Злокачественные сосудистые опухоли детей. Опухоли лимфатических сосудов детей

Обновлено: 30.05.2024

Ангиома - собирательный термин, под которым специалисты подразумевают сосудистые новообразования, сформировавшиеся из кровеносных или лимфатических сосудов. Такие элементы могут располагаться как на коже, на и на внутренних органах. Иногда ангиомы у ребенка возникают на слизистых оболочках полости рта и носа. В целом патология преимущественно поражает верхнюю часть туловища, включая шею и голову. Диагностикой и лечением ангиом у детей и подростков занимаются врачи-хирурги при участии других специалистов по мере необходимости.

Под ангиомами специалисты понимают два типа новообразований: гемангиомы и лимфангиомы. Гемангиомы образуются из-за аномалий кровеносных сосудов, а лимфангиомы - результат поражения лимфатических. Ангиомы бывают различных форм и расцветок. Гемангиомы, как правило, имеют насыщенный красный оттенок, нередко с багровым и синюшным окрасом, а лимфангиомы обычно бесцветные.

На долю таких элементов приходится до 80% от общего числа различных новообразований в детском возрасте. Они склонны к росту, при этом иногда увеличение опухоли происходит стремительно.

Классификация

С учетом гистологических особенностей ангиомы могут быть мономорфными и полиморфными. Мономорфные опухоли происходят из сосудов одного типа (кровеносных или лимфатических). Полиморфные новообразования не только могут включать в себя различные элементы сосудистых клеток, но и перетекать из одной формы в другую.

В зависимости от характера строения гемангиомы у детей бывают четырех типов.

Простые или капиллярные опухоли. Выглядят, как красно-розовое или багрово-синее пятно, могут сформироваться на коже или слизистых, имеют размеры от точечных до гигантских. При надавливании такие элементы бледнеют. Простые ангиомы у ребенка образуются за счет разрастания мелких капиллярных или венозных сосудов, реже артериальных. Такие опухоли хоть и склонны к росту, но крайне редко трансформируются в злокачественную патологию.
Кавернозные или пещеристые гемангиомы. Внешне представляет собой крупный узел с характерной бугристой поверхность. Цвет - синюшно-красный. На ощупь такие образования мягкие, эластичные и горячие по сравнению со здоровой кожей. Обычно подобные опухоли располагаются в толще кожи. Если нажать на кавернозную ангиому, она бледнеет и становится меньше, но при напряжении образование резко краснеет и увеличивается, что объясняется притоком крови.
Ветвистые или рацелюзные гемангиомы. Становятся сплетением кровеносных сосудов, чаще всего патологически расширенных или извилистых. Встречаются редко и почти всегда являются угрожающим для жизни ребенка состоянием, так как малейшая травма такой опухоли может привести к неконтролируемому массивному кровотечению. Ключевая особенность таких гемангиом - наличие пульсации, как у аневризмы.
Комбинированные гемангиомы. Являются сочетанием капиллярных и кавернозных опухолей. Симптоматика зависит от того, какая именно разновидность новообразования преобладает.

Лимфангиомы могут быть простыми, кавернозными и кистозными.

Простые лимфангиомы располагаются в тканевых расщелинах. Они заполнены лимфой, по цвету не отличаются от других участков, чаще всего локализуются в мышцах, преимущественно языка или губ. На ощупь мягкие, имеют четко очерченные границы.
Кавернозные лимфангиомы являются объемными полостями, состоящими из камер лимфатических сосудов. Стенки таких опухолей очень плотные, толстые, сформированные из мышечных и фиброзных структур.
Кистозные лимфангиомы - обширные новообразования, заполненные лимфатической жидкостью. Могут достигать огромных размеров и чаще всего формируются в паху, на шее, реже на внутренних структурах.

Симптомы

Клинические признаки ангиом у детей зависят от формы и типа опухоли, расположения элемента, особенностей протекания патологии. Гемангиомы на лице и теле у ребенка в подавляющем большинстве случаев обнаруживаются сразу после появления на свет или в течение первых недель жизни малыша. Их проще заметить из-за яркой окраски и накожной локализации.

При незначительных размерах новообразования и расположения оных вдали от жизненно-важных органов явная симптоматика может отсутствовать. В случае, если гемангиомы сформировались на внутренних органах, признаками могут стать:

расстройства мочеиспускания и дефекации;
метеоризм, кишечные колики;
дефицит массы тела;
снижение остроты зрения;
головные, мышечные и суставные боли.

Ребенок проявляет беспокойство, особенно при кормлении, дефекации, часто плачет без причины, срыгивает.

Если объемные кавернозные гемангиомы образовались в области позвоночника, могут наблюдаться скелетные деформации, возрастает риск патологических переломов. Наибольшую опасность представляют собой опухоли, локализованные в головном мозге. Они могут сопровождаться приступами эпилептического характера, частыми головокружениями, нарушениями координации движений. В некоторых случаях такие дефекты приводят к кровоизлияниям в головной мозг, что без экстренной медицинской помощи почти всегда заканчивается негативными последствиями.

Лимфангиомы развиваются медленнее, из-за чего диагностируется заболевание чаще всего после года или позже. Такие формирования в виде плотных, но мягких опухолевидных элементов можно обнаружить в местах, близких к расположению крупных лимфатических узлов: в паху, на шее и под челюстью, на языке и губах, в подмышечной области и т.д. В отличие от гемангиом, такие опухоли не представляют особой опасности даже при объемных размерах, но могут стать причиной обширного воспалительного процесса при нагноении.

Причины

В подавляющем большинстве случаев ангиомы любого типа имеют врожденный характер. Точно определить причины образования таких опухолей пока не удалось, но специалистами выявлен ряд предпосылок.

Факторами, которые могут спровоцировать появление ангиом у новорожденных и детей более старшего возраста, являются:

недоношенность;
курение, употребление алкоголя и наркотических веществ матерью во время беременности, а также воздействие токсинов;
нерациональный прием беременной женщиной лекарственных препаратов системного действия;
врожденные заболевания печени, почек, лимфатической системы у плода;
дефицит витамин B и K у ребенка;
онкологические заболевания у матери.

Предпосылками также могут стать частые стрессы, постоянное психоэмоциональное напряжение, в котором находится будущая мама, особенно в первом триместре.

В некоторых случаях ангиомы у детей развиваются на фоне патологических процессов в организме. Чаще всего такое наблюдается при циррозе и других поражениях печени, раковых опухолях.

Диагностика

В отношении поверхностных новообразований установление диагноза трудностей не вызывает: слишком характерным внешним видом отличаются ангиомы. Проводится опрос родителей юного пациента, врачи выполняют осмотр кожи на теле и лице ребенка, пальпацию опухолей.

При подозрении на внутренние ангиомы в комплекс диагностики входят:

рентгенография позвоночника, таза, ребер и других костных структур;
ультразвуковое исследование внутренних органов;
риноскопия;
эндоскопические методики обследования;
различные анализы крови, включая тест на онкомаркеры.

В некоторых случаях при лимфангиомах проводится диагностическая пункция. Ребенка с ангиомой также должен обязательно осмотреть невролог, педиатр, отоларинголог.

Одна из наиболее злокачественных опухолей, чаще наблюдается в возрасте 30—60 лет. Локализуется в коже, мягких тканях конечностей, туловища и головы, может поражать молочную железу.

Сосудистый генез опухоли определяется большим количеством сосудов и интимно связанных с ними опухолевыми клетками. В опухоли нередки очаги некроза, кровоизлияния, кисты с кровянистым содержимым.

Клинически выявляется мягко-эластической консистенции, болезненный при пальпации, малоподвижный, из-за сращения с окружающими тканями, и не имеющий четких границ опухолевый узел, локализующийся в глубине мягких тканей. Опухоль растет существенно быстрее, чем другие саркомы мягких тканей, склонна к изъязвлению. На рентгенограммах на фоне мягкотканной тени могут выявляться лимфогенное метастазирование и частое (более чем у половины больных) гематогенное распространение метастазов в легкие.

Лимфангиоэндотелиома

Чрезвычайно редко встречающаяся злокачественная опухоль лимфатических сосудов. Развивается только в связи с хроническим лимфостазом. В основном после мастэктомий. Чаще всего опухоль диагностируется в фазе ее широкого распространения, в связи с чем возникают показания к калечащим операциям. Прогноз неблагоприятен.

Злокачественные сосудистые опухоли детей. Опухоли лимфатических сосудов детей

Злокачественные опухоли из сосудистой ткани (гемангиосаркомы) встречаются у детей очень редко, но данным А. З. Чебышевой (1977, 1979), в 3,4% от всех ангиогенных опухолей, преимущественно у детей первых 5 лет жизни, бывают врожденные случаи. Различают следующие типы гемангиосарком у детей:

1. Злокачественная гемангиоэндотелиома (эндотел иосаркома) состоит из типичных удлиненных клеток с овальным светлым ядром и широкой цитоплазмой, образующих сосудистые щели, капилляры и венулы. Много митозов.
2. Анаплазированный тип ангиосаркомы состоит из сплошных полей атипичных полиморфных клеток эндотелия, местами образующих сосудистые шели и капилляры.

3. Злокачественная перицитома образует типичные периваскулярные муфты вокруг центрально расположенных капилляров, выстланных эндотелием. Ядра клеток овальные или вытянутые. Серебрение выявляет ретикулиновые волокна. 4. Злокачественная лейомиосаркома происходит из гладкомышечных клеток сосудистой стенки.

Рост всех злокачественных ангиосарком инвазивный, опухоли мягкие или более плотные, бугристые, беловатые, с обширными некрозами и кровоизлияниями, метастазируют в лимфатические узлы и легкие. Прогноз неблагоприятный.

Доброкачественные и злокачественные опухоли из лимфатических сосудов. Лимфангиомы встречаются в области шеи, средостения, туловища, конечностей, в стенке кишки, брыжейки. Характеризуются наличием лол остей, выстланных эндотелием, крупные полости в своих стенках имеют гладкие мышцы и скопления лимфоцитов в виде фолликулов.

Очень редко у детей встречается лимфангиосаркома, которая имеет большое сходство с лимфангиомой, так как состоит из лимфатических сосудов, щелей и синусоидов, выстланных уплощенным эндотелием и содержащих лимфу и рыхлой стромы. Обладает, так же как и лимфангиомы, инфильтрирующим ростом. Однако в лимфангиосаркомах имеет место пролиферация атипичного полиморфного эндотелия с большим количеством митозов.

Кроме того, в стенках сосудов отсутствует образование лимфатических фолликулов, характерных для доброкачественных лимфангиом. По данным А. З. Чебышевой (1979), типична комбинация злокачественной лимфангиоэндотелиомы и злокачественной гемангиоэндотелиомы, что затрудняет точную постановку диагноза. Локализуются лимфангиосаркомы в области шеи, передней грудной стенки, во внутренних органах (печень, почки).

Метастазы бывают лимфогенные и гематогенные. При диагностике злокачественных сосудистых опухолей у детей, которая бывает очень трудной, большую помощь оказывают данные цитологического исследования мазков, взятых с поверхности разреза опухоли, в сопоставлении с гистологическим исследованием биоптата.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Читайте также: