Диагностика полимикрогирии на МРТ

Обновлено: 18.05.2024

Полимикрогирия - вид мальформации кортикального развития, которые наряду с гетеротопиями серого вещества находятся в очень разнородной группе патологических состояний, характеризующихся нарушениями миграции нейронов в кору и ее аномальной организацией [10].

Эпидемиология

Несмотря на спорадические случаи и генетически обусловленные формы, полимикрогирия может быть следствием инфицирования цитомегаловирусом, повреждения сосудистой системы у близнецов или синдромы с умственной отсталостью, включая:

вариант синдрома Адамса-Оливера
синдром Декабана-Арима
синдром Галловей—Мовата
синдром Деллемана
синдром Цельвегера
мышечная дистрофия типа Фукуяма

Часто ассоциирована с шизэнцефалией: шизэнцефальная расщелина всегда выстлана характерной для полимикрогирии корой. Также часто сочетается с отсутствием прозрачной перегородки [7].

Клиническая картина

Клинические проявления разнообразны, в зависимости от распространенности поражения, билатеральности и сопутствующих синдромов. В некоторых случаях клиника отсутствует. В других случаях имеет место эпилепсия различной тяжести [6].

Патология

Считается, что полимикрогирия является следствием нейронального инсульта на поздних сроках гестации (после 20 недели). Наблюдается нарушение расположения и аномальная складчатость кортикальных слоев. Это может быть связано со слиянием поверхностей извилин [3].

Некоторые случае генетически обусловленные (как одно из многих проявлений синдромом делеции 22q11.2), а некоторые являются формой определенного фенотипа (билатеральная фронтопариетальная полимикрогирия, мутации в гене GPR56 в локусах 16q2.2-21) [8, 9].

Диагностика

Распределение по локализации варьирует: однако, наблюдается предрасположенность к перисильвиарной области (80%) преимущественно с билатеральным распределением (до 60%).

лобные: 70%
теменные: 63%
височные: 38%
затылочная: 7%

На основании определенных паттернов можно выделить следующие морфологические варианты [4]:

перисильвиарная - 60%
генерализованная - 13%
лобная - 5%
парасагиттальная теменно-затылочная - 3%

Компьютерная томография

КТ нечувствительна к подобным морфологическим изменениям, хотя с ее помощью можно определить утолщение аномально сформированной извилины. Изменения, характерные для микрогирии, также не визуализируются. Однако, возможно выявление сопутствующих аномалий (шизэнцефалия).

Магнитно-резонансная томография

МРТ является методом выбора в случае полимикрогирии. Может наблюдаться изменение и морфологических, и сигнальных характеристик. Один из ключевых признаков - локальное кортикальное утолщение.

Сигнальные характеристики

Область коры, соответствующая полимикрогирии, имеет сигнальные характеристики нормального серого вещества. Подлежащее белое веществе нередко бывает гиперинтенсивным на Т2-ВИ, в большей степени из-за расширенных периваскулярных пространств. В некоторых случаях (5%), у больных с врожденной инфекцией в области измененной коры может выявляться кальцификация.

Морфология

Многочисленные извилины малого размера визуализируются только при использовании тонкосрезовых МР-протоколов высокого разрешения, и порой их бывает трудно дифференцировать с пахигирией, поскольку оба этих состояния характеризуются расширенными и часто утолщенными извилинами.

Диагностика полимикрогирии на МРТ

Кафедра неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики педиатрического факультета Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова

Кафедра нервных болезней педиатрического факультета с курсом факультета усовершенствования врачей Российского государственного медицинского университета, Москва

ФГБУЗ «Центральная детская клиническая больница» ФМБА России, Москва

ФГБУ «Российская детская клиническая больница» Минздрава РФ, Москва

Институт детской неврологии и эпилепсии им. Святителя Луки, Москва

Кафедра неврологии и нейрохирургии педиатрического факультета Российского государственного медицинского университета, Москва

Применение низкоиндуктивной магнитно-резонансной томографии для визуализации структурных эпилептогенных поражений головного мозга у детей

Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2017;117(11): 84‑90

Цель исследования. Анализ результатов магнитно-резонансной томографии (МРТ) пациентов с фокальной эпилепсией с применением методики, приближенной к протоколу эпилептического сканирования (ПЭС), на аппарате с напряженностью магнитного поля 0,4 Тл. Материал и методы. Проанализированы данные МРТ 50 детей, проходивших обследование по поводу трудно поддающихся лечению или фармакорезистентных форм фокальной эпилепсии. Для выявления эпилептогенного поражения исследование проводили на томографе Aperto («Hitachi»), напряженностью магнитного поля 0,4 Тл с толщиной срезов и шага сканирования 3,0 и 3,5 мм с применением специального позиционирования срезов в коронарной и аксиальной проекциях в Т2, Т1, STIR, FLAIR, перпендикулярно и параллельно длинной оси гиппокампа. Результаты. Потенциально эпилептогенные структурные изменения были выявлены у 37 пациентов, у 16 — обнаружены аномалии развития головного мозга различной степени выраженности. Еще в 21 случае изменения были представлены последствиями перенесенных нарушений мозгового кровообращения, нейроинфекций, травм с поражением корковой пластинки. При применении методики, приближенной к ПЭС, у 2 пациентов были выявлены признаки острого поражения ЦНС. У 8 обследованных были впервые выявлены потенциально эпилептогенные изменения после ложнонегативных описаний результатов предыдущих МРТ. Наибольшие трудности для диагностики представляли случаи визуализации мелких структурных изменений медиобазальных отделов височных долей. Из 12 пациентов с подозрением на наличие мелких изменений медиобазальных отделов височных долей только у 5 было получено подтверждение предположения по данным рекомендованного углубленного обследования. Обследование на низкопольном томографе по приближенному к ПЭС протоколу при визуализации медиобазальных отделов височных долей не позволяет достоверно диагностировать мелкие, сходные по сигнальным характеристикам изменения. Также не удалось достоверно отличить некоторые корково-субкорковые неопластические образования от различных форм фокальных корковых дисплазий.

Цель исследования — проведение анализа результатов МРТ пациентов с фокальной эпилепсией с применением приближенной к ПЭС методики на аппарате с напряженностью магнитного поля 0,4 Тл.

Материал и методы

Проанализированы результаты обследования 50 детей, наблюдавшихся по поводу трудно поддающихся лечению или фармакорезистентных форм фокальной эпилепсии в отделении МРТ Центральной детской клинической больницы Федерального медико-биологического агентства России в 2015—2016 гг. Большинство пациентов направлялись на обследование эпилептологом по результатам видео-ЭЭГ-мониторинга ночного сна (ВЭМНС) с рекомендациями исключить структурную основу эпилептогенеза. Всем больным была проведена рутинная МРТ головного мозга по стандартному протоколу, включающему Т1-, Т2-изображения и режим FLAIR в аксиальных, сагиттальных и коронарных проекциях. Оптимальный протокол визуализации применительно к конкретному пациенту определяли после ознакомления с заключением эпилептолога и данными ВЭМНС. МРТ проводили на аппарате Aperto («Hitachi», Япония) открытого типа с напряженностью магнитного поля 0,4 Тл. Для выявления эпилептогенного поражения толщина срезов и шага сканирования были сокращены до 3,0 и 3,5 мм соответственно без потери адекватных значений параметров сигнал/шум и с применением специального позиционирования срезов в коронарной и аксиальной проекциях в Т2, Т1, STIR, FLAIR перпендикулярно и параллельно длинной оси гиппокампа. Анестезиологическое пособие для обездвиживания пациента (севофлуран) проводили на амагнитном наркозном аппарате Blease Frontlint MRI (США). Контрастное усиление осуществляли при предположении о неопластическом или воспалительном происхождении изменений, недавно (30—60 мин) перенесенном эпилептическом приступе. Применяли одно- и полумолярный растворы контрастного препарата в дозе 7,5 и 20 мл.

Результаты

Потенциально эпилептогенные структурные изменения мозга были выявлены у 37 пациентов (16 мальчиков, 21 девочка), у 20 — впервые. Из них в 8 случаях — после ранее проведенных нейрорадиологических исследований (в том числе на высокопольных аппаратах), результаты которых были ложнонегативными или недостаточно информативными в плане их происхождения (рис. 1, 2, Рис. 1. Визуализация структурных эпилептогенных изменений по данным рутинной МРТ. а — последствия перенесенного ОНМК в левой лобно-теменно-затылочной области, зона кистозно-глиозной трансформации, вовлекающая корковую пластинку; б — очаговые гириформные паттерны высокого МР-сигнала в FLAIR ВИ режиме в лобно-теменно-затылочной области слева — последствия перенесенной нейроинфекции; в — зона неоднородно повышенного МР-сигнала, занимающая практически весь объем левого полушария с признаками очагового выпадения сигнала, характерными для геморрагического пропитывания; г — локальный полукруглый участок повышенного МР-сигнала в FLAIR ВИ режиме в латеральных отделах левой височной доли (признаки ушиба мозга); д, е, ж, з — аномалии развития головного мозга. Билатеральные признаки сочетанной гипогенетически-диспластической патологии, включающие диффузные утолщения корковой пластинки, извращенный рисунок борозд, шизэнцефалические расщелины, диспластичные желудочки, диффузную пахигирию, лисэнцефалию, полимикрогирию и различные варианты агенезии МТ. Рис. 2. Дифференциальная диагностика аномалий развития. Пациент Х., 13 лет. а, б — МРТ, выполненная по ПЭС на аппарате с напряженностью поля 3,0 Т, выявила билатеральную, мультинодулярную субэпендимальную гетеротопию, признаки мезиального темпорального склероза (МТС) справа, асимметрию гиппокампов; в, г — дополнительно на изображениях, полученных по приближенной к ПЭС методике (напряженность магнитного поля 0,4 Тл), выявляется сглаженность серо-белой дифференциации в левой височно-теменной области, дисгармоничный рисунок борозд (признаки полимикрогирии). Пациентка В., 6 лет. д, е — результаты рутинного обследования. В режимах Т2 и FLAIR ВИ в левой лобной доле выявляется трансмантийная зона повышенного сигнала в белом веществе, распространяющаяся из глубинных в субкорковые отделы. При предыдущем исследовании изменения были расценены как постишемический глиоз, проводилась дифференциальная диагностика с неопластическим процессом; ж, з — на изображениях, полученных по приближенной к ПЭС методике, корковая пластинка избыточно складчатая, рисунок борозд дисгармоничен — предположительно полимикрогирия. При исследовании в режиме FLAIR ВИ создается впечатление о наличии специфического для ФКД II типа «трансмантийного паттерна», распространяющегося от левого бокового желудочка до корковой пластинки (Е). 3). У 13 пациентов при проведении рутинной МРТ и дополнительного исследования с применением приближенной к ПЭС методики патологических изменений вещества головного мозга выявлено не было. Обнаруженные изменения мы разделили на эпилептогенные и условно эпилептогенные [1]. Из эпилептогенных наиболее часто встречались аномалии развития головного мозга, диффузные сочетанные пороки, полушарные и регионарные — фокальные корковые дисплазии (ФКД), в том числе сочетание нескольких гипогенетических и диспластических патологий мозга, шизэнцефалические расщелины, а- или гипогенезии мозолистого тела (МТ), различные фокальные нарушения нейрональной миграции и др. (см. рис. 2). Вторыми по частоте в этой группе были специфические для детского возраста дизэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли (ДНЭО) и ганглиоглиомы (ГГ). Эти опухоли отнесены к группе эпилептогенных, потому что часто ассоциированы с эпилепсией и включены в классификацию дефектов развития как пороки развития [8]. Далее расположились условно-эпилептогенные поражения, другие супратенториальные опухоли, последствия перенесенных нейроинфекций, гипоксически-ишемических поражений, травмы и корково расположенные арахноидальные кисты (см. таблицу). Результаты обследования пациентов

В 25 случаях визуализация эпилептогенных структурных изменений не представляла трудностей даже по данным рутинной низкопольной МРТ из-за больших размеров, специфических изменений МРТ и особенностей контрастного усиления. МРТ-признаки последствий перенесенных ОНМК, нейроинфекции, травм, как правило, были хорошо различимы и соответствовали анамнестическим сведениям и данным ЭЭГ. Практически во всех случаях перенесенных церебральных поражений, сопровождающихся симптоматической эпилепсией, изменения были представлены зонами глиозной и кистозно-глиозной трансформации, вовлекающими корковую пластинку различных регионов (см. рис. 1, а, б). У 2 пациентов были выявлены признаки острой церебральной патологии — у 1 больного имелись ОНМК по ишемическому типу с геморрагическим пропитыванием, у 1 пациента с генерализованным эпилептическим приступом, возникшим после падения с высоты собственного роста, — изменения в корковой пластинке латеральных отделов левой височной доли (см. рис. 1, в, г). При визуализации аномалий развития головного мозга обширные билатеральные патологические изменения были также хорошо различимы при стандартном исследовании. Применение приближенной к ПЭС методики в ряде случаев позволило детально оценить размеры поражения и наличие различных вариантов нарушения нейрональной миграции. Признаки поражения заключались в наличии обширных зон дезорганизации архитектоники извилин, диффузном нарушении серо-белой дифференциации и утолщении корковой пластинки зонами гетеротопии серого вещества (по данным изображения в Т2, Т1 и FLAIR ВИ режимах). Мы не обнаружили отличий картины МРТ диффузных пороков развития головного мозга при применении специальных гиппокампальных срезов и сокращения до минимально возможных значений толщины среза и шага сканирования.

Исследование по приближенной к ПЭС методике в 3 случаях позволило существенно дополнить предварительный диагноз и по-новому интерпретировать ранее выявленные изменения (см. рис. 2). Основные трудности при интерпретации изображений, полученных на аппарате с напряженностью магнитного поля 0,4 Тл, и проведении дифференциальной диагностики представляла визуализация гиппокампов с целью обнаружения мелких очаговых изменений. Учитывая труднодоступность этих отделов для рутинной МРТ, исследование по приближенной к ПЭС методике позволило с большей вероятностью дифференцировать ложнопозитивные или ложнонегативные результаты у пациентов с эпилепсией, даже при отсутствии аппарата с высокой напряженностью магнитного поля (см. рис. 3, 4). Рис. 3. Визуализация специфических признаков ДНЭО/ГГ. По данным предыдущих рутинных МРТ патологических изменений не выявлено. а, б — в корковой пластинке заднелатеральных отделов правой височной доли визуализируется паттерн повышенного сигнала в Т2 ВИ с нечеткими неровными контурами, без признаков перифокального отека, масс-эффекта и отсутствием контрастного усиления; в, г — исследование по приближенной к ПЭС методике в режиме STIR ВИ выявило треугольный паттерн повышенного сигнала, основание находилось в базальной мембране коры, а верхушка распространялась в сторону височного рога правого бокового желудочка, что создавало изображение, похожее на «хвост кометы». В структуре четко визуализировались основная киста и мультикистозные включения. Рис. 4. Визуализация гетеротопии серого вещества. Пациент М., 12 лет. а, б — на серии рутинных изображений МРТ в режиме FLAIR ВИ на аксиальных срезах визуализируются билатеральные участки субэпендимальной узловой гетеротопии серого вещества; б — на коронарных срезах в режиме Т2 ВИ отмечается расширение височного рога левого бокового желудочка, извращение интравентрикулярной поверхности гиппокампа; в, г — на изображениях, полученных по приближенной к ПЭС методике дополнительно визуализируется (стрелками) локальная полукруглая зона утолщения корковой пластинки в режимах Т2 и Т1 ВИ в латеральных отделах переднего полюса левой височной доли — предположительно, вариант ФКД. Описанные изменения имеют стертые признаки МРТ и практически не обнаруживаются по данным рутинной МРТ. Учитывая наличие косвенных признаков МТС в гомолатеральном гиппокампе, нельзя исключить сочетанную патологию. Эти пациенты были выделены в отдельную группу (n=12), им провели оценку косвенных признаков изменений на МРТ и степени их корреляции с данными нейрофизиологического обследования.

Во всех этих случаях, даже с учетом хорошей корреляции с данными ЭЭГ, результаты полученных изображений были признаны недостоверными. Косвенные МРТ-признаки были описаны в заключении, где также указаны возможные дифференциально-диагностические мероприятия и рекомендации по проведению дальнейшего обследования. В последующем у 5 пациентов после комплексного обследования удалось подтвердить предположение о наличии патологических изменений гиппокампов по данным МРТ ВР (см. рис. 3 и 4). При наличии достоверных признаков локальных патологических изменений диагностику затрудняли сходные радиологические признаки некоторых форм ФКД и опухолей нейронально-глиального ряда (ДНЭО и ГГ). По данным рутинной МРТ и исследования по приближенной к ПЭС методике не удалось надежно отличить эти корковые новообразования от некоторых форм ФКД, имеющих схожие паттерны сигнала МРТ, корковую локализацию и отсутствие (или замедление) динамической трансформации [9]. Дифференциально-диагностический ряд в случае обнаружения локального коркового субстрата был выстроен исходя из наличия характерных признаков МРТ. Достаточно четко визуализировались признаки ДНЭО и ГГ, которые отсутствовали на стандартных изображениях (см. рис. 3, б и г) [1, 10, 11].

В 2 случаях, основываясь на косвенных нейрорадиологических признаках и интерпретации ЭЭГ, а также учитывая частую ассоциацию МТС с ФКД и опухолями нейронально-глиального ряда, было высказано предположение о наличии так называемой двойной патологии (см. рис. 4) [12, 13].

Достоверная визуализация структурных поражений головного мозга у пациентов с симптоматическими формами эпилепсии на низкопольных МР-томографах представляется сомнительной [5, 10, 14]. Даже рутинное исследование на аппарате с напряженностью магнитного поля 1,5 Тл имеет риск ложнонегативных результатов. В некоторых публикациях [5, 15] эти значения доходили до 50—60%. В нашем исследовании большинство потенциально эпилептогенных поражений головного мозга было обнаружено уже по результатам рутинной МРТ, а проведение исследования по приближенной к ПЭС методике позволило повысить специфичность полученных изображений. У некоторых пациентов, по данным ранее проведенных динамических МРТ (в том числе на супериндуктивных МР-системах), потенциально эпилептогенные поражения головного мозга не были описаны вообще или интерпретировались не в полном объеме. В ряде случаев использование низкопольного томографа было обусловлено остро развившимся эпилептическим приступом, выраженностью клинических симптомов или длительным сроком ожидания обследования на высокопольном томографе. В этих условиях главное — как можно скорее определить, является ли эпилепсия основным заболеванием или сопутствует другой патологии головного мозга. Исходя из этого, актуально проведение исследования на аппарате без учета его технических возможностей, в кратчайшие сроки после впервые возникшего эпилептического приступа. Важную роль в визуализации эпилептогенного поражения в случаях невозможности исследования на высокопольном аппарате играет взаимодействие специалиста, направляющего пациента на обследование, и врача, интерпретирующего изображения. При сравнении результатов оценки рутинных изображений МРТ и МРТ ВР было предположено, что большой процент ложнонегативных результатов у пациентов с выявленными впоследствии потенциально эпилептогенными поражениями может быть следствием малой осведомленности врача МРТ в области эпилептологии. Интересны результаты первого этапа исследования, в котором рутинные изображения оценивали специалисты МРТ общей практики, затем их же оценивали ведущие специалисты из эпилептологических центров. В результате специалистами в области визуализации эпилептогенных поражений изменения на рутинных исследованиях были обнаружены в 50% случаев, тогда как рентгенологи общей практики описали потенциально эпилептогенные субстраты только у 39% пациентов. Так, по данным рутинного МРТ-исследования, признаки МТС не были выявлены у 86% больных. При применении ПЭС в 85% случаев были выявлены очаговые изменения в гиппокампах при ложнонегативных заключениях по данным стандартного протокола [16]. По нашим наблюдениям, наиболее часто диагностические разногласия в трактовке выявленных изменений встречались при визуализации аномалий развития головного мозга. При этом в дифференциальном диагнозе превалировали последствия гипоксически-ишемического поражения, нейроинфекции и ОНМК. В некоторых случаях изменения не верифицировались даже при наличии высокопольных томографов и возможности применения ПЭС. Как правило, это было связано с незрелостью детского мозга, атипичной нейрорадиологической картиной, недостаточной осведомленностью рентгенолога об особенностях визуализации и трактовки структурных основ симптоматической эпилепсии у детей. При определении индивидуального протокола исследования учитывались заключения эпилептолога и результаты интерпретации ЭЭГ. Наиболее информативным алгоритмом проведения исследования в этих условиях нам представляется тот, когда пациент направляется на обследование эпилептологом, а врач МРТ обладает базовыми знаниями эпилептологии и ЭЭГ.

Таким образом, скорейшее проведение МРТ головного мозга у пациентов с фокальной эпилепсией или впервые возникшим приступом на аппарате с напряженностью магнитного поля 0,4 Тл с применением методики, приближенной к ПЭС, является целесообразным. При отсутствии возможностей раннего проведения МРТ ВР по ПЭС данная методика в сочетании с клиническим и нейрофизиологическим обследованием позволяет с высокой вероятностью идентифицировать структурную причину эпилепсии. При обнаружении неясных, мелкоочаговых изменений в гиппокампах, четкой их корреляции с результатами ЭЭГ и клинического осмотра пациентов следует направлять в специализированные медицинские центры для комплексного обследования.

Методы нейровизуализации при ДЦП и эпилепсии

Решающее значение для диагностики и прогноза тяжести течения, как ДЦП, так и эпилепсии при ДЦП, в настоящее время приобретают методы нейровизуализации (МРТ, КТ, ПЭТ).

Наиболее значимыми по информативности и объему из последних международных проектов можно считать Европейское исследование детского церебрального паралича, посвященного анализу взаимосвязи клинической симптоматики и данных магнитно-резонансной томографии.

Данная работа проводилась в 8 Европейских исследовательских центрах (Англии, Шотландии, Португалии, Ирландии, Швеции, Германии и Финляндии).

Обследовались дети со спастической гемиплегией (26,2%), спастической диплегией (34,4%), спастической тетраплегией (18,6%), дискинезией (14,4%) и атаксией (3,9%). Помимо моторных нарушений 28% детей имели эпилепсию, которая чаще всего встречалась у больных со спастической тетраплегией.

Коммуникативные расстройства регистрировались у 58% больных, с максимальной частотой они отмечались в группе детей с дискинезией. Средний возраст детей, которым проводилась МРТ, составлял 38 месяцев (1 - 87 мес.). Чаще всего (42,5%) выявлялось повреждение белого вещества головного мозга (ПБВГМ), в виде перивентрикулярной лейкомаляции и перивентрикулярных кровоизлияний, реже, поражения базальных ганглиев (12,8%), кортикальные и субкортикальные повреждения (9,4%), пороки развития (9,1%), фокальные инфаркты (7,4%) и смешанные поражения (7,1%).

В 11,7 % патологических изменений головного мозга МРТ исследование не выявило.

ПБВГМ чаще всего отмечались у больных с диплегией (71,3%), а так же с гемиплегией (34,1%) и тетраплегией (25,1%). Оно регистрировалось более чем у 80% детей, рождённых ранее 34 недели беременности, однако, в 25% случаев это были доношенные дети.

При спастической диплегии данный морфологический дефект локализовался только в задней или в задней и средней зонах. Эти дети часто были способны ходить и имели некоторые коммуникативные навыки.

При спастической тетраплегии ПБВГМ захватывало все зоны, данные больные не могли передвигаться и имели очень ограниченные коммуникативные возможности. Поражение базальных ганглиев и таламуса в основном ассоциировалось с дистоническими ДЦП (75,6%), единичные случаи были при спастической тетраплегии, диплегии, и не было ни одного больного с гемиплегией.

Фокальный кортикальный инфаркт чаще всего приводил к гемиплегии, в одном случае была отмечена тетраплегия.

Кортикальные и субкортикальные поражения (мультикистозная лейкомаляция и др.) выявлены у 33% детей, которые имели все типы ДЦП, кроме атаксии.

Пороки развития головного мозга были выявлены, в основном, у детей с гемиплегией. Другие виды мальформаций были представлены лиссэнцефалией, полимикрогирией, шизэнцефалией и дисплазией коры.

Во всех подгруппах ДЦП встречались смешанные варианты поражений головного мозга (7%); такие больные имели, как правило, сопутствующую патологию - эпилепсию, пороки развития внутренних органов, патологию зрения и др.

Одновременно с этим, у 11,7% обследуемых всех групп МРТ не выявила церебральных изменений но, тем не менее, 61 % этих детей имели умеренные и 17% - тяжёлые функциональные расстройства, вероятно, определённых генетическими нарушениями.

Данным исследованием была доказана необходимость проведения МРТ всем детям с ДЦП, с целью определения времени и объёма поражения головного мозга. Частое поражение белого вещества у недоношенных новорожденных свидетельствует о влиянии патологических факторов на развитие мозга в ранние сроки беременности.

Кроме этого, важным выводом из исследования является то, что акушерские ошибки среди всех причин, ведущих к развитию ДЦП, составляют менее 20%. По данным Белоусовой Е.Д. из всех типов поражения головного мозга наиболее эпилептогенными являются корковые дисплазии.

Аналогичное исследование детей, страдающих спастическими формами ДЦП, проводилось в Польше. Оно показало наличие поражения головного мозга у 95,3% больных.

Перивентрикулярная лейкомаляция (PVL) выявлялась чаще у детей со спастической диплегией, чем у детей с тетраплегией и гемиплегией.

Церебральные атрофии обнаруживались чаще в группе больных со спастической тетраплегией, по сравнению с пациентами с диплегией. Порэнцефаличиские кисты чаще выявлялись у детей со спастической гемиплегией. Так же были выявлены врождённые аномалии головного мозга (10,7%), включавщие: шизэнцефалию, агенезию мозолистого тела, полимикрогирию, галопрозэнцефалию и лиссэнцефалию.

В результате полученных данных чётко была определена этиология и прогноз эпилепсии. Японские специалисты, проведя анализ МРТ данных в течение 5 - летнего периода сделали вывод, что пациенты с врожденными пороками головного мозга имели более высокую склонность к эпилепсии и раннему её началу, чем пациенты, имевшие перинатальное поражение головного мозга.

Авторы: Л.В. Елецкова, Д.Е. Зайцев («Психоневрологический центр Д.Е. Зайцева»)

МРТ в диагностике заболеваний головного мозга

На сегодняшний день магнитно-резонансная томография (МРТ) занимает лидирующие позиции в оценке состояния структур головного мозга по сравнению с другими методами визуализации.

Самой распространенной причиной, которая побуждает врача назначить МРТ головного мозга являются головные боли. Среди других наиболее часто встречающихся причин, при которых может быть назначено диагностика - МР-исследование выделяют нарушение сознания, зрения и слуха.

Однако, в ряде случаев данные причины являются всего лишь симптомами различных заболеваний. Поэтому МР-исследование головного мозга прежде всего направлено на диагностику таких состояний как инсульт, объемные образования, черепно-мозговые травмы, врожденные аномалии и инфекционное поражения центральной нервной системы.

Особое место в оценке состояния сосудов головного мозга отводится МР-ангиографии, которая позволяет выявить значимые стенотические изменения и окклюзирующее поражение внутричерепных артерий, артериовенозные мальформации и венозные тромбозы. В большинстве случаев МР-ангиография головы выполняется без введения контрастного препарата.

Стоит отметить, что такие патологические состояния как рассеянный склероз, объемные образования головного мозга и гипофиза требуют введения контрастного препарата, применение которого предоставляет врачу ценную диагностическую информацию.

Поскольку основным преимуществом МРТ является отсутствие лучевой нагрузки, проводить данное исследование можно неоднократно, что играет важную роль при динамическом наблюдении, в частности для оценки изменений на фоне лечения.

Магнитно – резонансная томография головного мозга не требует специальной подготовки. В случае отсутствия противопоказаний, перед проведением исследования врач разъясняет пациенту суть процедуры и порядок ее проведения, предупреждают о том, что может повлиять на качество исследования, а именно, движение во время исследования, наличие металлических зубных имплантатов, металлических брекетов.

МР-исследование головы пациентов проводится в положении лежа на спине, в краниокаудальном направлении с использованием специальной радиочастотной (головной) катушки, которую размещают вокруг головы, с дальнейшим перемещением стола внутрь томографа. Время исследования составляет 15-20 минут, в случае внутривенного введения контрастного препарата время исследования может быть увеличено до 30 минут.

В отделе томографии ФГБУ «НМИЦ кардиологии» МЗ РФ МРТ головного мозга выполняют на МР-томографах с напряженностью магнитного поля как 1,5 Тс, так и 3 Тс. Протокол сканирования включает все стандартные последовательности, необходимые для интерпретации полученных данных.

Рис. 1. МРТ головного мозга в норме.

Рис. 2. Объемное образование головного мозга с массивным перифокальным отеком.

Рис. 3. Аневризма правой внутренней сонной артерии в интракраниальном отделе.

Полимикрогирия головного мозга

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Врожденный дефект – образование множества аномально мелких извилин с общим изменением клеточной структуры коры больших полушарий – определяется как полимикрогирия головного мозга (от лат. gyrus – извилина). [1]

Код по МКБ-10

Эпидемиология

По статистике, среди всех типов дисгенезии головного мозга врожденные аномалии его коры отмечаются примерно в трети случав, но данные относительно распространенности изолированной полимикрогирии отсутствуют.

Причины полимикрогирии

Пока конкретные причины полимикрогирии выясняются, но суть ее этиология – как и у всех пороков развития головного мозга – заключается в отклонениях его эмбрионального развития. [2]

В данном случае нарушается процесс гирификации мозга плода – формирования характерных складок коры головного мозга, которое начинается примерно с середины беременности. Из вершин этих складок образуются извилины, а из впадин между ними – борозды. В условия ограниченного пространства черепной коробки образование извилин и борозд обеспечивает увеличение площади коры головного мозга. [3]

Нарушения внутриутробного развития коры головного мозга в большинстве случаев обусловлены хромосомными аномалиями и мутациями генов. Это может быть мутация в одном гене или делеция нескольких соседних. [4]

Полимикрогирия бывает изолированной, но может возникать и при других аномалиях головного мозга – генетически обусловленных синдромах, в частности, при синдроме ДиДжорджи (синдроме делеции хромосомы 22q11.2); [5] синдромах Адамса-Оливера, Зеллвегера, Уокера-Варбурга; синдроме Айкарди (с агенезией мозолистого тела мозга), синдроме Смита-Кингсмора (с макроцефалией), синдроме Гольдберга-Шпринцена (с микроцефалией и лицевым дисморфизмом) и др. [6], [7]

Факторы риска

К факторам риска возникновения полимикрогирии специалисты относят:

наследственные генетические дефекты;
спонтанные генетические мутации у эмбриона;
негативное воздействие на плод токсинов или инфекций, в первую очередь, поражение цитомегаловирусом при беременности;
церебральную ишемию вследствие недостаточности перфузии плаценты и кислородного голодания плода;
субдуральное кровоизлияние плода различного происхождения. [8]

Патогенез

Несмотря на то что лежащий в основе гирификации физиологический механизм на сегодняшний день остается неясным (существует несколько его версий), патогенез полимикрогирии связывают с нарушением нейрогенеза структур мозга, включая миграцию, деление и пролиферацию эмбриональных клеток нервного гребня – нейробластов. А также с уже упомянутым выше нарушением гирификации мозга плода.

Результатом этих нарушений становятся дефекты соединительнотканных оболочек головного мозга – мягкой (pia mater) и паутинной (arachnoidea mater), в том числе, изменение толщины слоев и их количества, слияние молекулярных слоев соседних извилин, усиление васкуляризации оболочек с нарушением церебральной перфузии (и возможными очаговыми кровоизлияниями в мягкую кору, отеком подлежащего белого вещества и атрофией части коры). [9]

В гистогенезе коры головного мозга важную роль играет базальная мембрана его мягкой оболочки. Как показали исследования, полимикрогирия и другие кортикальные дефекты могут быть связаны с нестабильным ростом этой мембраны при дефектах ее протеиновых и гликопротеиновых компонентов (коллагена IV типа, фибронектина, ламининов и др.), что приводит к патологическому изменению клеточной структуры коры.

Среди генов, изменения которых выявлены при полимикрогирии, отмечается, например, ген GPR56 (или ADGRG1) на хромосоме 16q21, который кодирует мембранный G-белок рецепторов клеточной адгезии – межклеточных контактов, которые регулируют процесс морфогенеза эмбриона и определяют ту или иную форму образующейся ткани. С мутациями этого гена связывают развитие двусторонней лобно-теменной полимикрогирии. [10]

Симптомы полимикрогирии

Если полимикрогирия у ребенка поражает одну сторону мозга, ее называют односторонней (унилатеральной), а при поражении коры обоих полушарий дефект, соответственно, двусторонний или билатеральный. Корковая мальформация в виде полимикрогирии поражает преимущественно дорсолатеральную кору.

Первые признаки и развивающаяся со временем клиническая картина полностью зависят от того, какие конкретные области мозга затронуты аномалией.

Односторонняя очаговая полимикрогирия поражает относительно небольшие области мозга и чаще всего распространяется на лобную или лобно-теменную кору, а также кору перисильвиарную – рядом с сильвиевой (боковой) бороздой. Проявляется судорожными приступами, другие неврологические симптомы могут отсутствовать.

Проявления двусторонних форм полимикрогирии: повторяющиеся припадки эпилепсии, задержка развития, мышечная слабость, страбизм (косоглазие), проблемы с глотанием (дисфагия) и речью (дизартрия).

Так, кроме частых судорог, двусторонняя лобная (фронтальная) полимикрогирия проявляется задержкой общего и умственного развития ребенка, спастической тетраплегией (вялым параличом нижних и верхних конечностей), атаксией (расстройством координации движений), дисбазией (нарушением походки) а нередко атаксией (полной неспособностью стоять) и абазией (неспособностью к ходьбе).

Полимикрогирия лобно-теменной области или билатеральная лобно-теменная полимикрогирия отличается такими симптомами, как: отставание в развитии, когнитивная недостаточность (умеренная или тяжелая), судороги, отсутствие сопряженности взгляда и страбизм, атаксия, мышечный гипертонус. [11]

Если имеется билатеральная перисильвиарная полимикрогирия, то среди симптомов (проявляющихся при рождении, в младенчестве или ближе к двух-трехлетнему возрасту) чаще всего наблюдаются: судороги и спастичность конечностей, дисфагия и слюнотечение, частичный двусторонний паралич мышц лица, языка, челюсти и гортани, а также задержка развития – общего и когнитивного.

Наиболее тяжелой формой, поражающей весь мозг, является двусторонняя генерализованная полимикрогирия. Это состояние вызывает серьезную когнитивную отсталость, проблемы с движением и судороги – постоянные тонико-клонические эпилептические припадки, которые трудно или невозможно контролировать с помощью лекарств. [12]

Читайте также: