Предоперационный осмотр при краниосиностозе у ребенка. Критерии анестезиолога
Обновлено: 23.04.2024
Плагиоцефалия (от греч. plagio - косой + kephale - голова) - описательный термин, означающий асимметрию черепа или косую, искривленную его форму независимо от этиологии. Такая форма черепа появляется при одностороннем коронарном синостозе, деформации головы плода вследствие ее сдавления в утробе, без синостозирования шва, деформации головы младенца из-за вынужденного положения головы во время сна или нейромышечных дисфункциях, компенсаторной лобной плагиоцефалии, возникающей вследствие синостозирования лямбдовидного шва.
Тригоноцефалия (от греческого trigonos - треуголный) - описательный термин, обозначающий характерную треугольную форму передней части черепной коробки, образующуюся в результате преждевременного сращения метопического шва.
Скафоцефалия (от греческого scapho - ладья) - термин, использующийся для описания формы черепа с характерными сужениями в теменных и височных областях, возникающей при преждевременном сращении сагиттального шва. В специальной литературе при определении этого типа краниосиностоза используется так же термин "долихоцефалия". Долихоцефалия (от греческого dolicho - длинный) - вариант формы головы, характеризующийся значительным преобладанием ее продольных размеров над поперечными.
Брахицефалия (от греческого brachy - короткий) - вариант формы головы, характеризующийся значительным преобладанием ее поперечных размеров над продольными. Применительно к краниосиностозам, термин используется для описания деформации черепа, возникающей при преждевременном сращении обоих коронарных швов.
Акроцефалия (от греческого acro - высокий) - термин, использующийся для описания высокой формы черепа, возникающей при преждевременном синостозировании коронарных и лямбдовидных швов.
Оксицефалия (от греческого oxys - острый) - термин, использующийся для описания деформации в виде острой формы черепа, возникающей при преждевременном синостозировании коронарных, сагиттального, а иногда и лямбдовидных швов.
Туррибрахицефалия - термин, использующийся для описания формы черепа с характерным возвышением лобной области в виде башни и нависанием ее над лицевым скелетом, возникающей при преждевременном сращении коронарных и сагиттального швов.
Макроцефалия (от греческого makros - большой) - общий термин, используемый для обозначения любого из ряда патологических состояний, характеризующихся чрезмерным увеличением размеров головы.
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию
(группы заболеваний или состояний)
1.1. Определение заболевания или состояния
(группы заболеваний или состояний)
Дисплазия - общее название последствий неправильного формирования в процессе эмбриогенеза и постнатальном периоде отдельных частей, органов или тканей организма; изменения размера, формы и строения клеток, тканей или органов.
Краниосиностоз - это процесс преждевременного слияния швов черепа. Краниостеноз - конечный результат этого процесса. Различают краниосиностозы простые, когда поражается один шов, и сложные, когда поражаются сразу несколько швов. Если поражены все черепные швы, то речь идет о пансиностозе.
Диагноз краниостеноз является клиническим и устанавливается на основании визуального осмотра, антропометрических и рентгенологических данных. Аномальная форма черепа (тригоноцефалия, скафоцефалия, плагиоцефалия, брахицефалия, оксицефалия) определяется типом краниосиностоза и зависит от того, какие именно швы подверглись преждевременному синостозированию. При этом синостозирование одноименных швов, но произошедшее в разные сроки, может вызвать различные типы деформаций черепа. Краниосиностозы делятся на изолированные или несиндромальные (деформации мозгового отдела черепа) и синдромальные (наряду с краниостенозом имеются и другие дефекты морфогенеза).
Синдром Treacher Collins - вид комплексного черепно-челюстно-лицевого дизостоза, характеризующегося недоразвитием нижней и средней зон лица, краниосиностозом. Альтернативные названия: Franceschetti, Franceschetti-Klein, Franceschetti-Zwahlen-Klein, мандибулофациальный дизостоз.
Гемифациальная микросомия (hemifacial microsomia - HFM) - термин, использующийся для идентификации деформаций лица, связанных с нарушением развития первых и вторых пар жаберных дуг, характеризующихся недоразвитием одной половины лица. Альтернативные названия: отокраниостеноз, черепно-лицевая микросомия, латеральная фациальная дисплазия, синдром первой и второй пары жаберных дуг, окулоаурикуловертебральная дисплазия или синдром Goldenhar.
Орбитальный гипертелоризм (ОГ) - термин, обозначающий черепно-лицевую дисплазию, характеризующуюся ненормально широким расстоянием между глазницами за счет увеличения элементов решетчатого лабиринта.
1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния
(группы заболеваний или состояний)
Этиологические моменты, приводящие к возникновению дизостозов, действуют на плод на 2 - 3 месяце эмбриональной жизни. Повреждающие тератогенные факторы, нарушения обмена веществ, гематологические нарушения, пороки развития влияют на формирование нейрокраниального тяжа, из которого помимо мозга формируются элементы средней зоны лица, I и II жаберных дуг. Причина закрытия швов приписывается сосудистым, гормональным, генетическим, механическим и местным факторам. Однако истинная причина закрытия швов до сих пор не ясна [1, 2].
Синдромальные краниосиностозы объединяют группу дискраний, при которых различные пороки развития и оссификации костей лицевого и мозгового черепа комбинируются с аномалиями других органов, тканей и систем. Точная этиология остается неясной, возникновение синдромальных краниосиностозов связывают со специфическими мутациями генов.
Этиология синдрома Treacher Collins и гемифациальной микросомии неизвестна. [3, 4].
1.3. Эпидемиология заболевания или состояния
(группы заболеваний или состояний)
Частота встречаемости краниосиностозов - 1 - 4 на 10000 новорожденных. Несиндромальные краниосиностозы составляют около 90% от этого числа, а на долю синдромальных краниосиностозов приходится более 150 различных синдромов.
Наиболее распространенным простым краниосиностозом является синостоз сагиттального шва. Он составляет 54 - 58% от общего числа краниосиностозов. Гемикоронарный синостоз (синостозная лобная плагиоцефалия) встречается с частотой 0,4 - 1 случая на 1000 новорожденных. Кривошея и деформационная лобная плагиоцефалия встречаются вместе у каждого из 300 новорожденных. Преждевременное закрытие лямбдовидного шва и компенсаторная лобная плагиоцефалия встречается от 1% до 9,4%.
Синостоз метопического шва составляет от 10% до 17% всех форм краниосиностозов. Сращение сразу нескольких швов происходит примерно в 7% случаев. Частота возникновения синдромальных краниосиностозов, по данным различных авторов, может достигать 11% [1, 5, 6].
Орбитальный гипертелоризм встречается в 33,4% случаев при фронто-назальной дисплазии, в 28,9% случаев при различной синдромальной патологии, в 20% случаев при черепно-фронто-назальной дисплазии, в 11% случаев при парамедиальных черепно-лицевых расщелинах и в 6% случаев при черепно-мозговых грыжах [7].
1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния
(группы заболеваний или состояний) по Международной
статистической классификации болезней и проблем,
связанных со здоровьем
Q75.1 Краниофациальный дизостоз
Q75.4 Челюстно-лицевой дизостоз
Q87.0 Синдромы врожденных аномалий, влияющих преимущественно на внешний вид лица
Q75.5 Окуломандибулярный дизостоз
Q75.8 Другие уточненные пороки развития черепа и лица
Q75.9 Врожденная аномалия развития костей черепа и лица неуточненная
Q67.0 Асимметрия лица
Q67.1 Сдавленное лицо
Q67.4 Другие врожденные деформации черепа, лица и челюсти
1.5. Классификация заболевания или состояния
(группы заболеваний или состояний)
Анатомо-топографическая классификация краниостенозов (по Tessier) [1]
A. Изолированный дизморфизм свода черепа
B. Симметричный орбито-краниальный дизморфизм
3. Брахицефалия без телеорбитизма
4. Брахицефалия с эурипрозопией и телеорбитизмом
C. Асимметричный орбито-краниальный дизморфизм (плагиоцефалия)
1. Простое вертикальное расхождение глазниц
2. Плагиоцефалия без телеорбитизма
3. Плагиоцефалия с телеорбитизмом
D. Группа Saethre-Chotzen
E. Группа Crouzon
1. Обычный Crouzon
2. Верхний Crouzon
3. Нижний Crouzon
4. Трехдольчатый Crouzon
1. Гиперакроцефалия Apert
2. Гипербрахицефалия Apert
4. Трехдольчатый Apert
Диагноз орбитальный гипертелоризм является клиническим и устанавливается на основании визуального осмотра, антропометрических и рентгенологических данных. Объективной количественной оценкой орбитального гипертелоризма, по которой устанавливают его степень, является измерение межорбитального расстояния (МОР). Тип орбитального гипертелоризма определяется разницей измерений между МОР в начале верхней трети глазниц и МОР между серединой передних слезных гребней [1, 7].
Таблица 1. Классификация орбитального гипертелоризма [1]
МОР между серединой передних слезных гребней - 40 мм и более, МОР в области начала верхней трети глазниц не превышает этот показатель более чем на 4 мм
МОР между серединой передних слезных гребней - 40 мм и более, МОР в начале верхней трети глазниц превышает первый показатель на 5 мм и более
1.6. Клиническая картина заболевания или состояния
(группы заболеваний или состояний)
Основными клиническими проявлениями врожденных аномалий костей черепа и лица, а также врожденных костно-мышечных деформаций головы и лица являются: изменение конфигурации лица и головы, косоглазие, ограничение подвижности глазных яблок, затруднение движения челюстью, затруднение носового дыхания, нарушение прикуса, отставание ребенка в развитии, при повышении внутричерепного давления - головные боли, беспокойство, крик и другие жалобы, исходя из степени прогрессирования заболевания.
2. Диагностика заболевания или состояния (группы
заболеваний или состояний) медицинские показания
и противопоказания к применению методов диагностики
2.1. Жалобы и анамнез
Рекомендуется выявление жалоб на изменение конфигурации лица и головы, косоглазие, ограничение подвижности глазных яблок, затруднение движения челюстью, отставание ребенка в развитии, при повышении внутричерепного давления - головные боли, беспокойство, крик и другие жалобы, исходя из степени прогрессирования заболевания. Заболевания врожденные, обычно симптомы наблюдаются уже с первого месяца жизни.
2.2. Физикальное обследование
- Рекомендуется лечащему врачу, с целью выявления клинических симптомов, начать обследование с определения симметрии мозгового и лицевого черепа, оценки прикуса, проведения антропометрических измерений, измерения окружности головы, массы тела пациента [8].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)
Комментарии: одним из основных клинических проявлений черепно-лицевых дизостозов является наружная деформация и грубое изменение симметрии лица, оценка которых является первичным звеном обследования. Проведение антропометрических измерений позволяет объективно оценить степень деформации, а также определить соответствие размеров головы возрасту ребенка. Оценка массы тела пациента важна для первичного определения операционного-анестезиологических рисков возможного необходимого травматичного оперативного вмешательства, связанного с кровопотерей.
- Рекомендуется провести осмотр врачу-челюстно-лицевому хирургу с целью выставления диагноза и определения плана лечения [8].
Комментарии: врач-челюстно-лицевой хирург выставляет диагноз, определяет план лечения, необходимость дополнительных методов обследования и консультаций смежных специалистов, проводит лечение.
- Рекомендуется провести осмотр врачу-нейрохирургу с целью выявления нейрохирургической патологии и необходимости дополнительного нейрохирургического обследования [9]
Комментарии: совместное ведение пациента челюстно-лицевыми хирургом и нейрохирургом позволяет комплексно оценить все аспекты патологии и оперативного вмешательства, затрагивающего, как лицевой, так и мозговой череп. При необходимости, нейрохирург выставляет показания к спинномозговой пункции, что позволяет провести диагностику ликворной системы, оценить внутричерепное давление, а постановка люмбального дренажа - управлять показателями внутричерепного давления. Перед операцией спинномозговая пункция может применяться у детей старшей возрастной группы с целью снижения внутричерепного давления. В этом случае необходимо детально изучить анатомию в области большого затылочного отверстия, исключить патологию Арнольда Киари, поскольку в противном случае возможно вклинение головного мозга. В послеоперационном периоде проведение люмбальных пункций возможно у детей с компенсированной гидроцефалией, в случаях интраоперационного повреждения твердой мозговой оболочки для ее лучшего заживления.
- Рекомендуется провести осмотр врачу-офтальмологу с целью оценки состояния органа зрения и придаточного аппарата глаза [10]
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)
Комментарии: осмотр глазного дна является неинвазивным способом, позволяющим выявить признаки внутричерепной гипертензии. Офтальмолог выявляет признаки атрофии зрительного нерва и отека диска зрительного нерва, зрительные нарушения.
- Рекомендуется провести осмотр врачу-неврологу с целью оценки неврологического статуса [1].
Комментарии: невролог оценивает неврологический статус, степень умственного и психического развития ребенка, выставляет показания к проведению нейрофизиологических исследований, ЭЭГ, видео-ЭЭГ-мониторинга.
- Рекомендуется провести осмотр врачу-оториноларингологу с целью оценки состояния ЛОР органов [1].
Комментарии: оториноларинголог оценивает состояние и предупреждает развитие осложнений со стороны ЛОР органов.
- Рекомендуется провести осмотр врачу-педиатру с целью оценки общесоматического статуса пациента [1].
Комментарии: педиатр оценивает общее состояние пациента, росто-весовые показатели, выявляет сопутствующую патологию. Подавляющее число оперативных вмешательств при описываемых заболеваниях является плановым, вследствие чего, пациент должен быть тщательно обследован и компенсирована вся сопутствующая патология.
- Рекомендуется провести осмотр врачу-анестезиологу-реаниматологу с целью оценки предоперационного состояния пациента и выставления рисков анестезиологического пособия [1].
Комментарии: перед любым оперативным вмешательством оценивается степень анестезиологического риска. Большинство операций, при описываемых патологиях, являются высокотравматичными, сопряжены с распилом и перемещением костей, вовлечением большого количества мягких тканей и сопровождаются массивной кровопотерей, что требует проведения гемотрансфузии. Последнюю рекомендуется проводить, не дожидаясь снижения показателей крови, а уже с начала оперативного вмешательства.
- Рекомендуется провести осмотр врачу-ортодонту с целью оценки состояния прикуса [1].
Комментарии: большое количество челюстно-лицевых дизостозов сопровождаются нарушением расположения челюстей и нарушением прикуса. Хирургическое лечение таких пациентов всегда сопровождается ортодонтическим этапом, в ходе которого ортодонт оценивает расположение челюстей, проводит ортодонтическую коррекцию, как до, так и после операции.
- Рекомендуется провести осмотр врачу-генетику с целью выявления генетической патологии [11].
Комментарии: проводится с целью выявления этиологической причины заболевания, возможных сопутствующих синдромов, планирования будущих беременностей.
Таблица 2. Дифференциальная диагностика плагиоцефалии в зависимости от этиологии возникновения [1]
Преждевременное закрытие лямбдовидного шва и компенсаторный рост и выбухание лба на стороне, противоположенной лямбдовидному синостозу.
Внутриутробная компрессия или сдавление в постнатальном периоде (вынужденное положение головы ребенка во время сна).
Таблица 3. Дифференциальная диагностика синостозной и деформационной форм плагиоцефалии [1]
ФГБУ «Федеральный центр нейрохирургии» Минздрава России
Ультразвуковое исследование швов черепа как мера снижения лучевой нагрузки в диагностике краниосиностозов у детей раннего возраста
Журнал: Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко. 2022;86(2): 64‑70
На данный момент нет единых стандартов обследования пациентов с подозрением на краниосиностоз. Для диагностики краниосиностоза во многих клиниках применяется мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) головного мозга с построением 3D-реконструкции черепа. Данная тактика обследования пациентов детского возраста сопряжена с получением высокой дозы ионизирующего излучения, что обусловливает необходимость поиска более щадящих методов диагностики.
ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ
Обобщить опыт применения ультразвукового исследования (УЗИ) швов черепа и сравнить возможности диагностики на различных аппаратах.
МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ
Проведен ретроспективный анализ результатов УЗИ швов черепа у 49 пациентов в возрасте до 14 мес с подозрением на краниосиностоз. Всем пациентам выполнено УЗИ на аппарате экспертного класса. Кроме того, 10 из 49 пациентов (их возраст составил от 2 до 10 мес) также обследованы на аппарате УЗИ среднего класса.
РЕЗУЛЬТАТЫ
У 42 пациентов по данным УЗИ выявлено 48 преждевременно закрытых швов. Из 48 швов в рамках УЗИ отмечено два неточных результата. В обоих случаях по данным УЗИ на аппарате экспертного класса наблюдалось частичное закрытие шва, в то время как по данным МСКТ 3D-реконструкции швы закрыты на всем протяжении. По данным статистического анализа, чувствительность и специфичность метода составили 95,8 и 100% соответственно. При обследовании 10 детей до 1 года на разных аппаратах УЗИ (высокого и среднего классов) преждевременно закрытые швы выявлены при обоих исследованиях.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
В качестве первого визуализирующего метода в очередности диагностических исследований может выступать УЗИ швов черепа, характеризующееся высокими показателями чувствительности и специфичности у пациентов детского возраста, причем диагностика возможна на ультразвуковых аппаратах среднего класса.
Предоперационный осмотр при краниосиностозе у ребенка. Критерии анестезиолога
Краниофациальные операции выполняются при врожденных и приобретенных дефектах твердых и мягких тканей головы и лица, и включают:
• Краниосиностозы
• Краниофациальные дизостозы (синдром Крузона)
• Орбитальные дизостозы
• Энцефалоцеле
• Краниофациальные расщелины.
Анестезиологу чаще всего приходится иметь дело с краниосииостозами. Ведение энцефалоцеле обсуждается в статье на сайте «Дефекты нервной трубки».
Краниосиностоз - преждевременное закрытие швов черепа, известное как краниосиностоз, может быть связано с серьезными деформациями лица и черепа. Частота составляет примерно 1:2000 живорожденных.
• В 80% случаев это изолированный идиопатический синостоз одного шва у здоровых детей.
• Преждевременное закрытие швов черепа приводит к деформации свода черепа с характерными морфологическими проявлениями. (Частота закрытия швов саггитальпый >короиарный >лямбдовидный и лобный).
• Сложные множественные синостозы (лицевого и мозгового отделов черепа) часто связаны с другими врожденными аномалиями (описано более 100 синдромов). Наиболее распространены синдромы Крузона, Аперта, Пфейцера. Аномальное развитие свода черепа и костей лицевого отдела вызывает снижение объема, что может вызывать подъем ВЧД, сужение верхних дыхательных путей и выраженный экзофтальм.
Цели хирургической коррекции:
• Нормализация ВЧД и предотвращение развития повреждений мозга и нарушений зрения.
• Снижение количества осложнений, связанных со сдавлением верхних дыхательных путей.
• Предотвращение повреждения роговицы.
• Решение проблем кормления.
• Устранение косметических дефектов.
Простые случаи оперируются на первом году жизни, часто в возрасте 2-6 месяцев. Дети со сложными краниофациальными синостозами могут подвергаться многоэтапным операциям. Операции выполняются в специализированных центрах с опытными бригадами специалистов разного профиля.
Предоперационная оценка детей с краниосиностозом:
• Оценка должна проводиться в многопрофильных клиниках, где доступны консультации различных специалистов и различные методы обследования.
• Задержка развития, расстройства речи и сенсорные нарушения затрудняют общение с пациентом.
• Этиологию краниофациальных нарушений выясняют при предоперационной оценке и обследованиях, например, при осмотре кардиолога и эхокардиографии.
• Обратите внимание на признаки и симптомы повышения ВЧД.
• При обследовании верхних дыхательных путей необходимо выяснить степень закупорки носовых ходов и обструктивного апноэ сна. Признаками обструкции дыхательных путей могут быть сложности при кормлении и отставание в наборе массы тела.
• Перед операцией необходимо провести исследование сна и консультацию оториноларинголога. Полезным может быть использование ночного режима спонтанной вентиляции с помощью непрерывного положительного давления в дыхательных путях и расширение носовых ходов.
• Ларингоскопия может быть более трудной у детей, которым уже был проведен один из этапов коррекции, несмотря на относительно «нормальный» зев после коррекции.
• Лишь немногим детям требуется проведение трахеостомии. Она применяется для улучшения проходимости дыхательных путей у слишком маленьких для операции детей или у старших детей при ухудшении проходимости верхних дыхательных путей. Иногда трахеостомия проводится для обеспечения проходимости дыхательных путей после операции.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Читайте также: