Саркоидоз глазницы - лучевая диагностика

Обновлено: 18.05.2024

Саркоидоз – (синоним: болезнь Бека) – это заболевание неизвестной природы, с поражением нескольких органов, в первую очередь - легких, проявляющееся формированием специфических саркоидных гранулем.

Что такое саркоидоз?
Саркоидоз не только заболевание легких, он поражает несколько органов и систем, таких как кожу, глаза, лимфотические узлы, печень. Реже – головной мозг, сердце, кости. Однако, чаще всего обязательно выявляется характерные для саркоидоза изменения в легких и\или лимфоузлах грудной клетки. Вот почему, это заболевание лечат пульмонологи.

Что такое саркоидная гранулема?
Это узелки, которые формируются в пораженных органах и тканях в большем или меньшем количестве, в зависимости от степени и формы саркоидоза. После выздоравления они полностью исчезают или на их месте образуются рубцы.

Причины развития саркоидоза
Причины возникновения саркоидоза точно не установлены. Ни одна гипотеза пока не дает однозначного ответа на этот вопрос.

Что делать, если у Вас заподозрен диагноз саркоидоз?
Лечением и диагностикой саркоидоза в настоящее время занимаются пульмонологи
При подозрении на саркоидоз необходимо:

уточнить характер и распространенность поражения легких;
определить степень активности процесса
исключить поражение других органов.

С целью уточнения характера и распространенности поражения легких обязательно выполняют компьютерную томографию органов грудной клетки тонкими срезами. Это исследование позволяет уточнить распространенность поражения легочной ткани и определить размеры лимфоузлов в грудной клетке . Кроме того, она с большой вероятностью исключит другие заболевания легких (прежде всего туберкулез и опухолевые заболевания), приводящие к сходным проявлениям при обычном рентгенологическом обследовании.
Необходимо провести функцию внешнего дыхания, бодиплетизмографию и исследование диффузионной способности легких. Они покажут объем здоровой легочной ткани, участвующей в газообмене и помогут определить объем проводимой терапии.
При биохимическом исследовании крови необходимо оценить «печеночные пробы», С- реактивный белок, уровень ангиотензин-превращающего фермента и уровень кальция в крови.
Пациента с подозрением на саркоидоз должен осмотреть окулист, необходимо сделать УЗИ печени, почек, селезенки и забрюшинных лимфоузлов.
МРТ головного мозга, УЗИ сердца и исследования костей делаются только при наличие клинических проявлений (жалоб и данных осмотра).

Окончательный и достоверный диагноз саркоидоза ставится только после проведения биопсии легочной ткани с гистологическим исследованием

Если выявлено только незначительно увеличение лимфатических узлов в грудной клетке с характерной для саркоидоза локализацией, то врач имеет право наблюдать пациента от 1 до 3 месяцев с дальнейшим проведением контрольной компьютерной томографии и решением вопроса о дальнейшей тактике ведения пациента

В том случае, если диагноз все же не подтвержден биопсией, а состояние пациента требует лечения, врач может назначить пробную терапию сроком на 3 месяца с последующим повторным обследованием и решением вопроса о тактике ведения пациента

Лечение саркоидоза:
Лечение гормональными препаратами показано у пациентов с :

Поражением почек, нервной системы, сердца
Признаками почечной, печёночной или сердечной недостаточности
Выраженным и длительным повышением температуры, воспалением суставов
Выраженной одышкой
Отрицательной динамикой заболевания в ходе 3-х месячного наблюдения и выраженном повышении уровня кальция крови.

Основной группой препаратов для лечения саркоидоза являются гормональные препараты.
В тех случаях, когда лечение гормонами не показано рекомендовано наблюдение в течение 3-6 месяцев с назначением:

Витамин Е (200-400 мг в сутки)
Нестероидные противовоспалительные препараты при болевом синдроме

В 20% случает возможно возобновление (рецидив) заболевания.
Чтобы избежать повторения саркоидоза и улучшить прогноз лечения необходимо выполнять следующие правила:

Противопоказаны любые физиотерапевтические процедуры, в том числе массаж
Запрещается загорание, посещение солярия
Запрещаются интенсивные физические нагрузки

Эти правила рекомендовано соблюдать в течение 3 лет после излечения саркоидоза.
Пациент с поставленным диагнозом саркоидоз подлежит наблюдению у врача специалиста в течение 2 лет каждые 3 месяца

Саркоидоз

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана) – аутоиммунное заболевание различных органов и систем организма, которое характеризуется образованием в пораженных тканях воспаленных плотных узелков – гранулем. Эти новообразования сдавливают близлежащие ткани, вызывая в них дистрофические изменения, а порой и некроз. При долговременном течении болезни фиброзная соединительная ткань разрастается, замещая здоровую, функция пораженного органа необратимо утрачивается.

Чтобы не допустить осложнений, каждому из нас следует внимательно относиться к своему здоровью и при появлении подозрительных симптомов не затягивать, а обращаться за консультацией к врачу. Специалисты сети медицинских центров «СМ-Клиника» тщательно выяснят ваши жалобы, проведут объективное обследование, назначат необходимые методы исследования, а на основании полученных данных диагностируют саркоидоз и обсудят с вами вариант эффективной терапии. Не экспериментируйте на здоровье, обращайтесь за помощью к профессионалам!

О заболевании

Саркидоз – достаточно редкое заболевание, им страдает от 2-х до 7 человек на 100 тыс. населения России. Большинство заболевших составляют лица возрастом 20-40 лет, преимущественно женщины.

В 90% случаев патология поражает легкие и лимфатические узлы (чаще – внутригрудные). Немного реже страдают кожные покровы, глаза, селезенка, печень, костные структуры.

Нередко до определенного момента болезнь протекает бессимптомно, и выявить ее можно лишь при обследовании. Чтобы своевременно диагностировать саркоидоз, рекомендуется регулярно проходить профилактический осмотр и делать рентгенографию органов грудной клетки.

Классификация саркоидоза

В зависимости от локализации патологического процесса саркоидоз делят на:

внутригрудной;
внегрудной;
генерализованный, поражающий сразу несколько органов.

В зависимости от изменений на рентгенограмме органов грудной клетки выделяют 3 стадии саркоидоза легких:

I – увеличены внутригрудные лимфатические узлы;
II – патологический процесс двусторонний, определяется инфильтрация ткани легких в сочетании с поражением внутригрудных лимфатических узлов;
III – выраженный фиброз ткани легких; внутригрудные лимфатические узлы не увеличены; пневмофиброз постепенно разрастается, его очаги создают сливные конгломераты.

В зависимости от активности патологического процесса в течении саркоидоза выделяют 3 фазы:

обострения, или активную;
стабилизации;
регрессии, или обратного развития, или затихания процесса.

Симптомы саркоидоза

Учитывая вялый характер течения саркоидоза, зачастую его можно выявить только при рентгенологическом обследовании, которое покажет гранулемы в легких и увеличение внутригрудных лимфатических узлов.

Первые симптомы болезни носят общий неспецифический характер:

ощущение слабости, утомляемость;
повышение температуры тела до субфебрильных значений;
увеличение размеров периферических лимфоузлов;
боли в суставах.

Перечисленные симптомы служат поводом для обращения к врачу с целью проведения полноценного обследования.

По мере развития патологического процесса возникают следующие признаки саркоидоза, зависящие от места его локализации:

При саркоидозе легких пациент предъявляет жалобы на кашель, периодические неинтенсивные боли, тяжесть в груди, слабость, снижение аппетита и веса, лихорадку, ощущение увеличенных лимфатических узлов, одышку и чувство нехватки воздуха.
Симптомы саркоидоза лимфатической системы те же, что и при локализации его в легких. Эти две формы патологии зачастую развиваются совместно. При поражении шейных, подключичных лимфоузлов определяются болезненные уплотнения в месте их расположения. При вовлечении в патологический процесс узлов брюшной полости пациент отмечает расстройства пищеварения, боли в животе.
Ведущий симптом саркоидоза нервной системы – паралич Белла (одно- или двусторонний паралич лицевого нерва). Болезнь может затрагивать и другие нервные центры, нарушая функции ЦНС. При поражении головного мозга возможно развитие эпилептической активности – появление судорожных приступов.
При саркоидозе кожи обнаруживаются как неспецифические, так и характерные симптомы патологии. К первым относят: сухость кожных покровов, их шелушение, рубцовые изменения на коже, нарушение ее пигментации, изъявления, слабость и выпадение волос. Специфические симптомы проявляются в виде небольших бляшек на коже красноватого оттенка преимущественно в верхней части тела, на лице и сгибе рук, проявлений ознобленной волчанки в виде покраснения кожи и ее огрубения (чаще на пальцах рук и коже ушей, носа и щек). Кроме перечисленных проявлений больной может страдать от узловатой эритемы – воспаления капилляров с гиперемией и огрубением кожи.
Саркоидоз сердца встречается редко и протекает бессимптомно. Однако длительное его течение приводит к необратимым изменениям со стороны сердца, развитию сердечной недостаточности и аритмии. Протекает одновременно с поражением лимфатических узлов или легких. Косвенные признаки: одышка во время физической активности, болезненные ощущения в области сердца, отечность нижних конечностей, бледность кожных покровов.
При саркоидозе глаз у пациентов поражаются веки, снижается зрение, возникают чувство инородного тела и неинтенсивные боли в глазах. При обследовании зачастую гранулемы обнаруживаются в задней части роговицы. Иногда болезнь затрагивает зрительный нерв – развивается вторичная глаукома.
При редко встречающемся саркоидозе ЛОР-органов (ухо, нос, глотка, гортань) страдают функции верхних дыхательных путей с проявлениями ринита. Гранулемы образуются на слизистой или хрящах носовых пазух.
При саркоидозе желудочно-кишечного тракта чаще возникают неярко выраженные симптомы со стороны желудка (гастрит), реже – кишечника (колит, дуоденит). Зачастую эта форма саркоидоза остается не выявленной из-за практически стертой симптоматики.

Причины саркоидоза

Причины развития саркоидоза до конца не изучены. Доказано, что болезнь не имеет инфекционной природы.

Группу риска составляют люди с наследственной предрасположенностью, но болезнь может не проявить себя в течение жизни при отсутствии провоцирующих ее внешних факторов.

К провоцирующим саркоидоз факторам относят:

интоксикации химическими реагентами у людей, чья профессия предполагает тесное взаимодействие с этими веществами;
поражение организма патогенными микроорганизмами: микобактериями туберкулеза, хламидиями, вирусом Эпштейн-Барра и др.;
длительное взаимодействие с аллергенами при нарушении иммунной защиты организма.

Получить консультацию

Если у Вас наблюдаются подобные симптомы, советуем записаться на прием к врачу. Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья.

Узнать подробности о заболевании, цены на лечение и записаться на консультацию к специалисту Вы можете по телефону:

Саркоидоз - это заболевание, включающее скопления воспалительных клеток в тканях, которые образуют комки, известные как гранулемы.

Наиболее частыми локализациями заболевания являются легкие, лимфатические узлы и кожа. В более редких случаях поражаются печень, глаза, сердце и мозг.

Факторы риска и причины развития в настоящий момент не известны. Ведущую роль играет воздействия факторов окружающей среды на генетически предрасположенный организм.

Саркоидоз регистрируется во всём мире, поражает и мужчин и женщин, всех рас и возрастов, но замечено, что среди женщин заболеваемость выше.

В некоторых случаях саркоидоз может протекать бессимптомно, но в большинстве случаев выявляются следующие клинические симптомы саркоидоза:

общие проявления: повышение температуры тела, возможно длительное сохранение субфебрилитета, общая слабость и утомляемость;
легочные проявления: одышка, боль и дискомфорт в грудной клетке; сухой кашель;
отёчность и боль в голеностопных суставах, в пальцах рук и ног, реже - в других суставах;
поражение кожи: узловатая эритема;
поражение глаз: болезненность, слезотечение, покраснение, снижение остроты зрения и др.
кардиальные проявления: дискомфорт в области сердца, сердцебиение, ощущение "остановок сердца";
возможно увеличение околоушных слюнных желёз и поражение лицевого нерва.

Диагностические исследования для установления диагноза саркоидоза легких и внутригрудных лимфатический узлов:

Компьютерная томография органов грудной клетки;
Ультразвуковая диагностика лимфатических узлов;
Исследование функции внешнего дыхания: спирограмма, бодиплетизмография и диффузионная способность лёгких;
Пульсоксиметрия в покое и во время теста с 6-минутной ходьбой;
Обязательным лабораторным методом диагностики является определение ангиотензинпревращающего фермента, а также С-реактивного белка, уровня ионизированного кальция в крови и моче.
В перечень обязательных первичных исследований также входит туберкулиновая проба.

Точный диагноз саркоидоза устанавливается на основании клинико-рентгенологических данных, подкрепенных выявлением специфических гранулём при морфологическом исследовании.

Для получения биопсионного материала могут быть применены следующие методы:

1. Фибробронхоскопические: черезбронхиальная щипцовая биопсия лёгкого, классическая тонкоигольная пункция и под контролем эндоскопической ультрасонографии, щеточковая биопсия слизистой, трансбронхиальная криобиопсия лёгкого.

2. Хирургические: трансторакальная пункционная биопсия под контролем КТ, «открытая биопсия» легкого, видеоторакоскопия/видео-ассистированная торакоскопия.

В большей части случаев саркоидоз проходит самостоятельно, поэтому если у пациента не наблюдается быстрого прогрессирования заболевания с нарушением и снижением работы легких, сердца и других систем, предпочтительнее выбрать тактику активного наблюдения.

Всем пациентам с саркоидозом, показана модификация образа жизни с обязательной посильной физической активностью, избегание длительного пребывания на открытом солнце (не загорать), физиопроцедур с электромагнитными полями, теплолечением, приема препаратов интерферонов, индукторов интерфероногенеза и иных стимуляторов иммунитета.

Специфическое медикаментозное лечение применяется строго по показаниям и назначению врача. Основные группы препаратов - это кортикостероиды и цитостатики.

В МКНЦ им. А.С.Логинова диагностика и лечение саркоидоза легких осуществляется совместными усилиями врачей пульмонологов, эндоскопистов, врачей лучевой диагностики, морфологов.

Не откладывайте свой визит к специалистам нашего центра. Это поможет своевременно поставить диагноз и определить дальнейшую тактику лечения.

Современные методы доклинической диагностики поражения органа зрения при саркоидозе

Авторы: Скорняков С.Н. 1 , Сабадаш Е.В. 1 , Медвинский И.Д. 1, 2 , Демин А.П. 1 , Егоров Е.А. 3 , Перетрухина М.В. 4 , Черненко М.А. 4 , Филатова Е.А. 5 , Дьячков И.А. 5, 6 , Иванчикова Е.Д. 6
1 УНИИФ — филиал ФГБУ «НМИЦ ФПИ» Минздрава России, Екатеринбург, Россия
2 ФГОУ ВО УГМУ Минздрава России, Екатеринбург, Россия
3 РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, Москва, Россия
4 ФГБОУ ВО УГМУ Минздрава России, Екатеринбург; УНИИФ — филиал ФГБУ НМИЦ ФПИ Минздрава России, Екатеринбург
5 УНИИФ — филиал ФГБУ НМИЦ ФПИ Минздрава России, Екатеринбург
6 ФГБОУ ВО УГМУ Минздрава России, Екатеринбург

Работа посвящена оценке информативности дополнительных методов исследования органов зрения при саркоидозе легочной и внелегочной локализации.
Цель исследования: оценить информативность оптической когерентной томографии (ОКТ) органа зрения при саркоидозе легочной локализации.
Материал и методы: проведено проспективное исследование, включившее 36 пациентов (72 глаза). В зависимости от наличия или отсутствия у них диагноза «саркоидоз» были сформированы 2 группы. Первую исследуемую группу составили больные с верифицированным впервые выявленным саркоидозом легочной и внелегочной локализации в количестве 18 человек (36 глаз). Вторую группу (контрольную) составили пациенты с туберкулезом различной локализации — 18 человек (36 глаз).
Результаты исследования: в группе пациентов с саркоидозом легочной и внелегочной локализации подавляющее большинство больных не предъявляли жалоб со стороны органов зрения, однако при исследовании сетчатки с помощью ОКТ были выявлены патологические изменения в виде отека, отслойки сетчатки и дегенеративных изменений в ней. В группе больных туберкулезом легких и опорно-двигательного аппарата не выявлено ни жалоб со стороны органов зрения, ни изменений сетчатки.
Выводы: ОКТ является высокоточным методом ранней диагностики, который позволяет делать прижизненную неинвазивную биопсию глаз на тканевом уровне. ОКТ сетчатки должна проводиться всем пациентам с саркоидозом легочной и внелегочной локализации для ранней диагностики и профилактики возникновения грозных осложнений — значительного снижения зрения и необратимой слепоты.

Ключевые слова: саркоидоз, туберкулез, оптическая когерентная томография.

Для цитирования: Скорняков С.Н., Сабадаш Е.В., Медвинский И.Д. и др. Современные методы доклинической диагностики поражения органа зрения при саркоидозе. РМЖ. 2018;3(I):9-11.

Current methods of pre-clinical diagnostics of visual organ disorders in patients with sarcoidosis
Skornyakov S.N. 1,2 , Sabadash Е.V. 1,2 , Medvinsky I.D. 1,2 , E.A. Egorov 2 , Demin A.P. 2 , Peretrukhina M.V. 1 , Chernenko M.A. 1 , Filatova E.A. 2 , Dyachkov I.A. 1,2 , Ivanchikova E.D. 1

1 Ural State Medical University, Yekaterinburg
2 Ural research Institute of Phthisiopulmonology, Yekaterinburg

The study is devoted to the evaluation of the informative value of additional methods of examination of the visual organs in pulmonary and extrapulmonary sarcoidosis.
Aim: to evaluate the informative value of optical coherent tomography (OCT) of the visual organ in pulmonary sarcoidosis.
Patients and Methods: a prospective study was conducted, it included 36 patients (72 eyes). Depending on the presence or absence of a diagnosis of sarcoidosis, two groups were formed. The first study group consisted of patients with verified newly diagnosed pulmonary and extrapulmonary sarcoidosis, it included 18 people (36 eyes). The second group was the control group, consisted of patients with tuberculosis of various locations and included 18 people (36 eyes).
Results: in the group of patients with pulmonary and extrapulmonary sarcoidosis, the vast majority of patients did not have complaints on the part of the visual organs, however, in the study of the retina with the help of an OCT, pathological changes were observed in the form of edema, retinal detachment and degenerative changes. In the group of patients with pulmonary and musculoskeletal tuberculosis, neither complaints on the part of visual organs nor changes in the retina were detected.
Conclusions: OCT is a high-precision method of early diagnosis, which allows to make an intravital non-invasive eye biopsy at the tissue level. OCT of the retina should be performed for all patients with pulmonary and extrapulmonary sarcoidosis for early diagnosis and prevention of serious complications such as significant vision loss and irreversible blindness

Key words: sarcoidosis, tuberculosis, optical coherence tomography.
For citation: Skornyakov S.N., Sabadash Е.V., Medvinsky I.D. et al. Current methods of pre-clinical diagnostics of visual organ disorders in patients with sarcoidosis // RMJ. 2018. № 3(I). P. 9–11.

Статья посвящена оценке информативности дополнительных методов исследования органов зрения при саркоидозе легочной и внелегочной локализации. Показано, что оптическая когерентная томография является высокоточным методом ранней диагностики, который позволяет делать прижизненную неинвазивную биопсию глаз.

Введение

Саркоидоз — системная гранулематозная болезнь неизвестной этиологии, которая характеризуется Т-лимфоцитарно-моноцитарной инфильтрацией в пораженных органах, формированием несекретирующих эпителиоидно-клеточных неказеифицированных гранулем и нарушением нормальной микроархитектоники тканей [1].
Эпидемиология саркоидоза в Российской Федерации остается предметом отдельных инициативных исследований. Анализ публикаций по эпидемиологии саркоидоза за последние 40 лет показал, что, несмотря на неоднородность данных, имеется общая тенденция роста заболеваемости и распространенности саркоидоза. Распространенность саркоидоза была наиболее высокой в Карелии — 73 на 100 тыс. населения, самой низкой — 8,2 на 100 тыс. населения — в Амурской области [1]. Чаще болезнь встречается у женщин молодого возраста от 20 до 40 лет.
Этиология саркоидоза до сих пор остается неясной. Предполагается, что имеется генетическая предрасположенность, а среди инфекционных агентов, выступающих триггерами, отдается предпочтение микобактериальным и пропионобактериальным антигенам, экзогенным антигенам — металлам и кремнеземам, эндогенным антигенам — сывороточному амилоиду А и виментину [2]. По последним данным литературы, известно, что саркоидоз имеет сложный патогенез с вовлечением как врожденного, так и приобретенного иммунитета [3]. В развитии саркоидоза участвуют NOD-подобные и Toll-подобные рецепторы врожденного иммунитета, дендритные клетки и макрофаги, а также Th1 и Th17-лимфоциты приобретенного иммунитета, регуляторные Т-клетки и В-клетки [4].
Вполне вероятно, что саркоидоз имеет не одну причину, а скорее является результатом взаимодействия между различными этиологическими агентами и иммунной системой у лиц с предрасположенностью к подобным изменениям [3].
Морфологические изменения могут выявляться в любом органе, но чаще во внутригрудных и периферических лимфатических узлах, легких, коже и глазах [1]. Орган зрения занимает 3–4-е место среди органов-мишеней. Поражения органа зрения при саркоидозе могут проявляться в виде саркоидозных увеитов, для которых характерно наличие саркоидных гранулем в переднем или заднем отделе увеального тракта [5]. Диагностика саркоидоза органов зрения достаточно сложна, т. к. пациенты часто не предъявляют жалоб и нередко заболевания глаз обнаруживают только при осмотре офтальмологом [6]. Несмотря на совершенствование лучевых, иммунологических, клеточных, тканевых методов диагностики, проблема верификации и лечения саркоидоза до сих пор остается открытой. Значительно упрощает оценку хориоидальных гранулем и макулярного отека оптическая когерентная томография (ОКТ) [7–12].
Цель исследования: оценить информативность оптической когерентной томографии органа зрения при саркоидозе легочной локализации.

Материал и методы

Проведено проспективное исследование в условиях клиники ФГБУ «Уральский научно-исследовательский институт фтизиопульмонологии» Минздрава России, включившее 36 пациентов (72 глаза). В зависимости от наличия или отсутствия у них диагноза «саркоидоз» были сформированы 2 группы. Первую исследуемую группу составили больные с верифицированным впервые выявленным саркоидозом легочной и внелегочной локализации в количестве 18 человек (36 глаз). Диагноз подтвержден на основании рентгенографии органов грудной клетки, компьютерной томографии, биопсии легких и лимфатических узлов. Вторую группу (контрольную) составили пациенты с туберкулезом различной локализации — 18 человек (36 глаз). Группы сопоставимы по возрасту и гендерному составу: средний возраст — 40 лет, женщин — 67%, мужчин — 33%.
Среди пациентов обеих групп было проведено анкетирование с помощью специально разработанного опросника «Ранняя диагностика поражений органов зрения при саркоидозе/туберкулезе» (см. приложение 1), ориентированного на выявление офтальмологической патологии. Проводилось офтальмологическое обследование по стандартному протоколу, на аппарате iVue-100 v3.2 (Optovue, США) выполнена ОКТ сетчатки в области центральной ямки, парафовеолярной и перифовеолярной областей.
Статистическую обработку и анализ полученных данных проводили с использованием программы Microsoft Office Excel 2007.

Результаты и обсуждение

В первой группе пациенты по выявленным формам саркоидоза распределились следующим образом: 66,8% — впервые выявленный саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ), 22,2% — впервые выявленный саркоидоз ВГЛУ и легких, 5,5% — впервые выявленный саркоидоз легких, 5,5% — впервые выявленный генерализованный саркоидоз легких, печени, периферических лимфоузлов и периферической нервной системы. По результатам анкетирования: 16 пациентов не предъявляли жалоб со стороны органа зрения и только двое указали на снижение остроты зрения, при последующем офтальмологическом обследовании у них была диагностирована миопия I степени. При проведении ОКТ поражение органа зрения обнаружено у 12 пациентов (24 глаза; 66,7% от общего числа больных саркоидозом), выявленные морфологические изменения структур сетчатки представлены в таблице 1.
Из 12 случаев поражения сетчатки глаза на 12 (33,3%) глазах выявили макулодистрофию сетчатки. На 4-х (11,1%) глазах диагностирован макулярный отек сетчатки. На 6 (16,7%) глазах выявлена отслойка нейроэпителия сетчатки. В 1 случае (2 глаза — 5,6%) обнаружена эпиретинальная мембрана. У 6 пациентов (12 глаз — 33,3%) изменения сетчатки не выявлены.

Во вторую группу были включены пациенты с туберкулезом легочной локализации (89%), костно-суставным туберкулезом (5,5%) и сочетанным поражением опорно-двигательного аппарата и легких туберкулезным процессом (5,5%). Среди пациентов данной группы никто не предъявлял жалоб со стороны органа зрения. При проведении ОКТ не выявлено морфологических изменений структур сетчатки и толщина ее в центральной фовеолярной зоне была практически равна средним показателям здоровых людей в популяции, включенных в нормативную базу данных ОКТ.

Выводы

При анкетировании пациентов с саркоидозом легких, ВГЛУ и генерализованным саркоидозом специфических жалоб со стороны органов зрения не выявлено, однако расширенное томографическое исследование глаз с использованием ОКТ привело к обнаружению дегенеративно-дистрофических процессов, отека и отслойки сетчатки.
У пациентов с туберкулезом в отличие от пациентов с саркоидозом легких, ВГЛУ и генерализованным саркоидозом структурных изменений на сетчатке не выявлено.
ОКТ является высокоточным методом ранней диагностики, который позволяет делать прижизненную неинвазивную биопсию глаз на тканевом уровне.
Ранняя диагностика патологии глаз (при отсутствии жалоб со стороны органа зрения) у пациентов с впервые выявленным саркоидозом позволяет избежать грозных осложнений — значительного снижения зрения и необратимой слепоты.

Контент доступен под лицензией Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.

Глазные проявления саркоидоза

Саркоидоз (болезнь Бенье–Бека–Шаумана, «доброкачественный гранулематоз») – системное доброкачественное гранулематозное заболевание. Этиология заболевания окончательно неизвестна, однако установлено, что данная патология сопровождается формированием Т- клеточных и мононуклеальных инфильтратов и эпителиоидно-клеточных гранулем без казеозных изменений, образующихся в различных органах. Гранулемы в дальнейшем рассасываются или трансформируются в гиалиновую соединительную ткань, нарушая функции пораженного органа [1]. Ранее больные саркоидозом обследовались, наблюдались и лечились у фтизиатров, но на сегодняшний день данная патология относится к полиорганному гранулематозу и требует мульдисциплинарного подхода и лечения, в том числе с участием офтальмолога [2].

Эпидемиологические исследования последних лет свидетельствуют о росте заболеваемости и распространенности саркоидоза в мире. Это связывают с неблагоприятными условиями окружающей среды, генетическими факторами и хроническим стрессом [3, 4]. Саркоидозом страдают преимущественно лица от 30 до 50 лет, чаще женщины (57%) [5]. Крайне редки случаи саркоидоза среди индейцев, эскимосов, жителей Новой Зеландии, стран Юго-Восточной Азии, канадских индейцев. В США болезнь чаще встречается у представителей негроидной расы, чем у европеоидной: соотношение между ними колеблется от 10:1 до 17:1. При этом у пациентов негроидной расы заболевание, как правило, протекает тяжело, тогда как у европеоидной течение его чаще бессимптомное и нередко имеет хронический характер [6, 7].

Наиболее часто саркоидозом поражаются органы грудной клетки (легкие), периферические лимфатические узлы и кожные покровы [8]. Орган зрения занимает 3-4-е место среди других локализаций саркоидоза. Впервые изменения глаз при саркоидозе были описаны в 1898 г. C. Boeck. С тех пор и до настоящего времени сведения о вовлечении органа зрения и тканей орбиты в патологический процесс при этом заболевании стали регулярно появляться в научной печати.

Патогенез саркоидоза

При формировании гранулем отмечаются нарушения местного иммунитета, которые предположительно приводят к развитию гиперчувствительности замедленного типа на неизвестный антиген. Установлено, что в основе патогенеза саркоидоза лежит накопление CD4+ Т-лимфоцитов вследствие иммунного ответа T-хелпера1 типа (Th-1) [9, 10]. В пораженных органах скопления Т-лимфоцитов продуцируют повышенное количество интерлейкинов -1(IL-1), IL-2, IL-12 и интерферона γ, приводящие к выработке фактора некрозов опухолей (TNF-альфа) и IL-6. В свою очередь они вызывают комбинацию воспалительных изменений, результатом которых является фиброз, который впоследствии вызывает повреждение органов с потерей их функций [9].

Клинические проявления саркоидоза

Течение саркоидоза может варьировать от бессимптомного до тяжелого, вплоть до летального исхода. Факторами, которые ухудшают прогноз данного заболевания являются: расовая принадлежность, позднее его начало и длительное течение (продолжающееся более полугода) и полиорганное поражение (более трех органов) и др. [10].

Саркоидоз может поражать различные органы и системы. Наиболее часто (до 90% больных) поражаются легкие. При этом пациентов беспокоят лихорадка, повышенная утомляемость, одышка, артралгии, боль в грудной клетке и мышцах, общая слабость. Нередко заболевание протекает бессимптомно и обнаруживается случайно при рентгенографии грудной клетки (внутригрудная аденопатия).

Стадия саркоидоза оценивается по рентгеновским снимкам. По классификации, предложенной в 1999 году Комитетом Европейского респираторного общества Всемирной организации по борьбе с саркоидозом и другими гранулематозными заболеваниями, различают 5 стадий:

стадия 0 – на рентгенограмме органов грудной клетки изменений нет;

стадия 1 – на снимке обнаруживается лимфаденопатия (увеличение внутригрудных лимфоузлов), но паренхима легких при этом не изменена;

стадия 2 – диагностируется лимфаденопатия корней легких и средостения, выявляются изменения в паренхиме легких;

стадия 3 – на первое место выходит патология паренхимы легких;

стадия 4 – включает в себя необратимый фиброз легких (замещение паренхимы соединительной тканью).

Наиболее часто проявления саркоидоза включают острые синдромы: Lofgren (в честь шведского терапевта) – сочетание двустороннего увеличения прикорневых бронхолегочных лимфатических узлов с высыпаниями на коже типа узловатой эритемы, артралгией и лихорадкой. Важно, что данный синдром часто сопровождается еще и увеитом [6]. Синдром Heerford (датский офтальмолог) представляет собой сочетание двустороннего паротита с двусторонним увеитом, иногда с поражением черепно-мозговых нервов, дыхательных путей и лимфатических узлов [11].

Наиболее часто поражаемыми внелегочными органами являются также лимфатические узлы, глаза и кожные покровы, причем, именно поражение кожи может быть первым заметным проявлением заболевания. Специфичными для саркоидоза являются гранулемы, в частности, признаком острого течения болезни может являться т.н. озлобленная волчанка Бенье–Теннесона и узловатая эритема. Последняя представляет собой нежные красные узелки, расположенные обычно на нижних конечностях и является важным, но неспецифическим признаком, т.к. может наблюдаться при неспецифическом васкулите [12].

Глазные проявления саркоидоза

Придатки глаза и орбита. Диффузное специфическое поражение соединительной ткани орбиты также может наблюдаться при саркоидозе. Вовлечение соединительной ткани орбиты обычно одностороннее и может привести к птозу, ограничениям движения глаза вследствие поражения экстраокулярных мышц и вызванной этим диплопии 14.

Слезная железа. Поражение ее фиксируется как саркоидозный дакриоаденит и наблюдается у 15-28% пациентов. При осмотре можно наблюдать опухолевидный отек латерального сегмента верхнего века и отметить увеличение слезной железы при его пальпации. Значительное увеличение слезной железы может привести к развитию птоза. Кроме того, у таких пациентов (впрочем, даже не имевших явных клинических признаков вовлечения в патологический процесс слезной железы) в дальнейшем отмечалось развитие «сухого» кератоконъюнктивита.

Слезоотводящие пути. Воспаление слезного мешка и слезных канальцев, вызванное саркоидозом, может негативно влиять на их функционирование, вызывая ухудшение дренажного оттока слезной жидкости и привести к присоединению вторичной инфекции [16, 17].

Экстраокулярные мышцы. Вовлечение их в патологический процесс приводит к диплопии, болевым ощущениям при движении глаз. В ряде исследований отмечается развитие у пациентов, страдающих саркоидозом, воспалительного миозита глазодвигательных мышц. Клиническая картина может напоминать изменения, наблюдаемые при офтальмопатии Грефе, и проявляется генерализованным увеличением экстраокулярных мышц [1, 18].

Конъюнктива. Первым, кто в 1921 г. описал поражение конъюнктивы при саркоидозе, был J. Stranberg [19]. Видимые иногда даже невооруженным глазом признаки изменения слизистых проявляются в виде мясистых, напоминающих халязион, золотистых по цвету узелков. Эти изменения могут располагаться в проекции как верхнего, так и нижнего конъюнктивального свода. Присоединение вторичной инфекции к гранулематозному процессу может привести к симблефарону [11, 17].

Роговица. Различают 4 вида поражения роговой оболочки: 1) возникновение утолщения в нижнем отделе, что является самым характерным признаком; 2) образование кальцинированной ленточной кератопатии (в строме отмечаются изменения в виде кальцинированной белой ленты); 3) утолщение стромы роговицы; 4) развитие интерстициального кератита [18].

Сосудистая оболочка. Наиболее распространенное из глазных поражений. Передний увеит (ирит, иридоциклит) встречается у 22-70% больных, страдающих глазным саркоидозом [19]. Различают острый иридоциклит (чаще наблюдается при синдроме Lofgren) и хронический саркоидозный увеит. Наиболее часто встречается острый увеит, обычно наблюдается у молодых людей в возрасте 20-35 лет, в то время как хронический отмечается у лиц старшей возрастной группы – 35-50 лет [18,20,21].

При передних саркоидозных увеитах часто обнаруживают крупные, так называемые «сальные» преципитаты (обычно их сравнивают с каплями бараньего жира). Хроническое течение заболевания имеет более легкую форму. При биомикроскопии глаза на радужной оболочке можно увидеть узелки Бусакка, Кеппе (образования, являющиеся проявлением истинного гранулематозного поражения глаз). Узелок Кеппе обычно формируется на пуппилярной границе, вследствие чего может стать местом для развития задних синехий [21]. Увеит может привести к спайкам радужной оболочки и хрусталика и явится одной из причин возникновения вторичной глаукомы и осложненной катаракты [19, 22]. Если воспаление развивается преимущественно в плоской части цилиарного тела, то воспалительный процесс приводит к специфичному выпоту в стекловидное тело в виде «снежных комочков» и цепочек, напоминающих связки жемчужин. Они могут вызывать чувство дискомфорта у пациентов, но существенно на зрительную функцию, как правило, не влияют [20, 21].

Задний увеит. Очаговые воспалительные изменения на глазном дне проявляются также ретинальными или хориоидальными инфильтратами. В активной фазе эти очаги представляют собой белые рыхлые массы с нечеткими границами. Над ними прослеживается клеточная реакция в пограничных слоях стекловидного тела и отек сетчатки. По мере купирования воспалительных изменений появляются очаги атрофии сетчатки и/или хориоидеи с различной степенью выраженности пигментации. При заднем увеите характерно поражение ретинальных сосудов 22. Вовлечение сосудов сетчатки и экссудат на ней напоминает «капли воска свечи». Вокруг вен и артерий возникают изменения, похожие на муфты. Как правило, они располагаются на протяжении и вдоль ретинальных сосудов. Возникает сужение и облитерация сосудов. Острые и хронические артериальные и венозные перфузии сопровождаются появлением отека сетчатки, геморрагиями, развитием «мягкого» экссудата в результате окклюзии прекапиллярных артериол. В результате возникает ишемия, что может быть причиной возникновения неоваскуляризации сетчатки или хориоидеи. Неоваскуляризация хориоидеи должна быть заподозрена, если в центральной зоне под сетчаткой присутствует серовато-зеленоватый очаг с геморрагиями и отеком сетчатки [25]. На фоне хронического воспаления, связанного с передним, промежуточным или задним увеитом, может развиться кистозный макулярный отек.

Зрительный нерв. При поражении зрительных нервов (ЗН) вследствие саркоидозного процесса довольно быстро развивается оптическая нейропатия (с отеком ЗН и т.п.), которая может вызвать быстрое и значительное, причем, как правило, одностороннее ухудшение зрения. Конечным исходом вовлечения зрительного нерва в патологический процесс при саркоидозе является развитие атрофии ЗН [22, 26, 27].

Таким образом, проблема такого серьезного мультисистемного заболевания как саркоидоз сохраняет свою актуальность на протяжении многих лет. В патологический процесс при саркоидозе нередко может быть вовлечен глаз и его придатки. Дифференциальная диагностика саркоидоза требуется с другими гранулематозными заболеваниями и, в первую очередь, с туберкулезом.

Читайте также: