Анализ мочи на белок Бенс-Джонса - Онкология

Обновлено: 04.06.2024

Белок Бенс-Джонса является первым из описанных онкомаркеров, и со времени его открытия Генри Бенс-Джонсом в 1847 году до наших дней используется в качестве диагностического теста множественной миеломы (опухоли плазматических клеток). Структура белка Бенс-Джонса представлена полимерами с молекулярной массой 22-24 кДа, состоящими из свободных легких цепей иммуноглобулинов. У здоровых людей небольшое количество свободных легких цепей продуцируется постоянно, наряду с полными молекулами иммуноглобулинов. В связи с небольшой молекулярной массой и нейтральным зарядом они фильтруются в первичную мочу через базальную мембрану клубочка, затем реабсорбируются и подвергаются метаболизму в проксимальных канальцах, не попадая в конечную мочу. При моноклональных гаммапатиях, прежде всего, при множественной миеломе, идиопатическом первичном амилоидозе, реже - при макроглобулинемии Вальденстрема, наблюдается значительная продукция аномальных иммуноглобулинов злокачественным клоном плазматических клеток. Это приводит к избытку свободных легких цепей в первичной моче и появлению белка Бенс-Джонса в конечной моче.

Белок Бенс-Джонса отмечается у 2/3 пациентов с множественной миеломой. Выработка моноклональных полных иммуноглобулинов (обычно IgA и IgG) сопровождается синтезом вариабельного количества легких цепей. Около 20% случаев миеломы характеризуются продуцированием исключительно моноклональных легких цепей (болезнь легких цепей). При электрофорезе белков сыворотки крови белок Бенс-Джонса обычно не выявляется, поскольку легко выводится в мочу, в которой может быть обнаружен благодаря эффекту концентрирования. Определение белка Бенс-Джонса в моче имеет не только диагностическое, но и прогностическое значение, т. к. его избыточное поступление в почки оказывает на них повреждающее действие, приводит к атрофии канальцев, выраженному склерозу интерстиция почки. Вероятность такого воздействия усиливается предрасполагающими факторами (дегидратация, гиперкальциемия, применение рентгеноконтрастных средств, некоторых лекарственных препаратов), что может вести к необратимой почечной недостаточности, являющейся одним из наиболее грозных проявлений миеломной болезни.

Особо надежным методом выявления моноклональных легких цепей в моче служит электрофорез белков мочи с иммунофиксацией. Белок Бенс-Джонса с помощью метода иммунофиксации можно обнаружить даже на фоне минимальной протеинурии в дебюте болезни при еще не измененной функции почек. Выполнение скринингового иммунофиксационного теста позволяет не только выявить белок Бенс-Джонса, являющийся маркером миеломы, но и определить его количественное содержание, что можно использовать в контроле терапии. При обнаружении белка Бенс-Джонса необходимо его типирование с целью оценки патологического воздействия на почки, поскольку патогенное действие белка Бенс-Джонса типа лямбда выше, чем белка типа каппа (см. тест №1553 ).

Выявление в моче свободных легких цепей иммуноглобулинов (белка Бенс-Джонса), используемое для диагностики моноклональных гаммапатий, в том числе множественной миеломы.

Синонимы русские

Свободные легкие цепи иммуноглобулинов в моче

Синонимы английские

Bence-Jones protein, Urine (immunofixation)

Free light chains, Urine

Метод исследования

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Суточную мочу, среднюю порцию утренней мочи.

Общая информация об исследовании

Белок Бенс-Джонса - это группа моноклональных свободных легких цепей иммуноглобулинов, которые могут быть определены в моче или в крови. Их появление характерно для лимфопролиферативных заболеваний, таких как множественная миелома. Эта особенность была впервые описана английским врачом Генри Бенс-Джонсом при исследовании образца мочи, что и дало такое название. Впоследствии стало известно, что белок Бенс-Джонса - это, в действительности, гомогенная группа свободных легких цепей иммуноглобулинов, синтезируемых одной плазматической клеткой (моноклональных). Белок Бенс-Джонса - это собирательное название мономеров, димеров, тетрамеров и других полимерных структур, состоящих из легких цепей иммуноглобулинов.

Свободные цепи иммуноглобулинов - это полипептиды с молекулярной массой 22 кДа, которые синтезируются плазматическими клетками и, соединяясь с тяжелыми цепями, образуют молекулы иммуноглобулинов различных классов: IgG, IgM, IgA и других. В зависимости от строения константного домена, различают два класса легких цепей - лямбда (λ) и каппа (κ) цепи. Каждый иммуноглобулин может иметь только один класс легких цепей - или лямбда, или каппа. В норме плазматические клетки синтезируют больше легких, чем тяжелых цепей. Легкие цепи, не вошедшие в состав иммуноглобулинов, называются свободными. Свободные каппа-цепи, как правило, существуют в виде мономера, имеют небольшой размер и поэтому относительно легко фильтруются в первичную мочу. Лямбда-цепи, напротив, обычно существуют в форме димера, что затрудняет их фильтрацию в почечных клубочках. В редких случаях как каппа-, так и лямбда-цепи могут образовывать тетрамеры - крупные комплексы белков, которые в мочу не проникают. В норме практически все количество легких цепей, поступивших в почечные канальцы, подвергается реабсорбции и лишь их незначительная часть выделяется с мочой (не более 0,75-1,8 мг/л). Появление избытка свободных легких цепей иммуноглобулинов в моче (появление белка Бенс-Джонса) может свидетельствовать об их чрезмерной продукции плазматическими клетками (гаммапатии) или о нарушении процесса почечной реабсорбции (заболевания почек). Обнаружение белка Бенс-Джонса может быть использовано для диагностики и контроля лечения этих заболеваний.

Белок Бенс-Джонса определяется у 50-70 % пациентов с множественной миеломой, 30-40 % пациентов с макроглобулинемией Вальденстрема и у 90 % пациентов с первичным амилоидозом. Другими состояниями, при которых может наблюдаться белок Бенс-Джонса в моче, являются лимфома, лейкоз (чаще хронический лимфолейкоз или плазмаклеточный лейкоз), рак поджелудочной железы, медуллярная карцинома щитовидной железы, доброкачественная гаммапатия неясного генеза. При отсутствии какой либо причины появления этого белка в моче говорят об идиопатической протеинурии Бенс-Джонса.

Свободные легкие цепи иммуноглобулинов не могут быть определены с помощью обычного анализа мочи - для этого используются специальные тесты. Как правило, лабораторная диагностика при подозрении на гаммапатию начинается с обычного электрофореза белков плазмы и мочи. Этот шаг необходим для определения концентрации М-белка (парапротеина) и начальной дифференциальной диагностики гаммапатий. Электрофорез, однако, недостаточно чувствительный метод. По этой причине на втором этапе обследования рекомендуется проведение более чувствительного теста - иммунофиксации белков мочи. Это позволяет избежать диагностических ошибок, учитывая, что гаммапатии могут иметь нормальный результат электрофореза белков. Метод иммунофиксации позволяет не только выявить даже незначительное количество свободных легких цепей, но и определить их класс (лямбда-или каппа-цепи).

Как правило, проводят параллельный анализ как крови, так и мочи. Это связано с некоторыми особенностями экскреции легких цепей при гаммапатиях. Например, у большинства пациентов с клиническими признаками миеломы при электрофорезе сыворотки обнаруживается более 3 г М-белка в дл крови. Однако примерно у 20 % пациентов выявляется лишь незначительное повышение М-белка (менее 1 г в дл крови) или вовсе нормальный уровень иммуноглобулинов крови. При анализе мочи у таких пациентов удается выявить повышенную экскрецию легких цепей в мочу (такая миелома часто называется миеломой Бенс-Джонса). Таким образом, параллельный анализ позволяет предотвратить ошибки диагностики.

Следует отметить, что существует особая, редкая форма миеломы, при которой легкие цепи не выявляются ни в крови, ни в моче ни с помощью электрофореза, ни иммунофиксации (так называемая несекретирующая множественная миелома). Для диагностики этой формы миеломы рекомендуется определение соотношения свободных легких цепей иммуноглобулинов λ и κ в сыворотке крови.

Белок Бенс-Джонса также может не определяться в моче на ранней стадии заболевания, когда избыток свободных легких цепей еще может быть реабсорбирован в почечных канальцах (вплоть до 1 г в день при нормальной функции почек), и в редких случаях, когда свободные легкие цепи образуют тетрамеры, не фильтрующиеся в почечном клубочке.

Ложноположительный результат может быть получен при приеме некоторых лекарственных средств (например, аспирин и пенициллин в высоких дозах), хронической почечной недостаточности или при некоторых системных заболеваниях (ревматоидный артрит, СКВ, полимиозит).

Учитывая эти ограничения метода иммунофиксации, интерпретация результатов должна проводиться с учетом дополнительных анамнестических, лабораторных и инструментальных данных.

Для чего используется исследование?

  • Для диагностики и контроля лечения моноклональных гаммапатий (множественной миеломы, болезни легких цепей, макроглобулинемии Вальденстрема).

Когда назначается исследование?

  • При подозрении на множественную миелому и другие заболевания из группы моноклональных гаммапатий (множественной миеломы, болезни легких цепей, макроглобулинемии Вальденстрема).

Что означают результаты?

Результат: не обнаружено.

Парапротеина, представленного каппа/лямбда легкими цепями - не обнаружено.

  • первичный амилоидоз;
  • моноклональная гаммапатия неясного генеза;
  • криоглобулинемия;
  • синдром Фанкони;
  • гиперпаратиреоз;
  • множественная миелома;
  • остеомаляция;
  • макроглобулинемия Вальденстрема;
  • медуллярный рак щитовидной железы;
  • аденокарцинома поджелудочной железы;
  • лимфома;
  • лейкоз;
  • идиопатическая протеинурия Бенс-Джонса.
  • норма;
  • эффективное лечение заболевания.

Что может влиять на результат?

  • Стадия заболевания: белок Бенс-Джонса может не определяться в моче на ранней стадии заболевания;
  • прием аспирина и пенициллина в высоких дозах может приводить к получению ложноположительного результата;
  • наличие системных заболеваний (ревматоидный артрит, СКВ, полимиозит) и хронической почечной недостаточности может приводить к получению ложноположительного результата;
  • наличие тетрамеров лямбда- или каппа-легких цепей (не попадающих в мочу) может приводить к получению ложноотрицательного результата.

Важные замечания

  • Рекомендуется проводить иммунофиксацию белков как мочи, так и крови;
  • интерпретацию результатов следует проводить с учетом дополнительных анамнестических, лабораторных и инструментальных данных.

Также рекомендуется

6 Альбумин в сыворотке

28 Белок общий в сыворотке

10 Белок общий в моче

8 Белковые фракции в сыворотке

34 Иммунофиксация иммуноглобулинов сыворотки крови с антисыворотками IgG, A, M K, L с количественным определение парапротеина

Тест на иммунную фиксацию, который позволяет произвести количественное исследование мочи на белок Бенс-Джонса, проводится для диагностирования и клинического разграничения редких системных и злокачественных патологий - болезни депозитов легких цепей, B-клеточной лимфоплазмоцитарной лимфомы, миеломной болезни, а также контроля проводимых лечебных мероприятий.


Белок Бенс-Джонса является агрегатом свободных легких цепей иммуноглобулинов класса G, интенсивный синтез которого плазмоцитами происходит при тяжелых патологических процессах органов кроветворения. Данное соединение имеет небольшую молекулярную массу, именно поэтому он не накапливается в кровяном русле и полностью выделяется почками.

Протеинурия Бенс-Джонса встречается при:

  • множественной миеломе - злокачественной патологии, при которой наблюдаются частые переломы, боли в костях и их чрезмерная хрупкость;
  • амилоидозе, характеризующемся нарушением метаболизма белков;
  • лимфо-лейкозе - злокачественном поражении лимфоидной ткани, печени и селезенки;
  • первичном изолированном синдроме Фанкони - генетической аномалии почечных канальцев, при которой нарушается обратное всасывание биологически активных веществ и воды из первичной мочи;
  • лимфо-саркоме - опухоле лимфатической и кроветворной систем;
  • плазмоцитоме - злокачественном поражении плазматических клеток;
  • эндотелиозе - малигнизации сосудистого эндотелия;
  • остеомаляции - системной патологии, обусловленной нарушением минерализации костной ткани;
  • лимфогранулематозе - опухолевом заболевании лимфатической системы;
  • макроглобулинемическом ретикулезе - В-клеточном лимфо-пролиферативном онкологическом заболевании.

Тип биоматериала: суточная моча, средняя порция суточной мочи.

Синонимы (rus): Свободные легкие цепи иммуноглобулинов в моче

Синонимы (eng): Free light chains, Urine, Bence-Jones protein, Urine (immunofixation), Urinary FLC.

Метод исследования: Иммунофиксация

Единицы измерения: Г/л (грамм на литр).

Сроки выполнения: 12 дней

Когда делают анализ мочи?

Специфическое исследование мочи, позволяющее определить количество парапротеина, представленного каппа- и лямбда-цепями, проводится при:

  • наличии в результате клинического теста мочи высокой концентрации общего белка;
  • дифференциальной диагностике парапротеинемических гемобластозов;
  • амилоидозной болезни почек;
  • злокачественном поражении лимфатической и костной систем.

Правила подготовки к анализу мочи

Биологический материал - порция мочи, собранной за сутки. Для получения достоверных данных анализа за 2 дня до его проведения пациенту рекомендуется:

  1. Отказаться от употребления белковых продуктов и овощей, которые обладают свойством изменять оттенок урины.
  2. Исключить из рациона алкоголь, лимонад, кофеин-содержащие и газированные напитки.
  3. Отменить прием медикаментов и поливитаминов.
  4. Отменить занятия спортом.
  5. Ограничить физическую активность.
  6. Избегать стрессов и переохлаждения.

Собирание биологической жидкости производится в приобретенную в аптеке большую пластиковую градуированную емкость - после пробуждения мочевой пузырь опорожняется в унитаз, все последующие порции собираются. По завершении 24 часов измеряется полный объем биоматериала и записывается в направлении. В лабораторный центр доставляется порция объемом 70-100 мл.

Расшифровка анализа мочи

В моче здорового человека концентрация белков составляет не более 130 мг/сутки - большую часть из них составляет альбумин. Выявление парапротеина Бенса-Джонса является свидетельством заболеваний онкологической природы.

Россия, Краснодарский край,
г. Сочи, ул. Старонасыпная, 22.
Размещенная на сайте информация и прейскурант не являются публичной офертой.

Читайте также: