Врожденные пороки сердца. Тетрада Фалло

Обновлено: 16.06.2024

Благотворительный Фонд Помощи Детям WorldVita является одним из ведущих благотворительных фондов России. Мы помогаем детям с редкими, тяжелыми и трудноизлечимыми заболеваниями и сотрудничаем с более чем 100 ведущих медицинских учреждений в России, Германии, Израиле, Великобритании, США и других странах.

Фонд поддерживают телеканалы "РЕН ТВ", "РБК", радиостанции "Эхо Москвы" и "НАШЕ радио", издания Forbes, "Коммерсантъ", "Ведомости", "Российская газета" и более 80 других федеральных и региональных СМИ.

За 8 лет работы Благотворительного Фонда Помощи Детям WorldVita более 2500 детей из разных регионов России получили помощь. 1 декабря 2016 года Издательский дом "Коммерсантъ" официально вручил фонду "Премию года" за честный труд, высокие результаты и успехи в области благотворительности.

Благотворительный Фонд Помощи Детям WorldVita совместно с телеканалом "РЕН ТВ" ведет федеральный благотворительный проект "Вместе мы справимся!".

Ежегодно в России рождается около 2 млн малышей, у каждого сотого из них (то есть приблизительно у 1%) врачи диагностируют ВПС – врожденные пороки сердца. Это анатомические дефекты, которые развиваются у ребенка внутриутробно на 2-8 неделе вместе с формированием сердца и других органов. Их принято разделять на ВПС "бледного" типа, когда кожа ребенка имеет неестественно белый оттенок, и ВПС "синего" типа, когда из-за цианоза, вызванного недостаточным поступлением кислорода в кровь, кожа больного становится синей или даже фиолетовой.

Среди ВПС "синего" типа чаще всего встречается тетрада (греч. "группа из четырех") Фалло – комплексный порок сердца, соединяющий в себе четыре анатомических аномалии, которые впервые были исследованы и описаны в конце XIX века французским врачом Этьеном-Луи Артуром Фалло. Тетрада Фалло составляет 10% из всех ВПС и 50% среди ВПС "синего" типа.

В состав этого сложного порока входят четыре дефекта сердца:

1.Смещение аорты в сторону правого желудочка – ее еще называют "аорта-всадник", потому что она "усаживается" на межжелудочковую перегородку, как всадник на коня.

2.Из-за того, что аорта заняла неестественное положение, легочная артерия тоже смещается, удлиняется и возникает стеноз, то есть сужение, клапана или ствола легочной артерии.

3.Из-за сужения легочной артерии появляется сильная нагрузка на правую сторону сердца, потому что прокачивать кровь в легочную артерию стало намного сложнее, и от этого возникает гипертрофия, то есть утолщение, мышечной стенки правого желудочка – сердце приобретает форму сапожка.

4.Из-за гипертрофии правого желудочка венозная кровь, в которой нет кислорода, через крупный дефект межжелудочковой перегородки, а точнее сквозь отверстие диаметром более 8 мм в перегородке, разделяющей правый и левый желудочки, перебрасывается в левый желудочек и смешивается там с артериальной кровью, насыщенной кислородом.

Смешанная кровь мчится по большому кругу кровообращения (кровь успевает пробежать по нему всего за 25 секунд!) и, не насыщая органы и ткани нужным количеством кислорода, возвращается обратно. Так происходит раз за разом, снова и снова. Когда сатурация, то есть уровень насыщения кислородом крови, падает до 94% и ниже, начинаются ухудшения в работе всего организма: замедляется работа мозга, ослабляются иммунная и сердечно-сосудистая системы, затрудняется дыхание, появляется одышка и посинение кожных покровов. Дети с таким диагнозом плохо растут и почти не набирают вес, младенцы не могут самостоятельно кушать – их кормят через зонд, им нельзя плакать, нельзя смеяться, потому что от этого усиливается давление на сердце. Дети постарше не могут играть в догонялки и кататься на самокате, как их сверстники: сделав несколько шагов – устают, при малейшем напряжении – начинают задыхаться, их лицо и пальчики синеют.

Когда диагноз "Тетрада Фалло" только появился в медицинских справочниках, никакого действенного лечения врожденных пороков сердца еще не существовало. В редких случаях ребенок с таким диагнозом жил несколько лет, постепенно угасая, но большинство детей умирало в течение первого года жизни. За два с половиной века мировая медицина проделала огромный путь, и теперь у этих малышей есть надежда не только на сохранение жизни, но и на почти полное выздоровление!

На данный момент единственный метод устранения ВПС и тетрады Фалло в том числе – это хирургическое вмешательство. Если состояние ребенка позволяет, ему проводят радикальную коррекцию порока, то есть сложнейшую операцию на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Как правило, в целях безопасности такая коррекция проводится в два этапа. Если же малыш слишком слаб, то ему оказывается паллиативное, то есть облегчающее, поддерживающее, лечение – такие операции помогают ребенку окрепнуть и дожить до того момента, когда станет возможным проведение радикальной коррекции. По статистике, 97% детей, которым были вовремя сделаны корректирующие операции на сердце, проживают полноценную жизнь – они учатся, работают, занимаются спортом, путешествуют, строят семьи.

Трудно в это поверить, правда? А ведь за этими сухими цифрами стоят тысячи настоящих историй о детях, которым была оказана необходимая помощь и подарена полноценная жизнь. Вот одна из этих историй.

Весной 2014 года в Благотворительный Фонд Помощи Детям WorldVita обратилась за помощью мама четырехлетней Даши Манузиной. Врачи диагностировали у девочки тетраду Фалло, состояние было критическим – оно ухудшалось не по дням, а по часам. Фонд открыл срочный сбор, и благодаря неравнодушным людям сумма, необходимая для лечения девочки, была собрана. Жизненно важную операцию на сердце провели Даше врачи кардиологического центра немецкой клиники "Асклепиос", где ежегодно профессиональную помощь получают более 40 тысяч детей со всего мира. Уже спустя месяц после операции девочка начала стремительно расти и развиваться, догоняя своих сверстников. Теперь ее сердце работает, как у здорового ребенка, и она может с удовольствием заниматься тем, что раньше ей было не под силу, например, плавать в бассейне или кататься на коньках. А в этом году осуществилась еще одна Дашина мечта – она пошла в первый класс! Хотя несколько лет назад это казалось невозможным.

Сейчас в срочной операции нуждается еще один подопечный Благотворительного Фонда Помощи Детям WorldVita – Костя Жихарев. У шестимесячного малыша тяжелый порок сердца, тетрада Фалло с множеством других анатомических дефектов. В России опыт оперирования младенцев с таким диагнозом невелик, и врачи дают неблагоприятные прогнозы: есть огромный риск потерять Костю! Вероятность того, что операция пройдет успешно, всего лишь 50%! В немецкой клинике "Асклепиос" готовы сделать радикальную коррекцию прямо сейчас, при этом врачи, обладая многолетним опытом в проведении такого типа операций и имея возможность работать с новейшим медицинским оборудованием, гарантируют отличный результат – они не только сохранят жизнь Косте, но и дадут ему шанс на полноценное, здоровое будущее.

Эта операция стоит около трех миллионов рублей, у семьи Кости таких денег нет. Благотворительный Фонд Помощи Детям WorldVita открыл сбор средств на лечение малыша.

В наше время благотворителем может стать каждый: отправка пожертвования через Интернет или по СМС занимает всего пару минут. Станьте благотворителем сейчас, спасите жизнь Косте!

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло относится к таким порокам, при которых цианоз может проявляться постепенно. Иногда он еле заметен, и только показатели гемоглобина и эритроцитов могут говорить о постоянном недонасыщении артериальной крови кислородом (есть даже термин «бледная тетрада»), но это не меняет анатомической сути самого порока.

По определению («тетрада» означает «четыре») при этом пороке имеется четыре нарушения нормального строения сердца.

Вторая составляющая — это положение устья аорты. Оно сдвинуто по отношению к норме вперед и вправо, и оказывается сидящим как бы «верхом» над дефектом. Слово «верхом» здесь подходит очень точно. Представьте себе человека верхом на лошади — одна нога справа, другая слева от крупа, а туловище — в центре и над ним. Так вот аорта оказывается сидящей в седле над образованным отверстием и над обоими желудочками, а не отходит только от левого, как в нормальном сердце. Это — так называемая «декстропозиция» (т.е. смещение вправо) аорты, или ее частичное отхождение от правого желудочка — второй компонент тетрады Фалло из четырех.

Третья составляющая — это мышечное, внутрижелудочковое, сужение выводного отдела правого желудочка, который открывается в устье легочной артерии. Ствол и ветви этой артерии также часто оказываются значительно более узкими, чем нормальные.

И, наконец, четвертое, — значительное утолщение всех мышц правого желудочка, всей его стенки, в несколько раз превышающее его нормальную толщину.

Что же происходит в сердце, которому природа задала такую непростую задачу? Как обеспечить кислородом организм родившегося ребенка? Ведь надо же с этим справляться!

Посмотрим, что происходит с кровотоком в такой ситуации. Венозная кровь из полых вен, т.е. от всего организма, проходит в правое предсердие. Через трехстворчатый клапан она попадает в правый желудочек. А тут есть два пути: один — через широко отрытый дефект в аорту и в большой круг кровообращения, а другой — в суженную у начала легочную артерию, где сопротивление кровотоку намного больше.

Понятно, что в малый круг, т.е. через легкие, пройдет меньшая часть венозной крови, а большая ее часть пойдет снова в аорту и смешается с артериальной. Эта примесь венозной, неокисленной крови и создает общее недосыщение и вызывает цианоз. Степень его будет зависеть от того, какая часть крови в большом круге недонасыщена, т.е. венозна, и насколько включились те механизмы «защиты» — увеличение числа эритроцитов, о которых мы говорили выше. Утолщение мышечной стенки правого желудочка – это только его ответ на значительно увеличенную нагрузку по сравнению с нормой.

Сразу после рождения ребенок выглядит нормально, но уже через несколько дней можно заметить его беспокойство, одышку при малейшей нагрузке, главная из которых сейчас – сосание .

Синюшность может быть совсем незаметна или выявляться только при плаче. Ребенок нормально набирает в весе. Однако иногда вдруг как бы начинает задыхаться, закатывает глаза и не совсем понятно, в сознании ли он в такой момент или нет. Состояние продолжается от нескольких секунд до нескольких минут, и проходит так же внезапно, как и началось. Это – одышечно-цианотический приступ, опасный даже при кратковременности, потому что исход его непредсказуем. Конечно же, даже при малейшем подозрении на такое состояние нужно немедленно показаться врачам.

При тетраде Фалло приступы, как часть клинической картины, могут быть даже при отсутствии выраженного цианоза. И вообще синюшность при этом пороке выявляется, как правило, во втором полугодии жизни, а иногда и позже. Приступов тоже может не быть — они связаны со степенью сужения выводного отдела правого желудочка, которая, конечно, у всех больных разная.

С тетрадой Фалло дети могут жить несколько лет, но их состояние неминуемо ухудшается: синюшность становится очень выраженной, дети выглядят истощенными, резко отстают в развитии от сверстников. Для них наиболее удобной позой становится сидение на корточках, поджав ноги в коленях под себя. Им трудно двигаться, играть, вести нормальную жизнь и получать удовольствие от нее. Они тяжело больны. Диагноз будет поставлен при первом же грамотном кардиологическом обследовании, после которого тотчас встанет вопрос о хирургической помощи. Степень ее срочности зависит от конкретной ситуации, но затягивать с операцией нельзя: последствия цианоза и приступов могут стать необратимыми, если приведут к неврологическим нарушениям и, особенно, поражению центральной нервной системы. При ситуации, когда цианоз мало или совсем не выражен (так называемая «бледная тетрада») опасность меньше, но все же она есть.

Каковы же методы хирургического лечения тетрады Фалло?

Есть два пути. Первый — это закрыть дефект межжелудочковой перегородки и устранить препятствие кровотоку в правом желудочке и легочной артерии. Это – радикальная коррекция порока. Понятно, что она выполняется на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Сегодня она может быть сделана в любом возрасте, однако, не всегда и далеко не везде. Риск при операции на открытом сердце есть всегда. Но варианты анатомии тетрады Фалло, хотя и имеют одно общее название, отличаются друг от друга, иногда – значительно, и риск порой бывает слишком велик для того, чтобы делать такую большую реконструктивную операцию «в один заход». К счастью, есть другой путь – сначала сделать паллиативную, вспомогательную операцию.

Наложение анастомоза между системным и легочным кругами

Сегодня ее выполняют, вшивая короткую синтетическую трубочку между началом подключичной артерии и легочной артерией. Диаметр трубочки 3–5 мм, а длина — 2–3 см.

Эта операция, спасшая жизнь тысячам детей, применяется не только при тетраде Фалло, но и при других врожденных пороках с цианозом, причиной которого является сужение выводного отдела правого желудочка и недостаточное поступление крови в легочное русло, т.е. в малый круг кровообращения. В дальнейшем, касаясь других пороков, мы не будем останавливаться на принципе этой операции столь подробно, а будем говорить «наложение анастомоза между системным и легочным кругами», подразумевая, что вы уже знаете, о чем идет речь.

Результаты операции поразительны: ребенок розовеет прямо на операционном столе, как будто он первый раз в жизни сделал глубокий вдох. Признаки синюшности проходят сразу, как и одышечно-цианотические приступы, и ближайшая жизнь ребенка кажется безоблачной. Но это только кажется. Основной порок остался. Более того, мы к нему добавили еще один, хотя и помогли ему тем самым выжить.

Больные, которым был сделан анастомоз, могут жить 5-10 и более лет. Но даже если нет никаких осложнений, со временем функция анастомоза ухудшается, становится недостаточной: ведь ребенок растет, порок не исправлен, а размер анастомоза — постоянен. И хотя ребенок чувствует себя хорошо, мысль о том, что его не вылечили окончательно, не будет оставлять вас в покое. Мы советуем вам в течение 6–12 месяцев после первой операции настроить себя на выполнение последующей коррекции порока.

Радикальная коррекция заключается в закрытии дефекта заплатой (после чего аорта будет отходить только от левого желудочка, как и должно быть), удалении суженного участка в выводном отделе правого желудочка и расширении заплатой легочной артерии, когда это нужно. Если ранее был наложен анастомоз, то его просто перевязывают.

Какой будет выбран метод лечения, зависит от конкретной ситуации — от анатомии порока и от состояния ребенка. Поэтому здесь мы можем ограничиться лишь советами.

Главное — постарайтесь успокоиться. Видите — лечить необходимо и можно: есть надежные, проверенные временем методы лечения. Когда же надо их применять? Если ребенку плохо, он синий, отстает в развитии, у него приступы, о которых мы писали выше — тут времени для раздумий просто нет. Ему надо делать паллиативную операцию, т.е. накладывать анастомоз. И срочно, чтобы избежать возможных осложнений. Кроме того, эта операция подготовит ребенка и его сердце к повторной, радикальной коррекции.

При «бледном» течении тетрады Фалло без приступов и без выраженного цианоза и при наличии условий, можно, не прибегая к анастомозу, сразу делать радикальную коррекцию. Но такую операцию желательно делать в клиниках, где есть не только достаточная техническая оснащенность, но и значительный опыт . Таких клиник в нашей стране становится все больше.

Первые серьезные попытки хирургического лечения тетрады Фалло были предприняты более полувека назад, и не будет преувеличением сказать, что именно с этого началась вся хирургия цианотических врожденных пороков сердца. За такой огромный срок методы лечения тетрады Фалло разработаны в деталях, а результаты, даже отдаленные (т.е. через 20-30 лет) — отличные. И накопленный опыт показывает, что сегодня эта операция — в одно- или двухэтапном варианте — достаточно безопасна и благодарна.

Больные, перенесшие лечение в раннем детстве, становятся практически здоровыми полноценными членами общества. Они могут учиться, работать, а женщины — рожать и растить детей, и многие забывают о перенесенной в детстве болезни. Что касается моральных травм, связанных со всем процессом хирургического лечения, то ребенок и о них забывает, и очень важно, чтобы родители не напоминали и не внушали ему, что он когда-то был очень болен. Это не значит, что не надо наблюдаться у врачей, все-таки операция была, и она была сложной. Наблюдение необходимо, поскольку в отдаленные сроки (через несколько лет) могут появиться нарушения ритма сердца или признаки недостаточности клапанов легочной артерии. Эти возможные последствия порока (их даже трудно назвать осложнениями), исправимы, и недалеко то время, когда наиболее частые из них будут устраняться закрытыми рентгенохирургическими методами. Главное условие для успешного лечения этих явлений — их своевременное распознавание.

Врожденные пороки сердца. Тетрада Фалло

НИО хирургии аорты, коронарных и периферических артерий
НИО новых хирургических технологий
НИО хирургической аритмологии
НИО эндоваскулярной хирургии
НИО сосудистой и гибридной хирургии
НИО онкологии и радиотерапии
НИО ангионеврологии и нейрохирургии
НИО анестезиологии и реаниматологии
НИО лучевой и инструментальной диагностики

Состав совета по защите докторских и кандидатских диссертаций
Требования к соискателям
Соискатели
Апелляции
ГОСТ по оформлению диссертации и автореферата
Контакты совета

Генеральный директор Центра
Руководство Центра
Миссия
История
Мероприятия
Фотопроекты
Истории пациентов

Нормативные документы
Структура отдела
Организационно-методическая работа с регионами
Развитие телемедицинских технологий
Кадровая политика и повышение квалификации
Публичный отчет

Устав и регистрационные документы
Лицензии
Публичный отчет
Сведения о медицинских работниках
План развития Центра
Политика обработки персональных данных
Охрана труда
Политика в области охраны труда
Противодействие коррупции
Учетная политика

Тетрада Фалло формируется в результате неправильного развития правых отделов сердца плода в утробе матери. Причина возникновения этого порока неизвестна. При тетраде Фалло неправильно сформированы такие сердечные структуры, как легочный клапан, правый желудочек и межжелудочковая перегородка. Это наиболее частый цианотический («синий») порок сердца, который несколько чаще встречается у мальчиков. Тетрада Фалло встречается у одного из 1000 новорожденных с врожденными пороками сердца.

Составная часть этого порока - отверстие в перегородке, которая разделяет левый и правый желудочки. Через это отверстие (дефект межжелудочковой перегородки) «синяя» (бедная кислородом) кровь поступает из гипертрофированного, узкого и создающего высокое давление правого желудочка в камеру с меньшим (в данном случае) давлением - левый желудочек, где происходит смешивание «синей» и богатой кислородом крови. Именно это смешивание крови перед поступлением в большой круг кровообращения обусловливает синеватую окраску кожи и слизистых оболочек ребенка (цианоз).

Влияние патологии на здоровье ребенка

Тетрада Фалло - серьезная проблема кровообращения, так как происходит ограничение поступления крови в легкие. При этом, обычно, у ребенка синеватая окраска кожи (цианоз). Хотя изначально он может быть не выражен, с возрастом цианоз усиливается. У некоторых детей настолько выраженное сужение выходного отдела правого желудочка, что значимый цианоз и очень низкое содержание кислорода в крови возникает сразу после рождения.

Рост и развитие ребенка, как правило, значительно не нарушаются.

Во время приступа ребенок становится очень синим, очень часто дышит и беспокоится. В этом случае следует привести коленки ребенка к его грудной клетке, прижать к своему телу, попытаться успокоить и обратиться за помощью к врачу. Если у ребенка возникал хотя бы один одышечно-цианотический приступ, необходимо запланировать хирургическое лечение для того, чтобы попытаться избежать повторных эпизодов, которые могут быть очень опасными для ребенка. Иногда для облегчения работы правого желудочка и профилактики приступов во время ожидания оперативного лечения используются специальные препараты.

Диагностика Тетрады Фалло

1.Клинические проявления: как описано выше, большинство детей с тетрадой Фалло имеют синеватую окраску кожи и слизистых оболочек (цианоз), что говорит о низком содержании кислорода в крови. Лучше всего цианоз заметен на губах и ногтевых ложах.

2.Физикальное обследование: помимо цианоза, у детей с этим пороком выслушивается шум в сердце.

3.Лабораторные и инструментальные исследования: оценка содержания кислорода в крови с помощью пульсоксиметра или анализа газового состава крови. Также в диагностике применяются электрокардиография и рентгенография грудной клетки. Основным и очень информативным методом является эхокардиография (УЗИ сердца). Это безопасный и безболезненный метод исследования, который позволяет произвести оценку всех сердечных структур.

Такой метод, как катетеризация сердца и ангиокадиография применяется для получения дополнительной информации о пороке при невозможности полной оценки при эхокардиографии, при этом могут быть выявлены сопутствующие аномалии, которые могут повлиять на выбор хирургической тактики. Через бедренные сосуды в сердце проводятся тонкие пластиковые трубочки (катетеры) и под контролем рентгеноскопии проводятся в различные отделы сердца, где производится забор крови для анализов и контрастирование камер сердца для их визуализации. Этот метод более инвазивен, однако, считается безопасным.

Методы лечения

Учитывая наличие цианоза и перегрузки правых отделов сердца, оперативное лечение требуется в период раннего детства. Выбор даты операции зависит от выраженности симптомов и анатомии дефекта. Обычно, коррекция тетрады Фалло выполняется в 4-6 месяцев, а при наличии одышечно-цианотических приступов и раньше.

Во время операции хирург выполняет разрез в средней части грудной клетки (через грудину), сердце на время останавливается, в это время функцию сердца и легких выполняет аппарат искусственного кровообращения. Заплатой закрывается дефект межжелудочковой перегородки, таким образом, кровь из правого желудочка будет поступать только в легочную артерию, а из левого желудочка в аорту, то есть бедная и богатая кислородом кровь не будет смешиваться. Далее выполняется рассечение и иссечение утолщенных мышечных тяжей, которые вызывают препятствие току крови из правого желудочка. Сужение на уровне легочного клапана устраняется по-разному, в зависимости от размера самого клапана. Если он достаточных размеров, то производится лишь разделение спаянных створок. К сожалению, размер клапана не всегда достаточен для того, чтобы адекватно пропускать объем крови, проходящий через него. В таком случае хирург расширит отверстие клапана при помощи заплаты (трансаннулярная пластика).

Эффективность хирургического вмешательства

Операционный риск составляет около 3% и не зависит от возраста на момент операции. Отдаленные результаты коррекции Тетрады Фалло очень хорошие и многие исследования подтверждают это. Во взрослой жизни у пациентов сохраняется нормальная переносимость физических нагрузок.

Однако есть ситуации, при которых вероятно проведение повторного хирургического вмешательства в течение жизни. Например, если при операции применялся кондуит (трубка), который соединяет правый желудочек и легочную артерию (при выраженном уменьшении размеров легочного клапана и легочного ствола). Большинство кондуитов потребуют замены в будущем в связи с ростом ребенка (кондуит не растет) или в результате нарушения его функции. В то же время, замена кондуита - операция относительно низкого риска. После выполнения трансаннулярной пластики, при возникновении выраженной недостаточности легочного клапана и нарушении функции правого желудочка, также возможны реоперации в течение жизни.

Лечение тетрады Фалло

Кардиохирургами «Герцлия Медикал Центр» применяются эффективные методы лечения сложных врожденных пороков сердца, среди которых особое место занимает тетрада Фалло. Это заболевание представляет серьезную угрозу с момента рождения ребенка. Лечение тетрады Фалло требует не только высокопрофессионального подхода, но и самой современной медицинской аппаратуры, гарантирующей точность диагностики и безопасность проведения операций на открытом сердце. Прекрасная технологическая база нашей больницы позволяет проводить хирургические процедуры любой степени сложности пациентам всех возрастов.

Что такое тетрада Фалло?

Тетрада Фалло относится к сложным цианотическим врожденным порокам сердца (порокам со сниженным легочным кровотоком), в ее состав входят следующие патологии:

Стеноз легочной артерии. Нередко отмечается клапанное сужение, однако может иметь место уменьшение просвета выходного отдела правого желудочка (подклапанный стеноз), или легочной артерии (надклапанный стеноз) (ДМЖП). При тетраде Фалло отмечается нарушение целостности верхней части перегородки (субаортальный дефект)
Патологическое смещение аорты. Выход в аорту расположен ближе к правому желудочку (декстрапозиция аорты)
Компенсаторная гипертрофия правого желудочка, развивающаяся в следствие его перегрузки

Сужение выхода из правого желудочка приводит к уменьшению объема крови, поступающей в бассейн легочной артерии. Состояние осложняется наличием патологического шунта (соединения), вызванного дефектом межжелудочковой перегородки. Тяжелые гемодинамические нарушения также обусловлены декстрапозицией аорты. Выход в аорту располагается в непосредственной близости от отверстия в межжелудочковой перегородке, что является причиной попадания венозной крови с низким содержанием кислорода из правого желудочка в большой круг кровообращения. Это нарушение усугубляет тканевую гипоксию (кислородное голодание), вызванную снижением объема легочного кровотока и объясняет выраженный цианоз при тетраде Фалло и ранние клинические проявления порока.

Причины развития тетрады Фалло

Цианотические врожденные пороки сердца возникают в период внутриутробного развития. Несмотря на то, что в ряде случаев возникновения тяжелых сердечных мальформаций ученые затрудняются назвать их точную причину, известно несколько факторов, существенно повышающих риск рождения ребенка с тетрадой Фалло, среди которых:

Отягощенная наследственность. Вероятность рождения ребенка с пороком сердца особенно высока если один из родителей страдает этим заболеванием;
Наличие других наследственных заболеваний. Цианотические врожденные пороки сердца нередко наблюдаются у пациентов, страдающих синдромом Дауна и синдромом Ди Джорджа;
Краснуха, перенесенная матерью в период беременности;
Употребление алкоголя;
Вероятность рождения ребенка с тетрадой Фалло повышается пропорционально возрасту родителей и чаще наблюдается после 40 лет;
Алиментарные факторы, в частности авитаминоз и белковая недостаточность во время беременности;
Воздействие внешних тератогенных факторов (ионизирующее излучение, химические вещества и лекарственные препараты).

Клиническая картина тетрады Фалло

Симптомы тяжелого порока проявляются уже в первые дни жизни ребенка. Интенсивность клинических проявлений зависит прежде всего от тяжести стеноза легочной артерии. Тетраде Фалло характерны:

Синюшность кожи и слизистых оболочек. Гипоксия приводит к характерному голубоватому оттенку кожи ребенка, сменяющемуся выраженным цианозом во время приступов гипоксии. Причиной приступов у новорожденных может служить минимальное напряжение, вызванное кормлением, плачем, кишечной перистальтикой или движением конечностей.
Затрудненное дыхание, возникающее приступообразно при малейших физических нагрузках
Нарушение питания и выраженное отставание в росте
Обмороки, нередко сопровождающиеся судорогами
Повышенная раздражительность, нарушение концентрации внимания и отставание в учебе (признаки гипоксии головного мозга)
Изменения формы конечных фаланг пальцев и ногтей, вызванные длительным кислородным голоданием (синдром барабанных палочек и часовых стекол)

Раннее обращение в кардиологическое отделение нашей частной клиники поможет вовремя диагностировать врожденный цианотический порок сердца и принять экстренные меры, направленные на предотвращение необратимых изменений.

Диагностика тетрады Фалло

Обследование ребенка специалистом-неонатологом позволяет заподозрить наличие врожденного цианотического порока сердца. Объективное обследование определяет признаки гипоксии и сердечной недостаточности. При аускультации сердца выслушиваются патологические шумы, вызванные турбулентностью в месте дефекта межжелудочковой перегородке и стеноза легочной артерии. Подтвердить диагноз тетрады Фалло помогают современные исследования, основными из которых являются:

Рентгенограмма грудной клетки. На обзорном снимке четко выделяется характерная для тетрады Фалло форма сердца, вызванная гипертрофией правого желудочка
Данные пульсоксиметрии и лабораторных исследований уровня кислорода в крови
Ультразвуковое исследование сердца (эхокардиография), позволяющее определить тип порока, а также тяжесть стеноза легочного ствола и величину дефекта межжелудочковой перегородки
Исследование электрической активности проводящей системы сердца при помощи электрокардиограммы и продолжительного мониторинга
Общий анализ крови с характерной картиной вторичной полицитемии (увеличение количества красных кровяных телец – эритроцитов и гемоглобина, вызванное кислородной недостаточностью)
Катетеризация сердца с последующей контрастной ангиографией и измерением давления в камерах и магистральных сосудах
Томографическое (КТ, МРТ) и изотопное сканирование сердца, а также органов грудной клетки

Интенсивная медикаментозная терапия и применение кислорода помогают добиться временной компенсации порока, однако не могут служить окончательным решением медицинской проблемы. Операция при тетраде Фалло показана в течение первого года жизни ребенка. В зависимости от веса при рождении, степени зрелости крупных сосудов и общего состояния пациента в отделении кардиохирургии принимается решение об одноэтапном или двухэтапном хирургическом лечении порока.

Одноэтапная процедура включает в себя исправление дефекта межжелудочковой перегородки и расширении стеноза легочной артерии. Декстрапозиция аорты, при устранении патологического шунта и сохранении целостности аортального клапана не оказывает существенного влияния на гемодинамику
Двухэтапное лечение применяется у детей, родившихся раньше положенного срока, а также страдающих гипотрофией (низким весом) или гипоплазией легочной артерии. Метод включает в себя паллиативную процедуру создания искусственного анастомоза между аортой и легочной артерией, позволяющего увеличить приток крови к легким, позволив ребенку выйти из критического состояния. Последующая операция окончательного устранения порока проводится по достижению пациентом достаточного веса и зрелости легочного ствола

В больнице пациентам оказывается высококачественный послеоперационный уход, предотвращающий развитие осложнений после тяжелых операций на открытом сердце. Комплексное лечение в лучшей частной клинике Израиля является гарантией благоприятного прогноза тетрады Фалло.

Читайте также: