Дорсальный дермальный синус - клиника, диагностика

Обновлено: 15.06.2024

Дермоидный синус является дефектом эмбрионального развития, который приводит к неполному разделению между кожей и нейральной трубкой. Синус может как простираться из кожи в твердую оболочку, так и заканчиваться как слепой мешок в подкожной ткани. Дорсальный дермоидный синус является неполным разделением между кожей и спинным мозгом. Он может встречаться в любом месте вдоль дорсальной средней линии между шейным и крестцовохвостовыми регионами. Носовая дермальная синусовая киста является неполным заращением нейроэктодермальной ткани в предносовом пространстве, которое может простираться внутрикраниально. Дорсальные дермоидные синусы редко встречаются у собак, с наиболее высокой частотой встречаемости у родезийских риджбеков.

Этот синус имеет одно или множество маленьких отверстий, которые могут иметь пучки волос, выступающих из них. Это отверстие может быть найдено в любом месте вдоль дорсальной средней линии, но наиболее часто находится в шейном регионе. Тяж ткани, который выходит из отверстия в коже по направлению к спинному мозгу, может пальпироваться. Этот синус может содержать сальный секрет, кератин, дебрис и волосы. Синусы могут становиться воспаленными, вторично инфицированными или кистозными и могут иметь свищи; если они простираются в направлении спинного мозга, то это может вести к развитию бактериального менингоэнцефалита.

Носовая дермоидная синусовая киста является флюктуирующей, обычно не болезненной припухлостью, которая встречается в дорсальной части носа. Она характеризуется маленьким отверстием («носовая ямка») на дорсальной части средней линии у (или просто каудальнее) соединения между оволосенной кожей спинки носа и носовым зеркалом. Из этого отверстия периодически выделяется сальный или гноевидный материал и припухание может становиться болезненным, если развивается вторичная инфекция.

Дифференциальные диагнозы

Дифференциальные диагнозы включают инородное тело, глубокую инфекцию (бактериальную, грибковую) , и эпидермальную кисту включения.

Диагноз

2 Рентгенография, компьютерная томография или магниторезонансная томография: выявление тракта, который простирается из кожи по направлению к спинному мозгу или тракта назального синуса и внутрикраниальным распостранением.

Лечение и прогноз

2 При наличии свищей или кистозных трактов полное хирургическое удаление синуса является лечением выбора. Неполное хирургическое удаление приводит к рецидивированию, особенно в пределах месяца после хирургической операции.

3 Должно быть назначено соответствующее антибактериальное лечение для лечения бактериальной инфекции, если она имеется.

4 Прогноз хороший, поскольку, полное хирургическое удаление приводит к выздоровлению. Больные собаки должны быть исключены из разведения.

Фото 1. Дермоидный синус у собаки. Синус на спине у родезийского риджбека выглядит как маленький кожный дефект.

Фото 2. Дермоидный синус у собак. Синус был хирургически удален у собаки с фото 1. Очевидно глубокое распостранение поражения.

Фото 3. Дермоидный синус у собаки. Пучок волос отчетливо выступает из синуса на дорсальной части средней линии туловища

Дермальный синус ( Спинальный дермальный синус )

Дермальный синус – это врожденная аномалия в виде свищевого хода, через который кожа сообщается с нервными структурами спинного и головного мозга. Патология может поражать любые сегменты краниоспинального тракта, проявляется кожными знаками (углублением, гиперпигментацией, гипертрихозом), неврологическими расстройствами (нижним парапарезом, дисфункцией тазовых органов, ликворной гипертензией), часто осложняется менингитом, абсцессами. Диагностика проводится с помощью клинических и нейрофизиологических методик, КТ, МРТ, ультрасонографии ЦНС, рентгенографии черепа и позвоночника. Основой лечения является радикальная операция.

МКБ-10

Общие сведения

Дермальные синусы являются достаточно редкой врожденной аномалией центральной нервной системы. Распространенность спинальных форм среди новорожденных находится в пределах 1:2 500. Данный показатель может не отображать истинную частоту патологического состояния в популяции, поскольку многие случаи остаются нераспознанными. Краниальные формы встречаются еще реже – в литературе описано около 100 случаев. Заболевание выявляют у пациентов всех возрастных групп, включая пожилых людей, но чаще свищи обнаруживаются у детей до 5 лет. Большинство исследований не показывает гендерных различий, некоторые авторы сообщают о преобладании патологии среди женщин (в 1,7 раз).

Причины

Точные причины дермального синуса остаются неизвестными. Развитие врожденных аномалий связывают с влиянием на организм плода наследственных и средовых факторов. Первые обусловлены генетическими мутациями (аутосомными, X-сцепленными), трисомиями, аберрациями 4, 5, 13, 18, 22 и других хромосом. При наличии дефекта у одного из родителей или родственников вероятность его появления у ребенка увеличивается до 2-5%. Выделяют следующие факторы, воздействующие на плод между 3 и 8 неделями гестации:

Токсические. Развитие нервной трубки нарушается при интоксикациях нефтепродуктами, алкоголем и наркотиками, действии ионизирующего излучения (проживании в экологически неблагополучных районах, работе с источниками радиации). Выявляют связь патологии с употреблением матерью некоторых медикаментов – противосудорожных, цитостатиков, салицилатов и др.
Внутриутробные инфекции. Действуя в критические периоды развития плода, патогенные возбудители, особенно – TORCH-инфекций оказывают тератогенный эффект. Это приводит к появлению не только грубых пороков развития, но и малых аномалий (стигм дизэмбриогенеза), к которым относят дермальные фистулы.
Соматические заболевания. На внутриутробное развитие ЦНС плода влияют некоторые заболевания матери: декомпенсированный сахарный диабет, патология щитовидной железы, ожирение. Существенную роль оказывают гипо- и авитаминозы – дефицит фолиевой кислоты при беременности.

Значимыми причинами считают перинатальные травмы, внутриутробную гипоксию, повышение температуры тела матери на фоне лихорадки или использования горячих ванн на ранних сроках беременности. Если женщина забеременела в возрасте 35 лет и старше, вероятность дисморфогенетических аномалий повышается более чем на 3%. Выявление одного или нескольких факторов является основанием для включения беременной в группу высокого риска рождения ребенка с дефектом нервной трубки.

Патогенез

Разделение кожной эктодермы и нейроэктодермы происходит в первые 2 месяца внутриутробного развития. При образовании нервной трубки между двумя листками вводится мезодерма, являющаяся источником костей, хрящей и мышц, отделяющих кожу от мозговых тканей. Незавершенность этих процессов становится причиной формирования свищевого хода, связывающего дерму с нервными образованиями. Если спинальная дизрафия затрагивает лишь эктодерму, синус ограничен промежутком от кожи до позвоночного канала. Дефект закрытия мезодермы сопровождается аномалией мозга и позвонков.

Носовые синусы возникают при незавершенном отделении кожи от твердой оболочки мозга отростком лобной кости между 50 и 60 днями эмбриогенеза. Патологическая нейроэктодермальная связь формируется через слепое отверстие, оканчиваясь на протяжении от носа до передней черепной ямки. Для многих спинальных дизрафий типичен дефект заднего полукольца позвоночного канала (неполное замыкание дужки). Дерматомный уровень поражения соответствует спинномозговым сегментам, с которыми установилась связь, т. е. ход простирается на два и более позвонков выше кожного отверстия.

Свищевые каналы выстланы многослойным плоским эпителием, окружены соединительнотканными волокнами. В них можно обнаружить клеточные элементы (нервные, ганглиозные, менингеальные), жировые отложения, кровеносные сосуды, хрящевую ткань. Протяженность ходов различна: некоторые достигают глубокой фасции или наружной мозговой оболочки, 2/3 фистул внедряются в субарахноидальное пространство, оканчиваясь кистами. Последние содержат экто- и мезодермальные производные, включая придаточные структуры: волосяные фолликулы, железистые клетки, гладкие мышцы.

Классификация

Спинальные. Могут быть пояснично-крестцовыми (до 41%), поясничными, крестцово-копчиковыми, грудными, шейными. Спинальные синусы прикрепляются к твердой мозговой оболочке, нервным элементам конуса, конского хвоста, терминальной нити.
Краниальные. Описаны затылочные (85%), фронтальные (назальные) и теменные формы. Краниальные свищевые ходы проникают в полость черепа, окципитальные могут достигать стока венозных синусов, сообщаться с кистами в области мозжечка или IV желудочка.

Как свидетельствуют литературные данные, спинальные формы данной патологии встречаются примерно в три раза чаще краниальных. В соответствии с гистологическим строением и предполагаемыми особенностями эмбрионального развития некоторые авторы предлагают использовать следующую классификацию спинальных свищевых ходов:

Длинные. Заканчиваются на уровне твердой мозговой оболочки, субдурального или субарахноидального пространства. Имеют волокнистую структуру, часто ассоциированы со спинальными аномалиями.
Короткие. Патологические ходы обычно расположены над пластинкой дуги позвонка, оканчиваются в мягких тканях, реже достигают эпидурального пространства. Бывают эпителиальными или неэпителиальными.

Симптомы дермального синуса

Данная разновидность врожденных аномалий характеризуются широким спектром клинических проявлений – от бессимптомного течения до тяжелых неврологических нарушений. Многие проявляются лишь внешними кожными признаками, в ряде случаев последние настолько малозаметны, что порок развития становится случайной находкой при нейровизуализационном исследовании либо выявляется гораздо позже – на стадии осложнений.

Спинальный дермальный синус

Спинальные дермальные синусы чаще всего локализуются в поясничной и пояснично-крестцовой зоне. При осмотре на коже спины пациента обнаруживают воронкообразную впадину или зияющее отверстие патологического канала, идущего в краниальном направлении. Такие изменения часто наблюдаются на фоне зон гипер- или гипопигментации, капиллярной гемангиомы, пучка грубых волос (локального гипертрихоза). Размеры очагов варьируются от 3-5 мм до 4-7 см. При воспалении свищевого хода окружающие ткани отекают, кожа краснеет, из наружного отверстия выделяется серое мутное отделяемое.

Клиническая манифестация возможна в широком возрастном диапазоне. В отличие от кожных изменений, обычно представляющих косметическую проблему, неврологические нарушения, связанные с миелодисплазией, наличием кист и воспалительного процесса, имеют прогрессирующий характер. При рождении они отсутствуют, в последующем проявляются и нарастают. Наряду с минимальным дефицитом развиваются вялые парапарезы нижних конечностей с гипестезией, гипорефлексией и атрофией мышц. У половины пациентов выявляют нарушение функции органов малого таза в виде недержания мочи и кала.

Сопутствующий синдром фиксированного спинного мозга, возникающий при нарушении гемоциркуляции в нижних отделах от их натяжения на фоне роста позвоночника, характеризуется усилением неврологических расстройств. Симптомы дополняются болями в пояснице и ногах, нарушением походки, ортопедическими дефектами. Последние включают укорочение конечностей, косолапость, искривление позвоночника (кифоз, сколиоз). Спинальные фистулы также ассоциируются с диастематомиелией, менингомиелоцеле, тератомами.

Краниальный дермальный синус

Краниальные фистулы, локализующиеся в назофронтальной области, хорошо видны при обычном осмотре. Они определяются как небольшая ямочка, иногда ассоциированная с аномальным ростом волос или выделением желтовато-прозрачной жидкости. Затылочные или париетальные синусы скрываются под естественным волосяным покровом, поэтому гораздо менее заметны. Обычно они выявляются на фоне эпизодов рецидивирующего менингита при детальном осмотре с бритьем головы.

Неврологические симптомы возникают в случаях, когда канал дермального синуса проникает интракраниально и оканчивается кистой. Объемные образования провоцируют локальную компрессию нервных структур и повышение внутричерепного давления, что сопровождается головными болями, рвотой. При обследовании обнаруживают признаки атаксии, нистагм, отек диска зрительного нерва. Краниальные формы могут ассоциироваться с другими аномалиями: фронто-назальной дисплазией, рото-лице-пальцевым синдромом I типа, гемифациальной микросомией.

Осложнения

Свищевые ходы являются входными воротами для проникновения бактерий внутрь спинального канала и полости черепа – у 61% пациентов диагностируют нейроинфекцию в форме вторичного гнойного менингита, миелита, интрамедуллярных, экстра- и субдуральных абсцессов. Прорыв содержимого кисты либо выход дермальных элементов в спинномозговую жидкость ведет к раздражению мозговых оболочек с появлением асептического менингита, нередко – рецидивирующего. Увеличение интраспинальных и внутричерепных кист сопровождается прогрессированием неврологического дефицита, гидроцефалией, костными деформациями.

Диагностика

Предварительная диагностика дермального синуса проводится на основании клинических данных – по сочетанию характерных кожных признаков, нарастающей неврологической симптоматики и сопутствующих воспалительных явлений. Верифицировать патологию с определением локализации и направления свищевого хода, его связи с нервными тканями, наличия ассоциированных аномалий позволяют методы нейровизуализации:

Нейросонография. Ультразвуковое исследование спинальных дефектов применяют в качестве скрининга у детей первого года жизни, до оссификации задних структур позвоночника. УЗИ определяет подкожный ход и кисты, но обладает низкой чувствительностью и специфичностью, не позволяет получить детальные анатомические данные, не выявляет сложные аномалии.
Магнито-резонансная томография. Считается методом выбора в нейродиагностике патологии. Свищевой ход визуализируется как линейное снижение интенсивности сигнала в T1 и T2 режимах при его усилении от окружающих мягких тканей. МРТ головного и спинного мозга дает возможность выявлять кисты, абсцессы и другие ассоциированные нарушения, дифференцировать дермоидные образования с эпителиальными.
КТ-сканирование. Предоставляет максимум информации об анатомических особенностях костных структур: незаращении дужек, аномальных позвонках, перегородках. Визуализация самих свищевых каналов затруднена. Дермоидные кисты на КТ видны как округлые гиподенсивные образования с капсульной кальцификацией без усиления сигнала со стороны мозговой ткани.
Рентгенография. Обычные рентгенограммы черепа и позвоночника в переднезаднем и боковом направлениях полезны для выявления дизрафических изменений, но отсутствие подобных изменений не исключает дермальных фистул. Рентгенографию иногда используют как вспомогательный инструмент для предоперационного планирования.

В комплексном обследовании пациента для уточнения функциональных расстройств применяют нейрофизиологические методы: электроэнцефалографию, анализ соматосенсорных вызванных потенциалов, электронейромиографию. Использование инвазивных диагностических процедур ограничено: фистулография сопряжена с опасностью внедрения инфекции через свищевой канал, проведение люмбальной пункции рискованно из-за угрозы разрыва кисты или абсцесса. Вне зависимости от результатов нейровизуализации всем пациентам показана интраоперационная диагностика.

В практике врача-невролога спинальные свищи следует дифференцировать от эпителиальных копчиковых ходов (пилонидальных кист), псевдодермальных синусов, менингомиелоцеле. При краниальных дефектах исключают энцефалоцеле, назальные глиомы. Интрамедуллярные и внутричерепные кисты необходимо отличать от других объемных образований (опухолей, абсцессов). Аномалии, осложненные воспалительным процессом, различают с нейроинфекциями иной этиологии.

Лечение дермального синуса

Тактика лечения определяется локализацией дефекта, его клинической манифестацией, сопутствующими аномалиями, наличием осложнений. Во многих случаях для достижения оптимального результата практикуется комплексное воздействие на патологический процесс. Крайне важна своевременность оказания нейрохирургической помощи, от которой напрямую зависит исход заболевания.

Консервативная терапия

У новорожденных при поражении копчиковой зоны возможно динамическое наблюдение. Такой свищевой ход обычно заканчивается на удалении от оболочек мозга, поэтому риск инфекционно-воспалительных осложнений минимален. В остальных случаях консервативной терапии отводится вспомогательная роль. Подобные методики неспособны устранить структурный дефект, но помогают снизить риск неблагоприятных последствий его течения, провести подготовку к хирургическому вмешательству, обеспечить послеоперационное ведение пациентов. Могут использоваться следующие методы:

Фармакотерапия. Активный воспалительный процесс вокруг фистулы, менингит или абсцесс являются показанием для системной антибактериальной терапии, которая также может носить превентивный характер. Иногда по решению врача перед операцией назначаются кортикостероиды.
Физическая терапия. Наличие неврологического дефицита требует ранней послеоперационной реабилитации, которая может включать массаж, лечебную физкультуру, физиотерапию. Это помогает улучшить функциональные возможности пациентов.

Хирургическое лечение

Если патология поражает любые сегменты выше копчикового, единственным эффективным методом лечения признается радикальное вмешательство – микрохирургическое иссечение дермального синуса и удаление кистозных расширений. Параллельно выполняют коррекцию вертебральных и краниальных аномалий. Операцию рекомендуют проводить до развития неврологического дефицита или гнойных осложнений – в раннем детском возрасте (как только ребенок сможет ее перенести) или сразу после установления диагноза.

Отсроченное вмешательство показано при активном воспалительном процессе в зоне фистулы, который требует предварительной терапии антибиотиками. Интрамедуллярные абсцессы вскрываются путем задней срединной миелотомии, дренируются, промываются растворами антисептиков. После операции выполняют контрольное нейровизуализационное исследование, которое повторяют ежегодно или по мере необходимости.

Прогноз и профилактика

При своевременном радикальном удалении дермального синуса (с кистой или интрамедуллярным абсцессом) отмечается благоприятный прогноз с высокими шансами на сохранение и улучшение неврологических функций. Задержка в постановке диагноза способствует усугублению нарушений с развитием постоянного инвалидизирующего дефекта. Неполное иссечение аномальных тканей ассоциировано с риском рецидива и инфекционных осложнений. Мероприятия первичной профилактики могут включать планирование беременности, устранение провоцирующих факторов, перинатальную диагностику.

2. Диагностика, тактика лечения видов скрытого спинального дизрафизма (spina bifida occulta): дорсального дермального синуса, синдрома фиксированного спинного мозга/ Демьяненко В.А., Кабаньян А.Б., Байдаков А.П.// Кубанский научный медицинский вестник – 2012 - №6.

3. Система диагностики и дифференцированного хирургического лечения миелодисплазии у детей. Автореферат диссертации/ Еликбаева Г.М. - 2009.

4. Диагностика и хирургическое лечение детей с дермальным синусом/ Еликбаев Г.М.// Нейрохирургия и неврология Казахстана – 2009 - №2, 3.

Дермальный синус (разновидность синдрома фиксированного спинного мозга)

Кожное отверстие с окружающим покраснением и повышенным оволосенением. Наиболее часто располагается в пояснично – крестцовой области. Структурно скрытый спинальный порок развития представлен свищевым ходом сформированным кожной эктодермой и распространяющийся от дермы до спинного мозга. Приблизительно 60% дермальных синусов сочетается с дермоидными и эпидермоидными опухолями или кистами. Кожное отверстие расположенное ниже S2 позвонка формирует абортивный дермальный тракт (слепой эпителиальный копчиковый ход). Интрадуральная часть дермального синуса в большинстве случаев доходит до дорзальной поверхности спинного мозга, вовлекая конечную нить, что способствует развитию фиксации спинного мозга. В 60% случаев дермальный синус инфицируется, способствуя развитию менингита и формированию абсцессов спинного мозга, и как следствие возникновение грубого неврологического дефицита.

Клиническая картина дермального синуса

Изменения кожи являются наиболее частой причиной обращения за медицинской помощью.

Дермальный синус представлен отверстием с сукровичным отделяемым, не редко окружённый повышенным оволосенением, гипер- или гипопигментацией. Отверстие не всегда находится со свищевым ходом и может располагаться на удалении нескольких сегментов. Выявленный дермальный синус в первые месяцы жизни, как правило асимптомный. Наличие дермального синуса может приводить к развитию рецидивирующих бактериальных менингитов. Развитие неврологической симптоматики связано с развитием синдрома фиксированного спинного мозга или воспалительных осложнений в виде интрадуральных абсцессов.

Диагностика дермального синуса

По данным УЗИ, МСКТ и МРТ возможно точное определение расположения дермального синуса. По МРТ дермальный синус визуализируется в виде полосы снижения в T1 - взвешенных изображениях на фоне высокого сигнала от подкожно – жировой клетчатки. Для дифференцировки интракальной части дермального синуса используется T2 –изображения, позволяющие выявлять дермоиды и эпидермоиды. Дополнительным уточняющим методом диагностики является КТ – миелография.

Хирургическое лечение дермального синуса

Выявленный при рождении дермальный синус и подтвержденный МРТ исследованием является показанием к оперативному лечению. Сроки проведения операции обусловлены чистотой кожных покровов в проекции дермального синуса. Ранняя хирургическая коррекция профилактирует инфекционные осложнения и развитие синдрома фиксированного спинного мозга. Операция выполняется из минимального окаймляющего разреза вокруг дермального синуса. Проводится обнажение входа синуса в позвоночный канал, с последующим рассечением оболочки спинного мозга и ревизией субарахноидального пространства с целью выявления дермоидных опухолей, скрытых спинальных пороков (утолщенная конечная нить, липома, диастематомиелия). Использование нейрофизиологического контроля позволяет обезопасить манипуляции в позвоночном канала, профилактируя неврологические осложнения.

Дермальный синус

МКБ-10 коды

Описание

Это врожденная аномалия в виде свищевого прохода, через который кожа связывается с нервными структурами спинного мозга и головного мозга. Патология может поражать любой сегмент краниоспинального тракта, проявляющийся кожными признаками (углубление, гиперпигментация, гипертрихоз), неврологическими расстройствами (нижний парапарез, дисфункция органов малого таза, гипертензия спинномозговой жидкости), часто осложняющимися менингитом, абсцессами. Диагноз ставится с использованием клинических и нейрофизиологических методов, КТ, магнитно-резонансной томографии, УЗИ центральной нервной системы, рентгенографии черепа и позвоночника. Основой лечения является радикальная операция.

Дополнительные факты

Кожные пазухи - довольно редкая врожденная аномалия центральной нервной системы. Распространенность форм позвоночника среди новорожденных находится в диапазоне 1: 2500. Этот показатель может не отражать истинную частоту патологического состояния в популяции, поскольку многие случаи остаются нераспознанными. Черепные формы встречаются еще реже - в литературе описано около 100 случаев. Заболевание выявляется у пациентов всех возрастных групп, включая пожилых, но чаще свищи обнаруживаются у детей в возрасте до 5 лет. Большинство исследований не показывают гендерных различий, некоторые авторы сообщают о преобладании патологии среди женщин (в 1,7 раза).

Точные причины кожного синуса остаются неизвестными. Развитие врожденных аномалий связано с влиянием наследственных и экологических факторов на плод. Первые вызваны генетическими мутациями (аутосомно-X-сцепленными), трисомиями, аберрациями 4, 5, 13, 18, 22 и другими хромосомами. Если у одного из родителей или родственников есть дефект, вероятность его возникновения у ребенка увеличивается до 2-5%. Следующие факторы были выявлены, которые влияют на плод от 3 до 8 недель беременности: Развитие нервной трубки нарушено отравлением нефтепродуктами, алкоголем и наркотиками, воздействием ионизирующего излучения (проживание в неблагоприятных для окружающей среды районах, работа с источниками излучения). Патология идентифицируется с использованием матерью определенных лекарств: противосудорожных, цитостатических, салицилатов и.
• Внутриматочные инфекции. Действуя в критические периоды развития плода, патогенные патогены, в частности инфекции TORCH, оказывают тератогенное действие. Это приводит к появлению не только серьезных пороков развития, но и небольших аномалий (стигма диссембриогенеза), которые включают свищи кожи.
• Соматические заболевания. На внутриутробное развитие центральной нервной системы плода влияют некоторые заболевания матери: декомпенсированный сахарный диабет, патология щитовидной железы и ожирение. Значительную роль играет дефицит гипо и витаминов - дефицит фолиевой кислоты во время беременности.
Существенными причинами являются перинатальные поражения, внутриутробная гипоксия, повышение температуры тела при лихорадке или использование горячих ванн на ранних сроках беременности. Если женщина забеременеет в возрасте 35 лет и старше, вероятность дисморфогенетических нарушений увеличивается более чем на 3%. Выявление одного или нескольких факторов является основанием для включения беременной женщины в группу высокого риска по рождению ребенка с дефектом нервной трубки.

Разделение кожной эктодермы и нейроэктодермы происходит в первые 2 месяца развития плода. Когда формируется нервная трубка, между двумя листьями вставляется мезодерма, которая является источником костей, хрящей и мышц, отделяющих кожу от мозговой ткани. Незавершенность этих процессов становится причиной образования свищевого прохода, соединяющего дерму с нервными образованиями. Если спинальная дисография поражает только эктодерму, синус ограничен пространством между кожей и позвоночным каналом. Дефект закрытия мезодермы сопровождается аномалией головного мозга и позвонков.
Пазухи встречаются с неполным отделением кожи от твердой мозговой оболочки отростком лобной кости между 50 и 60 днями эмбриогенеза. Патологическое нейроэктодермальное соединение образуется через глухое отверстие, заканчивающееся от носа до передней черепной ямки. Для многих спинальных дисрафий характерен дефект задней половины позвоночного канала (неполное закрытие дуги). Уровень дерматологического поражения соответствует сегментам позвоночника, с которыми была установлена связь, то есть курс проходит на два или более позвонков над отверстием кожи.
Свищелевые каналы выстланы многослойным плоским эпителием, окруженным волокнами соединительной ткани. Вы найдете там клеточные элементы (нерв, ганглион, менингеал), жировые отложения, кровеносные сосуды, хрящи. Длина движений различна: некоторые достигают глубокой фасции или внешних мозговых оболочек, 2/3 свищей входят в субарахноидальное пространство, заканчиваясь кистами. Последние содержат экто- и мезодермальные производные, включая вспомогательные структуры: волосяные фолликулы, железистые клетки, гладкие мышцы.

Клиническая картина

Симптомы дермального синуса.

Это разнообразие врожденных аномалий характеризуется широким спектром клинических проявлений - от бессимптомного течения до тяжелых неврологических расстройств. Многие проявляются только внешними признаками кожи. В некоторых случаях они настолько тонки, что пороки развития становятся случайными признаками во время исследований нейровизуализации или появляются значительно позже - на стадии осложнений.
Клиническое проявление возможно в широкой возрастной группе. В отличие от изменений кожи, которые обычно являются косметической проблемой, неврологические нарушения, связанные с миелодисплазией, кистами и воспалительным процессом, являются прогрессирующими. При рождении они отсутствуют, впоследствии появляются и растут. Наряду с минимальной инвалидностью развивается вялый парапарез нижних конечностей с гипестезией, гипорефлексией и мышечной атрофией. У половины пациентов нарушение функции органов малого таза выявляется в виде недержания мочи и кала.
Сопутствующий синдром фиксированного спинного мозга, который возникает, когда нарушается гемоциркуляция в нижних отделах из-за их напряжения на фоне роста позвоночника, характеризуется увеличением неврологических нарушений. Симптомы дополняются болями в пояснице и ногах, измененной походкой, ортопедическими дефектами. К ним относятся укорочение конечностей, косолапость, искривление позвоночника (кифоз, сколиоз). Позвоночные свищи также связаны с диастематомиелией, менингомиелоцеле и тератомами.
Ассоциированные симптомы: Парапарез. Рвота. Судороги.

Возможные осложнения

Сложные пассажи являются воротами для проникновения бактерий в позвоночный канал и полость черепа - у 61% пациентов диагностирована нейроинфекция в виде вторичного гнойного менингита, миелита, интрамедуллярного, экстра и субдурального абсцессов. Изменение содержимого кисты или выхода дермальных элементов в спинномозговую жидкость приводит к раздражению мозговых оболочек с появлением асептического, часто рецидивирующего, асептического менингита. Увеличение внутриспинальных и внутричерепных кист сопровождается прогрессированием неврологического дефицита, гидроцефалии и деформации кости.

Предварительная диагностика кожного синуса проводится на основании клинических данных - по совокупности характерных особенностей кожи, усилению неврологических симптомов и связанных с ними воспалительных явлений. Верификация патологии с определением места и направления свищевого течения, его связи с нервными тканями, наличием сопутствующих аномалий позволяют методам нейровизуализации: Ультразвуковое исследование дефектов позвоночника используется в качестве скрининга у детей первого года жизни до окостенения задних отделов позвоночника. Ультразвук определяет подкожный ход и кисты, но имеет низкую чувствительность и специфичность, не позволяет получить подробные анатомические данные, не выявляет сложных аномалий.
• Магнитный резонанс. Считается методом выбора при нейродиагностике патологии. Свищевой путь отображается как линейное уменьшение интенсивности сигнала в режимах T1 и T2 при усилении окружающими мягкими тканями. Магнитно-резонансная томография головного и спинного мозга позволяет выявлять кисты, абсцессы и другие связанные расстройства, чтобы отличать дермоид от эпителиальных образований. Предоставляет максимум информации об анатомических характеристиках костных структур: незаживающие дуги, аномальные позвонки, перегородки. Визуализация самих свищевых каналов затруднена. КТ-дермоидные кисты видны как округлые гипоинтенсивные образования с капсульной кальцификацией без усиления сигнала от мозговой ткани. Обычные рентгенограммы черепа и позвоночника в переднезаднем и боковом направлениях полезны для выявления дисграфических изменений, но отсутствие таких изменений не исключает кожных свищей. Рентгенография иногда используется в качестве вспомогательного инструмента для предоперационного планирования.
При полном обследовании пациента нейрофизиологические методы используются для выяснения функциональных нарушений: электроэнцефалография, анализ соматосенсорных вызванных потенциалов, электронейромиография. Использование инвазивных диагностических процедур ограничено: фистулография связана с риском инфекции свища, люмбальная пункция опасна из-за угрозы разрыва кисты или абсцесса. Какими бы ни были результаты нейровизуализации, все пациенты получают интраоперационный диагноз.
В практике невролога позвоночные свищи следует отличать от копчиковых эпителиальных пассажей (пилонидальные кисты), псевдодермальных пазух, от менингомиелоцеле. При черепных дефектах энцефалоцеле, носовые глиомы исключены. Интрамедуллярные и внутричерепные кисты следует отличать от других объемных образований (опухоли, абсцессы). Нарушения, осложненные воспалительным процессом, отличаются нейроинфекциями различной этиологии.

Лечение

У новорожденных с повреждением копчиковой зоны возможно динамическое наблюдение. Этот свищевой ход обычно заканчивается на расстоянии от мозговых оболочек, поэтому риск инфекционных и воспалительных осложнений минимален. В других случаях консервативной терапии назначается вспомогательная функция. Такие методы не могут устранить структурный дефект, но они помогают снизить риск неблагоприятных последствий его течения, подготовиться к хирургическому вмешательству и гарантировать послеоперационное лечение пациентов. Можно использовать следующие методы: Активный воспалительный процесс вокруг свища, менингита или абсцесса является показанием для системной антибактериальной терапии, которая также может иметь профилактический характер. Иногда, по решению врача, кортикостероиды назначают до операции.
• Физиотерапия. Наличие неврологического дефицита требует ранней послеоперационной реабилитации, которая может включать массаж, физиотерапию и физиотерапию. Это помогает улучшить функциональность пациентов.
Если патология затрагивает сегменты выше копчика, единственным эффективным лечением является радикальное вмешательство - микрохирургическое иссечение кожного синуса и удаление кистозных расширений. Параллельно исправляются неровности позвонков и черепа. Рекомендуется проводить операцию до наступления неврологического дефицита или гнойных осложнений - в раннем детстве (как только ребенок сможет это вынести) или сразу после постановки диагноза.
Отложенное вмешательство показано для активного воспалительного процесса в зоне свища, который требует предварительной антибактериальной терапии. Интрамедуллярные абсцессы вскрываются задней центральной миелотомией, дренируются, промываются антисептическими растворами. После операции проводится повторное нейровизуальное исследование, которое повторяется каждый год или по мере необходимости.

Лечение дермального синуса.

Тактика лечения определяется расположением дефекта, его клиническим проявлением, сопутствующими аномалиями и наличием осложнений. Во многих случаях для достижения идеального результата практикуется комплексное воздействие на патологический процесс. Пунктуальность нейрохирургической помощи, от которой напрямую зависит результат заболевания, чрезвычайно важна.

Список литературы

1. Нейрохирургия/ Гринберг М.С. - 2010.
2. Диагностика, тактика лечения видов скрытого спинального дизрафизма (spina bifida occulta): дорсального дермального синуса, синдрома фиксированного спинного мозга/ Демьяненко В.А., Кабаньян А.Б., Байдаков А.П.// Кубанский научный медицинский вестник – 2012 - №6.
3. Система диагностики и дифференцированного хирургического лечения миелодисплазии у детей. Автореферат диссертации/ Еликбаева Г.М. - 2009.
4. Диагностика и хирургическое лечение детей с дермальным синусом/ Еликбаев Г.М.// Нейрохирургия и неврология Казахстана – 2009 - №2, 3.

spinabifida.su

«Спина Бифида» – наиболее часто встречающийся совместимый с жизнью порок развития центральной нервной системы, характеризуемый высокой степенью инвалидизации и социальной дезадаптации больных.

Спина Бифида формируется у плода в первый месяц беременности. При дефектах закрытия нервной трубки с 23 по 27 дни эмбриогенеза развиваются такие пороки как анэнцефалия (дефект закрытия переднего нейропора) и ММЦ (дефект закрытия заднего нейропора) (Van Allen M.I., 1993).

Несмотря на то, что для профилактики дефектов нервной трубки плода доказано значение приема фолиевой кислоты матерью до и во время беременности, биологические механизмы, лежащие в основе их возникновения, остаются невыясненными.

Заболеваемость даже в развитых странах составляет от 0,5 до 1 случая на 1000 новорожденных , а в развивающихся достигает 6,5 случая на 1000 новорожденных (Aqrabawi H.E., 2005).

Ряд авторов придерживаются мнения, что в 30-50% случаев имеют значение такие факторы риска, как сахарный диабет, ожирение, прием препаратов вальпроевой кислоты матерью и др. (Гущина Л.А., 1976; Shaw G.M., 1996; Sheffield J.S., 2002).

Выяснено также, что определенное сочетание мутаций генов может приводить к дефектам нервной трубки (Lu X., 2004).

В среднем частота встречаемости этих пороков составляет порядка 1х1000 новорожденных. Прирост больных с этой патологией в России может составить порядка 2000 новых случаев в год.

Существует широкий спектр аномалий развития нервной трубки, куда входят как относительно безопасные для жизни пороки развития (spina bifida occulta), так и тяжелые сочетанные пороки развития ЦНС — спинномозговая грыжа (миеломенингоцеле) с гидроцефалией и опущением мозжечка (аномалия Киари II типа).

Спинномозговая грыжа (миеломенингоцеле)

Миеломенингоцеле — наиболее часто выявляемая форма spina bifida (90%), при которой спинной мозг и оболочки выходят за пределы позвоночного канала, формируя грыжевое выпячивание, заполненное спинномозговой жидкостью — спинномозговую грыжу.

Особенностью клинического течения этой формы миелодисплазии является частое сочетание с гидроцефалией, аномалией Киари, сирингомиелией и другими аномалиями ЦНС, а также выраженный двигательный дефицит и отсутствие контроля за тазовыми функциями

Миеломенингоцеле с гидроцефалией и опущением мозжечка (аномалия Киари II типа) выявляются внутриутробно при проведении УЗИ-скрининга, диагноз подтверждается после проведения магнитно-резонансной томографии плода.

УЗИ и МРТ -картина при миеломенингоцеле плода

Выживаемость при этой патологии в первый год, 10 и 20 лет составляет 71%, 69% и 66% соответственно. Особенностью лечения этих больных является необходимость проведения этапных хирургических вмешательств и длительной реабилитации, направленных на коррекцию осложнений и сопутствующих аномалий.

Непосредственную опасность для жизни ребенка со спинномозговой грыжей представляет разрыв стенки грыжевого мешка и инфицирование его содержимого.

Хирургическое лечение спинномозговой грыжи вне зависимости от наличия ликвореи должно проводиться в сроки до 72 часов от рождения ребенка.

Устранение спинномозговой грыжи

Наряду с инфекционными осложнениями ведущими причинами ранней смертности детей со спинномозговой грыжей являются гидроцефалии и симптоматичная аномалия Киари.

Формирование мальформации Киари (опущение мозжечка) и гидроцефалии при спинномозговой грыже плода

В 10-15% случаев больным со спинномозговой грыжей требуется проведение ликворошунтирующей операции — вентрикулоперитонеостомии.

Spina Bifida Occulta (Спина Бифида Оккульта)

Spina Bifida Occulta — врожденное отсутствие остистого отростка и части дужки без дефекта покровных тканей и выпячивания оболочек и нервной ткани за пределы позвоночного канала. В случае со spina bifida occulta, когда явные признаки дизрафизма при рождении отсутствуют, истинная частота встречаемости порока неизвестна. Считают, что она варьирует от 1 до 2,5 на 1000 новорожденных.

Часто Spina Bifida Occulta является случайной находкой, обычно не имеющей клинического значения. Однако, в некоторых случаях она может быть связана с диастематомиелией, липомой или дермоидной опухолью. При наличии симптоматики, вызванной одним из этих состояний, проявления соответствуют синдрому фиксированного спинного мозга (нарушения походки, слабость ног, нарушения мочеиспускания, деформации стоп и позвоночника и др.)

При Spina Bifida Occulta нет грубых дефектов покровных тканей (кожи), но часто выявляются кожные «стигмы» дизэмбриогенеза — гипертрихоз, пигментные пятна, кожные втяжения и др., расположенные по средней линии в пояснично-крестцовой области.

Отличия между spina bifida aperta / occulta Гипертрихоз, кожная ангиома поясничной области.

Липома конуса спинного мозга

Наиболее часто выявляемой формой spina bifida occulta является липомиелоцеле (липомиеломенингоцеле), представляющее собой липому конуса спинного мозга.

Механизмы формирования липом конуса спинного мозга относят к преждевременной дизъюнкции (расхождение кожной и нервной эктодермы) и миграции мезенхимальных клеток внутрь нервной трубки (Naidich T.P., 1983). Зачатки клеток мезенхимы по мере развития зародыша образуют внутри спинного мозга патологические образования — липомы с включениями мышечных и фиброзных компонентов.

Формирование липом спинного мозга связано с миграцией мезенхимальных клеток внутрь просвета нервной трубки при ее закрытии

Как правило, подкожная липома проходит через дефект люмбо-сакральной фасции, через дефект дуги позвонка и твердой мозговой оболочки и соединяется с низко фиксированным мозгом. Соединение может быть каудальным, дорсальным или переходным (между предыдущими двумя формами)

В зависимости от уровня и выраженности инвазии жировой ткани выделяют следующие типы: дорзальная, каудальная, липома конечной нити.

Мальформация расщепленного спинного мозга (split cord malformation) / диастематомиелия

Диастематомиелия (расщепление спинного мозга) – разделение спинного мозга костной или фиброзной перегородкой.

Выделяют 2 типа мальформации:

Тип I определяют как две половинки СМ, каждая из которых имеет свой «рукав» твердой мозговой оболочки, разделенные твердой костно-хрящевой перегородкой. На уровне расщепления чаще всего имеются аномалии позвоночника (отсутствие диска, дорсальная гипертрофия кости в том месте, где прикрепляется срединная перегородка, бабочковидный позвонок и др.) При операции необходимо удалить костную перегородку и сшить ТМО так, чтобы она образовала единый мешок. В большинстве этих случаев также имеется фиксация СМ терминальной нитью. Ее не следует пересекать до тех пор, пока не будет полностью удалена срединная перегородка, чтобы не допустить ретракции СМ относительно этой перегородки.

Тип II — расщепленный спинной мозг находятся в едином дуральном мешке и разделен фиброзной перегородкой. Как правило разделение асимметрично и сопровождается асимметричным ортопедическим дефицитом. На уровне расщепления также могут быть аномалии позвоночника, расщепление дужек. Также имеется фиксация СМ утолщенной терминальной нитью. Лечение состоит в ликвидации фиксации СМ на уровне закрытого расщепления дужек путем пересечения конечной нити и иногда на уровне расщепления путем устранения фиброзной перегородки.

Дермальный синус, дермоид спинного мозга

Дермальный синус представляет собой свищевой ход, начинающийся на поверхности кожи и выстланный изнутри эпителием. Обычно он располагается в области рострального или каудального концов нервной трубки. Наиболее частая локализация – люмбо-сакральная. Он формируется, как полагают, в результате нарушения разделения кожной и нервной эктодермы в период закрытия нервной бороздки.

Наружное отверстие хода может быть закрыто, представляя собой кожное втяжение с или без волос по периферии, обычно близко к средней линии, либо представлять собой отверстие порядка 1-2 мм в диаметре. Окружающая кожа может быть нормальной, пигментированной или измененной в результате хронического воспаления.

Ход дермального синуса может заканчиваться поверхностно, может проходить между нормальными или расщепленными дужками позвонков к дуральному мешку и распространяться субдурально.

По своему ходу дуральный синус может иметь в любом месте расширение с образованием кисты. Киста называется эпидермоидной, если она выстлана слоистым ороговевающим эпителием и содержит только кератин от слущенного эпителия; либо дермоидной, если она выстлана дермой (имеет такие кожные придатки, как волосяные фолликулы и сальные железы) и содержит кожное сало и волосы.

Хотя внешне синус может быть мало заметен, он представляет угрозу проникновения инфекции в интрадуральное пространство с развитием менингита (иногда повторяющегося) и/или субдурального, интрамедуллярного абсцесса, а также энцефалита.

Синусы, расположенные выше люмбо-сакральной области, подлежат хирургическому удалению. Мнения в отношении более каудально расположенных синусов более противоречивые. Хотя в 25% предполагаемых при рождении дермальных синусов в дальнейшем облитерируются, рекомендуется проводить хирургическую ревизию всех дермальных синусов и полностью их удалять до момента появления неврологического дефицита или инфицирования. Результаты лечения после интрадуральной инфекции всегда хуже, чем произведенного до инфицирования. Операция может быть осуществлена в течение недели после постановки диагноза. Синусы, которые заканчиваются на верхушке копчика, редко проникают субдурально.

Аномалии конечной нити: липома конечной нити, тугая конечная нить

Каудальные отделы нервной трубки заканчивают свое формирование в ходе вторичной нейруляции из клеточной массы, расположенной в хвостовой части эмбриона (концевое скопление). Между 42-м и 54-м днем эмбриогенеза происходит обратное развитие нервной трубки (каудальная регрессия), в ходе которого она значительно истончается, приобретая рудиментарный вид. При нормальном развитии эмбриона копчиковый медуллярный рудимент изолируется от конечной нити, предотвращая внедрение в нее мезенхимальной ткани (Yamada S., 2007). В случае нарушения этих процессов могут формироваться аномалии конечной нити, в результате чего последняя может укорачиваться, утолщаться, изменяя свою гистологическую структуру и теряя эластичность.

Аномалии конечной нити – изолированные пороки развития конечной нити, при которых изменяется длина, толщина и/или эластические свойства.

В последующем, в периоды ускоренного роста детей, spina bifida occulta может манифестировать у детей в виде синдрома фиксированного спинного мозга (СФСМ), развивающимся в результате натяжения каудальных отделов спинного мозга. При форме spina bifida occulta безусловно показано хирургическое лечение в ускоренном порядке.

ЧТО ТАКОЕ СИНДРОМ ФИКСИРОВАННОГО СПИННОГО МОЗГА?

Клиника нейрохирургии детского возраста:

Консультация врача-нейрохирурга

врач-нейрохирург, ведущий научный сотрудник
отделения нейрохирургии детского возраста, к.м.н.
Сысоев Кирилл Владимирович

автор ФЕДЕРАЛЬНЫХ КЛИНИЧЕСКИХ РЕКОМЕНДАЦИЙ ПО ЛЕЧЕНИЮ СПИНА БИФИДА И СФСМ У ДЕТЕЙ, утвержденных решением XXXX пленума Правления Ассоциации нейрохирургов России,
г. Санкт- Петербург, 16.04.2015 г.

Сайт носит информационный характер, не является сайтом медицинской организации, не является публичной офертой, определяемой положениями статьи 437 (п.2) ГК РФ. Взаимодействие с врачом-специалистом регламентируется правилами клиники, в которой он работает.

Читайте также: