Болезнь Аддисона (недостаточность коры надпочечников) - причины, симптомы, современная диагностика и эффективное лечение

Обновлено: 25.06.2024

Болезнь Аддисона (гипокортицизм, хроническая надпочечниковая недостаточность) — это редкое заболевание, характеризующееся недостаточной выработкой надпочечниками глюкокортикоидного гормона кортизола и минералокортикоидного гормона альдостерона.

Чаще всего гипокортизицм, которому подвержены как мужчины, так и женщины, возникает в 30-50 лет, однако дебют (первое клиническое проявление) заболевания может наблюдаться в любом возрасте.

Распространенность болезни Аддисона во всем мире составляет 40-60 пациентов с установленным диагнозом БА на 1 миллион человек.

Причины возникновения

Как правило, болезнь Аддисона возникает из-за повреждения или разрушения коры надпочечников в результате развития аутоиммунного процесса (иммунная система воспринимает кору надпочечников как чужеродную, атакует и разрушает ее) или другого аутоиммунного заболевания, имеющегося у пациента.

К другим причинам возникновения заболевания относятся:

другие (вторичные, например — грибковые) инфекции;
злокачественные опухоли (с распространением опухолевых клеток из первичного очага, лимфомы);
кровотечение в надпочечниках (надпочечниковый инфаркт);
генетическая предрасположенность (в редких случаях).

Дефицит глюкокортикоидных и минералокортикоидных гормонов, вызванный снижением функции коры надпочечников, называют первичной надпочечниковой недостаточностью. Если надпочечники не способны продуцировать эти гормоны по другим причинам (например, из-за аномалий гипофиза или его дисфункции), речь идет о вторичной надпочечниковой недостаточности.

Симптомы

Болезнь Аддисона прогрессирует медленно, в течение нескольких месяцев. Симптомы могут варьироваться от человека к человеку. Первые клинические проявления часто неспецифичны, то есть сходны с симптомами других — распространенных — заболеваний.

Обычно на начальных стадиях заболевания пациент не ощущает никаких симптомов. К сожалению, дебют БА ассоциирован с 90% повреждения коры надпочечников.

К симптомам болезни Аддисона относятся:

повышенная утомляемость;
снижение энергии;
общее недомогание;
гиперпигментация кожи, затрагивающая ладонные сладки, фаланги пальцев, шрамы, слизистые оболочки полости рта, места трения;
нарушение пигментации кожи (витилиго);
снижение аппетита и потеря веса;
обезвоживание;
низкий вес и отставание в физическом развитии (у детей);
тяга к соли или соленой пище; , рвота; , диарея;
обмороки;
мышечная и суставная боль;
раздражительность, снижение концентрации, депрессия;
гнездная алопеция; на некоторых участках тела, сухость кожи, снижение либидо, нарушения менструального цикла (у женщин);
гипогликемия (снижение концентрации глюкозы в крови);
постуральная гипотензия (резкое снижение АД при изменении положения тела).

Иногда болезнь Аддисона, не проявлявшая себя ранее, может возникнуть внезапно и остро — например, при отсутствии необходимого лечения или в результате воздействия стрессовых факторов (несчастный случай, травма, хирургическое вмешательство), инфекции, другого заболевания. В этом случае речь идет о жизнеугрожающем состоянии — т. н. аддисоническом кризе или острой надпочечниковой недостаточности. Характерные признаки: сильная слабость, спутанность сознания, боли в спине, ногах и животе, рвота и диарея, низкое артериальное давление, гиперкалиемия, гипонатриемия.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании анамнеза, жалоб и симптомов пациента, результатов лабораторной и инструментальной диагностики (КТ, МРТ).

Анализы крови направлены на определение уровня натрия, калия, кортизола и адренокортикотропного гормона (АКТГ), который стимулирует выработку гормонов корой надпочечников, а также на выявление специфических антител, ассоциированных с болезнью Аддисона.

Пациенту может быть назначена стимуляционная проба АКТГ, во время которой (для стимуляции выработки кортизола) вводится адренокортикотропный гормон. Если стимуляция не приводит к выработке нормального уровня кортизола, это указывает на повреждение надпочечников или нарушение их функции.

Также проводится инсулин-индуцированная гипогликемическая проба, которая помогает установить взаимосвязь характерных симптомов болезни Аддисона с аномалиями гипофиза или нарушениями его функции. Во время этого теста пациенту вводится быстродействующий инсулин, уровень сахара в крови замеряется до и после инъекции.

Для оценки функции надпочечников и их структурных особенностей дополнительно проводится визуализация с помощью КТ и МРТ. Эти исследования помогают уточнить характерные изменения, наблюдаемые при развитии болезни Аддисона.

Дифференциальный диагноз

Чаще всего болезнь Аддисона дифференцируют (различают) со следующими заболеваниями:

вторичной надпочечниковой недостаточностью, вызванной снижением выработки гипофизом адренокортикотропного гормона;
врожденной гиперплазией надпочечников (группа наследственных патологий, возникающих из-за нарушения биосинтеза кортизола);
адренолейкодистрофией (наследственное дегенеративное заболевание ЦНС, которое передается по X-сцепленному рецессивному типу и ассоциируется с надпочечниковой недостаточностью);
аутоиммунным полиэндокринным синдромом 2 типа (синдром Шмидта, редкое аутоиммунное заболевание, при котором происходит резкое снижение функции нескольких эндокринных органов: надпочечников, щитовидной железы, паращитовидных желез, гонад, поджелудочной железы);
аутоиммунным полиэндокринным синдромом 1 типа (редкий генетический синдром APECED, который характеризуется поражениями кожи и слизистых оболочек грибами рода Candida, снижением функции паращитовидных желез и аутоиммунной недостаточностью функции надпочечников).

Лечение болезни Аддисона

Лечение болезни Аддисона основано на применении медикаментозной терапии, направленной на замещение глюкокортикоидного и минералокортикоидного гормонов. Рекомендуется пероральный прием гидрокортизона и флудрокортизона, дозировка препаратов подбирается индивидуально. Терапия проводится на протяжении всей жизни.

Некоторым пациентам может быть предложена андроген-заместительная терапия (тестостерон или андростендион). Больные, получающие такое лечение, сообщают о снижении проявлений усталости, улучшении настроения и психоэмоционального состояния в целом, повышении либидо (у женщин), однако эти подходы к лечению пока исследуются.

Лечение аддисонического криза включает внутривенное введение гидрокортизона, жидкостей, электролитов и препаратов, нормализующих артериальное давление.

Особенности и преимущества лечения болезни Аддисона в клинике Рассвет

Своевременная диагностика и эффективное лечение редких синдромов и болезней входят в область интересов всех врачей клиники Рассвет.

Наши эндокринологи — врачи высокой квалификации, прекрасно подготовлены и имеют большой практический опыт.

Пациентам с подозрением на болезнь Аддисона проводятся все необходимые диагностические исследования для подтверждения или исключения диагноза. При необходимости индивидуально подбирается адекватная схема терапии.

Рекомендации врача-эндокринолога клиники Рассвет пациентам с болезнью Аддисона

Помимо приема препаратов заместительной терапии, пациенту необходимо следить за тем, чтобы получать достаточное количество соли (натрия) из рациона, особенно во время физических нагрузок, при жаре или желудочно-кишечных расстройствах.

Дозировка принимаемых лекарств может быть временно увеличена, если пациент испытывает стресс, связанный с проведением операции, инфекционными и другими заболеваниями. Если из-за тошноты и рвоты пациент не может принимать необходимые препараты перорально, ему назначаются инъекции.

Пациентам с болезнью Аддисона важно знать, что прием стероидов в их случае не связан с серьезными побочными эффектами, поскольку осуществляется восполнение недостатка выработки гормонов. При правильном подборе дозировки лекарств побочные эффекты практически не наблюдаются.

Пациентам с болезнью Аддисона необходимо постоянно иметь при себе медицинский документ, свидетельствующий о наличии заболевания, для случаев оказания экстренной медицинской помощи.

Болезнь Аддисона нельзя предотвратить, но для нее существует эффективное лечение. При своевременной диагностике, правильном подборе терапии, соблюдении мер профилактики острой надпочечниковой недостаточности, ожидаемая продолжительность жизни у пациентов с этим заболеванием не снижается.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.

Болезнь Аддисона (бронзовая болезнь, первичная надпочечниковая недостаточность): причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Аддисонова болезнь характеризуется неспособностью коры надпочечников произвести достаточное количество гормонов и является тяжелым жизнеугрожающим состоянием. В 1855 году Томас Аддисон впервые дал описание клинического синдрома, связанного с заболеванием надпочечников.

Болезнь Аддисона - относительно редкое заболевание, врачи говорят примерно о 100-140 случаях на миллион человек.

Причины появления болезни Аддисона

В подавляющем большинстве случаев (около 90%) заболевание вызвано аутоиммунным поражением надпочечников. Остальные десять процентов приходятся на инфекционные заболевания (туберкулез, бластомикоз, гистоплазмоз, менингит, ВИЧ, сифилис, сепсис), наследственные патологии, опухолевые процессы в надпочечниках, хирургическое удаление одного или обоих надпочечников.

Еще одна группа причин - длительное лечение антикоагулянтами, которое способно вызвать кровоизлияние в надпочечники, а также прием препаратов, блокирующих синтез гормонов надпочечников.

Классификация заболевания

Другие нарушения надпочечников:

Первичная недостаточность коры надпочечников;
Аддисонов криз;
Медикаментозная недостаточность коры надпочечников;
Другая и неуточненная недостаточность коры надпочечников.

По причине различают наследственную и приобретенную болезнь.

В зависимости от степени эффективности заместительной терапии различают медикаментозную компенсацию, субкомпенсацию и декомпенсацию.

Симптомы болезни Аддисона

Симптомы болезни Аддисона не имеют особой специфичности - больные жалуются на слабость, утомляемость и потерю веса. Также могут наблюдаться ортостатическая гипотензия (артериальное давление снижается в результате резкой перемены положения тела с горизонтального на вертикальное), боли в суставах и мышцах, повышенная тяга к потреблению соли и соленых продуктов.

У пациентов с болезнью Аддисона возможно ухудшение памяти, нечасто наблюдается выраженный психоз - таким пациентам требуется дифференциальная диагностика с нервной анорексией и депрессивным расстройством.

Больные, как правило, не в состоянии определить время начала заболевания и жалуются на прогрессирующую общую и мышечную слабость, усиливающуюся к концу дня (это отличает их от пациентов с неврозами, у которых общая слабость к вечеру снижается). По мере прогрессирования надпочечниковой недостаточности замедляется речь, голос становится тихим.

Наряду с общей слабостью отмечается снижение массы тела. Эти два симптома присутствуют у всех больных, страдающих Аддисоновой болезнью.

Похудание происходит за счет дегидратации (потери жидкости), снижения аппетита и последующего присоединения тошноты и рвоты.

Гиперпигментация кожи отмечается у большинства пациентов с болезнью Аддисона. Отложение пигмента меланина в первую очередь усиливается в местах трения кожи, на участках, постоянно подвергающихся воздействию солнечных лучей, сосках молочных желез. В дальнейшем пигментируются свежие шрамы, увеличивается количество эфелид (веснушек).

У некоторых больных на фоне общей гиперпигментации кожи имеются участки витилиго (депигментации), что служит маркером аутоиммунного процесса.

В некоторых случаях преобладают симптомы поражения желудочно-кишечного тракта, что значительно затрудняет диагностику надпочечниковой недостаточности. Со стороны ЖКТ отмечается снижение секреции соляной кислоты и желудочного сока. Больные жалуются на тошноту, запоры, которые сменяются диареей. Патогенез желудочно-кишечных симптомов связывают с повышенной секрецией хлорида натрия в просвет кишечника. Рвота и диарея усиливают потерю натрия и приводят к развитию острой недостаточности надпочечников.

Падение уровня глюкозы развивается в результате снижения секреции гормонов и уменьшения глюконеогенеза (метаболизма глюкозы), запасов гликогена в печени. Приступы гипогликемии развиваются утром (натощак) или после длительного перерыва между приемами пищи.

Диагностика болезни Аддисона

Всем пациентам с подозрением на болезнь Аддисона назначают:

Синонимы: Анализ крови на кортизол. Hydrocortisone; Compound F. Краткая характеристика определяемого вещества Кортизол Кортизол - стероидный гормон, основной представ�.

Болезнь Аддисона - это медленно развивающаяся и обычно прогрессирующая гипофункция коры надпочечников. При снижении функции надпочечников они обычно вырабатывают недостаточное количество всех гормонов надпочечников, включая кортикостероиды и минералокортикоиды.

Надпочечники также стимулируют выработку небольшого количества тестостерона и эстрогена, а также других аналогичных половых гормонов, уровни которых также снижены у людей с недостаточностью коры надпочечников.Дефицит кортикостероидов крайне обостряет чувствительность к инсулину, так что уровень сахара в крови может упасть до опасно низкого уровня (гипогликемия).

Организм пациентов с болезнью Аддисона не в состоянии вырабатывать дополнительные кортикостероиды в случае стресса. Поэтому такие люди предрасположены к развитию серьезных симптомов и осложнений заболеваний, сильной усталости, тяжелой травме, хирургическим вмешательствам и тяжелому психологическому стрессу.

Причины

Аутоиммунная реакция
Разрушение надпочечников опухолями
В результате туберкулезной инфекции
Наследственная патология с поражением надпочечников

Симптомы

Гиперпигментация (генерализованное потемнение или локальные темные пятна на коже и слизистых)
Анорексия
Непереносимость холода

У большинства пациентов наблюдается потеря массы тела и аппетита, обезвоживание организма, развиваются мышечные боли, тошнота, рвота и диарея. У многих снижается переносимость холода. Если болезнь не носит тяжелого характера, симптомы становятся заметными только во время стресса. Могут наблюдаться периоды гипогликемии, сопровождающиеся повышенной нервной возбудимостью и непреодолимым стремлением к соленой пище.

Возможные осложнения

Острая недостаточность функции коры надпочечников
Летальный исход

Диагностика

Надпочечниковую недостаточность можно заподозрить уже на основании клинической картины. Иногда диагноз обосновывают только характерными отклонениями уровня электролитов сыворотки крови. Для этого врач может назначить следующие исследования:

определение электролитов;
уровень кортизола в сыворотке;
уровень аденокортикотропного гормона (АКТГ) в сыворотке;
стимуляционный тест с аденокортикотропным гормоном (АКТГ).

Лечение

Независимо от причины, болезнь Аддисона может угрожать жизни, и ее следует лечить гормональными препаратами и внутривенным вливанием жидкостей. С этой целью врач может назначить:

Читайте также: