинвазивного обследования для верификации или исключения ИБС. У пациента невозможно было провести нагрузочный ЭКГ-тест (признаки гипертрофии ЛЖ на ЭКГ и депрессия сегмента ST в покое) и стресс-ЭхоКГ (неудовлетворительное акустическое окно), поэтому для данной цели использовалась КТ сердца с контрастированием коронарных артерий. Метод КТ является предпочтительным для постановки окончательного диагноза при транспозиции органов с декстрокардией, обеспечивает хорошую анатомическую детализацию расположения висцеральных органов, положение верхушки сердца и отхождение магистральных сосудов [15].
При мультиспиральной КТ-коронарографии сердце и крупные сосуды являются зеркальным отражением их нормальной анатомии; обнаружены признаки начальных атеросклеротических изменений коронарных артерий и локального кальциноза (единичная стабильная коронарная бляшка) (рис. 6). В проксимальном сегменте передней межжелудочковой ветви (ПМЖВ) левой коронарной артерии (ЛКА) атеросклеротическая бляшка без признаков гемодинамически значимого стеноза – 20% (рис. 7). Полости сердца – без особенностей (рис. 8). Транспозиция внутренних органов (рис. 9). Левая половина грудной клетки содержит трехдолевое легкое, правая половина грудной клетки – две доли легкого; печень и желчный пузырь находятся в левой половине брюшной полости, селезенка и желудок – справа. Частичный ателектаз средней доли левого легкого и сегментов S7, S8. Жировой гепатоз. Расширение восходящего отдела аорты.
Для уточнения характера поражения миокарда и проведения дифференциальной диагностики было принято решение провести МРТ сердца. МРТ с высокой степенью достоверности позволяет получить точную информацию об анатомическом строении и расположении отдельных внутренних органов, этот метод визуализации имеет особое значение при диагностике положения предсердий 17.

Рис. 7. КТ-изображения ПМЖВ ЛКА (МСКТ2
постпроцессинговая обработка). КТ-признаки локального кальциноза в проксимальном сегменте ПМЖВ ЛКА, без гемодинамически значимого стеноза на указанном уровне (стрелка)

У нашего пациента при МРТ сердца c внутривенным болюсным контрастированием (гадолиниевый контраст, 20 мл) не было выявлено признаков кардиофиброза и воспалительных изменений миокарда ЛЖ (рис. 10). Обнаружено незначительное снижение глобальной сократительной функции ЛЖ, локальную гипертрофию базального отдела МЖП. Левые отделы сердца незначиельно расширены. Выявлено транспозицию органов грудной клетки и брюшной полости (рис. 11-13).
МРТ-признаков воспалительного поражения миокарда ЛЖ и кардиофиброза ЛЖ не обнаружено.
Таким образом, проведенные исследования позволили установить пациенту следующие диагнозы:
• Гипертоническая болезнь сердца, II стадия, 2 степень. Гипертензивное сердце. Риск 4 (очень высокий).
• ИБС: атеросклероз коронарных артерий (стеноз ПМЖВ ЛКА – 20%, МСКТ-коронарография 20.01.16). Частая желудочковая экстрасистолическая аритмия (4,9%), нечастая суправентрикулярная экстрасистолическая аритмия (ХМЭКГ 21.01.16). Сердечная недостаточность I стадии.
• Гиперхолестеринемия.
• Транспозиция внутренних органов (situs inversus).
Назначено следующее лечение: бисопролол – 2,5 мг 1 раз в сутки; фиксированная комбинация индапамид 2,5 мг/периндоприл 5 мг 1 раз в сутки; амлодипин – 2,5 мг/сут; ацетилсалициловая кислота 75 мг/сут; аторвастатин – 20 мг/сут; пропафенон – 150 мг 2 раза в сутки.
Больной был выписан с улучшением.

Читайте также: