Ретикулозы. Лейкозы. Диагностика ретикулозов и лейкозов.

Обновлено: 18.05.2024

Лейкоз представляет собой злокачественное заболевание, характеризующееся производством избыточного количества незрелых или аномальных лейкоцитов, что в конечном итоге приводит к подавлению производства нормальных клеток крови и вызывает симптомы, связанные с цитопенией.

Злокачественная трансформация, как правило, происходит на уровне плюрипотентных стволовых клеток, хотя иногда и в коммитированных стволовых клетках, у которых ограниченная способность к самообновлению. Патологическая пролиферация, клональная экспансия, аберрантная дифференциация и угнетение апоптоза (программируемой клеточной гибели) приводят к замещению нормальных элементов крови опухолевыми клетками.

По оценкам Американского онкологического общества (American Cancer Society) в Соединенных Штатах в 2020 году количество новых случаев лейкемии (всех типов) у взрослых и детей составляло около 60 530, из них около 23 100 со смертельным исходом.

Классификация лейкемии

Данный подход к классификации лейкемий основан на разработанной ВОЗ (WHO) системе от 2016 года (classification for hematopoietic neoplasms). Классификация ВОЗ основана на сочетании клинических, морфологических, иммунофенотипических и генетических особенностей. К числу других менее распространенных систем классификации относится франко-американо-британская (ФАБ) классификация лейкозов, которая основана на морфологии атипичных лейкоцитов.

Лейкемии обычно также подразделяют на

Острая или хроническая: основывается на проценте бластных или лейкозных клеток в костном мозге или крови

Миелоидная или лимфоидная: основывается на преобладающем происхождении злокачественных клеток

Четыре наиболее распространенных лейкоза и их отличительные особенности описаны в таблице Данные диагностики наиболее распространенных лейкозов (Findings at Diagnosis in the Most Common Leukemias) Показатели на момент постановки диагноза при наиболее распространенных лейкозах .

В 2020 году Американское онкологическое общество (American Cancer Society) предложило проводить классификацию новых случаев заболевания по типу лейкемии в США следующим образом:

Другие лейкемии: 8%

Острые лейкозы

Острые лейкозы Острые лейкозы Лейкоз представляет собой злокачественное заболевание, характеризующееся производством избыточного количества незрелых или аномальных лейкоцитов, что в конечном итоге приводит к подавлению производства. Прочитайте дополнительные сведения представлены преимущественно незрелыми низкодифференцированными клетками (обычно бластными формами). Острые лейкемии делятся на острый лимфобластный лейкоз Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) является наиболее частым онкологическим заболеванием у детей, но поражает также и взрослых всех возрастов. Злокачественная трансформация и неконтролируемая. Прочитайте дополнительные сведения (ОМЛ).

Хронические лейкозы

Миелодиспластические синдромы

Лейкемоидная реакция

Лейкемоидная реакция – количество нейтрофилов > 50 000/мкл (> 50 × 10 9 /л), не вызванное злокачественной трансформацией гемопоэтических стволовых клеток. Она может быть вызвана различными причинами, в частности другими видами рака или системной инфекцией. Обычно причина является очевидной, но хронический нейтрофильный лейкоз или хронический миелоидный лейкоз могут имитировать доброкачественную нейтрофиллию.

Факторы риска возникновения лейкемии

Риск развития лейкозов повышается при:

Наличие в анамнезе воздействия ионизирующего излучения (например, после атомной бомбардировки в Нагасаки и Хиросиме) или химических соединений (например, бензола, некоторых пестицидов, полиароматических карбонатов, содержащихся в табачном дыме) – все эти воздействия могут привести к возникновению острой лейкемии.

Лечение определенными антинеопластическими препаратами, включая алкилирующие агенты, ингибиторы топоизомеразы II и поддерживающую терапию леналидомидом после трансплантации аутогенных стволовых клеток с мелфалансодержащими схемами подготовки к трансплантации при множественной миеломе, может привести к возникновению определенного типа острого миелоидного лейкоза, который называется t-ОМЛ или связанный с лечением ОМЛ

Заражение вирусом (например, Т-лимфотропным вирусом человека 1 и 2 типов, вирусом Эпштейна-Барр) в редких случаях может вызвать определенные формы ОЛЛ; это характерно преимущественно для регионов, в которых подобные заражения являются распространенным явлением, например, в регионах Азии и Африки.

Существующие генетические состояния (например, анемия Фанкони Снижение продукции красных кровяных телец (ККТ) Анемия – это сокращение числа эритроцитов или концентрации гемоглобина, которое обычно определяется, если содержание гемоглобина или гематокрита более чем на 2 стандартных отклонения ниже нормы. Прочитайте дополнительные сведения , синдром Блума, атаксия-телеангиэктазия Атаксия-телеангиоэктазия Атаксия-телеангиэктазия возникает вследствие дефекта репарации ДНК, который часто вызывает гуморальный и клеточный иммунодефицит; заболевание приводит к прогрессирующей церебральной атаксии. Прочитайте дополнительные сведения , синдром Дауна Синдром Дауна (трисомия 21) Синдром Дауна является аномалией 21-й хромосомы, может проявляться нарушением умственного развития, микроцефалией, небольшим ростом и характерным внешним видом. Диагноз предполагают на основании. Прочитайте дополнительные сведения

Дополнительная информация

Ниже следует англоязычный ресурс, который может быть информативным. Обратите внимание, что The manual не несет ответственности за содержание этого ресурса.

Диагностика лейкоза (Сергиев Посад)

Лейкоз под маской ОРВИ у детей. Диагностика в Медицинском центре «Парацельс»

ВНИМАНИЕ: Доступны онлайн-консультации врачей (более 18 специальностей).

Лейкоз (лейкемия, рак крови, белокровие) ー это злокачественное поражение ткани костного мозга, одно из онкологических заболеваний крови. Оно характеризуется появлением большого количества молодых форм лейкоцитов (белых кровяных телец - иммунных клеток) в крови. Лейкоз чаще развивается у детей возрастом 3-5 лет и пожилых людей. Раннюю стадию, острой формы болезни легко спутать с ОРВИ, так как клиническая картина неспецифична.

Маски лейкоза

Дети, заболевшие лейкозом, начинают часто болеть простудными, инфекционными заболеваниями, с признаками интоксикации: боли в суставах и костях, в животе, в горле, в ушах, бывают головные боли.

У ребенка повышается температура, появляется кашель, насморк, он становится вялым, бледным. Это симптомы скрывают лейкоз под «маской» ОРВИ, пневмонии, бронхита, ангины, отита, тонзиллита и даже аппендицита. Так может проявляться острый лейкоз у детей. Инфекция в большинстве случаев сопровождает лейкемию, тем самым надежно прячет ее за собой.

Такие пациенты могут получать лечение в инфекционном отделении, в ЛОР-отделении, у пульмонолога, детского хирурга, невролога, офтальмолога либо амбулаторно проходят лечении под наблюдением участкового педиатра. Такое лечение не приводит к улучшению, а иногда, даже усугубляет течение лейкемии.

По причине “маскировки” лейкоза под другие заболевания и отсутствия явных признаков теряется драгоценное время. Доказано, чем раньше начать лечение лейкоза, тем более высока вероятность его успешности.

Огромная роль в ранней диагностике лейкоза принадлежит родителям. От того насколько родители внимательно следят за здоровьем ребёнка, насколько правильно смогут описать его состояние врачу, зависит в каком направлении будет проводиться предварительное обследование.

Лихорадка длительностью более 5-7 дней без других признаков инфекции ー повод обратится за медицинской помощью и записаться к врачу. Такие проявления, как беспричинная слабость, сонливость, потеря аппетита и апатия также не должны оставаться без внимания врача.

Если ребёнок получает лечение, а должного эффекта нет, стоит проявить онконастороженность - попросить доктора, сделать более широкое обследование, чтобы не упустить время.

Рекомендации родителям:

своевременно обращайтесь за медицинской помощью;
внимательно относитесь к здоровью детей - наблюдайте и верно описывайте все симптомы;
не бойтесь брать ответственность, за жизнь и здоровье своего ребёнка - проявляйте онконастороженность;
не бойтесь спрашивать и переспрашивать, если не поняли, у доктора всё что касается здоровья ребёнка;
выполняйте все рекомендации и назначения врача, это может быть жизненно важным.

Лейкоз общие сведения

Лейкозы ー системные злокачественные заболевания крови, при которых происходит неконтролируемое бесконечное деление клеток-предшественников лейкоцитов. Онкология ассоциируется с опухолями, но при лейкозах новообразования, как такового нет - в патологический процесс втягивается весь костный мозг (основной орган кроветворения).

Лейкемии подразделяют на острые и хронические. Это устанавливается не на основании длительности течения заболевания, как при других патологиях, а на основании степени созревания и дифференциации клеток - определяется микроскопией.

Обе формы болезни подразделяют на лимфобластный и миелобластный варианты. В обоих случаях в крови появляются клетки-предшественники, которое в норме есть только в костном мозге. Различия между клетками при лимфо- и миелобластном лейкозах определяются в лаборатории.

Причины лейкоза

Доказано, что неконтролируемое деление клеток костного мозга появляется из-за мутации в их ДНК. Но факторов, которые могут вызывать эти мутации множество, их влияние на развитие лейкоза пока до конца не изучено.

Возможные причины развития лейкемии:

радиоактивное облучение (полученные дозы радиации во внутриутробном периоде, детстве, перенесенная лучевая терапия других онкологических заболеваний);
частые контакты ребенка или матери во время беременности с некоторыми химическими агентами (бензол, хлорамбуцил, мелфалан);
заражение вирусом Т-лимфобластного лейкоза (передается через кровь);
патологии костного мозга (апластическая анемия, миелодисплазия).

Риск развития лейкемии повышается у близнецов, один из которых заболел лейкозом, и у детей с хромосомными аномалиями (синдромы Дауна, Клайнфельтера, Блума, Вискотта-Олдрича, анемия Фанкони, несовершенный остеогенез).

Симптомы лейкоза

Выделяют такие синдромы (симптомокомплексы) при лейкозах:

Гиперпластический ー вызван массовым проникновением лейкозных клеток во все органы. Характерен увеличением лимфоузлов, печени, селезенки, появление на коже бугорков ー лейкемидов. Часто развивается стоматит, гингивит.
Геморрагический ー обусловлен дефицитом тромбоцитов и факторов свертывания крови. Наблюдаются носовые, желудочно-кишечные, легочные, маточные кровотечения, кровоизлияния под кожей, на слизистых оболочках, в суставах.
Анемический ー связан со снижением уровня эритроцитов в крови. Бледность, слабость, нарушение сна, потеря аппетита, высыпания на коже, язвы в углах рта и на слизистой оболочке.
Интоксикационный ー длительное повышение температуры тела, ночная потливость, головные боли, боли в мышцах.
Иммунодефицитный ー вызван тем, что незрелые лейкоциты не выполняют своего прямого назначения (защиты организма от микроорганизмов). Наблюдается присоединение бактериальной инфекции (отиты, синуситы, менингиты, гнойные поражения кожи и т.д.).

Важно: Следует отличать жар при инфекции от температуры при лейкемии. Последняя характеризуется стабильностью (не колеблется), продолжается более 14 дней и не реагирует на лечение антибиотиками и жаропонижающими, симптомы сохраняются.

Диагностика лейкоза

Обследование пациентов начинают с развернутого клинического анализа крови. По этому анализу можно уже поставить предварительный диагноз. При наличии лейкозных клеток в крови проводят микроскопическое исследование костного мозга (образец берут из грудины или подвздошной кости). Диагноз подтверждается при обнаружении более чем 30% бластных клеток в костном мозге.

Для определения тяжести поражения внутренних органов назначают:

биохимический анализ крови;
общий анализ мочи;
коагулограмму;
рентгенографию органов грудной полости; лимфатических узлов, слюнных желёз, печени, органов брюшной полости и малого таза.

Лейкоз не приговор!

Если ребенку с лейкозом не будет назначена химиотерапия, исход один летальный, в 100% случаев. При раннем начале лечения (до развития нейролейкоза ー инфильтрация бластными клетками головного мозга) показатель пятилетней выживаемости составляет около 70%. Это значит, что у двух третей детей, получивших лечение по международным протоколам, нет рецидива в течение 5 лет после окончания терапии.

Менее благоприятные прогнозы в случае развития лейкоза в возрасте до 2-х лет или после 10 лет. У детей с нейролейкозом процент выживаемости невелик, но все же есть. Химиотерапию назначают всем детям независимо от прогноза.

Диагностика лейкоза в Медицинском центре "Парацельс"

Лечением лейкемий занимается онкогематолог в специализированном гематологическом отделении. Туда дети попадают по направлению педиатра или неонатолога (дети до 1 месяца). Очень важно, чтобы эти специалисты имели онконастороженность и были знакомы с международными рекомендациями по диагностике лейкозов.

Специалисты клиники “Парацельс” работают по принципам доказательной медицины (международным протоколам, составленным на основе клинических испытаний). Это сводит к минимуму вероятность постановки ложного диагноза.

Также в нашем медицинском центре разработаны и применяются Годовые программы наблюдения за детьми. Это всесторонний подход наших детских врачей к наблюдению за состоянием здоровья вашего ребёнка.

Программы включают в себя комплексное обследование ваших детей, а также всю необходимую аппаратную и лабораторную диагностику рекомендованную Министерством Здравоохранения РФ. В рамках программ ваш ребёнок получит качественное медицинское обслуживание с применением высокоточного оборудования экспертного класса.

С заботой о Вашем здоровье, Медицинский центр “Парацельс”

Продолжая пользоваться сайтом, вы соглашаетесь с использованием файлов cookie. Подробнее в Политике конфиденциальности

Лейкоз

Обслуживание на двух языках: русский, английский.
Оставьте свой номер телефона, и мы обязательно перезвоним вам.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначить только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

В Клиническом госпитале на Яузе для диагностики лейкоза используются современные лабораторные (цитогенетические и молекулярные анализы, иммунофенотипирование, гистограмма костного мозга) и инструментальные (КТ, рентгенография, костномозговая и люмбальная пункции) методы исследования. Проводится консервативное лечение лейкоза опытным онкогематологом. Схема химиотерапии подбирается на основании объективного состояния пациента, формы и выраженности заболевания, а также пожеланий больного.

О развитии заболевания

Несмотря на то, что лейкоз изучается не одно десятилетие, точная причина развития патологии не установлена до сих пор. Ведущие патофизиологи выделяют несколько факторов, которые могут спровоцировать возникновение недуга:

Наследственность. Именно генетические дефекты провоцируют неконтролируемое деление клеток в костном мозге. Об этом свидетельствуют семейные случаи заболевания, практически 100% развитие лейкоза у однояйцевых близнецов (так как их геном идентичен).
Онковирусы. В природе существует определенная группа вирусов, которые поражают внутриклеточные структуры, отвечающие за репликацию клеток. Подобное зачастую происходит в момент, когда иммунная система резко ослаблена.
Радиационное излучение. Данный фактор вызывает хромосомные аномалии, а также генетические изменения, которые могут привести к возникновению лейкоза.
Канцерогены. Профессиональные вредности, неблагоприятное влияние факторов внешней среды негативно влияют на процессы репликации кроветворных клеток и могут спровоцировать гемобластоз (в том числе лейкоз).

Под влиянием вышеизложенных факторов в костном мозге возникает пул злокачественных (бластных) клеток (из разряда телец «белой» крови), которые в дальнейшем вытесняют островки нормального кроветворения и провоцируют нарушение всего кроветворения в целом. Результатом данного процесса будет существенное снижение защитных сил организма и неэффективная работа иммунной системы.

Пациенты, страдающие от лейкоза, предъявляют жалобы на:

общую слабость, утомляемость и вялость;
спонтанное образование гематом;
частые носовые кровотечения;
маточные кровотечения;
кровоточивость десен;
участившиеся эпизоды ОРВИ, которые протекают в тяжелой форме;
боли в костях;
неприятные ощущения в левом подреберье.

У них отмечается увеличение лимфоузлов, селезёнки и печени, снижение веса.

В Клиническом госпитале на Яузе пациенты с подозрением на лейкоз консультируются опытным гематологом-онкологом, который на основании анамнеза, жалоб пациента и клинического осмотра решает вопрос о комплексе исследований для подтверждения или опровержения диагноза.

В распоряжении специалиста следующие методы диагностики:

Общий анализ крови.
Коагулограмма (исследование на свёртываемость крови).
Биохимический анализ крови.
Рентгенография органов грудной клетки.
Пункция костного мозга.
Гистологический анализ костномозгового пунктата.
Иммунофенотипирование (необходимо для определения формы гемобластоза).
Цитогенетические и молекулярные анализы: для выявление генетических или хромосомных мутаций.
Люмбальная пункция: для верификации диагноза нейролейкоза.

Диагностические мероприятия выполняются в условиях стерильности и максимального комфорта пациента. Использование аппаратуры экспертного класса и высокая квалификация наших специалистов обеспечивают точность диагностики.

Лечение лейкоза

Лечение этого серьёзного заболевания непростое и длительное. Терапия подбирается опытным врачом-онкогематологом госпиталя индивидуально для каждого пациента, с учётом его возраста, особенностей, течения болезни.

Схема лечения лейкоза включает:

Химиотерапия — главный метод лечения лейкозов. Препараты этой группы тормозят бесконтрольное деление бластных клеток, а если применяется их комбинация, вероятность достижения ремиссии увеличивается. Режим проведения химиотерапии согласовывается после детального уточнения диагноза на консультации специалиста — гематолога-онколога.
Антибактериальная терапия: назначается в случае сопутствующих инфекционных процессов.
Купирование побочного действия химиопрепаратов (симптоматическая терапия).

Знайте: лейкоз — это не приговор! Онкогематолог нашего госпиталя проведёт детальное обследование и поставит точный диагноз, при необходимости разработает тактику лечения и будет сопровождать вас на всём пути к стойкой ремиссии или выздоровлению. Своевременное обращение за медицинской помощью и соблюдение алгоритма терапии помогут вам восстановить утраченное здоровье.

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Цены на услуги гематолога

Стандартные консультации
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный 3 900 руб.
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный 3 500 руб.
Консультации экспертов
Прием (осмотр, консультация) ведущего врача-гематолога первичный 3 900 руб.
Телеконсультации
Удаленная консультация врача-гематолога первичная 2 500 руб.
Удаленная консультация врача-гематолога повторная 2 500 руб.
Эндоскопия
Капсульная эндоскопия 50 000 руб.

Внимание! Цены на сайте могут отличаться.
Пожалуйста, уточняйте актуальную стоимость у администраторов по телефону.

Наши специалисты:

ДмитриеваАнна Григорьевна Врач-гематолог
Стоимость приема: 3900 ₽

Диагностика и лечение острых лейкозов и лимфом

Отдел лабораторной медицины МРНЦ им. А.Ф. Цыба располагает уникальной возможностью сделать полноценную иммуно-морфоцитохимическую диагностику острого лейкоза и лимфомы

Высокотехнологичные лабораторные исследования

Качество и точность

От диагностики - к лечению

Талон на ВМП, ОМС

Иммуно-морфоцитохимическое определение варианта заболевания – главный этап при постановке диагноза острого лейкоза или лимфомы. Сочетание иммунофенотипирования и полного морфо-цитохимического исследования является золотым стандартом в диагностике данных локализаций

Диагностика острого лейкоза

Острый лейкоз может развиваться очень стремительно.
Важно, чтобы в кратчайшие сроки были проведены все диагностические мероприятия по установлению варианта заболевания. Определение варианта острого лейкоза необходимо для выбора лечения, применения правильных схем химиотерапии и позволяет избежать фатальных последствий в дальнейшем. Ошибка в диагнозе может быть неисправима. Полноценный диагноз острого лейкоза - это диагноз комплексный при участии морфологов, иммунологов, цитологов, генетиков и клиницистов на основании комплекса! данных морфо-цитохимических и иммунологических и цитогенетических исследований, правильной трактовки морфологической картины костного мозга в четком сопоставлении с картиной крови.

В Отделе лабораторной медицины МРНЦ имени А.Ф. Цыба осуществляется полноценная морфо-цитохимическая и иммунологическая диагностика варианта острого лейкоза в строгом соответствии с рекомендациями Всемирной Организации Здравоохранения и в рамках Европейских диагностических протоколов. Для постановки диагноза необходимо исследование костного мозга! (а не периферической крови). Возможны ситуации, когда получение достаточного для диагностики количества костного мозга невозможно, тогда параллельно исследуется и костный мозг, и периферическая кровь. Пунктат костного мозга, взятый из грудины или костей таза помещается в пробирку-вакутейнер, обработанную К2ЭДТА и отправляется в лабораторию. Опытные лаборанты из одной пробы приготовят препараты для морфо-цитохимического исследования и иммунофенотипирования. Совокупный анализ иммунофенотипирования и полного морфо-цитохимического исследования позволить наиболее точно установить вариант болезни и в кратчайшие сроки назначить соответствующее лечение. Широкая диагностическая панель позволяет выявить индивидуальные особенности иммунофенотипа бластных клеток и использовать эти критерии для оценки минимальной остаточной болезни в процессе терапии. Морфо-цитохимические препараты и данные иммунофенотипирования хранятся без ограничения срока, что позволяет пересматривать их при необходимости.

Диагностика Лимфомы

Лимфома – собирательное определение целого ряда опухолевых заболеваний кроветворной и лимфоидной систем. В соответствии с рекомендациями Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) сейчас выделяют более 50 различных подтипов таких заболеваний и каждое из них имеет свои четкие отличительные признаки. Выявляются эти признаки по данным морфологического, гистологического и иммунологического исследований. Если по результатам этих исследований ясности в диагнозе нет, то врач назначит биопсию лимфатических узлов с проведением иммуногистохимического анализа и дополнительные цитогенетические исследования. В Отделе лекарственной медицины МРНЦ имени А.Ф. Цыба осуществляется полноценная иммунологическая диагностика варианта лимфомы в строгом соответствии с рекомендациями Всемирной Организации Здравоохранения и Европейских диагностических протоколов. Диагностирование лимфомы - это комплексный сложный многокомпонентный анализ с участием морфологов, цитологов и иммунологов, специалистов по проточной цитометрии.

Для правильного диагноза необходимо исследование образцов периферической крови, костного мозга (как пунктата так и материала трепанобиосии) и биопсийного материла лимфоузлов. Однако в ряде случаев для правильной постановки диагноза бывает достаточно иммуно-морфологического исследования периферической крови или пунктата костного мозга. На диагностическом этапе оцениваются критерии, необходимые для определения минимальной остаточной болезни. Данное исследование осуществляет отдел лабораторной медицины МРНЦ им. А.Ф. Цыба. Для этого исследуемый материал помещается в пробирку-вакутейнер, обработанную К2ЭДТА и отправляется в лабораторию.
В лаборатории в данной пробе будет выполнено исследование клеточного состава материала, оценена морфология клеток и выполнено иммунофенотипическое исследование. Данный комплекс методик позволит четко и быстро определить наличие и тип лимфопролиферативного заболевания и в короткие сроки начать правильную терапию.

В сложных диагностических случаях острого лейкоза и лимфомы проводится консилиум с участием ведущих специалистов России и зарубежья (Германия, Австрия, Англия). При необходимости проводится консультация врачей-онкогематологов МРНЦ им. А.Ф. Цыба

Минимальная остаточная болезнь

Оценка количества остаточных опухолевых клеток в процессе терапии или по окончании лечения является обязательной для принятия решения о дальнейшем лечении или для оценки эффективности проведенного лечения. В отделе лабораторной медицины МРНЦ им. А.Ф. Цыба. на основании индивидуальных особенностей иммунофенотипа опухоли, полученных при первичной диагностике, проводится иммунологическая оценка количества клеток минимальной остаточной болезни с использованием методов многоцветной проточной цитометрии. Данное исследование необходимо (является стандартом) и оправдано в процессе терапии острых лимфобластных лейкозов у детей и взрослых больных. В этом случае оценивается пунктат костного мозга.

Также оценка минимальной остаточной болезни, как критерий эффективности терапии проводится при В-клеточном хроническом лимфолейкозе и ряде других В-клеточных лимфом. В этом случае анализируются клетки крови.
Данные исследования осуществляет отдел лабораторной медицины МРНЦ им. А.Ф. Цыба. Для этого исследуемый материал помещается в пробирку-вакутейнер, обработанную К2ЭДТА и отправляется в лабораторию. Иммунологическая оценка количества клеток МОБ проводится только в совокупности с морфологической характеристикой клеток образца.

Лечение лимфом и острых лейкозов

Лечение всех форм лимфом и острых лейкозов осуществляется в Отделении лучевой и лекарственной терапии гемобластозов МРНЦ имени А.Ф. Цыба. Отделение уникально тем, что в нём применяется одновременно комбинированный подход в лечении пациентов, которым диагностирована лимфома, острый лейкоз и другие заболевания кроветворной системы. Химиотерапия и лучевая терапия применяемая в условиях одного подразделения клиники, способствует гибкому использованию возможностей обоих методов, позволяет избегать нежелательных и порою опасных отсрочек лечения. В отделении применяются собственные, выверенные годами, программы персонализированной терапии лимфомы и острых лейкозов с добавлением таргетных препаратов и моноклональных антител.

Использование риск-адаптированных режимов лечения (интенсивность лечения зависит от прогноза заболевания, определяемого по специальной системе баллов), позволяет избежать неоправданного усиления лечения там, где этого не требуется. Специалисты отделения адресно используют стандарты лечения. Не все пациенты способны перенести утвержденные режимы терапии. Многолетний опыт, позволяет эффективно осуществлять индивидуализированное лечение в тех случаях, когда имеются серьезные сопутствующие заболевания, осложнен соматический статус и т.п.

Рекомендации пациентам: что надо знать о своей крови!

Если заподозрен Рак

Развитие любого злокачественного процесса (говоря простыми словами рака) всегда сопряжено с присутствием изменений, выявляемых при исследовании периферической крови. Даже если болезнь еще не дала о себе знать, и нет видимых четких внешних признаков, нет болевых ощущений, то в крови обязательно будут присутствовать определенные нарушения. Поэтому регулярное исследование показателей крови целесообразно и необходимо каждому. Какое же исследование необходимо? Начать надо с простого – общего анализа крови: биохимическое исследование, оценка состояния иммунной системы, то есть исследование иммунного статуса или иначе иммунограммы. В настоящий момент сложилось ложное мнение о том, что оценка иммунного статуса – исследование не дающее ничего.

Хорошо известно, что развитие злокачественного новообразования сопровождается снижением или перераспределением показателей и клеточного и гуморального (изменение в составе и качестве определённых иммунологических показателей) иммунитета, поэтому выявление таких изменений может сыграть важную роль при постановке диагноза, причем на самых ранних этапах. Выявленные изменения в иммунограмме – это не еще значит, что у вас рак. Однако необходимо провести дообследование и установить истинные причины нарушений. Очень важна полнота иммунологических исследований (всесторонняя оценка иммунитета) и правильная трактовка данных, это позволит избежать лишних, зачастую ненужных назначений или напротив, заставит провести более углубленную диагностику. Иммунограмма важна, если вам назначена иммунокоррегирующая терапия.

Второе мнение!

Уже давно в современной онкологической практике существует «второе мнение». Если Вам установили неблагоприятный диагноз: Рак, то «второе мнение» следует получить незамедлительно, поскольку от правильности установленного диагноза напрямую зависит выбор лечения, повторный пересмотр стекол на гистологию и иммуногистохимию представляется всегда оправданным. Иногда (хотя и очень редко!) пациенты получают результат, отличающийся от первоначального, тогда это заставляет пойти на пересмотр всей тактики лечения. МРНЦ имени А.Ф. Цыба располагает широким спектром диагностических возможностей для получения второго экспертного мнения от лабораторных исследований – до сложнейших хирургических и эндоскопических процедур.

Вам назначено лечение

Для лечения многих опухолей стандартом является назначение химиотерапии, лучевой терапии или их сочетание. К сожалению, под влиянием лекарственных препаратов и лучевого воздействия разрушаются не только опухолевые клетки, но также сильно страдают и здоровые клетки. Поэтому при постановке диагноза и назначении такого вида терапии, целесообразно подготовиться, тем самым увеличить шансы выздоровления и снизить негативные воздействия. Для подготовки организма к предстоящим процедурам могут быть использованы инфузионные растворы, средства, которые увеличивают метаболическую активность, гепатопротекторы, различные симптоматические препараты. Для поддержки полноценной функции нервной системы и клеток крови возможен прием комплекса аминокислот, возможно назначение адоптивной иммунотерапии.

Очень важным моментом является соблюдение определенной диеты, подходящей именно Вам. Схему подготовки подберёт и назначит ваш лечащий врач и врач аллерголог-иммунолог, поскольку курс химиотерапии рассчитывается строго индивидуально, то и подготовка к нему также должна быть индивидуальной. В МРНЦ имени А.Ф. Цыба квалифицированная консультация врача аллерголога - иммунолога и консультация онколога-иммунолога может быть назначена в поликлиническом отделении, по понедельникам и средам с 13.00 до 18.00 часов.

Маршрут пациента

Ключевые преимущества диагностики и лечения острых лейкозов и лимфом в МРНЦ имени А.Ф. Цыба

Комплексный подход в лечении острого лейкоза и лимфом
Одновременная работа врача-иммунолога и морфолога-цитолога
Опытные лаборанты проведут исследование из одной пробирки до полной установки диагноза
Более чем 20-летний опыт лабораторной диагностики
Полноценная цитохимическая панель, многоцветная проточная цитометрия, широкая иммунофенотипическая панель
Систематизированное хранение всех данных пациента
Второе мнение (включая зарубежных специалистов)
Высоко-квалифицированные морфологи и специалисты-эксперты в области иммунологии специализируются на диагностике и лечении опухолей системы крови (острые лейкозы и лимфомы) вне зависимости от возраста больного (взрослые, дети)

Контактная информация

+ 7 (484) 399–31–30 многоканальный телефон – с 08.-20.00, г. Обнинск

КОМПЛЕКС ПО ПРЕДОСТАВЛЕНИЮ МЕСТ ДЛЯ ВРЕМЕННОГО ПРОЖИВАНИЯ

249036, Калужская область, г. Обнинск, ул. Королёва, д. 4

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Лейкоз: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Лейкозы – большая группа заболеваний кроветворной системы. Кроветворение (гемопоэз) – это многоэтапный процесс образования форменных элементов крови в специализированных органах кроветворения. К форменным элементам крови относятся лейкоциты (белые кровяные тельца), которые участвуют во врожденном и приобретенном иммунитете, эритроциты (красные кровяные тельца), которые осуществляют транспорт кислорода и углекислого газа, и тромбоциты, обеспечивающие свертываемость крови.

У всех клеток крови есть одна общая «родоначальница» – полипотентная стволовая клетка. Термин «полипотентная» означает, что такая клетка может развиваться в различные виды зрелых клеток.

Главный орган, где располагаются полипотентные стволовые клетки, - костный мозг, который как раз и поражается при лейкозах.

В результате повреждения (мутации) в генетическом материале полипотентной стволовой клетки-предшественницы нарушается процесс созревания клеток. При остром лейкозе возникает большое количество незрелых (бластных) клеток, из которых образуется опухоль, разрастается в костном мозге, замещает нормальные ростки кроветворения и имеет тенденцию к метастазированию – распространению с током крови или лимфы в здоровые органы. При хронических лейкозах заболевание течет годами, происходит частичная задержка созревания клеток и опухоль образуется из созревающих и зрелых клеток.

Причины возникновения лейкозов

К факторам риска развития лейкоза относятся:

ионизирующая радиация: лучевая терапия по поводу других опухолей, облучение на рабочем месте, ультрафиолетовое излучение;
воздействие на организм химических канцерогенных веществ;
некоторые вирусы: HTLV (Т-лимфотропный вирус человека);
бытовые факторы: добавки в пищевые продукты, курение, плохая экологическая обстановка;
наследственная предрасположенность к раковым заболеваниям.

Лейкозы подразделяют на острые и хронические, а по типу поражения ростка кроветворения - на лимфоидные и миелоидные. Острый лейкоз никогда не переходит в хронический, а хронический не может стать острым (но его развитие может перейти в стадию бластного криза).

В зависимости от преобладания тех или иных опухолевых клеток выделяют бластные, цитарные и недифференцированные лейкозы.

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) диагностируется у лиц любого возраста, начиная с младенческого и заканчивая пожилым, однако пик заболеваемости приходятся на детский возраст (60% пациентов с ОЛЛ моложе 20 лет). Острый лимфобластный лейкоз – самая распространенная опухоль кроветворной ткани у детей, которая составляет 30% всех злокачественных опухолей детского возраста. Заболеваемость ОЛЛ у пациентов пожилого возраста неуклонно возрастает: так, ежегодная частота ОЛЛ увеличивается с 0,39 случая на 100 тыс. населения в возрасте 35–39 лет, до 2,1 случая на 100 тыс. населения в возрасте ≥85 лет. Кроме того, приблизительно 30% ОЛЛ диагностируются в возрасте ≥60 лет.

Острым миелоидным лейкозом (ОМЛ) страдает в среднем 3-5 человек на 100 тыс. населения в год. Заболеваемость резко возрастает в возрасте старше 60 лет и составляет 12–13 случаев на 100 тыс. населения у лиц в возрасте старше 80 лет.

Хронический лимфобластный лейкоз (ХЛЛ) – самый частый вид лейкозов у взрослых, в то время как у детей этот вид опухоли не регистрируется. В европейских странах его частота составляет 4 случая на 100 тыс. населения в год и непосредственно связана с возрастом. У лиц старше 80 лет она составляет более 30 случаев на 100 тыс. в год.

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) – редкое заболевание: 0,7 на 100 тыс. взрослого населения, пик заболеваемости приходится на 50-59 лет, однако до 33% больных ОМЛ - люди моложе 40 лет.

Симптомы лейкозов

Острый лейкоз в большинстве случаев дебютирует резко - внезапно повышается температура, появляются озноб, боль в горле, в суставах, отмечается резко выраженная слабость. Реже острый лейкоз может проявиться кровотечением. Иногда острый лейкоз начинается с постепенного ухудшения состояния больного, появления невыраженной боли в суставах и костях, кровоточивости. В единичных случаях возможно бессимптомное начало заболевания. У многих больных увеличиваются лимфоузлы и селезенка.

При хроническом лейкозе на начальной стадии, которая длится от года до трех лет, пациенты могут ни на что не жаловаться. Иногда беспокоят слабость, потливость, частые простудные заболевания, могут отмечаться тупые, ноющие боли в костях.

При подавлении эритроидного ростка, дающего красные кровяные тельца, возникает анемия и гемическая гипоксия (снижение количества кислорода в крови). При этом пациенты отмечают слабость, утомляемость, бледность кожных покровов.

При поражении мегакариоцитарного ростка падает количество тромбоцитов, поэтому возникает кровоточивость десен, слизистой оболочки носа, пищеварительного тракта, образуются синяки, кровоизлияния в различные органы. При прогрессировании лейкоза могут развиваться массивные кровотечения в результате ДВС синдрома (синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания).

В результате недостатка лейкоцитов и снижения иммунитета развиваются инфекционные осложнения различной степени тяжести, что чаще всего проявляется лихорадкой.

Могут возникать язвенно-некротическая ангина, перитонзиллярные абсцессы, некротический гингивит, стоматит, пиодермия, параректальные абсцессы, пневмония, пиелонефрит. Существует значимый риск тяжелого течения инфекционных осложнений вплоть до развития сепсиса.

С током крови и лимфы опухолевые клетки попадают в здоровые органы, нарушают их структуру и функцию - наиболее подвержены метастатическим процессам печень, селезенка, лимфатические узлы, но метастазы могут поражать и кожу, и мозговые оболочки, и почки, и легкие.

Основные причины летальности у пациентов с лейкозом связаны с тем, что осложнения могут спровоцировать развитие сепсиса, полиорганную недостаточность, кровоизлияния в различные органы. Острый лейкоз без лечения приводит к смертельному исходу в течение нескольких недель или месяцев.

Диагностика лейкозов

Диагностика лейкозов основывается на оценке морфологических особенностей клеток костного мозга и периферической крови. Поэтому всем пациентам с подозрением на лейкоз назначают общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы и определением числа тромбоцитов.

Синонимы: Общий анализ крови (ОАК); Гемограмма; КАК; Развернутый анализ крови. Full blood count; FBC; Complete Blood Count (CBC); Hemogram; CBC with White Blood Cell Differential Count; Peripheral Blood Smear; Blood Film Examination; Comp.

Для определения объема опухолевого поражения, вероятности развития синдрома лизиса опухоли рекомендовано выполнение общетерапевтического биохимического анализа крови: АСТ, АЛТ, общий билирубин, глюкоза, мочевина, креатинин, общий белок, ЛДГ, магний, натрий, калий, кальций.

Аланинаминотрансфераза − внутриклеточный фермент, участвующий в метаболизме аминокислот. Тест используют в диагностике поражений печени, сердечной и скелетн�.

Синонимы: Глутамино-щавелевоуксусная трансаминаза; Глутамат-оксалоацетат-трансаминаза сыворотки крови (СГОТ); L-аспартат 2-оксоглутарат аминотрансфераза; ГЩТ. As.

Синонимы: Общий билирубин крови; Общий билирубин сыворотки. Totalbilirubin; TBIL. Краткая характеристика определяемого вещества Билирубин общий Билирубин – пигмент �.

Материал для исследования Сыворотка или плазма крови. Если нет возможности центрифугировать пробу через 30 минут после взятия для отделения сыворотки/плазм.

Синонимы: Диамид угольной кислоты; Карбамид; Мочевина в крови; Азот мочевины. Urea nitrogen; Urea; Blood Urea Nitrogen (BUN); Urea; Plasma Urea. Краткая характеристика аналита Мочевина Моче�.

Синонимы: Анализ крови на креатинин; Сывороточный креатинин; Креатинин сыворотки, оценка СКФ. Сreat; Сre; Blood Creatinine; Serum Creatinine; Serum Creat. Краткая характеристика определя�.

Синонимы: Общий белок сыворотки крови; Общий сывороточный белок. Total Protein; Serum Тotal Protein; Total Serum Protein; TProt; ТР. Краткая характеристика определяемого вещества Общий бе�.

Синонимы: Анализ крови на ЛДГ; Лактатдегидрогеназа; L-лактат; НАД+Оксидоредуктаза; Дегидрогеназа молочной кислоты. Lactate dehydrogenase, Total; Lactic dehydrogenase; LDH; LD. Кра.

Синонимы: Анализ крови на магний; Общий магний; Ионы магния. Serum Magnesium Test; Magnesium test; Magnesium, blood; Serum magnesium. Краткая характеристика определяемого аналита Магний .

Синонимы: Анализ крови на электролиты; Электролиты в сыворотке крови. Electrolyte Panel; Serum electrolyte test; Sodium, Potassium, Chloride; Na/K/Cl. Краткая характеристика определяемых �.

Общий кальций – основной компонент костной ткани и важнейший биогенный элемент, обладающий важными структурными, метаболическими и регуляторными функциями в .

Для определения вероятности развития тяжелых коагуляционных нарушений (как геморрагических, так и тромботических) рекомендовано исследование свертывающей системы крови.

Синонимы: Гемостазиограмма, коагулограмма. Coagulation studies (coagulation profile, coag panel, coagulogram). Краткая характеристика исследования «Гемостазиограмма (коагулограмма), скри�.

С целью исключения поражения почек выполняют общий анализ мочи.

Метод определения Определение физико-химических параметров выполняется на автоматическом анализаторе методом «сухой химии». Аппаратная микроскоп.

Диагностику хронического лейкоза проводят с помощью иммунофенотипического исследования лимфоцитов крови (ИФТ) методом проточной цитометрии.

Рекомендовано проведение стернальной пункции (пункции грудины) для получения цитологического препарата костного мозга и цитологическое и цитохимическое исследование мазка с целью уточнения диагноза и определения прогноза.

В ряде случаев показана биопсия опухолевого образования или лимфатического узла (или другого метастатического очага) и патологоанатомическое исследование полученного биопсийного материала.

Кроме того, врач может рекомендовать проведение иммунофенотипирования гемопоэтических клеток-предшественниц в костном мозге, цитогенетическое исследование аспирата костного мозга, молекулярно-генетические исследования мутаций в генах и др.

Из инструментальных методов диагностики проводятся:

Исследование, позволяющее оценить функциональные и органические изменения сердца, его сократимость, а также состояние клапанного аппарата.

Сканирование головного мозга, черепа и окружающих их тканей, позволяющее диагностировать различные патологии.

Исследование, позволяющее получить данные о состоянии органов грудной клетки и средостения.

Сканирование внутренних органов брюшной полости для оценки его функционального состояния и наличия патологии.

Лечение лейкозов

Лечение лейкозов проводится в стационаре. Медикаментозное воздействие на опухоль специальными препаратами, губительно действующими на быстро делящиеся клетки, называется химиотерапией. При лечении острых лейкозов химиотерапию проводят в несколько этапов: индукция ремиссии, консолидация (закрепление) ремиссии, поддерживающая терапия и профилактика нейролейкемии (метастазирования опухолевых лейкозных клеток в головной и спинной мозг).

Период индукции ремиссии - это начальный этап, цель которого максимально уменьшить опухолевую массу и достичь ремиссии. Обычно для этого требуется 1-2 курса химиотерапии. Далее идет консолидация достигнутого эффекта - наиболее агрессивный и высокодозный этап лечения, задачей которого является по возможности еще большее уменьшение числа остающихся после индукции лейкемических клеток. Этот этап также занимает 1-2 курса. За ним следует противорецидивное или поддерживающее лечение. При некоторых вариантах острых лейкозов требуется профилактика или, при необходимости, лечение нейролейкемии.

Для разных видов лейкозов у разных возрастных групп профессиональными сообществами разработаны схемы химиотерапии.

При лечении ХМЛ основными препаратами выбора являются ингибиторы тирозинкиназы, применяемые в непрерывном режиме – ежедневно, длительно, постоянно. Перерывы в приеме могут способствовать снижению эффективности терапии и прогрессированию заболевания. В случае неэффективности терапии может быть проведена трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток или костного мозга.

В терапии ХЛЛ цели и схемы терапии химиотерапии определены возрастом пациента, числом и тяжестью сопутствующих заболеваний. Разработаны протоколы лечения для разных пациентов, в том числе схемы моно- и полихимиотерапии. Для профилактики инфекционных осложнений применяют внутривенное введение иммуноглобулина, рекомендована вакцинация от гриппа и пневмококковой инфекции.

Помимо химиотерапии пациенту может потребоваться трансфузионная терапия: переливание эритроцитарной массы, тромбоцитарной массы, изотонических растворов.

При присоединении инфекций показана антибиотикотерапия. На фоне лечения могут возникать тромботические осложнения, что требует антикоагулянтной терапии. Пациентам высокого риска в связи с вероятностью рецидива лейкоза применяют трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток.

Осложнения

Основные осложнения лейкозов - инфекционные, вплоть до сепсиса, и тромботические и/или геморрагические осложнения с развитием синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания. При метастазировании опухолевых клеток развивается полиорганная недостаточность, в т.ч. лейкозные клетки могут попадать в оболочки головного и спинного мозга, инфильтрировать периферические нервы с развитием разнообразных двигательных и чувствительных нарушений (лейкемоидная инфильтрация). Кроме того, встречается так называемый «синдром лизиса опухоли» - сложный процесс, возникающий в результате спонтанного или вызванного лечением разрушения большого числа опухолевых клеток с выходом внутриклеточного содержимого в кровоток. При этом может развиться острая почечная недостаточность. Летальность при лизисе опухоли достигает 70%.

Профилактика лейкозов

Так как причины возникновения лейкозов не установлены, методов специфической профилактики до сих пор не существует.

Однако доказано, что между курением и риском развития острого лейкоза существует дозовая зависимость, которая особенно очевидна для лиц старше 60 лет.

Ряд исследователей предполагают, что около 20% случаев ОМЛ являются следствием курения.

Клинические рекомендации «Острые миелоидные лейкозы». Общероссийский национальный союз «Ассоциация онкологов России», некоммерческое партнерство содействия развитию гематологии и трансплантологии костного мозга «Национальное гематологическое общество», 2020.
Клинические рекомендации «Острые лимфобластные лейкозы». Общероссийский национальный союз «Ассоциация онкологов России», некоммерческое партнерство содействия развитию гематологии и трансплантологии костного мозга «Национальное гематологическое общество», 2020.
Клинические рекомендации «Хронический лимфоцитарный лейкоз/ лимфома из малых лимфоцитов». Общероссийский национальный союз «Ассоциация онкологов России», некоммерческое партнерство содействия развитию гематологии и трансплантологии костного мозга «Национальное гематологическое общество», региональная общественная организация «Общество онкогематологов», 2020.
Клинические рекомендации «Хронический миелолейкоз у взрослых». Национальное гематологическое общество, 2017.

Читайте также: