Рентгенограмма, КТ, МРТ при адамантиноме

Обновлено: 20.05.2024

Современная лучевая диагностика является одной из наиболее динамично развивающихся областей клинической медицины. В значительной степени это связано с продолжающимся прогрессом в области физики и компьютерных технологий. Авангардом развития лучевой диагностики являются методы томографии: рентгеновской компьютерной (РКТ) , позволяющие неинвазивно оценить характер патологического процесса в теле человека.

В настоящее время стандартом РКТ является обследование с помощью многосрезового томографа с возможностью получения от 4 до 64 срезов с временным разрешением 0,1—0,5 с. (минимально доступная длительность одного оборота рентгеновской трубки составляет 0,3 с.).

Таким образом, длительность томографии всего тела с толщиной среза менее 1 мм составляет около 10—15 секунд, а результатом исследования являются от нескольких сотен до нескольких тысяч изображений. Фактически, современная мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) является методикой объемного исследования всего тела человека, так как полученные аксиальные томограммы составляют трёхмерный массив данных, позволяющий выполнить любые реконструкции изображений, в том числе мультипланарные, 3D-реформации, виртуальные эндоскопии.

Применение контрастных препаратов при КТ позволяет повысить точность диагностики, а во многих случаях является обязательным компонентом исследования. Для увеличения контрастности тканей применяют водорастворимые йодсодержащие контрастные вещества, которые вводятся внутривенно (обычно в локтевую вену) с помощью автоматического инъектора (болюсно, т. е. в значительном объеме и с высокой скоростью).

Ионные йод-содержащие контрастные препараты обладают целым рядом недостатков, связанных с высокой частотой развития побочных реакций при быстром внутривенном введении. Появление неионных низкоосмолярных препаратов (Омнипак, Ультравист) сопровождалось уменьшением частоты тяжелых побочных реакций в 5—7 раз, что превращает МСКТ с внутривенным контрастированием в доступную, амбулаторную, рутинную методику обследования.

Подавляющее большинство МСКТ исследований может быть стандартизовано и проводиться рентген-лаборантом, т. е. МСКТ является одним из наименее оператор-зависимых методов лучевой диагностики. Соответственно, МСКТ исследование, проведенное методически правильно и хранящееся в цифровом виде, может обрабатываться и интерпретироваться любым специалистом или консультантом без потери первичной диагностической информации.

Длительность исследования редко превышает 5—7 минут (является несомненным преимуществом МСКТ) и может проводиться у пациентов, находящихся в тяжелом состоянии. Однако, время обработки и анализа результатов МСКТ занимает существенно больше времени, так как врач-рентгенолог обязан изучить и описать 500—2000 первичных изображений (до и после введения контрастного препарата), реконструкций, реформаций.

МСКТ обеспечила переход в лучевой диагностике от принципа «от простого к сложному» к принципу «наибольшей информативности», заменив целый ряд ранее использовавшихся методик. Несмотря на высокую стоимость, присущую МСКТ представляет собой оптимальное соотношение стоимость/эффективность и высокая клиническая значимость, что определяет продолжающееся бурное развитие и распространение метода.

Услуги отделения

Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) головного мозга.
МСКТ органов шеи.
МСКТ гортани в 2 этапа (до и во время фонации).
МСКТ придаточных пазух носа в 2-х проекциях.
МСКТ височных костей.
МСКТ органов грудной клетки.
МСКТ брюшной полости и забрюшинного пространства (печень, селезенка, поджелудочная железа, надпочечники, почки и мочевыделительная система).
МСКТ малого таза.
МСКТ сегмента скелета (в т. ч. плечевых, коленных, тазобедренных суставов, кистей рук, стоп), лицевого черепа (орбиты).
МСКТ сегментов позвоночного столба (шейного, грудного, поясничного отделов).
МСКТ дисков поясничного отдела позвоночного столба (L3-S1).
МСКТ остеоденситометрия.
МСКТ виртуальная колоноскопия.
МСКТ планирование дентальной имплантации.
МСКТ-ангиография (грудной, брюшной аорты и её ветвей, лёгочных артерий, интракраниальных артерий, артерий шеи, верхних и нижних конечностей).
исследования с внутривенным контрастированием (болюсные, многофазные).
3D-, мультипланарные реконструкции.
Запись исследования на CD/DVD.

При проведении исследований с внутривенным контрастированием используется неионный контрастный препарат «Омнипак» (производства Amersham Health, Ирландия).
Результаты исследований обрабатываются на рабочей станции, с помощью мультипланарной, 3D-реконструкции, виртуальной эндоскопии.
Пациенты получают результаты исследования на CD или DVD диске. При наличии результатов предыдущих исследований проводится сравнительный анализ (в т. ч. цифровой), оценка динамики изменений. Врач оформляет заключение, при необходимости проводит консультацию по результатам, дает рекомендации о дальнейших исследованиях.

Оборудование

Мультиспиральный компьютерный томограф BrightSpeed 16 Elite — разработка компании GE, сочетающая в себе компактность конструкции и самые современные технологии.
Компьютерный томограф BrightSpeed позволяет получать изображения до 16 срезов с высоким разрешением за один оборот трубки. Минимальная толщина среза 0,625 мм.

Рентген

Рентгеновское отделение оснащено новейшей цифровой аппаратурой, позволяющей при высоком качестве исследования снижать дозу рентгеновского облучения.
Результаты обследования выдаются пациентам на руки на лазерной плёнке, а также CD/DVD дисках.
Рентгеновское обследование позволяет выявлять туберкулез, воспалительные заболевания, онкопатологию.

Диагностика рака

Для диагностики рака часто требуются визуализирующие исследования, при проведении которых во многих случаях используются небольшие значения ионизирующего излучения. Такие методы, как рентген, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) и однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) важны для принятия клинических решений, включая лечение и дальнейшее отслеживание пациентов.

Визуализирующие исследования – получение изображений внутренних органов и тканей организма – имеют важнейшее значение в диагностике и ведении онкологических пациентов. Использование диагностической визуализации является одним из первых этапов в клиническом ведении онкологических пациентов. Диагностическая рентгенология и исследования методами ядерной медицины играют важную роль в скрининге, стадировании (выявление степени продвинутости рака, то есть размера опухоли и ее распространения за пределы первичной локализации), контроле, планировании терапии, оценке эффективности терапии и долгосрочном наблюдении за пациентами.

Достоверный диагноз необходим для определения локализации первичной опухоли и оценки ее размера и распространения в окружающие ткани и другие органы и структуры организма. Правильный диагноз имеет первостепенную важность для принятия решения о методах лечения и формирования прогноза.

Ранняя диагностика

Вероятность излечения онкологического пациента в большой мере зависит от стадии болезни на момент диагностики. Когда болезнь диагностирована на ранней стадии – прежде чем опухоль стала слишком большой или слишком распространенной –вероятность ее успешного лечения более высока. Ранняя диагностика рака зависит от многих факторов: скрининг населения в группах риска; способность пациентов и медицинских работников распознать предупреждающие симптомы; и использование методов диагностики, способных дифференцировать рак и другие процессы, а также точно определять локализацию и распространенность опухоли. Современные технологии получения диагностических изображений обеспечивают возможность различать ткани с точностью до миллиметра при помощи магнитно-резонансной томографии (МРТ) и рентгеновской компьютерной томографии (КТ), и в диапазоне нескольких миллиметров при помощи позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) и однофотонной эмиссионной компьютерной томографии (ОФЭКТ).

Анатомия или функции

Диагностическая визуализация может быть разделена на две широких категории: методы, при помощи которых можно очень точно определить анатомические детали, и методы, при помощи которых получают функциональные или молекулярные изображения.

При помощи первого метода (использование КТ и МРТ) можно получить в мельчайших деталях информацию о локализации очага опухоли, ее размере, морфологии и структурных изменениях в окружающих тканях, но лишь ограниченную информацию относительно функционирования опухоли.

При помощи второго метода (использование ПЭТ и ОФЭКТ) можно получить понимание физиологии опухоли вплоть до молекулярного уровня, но не детальную анатомическую информацию.

Комбинация этих двух методов позволяет объединить в едином подходе анатомию и функцию. Введение такой «гибридной» визуализации позволило характеризовать опухоли на всех стадиях.

Роль ядерных методов

Использование различных диагностических методов визуализации, в которых задействованы различные виды излучения, такие как рентген (КТ и рентген) и гамма- излучение (ПЭТ и ОФЭКТ,) коренным образом изменило ведение онкологических пациентов. Такие технологии, как позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), в которых используются радиофармпрепараты, представляют прорыв в медицинской практике благодаря их способности дешифровывать в интактном организме человека, что происходит на молекулярном уровне в определенной клетке или ткани. Информация, полученная при помощи этих методов, позволила добиться значительных улучшений в ведении пациентов и надлежащего распределения ресурсов здравоохранения.

Общие данные, стадирование и классификация

Первичные опухоли костей редкая и разнородная группа новообразований человека. В структуре заболеваемости злокачественными новообразованиями они составляют менее 1 % у взрослых и до 10% — у детей. В последние два десятилетия достигнут большой прогресс в лечении этих заболеваний. Благодаря современной химиотерапии, совершенствованию методов визуализации опухолей костей и успехам онкологической ортопедии в настоящее время большинство пациентов могут быть излечены, при этом конечность удается сохранить более чем в 80% случаев.

Биология первичных злокачественных опухолей костей

Биологическая активность сарком костей (остеосарком) и вероятность их метастазирования во многом зависит от морфологических особенностей, в частности степени полиморфизма, атипии, количества митозов и зон спонтанного некроза. Учет этих критериев позволяет выделить остеосаркомы высокой, промежуточной и низкой степени злокачественности.

Саркомы костей формируют в рамках того или иного анатомического отдела опухолевые массы, которые по периферии отличаются наименьшей степенью дифференцировки. Они отделены от внескелетных тканей псевдокапсулой или реактивной зоной, состоящей из клеток опухоли, элементов фиброзной ткани и воспалительного компонента, коррелирующего со степенью злокачественности. В результате прогрессирующего роста остеосаркома выходит за рамки одного отдела и вовлекает анатомические структуры соседнего отдела.

У большинства пациентов в момент установления диагноза остеосаркома поражены два анатомических отдела. Близлежащие суставные поверхности вовлекаются в опухолевый процесс редко, чаще это наступает при патологических переломах.

Саркомы костей высокой степени злокачественности метастазируют преимущественно гематогенно. Чаще всего метастазами поражаются легкие (более 80%), причем уже на ранних стадиях развития заболевания, т.е. до начала лечения. Костные метастазы наблюдаются редко (до 10%), особенно при запущенных опухолях. Метастатические поражения регионарных лимфатических узлов встречается в 7—10% случаев.

Стадирование

Процесс стадирования, влияющего на выбор тактики лечения, вида операции и оценку прогноза, включает определение степени злокачественности остеосаркомы, степени местной распространенности и наличия отдаленных метастазов.

Стандартная рентгенография — наиболее распространенный и доступный метод визуализации сарком костей (рис. 1). В специализированных клиниках точность установления диагноза и стадии процесса превышает 80%.

Рис. 1. Стандартная рентгенограмма больного с остеосаркомой большеберцовой кости

Компьютерная томография позволяет более точно оценить степень деструкции кости и структурные особенности внутрикостного и внекостного компонентов опухоли (рис. 2). КТ органов грудной клетки дает представление о наличии метастазов в легких и лимфатических узлах средостения.

Рис. 2. КТ бедренной кости у больного с остеосаркомой

С помощью МРТ удается лучше оценить распространение опухоли внутри кости а также степень вовлечения внескелетных тканей (рис. 3).

Рис. 3. МРТ в диагностике и стадировании сарком костей.

При местно-распространенных опухолях, когда есть подозрения в отношении вовлечения магистральных сосудов, выполняется ангиография (рис. 4).

Рис. 4. Роль ангиографии в диагностике и стадировании сарком костей

Планарная сцинтиграфия дает возможность определить распространенность опухоли по длине кости, а также выявляет отдаленные метастазы остеосаркомы в скелете (рис. 5).

Рис. 5. Радиоизотопное исследование скелета при саркомах костей

При саркоме Юинга более точно наличие костных метастазов можно установить с помощью ПЭТили ПЭТ/КТ (рис. 6).

Рис. 6. ПЭТ/КТ в стадировании сарком скелета

Широкое распространение среди специалистов получила классификация, разработанная в начале 80-х годов прошлого века американским исследователем W. Enneking. Впоследствии она была одобрена американским и европейским обществами по изучению костно-мышечных опухолей в качестве рабочей классификации. При стадировании опухолей костей по Enneking учитываются следующие критерии: G — степень злокачественности (G1-2 — низкая степень; G3-4 — высокая). Т — местная распространенность (Т1 — в пределах кости; Т2 — выход за пределы кортикального слоя) М — отдаленные метастазы (М0 — без метастазов; М1 — отдаленные метастазы). В таблице 1. представлена система стадирования опухолей костей по W. Enneking.

Таблица 1. Стадирование опухолей костей по Enneking
Стадия IА	G1, 2	T1	М0
Стадия IВ	G1, 2	T2	М0
Стадия IIА	G3, 4	T1	М0
Стадия IIB	G3, 4	T2	М0
Стадия IIIА	G3, 4	T1	М1
Стадия IIIВ	G3, 4	T2	М1

Классическая остеосаркома, опухоли семейства саркомы Юинга, а также ЗФГ относятся по определению к G3-4, т. е. ко II-ой стадии.

Для стадирования и определения тактики лечения остеосаркомы используется также классификация по системе TNM (табл. 2).

T — Первичная опухоль

ТX — Недостаточно данных для оценки первичной опухоли
Т0 — Первичная опухоль не определяется
Т1 — Опухоль ограничена кортикальным слоем
Т2 — Опухоль распространяется за кортикальный слой
Как в классификации Enneking, так и в системе стадирования ВОЗ выделение критериев T3 и T4 признано нецелесообразным.

N — Регионарные лимфатические узлы

NX — Недостаточно данных для определения регионарных лимфатических узлов
N0 — Нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов
N1 — Регионарные лимфатические узлы поражены метастазами
M — Отдаленные метастазы

МX — Недостаточно данных для определения отдаленных метастазов

М0 — Нет признаков отдаленных метастазов
М1 — Имеются отдаленные метастазы
Также учитывается степень дифференцировки опухоли (критерий G)

GX — Степень дифференцировки не может быть установлена

G1 — Высокая степень дифференцировки
G2 — Средняя степень дифференцировки
G3 — Низкая степень дифференцировки
G4 — Недифференцированные опухоли

Таблица 2. Группировка опухолей костей по стадиям
Стадия IА	G1, 2	T1	N0	M0
Стадия IВ	G1, 2	T2	N0	M0
Стадия IIА	G3, 4	T1	N0	M0
Стадия IIB	G3, 4	T2	N0	M0
Стадия III	Не определяется
Стадия IVА	любое G	любое Т	N1	M0
Стадия IVВ	любое G	любое Т	любое N	М1

Гистологическая классификация первичных злокачественных опухолей костей

Практически все злокачественные новообразования скелета в связи с их относительной редкостью создают в клинической практике значительные трудности, как в диагностическом, так и лечебном отношении. Врачи первичной лечебной сети в массе своей вообще плохо знакомы с этой областью онкопатологии, что нередко ведет на первых этапах обращения больных с нечеткими клиническими симптомами к постановке ошибочных диагнозов и назначению неадекватных лечебных мероприятий. Одной из главных проблем в этой области патологии является морфологическая верификация диагноза, которая абсолютно необходима для выбора режима ведения больных с саркомой костей, назначения лечебных мероприятий, осуществления контроля их эффективности и оценки прогноза заболевания.

В клинической онкологии особое значение приобрели вопросы классификации или уточненной нозологической систематики отдельных форм опухолевого поражения. В диагностическом и лечебном отношении эти классификационные схемы совершенно необходимы. Основным принципом классификаций опухолей является их гистологическое строение, которое в значительной мере отражает их гистогенез или тканевую принадлежность и в части случаев позволяет судить о степени их злокачественности. Классификации унифицируют признаки опухолей, что позволяет различным специалистам оценивать их с общих позиций и избегать разногласий в диагностической и лечебной трактовке.

Наиболее распространенной классификацией сарком костей в настоящее время считается классификация ВОЗ пересмотра 2002 года.

Следует особо подчеркнуть, что каждый патологоанатом, приступая к диагностике поражений скелета и, в первую очередь, костных опухолей, непременно должен лично ознакомиться с радиологическими данными (рентгенограммы, КТ и МРТ). До начала гистологического исследования патолог должен иметь представление о локализации поражения в пределах кости, его размерах, форме, степени разрушения костной структуры, наличии или отсутствии реактивных изменений в надкостнице и прилежащих мягких тканях. Полученная таким образом информация может в большинстве случаев оказаться весьма важной при диагностическом исследовании тканевого материала из очага поражения под микроскопом.

Рентгенография, томография

Уважаемый пациент! Мы рады приветствовать Вас на странице отделения рентгеновской диагностики с кабинетами рентгеновской и магнитно-резонансной компьютерной томографии Российского научного центра рентгенорадиологии.

Команда опытных рентгенологов нашего отделения применяет новейшие безопасные и эффективные медицинские технологии, позволяющие поставить пациентам наиболее точный диагноз и максимально увеличить их шансы на выздоровление. Если у Вас будут вопросы или конкретные пожелания, обязательно обращайтесь к нам.

Мы предлагаем широкий спектр рентгенологических услуг, которые включают в себя:

Цифровые рентгенография и флюорография;
Флюороскопия;
Компьютерная томография;
Магнитно-резонансная томография;
Остеоденситометрия;

Торакальная радиология;
Абдоминальная радиология;
Онкологическая визуализация;
Радиология опорно-двигательного аппарата;
Гастроинтестинальная радиология;
Нейрорадиология;
Мочеполовая радиология;
Сердечно-сосудистая радиология;
Детская радиология;
Дентальная радиология;
Биопсия под контролем флюороскопии, КТ, УЗИ;

Режим работы:

Рентгенография органов грудной клетки (лёгких), опорно-двигательного аппарата, мочеполовой системы
Остеоденситометрия;
Отопантомография

Рентгеновское исследование органов желудочно-кишечного тракта (ирригоскопия) осуществляется ежедневно кроме выходных с 9.00 до 15.00
Компьютерная томография. Исследования проводятся в день обращения - ежедневно кроме выходных с 8.00 до 20.00 при соответствующей подготовке. Приблизительное время ожидания от 10 до 30 мин.
Магнитно-резонансная томография.

Запись на исследования (рентгенография, КТ, МРТ) с понедельника по пятницу по телефонам call-центра:

Особенности приёма:

Что я должен взять?

Вам нужно направление от врача, все предыдущие изображения на CD и DVD –носителях. Если Вы посещаете наш институт впервые, желательно иметь при себе все выписки и результаты, касающиеся вопроса, с которым Вы обращаетесь;
Учитывая относительную длительность МРТ (от 15 до 40 мин, в зависимости от вида исследования) и наличия магнитного поля, для Вашего комфорта мы рекомендуем взять с собой длинную футболку/пижаму/сорочку (без металлических вставок) и носки.

Результаты

Когда я получу результаты?

Результаты рентгеновского исследования (в т.ч. остеоденситометрии), выдаются в день обращения.
Результаты КТ - исследований в плановом порядке выдаются на следующий день, при необходимости в день обращения.
Результаты МРТ - исследований в плановом порядке выдаются на следующий день, при необходимости в день обращения.

Что я получу?

Заключение врача-рентгенолога;
CD или DVD-носитель (в зависимости от объема полученной информации).

В заключении врач-рентгенолог, при наличии каких-то значимых отклонений, требующих дальнейшего обследования, даст свои рекомендации.

Краниофарингиома

Краниофарингио́ма (др.-греч. κρανίον — череп + φάρυγξ — глотка + -ωμα от ὄγκωμα — опухоль) — врождённая опухоль головного мозга эпителиального строения, которая развивается из эмбриональных клеток гипофизарного хода (т. н. кармана Ратке (англ.) русск. ). В большинстве случаев доброкачественная, озлокачествление происходит чрезвычайно редко [1] .

Синонимами термина «краниофарингиома» являются опухоль кармана Ратке, опухоль гипофизарного хода, опухоль Эрдхайма [1] .

Это относительно редкое новообразование центральной нервной системы. Ежегодно выявляют 0,5—2 новых случая заболевания на 1 миллион населения [2] [3] .

В клинической картине характерны нарушения зрения, головная боль, гормональные расстройства и поражение черепных нервов. Также могут возникать психотические состояния [4] . Лечение преимущественно хирургическое. Прогноз во многом определяется размерами и локализацией опухоли, а также качеством оказания медицинской помощи. Послеоперационная летальность составляет 5—10 %, а 5-летняя выживаемость 55—85 % [5] .

Содержание

История изучения

Первое описание краниофарингиомы датируется 1857 годом. В этом году немецкий патологоанатом Фридрих Ценкер (англ.) русск. опубликовал статью о внутримозговом новообразовании соответствующей локализации, которое содержало кристаллы холестерина [6] [7] . В 1892 году российский невропатолог Яков Онанов (польск.) русск. , обнаружив общие гистологические черты краниофарингиомы и опухолей челюсти, предложил название «гипофизарная адамантинома (англ.) русск. » [7] . В 1899 году британскими патологоанатомами Моттом и Бареттом были исследованы несколько эпителиальных опухолей в области турецкого седла. Они пришли к выводу, что данный тип новообразований произрастает либо из клеток кармана Ратке, либо из гипофизарного протока [8] . Знаменитые неврологи Жозеф Бабинский [9] и Альфред Фрёлих (англ.) русск. [10] описали заболевание как «супраселлярное новообразование без акромегалии». Первая операция по удалению краниофарингиомы была произведена в 1909 году У. Холстедом (англ.) русск. [11] .

В 1924 году данный тип новообразований был назван опухолями краниофарингеального кармана [12] . Также встречались названия амелобластома, эпидермоидная и краниофарингеальная жировая (англ. craniopharyngeal fat tumor ) опухоль. Основоположником американской и мировой нейрохирургии Х. Кушингом был предложен термин «краниофарингиома», который и получил мировое признание [13] .

Первые попытки удаления данных новообразований сопровождались высокой смертностью (до 40 %) и низким удельным весом тотального их удаления (до 15 %) [14] . В связи с этим в 1960-х годах превалировало мнение о том, что пункция краниофарингиом, с целью уменьшения их объёма, с последующей радиотерапией предпочтительней попыток их радикального хирургического удаления [15] . После улучшения оперативных технологий в 1970-х лечебная тактика была пересмотрена в пользу хирургии [16] [17] [18] .

Эпидемиология

Краниофарингиомы составляют от 1 до 4 % всех первичных внутричерепных новообразований [19] [20] . У детей их удельный вес среди опухолей мозга колеблется от 5 до 10 %. У лиц старше 16 лет встречается до 60 % новообразований данного типа. Существует два пика заболеваемости — от 6 до 16 лет и от 50 до 70 [21] .

Чаще всего заболевание встречается в Китае (до 6,5 % всех первичных внутричерепных новообразований), реже всего в Австралии (до 1,5 %) [22] [23] [24] .

Исследование заболеваемости населения нескольких штатов США определило, что ежегодно на 100 тысяч населения определяется 0,13 новых случаев [25] . Согласно другим исследованиям на 1 миллион населения ежегодно диагностируют от 0,5 до 2,0 новых случаев данных новообразований [2] [3] .

Эмбриология

На 4-й неделе формирования плода начинает происходить инвагинация эпителия эмбриональной ротовой ямки. Образуется так называемый карман Ратке. Впоследствии из его клеток сформируется аденогипофиз. Одновременно со стороны гипоталамуса мигрируют нейроэпителиальные клетки, которые являются основой для образования нейрогипофиза [7] .

Когда карман Ратке достигает определённого размера, он отсоединяется от эмбриональной ротовой ямки. После этого происходит его ротация вокруг собственной оси. Этот поворот приводит к тому, что эмбриональные клетки заносятся супра- и параселлярно [7] . После формирования аденогипофиза происходит инволюция эмбриональных клеток кармана Ратке (краниофарингеального пути). В 1904 году Эрдхайм показал, что при отсутствии инволюции данных клеток именно из них развивается краниофарингиома [26] . Современные исследования подтверждают выводы Эрдхайма [27] [28] .

Существует противоположное теории Эрдхайма предположение о том, что краниофарингиомы возникают за счёт метаплазии клеток аденогипофиза [7] .

Патологическая анатомия

В зависимости от структуры различают два основных вида краниофарингиом — состоящий из плотной ткани и кистозный. В диаметре их размер колеблется от 2 до 5 см, реже больше. Растёт медленно, экспансивно. Кистозно перерождённые участки опухоли содержат от 10 до 50 (в редких случаях до 200) мл жидкости жёлтого, янтарного или кофейного цвета. Имеет плотную капсулу, довольно прочно связанную с окружающей её мозговой тканью, оболочками и сосудистой сетью. Кровоснабжение опухоли осуществляется из ветвей артериального круга большого мозга [1] .

Структура краниофарингиомы с течением времени может значительно видоизменяться. В её компактных слоях происходит колликвационный некроз с формированием кист, которые содержат жидкость с большим содержанием белка (от 20 до 100 ‰ и более), кристаллов холестерина и жирных кислот. На внутренней поверхности капсулы происходит отложение солей. Гистологически краниофарингиомы состоят из эпителиальных клеток различной степени дифференциации. Выделяют адамантиматозный и папиллярный гистологические варианты строения краниофарингиомы [29] . Наряду с эпителиальными клетками эмбрионального типа встречается и эпителий эпидермального типа. Клеточные скопления в ряде случаев могут напоминать адамантиномы (англ.) русск. . Также в краниофарингиомах всегда наблюдаются дистрофические изменения различной степени выраженности в виде кистообразования, обызвествления или даже оссификации стромы. Капсула состоит из соединительной или глиальной тканей. Разнообразие в строении краниофарингиом может расцениваться как результат фазности развития новообразования [1] .

Классификация

Схема гипофиза с окружающими его структурами. Перекрёст зрительных нервов обозначен как англ. optic chiasma ; ножка гипофиза как англ. infundibulum

На основании опыта лечения 437 больных врачи из университета Сычуаня предложили топографоанатомическую классификацию краниофарингиом [30] .

Тип I — располагающиеся спереди ножки гипофиза

подтип A — расположенные под диафрагмой турецкого седла (англ.) русск.
подтип B — расположенные над диафрагмой турецкого седла спереди от перекрёста зрительных нервов
подтип С — расположенные над диафрагмой турецкого седла между перекрёстом зрительных нервов и ножкой гипофиза (англ.) русск.

подтип A — расположенные под диафрагмой турецкого седла
подтип B — расположенные над диафрагмой турецкого седла. Достигают передней трети варолиевого моста
подтип С — расположенные над диафрагмой турецкого седла. Достигают мостомозжечкового угла

Классификация имеет непосредственное прикладное значение. В зависимости от типа и подтипа краниофарингиомы рекомендуется проводить тот или иной хирургический доступ [30] .

Клиника

Наиболее ранними симптомами являются зрительные нарушения и головная боль, которые вызваны давлением новообразования на хиазму зрительных нервов и повышением внутричерепного давления. Внутричерепная гипертензия возникает вследствие нарушения оттока ликвора из сдавленного опухолью III желудочка. В зависимости от расположения опухоли по отношению к хиазме, то есть снизу, сверху или сбоку, возникают различные варианты сужения полей зрения. Чаще всего заболевание дебютируют с нижней или верхней квадрантной гемианопсии. Значительно реже наблюдается слепота на один глаз вследствие полного поражения одного зрительного тракта и внутренней половины другого [4] .

При интраселлярных краниофарингиомах боль сосредоточена в височных областях и во лбу над переносьем. Боль усиливается при перкуссии этих областей. При супра- и интрасупраселлярных краниофарингиомах, которые вызывают повышение внутричерепного давления, головная боль имеет общий характер [4] .

К частым симптомам краниофарингиом относится адипозогенитальный синдром, особенно у подростков. Реже встречается синдром Фрёлиха. Его развитие связывают с поражением серого бугра. Вместе с похудением развивается синдром гипогенитализма: нарушения менструального периода, недоразвитие вторичных половых признаков, инфантилизм, а также значительная задержка роста [4] .

Достаточно часто возникает несахарный диабет. Суточное количество мочи может достигать 10 л и более. Заболевание может носить преходящий характер и иногда является первым проявлением заболевания [4] .

При супраселлярной локализации краниофарингиом, особенно при их прорастании в III желудочек, часто наблюдаются расстройства сна [4] .

При супраселлярных краниофарингиомах также отмечается оглушение, обусловленное гидроцефально-гипертензионным синдромом. Могут наблюдаться психотические состояния: спутанность, двигательное возбуждение, шизофреноподобные состояния, маниакальное возбуждение, сменяющиеся кататоническим состоянием и т. п. [4]

При краниофарингиомах сравнительно часто наблюдаются симптомы поражения черепных нервов. При росте опухоли в направлении лобных долей наблюдаются расстройства обоняния, а в параселлярном направлении — нарушение функции глазодвигательных нервов, реже одно- или двусторонний парез отводящего нерва, невралгии первой и второй ветвей тройничного нерва. Таким образом, поражение того или иного черепного нерва позволяет судить о направлении роста новообразования [4] .

Нарушение двигательных функций встречается редко. Они могут наблюдаться при росте опухоли кзади в интерпедункулярное пространство и сдавлении ножек мозга. В четверти случаев у больных отмечаются эпилептические припадки [4] .

Диагностика

Диагностика основана на применении методов медицинской визуализации, заподозрить заболевание можно при рентгенографии черепа, подтверждается диагноз при компьютерной томографии или МРТ.

Рентгенография

Обзорная рентгенография в диагностике краниофарингиом устарела. На данный момент для специфической диагностики опухолей в клинической практике она не используется. В ряде случаев выявление признаков опухоли на краниограммах является случайной находкой. При их обнаружении следует дообследовать больного с помощью более совершенных методов диагностики (КТ, МРТ).

На рентгенограммах при краниофарингиоме видны обызвествление опухоли, атрофия от давления на прилежащие костные образования и признаки гидроцефально-гипертензионного синдрома [31] .

Обызвествления краниофарингиом обычно развиваются по периферии капсулы кисты или в самой опухоли. Возможно их сочетание. Они проецируются над диафрагмой турецкого седла и исключительно редко — под диафрагмой. Являясь непосредственным признаком роста и расположения опухоли, обызвествления не полностью отражают её протяжённость, так как развиваются в дегенерированной ткани. Расположение обызвествлений в опухоли и атрофия костных образований позволяют косвенно судить о преимущественном направлении роста новообразований [31] .

Компьютерная томография

Компьютерная томография головного мозга хорошо выявляет как плотную, так и кистозную части краниофарингиом. Кальцификаты определяются в 95 % случаев у детей и примерно в 50 % у взрослых. Кистозный компонент имеет несколько бо́льшую плотность по сравнению с ликвором, распространяется кпереди и/или латерально и обычно окружает солидный компонент. При введении контрастных веществ яркость узловой части опухоли в половине наблюдений увеличивается на 8—10 единиц Хаунсфилда [32] , что встречается в 90% случаев [33] . Может визуализироваться смещение А1 сегмента передней мозговой артерии или хиазмы зрительного нерва [34] .

Магнитно-резонансная томография

МРТ головного мозга. На аксиальной томограме представлена краниофарингиома с кистозным и солидным компонентами

Магнитно-резонансная томография (МРТ) даёт возможность определить точные размеры краниофарингиом, соотношение их узловой и кистозной частей, размеры и локализацию. Также МРТ даёт представление о состоянии желудочковой системы, наличии или отсутствии гидроцефалии, топографоанатомическом взаимоотношении опухоли и дна III желудочка [32] .

Сигнал от данного новообразования вариабелен [35] . В большинстве случаев кистозный компонент имеет гипоинтенсивный сигнал в режиме Т1 и гиперинтенсивный — в режиме Т2. При наличии высокой концентрации белка, продуктов распада крови, холестерина сигнал от кистозной жидкости может существенно меняться [36] . Это проявляется в повышении интенсивности сигнала. Данная особенность является высокоспецифичной именно для краниофарингиом. В режиме Т2 яркость сигнала может варьировать от гипер- до изоинтенсивного [32] .

Солидная часть краниофарингиом в большинстве случаев не отличается по интенсивности сигнала от вещества мозга. При введении контрастных препаратов плотность сигнала усиливается [32] .

При эндоселлярных краниофарингиомах размеры турецкого седла увеличены. Распространяясь вверх, новообразование заполняет область хиазмальных цистерн, в той или иной степени поддавливает дно III желудочка. Супраселлярная часть краниофарингиом чаще кистозная. Кисты могут распространяться на основание передней черепной ямки, перивентрикулярно или определяться внутри узловой части опухоли. Краниофарингиома чаще всего хорошо отграничена от прилежащего мозгового вещества [32] .

При стебельных краниофарингиомах обнаруживаются характерная асимметрия, значительная величина и распространение по основанию мозга, частичное внедрение в полость боковых желудочков. Локализуясь в полости бокового желудочка, кисты могут тампонировать его [32] .

Лечение

Лечение преимущественно хирургическое. Его целью является тотальное удаление опухоли. В ряде случаев это не представляется возможным. В послеоперационном периоде и при возникновении рецидивов оправдано применение лучевой терапии и радиохирургии.

Хирургическое лечение

Лечение краниофарингиом преимущественно хирургическое. Тип доступа зависит от топографоанатомических типа и подтипа опухоли [30] :

Тип краниофарингиомы	Вид применяемых оперативных доступов
Тип I подтип A	Транссфеноидальный
Тип I подтип B	Субфронтальный
Тип I подтип C	Птериональный, транссфеноидальный, транскаллёзный
Тип II	Птериональный, транссфеноидальный, транскаллёзный, трансламинальный
Тип III подтип A	Транссфеноидальный
Тип III подтип В	Птериональный, транссфеноидальный, транскалёзный, трансламинальный
Тип III подтип С	Комбинированный супра- и инфратенториальный
Тип IV	Птериональный, субтемпоральный
Тип V	Зависит от места расположения и величины новообразования

В послеоперационном периоде больным следует назначать глюкокортикоиды. Отменяют их постепенно. Частым послеоперационным осложнением является появление признаков несахарного диабета. Главным при его лечении является замещение теряемой жидкости. При необходимости применяют препараты антидиуретического гормона [5] .

Лучевая терапия и радиохирургия

На вторую половину 2011 года радиохирургия и лучевая терапия не рассматриваются как самостоятельный вид лечения краниофарингиом. При этом их проведение показано в послеоперационном периоде и при рецидивировании опухоли [37] [38] [39] . Результаты облучения противоречивы. К побочным действиям относят эндокринные нарушения, неврит зрительных нервов, деменцию [5] . У детей проведение радиотерапии хоть и препятствует росту остатков опухоли [40] , отрицательно влияет на умственное развитие [5] .

Прогноз

Прогноз во многом определяется размерами и локализацией опухоли, а также качеством оказания медицинской помощи. Послеоперационная летальность составляет 5—10 %, в основном в связи с повреждением гипоталамических структур. Пятилетняя выживаемость (количество больных, которые живы через 5 лет после операции) составляет 55—85 %. Следует отметить, что показатель является хоть и широко используемым, но относительным, так как включает также смертность от не связанных с основным заболеванием причин. Большинство рецидивов наблюдается в течение 1 года после операции, значительно меньше — в срок более 3-х лет [5] . Согласно различным данным, краниофарингиома рецидивирует в 5—35 % случаев. Большинство рецидивов возникают в течение пяти лет после операции [41] [2] [42] [43] [44] .

Читайте также: