Транспозиция магистральных артерий. Виды транспозиций магистральных артерий.
Обновлено: 24.04.2024
Транспозиция магистральных сосудов - врожденный порок сердца, при котором большой и малый круги кровообращения функционируют раздельно и параллельно, не сообщаясь друг с другом последовательно (как в здоровом сердце).
Схематично это можно представить так: рис.1.
Эта манипуляция малоинвазивная и щадящая для малыша, эффективная (имеет название процедура Рашкинда или балонная атриосептостомия). В сложных ситуациях её проведение позволяет стабилизировать состояние ребенка и подготовить его для хирургического лечения. Задача хирургического лечения заключается в том, чтобы переместить магистральные сосуды вместе с коронарными артериями, поэтому операция и носит название операции "артериального переключения" или, по автору, операция Жатане.
Данный вид хирургического лечения должен проводиться как можно раньше, в первые 14 дней жизни ребенка. Операция носит радикальный характер, то есть порок сердца устраняется полностью за одну операцию и повторных вмешательств на сердце, как правило, не требуется. В нашем кардиоцентре используется методика реимплантации (пересаживание) коронарных артерий в новый сосуд - аорту при снятом зажиме с аорты, то есть когда аорта наполнена и стенки ее расправлены (рис. 2).
Это дает возможность наиболее оптимально (без перегибов и перекрутов) расположить коронарные артерии по отношению к магистральным сосудам, даже при сложной анатомии коронарных артерий! Во многом именно этот этап операции определяет успешность лечения в целом. Немаловажной особенностью операции также является методика реконструкции новой легочной артерии. Для этого мы используем заплату из собственной ткани ребенка - аутоперикарда в форме “штанов”, вшивая ее таким образом, что образуются несколько зон роста сосуда (рис.3).
Это позволяет избежать развития грозного осложнения в отдаленном периоде после операции - появления стеноза (сужения) ствола легочной артерии. Эти технические приёмы позволяют улучшить результаты операции артериального переключения.
Осложнения после операции артериального переключения.
Операция артериального переключения (операция Жатане) является радикальной, то есть в ходе которой врожденный порок сердца исправляется полностью. Поэтому, в подавляющем большинстве случаев повторных вмешательств на сердце ребенка не требуется. Однако, иногда наблюдаются развитие осложнений через несколько лет, которые требуют повторного хирургического лечения.
К таким относятся появление стеноза легочной артерии, развитие недостаточности аортального клапана, могут возникнуть проблемы с ранее имплантированными коронарными артериями. Каждое из указанных состояний требует тщательной диагностики и наблюдения кардиологом.
Стеноз легочной артерии.
Может появиться через несколько месяцев, лет после операции. Зачастую это связано с тем, что существуют две линии швов (анастомозов), которые могут препятствовать росту сосуда в этом месте. Это может приводить к его стенозированию (сужению). Другой предпосылкой для развития стеноза может быть использование чужеродных материалов для реконструкции легочной артерии, например заплаты из ксеноперикарда. Последняя представляет собой ткань животного, поросенка или теленка, обработанного специальным образом. Поэтому в нашем центре мы отдаём предпочтение заплатам из собственных тканей ребёнка, например, перикарду (это ткань, которая окружает сердце ребёнка, образуя своего рода околосердечную сумку). Имеет также особенность методика вшивания такой заплаты в сосуд. Мы для реконструкции легочной артерии используем заплату в форме "штанов". И вшиваем ее, как показано на рисунке 3. Такая методика создает возможность (потенциал роста) для роста сосуда в нескольких местах.
Недостаточность аортального клапана.
Причина развития недостаточности аортального клапана связана с тем, что по анатомической структуре он является легочным клапаном, то есть приспособлен для сосуда с низким давлением (25-35 мм рт. ст.) Во время операции артериального переключения, когда меняются сосуды местами, этот клапан становится аортальным. В аорте у ребенка давление поддерживается на уровне 75-120 мм.рт.ст., то есть нагрузка на этот клапан теперь в несколько раз больше! Иногда под действием такого давления происходит его растягивание (дилатация), после чего створки теряют точки соприкосновения (коаптации) и нарушается замыкательная функция клапана - возникает недостаточность аортального клапана.
Этапность оказания медицинской помощи детям с ТМС в г. Красноярске.
Во время беременности на 20-22 неделе уже с большой долей вероятности можно поставить диагноз ТМС. Для этого выполняется УЗИ плода, по данным которого выявляется параллельный ход магистальных сосудов (рис.4). Врач так же должен обязательно исключить другие пороки сердца сопутствующие ТМС (дефект межжелудочковой перегородки, коарктацию аорты, стеноз лёгочной артерии) и пороки других органов и систем. После чего пренатально (до рождения ребёнка) проводится консилиум с участием специалиста нашего Кардиоцентра, на котором мы даём рекомендации и поясняем родителям особенности хирургического лечения. Далее беременность протекает в плановом режиме с дородовой госпитализацией в перинатальный центр г. Красноярска. Срок родов будет согласован с врачами Кардиоцентра, для того, чтобы спланировать сроки транспортировки ребёнка и операции в наиболее подходящее время. Сразу после рождения ребенку выполняется эхокардиография. После подтверждения диагноза ребенок транспортируется в наш Кардиоцентр специализированной бригадой врачей. На сегодняшний день данная врачебная тактика является самой оптимальной и позволяет максимально улучшить результаты хирургического лечения!
За 2013 год в отделении врожденных пороков сердца прооперировано 11 пациентов с диагнозом транспозиция магистральных сосудов. Из них 6 пациентам с простой ТМС выполнена операция артериального переключения. Все операции прошли успешно.
Рисунок 1. Гемодинамика простой транспозиции. Стрелками указано направление тока крови.
Рисунок 2. Схема имплантации коронарных артерий. Аорта открыта и наполнена кровью, место имплантации коронарной артерии определено и выполнен прокол аорты, после чего аорта вновь пережимается.
 |  |
Рисунок 3. Схема формирования корня легочной артерии. Заплата из аутоперикарда выкраивается в виде штанов, для обеспечения наибольшего сохранения зон роста легочной артерии в будущем.
Рисунок 4. Внутриутробное ультразвуковое исследование сердца. Параллельных ход магистральных сосудов (Ao - аорта; PA - легочная артерия) - неопровержимый признак транспозиции магистральных сосудов.
Авторы статьи детские кардиохирурги Алексей Сергеевич Ильин, Павел Викторович Теплов
При копировании информации или изображения, ссылка на источник обязательна
- НИО хирургии аорты, коронарных и периферических артерий
- НИО новых хирургических технологий
- НИО хирургической аритмологии
- НИО эндоваскулярной хирургии
- НИО сосудистой и гибридной хирургии
- НИО онкологии и радиотерапии
- НИО ангионеврологии и нейрохирургии
- НИО анестезиологии и реаниматологии
- НИО лучевой и инструментальной диагностики
- Состав совета по защите докторских и кандидатских диссертаций
- Требования к соискателям
- Соискатели
- Апелляции
- ГОСТ по оформлению диссертации и автореферата
- Контакты совета
- Генеральный директор Центра
- Руководство Центра
- Миссия
- История
- Мероприятия
- Фотопроекты
- Истории пациентов
- Нормативные документы
- Структура отдела
- Организационно-методическая работа с регионами
- Развитие телемедицинских технологий
- Кадровая политика и повышение квалификации
- Публичный отчет
- Устав и регистрационные документы
- Лицензии
- Публичный отчет
- Сведения о медицинских работниках
- План развития Центра
- Политика обработки персональных данных
- Охрана труда
- Политика в области охраны труда
- Противодействие коррупции
- Учетная политика
Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) - это врожденный порок сердца, при котором аорта отходит от правого желудочка, а легочный ствол - от левого. ТМС считается одним из самых частых врожденных пороков сердца наравне с тетрадой Фалло, коарктацией аорты, дефектом межжелудочковой перегородки и т.д. При полной форме ТМС аорта берет начало не в левом желудочке, а в правом, а легочный ствол отходит от левого. Таким образом, получаются два круга, один из который «прогоняет» венозную кровь сквозь органы, а второй - отправляет ее в легкие и получает, по сути, ее же обратно.
При транспозиции магистральных артерий у ребенка не происходит обогащения кислородом артериальной крови, так как она движется по замкнутому кругу, минуя легкие. Появляется «синюшный» оттенок кожи, что может послужить сигналом к том, чтобы обратиться к специалисту.
Полную транспозицию в период беременности обнаружить сложно. При УЗИ сердце будет выглядеть нормальным, четырехкамерным, от него будут отходить два сосуда. Диагностическим критерием порока в данном случае может стать параллельный ход главных артерий, в норме перекрещивающихся, а также визуализация крупного сосуда, который берет начало в левом желудочке и делится на 2 ветви - легочные артерии.
Дети с транспозицией главных сосудов рождаются в срок, с нормальной массой или даже крупные, и уже в первые часы жизни заметны признаки ВПС: сильный цианоз («синюшный» оттенок) всего тела, одышка, увеличенное количество сердечных сокращений.
Хирургическое лечение
В качестве коррекции этой патологии используются 2 метода.
Первый метод - процедура Рашкинда. Суть ее сводится к тому, что в открытое овальное окно вводится катетер с баллоном, который раскрывают, разрывая межпредсердную перегородку и увеличивая дефект в диаметре. Это необходимо для того, чтобы увеличить объем проходящей через дефект венозной крови. Процедура выполняется эндоваскулярно под рентген-контролем.
Эффективность процедуры Рашкинда временная, она улучшает состояние ребенка на какой-то период и позволяет подготовиться к основному методу хирургического вмешательства.
Более эффективным методом лечения является устранение порока, т.е. хирургическое перемещение аорты и соединение ее со «своим» левым желудочком (она отходит от правого вместе с коронарными артериями), а легочной артерии - с правым желудочком.
Вмешательство проводят открытым способом, под общим наркозом, с помощью аппарата искусственного кровообращения, продолжительность - от полутора-двух часов и более, в зависимости от сложности порока.
После того, как малыш погружен в наркоз, хирург рассекает ткани грудной клетки и достигает сердца. Открыв путь к магистральным артериям и сердцу, врач отсекает оба сосуда несколько выше их прикрепления, примерно посередине длины. В устье легочной артерии подшиваются коронарные, затем сюда же «возвращают» аорту. Легочную артерию фиксируют к участку аорты, оставшемуся на выходе из правого желудочка, с помощью фрагмента перикарда.
Оптимальным сроком для проведения лечения считается первые неделя-две жизни. Если операцию произвести позже рекомендованного срока, то левый желудочек будет не готов к тому, что придется перекачивать кровь в большой круг кровообращения.
Операция артериального переключения при транспозиции магистральных сосудов
Что происходит при транспозиции магистральных сосудов?
При нормальном строении сердца и сосудов от правого желудочка отходит легочная артерия, по которой кровь, обедненная кислородом, поступает в легкие. В легких кровь насыщается кислородом и по легочной вене поступает в левое предсердие, затем в левый желудочек, а из него - в аорту, самую крупную артерию человеческого организма, от которой отходят остальные артерии.
В ситуации транспозиции магистральных сосудов легочная артерия отходит не от правого желудочка, а от левого; соответственно аорта отходит не от левого желудочка, а от правого. Таким образом, создается следующая ситуация: кровь, бедная кислородом, в легкие не попадает, а идет по аорте в организм ребенка; а кровь, насыщенная кислородом, идет обратно в легкие по легочной артерии. Соответственно формируется недостаток поступления кислорода к органам и тканям ребенка, что делает невозможным нормальное функционирование организма.
Транспозиция магистральных сосудов сопровождается синюшностью и является одним из самых распространенных и тяжелых пороков сердца.
Транспозиция магистральных сосудов опасна своими осложнениями!
В первую очередь, безусловно, развивается кислородное голодание, что отражается на развитии тканей ребенка.
Появляется сердечная недостаточность вследствие того, что сердце не может обеспечить нормальный кровоток в организме ребенка.
Следствием недостатка оксигенированной крови является поражение легких и, соответственно, затруднение дыхания.
Без своевременного хирургического лечения транспозиция магистральных сосудов может закончиться летальным исходом.
Диагностика транспозиции магистральных сосудов
В первые дни жизни ребенка начинает развиваться резкий цианоз тела, но при этом состояние удовлетворительное. Через некоторое время начинается увеличение в размерах сердца и печени, учащается пульс, появляется одышка, возникают отеки.
На ЭКГ выражена нагрузка на правые отделы сердца, реже - на левые.
На эхокардиографии определяется точка отхождения аорты и легочной артерии.
На рентгене можно увидеть изменения в легких, увеличение размеров и изменение формы сердца.
При проведении ангиографии определяется отхождение легочной артерии от левого желудочка, а аорты - от правого.
Лечение транспозиции магистральных артерий
Лечение данного порока только хирургическое.
Перед операцией может быть проведена терапия, целью которой является облегчение состояния ребенка.
На начальном этапе для обеспечения кровотока между большим и малым кругами кровообращения производитсяатриальная септостомия — расширение естественного отверстия в межпредсердной перегородке при выполнении катетеризации сердца.
Наиболее эффективным, современным методом хирургического лечения транспозиции магистральных артерий является выполнение операции артериального переключения в первые месяцы жизни ребенка с целью замены местами легочной артерии и аорты. В ходе проведения операции аорта соединяется с левым желудочком, а легочная артерия — с правым. Кроме того, к аорте подшиваются коронарные артерии.
При наличии дефекта межпредсердной или межжелудочковой перегородки они ушиваются во время проведения операции. В отдельных случаях небольшой дефект межжелудочковой перегородки могут оставить зарастать самостоятельно.
Очень важное значение имеет пренатальное выявление транспозиции магистральных сосудов при проведении фетальной ЭхоКГ, что обусловит соответствующее ведение беременности и подготовку к родам.
После выполнения операции пациентам необходимо регулярно проходить обследование у кардиохирурга и ограничивать физические нагрузки.
Почему стоит выбрать Беларусь?
Специалистами ведущего медицинского центра в области детской хирургии накоплен значительный опыт в выполнении операции артериального переключения. С их помощью десятки маленьких пациентов обрели надежду на счастливое будущее и сегодня ведут полноценный образ жизни.
Читайте также: