Утолщение костей черепа на КТ

Обновлено: 30.05.2024

Лобный гиперостоз — редкая патология, но иногда является опасной для пациента. В силу её малой распространённости она изучена недостаточно, поэтому серьёзных исследований в данной области не так много. В МКБ-10 болезнь определена как № М85 наряду с другими нарушениями плотности костей.

Само понятие «гиперостоз» обозначает костное разрастание патологического характера. Часто оно сопровождается опухолевыми процессами и серьёзными гормональными нарушениями. Гиперостозы возникают и как последствия злокачественных новообразований.

Что такое лобный гиперостоз?

Костная ткань может разрастаться в любой точке организма человека, но самое частое место локализации процесса — область лба. Внутренняя черепная пластина в норме ровная, имеет чёткие очертания, а при появлении лобного гиперостоза она начинает утолщаться.

Чаще эту болезнь называют синдромом Морганьи-Стюарта-Мореля. Частота, с которой он встречается у людей, невелика: около 10-12% из 100. Следует отметить, что подавляющее большинство пациентов — женщины в возрасте от 40 лет и старше.

При гиперостозе, локализованном в области черепа, может поражаться не только лобная пластина, но и другие его кости, чаще всего, теменная. Диагноз ставят на основании объективного и рентгенологического обследований. Рентген показывает, что внутренняя пластина лобной кости неравномерно утолщена.

Причины и факторы риска

Этиологические и патогенетические механизмы лобного гиперостоза до конца не установлены. Часть исследователей говорят о генетической природе этого синдрома. Механизм наследования в данном случае аутосомно-доминантный, возможно, имеющий связь с Х-хромосомой. В клинической практике известно много семейных случаев болезни, например:

трое детей и их мать;
пятеро женщин в трёх поколениях подряд;
в четырёх поколениях врачи наблюдали 12 таких пациентов (в том числе, 10 женщин).

Среди мужчин синдром Морганьи-Стюарта-Мореля встречается редко и носит преимущественно случайный характер. Известно, что он передаётся только по женской линии.

Пусковой механизм болезни может скрываться в перенесённых человеком инфекциях и других патологиях, затрагивающих область головы:

в синуситах;
в нейроинфекциях;
в ЧМТ.

Интересным фактом является и то, что ряд специалистов (в частности, Е. Моисеева и И. Мануилова) наблюдали развитие лобного гиперостоза у двух из трёх женщин, перенёсших операцию по хирургической кастрации. Также выяснено: заболевание может спровоцировать и длительное применение гормональной терапии после лечения злокачественных новообразований. У женщин чаще всего речь идёт о раке молочных желёз.

Бесплатная консультация по вопросам обучения

Наши консультанты всегда готовы рассказать о всех деталях!

Кроме того, лобный гиперостоз встречается у пациентов:

с доброкачественными опухолями матки;
с нарушениями обмена веществ в эндокринной системе;
с половым инфантилизмом;
с нарушениями менструального цикла;
с сифилисом;
с отравлением химическими веществами.

Точную связь серьёзных обменных нарушений и опухолевых процессов с развитием лобного гиперостоза пока установить не удалось, хотя частое наличие опухолей гипофиза при данной патологии постоянно наводит специалистов на мысль о его очевидной причастности к развитию синдрома. Речь идёт как о функциональных, так и наследственных нарушениях гипоталамо-гипофизарной системы: поскольку гипоталамус отвечает за соединительнотканные обменные процессы, сбой в его работе чреват тем, что структура белковых и углеводных комплексов в черепных костях претерпевает ряд патологических изменений. Как следствие, возникает разрастание костной ткани.

Есть также теория компенсации: болезнь чаще всего начинает себя проявлять у людей пожилого возраста. Чем старше становится человек, тем меньше у него мозг, вследствие чего происходит утолщение лобной кости.

Тем не менее, обменные нарушения сочетаются и с отклонениями в сфере эмоций и вегетативной нервной системы. Это говорит о том, что уровень поражения, возможно, более высок.

Есть ещё одна гипотеза: при наличии неблагоприятной среды у больных развивается недостаточная функция лимбико-ретикулярной формации. Это и провоцирует дальнейшую манифестацию синдрома.

Затронутые группы населения

Как уже отмечалось, болеют в основном женщины. Для заболевания характерно начало в позднем возрасте (обычно таким пациенткам почти всегда глубоко за 40). В климактерическом периоде патология встречается гораздо чаще, что в очередной раз побуждает специалистов задумываться о роли гормональных изменений в организме.

Признаки и симптомы

При описании синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля исследователи прибегают к классической триаде, которая выглядит следующим образом:

утолщение внутренней лобной пластины черепа;
вирилизация (или вирилизм, то есть оволосение у женщин, развивающееся по мужскому типу);
ожирение.

Когда пластина лобной кости начинает разрастаться, внешних признаков болезни вначале нет. Часто феномен выявляют случайно, во время рентгенологического обследования черепных костей, проводимого по другим причинам. Объективный осмотр и пальпация ничего не дают. Также утолщение может наблюдаться не только в области лба и темени, но и в других частях черепа:

в большом серповидном отростке;
в мозжечковом намёте;
в диафрагме турецкого седла.

В своё время, ещё в 70-х годах прошлого столетия, А. Бухманом гиперостозу было дано вполне объективное название, наиболее полно отражающее суть патологии — эндокраниоз. Известно, что при утолщении лобной пластины происходит постепенное обызвествление твёрдой оболочки мозга с утолщением остальных черепных костей.

Ожирение, наблюдаемое при синдроме, носит центральный характер. Жировые прослойки и складки на теле пациентов расположены симметрично, но иногда могут быть и чрезмерными:

подбородок свисает;
в области живота появляется «жировой передник».

Что касается вирилизма, его обнаруживают примерно у 7-8 из 50 пациенток в сочетании с иными патологическими процессами в эндокринной и половой системах. У многих больных наблюдают дисменорею, склеротические процессы в яичниках, галакторею и др.

Симптоматика заболевания проявляется прежде всего сильными головными болями, поскольку разрастающиеся костные ткани давят на мозговые оболочки и нервные сплетения. Боль носит сжимающий характер, её трудно купировать обычными обезболивающими с

Гиперостоз — патогенез, классификация, виды

Гиперостоз – это избыточное (патологическое) разрастание неизмененной костной ткани. Может протекать, как самостоятельный процесс или являться симптомом других заболеваний. Симптомы определяются первичной патологией. Гиперостоз может сопровождаться деформацией одной или нескольких костей скелета либо клинически никак не проявляться и обнаруживаться только при проведении специальных исследований (рентгенографии, МРТ, радионуклидного исследования). Тактика лечения гиперостоза зависит от основного заболевания.

Гиперостоз — общие сведения

Гиперостоз (от греч. hyper – сверх, osis – кость) – избыточное разрастание кости, при котором определяется увеличение массы костной ткани на единицу объема. Может возникать компенсаторно (при повышенной нагрузке на конечность) или являться симптомом целого ряда заболеваний. Сам по себе гиперостоз не представляет опасности для больного, однако может сигнализировать о патологических процессах, требующих серьезной терапии. В зависимости от основного заболевания, при котором наблюдается гиперостоз, лечением данной патологии могут заниматься онкологи, фтизиатры, эндокринологи, пульмонологи, гастроэнтерологи, венерологи, ортопеды, ревматологи и другие специалисты.

Гиперостоз — патогенез

Обычно при гиперостозе поражаются трубчатые кости. Костная ткань уплотняется и разрастается в периостальном и эндостальном направлении. При этом в зависимости от характера основной патологии может наблюдаться два варианта. Первый – поражение всех элементов костной ткани: надкостница, губчатое и корковое вещество уплотняются и утолщаются, количество незрелых клеточных элементов увеличивается, архитектоника кости нарушается, костный мозг атрофируется и замещается костными разрастаниями или соединительной тканью. Второй – ограниченное поражение губчатого вещества с образованием очагов склероза.

Гиперостоз — классификация

С учетом распространенности выделяют локальные и генерализованные гиперостозы. Локальный гиперостоз в пределах одной кости может развиваться при постоянных физических перегрузках определенного сегмента конечности. Эта форма гиперостоза также возникает при некоторых злокачественных опухолях и системных болезнях. Кроме того, локальный гиперостоз наблюдается при синдроме Морганьи-Мореля-Стюарда – заболевании, которое может наблюдаться у женщин климактерического возраста.

К группе генерализованных гиперостозов относится кортикальный детский гиперостоз (синдром Каффи-Силвермена) – болезнь с неустановленным патогенезом, развивающееся у детей младшего возраста, и кортикальный генерализованный гиперостоз – наследственное заболевание, которое передается по аутосомно-рециссивному типу и проявляется в период полового созревания. Еще один генерализованный гиперостоз – болезнь Камурати-Энгельманна, передающаяся по аутосомно-доминантному типу.

Виды гиперостоза

Синдром Мари-Бамбергера

Синдром Мари-Бамбергера (системный оссифицирующий периостоз, гипертрофическая остеоартропатия) – избыточное разрастание костной ткани, описанное австрийским терапевтом Бамбергером и французским неврологом Мари. Проявляется множественными, как правило, симметричными гиперостозами, возникающими в области предплечий, голеней, плюсневых и пястных костей. Сопровождается характерной деформацией пальцев: фаланги утолщаются в виде «барабанных палочек», ногти приобретают вид «часовых стекол». Пациента с гиперостозом беспокоят боли в костях и суставах. Также наблюдаются вегетативные расстройства (покраснение и бледность кожи, потливость) и рецидивирующие артриты пястнофаланговых, локтевых, голеностопных, лучезапястных и коленных суставов со стертой клинической картиной. Возможно увеличение носа и утолщение кожи на лбу.

Гиперостоз при синдроме Мари-Бембергера развивается вторично, как реакция костной ткани на нарушение кислотно-щелочного баланса и хронический недостаток кислорода. Причиной возникновения синдрома являются злокачественные опухоли легких и плевры, хронические воспалительные заболевания легких (пневмокониоз, туберкулез, хроническая пневмония, хронический обструктивный бронхит и т. д.), болезни кишечника и почек, а также врожденные пороки сердца. Реже наблюдается при циррозе печени, лимфогранулематозе и эхинококкозе. В ряде случаев гиперостоз возникает спонтанно, без связи с каким-то заболеванием.

На рентгенографии голеней, предплечий и других пораженных сегментов выявляется симметричное утолщение диафизов вследствие образования гладких, ровных периостальных наслоений. На начальных стадиях плотность наслоений меньше, чем у кортикального слоя. В последующем наслоения становятся более плотными и сливаются с кортикальным слоем. При успешном лечении основного заболевания проявления синдрома Мари-Бембергера уменьшаются и даже могут полностью исчезать. Для уменьшения болей в период обострения применяются НПВС.

Фронтальный гиперостоз

Фронтальным гиперостозом страдают женщины климактерического и постклимактерического возраста. Гиперостоз проявляется утолщением внутренней пластинки лобной кости, ожирением и появлением мужских половых признаков. Причина возникновения не выяснена, предполагается, что гиперостоз провоцируется гормональными изменениями в период климакса. Заболевание развивается постепенно. Вначале больных беспокоят упорные сжимающие головные боли. Боль локализуется в области лба или затылка и не зависит от перемены положения головы. Из-за постоянных болей пациентки с гиперостозом нередко становятся раздражительными и страдают от бессонницы.

В последующем увеличивается масса тела, возникает ожирение, нередко сопровождающееся усиленным ростом волос на лице и в области туловища. К числу других проявлений фронтального гиперостоза относится сахарный диабет II типа, колебания АД с тенденцией к повышению, сердцебиения, одышка и нарушения менструального цикла, которые, в отличие от обычного климакса, не сопровождаются приливами. Со временем отмечается усугубление нервных расстройств, иногда наблюдаются депрессии.

Диагноз фронтальный гиперостоз выставляют на основании характерных симптомов и данных рентгенографии черепа. На рентгенограммах выявляются костные разрастания в области лобной кости и турецкого седла. Внутренняя пластинка лобной кости утолщена. При проведении рентгенографии позвоночника нередко тоже обнаруживаются костные разрастания. При исследовании уровня гормонов в крови больных гиперостозом определяется повышенное количество гормонов коры надпочечников, адренокортикотропина и соматостатина.

Лечение фронтального гиперостоза осуществляют эндокринологи. Назначается низкокалорийная диета, пациенткам рекомендуют поддерживать режим достаточной двигательной активности. При стойком повышении АД показаны гипотензивные средства, при сахарном диабете – препараты для коррекции уровня сахара в крови.

Инфантильный кортикальный гиперостоз

Впервые этот гиперостоз описал Роске в 1930 году, однако, более подробное описание болезни было выполнено Силверменом и Каффи в 1945 году. Причины развития точно не выяснены, существуют теории относительно наследственного и вирусного происхождения, а также о связи болезни с нарушениями гормонального баланса. Гиперостоз возникает только у грудных детей. Начало напоминает острое инфекционное заболевание: возникает повышение температуры, ребенок теряет аппетит, становится беспокойным. В крови выявляется ускорение СОЭ и лейкоцитоз. На лице и конечностях пациентов с гиперостозом появляются плотные припухлости без признаков воспаления, резко болезненные при пальпации. Характерным признаком инфантильного гиперостоза является «лунообразное лицо», обусловленное припухлостью в области нижней челюсти.

По данным рентгенографии ключиц, коротких и длинных трубчатых костей, а также нижней челюсти выявляются пластинчатые периостальные наслоения. Губчатое вещество склерозировано, компактное утолщено. По результатам рентгенографии голени может определяться дугообразное искривление большеберцовой кости. Назначается общеукрепляющая терапия. Прогноз при инфантильном кортикальном гиперостозе благоприятный, все симптомы спонтанно исчезают в течение нескольких месяцев.

Кортикальный генерализованный гиперостоз

Гиперостоз носит наследственный характер, наследование происходит по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется поражением лицевого нерва, экзофтальмом, ухудшением зрения и слуха, утолщением ключиц и увеличением подбородка. Симптомы возникают по достижении подросткового возраста. На рентгенограммах выявляются кортикальные гиперостозы и остеофиты.

Системный диафизарный врожденный гиперостоз

Этот гиперостоз описан в начале XX века австрийским хирургом Эгельманном и итальянским врачом Камурати. Относится к числу генетических болезней, наследование происходит по аутосомно-доминантному типу. Гиперостоз развивается в области диафизов большеберцовых, плечевых и бедренных костей. Реже поражаются другие кости. Отмечается тугоподвижность суставов и уменьшение объема мышц.

Утолщение костей черепа на КТ

Кафедра общей хирургии Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова, ГКБ №23 им. «Медсантруд», Москва

Кафедра общей хирургии Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова

Кафедра общей хирургии лечебного факультета Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова

Диагностика и лечение остеомиелита костей черепа.

Журнал: Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2012;(12): 62‑64

Липатов К.В., Комарова Е.А., Введенская О.В., Догузова Н.В. Диагностика и лечение остеомиелита костей черепа.. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2012;(12):62‑64.
Lipatov KV, Komarova EA, Vvedenskaia OV, Doguzova NV. Diagnostics and treatment of cranial ostheomyelitis. Pirogov Russian Journal of Surgery = Khirurgiya. Zurnal im. N.I. Pirogova. 2012;(12):62‑64. (In Russ.).

Остеомиелит представляет собой гнойное или гнойно-некротическое поражение костной ткани, костного мозга, надкостницы, окружающих мягких тканей и принципиально может поражать любую кость, однако наиболее часто в воспалительный процесс вовлекаются длинные трубчатые кости [2]. Остеомиелит костей черепа - редкое заболевание, распространенность его составляет 1,5%, а среди наблюдений остеомиелита плоских костей - 3% [5, 6]. По данным зарубежных авторов, ежегодно регистрируется от 57 до 95 наблюдений остеомиелита черепа [5]. Летальность при возникновении интракраниальных осложнений достигает 20-40% [1, 8]. Недостаточность клинического опыта, особенности строения и расположения костей черепа (губчатая структура кости, соседство с важными анатомическими структурами и головным мозгом, небольшой массив покрывающих кости мягких тканей) приводят к определенным трудностям в диагностике и лечении остеомиелита черепа. Ранняя диагностика и адекватное лечение данного заболевания позволят предотвратить развитие неврологических осложнений и существенно уменьшить летальность.

Причиной остеомиелита черепа могут быть осложненная травма, перенесенное оперативное вмешательство на костях черепа, гнойные заболевания мягких тканей головы и придаточных пазух носа 5. Гематогенный остеомиелит черепа возникает крайне редко по причине устойчивости к инфекции плоских костей. Предрасполагающими факторами развития остеомиелита черепа, ведущими к снижению васкуляризации кости, являются сахарный диабет, анемия, диспротеинемия, воздействие ионизирующего излучения, опухолевое поражение кости, остеопороз, болезнь Педжета 7. Остеомиелит черепа может наблюдаться в любом возрасте, но преимущественно им страдают дети и молодые люди. Наиболее часто поражаются лобная, височная и теменная кости [1, 3]. Остеомиелит черепа протекает в острой, подострой и хронической формах, характеризующихся определенными клиническими и структурными изменениями [3]. При этом в зависимости от характера и распространенности патологического процесса различают поверхностный и глубокий остеомиелит, последний подразделяется на ограниченный и диффузный [3]. Поверхностная форма остеомиелита черепа характеризуется вовлечением в патологический процесс поверхностной костной пластинки, в то время как при глубоких остеомиелитах поражаются все слои кости. Поражение наружной костной пластинки часто приводит к формированию поднадкостничного абсцесса, который при расплавлении надкостницы становится подапоневротическим, а затем и подкожным. Поражение внутренней костной пластинки делает возможным распространение гнойно-септического процесса на оболочки и вещество мозга, что обусловливает возникновение зачастую фатальных интракраниальных осложнений в виде менингита, абсцесса мозга, тромбоза синусов, менингита. Диффузные формы глубоких остеомиелитов возникают, как правило, при тромбофлебите диплоических вен, что приводит к «метастазированию» инфекции и обширному поражению кости 2.

Клиническая картина остеомиелита черепа зависит от этиологии, распространенности и характера патологического процесса и характеризуется преобладанием местных воспалительных изменений. Поражение наружной костной пластинки характеризуется отеком мягких тканей и формированием подкожного или подапоневротического абсцесса, глубокой - локальной головной болью, болезненностью при постукивании по пораженной области [1, 4]. Хронический остеомиелит черепа нередко проявляется формированием свища. При возникновении внутричерепных осложнений присоединяются общемозговая и очаговая симптоматика, выраженные признаки интоксикации, ухудшается общее состояние больного.

Рентгенологическая картина остеомиелита черепа проявляется лишь по прошествии 2-3 нед от начала заболевания, позволяет диагностировать преимущественно грубые изменения и характеризуется неоднородностью костной структуры при остром процессе и утолщением, секвестрацией, нечеткостью контуров, дефектом кости в случае хронизации [2, 5]. В связи с определенными недостатками метода на современном этапе целесообразно использовать компьютерную и магнитно-резонансную томографию, позволяющую выявить структурные изменения кости и окружающих мягких тканей даже на ранних стадиях заболевания.

Лечение остеомиелита черепа подразделяется на хирургическое и общее. Радикальное оперативное лечение проводят при условии стихания воспалительного процесса, оно заключается в остеонекрэктомии и хирургической обработке окружающих мягких тканей. При поверхностном остеомиелите кусачками удаляют пораженную кость до ее неизмененных структур, рану санируют растворами антисептиков, дренируют и ушивают наглухо.

В случае глубокого остеомиелита широко обнажают остеомиелитический очаг, удаляют секвестры наружной и внутренней костных пластинок, скусывают пораженные края кости до визуально неизмененных тканей, проводят ревизию эпидурального пространства и удаляют все гнойные грануляции с поверхности твердой мозговой оболочки, рану дренируют и ушивают наглухо. Краниопластику производят не ранее чем через 6 мес при условии отсутствия прогрессирования воспалительного процесса в кости [1, 3, 7]. Хирургическое лечение дополняют антибактериальной, дезинтоксикационной, корригирующей терапией.

Приводим клиническое наблюдение.

Больной Я., 22 лет, поступил в клинику с направляющим диагнозом: нагноившаяся атерома лобной области. При поступлении предъявлял жалобы на отек лица, наличие болезненного уплотнения в области лба. Из анамнеза: считает себя больным в течение 2 сут, когда без видимой причины отметил появление описанных выше жалоб. Данное заболевание - впервые, ранее никаких изменений в лобной области не отмечал. В детстве перенес ушиб области лба, за медицинской помощью не обращался. При поступлении общее состояние удовлетворительное. Температура тела 37 °С. В области лба слева на границе с волосистой частью головы имеется умеренно болезненный инфильтрат плотной консистенции размером 3×1,5 см, кожные покровы над ним не изменены. Симптом флюктуации отрицательный. Лабораторных признаков воспаления не выявлено. Так как на момент поступления убедительные данные, свидетельствующие о процессе, отсутствовали, начата антибактериальная, противовоспалительная терапия. Однако в ходе динамического наблюдения (в течение суток от момента госпитализации) отмечена отрицательная динамика со стороны местного статуса в виде прогрессирования воспалительных явлений, в связи с чем больной оперирован в экстренном порядке: под внутривенным наркозом произведено вскрытие гнойника. Интраоперационно выявлен подкожно расположенный гнойник объемом до 20 мл, в дне раны имелся дефект наружной костной пластинки лобной кости с неровными краями, лишенный надкостницы, диаметром до 2 см. Произведены биопсия кости и посев со стенок гнойника. Операция завершена санацией и дренированием раны салфетками, смоченными антисептическим раствором. С учетом интраоперационных данных в раннем послеоперационном периоде больному с целью уточнения диагноза выполнена компьютерная томография черепа (см. рисунок), Рисунок 1. Компьютерная томограмма черепа. а - сагиттальный срез: дефект лобной кости с деструкцией наружной и внутренней пластинок. Рисунок 1. Компьютерная томограмма черепа. б - фронтальный срез: остеомиелит лобной кости с разрушением наружной костной пластинки, абсцесс мягких тканей головы. Рисунок 1. Компьютерная томограмма черепа. в - горизонтальный срез: сквозной дефект лобной кости. Рисунок 1. Компьютерная томограмма черепа. г - фронтальный срез: деструкция лобной кости с разрушением внутренней костной пластинки. Рисунок 1. Компьютерная томограмма черепа. д - трехмерная реконструкция: сквозной дефект лобной кости. при которой выявлена деструкция лобной кости в виде сквозного костного дефекта размером 19×15 мм, что требовало проведения дифференциальной диагностики между остеомиелитом и новообразованием лобной кости. Выполнена сцинтиграфия скелета, при которой выявлен единственный очаг гиперфиксации радиофармпрепарата в лобной области слева. В ходе патогистологического исследования обнаружены кровоизлияния и признаки острого воспаления в костной ткани. Таким образом, на основании клинико-анамнестических, интраоперационных и ряда инструментальных данных у больного установлен диагноз гематогенного остеомиелита лобной кости, параоссального абсцесса. В послеоперационном периоде на фоне антибактериальной (с учетом данных антибиотикограммы), противовоспалительной терапии, местного лечения достигнута положительная динамика в течении раневого процесса, полностью ликвидированы воспалительные явления. Больной выписан под амбулаторное наблюдение хирургом с рекомендацией консультации нейрохирурга для решения вопроса о радикальном хирургическом лечении.

Приведено наблюдение острого гематогенного остеомиелита лобной кости у молодого человека, не отягощенного хроническими заболеваниями. Гематогенный характер патологического процесса установлен с помощью исключения других возможных путей попадания инфекции в кость. Клиническая картина заболевания не позволяла установить диагноз остеомиелита лобной кости в предоперационном периоде, однако и не соответствовала полностью локальному гнойному процессу в мягких тканях лобной области. В качестве дополнительного инструментального метода исследования с целью уточнения диагноза мы использовали компьютерную томографию, позволившую детально изучить изменения кости. Онкологическая настороженность потребовала выполнения также сцинтиграфии скелета и гистологического исследования. Комплексное консервативное лечение, проводимое в послеоперационном периоде, позволило добиться полной ликвидации воспалительных явлений и перехода раневого процесса во вторую фазу. Радикальное хирургическое лечение предпочтительнее выполнять в условиях отделения нейрохирургии при полном стихании воспалительного процесса, в связи с чем пациенту рекомендована консультация нейрохирурга.

Таким образом, распространенность остеомиелита черепа невелика, однако топографоанатомические особенности данной области, опасность интракраниальных осложнений диктуют необходимость своевременной диагностики и адекватного лечения данного заболевания. Ранняя диагностика остеомиелита черепа с привлечением современных инструментальных методов обследования, радикальная хирургическая обработка в сочетании с рациональной антибиотикотерапией позволят значительно улучшить результаты лечения таких больных.

Деформации черепа/Краниосиностозы

Не совсем правильно называть деформацию черепа краниостенозом, т.к. краниостеноз – конечный результат патологического процесса.

Частота встречаемости в РФ деформаций черепа связанных с краниосиностозом у детей приходится 1:2000 новорожденных.

Анатомия и физиология швов.

Рис.№1 Анатомия швов.

Кости свода черепа человека соединяются между собой с помощью эластичных швов.

Швы имеют большое значение в биомеханики родов, благодаря им происходит смещение, временная деформация черепной коробки при прохождении по родовым путям ребенка с целью минимизации травматического повреждения головного мозга. Т.е. швы придают мобильность ригидной (плотной) структуре черепа.

Помимо этой функции, швы также препятствуют преждевременному слиянию костей черепа между собой, тем самом, создавая оптимальные условия к росту черепа.

Известно, что за первые 6 месяцев жизни ребенка, размер черепной коробки увеличивается вдвое.

Преждевременное слияние частей черепа между собой приводит к развитию краниосиностоза, деформации черепа.

Причины (этиология) возникновения деформации черепа:

1. Внутриутробные

2.Генетические (встречается в 20% случаев).

3. Пороки развития черепа (энцефалоцеле, микроцефалия).

4.Близкородственные браки.

5. Отягощенный акушерский анамнез, наличие самопроизвольных абортов, ОРВИ/другие вирусные инфекции перенесенные на 1-2-м месяце беременности и др. Курение, алкоголь также являются провоцирующими факторами к формированию патологического процесса.

6. Эндокринно-обменная теория – гипертериоз. Именно щитовидная железа оказывает наибольшее влияние на развитие и формирование костных швов.

Клинические проявления.

1.Синдром повышенного внутричерепного давления (ВЧД) - головные боли, частые обильные срыгивания, рвота, выраженное беспокойство в поведении ребенка. Такие проявления встречаются в большинстве случаев 60-70%.

2.Нарушение зрения, косоглазие, слезотечение, экзофтальм (выпячивание глазного яблока вперед), атрофия зрительного нерва (что приводит к слепоте ребенка).

3.Отставание в психомоторном развитии – позднее сверстников начинаю самостоятельно сидеть, ходить, говорить, в более старшем возрасте

возрасте низкая учебная успеваемость. Отставание в психомоторном развитии, чаще у детей проявляется в дошкольном и школьном периодах.

4. Косметический дефект. Психологические нарушения адаптации в обществе. С возрастом (чаще в подростковом периоде) именно эта проблема будет основополагающей, т.к. у ребенка с возрастом формируется психологическая травма.

5.Судороги – развитие эпилепсии.

«Золотым» стандартом в исследовании любой деформации черепа у детей любой возрастной категории, является спиральная компьютерная томография (СКТ).

Боязнь родителей «облучить» ребенка уходит в прошлое. Прогрессирующая деформация черепа – краниосиностоз/краниостеноз крайне отрицательно влияет на развитие головного мозга растущего ребенка и является страшнее всех предрассудков.

Рис. №2 а) – вариант нормы

б) – деформация черепа вызванная синостозом (слиянием) лямбдовидного шва слева, указателем показаны множественные пальцевые вдавления (истончение костной ткани, вплоть до появление «дыр»).

Лечение прогрессирующей деформации черепа вызванной на фоне краниосиностоза/краниостеноза (преждевременного сращения костного шва/швов) только хирургическое.

Медикаментозная терапия и лечение ортезами (ортопедические падушки, шлемы) при прогрессирующей деформации черепа (краниосиностозе, краниостенозе) не эффективно и может усугубить состояние ребенка.

Самый оптимальный возраст для хирургического лечения, является возраст ребенка с 6 мес. до 1 года.

Суть операции заключается не только в устранении косметического дефекта, но и в увеличении объема полости черепной коробки – именно последний факт обеспечивает благоприятные условия для развития головного мозга.

Не все деформации черепа подвергаются хирургической коррекции. Тактика лечения определяется нейрохирургом совместно с неврологом.

Для реконструктивных операций в нашей клинике используются современные саморассасывающиеся (биодеградируемые) имплантаты, так и артифициальные титановые импланты зарубежных производителей – Inion, Stryker, DePuy…

Операции детям Российской Федерации проводятся в рамках оказания высокотехнологической медицинской помощи за счет средств обязательного медицинского страхования.

Примеры хирургической коррекции деформации черепа.

На сегодняшний день, во всем мире (и наша клиника, согласна с этим мнением) прибегают к открытым реконструктивным методам хирургической коррекции краниостеноза, тем самом уходя от применения эндоскопического лечения деформаций черепа. При эндоскопической коррекции до 80% случаев приходится проводить реоперации, т.к. устраняется только косметический дефект черепа не увеличивая объем полости черепа (см.выше)

Деформация черепа, вызванная преждевременным слиянием (стенозом) сагиттального шва - Скафоцефалия.

Скафоцефалия - стеноз сагиттального шва (от греч. scapho– «ладья»). Занимает первое место по числу встречаемости (0,2-1 случай из 1000 новорожденных). См. Рис. №3

При таком поражении имеет место сужение черепа по бокам за счет уменьшения роста теменных и височных костей и компенсаторный рост в переднезаднем отделах.

а) – форма черепа ребенка при скафоцефалии

б) - эндоскопическая коррекция (СКТ снимки)

в) – открытая реконструкция костей свода чрепа (СКТ снимки)

Деформация черепа, вызванная преждевременным слиянием (стенозом) метопического шва – Тригоноцефалия.

Тригоноцефалия – стеноз метопического шва (метопический шов – разделяет две лобные кости между собой). Происходит названием от греч. trigonos – треугольный. Характеризуется клиновидной деформацией лобных костей. Всегда сопровождается деформацией глазниц.

Физиологическое закрытие метопического шва происходит в возрасте от 3-9 месяцев до 2 лет.

Рис. №4 Тригоноцефалия

б) спиральная компьютерная томография (СКТ) при тригоноцефалии

в) СКТ снимки через 1 сутки после операции - открытой реконструкции

г) интраоперационные снимки

д) сравнение до и после операции.

Деформация черепа, вызванная преждевременным односторонним слиянием (стенозом) коронарного шва – Плагиоцефалия.

Плагиоцефалия (от греч. Рlagio – косой + kephale – голова) – косая асимметрия черепа. Может быть лобной и затылочной.

Синостозна лобная плагиоцефалия или гемикоронарный синостоз (ГКС) – связан с односторонним стенозов коронарного шва, который привод к заращению лобно-клиновидного и лобно-решетчатого швов на той же стороне. Всегда сопровождается деформацией костей лицевого скелета.

Рис. №5 Плагиоцефалия

а), б) - СКТ снимки плагиоцефалии

в), г) - схема хирургического лечения. Выдвижение вперед асимметричной части черепа и ее фиксация – фронто-орбитальная реконструкция.

Брахиоцефалия – (от греч. brachy – короткий) возникает в следствии синостозирования коронарных швов с 2-х сторон. Характеризируется укорочением в передне-задних отделах и компенсаторным удлинением вверх в височных костях.

Метод лечения, также является хирургическим. При данной форме краниосиностоза используются дистракторы (выдвижная система), с помощью которых в течение 20-30 дней (ежедневно на 0,1-0,2мм) увеличивается объем черепа. По окончанию срока и удовлетворительному результату, данная система удаляется.

Рис. № 6 Брахиоцефалия

а) - до и после операции

б), в) - СКТ снимки после установки дистракторов.

Синдромальные краниосиностозы (Аперта, Крузона, Пфейффера и т.д.), требуют командной работы (генетика, челюстно-лицевого хирурга, окулиста), и как правило положительный результат достигается путем этапного хирургического лечения.

Согласие на обработку персональных данных

Адрес: 344015, г. Ростов-на-Дону, ул. 339-й Стрелковой Дивизии, 14

Болезнь Педжета

Болезнь Педжета – хроническое заболевание скелета у взрослых, при котором происходит усиление метаболизма костной ткани. В результате костный матрикс замещается аномальными тканями, что приводит к размягчению и увеличению размеров костных структур. Заболевание может протекать бессимптомно либо приводить к постепенному развитию болей или деформаций. Диагноз ставится на основании результатов рентгенографии. Лечение симптоматическое, возможно применение лекарственной терапии, обычно бисфосфонатов.

В США около 1% взрослых > 40 лет имеют болезнь Педжета, соотношение заболевших мужчин и женщин 3:2. Частота увеличивается с возрастом. Однако распространенность в целом, судя по данным, уменьшается. Заболевание чаще встречается в Европе (исключая Скандинавию), Австралии и Новой Зеландии.

Общие справочные материалы

1. Ralston SH, Corral-Gudino L, Cooper C, et al: Diagnosis and management of Paget's disease of bone in adults: a clinical guideline. J Bone Miner Res 34(4):579-604, 2019. doi: 10.1002/jbmr.3657. Epub 2019 Feb 25. PMID: 30803025; PMCID: PMC6522384.

2. Reid IR: Recent advances in understanding and managing Paget's disease. F1000Res. 2019;8:F1000 Faculty Rev-1485. Published 2019 Aug 22. doi:10.12688/f1000research.19676.1

Этиология болезни Педжета (костей)

Около 10% пациентов с болезнью Педжета имеют мутации гена SQSTM1 (секвестосома-1), приводящее к повышению активности ядерного фактора каппа-B, что увеличивает активность остеокластов ( 1 Справочные материалы по этиологии Болезнь Педжета – хроническое заболевание скелета у взрослых, при котором происходит усиление метаболизма костной ткани. В результате костный матрикс замещается аномальными тканями, что приводит. Прочитайте дополнительные сведения , 2 Справочные материалы по этиологии Болезнь Педжета – хроническое заболевание скелета у взрослых, при котором происходит усиление метаболизма костной ткани. В результате костный матрикс замещается аномальными тканями, что приводит. Прочитайте дополнительные сведения ). Было идентифицировано несколько других мутаций, связанных с болезнью Педжета, многие из которых влияют на сигнальный путь RANK (рецепторный активатор ядерного фактора каппа-B), который является критическим для образования и активности остеокластов. Была предложена вирусная этиология, как при кори, потому что при электронной микроскопии были обнаружены ядерные включения в поврежденных остеокластах, аналогичные тем, которые наблюдаются в клетках, инфицированных парамиксовирусом. Вирусная этиология не доказана, но предполагают, что у генетически предрасположенного пациента неустановленный пока вирус индуцирует аномальную активность остеокластов.

Справочные материалы по этиологии

1. Laurin N, Brown JP, Morissette J, Raymond V: Recurrent mutation of the gene encoding sequestosome 1 (SQSTM1/p62) in Paget disease of bone. Am J Hum Genet 70:1582–1588, 2002. doi: 10.1086/340731

2. Rea SL, Walsh JP, Layfield R, et al: New insights into the role of sequestosome 1/p62 mutant proteins in the pathogenesis of Paget's disease of bone. Endocr Rev 34(4):501-24, 2013. doi: 10.1210/er.2012-1034. Epub 2013 Apr 23. PMID: 23612225.

Патофизиология болезни Педжета

При болезни Педжета могут поражаться любые кости. Чаще всего поражаются кости таза, бедренные кости и череп. Гораздо реже вовлекаются другие кости, такие как большеберцовая кость, позвонки, ключица и плечевая кость.

В поврежденных участках ускоряется метаболизм костной ткани. Повреждения, вызванные болезнью Педжета, отличаются метаболической активностью и высокой васкуляризацией. Избыточно активные остеокласты часто резко увеличиваются в размерах и содержат большое число ядер. Усиливается репаративная функция остеобластов: они продуцируют грубоволокнистую костную ткань, что приводит к утолщению вновь образованных костных пластинок и трабекул. Эти изменения приводят к утолщению и одновременно к механическому ослаблению кости, даже при наличии зон склероза.

Осложнения

Наиболее частым осложнениемболезни Педжета является

Почти у 50% пациентов может развиться остеоартрит суставов, расположенных по соседству с пораженными костями. Из-за очагового поражения костей распространены также патологические переломы.

Избыточные разрастания костной ткани могут вызывать сдавление нервов и других образований, проходящих в малых отверстиях. Может возникать спинальный стеноз Стеноз поясничного отдела позвоночника Стеноз поясничного отдела позвоночника – это сужение спинномозгового канала поясничного отдела позвоночника, при котором сдавливаются нервные корешки и отдельные нервные волокна седалищного. Прочитайте дополнительные сведения .

Симптомы и признаки болезни Педжета

Костная болезнь Педжета обычно протекает бессимптомно. Если симптомы появляются, то развиваются постепенно. Могут отмечаться боли, скованность, повышенная утомляемость, деформация костей. Боли имеют ноющий, «глубокий» характер, могут усиливаться ночью, иногда становятся очень сильными. Они могут быть также связаны с компрессионными нейропатиями или вторичным остеоартрозом. При поражении костей черепа могут отмечаться головная боль и снижение слуха.

Признаки могут включать увеличение размеров черепа в области висков и лба (выступающие лобные бугры), расширение вен мягких покровов свода черепа (вен скальпа) и нервную глухоту на одно или оба уха. Симптомы могут включать головокружение и головные боли. Деформации бывают следствием искривления длинных костей или остеоартроза прилегающих суставов. Непосредственной причиной обращения к врачу могут быть патологические переломы. Остеосаркому часто подозревают при нарастающих тяжелых болях.

Диагностика болезни Педжета (кости)

Сывороточная щелочная фосфатаза, кальций и фосфат

Сканирование костей с целью определения степени и локализации заболевания

Болезнь Педжета следует предположить при наличии следующего:

необъяснимых болей в костях или их деформации;

подозрительных изменений на рентгенограмме;

необъяснимого повышения сывороточной щелочной фосфатазы, обнаруженного при лабораторных исследованиях, проводимых по другому поводу, особенно если значение гамма-глютамилтранспептидазы (ГГТ) нормально;

гиперкальциемии, развивающаяся во время соблюдения постельного режима, особенно у пожилых больных;

остеосаркомы у пожилых пациентов

При подозрении на болезнь Педжета необходимы рентгенография и измерение уровней щелочной фосфатазы, кальция и фосфатов в сыворотке. Для установления диагноза требуется рентгенологическое подтверждение. К характерным рентгенологическим признакам относятся:

повышение плотности костной ткани;

аномальная архитектоника с грубыми трабекулами или утолщением кортикального слоя;

гипертрофия костной ткани

В большеберцовой или бедренной кости могут отмечаться микропереломы. Однако если результаты рентгенографии не являются определяющими для болезни Педжета и существует диагностическая неопределенность, следует рассмотреть возможность проведения биопсии для исключения костных метастазов.

Радионуклидное сканирование костей с фосфатами, меченными технецием, должно быть выполнено при исходном обследовании для оценки степени поражения костей.

Характерные изменения лабораторных показателей представлены повышением активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови (это свидетельствует о повышении анаболической активности кости) обычно при нормальном уровне гаммаглутанилтрансферазы (ГГТ) и сывороточных фосфатов. Концентрация кальция в сыворотке крови обычно нормальная, но может возрастать при длительной иммобилизации или гиперпаратиреозе. При отсутствии повышения активности щелочной фосфатазы или в ситуации, когда не ясно, имеет ли повышение данного показателя костное происхождение (например, когда концентрация ГГТ увеличивается пропорционально повышению активности щелочной фосфатазы), возможно оценить содержание ее костной фракции. Могут быть увеличены сывороточные маркеры костного метаболизма, такие как интактные N-терминальные пропептиды проколлагена I типа (PINP) и С-телопептиды коллагена, связанные поперечными сшивками (CTX).

Здравый смысл и предостережения

Можно предположить болезнь Педжета у пожилых людей с повышенным уровнем щелочной фосфатазы, но нормальным ГГТ.

Читайте также: