Рентгенограмма, КТ, МРТ при гипертрофической остеоартропатии

Обновлено: 25.06.2024

Основными компонентами обследования пациента с заболеваниями органов дыхания являются сбор анамнеза, физикальное исследование и в большинстве случаев рентгенологическое исследование органов грудной клетки. На основании полученных данных определяются показания к проведению дальнейшего обследования, в т. ч. исследования функции легких Исследование функции легких (Overview of Tests of Pulmonary Function) При исследовании функции легких определяются скоростные и объемные показатели, показатели газообмена и функции дыхательных мышц. Основные функциональные легочные тесты, доступные в амбулаторных. Прочитайте дополнительные сведения и анализа газового состава артериальной крови (ABG) Исследование газового состава артериальной крови (ГСАК) Газообмен измеряется несколькими способами, включая Диффузионная способность легких для монооксида углерода Пульсоксиметрия Исследование газового состава артериальной крови Диффузионная способность. Прочитайте дополнительные сведения , компьютерной томографии (КТ) или других методов визуализации грудной клетки Методы визуализации органов грудной клетки Визуализация органов грудной клетки включает использование рентгенографии, компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ), ядерного сканирования, включая позитронную эмиссионную. Прочитайте дополнительные сведения и бронхоскопии Бронхоскопия Бронхоскопия – это введение эндоскопа в дыхательные пути. Гибкая волоконно-оптическая бронхоскопия используется при всех диагностических и большинстве терапевтических показаний. Гибкие бронхоскопы. Прочитайте дополнительные сведения

Анамнез

подверженность вредному воздействию профессиональных и экологических факторов;

семейный анамнез, данные о путешествиях в прошлом и возможных контактах;

Предшествующие заболевания и сопутствующие заболевания

использование рецептурных прописей, безрецептурных лекарств или запрещенных препаратов;

Употребление табачных изделий или других веществ для вдыхания

результаты предыдущих тестов (например, туберкулиновой пробы Кожные пробы Туберкулез (ТБ) является хронической прогрессирующей микобактериальной инфекцией, часто имеющей латентный период после начального инфицирования. Чаще всего ТБ поражает легкие. Симптомы включают. Прочитайте дополнительные сведения

Объективное обследование

Физикальное исследование начинается с оценки внешнего вида больного. Беспокойство и тревожность, конституциональные особенности, влияние разговора или движений пациента на выраженность симптомов (например, невозможность произносить без передышки полные предложения) – все это должно оцениваться в процессе беседы и сбора анамнеза, т. к. может содержать полезную информацию относительно состояния дыхательной системы. После этого выполняются осмотр, аускультация, перкуссия и пальпация грудной клетки.

Обследование

При осмотре следует обратить внимание на:

симптомы затруднения дыхания и гипоксемии (беспокойство, тахипноэ, цианоз, участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания);

симптомы хронических заболеваний органов дыхания (утолщение концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек», отеки стоп);

деформацию грудной клетки

нарушение дыхания (например, удлиненное время выдоха, дыхание Чейна–Стокса, дыхание Куссмауля)

набухание шейных вен

Симптомом гипоксемии является цианоз (синюшность губ, лица или ногтевых лож), который возникает при минимальной концентрации несатурированого гемоглобина 5г/дл и указывает на низкую сатурацию артериальной крови кислородом ( < 85%); отсутствие цианоза не исключает наличия гипоксемии.

К симптомам затруднения дыхания относится тахипноэ, участие в акте дыхания дополнительных групп мышц (грудино-ключично-сосцевидных, межреберных, лестничных), втягивание межреберных промежутков и парадоксальное дыхание. Пациенты с хронической обструктивной болезнью легких Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) – ограничение воздушного потока, вызванное воспалительным ответом на вдыхаемые токсины, чаще всего сигаретный дым. Менее распространенными причинами. Прочитайте дополнительные сведения

К симптомам хронических заболеваний органов дыхания относятся: «барабанные палочки», бочкообразная грудная клетка (у пациенов с эмфиземой наблюдается увеличение передне-заднего размера грудной клетки), дыхание через сжатые губы.

«Барабанные палочки» представляют собой утолщение дистальных фаланг пальцев кисти или стопы, связанное с пролиферацией соединительной ткани между ногтем и костью фаланги. Диагноз устанавливают на основе увеличения угла наклона ногтевой пластинки в месте начала ее роста ( > 180 ° ) или увеличения отношения диаметров фаланги ( > 1 – см. рисунок Измерение "барабанных палочек" Измерение "барабанных палочек" ). Губчатое строение ногтевого ложа под кутикулой также способствует формированию «барабанных палочек». Наиболее часто «барабанные палочки» встречаются при раке легких Легочная карцинома Рак легких является основной причиной смерти от рака во всем мире. В 85% случаев причиной заболевания становится курение. К симптомам рака легкого относится кашель, дискомфорт или боль в грудной. Прочитайте дополнительные сведения и идиопатический легочный фиброз Идиопатический легочный фиброз Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ), наиболее распространенная форма идиопатической интерстициальной пневмонии, вызывает прогрессирующий фиброз легких. Жалобы и симптомы появляются постепенно. Прочитайте дополнительные сведения ), инсульте Обзор инсульта (Overview of Stroke) Инсульт – это гетерогенная группа заболеваний, обусловленная внезапным очаговым прекращением мозгового кровотока, которое вызывает развитие неврологических нарушений. Инсульты могут быть ишемическими. Прочитайте дополнительные сведения

Измерение "барабанных палочек"

Отношение переднезаднего диаметра фаланги пальца руки в области ногтевого ложа (а-b) к размеру в области дистального межфалангового сустава (с-d) является простым способом измерения утолщения. простым показателем наличия «барабанных палочек». Коэффициент > 1 указывает на наличие "барабанных палочек". Данный симптом также характеризуется изменением угла в области ногтевого ложа.

Гиперостоз — патогенез, классификация, виды

Гиперостоз – это избыточное (патологическое) разрастание неизмененной костной ткани. Может протекать, как самостоятельный процесс или являться симптомом других заболеваний. Симптомы определяются первичной патологией. Гиперостоз может сопровождаться деформацией одной или нескольких костей скелета либо клинически никак не проявляться и обнаруживаться только при проведении специальных исследований (рентгенографии, МРТ, радионуклидного исследования). Тактика лечения гиперостоза зависит от основного заболевания.

Гиперостоз — общие сведения

Гиперостоз (от греч. hyper – сверх, osis – кость) – избыточное разрастание кости, при котором определяется увеличение массы костной ткани на единицу объема. Может возникать компенсаторно (при повышенной нагрузке на конечность) или являться симптомом целого ряда заболеваний. Сам по себе гиперостоз не представляет опасности для больного, однако может сигнализировать о патологических процессах, требующих серьезной терапии. В зависимости от основного заболевания, при котором наблюдается гиперостоз, лечением данной патологии могут заниматься онкологи, фтизиатры, эндокринологи, пульмонологи, гастроэнтерологи, венерологи, ортопеды, ревматологи и другие специалисты.

Гиперостоз — патогенез

Обычно при гиперостозе поражаются трубчатые кости. Костная ткань уплотняется и разрастается в периостальном и эндостальном направлении. При этом в зависимости от характера основной патологии может наблюдаться два варианта. Первый – поражение всех элементов костной ткани: надкостница, губчатое и корковое вещество уплотняются и утолщаются, количество незрелых клеточных элементов увеличивается, архитектоника кости нарушается, костный мозг атрофируется и замещается костными разрастаниями или соединительной тканью. Второй – ограниченное поражение губчатого вещества с образованием очагов склероза.

Гиперостоз — классификация

С учетом распространенности выделяют локальные и генерализованные гиперостозы. Локальный гиперостоз в пределах одной кости может развиваться при постоянных физических перегрузках определенного сегмента конечности. Эта форма гиперостоза также возникает при некоторых злокачественных опухолях и системных болезнях. Кроме того, локальный гиперостоз наблюдается при синдроме Морганьи-Мореля-Стюарда – заболевании, которое может наблюдаться у женщин климактерического возраста.

К группе генерализованных гиперостозов относится кортикальный детский гиперостоз (синдром Каффи-Силвермена) – болезнь с неустановленным патогенезом, развивающееся у детей младшего возраста, и кортикальный генерализованный гиперостоз – наследственное заболевание, которое передается по аутосомно-рециссивному типу и проявляется в период полового созревания. Еще один генерализованный гиперостоз – болезнь Камурати-Энгельманна, передающаяся по аутосомно-доминантному типу.

Виды гиперостоза

Синдром Мари-Бамбергера

Синдром Мари-Бамбергера (системный оссифицирующий периостоз, гипертрофическая остеоартропатия) – избыточное разрастание костной ткани, описанное австрийским терапевтом Бамбергером и французским неврологом Мари. Проявляется множественными, как правило, симметричными гиперостозами, возникающими в области предплечий, голеней, плюсневых и пястных костей. Сопровождается характерной деформацией пальцев: фаланги утолщаются в виде «барабанных палочек», ногти приобретают вид «часовых стекол». Пациента с гиперостозом беспокоят боли в костях и суставах. Также наблюдаются вегетативные расстройства (покраснение и бледность кожи, потливость) и рецидивирующие артриты пястнофаланговых, локтевых, голеностопных, лучезапястных и коленных суставов со стертой клинической картиной. Возможно увеличение носа и утолщение кожи на лбу.

Гиперостоз при синдроме Мари-Бембергера развивается вторично, как реакция костной ткани на нарушение кислотно-щелочного баланса и хронический недостаток кислорода. Причиной возникновения синдрома являются злокачественные опухоли легких и плевры, хронические воспалительные заболевания легких (пневмокониоз, туберкулез, хроническая пневмония, хронический обструктивный бронхит и т. д.), болезни кишечника и почек, а также врожденные пороки сердца. Реже наблюдается при циррозе печени, лимфогранулематозе и эхинококкозе. В ряде случаев гиперостоз возникает спонтанно, без связи с каким-то заболеванием.

На рентгенографии голеней, предплечий и других пораженных сегментов выявляется симметричное утолщение диафизов вследствие образования гладких, ровных периостальных наслоений. На начальных стадиях плотность наслоений меньше, чем у кортикального слоя. В последующем наслоения становятся более плотными и сливаются с кортикальным слоем. При успешном лечении основного заболевания проявления синдрома Мари-Бембергера уменьшаются и даже могут полностью исчезать. Для уменьшения болей в период обострения применяются НПВС.

Фронтальный гиперостоз

Фронтальным гиперостозом страдают женщины климактерического и постклимактерического возраста. Гиперостоз проявляется утолщением внутренней пластинки лобной кости, ожирением и появлением мужских половых признаков. Причина возникновения не выяснена, предполагается, что гиперостоз провоцируется гормональными изменениями в период климакса. Заболевание развивается постепенно. Вначале больных беспокоят упорные сжимающие головные боли. Боль локализуется в области лба или затылка и не зависит от перемены положения головы. Из-за постоянных болей пациентки с гиперостозом нередко становятся раздражительными и страдают от бессонницы.

В последующем увеличивается масса тела, возникает ожирение, нередко сопровождающееся усиленным ростом волос на лице и в области туловища. К числу других проявлений фронтального гиперостоза относится сахарный диабет II типа, колебания АД с тенденцией к повышению, сердцебиения, одышка и нарушения менструального цикла, которые, в отличие от обычного климакса, не сопровождаются приливами. Со временем отмечается усугубление нервных расстройств, иногда наблюдаются депрессии.

Диагноз фронтальный гиперостоз выставляют на основании характерных симптомов и данных рентгенографии черепа. На рентгенограммах выявляются костные разрастания в области лобной кости и турецкого седла. Внутренняя пластинка лобной кости утолщена. При проведении рентгенографии позвоночника нередко тоже обнаруживаются костные разрастания. При исследовании уровня гормонов в крови больных гиперостозом определяется повышенное количество гормонов коры надпочечников, адренокортикотропина и соматостатина.

Лечение фронтального гиперостоза осуществляют эндокринологи. Назначается низкокалорийная диета, пациенткам рекомендуют поддерживать режим достаточной двигательной активности. При стойком повышении АД показаны гипотензивные средства, при сахарном диабете – препараты для коррекции уровня сахара в крови.

Инфантильный кортикальный гиперостоз

Впервые этот гиперостоз описал Роске в 1930 году, однако, более подробное описание болезни было выполнено Силверменом и Каффи в 1945 году. Причины развития точно не выяснены, существуют теории относительно наследственного и вирусного происхождения, а также о связи болезни с нарушениями гормонального баланса. Гиперостоз возникает только у грудных детей. Начало напоминает острое инфекционное заболевание: возникает повышение температуры, ребенок теряет аппетит, становится беспокойным. В крови выявляется ускорение СОЭ и лейкоцитоз. На лице и конечностях пациентов с гиперостозом появляются плотные припухлости без признаков воспаления, резко болезненные при пальпации. Характерным признаком инфантильного гиперостоза является «лунообразное лицо», обусловленное припухлостью в области нижней челюсти.

По данным рентгенографии ключиц, коротких и длинных трубчатых костей, а также нижней челюсти выявляются пластинчатые периостальные наслоения. Губчатое вещество склерозировано, компактное утолщено. По результатам рентгенографии голени может определяться дугообразное искривление большеберцовой кости. Назначается общеукрепляющая терапия. Прогноз при инфантильном кортикальном гиперостозе благоприятный, все симптомы спонтанно исчезают в течение нескольких месяцев.

Кортикальный генерализованный гиперостоз

Гиперостоз носит наследственный характер, наследование происходит по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется поражением лицевого нерва, экзофтальмом, ухудшением зрения и слуха, утолщением ключиц и увеличением подбородка. Симптомы возникают по достижении подросткового возраста. На рентгенограммах выявляются кортикальные гиперостозы и остеофиты.

Системный диафизарный врожденный гиперостоз

Этот гиперостоз описан в начале XX века австрийским хирургом Эгельманном и итальянским врачом Камурати. Относится к числу генетических болезней, наследование происходит по аутосомно-доминантному типу. Гиперостоз развивается в области диафизов большеберцовых, плечевых и бедренных костей. Реже поражаются другие кости. Отмечается тугоподвижность суставов и уменьшение объема мышц.

Первичная гипертрофическая остеоартропатия, ген HPGD м

Дифференциальная диагностика:
В первую очередь с вторичной гипертрофической остеоартропатией, возникающей, как правило, у больных, страдающих заболеваниями легких (хронические легочные инфекции, бронхоэктазы, рак легкого). Клинически характеризуется наличием симптома барабанных палочек , периостозом, артралгией. Дифференциальную диагностику проводят также с акромегалией и болезнью Педжета.
Результат исследования:
• Мутация не выявлена.
• Мутация выявлена в гетерозиготном состоянии.
• Мутация выявлена в гомозиготном состоянии.
• Мутация выявлена в компаунд –гетерозиготном состоянии.

Описание

Метод определения Секвенирование. Выдаётся заключение врача-генетика.
Исследуемый материал Цельная кровь (с ЭДТА).
Исследование мутаций гена HPGD.
Тип наследования.
Аутосомно-рецессивный. У гетерозиготных носителей часто обнаруживается мягкая форма заболевания.
Гены, ответственные за развитие заболевания.
HPGD - NAD+-зависимая 15-гидрокси-простогландин дегидрогиназа (15-HYDROXYPROSTAGLANDIN DEHYDROGENASE). Ген расположен на хромосоме 4 в регионе 4q34.1.
Мутации в данном гене приводят также к развитию краноостеоартропатии и изолированному врожденному синдрому «барабанных палочек».
Определение заболевания.
Первичная гипертрофическая остеоартропатия.
Патогенез и клиническая картина.
Мутации в гене приводят к нарушениям работы главного фермента дегидратации простогландина - NAD+-зависимой 15-гидрокси-простогландин дегидрогиназы.
Начало заболевания приходится, как правило, на первые 3 года жизни, но полная клиническая картина развивается к подростковому возрасту. Заболевание чаще встречается и более тяжело протекает у мужчин. Клинически заболевание проявляется резким утолщением, повышенной складчатостью кожи лица и волосистой части головы, а также кожи кистей и стоп. Наблюдается также утолщение и увеличение век за счет гипертрофии их хрящевой ткани, утолщение и дистрофия конъюнктивы век, атрофия тарзальных (мейбомиевых) желез века с образованием в них кист и гранулем.
Характеризуется формированием пахидермии (гипертрофия и гиперплазия всех слоев кожи), периостозом (невоспалительное изменение надкостницы), врожденными сердечными заболеваниями, гипергидрозами (повышенное потоотделение), дефектами черепной кости (отсроченное заращение родничков). Одна из основных клинических характеристик - симптом барабанных палочек (колбовидное утолщение концевых фаланг пальцев рук, вызванное гипертрофией мягких тканей и деформацией ногтей по типу часовых стекол).
Во всех случая отмечается высокий уровень простогландина E2 (PGE2).
Частота встречаемости: не установлена. Заболевание редкое.
Перечень исследуемых мутаций может быть предоставлен по запросу.

Список литературы

• Козлова С. И., Демикова Н. С. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование. – М.: КМК, 2007 – 448 с.
• Latos-Bielenska, A., Marik, I., Kuklik, M., Materna-Kiryluk, A., Povysil, C., Kozlowski, K. Pachydermoperiostosis--critical analysis with report of five unusual cases. Europ. J. Pediat. 166: 1237-1243, 2007.
• OMIM.

Подготовка

Специальной подготовки к исследованию не требуется. Обязательны к заполнению:
• анкета генетического исследования *.
•.
• информированное согласие.
*Заполнение «анкеты молекулярно-генетического исследования» необходимо для того, чтобы врач-генетик, на основании полученных результатов, во-первых, имел бы возможность выдать пациенту максимально полное заключение и, во-вторых, сформулировать для него конкретные индивидуальные рекомендации.
ИНВИТРО гарантирует конфиденциальность и неразглашение предоставляемой пациентом информации в соответствии с законодательством Российской Федерации.

Показания к применению

Типичная клиническая картина, особенно в сочетании с высоким уровнем простогландина E2.
Кого надо обследовать при выявленной мутации:
При выявлении у ребенка – обоих родителей, братьев и сестер.
Источник: Invitro.

Деформация пальцев рук

Деформация пальцев рук развивается при травматических повреждениях, дегенеративных и воспалительных заболеваниях, пороках развития, наследственных патологиях. Обусловлена изменением длины, толщины и конфигурации фаланг либо их расположения относительно друг друга, нарушением формы суставов, фиброзными разрастаниями, отеком мягких тканей. Установление причины патологии осуществляется на основании данных опроса, физикального обследования, рентгенографии, КТ, МРТ, лабораторных анализов. До постановки диагноза иногда допускается применение обезболивающих и противовоспалительных средств.

Почему возникает деформация пальцев рук

Травматические повреждения

Причиной деформации пальцев рук становятся следующие травмы:

Ушиб. Палец отекает, определяется умеренная болезненность при пальпации и движениях. Все симптомы постепенно исчезают через 1-2 недели.
Перелом. Изменение формы связано с отеком или смещением отломков. В последнем случае обнаруживаются укорочение, искривление по оси. Боли интенсивные, функция руки резко снижена, иногда выявляются крепитация, патологическая подвижность.
Вывих. Палец резко деформирован в области сустава, движения невозможны. Отмечается выраженный болевой синдром.
Подкожный разрыв сухожилия. Возникает при ударе концом пальца (чаще – указательного) о твердую поверхность. Дистальная фаланга сгибается, палец приобретает форму крючка, активное разгибание невозможно.
Отморожение. Из-за значительного отека пальцы становятся сосискообразными, рука иногда напоминает подушку. Наблюдаются интенсивные жгучие боли.

Артриты

Деформация пальцев рук на ранних стадиях возникает из-за отека, в последующем – из-за деструкции, эрозирования и фиброзирования суставных концов костей, хрящевой ткани. Особенности клинической картины определяются видом артрита:

Ревматоидный. Чаще всего страдают пястно-фаланговые суставы 2 и 3 пальцев, возможны множественные артриты. Поражение симметричное. Вовлечение дистальных суставов нехарактерно.
Псориатический. Поражение несимметричное. В воспалительный процесс вовлекаются все суставы пальца, который вследствие отека напоминает сосиску. Кожа над суставами багрово-синюшная.
Подагрический. Суставы кистей рук чаще воспаляются у женщин. Возможен олиго- или полиартрит. Течение приступообразное, интенсивные боли сочетаются с отеком, гиперемией, повышением локальной температуры.
Ювенильный ревматоидный. Диагностируется у детей младше 16 лет. Локализация воспаления та же, что при обычном ревматоидном артрите.
Неспецифический инфекционный. Протекает в форме полиартрита. Деформация появляется через некоторое время после перенесенной острой инфекции, обусловлена отеком, быстро исчезает, костно-хрящевые структуры не страдают.

Артрозы

Посттравматический артроз поражает один сустав, может возникать в любом возрасте. Изменения постепенно нарастают на протяжении нескольких лет, деформация формируется на поздних стадиях. Множественные артрозы кистей и пальцев рук развиваются у пациентов старшей возрастной группы, чаще наблюдаются при наличии наследственной предрасположенности либо при профессиональной деятельности, сопряженной с большой нагрузкой на руки.

Особым признаком артроза являются узлы Гебердена и Бушара. Первые формируются в области дистальных межфаланговых суставов, вторые – проксимальных. Узелки Гебердена нередко дополняются боковым отклонением, усугубляющим деформацию. При узелках Бушара пальцы рук из-за утолщения становятся веретенообразными. Отмечается симметричное поражение с вовлечением 10 и более суставов.

Аномалии развития

Врожденные пороки развития пальцев могут возникать изолированно, сочетаться с другими стигмами эмбриогенеза либо наблюдаться в составе синдромных патологий:

Эктродактилия. Один или несколько пальцев недоразвиты. Из-за срединного расщепления рука нередко напоминает клешню краба.
Синдактилия. Наблюдается полное либо частичное сращение пальцев между собой. Форма и размеры пальцев могут быть сохранены (простая форма болезни) или изменены (сложная синдактилия).
Брахидактилия. Одна или несколько фаланг укорочены. Возможно сочетание с синдактилией, поворотом фаланг вокруг оси, изменением формы ногтевой пластины, недоразвитием пястных костей.
Полидактилия. На кисти больного присутствуют дополнительные полноценные, раздваивающиеся либо рудиментарные пальцы.
Клинодактилия. Пальцы искривлены, ось пальцев не совпадает с осью руки. Нарушение симметричное, страдают мизинцы или мизинцы и безымянные пальцы.
Арахнодактилия. Пальцы длинные, тонкие, характерно искривленные. Деформация сочетается с другими изменениями скелета, как правило, входит в состав синдромных патологий: гомоцистинурии, синдромов Марфана, эктопии хрусталиков, расслоения и дилатации аорты.

Наследственные синдромы

Деформации пальцев наблюдаются при большом количестве заболеваний, обусловленных случайными мутациями, анеуплоидиями, генетическими аномалиями. Чередование или сочетание нескольких пороков выявляется при следующих синдромах:

Синдром Андерсена: брахидактилия, клинодактилия, иногда синдактилия.
Синдром Корнелии де Ланге: синдактилия, клинодактилия, уменьшение количества пальцев.
Синдром Поланда: синдактилия, брахидактилия на стороне поражения.
Синдром Кабуки. Отличается особенно ярко выраженной полиморфностью. Возможны брахидактилия, синдактилия, арахнодактилия, клинодактилия.

Существует ряд наследственных заболеваний, для которых характерна одна определенная врожденная аномалия пальцев:

Клинодактилия. Поражает мизинцы кистей рук, наблюдается при синдромах кошачьего крика, Рассела-Сильвера, Дауна.
Брахидактилия. Обнаруживается при диастрофической дисплазии, синдромах Аарскога-Скотта и Нунан.
Синдактилия. Выявляется у больных синдромом Пфайффера. Для синдрома Ван дер Вуда типично сочетание синдактилии с недоразвитием 1 пальца, для синдрома Апера – частичное или полное сращение 2, 3 и 4 пальцев, возможно с одним общим ногтем.

У пациентов с анемией Фанкони определяется отсутствие или недоразвитие большого пальца, у больных с синдромом Рубинштейна-Тейби – врожденное расширение фаланг пальцев рук, особенно первых. В остальных случаях деформации наблюдаются не с момента рождения, а формируются в течение жизни пациента:

Болезнь Олье. Приобретенное увеличение, утолщение за счет роста хрящевой ткани.
Болезнь Тиманна. Несимметричный асептический некроз фаланг 2-3 пальцев. Отмечается веретенообразное утолщение, затем укорочение дистальных фаланг, деформации межфаланговых суставов.
Прогерия. Деформации обусловлены ранним старением организма, развитием остеоартроза
Мукополисахаридоз. Первым симптомом заболевания становятся приобретенные сгибательные контрактуры.
Атаксия Фридрейха. Нарушения формы кистей рук связаны с парезами, атрофией мышц.
Псевдогипопаратиреоз. Фаланги укорачиваются, искривляются на фоне разрушения костной ткани.

Гипертрофическая легочная остеоартропатия

ГЛОА (болезнь Мари-Бамбергера) развивается при многих хронических воспалительных и онкологических заболеваниях. Ногтевые фаланги приобретают форму «барабанных палочек», ногти становятся похожими на «часовые стекла». ГЛОА чаще выявляется у пациентов старше 40-50 лет. Возможными причинами являются:

Неопластические процессы: периферический рак легких, рак пищевода, рак щитовидной железы, лимфогранулематоз, саркома средостения, мезотелиома плевры, метастазы в средостение.
Болезни легких и плевры: эмпиема плевры, абсцесс легкого, хроническая пневмония, бронхоэктатическая болезнь, фиброзирующий альвеолит.
Сердечные патологии: инфекционный эндокардит, «синие» пороки сердца.
Заболевания ЖКТ: неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, хронический гепатит, первичный билиарный цирроз.

Иногда изменения возникают при муковисцидозе и гипертиреозе. Существует также пахидермопериостоз (первичная гипертрофическая остеоартропатия), при котором аналогичные деформации рук обусловлены аутосомно-рецессивной наследственной патологией, а не вызываются тяжелыми нарушениями деятельности внутренних органов.

Другие причины

В число других возможных причин развития симптома входят следующие заболевания:

Панариций. Отмечается значительный отек, при глубоких формах исходом нередко являются грубые деформации, обусловленные костными дефектами, поражением суставов.
Сирингомиелия. Пальцы утолщаются, кожа становится сухой, шероховатой.
Чинга. Вначале деформация провоцируется отеком сустава, в исходе может наблюдаться остеоартроз, анкилоз.
Хондрома. Часто возникает в области фаланг. Медленно растет в течение нескольких лет.
Рахит. Обнаруживается утолщение межфаланговых суставов («нити жемчуга»).
Парезы, параличи. Пальцы рук деформируются из-за нарушений иннервации, атрофии, преобладания тяги одних групп мышц над другими.

Диагностика

Определение патологии, вызывающей деформацию пальцев рук, осуществляют травматологи-ортопеды. По показаниям пациентов направляют к ревматологам, хирургам, неврологам, другим специалистам. Чаще всего проводятся следующие диагностические процедуры:

Опрос, осмотр. В ходе беседы врач устанавливает время и обстоятельства возникновения симптома, выявляет другие нарушения. Исследует динамику развития заболевания. Определяет характер и выраженность внешних изменений, наличие отека, цвет и температуру кожи, подвижность суставов.
Рентгенография. Производятся снимки пальцев или кисти в двух проекциях. На рентгенограммах визуализируются вывихи, переломы, нарушения конфигурации фаланг, новообразования, признаки воспаления и дегенерации, участки расплавления кости.
КТ, МРТ. Рекомендованы при недостаточной информативности рентгенологического исследования. Позволяют детализировать выявленные изменения, точно определить их локализацию, характер и объем, выбрать оптимальную тактику консервативной терапии, спланировать хирургическое вмешательство.
Лабораторные анализы. Требуются для подтверждения наследственных заболеваний, онкологических и воспалительных процессов, ревматических болезней.

План обследования при вторичной остеоартропатии зависит от особенностей основной патологии. В процессе диагностики могут назначаться рентгенография ОГК, УЗИ органов брюшной полости, эхокардиография, другие методики.

Лечение

Помощь на догоспитальном этапе

При травмах, воспалительных процессах показано возвышенное положение конечности. К переломам и вывихам прикладывают холод, пальцы фиксируют шиной или прибинтовывают друг к другу. Пострадавшим с отморожениями накладывают согревающие повязки. Для уменьшения выраженности болевого синдрома дают анальгетик. При обострении хронического воспаления используют средства местного действия.

Консервативная терапия

Пациентам с травмами производят вправление, выполняют иммобилизацию гипсовой повязкой. При подкожном разрыве сухожилия палец фиксируют в состоянии переразгибания. При отморожениях проводят перевязки. План лечения может включать следующие консервативные мероприятия:

Охранительный режим. Показан больным с травмами, артрозами, артритами в период обострения. Рекомендуется ограничение нагрузки на конечность, в отдельных случаях – ортопедические приспособления.
Лекарственная терапия. Чаще назначают НПВС. В перечень других используемых медикаментов входят антибиотики, гормональные препараты, средства для улучшения кровообращения. В ряде случаев эффективны блокады со смесью местных анестетиков и кортикостероидов.
Немедикаментозные методики. Применяют физиопроцедуры, массаж, ЛФК, кинезиотейпирование, мануальную терапию.

Больным с синдромной наследственной патологией, болезнями внутренних органов, сопровождающихся остеоартропатией, проводят лечение основного заболевания.

Хирургическое лечение

С учетом причин деформаций могут осуществляться следующие операции:

Травматические повреждения: фиксация спицами, шов сухожилия при отсутствии самостоятельного сращения, ампутация пальцев или некрэктомия при отморожениях.
Врожденные аномалии: вмешательства при синдактилии, пластические операции для улучшения функциональности и коррекции формы пальцев.
Артрит: эндопротезирование пястно-фаланговых суставов.
Панариций: вскрытие, дренирование.
Хондромы: удаление опухоли.

В послеоперационном периоде назначают антибиотики. Проводят комплексные восстановительные мероприятия для улучшения функций кисти.

Общие принципы применения каждого метода обследования

Рентгенография. Самый доступный, объективный, обладающий очень большими диагностическими возможностями метод распознавания заболеваний опорно-двигательного аппарата человека. Он используется на этапе первичной диагностики, в процессе лечения, во время реабилитации больного и при решении экспертных вопросов. Рентгенография незаменима при диагностике как врожденной, так и приобретенной патологии.

Она позволяет выявить и оценить такие состояния костей и суставов, как аплазия, гипоплазия, гиперплазия, атрофия, остеолиз, остеопороз, остеосклероз, гиперостоз, гипостоз, периостоз, остеофитоз. Рентгенография объективно подтверждает внешние изменения костей и суставов, их контуров, состояние сочленяющихся концов, а также изменения внутренней структуры костей, состояние хряща суставных поверхностей, состояние полости сустава, суставной щели, характер изменений околосуставных тканей.

Рентгенография является основным методом диагностики травматических и патологических переломов костей и суставов. В диагностике воспалительных повреждений на начальных этапах заболевания рентгенография малоинформативна, однако в последующем с се помощью выявляются мною признаков в костях, суставах, в мягких околосуставных тканях, позволяющих диагностировать и дифференцировать воспалительный процесс с другими состояниями.

Диагностика обменно-дистрофических поражений костей, суставов, мягких околосуставных тканей невозможна без рентгенографии. На снимках можно видеть ряд очень характерных признаков для этих процессов в виде краевых костных разрастаний — шипов, гребней, костных губ, а также уплотнения и дефигурации эпифизов костей, сужение суставной щели, склероз субхондральных слоев кости, значительное обезображивание эпифизов, неправильное соотношение суставных концов по отношению друг к другу, вывихов, подвывихов, девиации и др.

Рентгеноскопия — получение изображения исследуемого объекта на экране или мониторе телевизора. Чаще она используется как пробное, ориентировочное исследование. Ее преимущества перед рентгенографией — простота, доступность, дешевизна, однако она связана с большей лучевой нагрузкой, отсутствием объективной возможности наблюдения за объектом исследования в динамике.

Компьютерная томография (КТ). Метод рентгенологического исследования, заключающийся в круговом просвечивании пациента рентгеновским излучением с последующей регистрацией этого изображения детекторами. ЭВМ по специальному алгоритму реконструирует и создает изображение объекта. Применение «спиральной» компьютерной томографии позволяет на основе непрерывного вращения рентгеновской трубки и движения стола добиться получения четкой дифференциации между тканями патологического очага размером 2-3 мм, а также получить трехмерное изображение органов и сосудов.

Показания к КТ определяет лечащий врач совместно с врачом-рентгенологом, проводящим исследование. Введение контрастного вещества значительно увеличивает объем получаемой информации. Метод наиболее информативен в диагностике поражений суставов, которые сложно обнаружить при обычной рентгенографии, например, поражение крестцово-подвздошного сочленения, грудино-ключичного сустава.

Магнитно-резонансная томография (МРТ), Метод основан па феномене ядерно-магнитного резонанса. Он позволяет получить более детальное изображение многих анатомических образований. В основе метода лежит не ионизирующее излучение, а принцип магнитного резонанса ядер водорода, наиболее широко распространенного элемента в организме человека. В зависимости от последовательности прилагаемых полей получают изображения в двух основных режимах — Т1 и Т2. Патологические очаги различного происхождения имеют различный вид в режимах МРТ. При удлинении времени релаксации Т1 интенсивность сигнала снижается, и очаг выглядит более темным, а на Т2 взвешенных изображений увеличение времени релаксации сопровождается повышением интенсивности сигнала, и очаг выглядит более светлым.

Показания к применению МРТ. МРТ — один из самых эффективных методов диагностики заболеваний головного и спинного мозга, позвоночника, суставов, органов брюшной полости (за исключением желудка и кишечника) и малого таза, а также сердца и сосудов. МРТ в отличие от КТ позволяет получить изображение в любой проекции: аксиальной, коронарной (фронтальной), сагиттальной. Метод наиболее чувствителен в диагностике изменений мягких тканей, при ревматических заболеваниях.

Ультразвуковая диагностика (УЗИ) — относится к основным методам медицинской визуализации, который основан на эхолокации глубоких тканей организма, на изучении зондирующего импульса ультразвука и приеме сигналов, отраженных от поверхности раздела тканевых сред, которые обладают различными акустическими свойствами. Метод УЗИ обладает хорошей разрешающей способностью, возможностью проведения многократных исследований, безопасен для больного. УЗИ дополняет рентгенодиагностику, РКТ, МРТ Большим достоинством УЗИ является возможность под контролем ультразвука проводить пуикционную биопсию. В настоящее время широко внедряется в практику цифровое УЗИ.

Ультразвуковое сканирование суставов обладает рядом преимуществ в сравнении с другими лучевыми методами исследования. Особенно ценен в распознавании поражений околосуставных тканей и самой полости сустава. Он легко выявляет скопление даже незначительного количества свободной жидкости в полости сустава, синовиальных образованиях. УЗИ позволяет диагностировать уплотнения и разрывы сухожилий, возникающие внесуставные гематомы, флегмоны, с его помощью врач получает характеристику внутрисуставного хряща.

Сцинтиграфия скелета. В настоящее время методом выбора радионуклидных диагностических исследований костно-суставиого аппарата является сцинтиграфия всего тела с остеотропными радиофармацевтическими препаратами (РФП), меченными 99мТс-технецием. Метод основан на способности остеотропных РФII при внутреннем их введении избирательно связываться с минеральным компонентом и незрелым коллагеном костной ткани. Он обладает высокой чувствительностью.

Изменения с помощью этого метода выявляются за 3-9 месяцев до появления рентгенологических признаков патологической перестройки костной ткани. Исследование безвредно, так как через несколько часов после введения вещество полностью выводится из организма.

Показания к проведению сцинтиграфии:
• выявление признаков поражения костей всем больным на этапе мопигорирования;
• выявление в костях метастазов опухоли;
• оценка степени активности и распространенности патологического процесса в костях;
• контроль эффективности лечения опухолевых поражений с?селета;
• выявление признаков воспалительного поражения костно-суставного аппарата;
• выявление очагов метаболической остеодистрофии в костях, субклинических переломов костей;
• оценка степени активности репаративных процессов при травматических повреждениях скелета.

Метод сцинтиграфии обладает высокой чувствительностью в диагностике воспалительного поражения суставов, в диагностике синовита различной локализации и оценке степени его активности. Сцинтиграфия высокоинформативиа в диагностике таких трудно диагностируемых на начальных этапах синдромов, как спондилоартрит, сакроилеит. Она используется для диагностики альгонейродистрофии, остеомаляции, болезни Педжета, гипертрофической остеоартропатии.

Термография. Один из наиболее перспективных экспресс-методов обследования организма. Используются цифровые тепловизионные камеры, предназначенные для регистрации инфракрасного излучения органов и преобразования сигнала изображения в выходной электрический сигнал. Термография позволяет определить аномалии тепловой картины на поверхности кожи пациента, которые характерны для многих заболеваний и физических расстройств, в том числе и для воспаления суставов и окружающих их тканей.

Термография позволяет зарегистрировать изменения в самом начале развития патологического процесса, когда структурные изменения еще отсутствуют. Результаты обследования методом термографии коррелируют с другими диагностическими методами (КТ, МРТ, сцинтиграфия).

Читайте также: