Ядерное поражение глазодвигательного нерва. Синдромы Вебера, Нотнагеля, Клода и Бенедикта

Обновлено: 01.06.2024

Односторонние очаговые поражения половины ствола мозга сопровождаются альтернирующими синдромами (АС): нарушением функции черепных нервов на стороне поражения и проводниковыми расстройствами (двигательными, чувствительными) на противоположной. Синдром Вебера (поражение в области ядер или волокон III нерва): симптомы поражения глазодвигательного нерва на стороне очага, контралатерально центральная гемиплегия и центральный паралич мышц лица и языка (вовлечение кортиконуклеарных путей к ядрам VII и XII нервов). Синдром Бенедикта (очаг находится на том же уровне, но более дорсально, с вовлечением в процесс черного в-ва и красного ядра при относительной сохранности пирамидного пути): на стороне очага – периферический паралич глазодвигателей, на противоположной стороне – интенционный темитремор. При более обширном очаге возможно и поражение проводников lemniscus medialis, проходящей кнаружи от ядер глазодвигателного нерва, с присоединением к симптомокомплексу Бенедикта нарушений поверхностной и глубокой чувствительности по гемитипу на стороне противоположной поражению. Синдром Клода – сочетание периферического паралича глазодвигательных мышц (ядро III нерва) с нарушением координации движений, гемигиперкинезом и мышечной гипотонией на противоположной стороне (верхняя ножка мозжечка). Синдром Нотнагеля наблюдается при обширных поражениях среднего мозга с вовлечением ядер глазодвигательного нерва, верхних ножек мозжечка, латеральной петли, пирамидного и корково-ядерного пути и характеризуется на стороне поражения атаксией, периферическим парезом m. оculomotorius, мидриазом и нарушением слуха (чаще с двух сторон), гемипарезом с центральным парезом мышц, иннервируемых VII и XII нервами. АС при поражении моста. Синдром Мийяра-Гюблера (поражение ядра или волокон VII нерва и пирамидного пути): периферический паралич мимической мускулатуры на стороне поражения и центральная гемиплегия на противоположной стороне. Синдром Фовиля (более обширное поаржение с вовлечением патологический прцесс ядра или волокон VI нерва): симптомокомплекс Мийяра-Гюблера и паралич отводящей мышцы глаза (сходящееся косоглазие, диплопия, недоведение глазного яблока кнаружи). Синдром Бриссо-Сикара характеризуется спазмом мимической мускулатуры на стороне поражения (раздражение nuc. fascialis), контарлатерально – спастический гемипарез (поражение пирамидного пути). Синдром Раймона-Сестана обусловлен сочетанным поражением заднего продольного пучка и мостового центра взора, средней ножки мозжечка, медиальной петли и пирамидного пути, наблюдается парез взора в сторону очага поражения, атаксия, хоресотетоидный гиперкинез, контралатерально спастический

гемипарез и гемианестезия. Синдром Грене (поражение ядра поверхностной чувс-ти V нерва и спиноталамического пути): выпадение поверх чувс-ти

(болевой и температурной) на лице по сегментарному типу на стороне очага, контаралатерально – выпадение поверх. чувс-ти по проводниковому типу на туловище и конечностях. АС при поражении продолговатого мозга. Синдром Джексона – поражение на уровне ядра подъязычного нерва: на стороне очага периферический паралич мышц языка, контралатерально центральная гемиплегия. Синдром Авеллиса обусловлен сочетанным поражением nuc. ambiguus или связанных с ним волокон IX, X нервов и пирамидного пути: на стороне очага парез голосовой связки, мягкого неба, трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц, контралатерально – спастический гемипарез. Синдром Валленберга-Захарченко: на стороне поражения – симптомы вовлечения в процесс nuc. аmbiguus (паралич мягкого неба и голосовой связки), нисходящих симпатических волокон к гладким мышцам глаза (с.Бернара-Горнера), веревчатого тела (вестибулярно-мозжечковые расс-ва), nuc. spinalis (расс-ва чувс-ти на лице), на противоположной стороне выпадение болевой и температурной чувс-ти (поражение волокон спинно-таламического пути). Синдром наблюдается при нарушении кровообращения в бассейне задней нижней мозжечковой артерии. Синдром Тапиа обусловлен сочетанным поражением ядер или волокон XI,XII нервов и пирамидного пути: на стороне очага паралич трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц и половины языка, контралатерально спастический гемипарез. Синдром Волештейна обусловлен сочетанным поражением орального отдела nuc. аmbiguus и спиноталамического пути: на стороне очага парез голосовой связки, контралатерально – гемианестезия поверхностной чувс-ти. К АС, связанным с поражением нескольких отделов ствола мозга, относятся синдром Глюка, который хар-ся сочетанным поражением II,V,VII,X нервов и пирамидного пути; на стороне очага парез мимической мускулатуры со спазмом, боль в супраорбитальной области, понижение зрения или амавроз затруднение глотания, контралатерально - спастический гемипарез.

2.13. Альтернирующие синдромы.

Биология и медицина

Глазодвигательный нерв иннервирует медиальную прямую мышцу , нижнюю прямую мышцу , верхнюю прямую мышцу , нижнюю косую мышцу , мышцу, поднимающую верхнее веко , а также сфинктер зрачка . Поражение всех волокон глазодвигательного нерва вызывает птоз , расширение зрачка , отклонение глаза наружу и вниз под действием латеральной прямой и верхней косой мышц. Такое сочетание признаков делает диагноз очевидным.

Сложнее диагностировать раннюю стадию или частичное поражение. В таких случаях могут наблюдаться любые сочетания птоза, расширения зрачка и пареза мышц, отвечающих за движения глаз и иннервируемых глазодвигательным нервом.

При прогрессирующих нарушениях важны повторные исследования. Если симптоматика включает изменения зрачка и изменение зрачковых реакций , особенно в сочетании с болью в лице в зоне иннервации тройничного нерва , необходимо исключить аневризму артерий виллизиева круга . Если на МРТ не выявляется объемное образование, то необходимо провести ангиографию, чтобы исключить аневризму задней соединительной артерии или аневризму базилярной артерии . Если зрачки совершенно не изменены, но имеются все другие признаки паралича глазодвигательного нерва, аневризма маловероятна и ангиография бывает показана редко.

Поражения ядер глазодвигательного нерва в краниальной части среднего мозга отличаются от поражения корешка глазодвигательного нерва. Развивается двусторонний птоз , обусловленный поражением непарного каудального срединного ядра. На противоположной стороне наблюдается парез верхней прямой мышцы, поскольку иннервирующие ее волокна перекрещиваются. Иногда возникает слабость верхних прямых мышц с обеих сторон.

Изолированное поражение ядер глазодвигательного нерва встречается довольно редко. Как правило, при неврологическом обследовании обнаруживаются и другие признаки поражения ствола мозга в результате инфаркта , кровоизлияния , опухоли или инфекции.

Описаны несколько классических синдромов, возникающих при одновременном поражении проходящих в среднем мозге волокон (пучков) от ядер глазодвигательного нерва и соседних структур.

При повреждении передней ножки мозжечка возникает синдром Нотнагеля - поражение глазодвигательного нерва на стороне очага и мозжечковая атаксия на противоположной.

Повреждение красного ядра ведет к синдрому Бенедикта - поражению глазодвигательного нерва на стороне очага, тремору , хорее и атетозу на противоположной.

Поражение как красного ядра, так и передней ножки мозжечка вызывает синдром Клода , объединяющий оба вышеперечисленных синдрома.

Наконец, при повреждении ножки мозга возникает синдром Вебера - поражение глазодвигательного нерва на стороне очага и гемипарез на противоположной.

Причиной поражения глазодвигательного нерва в субарахноидальном пространстве могут быть аневризма , менингит , опухоль , инфаркт и сдавление.

При височно-тенториальном вклинении глазодвигательный нерв может ущемиться между краем намета мозжечка и крючком парагиппокампальной извилины ; кроме того, он может повреждаться из-за кровоизлияний , возникающих вследствие перекручивания сосудов ствола мозга .

Причина изолированного поражения глазодвигательного нерва, не сопровождающегося изменением зрачка и зрачковых реакций, часто остается неизвестной даже после всестороннего обследования, включающего КТ и МРТ. Вероятно, большинство случаев обусловлено микроинфарктами глазодвигательного нерва где-либо на его протяжении от ствола мозга до глазницы. Обычно такие больные жалуются на боль. Основные факторы риска: сахарный диабет , артериальная гипертония , сосудистые заболевания . Как правило, через несколько месяцев наступает спонтанное улучшение. Если же состояние не улучшается или появляются новые симптомы, то диагноз следует пересмотреть.

После травматического поражения глазодвигательного нерва, а также сдавления его опухолью или аневризмой часто развивается аберрантная регенерация. Так, прорастание волокон, в норме иннервирующих прямые мышцы глаза, в мышцу, поднимающую верхнее веко, приводит к поднятию века при попытке опустить или привести глаз . Кроме того, при попытке привести, поднять или опустить глаз может происходить сужение зрачка . При микроинфаркте нерва аберрантная регенерация не происходит, таким образом, ее наличие опровергает данный диагноз.

Поражение III пары (окуломорных) черепных нервов

При параличе III пары черепных нервов ограничивается подвижность глазных яблок и/или могут нарушаться зрачковые реакции. Симптомы и признаки включают диплопию, птоз, парез аддукции глаза и взора вверх и вниз. При поражении зрачка он расширен и световые рефлексы нарушены. Если поражен зрачок и усиливается ареактивность пациента, как можно скорее выполняют нейровизуализацию как можно скорее проверить наличие чрескожной грыжи.

Этиология расстройств III пары черепных нервов

Патологии третьей пары (глазодвигательных) черепных нервов, которые вызывают паралич и влияют на зрачок, как правило, являются результатом

Аневризмы (особенно в задней соединительной артерии)

Транстенториальное вклинение головного мозга Вклинение головного мозга Дислокация головного мозга возникает при аномальном выпячивании мозговой ткани через отверстия ригидных преград внутри черепа (например, вклинение в тенториальную выемку), из-за повышенного. Прочитайте дополнительные сведения

Реже менингита с поражением ствола мозга (например, туберкулезный менингит)

Наиболее распространенной причиной параличей с полным или частичным сохранением функций зрачка, является

Ишемия 3-го черепно-мозгового нерва (обычно из-за диабета Сахарный диабет (СД) Сахарный диабет характеризуется нарушением секреции инсулина и той или иной степенью инсулинорезистентности, обусловливающими гипергликемию. Ранние симптомы связаны с гипергликемией и включают. Прочитайте дополнительные сведения или гипертонии Артериальная гипертензия Артериальная гипертензия – это стойкое повышение систолического артериального давления в покое (≥ 130 мм рт.ст.) и/или диастолического артериального давления (≥ 80 мм рт.ст.). Повышение АД без. Прочитайте дополнительные сведения

Иногда, аневризма задней соединительной артерии вызывает двигательный паралич глазного нерва и сохраняет зрачок.

Симптомы и признаки поражения III пары черепно-мозговых нервов

Среди клинических проявлений – диплопия и птоз (опущение верхнего века). Пораженный глаз может при взгляде прямо отклоняться кнаружи и вниз; приведение ослаблено: глаз не пересекает среднюю линию. Нарушен взор вверх. При взгляде вниз верхняя косая мышца приводит глаз.

Зрачок может быть нормальным или расширенным; прямая или содружественная реакция на свет может снижаться или исчезать (эфферентный дефект). Ранним признаком может быть расширение зрачка (мидриаз).

Диагностика заболеваний третьей пары черепно-мозговых нервов

Дифференциальная диагностика при заболеваниях третьей пары черепных нервов включает

Поражения среднего мозга с нарушением целостности глазодвигательного пучка (синдром Клода, синдром Бенедикта)

Лептоменингеальную опухоль или инфекцию

Патологию кавернозного синуса (гигантская аневризма сонной артерии, свищ или тромбоз)

Интраорбитальные структурные повреждения (например, орбитальный мукормикоз), которые ограничивают моторику глазного яблока

Глазные миопатии (например, вследствии гипертиреоза или митохондриальных нарушений)

Заболевания с поражением нервно-мышечного аппарата (например, из-за тяжелой миастении или ботулизма)

Дифференциальный диагноз можно проводить, основываясь только на клинических симптомах. Наличие экзофтальма или энофтальма, тяжелой травмы глазницы в анамнезе или очевидное воспаление в области глазницы предполагают интраорбитальное структурное поражение. Орбитопатия при болезни Грейвса (офтальмопатия) должна предполагаться у пациентов с двусторонней слабостью мышц глаза, парезом взгляда вверх или отведения, экзофтальмом, ретракцией века, отставанием века при взгляде вниз (симптом Грефе) и нормальным зрачком.

Показано проведение КТ или МРТ. Если вместе с расширением зрачка внезапно возникает сильная головная боль (возможен разрыв аневризмы) или нарастает ухудшение состояния (возможно грыжа), нейровизулизацию (КТ или, при наличии МРТ) нужно неотложно провести. Если при подозрении на разрыв аневризмы КТ (или МРТ) недоступна или не выявила наличие крови, показана люмбальная пункция, МР- или КТ-ангиография или церебральная ангиография. При поражении кавернозного синуса или при мукормикозе для своевременного лечения необходимо немедленно провести МРТ.

Лечение заболеваний третьего черепного нерва

Различные, зависят от причины заболевания

Лечение патологии 3 черепного нерва зависит от причины их развития.

Основные положения

Симптомами и признаками являются: диплопия, птоз, нарушение аддукции и затруднения при взгляде вверх-вниз.

При поражении зрачка, нужно заподозрить аневризму и транстенториальное вклинение; если зрачок нормальный, возможна ишемия нерва (обычно вторичная по отношению к диабету или гипертонии)

Основываясь на клинической оценке и нейровизуализации, исключите другие возможные причины; если у пациента сильная головная боль или он становится все более неконтактным, немедленно нужно сделать КТ (или МРТ).

Лечение расстройства, вызывающее паралич.

Авторское право © 2022 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, США и ее аффилированные лица. Все права сохранены.

Альтернирующие синдромы при поражении среднего мозга

13. Альтернирующие синдромы при поражении среднего мозга.
1. Альтернирующий синдром Вебера (вентральный) — на стороне поражения отмечается паралич глазодвигательного нерва, на противоположной — гемипарез, иногда — центральный парез лицевого или подъязычного нервов. Возможно присоединение гемианопсии при вовлечении в процесс латерального коленчатого тела. Синдром наблюдается при стенозе задней мозговой артерии (ножки мозга) и ее ветвей, аневризмах, опухолях и базальном арахноидите.

2. Альтернирующий синдром Бенедикта (дорсальный, верхний синдром красного ядра) — на стороне поражения отмечается паралич глазодвигательного нерва, на противоположной — гемиатаксия, интенционный тремор, гемипарез (без симптома Бабинского), иногда хореоатетоз и гемианестезия. Возникает при тромбозах в бассейне задней мозговой артерии.

3. Альтернирующий синдром Клода (дорсальный, нижний синдром красного ядра) — на стороне поражения отмечается паралич III пары, а на противоположной — интенционный гемитремор, гемиатаксия, мышечная гипотония.

4. Тегментальный мезенцефальный синдром (синдром верхней мозжечковой артерии) — на стороне очага наблюдается мозжечковая гемиатаксия, хореоатетоз, мио-клонии, на противоположной — гемианестезия и нарушение стартовых рефлексов покрышечно-спинномозгового пути.

5. Симптом Гартвига-Мажанди — различное стояние глазных яблок по вертикали: на стороне поражения — книзу и внутрь, на здоровой стороне — вверх и кнаружи. Синдром встречается при травмах, энцефалитах, васкулитах.

6. Синдром Парино — паралич (парез) взора вверх, нарушение конвергенции, частичный двусторонний птоз, миоз, отсутствие фотореакций, нистагм. Развивается при двустороннем поражении покрышки и крыши среднего мозга в оральном отделе, на уровне переднего двухолмия. В патологический процесс вовлекаются центр вертикального движения глаз, верхний отдел заднего продольного пучка, задняя мозговая спайка. Основными причинами синдрома могут быть нарушения кровообращения в зоне задней мозговой артерии, опухоли ствола, пинеаломы, эпидемический энцефалит.

7. Синдром Нотнагеля — двусторонняя офтальмоплегия, отсутствие фотореакций, мидриаз, птоз, снижение слуха двустороннее, атаксия мозжечковая, интенционный тремор, хореоатетоидные гиперкинезы. Иногда присоединяются симптомы двустороннего пирамидного поражения: центральные парезы конечностей, лица, языка.

Синдром возникает при обширных двусторонних поражениях в среднем мозге с вовлечением крыши, покрышки и частично основания: четверохолмие, красные ядра, верхние ножки мозжечка, ядра III пары, медиальные коленчатые тела. Особое место в этиологии синдрома имеет пинеалома.

Для диагностики поражений среднего мозга важно иметь представление и последовательности развития симптомов при прогрессирующих ядерных параличах III пары: птоз развивается после предшествующих параличей верхней, нижней, внутренней прямых и верхней косой мышц глаза. Односторонняя офтальмоплегия при полностью сохранных движениях другого глаза свидетельствует против поражения ствола мозга, так как иннервация внутренней прямой и нижней косой мышц глаза осуществляется ядрами двух сторон. При этом ядро блокового нерва связано с мышцей только противоположной стороны.

Читайте также: