Вторичный билиарный цирроз печени - причины, симптомы, диагностика и лечение

Обновлено: 31.05.2024

Вторичный билиарный цирроз печени - это болезнь печени, при которой осуществляется отмирание здоровой ткани с дальнейшей постепенной ее заменой на соединительную. При этом печень со временем теряет способность к выполнению своей основной функции.

Причины

  • холедохолитиаз;
  • первичный склерозирующий холангит;
  • злокачественная опухоль поджелудочной железы;
  • доброкачественные стриктуры протоков;
  • сужение желчных путей (наблюдается в основном при хирургическом вмешательстве); (алкоголический, вирусный или лекарственный); ;
  • лимфогранулематоз;
  • отсутствие желчных протоков;
  • доброкачественный повторяющийся холестаз;
  • болезнь семьи Байлер;
  • амилоидоз - нарушение белкового обмена;
  • генетическая патология.

Существуют классификации данного заболевания.

В медицине выделяют следующие типы болезни:

  • Компенсированный цирроз - изменения в печени присутствуют, но нет клинической картины патологии.
  • Субкомпенсированный - при данной форме симптоматика проявляется постепенно.
  • Декомпенсированный - возникает печеночная недостаточность. Развивается асцит, кровотечения из вен пищевода и желудка, нарушается деятельность головного мозга.

По характеру поражения недуг разделяют:

  • Мелкоузловой - характеризуется небольшими очагами соединительной ткани.
  • Крупноузловой - образуются крупные очаги.
  • Смешанный - узлы разных размеров.

Симптомы

Общая симптоматика заключается в уменьшение работоспособности, быстрой утомляемости, слабости, отсутствии аппетита, депрессии. Наблюдаются потеря массы тела и артериальная гипотония.

Для недуга характерны:

  • появление сосудистых “звездочек” в области лица и тела;
  • покраснения кожного покрова стоп и ладоней;
  • у мужского пола могут появляются признаки, характерные для женского пола;
  • увеличение околоушных слюнных желез;
  • расширенные капилляры в области лица;
  • желтый окрас кожного покрова, слизистых оболочек полости рта и белых оболочек глазных яблок;
  • небольшие белые полосы на ногтях и изменение размера ногтевых пластин;
  • синдром портальной гипертензии.


Отмирание здоровой ткани печени

Диагностика

Диагностические исследования включают: анамнез жалоб пациента, осмотр, в процессе которого определяются наличие образований на кожном покрове, гепатомегалия, общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, биохимические показатели фиброза, маркеры вирусных гепатитов.

Также к диагностике относятся: исследование уровня общего белка и белковых фракций, коагулограмма, анализ кала на яйца глистов, УЗИ брюшины.

Фиброэзофагогастродуоденоскопия помогает обнаружить варикозное расширение вен пищевода и желудка, наличие эрозий и язв. Ретроградная холангиография выясняет причины нарушения оттока желчи. Биопсия и эластография определяют стадию фиброза. Необходима консультация врача-гастроэнтеролога, гепатолога.

Лечение

Лечение должно быть направлено на декомпрессию холедоха.

Хирургическая терапия может заключаться в холедохотомии, холедохостомии, экстракции конкрементов, эндоскопическом бужировании стриктур внепеченочных желчных протоков, эндоскопическом стентировании холедоха, баллонной дилатации, наружном дренировании. После проведения данных вмешательств наблюдается значительное улучшение состояния больных даже на ранней стадии процесса.

Также необходим прием гепатопротекторов, витаминов группы А, В, С, Е. Для устранения зуда применяются антигистаминные препараты и транквилизаторы. При запущенной форме патологии требуется трансплантация.

Профилактика

Профилактические меры вторичного билиарного цирроза должны быть направлены на сбалансированное питание с исключением жирной, жареной и острой пищи для предотвращения желчнокаменной болезни. Следует исключить алкоголь для предотвращения алкогольной интоксикации, применять терапию инфекционных болезней.

Билиарный цирроз печени - это хроническое прогрессирующее заболевание печени, при котором первоначально поражаются внутридольковые и септальные желчные протоки, и отток желчи нарушается. В результате нарушения оттока желчи возникает холестаз, прогрессирующее поражение печеночной паренхимы и нарастающая печеночная недостаточность. Паренхима печени (печеночные клетки) заменяется соединительной тканью, фиброзируется и возникает цирроз печени.

По этиологии выделяют два вида билиарного цирроза печени.

Первичный билиарный цирроз имеет аутоиммунную природу. Причина аутоиммунного поражения печени при первичном билиарном циррозе до конца не изучена. Возникновению этого заболевания может способствовать генетическая предрасположенность, аутоиммунные поражения других органов (ревматоидный артрит, системная красная волчанка и т.д.), не исключается и инфекционный компонент, как пусковой фактор в развитии первичного билиарного цирроза печени.

  1. Хроническая деструкция мелких желчных протоков, очевидно, вызываемая активированными лимфоцитами;
  2. Химическое повреждение паренхимы печени компонентами желчи, возникающее вследствие повреждения желчных протоков.

Клиника билиарного цирроза

Билиарный цирроз длительно течет асимптомно или со стертой клиникой. Первый и ведущий симптом - как правило, зуд. Зуд чаще всего появляется за полгода-год, а иногда за несколько лет до появления желтухи.

Другие типичные симптомы: повышенная утомляемость, ксантелазмы, ксантомы, сосудистые звездочки, покраснение ладоней и стоп, малосимптомные инфекции мочевыводящих путей, дефицит жирорастворимых витаминов, артралгии, оссалгии, остеопороз, изменения кожи (в т.ч. пигментация, начинающаяся с лопаток, синдром Шегрена).

Первичный билиарный цирроз часто ассоциируется с другими иммунными заболеваниями: синдром Шегрена, склеродермия, целиакия, сахарный диабет, фиброзирующий альвеолит, почечный канальцевый ацидоз, аутоиммунная тромбоцитопения, синдром Рейно, мембранозный гломерулонефрит, ревматоидный артрит, и др.

В поздних стадиях в клинике билиарного цирроза проявляются симптомы портальной гипертензии: гепатоспленомегалия, варикозное расширение геморроидальных вен и вен пищевода, на передней брюшной стенке формируется, так называемая, «голова медузы. За счет венозного застоя образуется асцит.

  • функции печени (АлТ, АсТ, щелочная фосфатаза, гамма-ГТП, позже повышается уровень биллирубина);
  • иммунного статуса (антимитохондриальные антитела (АМА), антинуклеарные антитела, антитела к гладкомышечным клеткам и т.д.);
  • наличия признаков фиброза на УЗИ и КТ печени;
  • признаков билиарного цирроза в биоптате печени.

Лечение билиарного цирроза

Лечением билиарного цирроза занимаются врачи гастроэнтерологи и гепатологи, при этом задачами терапии являются остановка прогрессирования цирроза и печеночной недостаточности.

При вторичном билиарном циррозе важным становится устранить причину сдавления внепеченочных желчных протоков. Если это удается, прогноз заболевания становится более благоприятным. В лечении первичного билиарного цирроза используются иммуносупрессивные препараты, желчегонные средства, препараты урсодезоксихолевой кислоты. Проводится симптоматическая терапия: диетотерапия, поливитамины, диуретики для устранения симптомов портальной гипертензии. Самый действенный метод лечения билиарного цирроза печени - трансплантация печени.

В СЕМЕЙНОЙ КЛИНИКЕ проводится лабораторная диагностика заболеваний печени с определением ее функции, а также ультразвуковое исследование печени на самом современном оборудовании. Наши врачи гастроэнтерологи и гепатологи ответят на все интересующие Вас вопросы, а при выявлении какого-либо заболевания печени, назначат необходимое эффективное лечение

Билиарный цирроз - это хроническое аутоиммунной природы заболевание, которое возникает в результате нарушения оттока желчи по внутрипеченочным и желчевыводящим путям (холестаз) и характеризующее замещением паренхиматозной ткани печени на соединительную (фиброз). Прогноз самого заболевания зависит от диагностики и в недиагностируемых случаях приводит к ухудшению развития: прогрессирующему разрушению паренхимы с образованиями очагов фиброза, в результате которого возникает цирроз печени и печеночная недостаточность.

По статистическим данным в экономических развитых странах диагностируется билиарный цирроз у людей в возрасте от 30 до 55 лет, чаще у мужчин. Соотношение заболеваемости мужчин к женщинам - примерно 3 к 1.

Причины возникновения:

По причине возникновения выделяют 2 типа билиарного цирроза:

Первичный билиарный цирроз - механизм возникновения заключается в том, что возникает аутоиммунное воспаление в самой ткани печени. Вырабатываются антитела на печеночные клетки (гепатоциты) и воспринимаются они организмом человека как чужеродные. К самому процессу присоединяется защитная система, в виде лимфоцитов, макрофагов, тучных клеток, вырабатывающие биологически активные вещества и антитела. Все они в совокупности разрушают гепатоциты, вызывают нарушения кровоснабжения, обмена веществ и застой желчи, приводящие к общему разрушению архитектоники (структуры) печени.

  • Генетическая предрасположенность
  • Люди, страдающие аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, тиреотоксикоз, склеродермия, узелковый полиартериит, саркоидоз
  • Из научных источниках известно, что около 15% случаев возникновения заболевания способствует инфекционный субстрат как вирус герпеса, краснухи, Эпштейна-Барра

Вторичный билиарный цирроз печени, возникает по причине закупорки или сужения просвета внутрипеченочных желчных протоков.

  • Аномалии развития (врожденные или приобретенные) желчных протоков и желчного пузыря
  • Желчнокаменная болезнь
  • Сужение или закупорка просвета желчевыводящих путей после оперативного вмешательства на органах брюшной полости, доброкачественные опухоли
  • Сдавление извне желчевыводящих путей воспаленной поджелудочной железой или опухолью

Симптомы билиарного цирроза печени

Основные неспецифические симптомы:

  • Слабость
  • Головная боль
  • Головокружение
  • Снижение аппетита
  • Нарушение памяти и внимания
  • Потеря веса
  • Апатия
  • Нарушение сна в ночное время суток и сонливость днем

Симптомы печеночно-клеточной недостаточности:

  • Рвота кишечным содержимым
  • Интенсивные боли в правом подреберье
  • Вздутие кишечника
  • Чередование диареи и запора
  • Желтуха (пожелтение кожных покровов и слизистых оболочек)
  • Кожный зуд
  • Потемнение мочи
  • Обесцвечивание кала
  • Появление под кожей век, ушей и фаланг пальцев желтых бугристых включений (ксантем)
  • Увеличение печени и селезенки

Симптомы портальной гипертензии:

  • «Голова медузы» - симптом, который сочетает в себе наличие увеличенного в объеме живота и наличие на коже передней брюшной стенки ярко выраженной венозной сети
  • Рвота «кофейной гущею» - симптом, который свидетельствует о кровотечении из вен пищевода или желудка
  • «Дегтеобразный» стул - симптом, свидетельствующий о кровотечении из тонкого кишечника
  • Темно-красная кровь, выделяющаяся из прямой кишки при акте дефекации - симптом, свидетельствующий о наличии кровотечения из геморроидальных вен, находящихся в прямой кишке
  • Пальмарная эритема - покраснение ладоней
  • Появление на коже телеангиоэктазий - сосудистых звездочек
  • Общий анализ крови
  • Общий анализ мочи
  • Биохимическое исследование крови
  • Печеночные пробы
  • Коагулограмма
  • Липидограмма
  • Пункционная биопсия печени для верификации диагноза.
  • УЗИ печени
  • КТ печени
  • МРТ печени
  • Ретроградной холангиографии

Лечение билиарного цирроза печени

Лечение цирроза печени заключается в применение специальных лекарственных препаратов и строгом соблюдением диеты, но сформировавшийся цирроз печени является необратимым состоянием.

Применяются следующие группы препаратов: лекарственные средства урсодезоксихолевой кислоты (Урсосан, Леводекса), гепатопротекторы ( Гептал, Гепа-Мерц) и при отсутствии эффекта от препаратов применяется трансплантация (пересадка) печени.

Читайте также: