Болезнь Паркинсона - синонимы, авторы, клиника

Обновлено: 08.06.2024

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.

Болезнь Паркинсона: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Болезнь Паркинсона - хроническое прогрессирующее заболевание головного мозга, при котором в нервных клетках определенных его участков накапливается патологический белок α-синуклеин и образуются особые внутриклеточные включения - тельца Леви, что вызывает гибель пораженных нервных клеток. Основная функция этих нейронов - производство дофамина, который участвует в контроле двигательной активности, тонуса мышц, мыслительных процессов. Предполагается, что образование телец Леви начинает происходить за 15-20 лет до появления у пациента первых симптомов болезни. Таким образом, клинические проявления возникают, когда уже разрушено большое количество нейронов.

Причины появления болезни Паркинсона

На сегодняшний день нет единого мнения относительно причин появления у человека болезни Паркинсона. Возможно, имеют значение генетические факторы (определенные мутации генов).

Кроме истинной болезни Паркинсона (первичного паркинсонизма) существует так называемый вторичный паркинсонизм. Они не различаются по клиническим проявлениям, но причины последнего известны - черепно-мозговые травмы, мозговые инсульты (нарушение мозгового кровообращения), опухоли головного мозга, различные интоксикации и др.

Классификация заболевания

Болезнь Паркинсона классифицируют по клинической форме, стадии и скорости прогрессирования заболевания.

В зависимости от преобладания в клинической картине того или иного симптома выделяют три клинических формы:

акинетико-ригидно-дрожательную, или смешанную (60-70%);
акинетико-ригидную (15-20%), когда преобладают мышечная скованность и замедленность, бедность движений;
дрожательную (5-10%) с преобладанием дрожания конечностей и головы (тремор).

0-я стадия - двигательные проявления заболевания отсутствуют;
1-я стадия - односторонние проявления заболевания;
2-я стадия - двусторонние проявления заболевания без постуральной неустойчивости;
3-я стадия - умеренно выраженная постуральная неустойчивость (нарушение баланса, невозможность удерживать равновесие при изменении положения тела или во время ходьбы, что может приводить к падениям), самостоятельное передвижение возможно;
4-я стадия - значительная утрата двигательной активности, но пациент еще в состоянии передвигаться;
5-я стадия - при отсутствии посторонней помощи пациент прикован к постели или инвалидному креслу.

быстрое прогрессирование - смена стадий заболевания происходит в течение 2 и менее лет;
умеренное прогрессирование - смена стадий происходит в течение 2-5 лет;
медленное прогрессирование - смена стадий происходит более чем через 5 лет.

Болезнь Паркинсона обычно начинается постепенно, поэтому сначала пациент и его родственники не обращаются за медицинской помощью, связывая быструю утомляемость, повышенную тревожность, легкие нарушения координации, боль в шее и плечах с возрастом, остеохондрозом, усталостью, снижением настроения.

Обычно он возникает в покое и уменьшается при попытке совершить движение конечностями. Больного беспокоит скованность мышц, которая усиливается при повторных движениях (каждое последующее движение выполнять все сложнее). Нередко одностороннее двигательное поражение в дебюте заболевания со временем переходит на другую сторону.

Для пациентов с болезнью Паркинсона характерны замедленность движений и нарушение походки (ходьба мелкими шаркающими шажками, туловище излишне наклонено вперед, при ходьбе ослаблены содружественные движения рук, что чревато падениями). Больному сложно начать движение, а начав, сложно остановиться.

Окружающие обращают внимание на бедность мимики (лицо пациента практически не выражает эмоций), тихий голос, медленную и монотонную речь.

Возникают когнитивные расстройства, включающие ухудшение памяти, нарушение внимания, мышления; часто отмечаются эмоциональные нарушения - подавленное настроение, повышенная тревожность, ворчливость. Нарушается сон.

Диагностика болезни Паркинсона

Основа диагностики заболевания - сбор жалоб и анамнеза, качественный неврологический осмотр. Важно наблюдение пациента в динамике, оценка состояния на фоне проводимой терапии. Для этого используют специфические опросники (шкалы), где фиксируется информация о двигательной активности, эмоциональном состоянии пациента, возможности обходиться без посторонней помощи и др.

Инструментальные методы исследования включают магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга, позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ), транскраниальное ультразвуковое сканирование головного мозга.

Безопасное и информативное сканирование структур головного мозга для диагностики его патологий.

Болезнь Паркинсона - синонимы, авторы, клиника

Синонимы болезни Паркинсона. Paralysis agitans. Генуинный паралич. Наследственный дрожательный паралич.

Определение болезни Паркинсона. Наследственная преждевременная старческая инволюция экстрапирамидной системы с гипокинетическо-гипертоническими расстройствами движений.

Автор. Parkinson James — британский хирург и палеонтолог, Лондон, 1755 — 1824. Впервые синдром был описан в 1817 г. Термин «дрожательный паралич» в 1841 г. ввел Hall.

Симптоматология болезни Паркинсона:
1. Двигательные симптомы: гипо- или акинетическогипертонический синдром (pallidum—syndrom), ригидность, акинезия, маскообразное лицо. Согнутое положение туловища и конечностей; скользящая походка с малыми шагами. Про-, ретро- и латеропульсия, микрография, монотонность речи и тремор, особенно кистей («верчение пилюли», «счет монет», «взбивание пены») и головы («да» или «нет — тремор»). «Деревянная подвижность». В отдельных случаях тремора может не быть (paralysis agitans sine agitatione).
2. Вегетативные симптомы (не обязательные): гипергидроз, приступы чувства жара, слюнотечение, жирная себорея лица.
3. Психические симптомы: реактивно-депрессивные состояния (после того как больной узнал о своих двигательных ограничениях), гипохондрия, придирчивость. Интеллект и характер личности, как правило, сохраняются.
4. Основной возраст больных — 50—60 лет (реже 40—50 лет).

Этиология и патогенез болезни Паркинсона. Моногибридное аутосомно-доминантное наследственное страдание.

Патологическая анатомия. Дегенерация в области substantia nigra. Гибнут определенные меланинсодержащие нервные клетки. Наиболее поражены область locus coeruleus и дорсальное вагусное ядро. Усилена возрастная инволюция базальных ядер.

Дифференциальный диагноз. Все формы S. Parkinson (см.). Старческий тремор. S. Hunt II (см.).

Болезнь Паркинсона Болезнь Паркинсона:
(А) Черная субстанция в норме.
(Б) Депигментированная черная субстанция при идиопатической болезни Паркинсона.
(В) Тельце Леви в нейроне черной субстанции, окрашенное в ярко-розовый цвет (стрелка).

Видео этиология, патогенез болезни Паркинсона

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

13.11.2016

Боле́знь Паркинсо́на (синонимы: идиопатический синдром паркинсонизма, дрожательный паралич) — медленно прогрессирующее хроническое неврологическое заболевание, характерное для лиц старшей возрастной группы. Относится к дегенеративным заболеваниям экстрапирамидной моторной системы . Вызвано прогрессирующим разрушением и гибелью нейронов , вырабатывающих нейромедиатор дофамин.

Термин «паркинсонизм» является общим понятием для ряда заболеваний и состояний. Однако наиболее значимой из форм паркинсонизма является болезнь Паркинсона — идиопатическое заболевание (что означает болезнь самостоятельную, не вызванную генетическими нарушениями или другими заболеваниями).

Своим названием болезнь Паркинсона обязана французскому неврологу Жану Шарко. Он предложил назвать её в честь британского врача и автора «Эссе о дрожательном параличе» Джеймса Паркинсона, чей труд не был должным образом оценён при жизни

Болезнь Паркинсона составляет 70—80 % случаев синдрома паркинсонизма. Она является наиболее частым нейродегенеративным заболеванием после болезни Альцгеймера. Заболевание встречается повсеместно. Его частота колеблется от 60 до 140 человек на 100 тысяч населения, число больных значительно увеличивается среди представителей старшей возрастной группы. Чаще всего первые симптомы заболевания появляются в 55—60 лет. Однако в ряде случаев болезнь может развиться и в возрасте до 40 (болезнь Паркинсона с ранним началом) или до 20 лет (ювенильная форма заболевания).

Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины. Существенных расовых различий в структуре заболеваемости не выявлено.

Около 15 % людей с болезнью Паркинсона имеют семейный анамнез данного заболевания. Однако гены, ответственные за развитие болезни Паркинсона, не идентифицированы.

Причинами паркинсоноподобных проявлений также могут быть воздействие факторов окружающей среды (пестициды, гербициды, соли тяжёлых металлов) , хроническая цереброваскулярная недостаточность или употребление лекарств, вызывающих экстрапирамидные побочные эффекты.

Для болезни Паркинсона характерны 4 двигательных нарушения (тремор, гипокинезия, мышечная ригидность, постуральная неустойчивость), а также вегетативные и психические расстройства.

Тремор (дрожание) — наиболее очевидный и легко выявляемый симптом. Для паркинсонизма характерен тремор, возникающий в покое, хотя редко возможны и другие типы (постуральный, интенционный). Он обычно начинается в дистальном отделе одной руки, при прогрессировании заболевания распространяясь на противоположную руку и на ноги. Разнонаправленные движения большого и других пальцев внешне напоминают счёт монет или скатывание пилюль (схожесть с ручной техникой создания пилюль в фармацевтике). Иногда также отмечается дрожание головы по типу «да-да» или «нет-нет», дрожание век, языка, нижней челюсти. В редких случаях оно охватывает всё тело. Тремор усиливается при волнении и стихает во время сна и произвольных движений. В отличие от мозжечкового тремора, который появляется при движении и отсутствует в покое, при болезни Паркинсона типично его наличие в покое и уменьшение или исчезновение при движениях

Гипокинезия — снижение спонтанной двигательной активности. Больной может застывать, часами сохраняя неподвижность. Характерна общая скованность. Активные движения возникают после некоторого промедления, темп их замедлен — брадикинезия. Больной ходит мелкими шагами, ступни при этом располагаются параллельно друг другу — кукольная походка. Лицо маскообразное (амимия), взгляд застывший, мигания редкие. Улыбка, гримаса плача возникают с запозданием и так же медленно исчезают. Речь лишена выразительности, монотонна и имеет тенденцию к затуханию. В результате характерного для болезни Паркинсона уменьшения амплитуды движений почерк становится мелким —микрография.

Одним из проявлений олигокинезии (уменьшение количества движений) является отсутствие физиологических синкинезий (содружественных движений). При ходьбе руки не совершают обычных размашистых движений, они остаются прижатыми к туловищу (ахейрокинез). При взгляде вверх не отмечается наморщивания лба. Сжатие пальцев в кулак не сопровождается разгибанием кисти. Больной не может выполнять несколько целенаправленных движений одновременно. Все действия напоминают автоматические

Мышечная ригидность — равномерное повышение тонуса мышц по пластическому типу. Конечности при их сгибании и разгибании застывают в приданном им положении. Такая форма повышения мышечного тонуса называется «пластической восковой гибкостью». Преобладание ригидности в определённых группах мышц приводит к формированию характерной позы просителя (также называют «поза манекена»): больной сутулится, голова наклонена вперёд, полусогнутые в локтевых суставах руки прижаты к телу, ноги также слегка согнуты в тазобедренных и коленных суставах. При пассивном сгибании-разгибании предплечья, головы можно ощутить своеобразную прерывистость, ступенчатость напряжения мышц — «симптом зубчатого колеса».

Постуральная неустойчивость развивается на поздних стадиях заболевания. Больному сложно начать движение, а начав его, трудно остановиться. Возникают явления пропульсии (лат. propulsio — проталкивание вперёд), латеропульсии и ретропульсии. Они выражаются в том, что, начав движение вперёд, в сторону или назад, туловище обычно как бы опережает ноги, в результате чего нарушается положение центра тяжести. Человек теряет устойчивость и падает. Иногда у больных определяют «парадоксальные кинезии», когда вследствие эмоциональных переживаний, после сна либо вследствие других факторов человек начинает свободно передвигаться, пропадают характерные для заболевания симптомы. Через несколько часов симптоматика возвращается.

Вегетативные и психические расстройства. Кроме нарушений двигательной сферы, при болезни Паркинсона отмечаются вегетативные растройства, а также нарушения обмена веществ. Следствием может быть либо истощение (кахексия), либо ожирение. Секреторные расстройства проявляются сальностью кожных покровов, особенно лица, повышенным слюноотделением, избыточной потливостью.

Психические расстройства при болезни Паркинсона могут быть обусловлены как самим заболеванием, так и антипаркинсоническими препаратами. Начальные признаки психоза (страх, растерянность, бессонница, галлюцинаторно-параноидное состояние с нарушением ориентировки) отмечают у 20 % амбулаторных и двух третей больных с тяжёлой формой паркинсонизма. Слабоумие выражено слабее, чем при сенильной деменции. У 47 % наблюдают депресии, у 40 % — расстройства сна и патологическую утомляемость. Больные безынициативны, вялы, а также назойливы, склонны к повторению одних и тех же вопросов.

Препараты леводопы, в комбинации с ингибиторами дофа- декарбоксилазы (бенсерозид, карбидопа)

Агонисты дофамина - бромокриптин, перголид, прамипексол, ропинирол.

Ингибиторы обратного нейронального захвата дофамина - (амантадин, глудантан)

Центральные холиноблокаторы - циклодол, трипериден, тропацин, этпенал

Хирургические методы лечения можно разделить на два типа: деструктивные операции и стимуляцию глубинных мозговых структур.

Прогноз условно неблагоприятный — болезнь Паркинсона неуклонно прогрессирует. Симптомы нарушения движений развиваются наиболее быстро. Больные, не получающие лечения, в среднем теряют возможность обслуживать себя самостоятельно через 8 лет от начала заболевания, а через 10 лет становятся прикованными к постели.

Адекватная терапия замедляет развитие ряда симптомов, ведущих к потере трудоспособности больных (мышечной ригидности, гипокинезии, постуральной неустойчивости и др.). Однако через 10 лет с момента начала заболевания трудоспособность большинства больных значительно снижена.

Обращаем Ваше внимание на то, что: лекарственные препараты, медицинские услуги, в том числе методы профилактики, диагностики, лечения и медицинской реабилитации, медицинские изделия, упомянутые на данном сайте - могут иметь противопоказания, проконсультируйтесь со специалистом!

Читайте также: